Labadie-Lagrave. Article Rein. Dict. de méd. et de chir

cule tirinifère. Ils deviennent assez volumineux; leur membrane d'enveloppe, très vasculaire, est l'origine d'hémorrhagies successives, et leur liquide plus ou moins coloré contient des grains d'hématosine et des cristaux d'hématoïdine (Lancereaux).

4° Le gros rein polykystique va faire l'objet principal de ce chapitre.

GROS REIN POLYKYSTIQUE DEGENERESCENCE KYSTIQUE

Ànatomie pathologique. — Le gros rein polykystique, ou dégénérescence kystique des reins de l'adulte, n'est pas sans analogie avec celle du fœtus. Toujours les deux reins sont atteints1, mais ils le sont inégalement et à différentes périodes de leur évolution. Leur volume peut devenir considérable ; ils pèsent, chacun, plusieurs centaines de grammes et au delà, jusqu'à 1200 et 1500 grammes. Les reins polykystiques ont souvent l'apparence d'une grappe de raisin dont les grains, très inégaux comme forme et comme dimension, seraient formés par les poches kystiques. Ces poches, isolées ou fusionnées, anfractueuses, sont remplies de liquides opaques ou transparents, de coloration et de nature différentes, séreux, albumineux, gélatiniforme, purulent. Ces liquides contiennent souvent de l'urée, des chlorures, des phosphates. Dans les kystes de moyen volume, on trouve habituellement des brides fibreuses qui les cloisonnent* Les parois kystiques sont minces et le parenchyme rénal qui sépare les kystes est sain ou en voie de. transformation fibreuse ; le tissu rénal finit à la longue par disparaître, pour faire place à des tissus fibreux ou kystique. C'est dans la substance corticale que les kystes prennent naissance, ils plongent de là dans la substance médullaire.

Les reins polykystiques contractent souvent des adhé-

1. Sur 67 cas, la dégénérescence kystique était 66 fois bilatérale dans la statistique de Lejars. Gaz. des hôpit., 1889, et thèse de Paris, 1888.

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rences avec les organes voisins, avec le foie, le diaphragme, la raie, le fascia lombaire, le duodénum. Ils sont parfois entourés d'une coque de tissu fibro-adipeux, périnéphrite scléro-adipomateuse qu'on peut rencontrer dans toutes les affections chroniques du rein et qui prend naissance dans l'atmosphère cellulaire périrénale. Parfois même la périnéphrite est suppurée. Quand ces gros reins ne sont pas maintenus par des adhérences, ils se déplacent, ils deviennent mobiles et flottants.

L'uretère et le bassinet ont conservé leur calibre et sont perméables, contrairement à ce qui se passe dans l'hydronéphrose.

Le cœur gauche peut être hypertrophié comme il l'est dans les néphrites chroniques.

Le foie est souvent atteint de dégénérescence kystique; cette dégénérescence simultanée du foie et des reins est loin d'être rare. Lejars en a réuni 17 cas. Le foie polykystique est tout à fait comparable au rein polykystique ; il devient énorme, il peut arriver à peser cinq et six kilos (Sabourin). Sa surface est bosselée de kystes transparents, rougeâtres, brunâtres, du volume d'un pois à la dimension d'une pomme. Les kystes ayant débuté à la surface, sous la capsule fibreuse, plongent et se développent dans la profondeur de l'organe. A la coupe, le foie a l'aspect d'une ruche, les poches kystiques étant plus ou moins cloisonnées.

Les lésions des reins et du foie sont successives ou simultanées, mais elles n'ont pas de tendance à se généraliser. La lésion du rein reste confinée au rein, elle n'envahit ni les ganglions ni les tissus voisins.

Le mécanisme qui préside à la formation du rein polykystique est livré à des suppositions. « Malgré son caractère de tumeur épithéliale la rapprochant des processus néoplasiques, la dégénérescence kystique du rein n'a aucune tendance à se généraliser, elle n'affecte donc jamais l'apparence d'un épithéliome kystique à tendance envahissante ; c'est une transformation de l'organe sur place, analogue à

celle que l'on peut suivre dans le foie, la mamelle et le testicule. » (Brault.)

Description. — Les symptômes du rein polykystique peuvent présenter les aspects les plus divers ; je vais passer en revue ces différentes modalités, elles donneront en même temps une idée de l'extrême difficulté du diagnostic.

Dans une première variété, la dégénérescence polykystique des reins évolue à Yélat latent; on fait l'autopsie d'un malade mort d'une tout autre maladie, de tuberculose (Laveran), de pneumonie (Marchand), et on est tout surpris de trouver, en outre, deux reins polykystiques. L'évolution latente n'est pas difficile à expliquer; tant que l'un des deux reins fonctionne suffisamment, ou tant qu'il resté dans les deux reins assez de substance rénale pour assurer la dépuration urinairc, la maladie kystique, inoffensive quant à sa nature, peut passer inaperçue; elle peut n'engendrer ni douleur, ni hématurie, ni symptômes urémiques, et le sujet porteur de la lésion peut succomber à une autre maladie, avant que la lésion rénale se soit révélée par des accidents. Je crois, même, que dans quelques cas, à côté de territoires où la substance rénale est complètement atrophiée ou scléreusc, il en est d'autres, où la substance du rein est hypertrophiée ; Chantreuil en a publié une observation l. Ce processus d'hypcrplasie compensatrice, s'il est vérifié, serait analogue au processus d'hypertrophie compensatrice du foie, qu'on trouvera décrit avec la cirrhose hypertrophique alcoolique et avec les kystes hydatiques du foie.

Dans une deuxième variété, c'est ['hématurie qui est le symptôme dominant, le premier symptôme apparent du rein polykystique. Certes, l'hématurie légère ou intense, intermittente, survenant par crises, souvent accompagnée de douleurs, cette hématurie, dis-je, est un des symptômes fréquents du rein polykysliuue, mais il y a des cas dans

t. Chanlreuil. Dégénères* eue*» kjalique du foie et des reins. Soc. anat.,

lesquels l'hématurie se comporte autrement, elle devient le symptôme dominant, prépondérant, au point d'égarer le diagnostic. En voici un exemple: une femme de 42 ans, ayant éprouvé de vives douleurs lombaires, est prise d'hématuries qui durent un mois environ. Après une période de calme, les douleurs reviennent, et, avec elles, de nouvelles hématuries. Un an plus tard, les douleurs reparaissent à la région lombaire et à l'hypochondre droit, accompagnées d'hématuries qui persistent pendant quinze jours. Une pneumonie étant survenue à un an de distance, la pneumonie débute et se termine par des hématuries dont la durée fut de deux à trois jours. A cette époque on percevait sous l'hypochondre droit une tumeur mal limitée, douloureuse. L'association de la tumeur et des violentes hématuries fit penser à un cancer du rein droit. Plus tard la malade fut prise de fièvre, de vomissements, de perte de connaissance, et elle finit par succomber. A l'autopsie on trouva une dégénérescence polykystique du rein droit et du foie ; le rein gauche était également polykystique *.

Dans une troisième variété, c'est la douleur qui est le symptôme initial ou dominant. La douleur est un des symptômes fréquents des reins polykystiques; elle peut être attribuée à différentes causes, au volume de la tumeur, à sa mobilité, à ses déplacements, aux adhérences, aux suppurations kystiques ou périrénales, mais, dans d'autres cas, la douleur apparaît, je le répète, dès le début de l'évolution kystique, sans qu'il soit facile d'en préciser les causes. En voici un exemple : Un homme de 57 ans entre dans le service de Hanot pour des douleurs très vives qui ont débuté brusquement dans le flanc gauche, avec vomissements et irradiations à l'aine et au testicule gauche; c'était bien le syndrome de la colique néphrétique. Trois jours avant, la douleur s'était localisée à la région lombaire gauche, avec une telle intensité que le malade avait cru devoir appliquer

1. Michalowiez. iïgénërêscèhee kystique du foie et des reins. Thèse de doctorat, Paris, 187G.

un vésicatoire. Actuellement la douleur est surtout violente à la région lombaire et au flanc du côté gauche, elle est exaspérée par la palpation, elle s'irradie à l'hypochondre droit. Cet homme n'en est pas au début de ses douleurs; déjà il y a longtemps, dès l'âge de dix-huit ans, il éprouvait, sans cause appréciable, des douleurs très vives aux hypochondres ou dans les flancs; ces douleurs duraient plusieurs jours et obligeaient le malade à cesser son travail et à s'aliter; tant que durait l'accès, les douleurs étaient continues avec exacerbation. On examine les urines qui sont albumineuses. Bientôt le malade est pris de vomissements et de diarrhée. Les douleurs, très intenses, persistent à la région lombaire et au flanc du côté gauche. On assiste alors, en dépit du régime lacté, au tableau symptomatique de la grande urémie, dyspnée intense, prostration continuelle, continuation des vomissements et de la diarrhée, anurie presque complète, et le malade succombe dans le coma. On trouve à l'autopsie une dégénérescence polykystique des deux reins beaucoup plus accentuée au rein gauche, qui pèse 1150 grammes, qu'au rein droit qui pèse 870 grammes1.

Dans une quatrième variété, les symptômes brightiques ou urémiques sont d'emblée les symptômes dominants. Habituellement ces accidents brightiques et urémiques surviennent à une époque avancée de la maladie, ils ne font leur apparition que lorsque la substance glandulaire des reins a été réduite à des proportions qui ne suffisent plus à la dépuration urinaire; mais il y a des cas dans lesquels la dégénérescence polykystique des reins évolue sans ses symptômes habituels, silencieusement, jusqu'au jour où écl.iîent des symptômes qui simulent une vulgaire néphrite chronique. En voici un exemple recueilli par mon ancien interne Legrand dans le service de Tenneson* : Un homme de 49 ans entre à l'hôpital pour une céphalée violente qui