Terrien. Loeo citato

Planche A. — Papille à l'état normal.

Planche B. — Papilles de notre malade.

MALADIES DE L'ENCEPHALE. 765

A l'examen de la malade la moitié gauche du visage est paralysée; facial inférieur et facial supérieur, tout est pris. La paralysie est encore plus accentuée quand cette femme contracte ses traits ou quand on la fait rire. Cette paralysie est accompagnée de réaction de dégénérescence, ainsi que le prouve l'exploration électrique faite par M. Lacaille.

Presque à la même époque est survenue une parésie du nerf moteur oculaire externe gauche et une paralysie partielle du moteur oculaire commun droit atteignant le releveur de la paupière, le muscle ciliaire et le muscle droit interne. Les pupilles sont inégales; la pupille gauche réagit à la lumière du jour et à la lumière artificielle, tandis que ia paupière droite reste insensible à ces excitations. Les paralysies de ces nerfs oculo-moteurs ont déterminé une diplopie qui est assez difficile à constater, la vision étant en partie abolie par l'œdème papillaire.

L'ouïe et le goût sont intacts. La tension artérielle est à peu près normale. Le cœur et les organes respiratoires sont indemnes; on ne constate à l'auscultation des poumons aucune trace de tuberculose. Les urines sont suffisamment abondantes, on n'y trouve ni sucre ni albumine. Les facultés intellectuelles ne laissent rien à désirer, la mémoire est parfaitement conservée et c'est avec précision que la malade rend compte des différentes phases de son état. Il n'y a pas de somnolence, il n'y a jamais eu d'idées délirantes. On n'a constaté aucun stigmate d'hystérie. Un point sur lequel je désire insister, c'est que nous n'avons trouvé chez cette femme aucune trace d'hémiplégie, pas d'hémianesthésie, pas de contractures, pas de signe de Babinski. Les réflexes sont conservés et normaux. Le faisceau pyramidal n'a pas été atteint. Ces notions nous seront fort utiles quand viendra le moment de discuter le siège de la lésion encéphalique.

L'état général de la malade est mauvais. Cette pauvre femme est amaigrie et très affaiblie; elle n'a plus ni force ni courage. Elle se plaint de ses douleurs de tête, qui, par moments, redoublent d'intensité; les attaques d'épilepsie la guettent et deviennent plus fréquentes; elle dort mal, elle a

presque perdu la vue, elle n'a aucun appétit, et, du reste, boire et manger lui sont extrêmement pénibles ; elle est en proie au vertige même quand elle est au repos; elle ne peut faire quelques pas sans tituber et sans redouter de tomber à droite; bref, elle se lamente sur sa situation qui ne fait qu'empirer et elle est dans un état de tristesse et de dépression morale facile à comprendre.

Diagnostic topographique. — Tels sont les faits; il s'agit maintenant de les interpréter. 11 est évident que nous avons affaire ici à une lésion cérébrale qui a ménagé le faisceau pyramidal; mais dans quelle partie de l'encéphale siège cette lésion, et, ce qui est encore plus important, quelle est sa nature? La discussion que nous allons entreprendre nous permetlra, je l'espère, de répondre à cette double question, car ces connaissances sont indispensables pour savoir dans quel sens nous devons orienter notre traitement.

La maladie a débuté par un épisode aigu qui a eu toutes les apparences d'une méningite. Puis, pendant plusieurs années, les douleurs de tète parfois intolérables et les grandes attaques de mal comitial ont été les deux seuls symptômes. 11 ne s'agissait pas ici d'épilepsie dite essentielle, car notre malade avait eu sa première attaque d'épilepsie à l'âge de trente-quatre ans, et l'épilepsie dite essentielle ne débute pas si tard dans la vie.

Il n'était non plus question d'épilepsie jacksonienne, il s'agissait bien de la grande attaque du mal comitial, et l'on sait que toutes les lésions de l'encéphale, quel que soit leur siège, surtout les lésions corticales, peuvent déterminer l'attaque d'épilepsie. Qu'on invoque comme pathogénie de cette épilepsie secondaire l'excitation de la substance nerveuse, ou une compression de voisinage, une hydropisie ventriculaire, un œdème cérébral, peu importe; le syphilome, le tuberculome, le néoplasme, les tumeurs parasitaires, Thydatide (Cranwell), une exostose, une esquille, etc., tout peut être matière à épilepsie sans qu'il soit nécessaire d'assigner à la lésion provocatrice un siège spécial. La con-

clusion, c'est que les attaques d'épilepsie de notre malade, pas plus que sa céphalalgie, ne pouvaient à elles seules, nous renseigner sur le siège de la lésion encéphalique.

Ce diagnostic du siège de la lésion pouvait- il du moins être établi d'après les symptômes qui apparurent quelques années plus tard? Les vomissements, les troubles de la démarche, le défaut d'équilibre avec latéropulsion à droite (l'audition étant intacte) attiraient l'attention vers l'appareil cérébelleux. Quant à la stase papillaire avec dilatation des veines rétiniennes et œdème de la papille, c'est là un signe précieux, puisqu'il permet d'affirmer dans la proportion de 80 pour 100 l'existence d'une tumeur cérébrale ou d'une méningite de. la base. Mais ce signe ne nous fournissait aucun renseignement sur le siège de la tumeur, car toutes les tumeurs cérébrales, quels que soient leur siège et leur nature, peuvent déterminer la stase papillaire; toutefois la slase papillaire est bien plus fréquente quand la lésion, siège à la base de l'encéphale.

Ces différentes considérations plaidaient assez en faveur d'une localisation basiliaire, mais nous n'avions encore à ce sujet aucune certitude. Cette certitude, elle nous a été donnée par la paralysie de trois nerfs crâniens : facial gauche, moteur oculaire externe gauche et moteur oculaire commun droit. Dès lors, il n'y avait plus à hésiter, il s'agissait bien d'une lésion localisée à la base de l'encéphale. La chirurgie n'avait donc rien à voir au traitement.

Diagnostic pathogénique. — Quelle était la nature de la lésion basiliaire? Sans nous attarder à passer en revue les lésions rares qu'on peut rencontrer à la base de l'encéphale, demandons-nous si notre malade était atteinte de l'une des lésions qui sont de beaucoup les plus fréquentes : syphilis, tuberculose ou néoplasme.

Etait-ce un néoplasme de la base de l'encéphale? Non. De toutes les lésions encéphaliques qui peuvent susciter la stase papillaire, les tumeurs néoplastiques sont, il est vrai, les plus fréquentes, puisque, dans la statistique de M. de La-

personne1, les tumeurs néoplasiques entrent dans la proportion de 60 à 70 pour 100 tandis que la syphilis, n'a que 13 pour 100, et la tuberculose, 10 pour 100. A ne tenir compte que de ces faits, on aurait pu incliner vers le diagnostic de tumeur basilaire néoplasique, mais plusieurs raisons militaient contre cette hypothèse. La poncliofi lombaire pratiquée à plusieurs reprises ne fit découvrir dans le liquide céphalo-rachidien aucun élément d'apparence cancéreuse. De plus, il est une raison péremptoire qui s'opposait au diagnostic de néoplasme chez notre femme; sa maladie dure depuis cinq ans et, au cas de cancer, la mort serait survenue depuis longtemps

S'agissait-il du moins d'une lésion tuberculeuse de la base de l'encéphale, tdle qu'un gros tubercule ou une pachyméningite tuberculeuse? On n'ignore pas que les tubercules de l'encéphale atteignent parfois le volume d'une petite tumeur. On sait également qu'il y a des méningites tuberculeuses circonscrites, des plaques de pachyméningite, qui sont très lentes dans leur évolution (Chantemesse) et qui peuvent durer longtemps sans compromettre l'existence.

Eh bien, notre malade ne serait-elle pas atteinte de pachyméningite chronique tuberculeuse basilaire? A l'appui de cette hypothèse, nous ne devons pas oublier que la maladie, à ses débuts, avait revêtu les apparences d'une méningite aiguë, méningite qui serait passée ensuite à l'état chronique. De plus, cette femme nous a dit que plusieurs de ses frères et sœurs sont morts en bas âge à la suite de méningite. Mais ces arguments n'étaient pas suffisants pour nous faire admettre une lésion tuberculeuse de l'encéphale. Pour si prolongées que puissent être les lésions de cette nature, le diagnostic de pachyméningite tuberculeuse ne cadrait pas avec la durée vraiment bien longue de la maladie. De plus, la cuti-réaction donnait des résultats négatifs.

Restait la syphilis. Les lésions basilaires de notre malade étaient-elles syphilitiqurs et d'abord avions-nous quelque

1. De Lapersonne. Leçon clinique inédite sur la stase napillair*. 13 novembre 1908.

bonne raison qui nous permît d'affirmer que cette femme fût syphilitique? Non seulement, elle nie la syphilis, mais encore l'investigation la plus minutieuse n'a pu faire découvrir chez elle aucune trace de syphilis acquise ou héréditaire. C'est bien mieux, nous avons examiné sa fille âgée de cinq ans; cette enfant est née à terme, elle est intelligente et bien développée, elle n'a aucun stigmate de syphilis héréditaire, et cependant c'est en pleine grossesse que sa mère a été prise des premiers accidents (céphalée et attaques d'épilepsie) qui, depuis cette époque, n'ont jamais cessé et auxquels se sont adjoints tous les autres symptômes que nous avons énumérés.

Malgré tout, et par exclusion, je m'arrêtai au diagnostic de pachyméningite syphilitique de la base de Vencéphale et voici comment je crus pouvoir expliquer la marche de la lésion et l'apparition des symptômes : Cette pachyméningite scléro-gommeuse a été lente dans son évolution ; elle s'est cantonnée à la base de l'encéphale, à la façon de certaines lésions syphilitiques, régionales et invétérées, qui se localisent pendant des années sur le territoire qu'elles ont choisi. Elle est restée juxta-corticale et la substance nerveuse du mésocéphale, bulbe, protubérance et pédoncules cérébraux, a été respectée ; il n'y a eu nulle part lésion du faisceau pyramidal, ce qui explique qu'il n'y ait eu aucun symptôme hémiplégique. La pachyméningite en s'étalant en surface a semé dans sa marche extensive des foyers qui expliquent les symptômes que nous avons énumérés au cours de cette étude. Ces symptômes peuvent être classés de la façon suivante : 1* symptômes d'irritation : céphalalgie, épilepsie, vertiges, vomissements, latéropulsion ; 2° sympl ornes de compression : stase papillaire avec œdème de la papille et dilatation des veines rétiniennes, paralysie' gauche du facial, parcsie droite du moteur oculaire externe et paralysie partielle gauche du moteur oculaire commun.

Reste maintenant à faire la preuve de l'exactitude du diagnostic pathogénique. Les lésions basilaires de notre malade étaient-elles réellement syphilitiques? Si le vieil

DIEULAFOY, PATIlOL, T. III. 49

aphorisme est encore vrai, si l'on peut dire avec les anciens auleurs : naturam morborum eurationes ostendunt, nous allons avoir.de cet aphorisme une éclatante confirmation.

Traitement. — C'est le samedi 26 septembre que notre malade avait eu devant nous une grande attaque d'épilepsie. Elle venait d'avoir deux autres attaques les jours précédents, et, étant donné le diagnostic de pa<hyméningite syphilitique, auquel nous étions arrivés, j'avais fait commencer dès le 17 septembre le traitement mercuriel. On pratiqua tous les jours une injection à dose croissante, de 1, 2 et 3 centigrammes de biiodure d'hydrargyre, c'est-à-dire 21 centigrammes en neuf jours. Il n'y eut aucune amélioration, tous les symptômes persistèrent avec la même intensité et la malade eut même deux nouvelles attaques d'épilepsie dans la nuit du 26 et dans la matinée du 27. On porta alors.la dose journalière de biiodure d'hydrargyre à 4 centigrammes, et comme nous n'obtenions pas la, plus légère amélioration, je fis pratiquer à dater du 1er octobre une injection journalière de 5 centigrammes, ce qui est une dose fort élevée.

Malgré ce traitement fort intense, la malade n'éprouvait aucune amélioration. La terrible céphalalgie, les vertiges, la latéropulsion à droite n'étaient en rien modifiés; les attaques d'épilepsie semblaient plutôt se rapprocher, la paralysie faciale et les paralysies oculaires ne se modifiaient nullement, la vue était toujours aussi compromise et cette pauvre femme restait confinée clans son lit et se lamentait sur son état. Nous aussi, nous commencions à devenir fort inquiets, et bien que nous eussions confiance dans notre diagnostic, nous ne pouvions nous défendre de quelque doute en voyant qu'un traitement mercuriel aussi intense et aussi prolongé n'avait pas encore donné le plus petit résultat. Les injections mercurielles étaient fort bien supportées et la malade, grâce aux soins minutieux de la bouche, n'ayant aucune trace de stomatite, je me préparais à augmenter encore la dose de mercure, quand, le 5 octobre, comme par un coup de théâtre, cette femme toute joyeuse nous fait

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Je ne sais ce que l'avenir réserve à la belle découverte d'Ehrlich; il est permis, dès aujourd'hui, de croire à la Valeur du médicament 606, mais en attendant, nous ne craignons pas de le proclamer bien haut, une fois de plus, que la vieille médication mercurielle donne de magnifiques résultats. Chez notre femme, ces résultats ont été durables; la guérison ne s'est pas démentie, la céphalée et les grandes attaques d'épilepsie n'ont plus reparu.

Existe-t-il d'autres observations de pachyméningile syphilitique basilaire comparables à la nôtre ? Oui certes, il en existe, et si elles ne sont pas absolument identiques, elles ont du moins un air de famille qui permet de les classer dans la même catégorie. Telles sont les observations de Sarbo (1895), de Lung (1904), de Popotf (1906).

§ 19. HEMORRHAGIES MENINGEES

Anatomie pathologique. — Je viens d'étudier Thémorrhagie de la dure-mère {pachyméningile hémorrhagique) : la question des hémorrhagies méningées reste donc limitée aux hémorrhagies sus-arachnoïdiennes et sous-arachnoïdiennes. Chez le nouveau-né, l'hémorrhagie est presque toujours sus-arachnoïdienne, tandis qu'elle est sous-arachnoïdienne chez l'adulte.

Dans l'épanchement sus-arachnoïdien, le sang plus ou moins coagulé s'accumule à la base du crâne; et nous avons vu au chapitre précédent qu'il peut s'enkyster par la formation d'une membrane d'enveloppe ; quand l'épanchement est sous-arachnoïdien, la pie-mère est infiltrée, les plexus choroïdes sont injectés, les ventricules peuvent être inondés, on trouve fréquemment des caillots, mais nulle part le sang n'est enkysté. Au-dessous du coagulum, les circonvolutions cérébrales sont aplaties, et, si l'hémorragie a été considérable, le cerveau est exsangue.

MALADIES DE L'ENCEPHALE. 773

Étiologie. Description. — La diversité des symptômes que présente l'hémorrhagie méningée, suivant qu'elle se déclare chez l'adulte ou chez l'enfant, m'engage à' scinder l'étude de ces symptômes.

Chez V adulte, l'hémorrhagie est presque toujours sousarachnoïdienne. Elle a pour causes la rupture d'un vaisseau, la dégénérescence des artérioles, la syphilis, la périartérite avec ou sans anévrysmes nriliaires (hérédité, alcoolisme), la néphrite interstitielle et l'artério-fibrose. L'hémorrhagie méningée est tantôt annoncée par des prodromes, tels que céphalalgie, vomissements, douleurs dans la sphère du nerf trijumeau; lan'ôt le coma est soudain. Les prodromes sont presque constanls au cas de lésions syphilitiques : les malades sont atteints, pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, de céphalée avec ou sans exacerbation nocturne, d'élourdissements, de vertiges, d'obnubilation intellectuelle, de vomissements, de troubles dans la parole, d'hésitation dans la marche. Au moment ou éclate l'hémorrhagie méningée, l'apoplexie peut être soudaine, foudroyante. Parfois l'apoplexie est plus lente à s'établir; le malade est pris de torpeur, ses mouvements sont lents ^t difficiles, et il arrive graduellement, en quelques heures ou en quelques jours, à mesure que l'hémorrhagie fait des progrès, au coma et à l'apoplexie.

La compression du cerveau par l'épanehement sanguin est la cause de ces accidents; et à part de bien rares exceptions (Lépine), il n'y a ni paralysie limitée, ni hémiplégie. La température est celle qu'on observe dans l'hémorrhagie cérébrale ; l'eschare fessière à évolution rapide a également été notée. La terminaison est presque toujours fatale ; il est rare que la durée de la maladie dépasse un septénaire. Chez le nouveau-né, l'hémorrhagie est généralement sus-arachnoïdienne. L'hémorrhagie est due aux accouchements laborieux, à la compression du cordon, à la slcatose diffuse (Parrot). Les symptômes se déclarent aussitôt après naissance ou peu de jours après; l'enfant est pris de convulsions, de somnolence, il meurt dans le coma.

Diagnostic. — L'hémorrhagie méningée était, il y a que'ques années encoie, une des maladies les plus difficiles à reconnaître1. Elle est aujourd'hui une des lésions dont le diagnostic peut être établi avec quelque certitude, grâce à deux nouveaux signes de sérnéiotique : le signe de Kernig et la ponction lombaire que j'ai étudiés au chapitre des méningites cérébro-spinales. La ponction lombaire renseigne sur la coloration du liquide céphalo-rachidien. La teinte jaune ambrée (Bard, Sicard) ou sanglante, quand on sait l'interpréter, apporte presque avec elle un élément de certitude.