Fournier. La syphilis du cerveau, p

nommée par Gharcot épilepsie jacksomenne du nom de Jackson qui en a laissé une bonne description. Pour en donner une idée, je vais citer une observation qui a été l'occasion d'une de mes leçons cliniques1.

Un homme est envoyé dans mon service à l'Hôtel-Dieu. Le soir de son arrivée, et le lendemain matin, il est pris de deux attaques auxquelles nous avons assisté. Au moment de l'attaque, le malade pousse un cri sans perdre connaissance, la tête et les yeux se dévient à droite, le bras droit entre en contracture, les doigts fléchis sur l'avant-bras, l'avant-bras fléchi sur le bras, et le bras attiré en adduction sur la poitrine. Aussitôt après cette phase de contracture, qui ne dure que quelques instants, le membre supérieur est agité d'oscillations, ayant l'aspect des convulsions cloniques de l'épilepsie. Deux minutes après, les convulsions diminuent d'intensité, et sont remplacées par des contractions fibrillaires, puis par des mouvements convulsifs au côté droit de la face et au cou. Le visage prend un aspect grimaçant, la commissure droite des lèvres est tiraillée, l'aile du nez est élevée, mais la langue n'est ni mordue ni projetée entre les dents, et Ton ne constate pas d'écume à la bouche.

L'attaque totale dure trois à quatre minutes, pendant lesquelles la tête et les yeux restent en état de déviation conjuguée; le malade garde toute sa connaissance, il assiste terrifié à ce qui se passe, incapable de prononcer un mot. L'attaque se termine sans incontinence d'urine, sans torpeur intellectuelle, sans stertor, en un mot sans aucun des symptômes qui suivent la grande attaque d'épilepsie (mais qui peuvent exister néanmoins après l'épilepsie jacksonienne). Chez notre malade, l'épilepsie partielle débute invariablement par le bras droit, et reste nettement limitée au membre supérieur et à la face du côté droit. 11 n*y a donc pas d'hésitation possible sur le diagnostic : notre malade est atteint d'épilepsie jacksonienne droite, type brachio-iacial.

1. Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu. Épilepsie jacksonienne, 1897, 9* leçon.

Tout le territoire atteint par cette épilepsie partielle est parésié ; la face est légèrement déviée à gauche, le bras a perdu une partie de sa force, ce qui est facile à constater au dynamomètre, et le malade n'écrit qu'avec difficulté. Cette parésie n'est pas seulement un reliquat de l'attaque épileptique, elle persiste entre les accès, elle les a devancés, ainsi que nous l'établirons dans un instant. La parole est gênée, embarrassée, non pas qu'il y ait aphasie, mais il y a un certain degré de paraphasie. La sensibilité est partout normale, les réflexes sont un peu exagérés du côté droit.

Tel est l'état actuel du malade. Voyons maintenant dans quelles circonstances s'est produite cette épilepsie jacksonienne. Une quinzaine de jours avant son entrée à l'hôpital, cet homme avait éprouvé des vertiges et des pesanteurs de tête; il était moins apte à exercer sa profession de comptable; son bras droit s'alourdissait, et l'écriture devenait tous les jours plus difficile. Sur ces entrefaites, un mercredi à trois heures, l'avant-veille de son entrée à l'hôpital, cet homme, se trouvant chez un épicier pour faire quelques emplettes, éprouva à l'index de la main droite une sensation pénible de fourmillement, véritable aura, qui fut suivie en quelques secondes, de la première attaque d'épilepsie brachio-faciale. Pendant cette attaque, il ne perdit pas complètement connaissance; néanmoins il eut quelque obnubilation,car, après avoir assisté sans défaillance intellectuelle à la première période de l'attaque, il ne s'aperçut pas qu'on le transportait de l'épicerie dans une pharmacie voisine.

Nous avions à faire un diagnostic topographique et un diagnostic pathogénique. Quel était le siège précis de la lésion et quelle en était la nature? Le siège précis de la lésion devait être à la partie moyenne des circonvolutions frontale et pariétale ascendante sans empiétement sur le territoire paracentral. Quant à la nature de la lésion (cet homme n'était pas syphilitique), je diagnostiquai une plaque de méningite chronique tuberculeuse. En effet, notre malade avait au thorax un abcès ossifluent d'origine costale, et au cou un abcès froid dont le pus était tuberculeux. Il

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était donc rationnel d'admettre chez lui trois localisations tuberculeuses, deux sous forme d'abcès, et une sous forme de plaque de méningo-encéphalite.

Cette observation nous montre un des côtés de la question. Complétons maintenant la description générale de la maladie.

Description. — L'épilepsie jacksonienne, ou partielle, est caractérisée par des accès convulsifs qui débutent par un groupe de muscles, dans une région nettement limitée. L'accès convulsif peut se cantonner à la région atteinte ou s'étendre à d'autres régions. A l'exemple de Bravais1, qui a si bien étudié cette question, on peut admettre trois variétés principales d'épilepsie partielle : épilepsie débutant par le bras (épilepsie brachiale) ; épilepsie débutant par la face (épilepsie faciale) ; épilepsie débutant par la jambe (épilepsie crurale).

Le type brachial est le plus commun. Dans cette variété, les diverses parties du membre supérieur se fléchissent les unes sur les autres, par contracture des muscles fléchisseurs et aussitôt après éclate l'accès convulsif limité au bras. Dans le type facial, ou cervico-facial, la tête et les yeux se dévient fortement (déviation conjuguée), les convulsions se limitent au visage et au cou, elles atteignent la commissure des lèvres, î'orbiculaire des paupières, les muscles moteurs de l'œil, de la langue, le muscle sternomastoïdien. Dans le type crural, le membre inférieur est contracture en extension, l'accès convulsif débute par le gros orteil et gagne tout le membre.

Dans quelques cas, l'épilepsie jacksonienne est partielle au vrai sens du mot, c'est-à-dire qu'elle ne franchit pas se? premières limites, elle reste confinée soit au bras, soit à la face, soit à la jambe, sans s'étendre à d'autres régions. Mais, plus souvent, elle dépasse ses limites initiales; elle débute par exemple au bras, puis elle s'étend à la face, réalisant ainsi le type mixte brachio-facial ; ou bien, après avoir dé-

1. Bravais. Symptômes et traitement de l'épilepsie hémipléguji/e . lh. da Paris. 1837.

buté au bras et à la face, elle envahit la jambe, réalisant ainsi le type mixte brachio-cervico-crural ; ou bien encore Tépilepsie jacksonienne débute par la face et gagne ensuite le membre supérieur et le membre inférieur, réalisant ainsi le type mixte facio-brachio-crural ; ou bien enfin elle débute par le membre inférieur et gagne ensuite le bras et la face, réalisant ainsi le type mixte cruro-brachio-facial. Il est même des cas où Tépilepsie jacksonienne ne reste pas limitée à l'un des côtés du corps, elle passe au côté opposé. Telles sont ses différentes modalités.

Le début de l'attaque jacksonienne n'est pas toujours identique; l'aura, le cri initial, la perte de connaissance peuvent exister ou faire défaut. Notre malade avait eu à son premier accès une aura partie de l'index droit; dans les deux crises que nous avons observées, il avait poussé le cri initial, mais il n'avait pas perdu connaissance. La durée de l'accès jacksonien varie de quelques instants à une heure, elle est en moyenne de quelques minutes, elle était de trois à quatre minutes chez notre malade. L'accès est parfois suivi de stertor, de délire, d'amnésie, de vertige, de vomissements, de céphalée.

Les régions qui ont été convulsées pendant l'accès jacksonien gardent habituellement après l'accès un état parétique qui peut aller jusqu'à la paralysie complète. Ces paralysies revêtent le même type que l'accès convulsif, elles sont faciales, brachiales, crurales; elles sont légères et fugaces ou intenses et permanentes; elles peuvent succéder aux symptômes convulsifs ou les devancer. Chez notre malade les troubles paralytiques avaient précédé les accès convulsifs, puis le bras et la face étaient restés parésiés.

Il est à remarquer que les membres qui pendant l'accès sont contractures et convulsés, sont ces mêmes membres qui hors des accès sont frappés d'hémiplégie flasque presque complète. Ceci prouve que, sous l'influence d'une même lésion nerveuse, un muscle peut être alternativement paralysé et convulsé ; il est paralysé tant qu'il est privé de sa dose d'incitation normale, mais il peut néanmoins entrer en

convulsions ou en contracture dans les moments où cette dose d'incitation vient à s'accroître outre mesure. Ce fait est à rapprocher de ce qui arrive à la glotte sous l'influence des lésions du nerf récurrent. J'ai longuement étudié cette intéressante question à l'article Anévrysme deVaorle : Une lésion du nerf récurrent gauche entraîne la paralysie de la corde vocale gauche, ce qui n'empêche pas qu'à certains moments peuvent survenir des accès terribles de spasmes glottiques, c'est-à-dire la contracture des deux cordes vocales.

Rien n'est plus variable que la fréquence avec laquelle peuvent se répéter les accès jacksoniens ; parfois ils sont séparés par des intervalles de plusieurs semaines ou de plusieurs mois, parfois ils se succèdent à intervalles rapprochés. Dans quelques circonstances, heureusement beaucoup plus rares, ils se suivent coup sur coup, deviennent subintrants, déterminent une forte élévation de température, et le sujet meurt en état de mal jacksonien, comme il meurt en état de mal épileptique. Il y a quelques années, j'avais dans mon service de l'hôpital Necker un malade atteint d'épilepsie jacksonienne droite, à type brachiofacial; les accès augmentèrent de nombre et d'intensité; on en put compter jusqu'à 380 dans la même journée et le malade succomba en état de mal jacksonien, avec convulsions épileptiformes généralisées, la température atteignant 40 degrés. A l'autopsie, je trouvai un gliome développé dans la région corticale gauche au niveau de la région frontale et pariétale ascendante. J'ai eu, l'an dernier, à l'Hôtel-Dieù, un malade atteint d'épilepsie jacksonienne, que j'ai fait opérer par Marion, et qui avait jusqu'à 300 crises par jour.

Diagnostic topographique de la lésion. — Reconnaître i'épilepsie partielle n'est pas chose difficile, mais ce n'est l$f que la première étape du diagnostic. Restent deux autres étapes : le diagnostic topo graphique et le diagnostic pathogénique de la lésion originelle. Ces notions sont indispensables au traitement. Commençons par le diagnostic topographique.

En principe, les accès d'épilepsie jacksonienne ont leur origine dans une lésion de la zone corticale motrice du cer-

veau qui comprend les circonvolutions frontale ascendante, et pariétale ascendante séparées par la scissure de Folando.

Cette figure montre la zone corticale motrice du cerveau : la circonvolution faciale ascendante Fa, et la circonvolution pariétale ascendante Pa séparées par la scissure de Rolando. A leur partie inférieure, ces circonvolutions correspondent au territoire moteur de la face et de la langue, f, h. Plus haut, ces circonvolutions correspondent au territoire moteur du membre supérieur, et, à leur partie supérieure, au moment où elles vont passer de la face externe de l'hémisphère à sa face interne, pour former le lobule paracentral, elles contribuent à former le territoire paracentral, territoire moteur du membre inférieur. — a, correspond au territoire dont la lésion produit l'aphasie quand cette lésion siège à l'hémisphère gauche.

Cette zone motrice, ainsi qu'on le voit sur la planche cidessas, peut être divisée en régions secondaires qui forment trois centres moteurs principaux : l'un pour la face et la langue, l'autre pour le bras, l'autre pour la jambe. Le centre moteur de la face et de la langue correspond à l'extrémité inférieure des circonvolutions de la zone motrice, et plus particulièrement de la circonvolution frontale ascendante. Le centre moteur du bras est placé plus haut sur les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes. Le centre moteur de la jambe, territoire crural, correspond à la partie supérieure et retournée des circonvolutions ascendantes qui, sur la face interne de l'hémisphère, forment le lobule paracentral. Le lobule paracentral est un département étroit et circonscrit de la face interne des hémisphères cérébraux

il est limité en avant par la première circonvolution frontale, en arrière par le lobe carré, en bas par la circonvolution du corps calleux, et en haut par le bord supérieur de l'hémisphère.

Cette figure représente le lobule paracentral Fc, sur la face interne de l'hémisphère, en arrière de la première c rconvolution frontale, en avant du lobe carré, et au-dessus de la circonvolution du corps calleux.

Ainsi que le fait remarquer Charcot, il faut étendre, du moins par en haut, les limites classiques de ce lobule paracentral, et y adjoindre l'extrémité terminale des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes qui font partie de la face externe des hémisphères. En d'autres termes, la région du lobule paracentral, ou centre crural, doit comprendre, d'une part le lobule paracentral qui fait partie de la face interne de l'hémisphère, et d'autre part l'extrémité supérieure des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes qui se recourbent sur le bord supérieur de l'hémi* sphère avant de plonger dans le lobule paracentral proprement dit. « C'est dans cette circonscription, région crurale, que s'élaborent les modifications anatomo-physiologiques qui président à l'exécution des mouvements vulgaires du membre inférieur1. »

Les lésions circonscrites à chacun des territoires moteurs

1. Charcot. Épilepsie partielle crurale et tuberculose de la région paracentrale. Gazette hebdom.% 4 juillet 1891.

que je viens de rappeler peuvent susciter des symptômes, également circonscrits à la face, au bras, et à la jambe. Suivant le degré de destruction ou d'irritation du territoire lésé, les symptômes correspondants se traduisent tantôt par la paralysie, tantôt par la contracture, tantôt enfin par des accès d'épilepsie jacksonienne. Il n'est même pas rare de voir ces différentes modalités se combiner ou se succéder.

Afin qu'on soit bien pénétré de la valeur de ces localisations cérébrales, je vais citer des cas, suivis d'autopsie, où l'épilepsie jacksonienne et la localisation cérébrale sont pour ainsi dire superposées. Occupons-nous d'abord des lésions du lobule paracentral :

(Potain1). — Un charretier marchait tranquillement à côté de son tombereau, quand il éprouve subitement une douleur vive au pied droit. Obligé de se cramponner à un treillage voisin pour ne pas tomber, déchaussé par un camarade, il constate que les muscles du mollet sont durs comme dans une crampe, le pied est en extension, et les muscles de la jambe sont animés de secousses convulsives douloureuses. Cet accès d'épilepsie jacksonienne dure dix minutes, et tout rentre dans l'ordre. Quatre jours plus tard, à dix heures du matin, éclate un accès semblable, et le malade est transporté dans le service de Potain. L'attaque convulsive reparaît dès l'entrée à l'hôpital; elle est exactement limitée au membre inférieur gauche. L'accès terminé, on constate que la jambe est paralysée, la sensibilité a diminué, les réflexes sont émoussés. A dater de cette époque, l'épilepsie jacksonienne ne reparaît plus, mais un érysipèle envahit la fesse et une eschare se développe au sacrum; on perçoit des signes de tuberculose aux deux poumons, et le malade succombe bientôt dans le coma. A l'autopsie, on trouve les poumons infiltrés de tubercules, mais l'intérêt se concentre sur la lésion cérébrale. Cette lésion, à part quelques granulations tuberculeuses à la convexité des deux

1. Cette observation et la suivante sont dans la thèse de Chantemesse Étude sur la méningite tuberculeuse de l'adulte. Paris, 1881

hémisphères, est nettement localisée au lobule paracentral

gauche, qui est coiffé par une plaque de méningite aussi dure que du cartilage. Cette plaque recouvre non seulement le lobule paracentral proprement dit, mais presque toute la région paracentrale, c'est-à-dire la partie supérieure de la circonvolution pariétale. Voilà un exemple de lésion tuberculeuse de la région paracentrale, suivie d'épilepsie jacksonienne du membre inférieur.

(Charcot). — Une malade, atteinte de tuberculose pulmonaire, entre dans le service de Charcot pour les accidents suivants : il y a trois mois, elle avait éprouvé à la jambe gauche un engourdissement qui rendait la marche fort difficile. Quinze jours plus tard était survenue soudainement une attaque d'épilepsie jacksonienne qui, partie de la jambe gauche, s'était propagée au bras et à la face du même côté. Une deuxième attaque s'était reproduite huit jours après, suivie elle-même à quatre jours de distance d'une troisième attaque, après laquelle la paralysie du bras gauche s'était jointe à la paralysie de la jambe gauche. Charcot porta le diagnostic de tuberculose méningée localisée au lobule paracentral. A dater de ce moment, l'état s'aggrave rapidement et la malade succombe quinze jours plus tard. A l'autopsie, on constate des lésions de tuberculose pulmonaire, mais la lésion de l'encéphale attire surtout l'attention. La région paracentrale est seule atteinte; on trouve sur le lobule paracentral et à la partie supérieure des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, à l'hémisphère droit, une plaque de méningite, épaisse, jaunâtre, infiltrée de granulations tuberculeuses et de pus. Cette plaque de méningite, nettement circonscrite à la région paracentrale, adhère fortement à la substance cérébrale sous-jacente, qui est elle-même le siège d'infiltration tuberculeuse. Cette observation prouve que la méningite tuberculeuse peut évoluer sous forme de plaque circonscrite; elle montre en outre les rapports de l'épilepsie jacksonienne crurale avec les lésions de la région paracentrale.

Voici encore, dans le mênie ordre d'idées, une observation de Charcot : Chez un homme, qui avait eu, deux ans avant, une hémoptysie turberculeuse, éclate brusquement un premier accès d'épilepsie jacksonienne débutant par le. pied gauche. Une heure après, survient un deuxième accès identique au premier, puis un troisième, huit jours plus tard. Depuis cette époque, les attaques convulsives se répètent une ou deux fois par mois. A l'origine, l'épilepsie monoplégique crurale était accompagnée de perte de connaissance ; elle se généralisait à tout le côté gauche du corps, sans jamais atteindre les membres du côté opposé. Plus tard, au contraire, le malade n'éprouvait plus la moindre défaillance intellectuelle, et il assistait plein d'angoisse au développement des phénomènes morbides. Autre détail, qui a son importance : chaque accès élait suivi d'une légère parésie du membre inférieur, mais cette parésie ne durait que quelques jours. Le malade finit par succomber non pas aux accidents cérébraux, mais à sa phthisie pulmonaire. Voici les résultats de l'autopsie : il n'existait au cerveau qu'une seule lésion nettement circonscrite à la région paracentrale. En ce point, la duse-mère, la pie-mère et les circonvolutions sous-jacentes étaient intimement unies; elles formaient une tumeur tuberculeuse, arrondie, du volume d'une noix. Il n'est pas possible de surprendre sur le fait une relation plus nette entre l'épilepsie jacksonienne crurale et les lésions de la région paracentrale1.

(Rendu2). — La plaque de méningite tuberculeuse peut être bilatérale et occuper la région paracentrale des deux hémisphères; alors les symptômes paralytiques ou jacksoniens atteignent les deux membres inférieurs à la façon d'une paraplégie qui aurait pour origine une lésion de la moelle épinière. Rendu a publié un cas de ce genre. Il avait dans son service un malade atteint de symptômes paraplégiques qui simulaient une maladie de la moelle. Quel-