Onimus. Traité d'êlec. médic. Paris, 1872, p

cette usure rapide provoque des troubles distrophiques ou atrophiques.

Je le répète, si attrayante que soit cette théorie, elle n'est encore qu'une théorie.

§ 2. TROPHONÉVROSE FACIALE!

Description. — La trophonévrose faciale, ou atrophie unilatérale progressive de la face, peut envahir successivement tous les plans superposés qui composent la face, depuis la peau jusqu'au squelette. L'atrophie est unilatérale1.

La maladie apparaît premièrement à la peau; elle se manifeste sous forme de taches, blanches d'abord, plus tard colorées, isolées ou confluentes, et coïncidant ou non avec le trajet anatomique d'un rameau nerveux. Ces taches siègent en divers points, au menton, à la joue, audessus du sourcil; elles sont mal limitées sur leurs bords. Au niveau de la tache la peau s'amincit et se déprime, elle est dure au toucher, comme un tissu de cicatrice. La barbe, les cheveux, les sourcils se décolorent et tombent. Le tissu cellulaire sous-cutané s'atrophie; aussi le côté de la face envahi par la trophonévrose maigrit, vieillit, et devient le siège de sillons et de creux. La sécrétion sébacée disparaît, là peau est sèche ; la sécrétion sudorale est moins abondante.

Les muscles lisses de la peau sont en partie atrophiés; ils conservent leur contractai té et présentent souvent des contractions fibrillaires. On a signalé l'atrophie des muscles masticateurs (innervation du facial). Les cartilages du nez, les os de la face, le maxillaire supérieur, le maxillaire inférieur et les malaires peuvent êlre frappés d'atrophie. Les dents s'altèrent et tombent. La langue, le voile du palais, la luette, participent quelquefois à l'atrophie unilatérale progressive.

1. Frémy. Trophon. faciale. Th. de Paris, 1872.— Troisier. Art. Faci in Dict. enc^clop. — Cô'ùftot. Th. de Paris, 1876.

Les artères ne sont pas atrophiées, les sécrétions lacrymale et salivaire ne sont pas modifiées; la température resté égale des deux côtés de la face.

Dans bien des cas, la maladie débute sournoisement, sans prodromes; d'autres fois elle est associée à une névralgie faciale, ou à des mouvements convulsifs de la face. Sa marche est extrêmement lente, elle dure quinze et vingt ans sans mettre la vie en danger; on a observé de longues rémissions et même un arrêt dans la marche progressive de l'atrophie.

Raymond et Sicard1 ont individualisé un type à part de trophonévrose : la trophonévrose hémiatrophique totale e* familiale. Dans leurs cas, l'atrophie portait non plus seule» nient sur la face, mais sur tout un côté du corps. Elle était progressive, s'attaquant à tous les plans profonds et superficiels. La notion familiale se retrouvait à deux générations.

Pathogénie. — Uétiologie de la trophonévrose faciale est fort obscure, sa pathogénie n'est pas mieux élucidée. Elle est évidemment le résultat de troubles trophiques : mais sous quelle influence surviennent ces troubles trophiques? quels sont les centres, quels sont les nerfs primitivement affectés? On a émis une théorie (Gintrac, Lande1) d'après laquelle le tissu conjonctif serait le siège initial de la lésion trophique; le tissu cellulo- adipeux disparaîtrait, moins la fibre élastique, et il en résulterait une rétraction de la peau el une atrophie de ses éléments. On fait plusieurs objections à cette théorie; comment la concilier avec l'atrophie des parties profondes de la face, avec l'altération des os, avec la limitation précise et unilatérale de la maladie, alors que les lésions qui débutent par le tissu interstitiel sont essentiellement diffuses? La théorie qui place le siège initial de la trophonévrose dans le système nerveux me paraît vraie, et il n'est pas question ici de simples modifications de circulation par troubles vaso-moteurs, mais bien de troubles trophiques nés dans la sphère du nerf trijumeau, du nerf facial, et même dans la sphère du plexus

1, Revue de neurologie, 15 juillet 1902.

2 Gintrac. Art. Face in Nouv. Dict, de méd. et de chir.

cervical, car la trophonévrose faciale s'étend quelquefois jusqu'au cou.

§ 3. SCLÉRODERMIE

Description. — La sclérodermie ou trophonévrose disséminée (Hallopeau *) se rapproche beaucoup par ses caractères et par sa nature de l'atrophie unilatérale de la face.

Première période. — La slérodermie débute hatituellement par des troubles de nature nerveuse ; certains sujets éprouvent dans les membres des engourdissements, des fourmillements, des élancements, des douleurs analogues aux douleurs rhumatismales. Ces douleurs reviennent par accès, peuvent durer plusieurs mois et sont parfois accompagnées d'éruptions cutanées (herpès, zona, pemphigus, ecthyma). — A cette période appartiennent également des troubles de vascularisation : pâleur excessive ou congestion des téguments, crampes, contraclures, hyperhydrose.

Deuxième période. — Au moment où le sclérème apparaît, il n'a pas encore acquis toute sa dureté, il est d'abord à l'état de sclérème œdémateux, mais plus tard la peau et le tissu cellulaire atteints de sclérème prennent la consistance du bois et l'aspect de la pierre.

Les plaques de sclérodermie 2 apparaissent aux diverses régions du corps; elles sont blanches ou foncées, suivant qu'il y a ou non accumulation de pigment. Ces plaques sont confluentes ou isolées, et le plus souvent symétriques5, offrant une disposition métamérique (Raymond) ; la peau de la plaque est dure, amincie, indurée, analogue au tissu cicatriciel. « Cette induration toute spéciale, ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée, induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré