Th. de Lejars, p
l'empêche de dormir; il est comme engourdi et il faut le presser de questions pour obtenir quelques réponses précises. Il n'avait jamais été malade, quand il fut pris en 1883, il y a deux ans, de symptômes du mal de Bright. Il n'a échappé à aucun des petits accidents du brightisme : bourdonnements d'oreille et dureté de l'ouïe; crampes violentes dans les mollets; sensation de doigt mort au pouce de la main gauche; vives démangeaisons au point d'entamer l'épiderme par le grattage, cryesthésie auxjambes, épistaxis matutinales, tous ces petits accidents du brightisme, il les a eus. Des accidents urémiques plus importants ont apparu depuis quelque temps : tels sont la céphalée qui le tourmente jour et nuit, la dyspnée qui revient sous forme d'accès, les vomissements et la diarrhée. Pour compléter le tableau, des œdèmes à la face et aux jambes reparaissent par intervalles depuis deux ans, les urines claires et très abondantes ne contiennent pas d'albumine pour le moment, mais elles en contenaient 50 centigrammes par litre dix jours plus tard (dissociation des actes morbides du rein). En présence de ces symptômes et de leur évolution, le diagnostic de maladie de Bright à lésions scléreuses prédominantes paraissait s'imposer. Le malade est soumis au régime lacté, mais les événements se précipitent, l'urémie fait des progrès et le malade succombe dans le coma sans convulsions. A l'autopsie on ne trouve pas la néphrite chronique supposée, mais les deux reins ont subi la dégénérescence polykystique, ils représentent l'un et l'autre, surtout le gauche, de volumineuses grappes, composées de kystes de dimensions et de colorations différentes.
Non seulement la dégénérescence polykystique des reins donne naissance à tous les symptômes de l'insuffisance urinaire, petits et grands accidents urémiques, mais on peut voir survenir tous les autres accidents, toutes les complications qui accompagnent parfois l'évolution des néphrites chroniques : tension artérielle exagérée, gros cœur gauche avec bruit de galop; grande épistaxis à tamponnement; bémorrhagie cérébrale suivie d'aploplexie ou d'hémiplégie.
La tumeur polykystique du rein n'est généralement appréciai qS U certaine période de la maladie, encore mfme ne l'est-elle pas toujours. La tumeur est s.gnal 18 fois sur les 62 observations reunies dans la thèse de Leiars'. C'est presque toujours en avant qu'il faut rechercher la tumeur polykystique, car c'est presque toujours en avant que les tumeurs du rein, de toute nature tendent a faire saillie; on arrive à percevoir la tumeur, mobile ou immobile par le palper bi-manuel (Guyon). Quoique les deux rem soient toujours augmentés de volume, l'un des deux reins es tellement plus volumineux que l'autre, qu' on narme presque jamais à sentir les doux tumeurs rénales; la découverte de la bilatéralité des tumeurs simplifie le diagnostic comme dans un cas de Duguet. .
Évolution de la maladie. - On a pu voir a la lecture des observations résumées dans ce chap ire que la dégénérescence polykystique des reins est loin d évoluer loueurs d'une façon régulière : les hématuries et les douleurs sont habituellement les symptômes des premières années nuis par leur développement progressif, les rems forme.
ne fumeur souvent perceptible; à un moment donne apparaissent des signes de brighlisme, de 1 albuminurie des œdèmes, et à moins de maladie mortelle intercurren e, c'est par les accidents urémiques que sont emportes les malades. Mais à côté de'cctte évolution qu'on observe, il est vrai, dans la majorité des cas, il en est d autres ou a dégénérescence polykystique évolue insidieusement; par a prédominance de ces symptômes brightiques elle simule la néphrite chronique, par la prédominance de ses douleurs avec ou sans hématuries, elle simule la lithiase rénale ; par l'abondance et par la ténacité de ses hémal unes, avec ou sans tumeur rénale, elle simule le cancer du rein. C est dire que le diagnostic est le plus souvent extrememen difficile? d'autant plus difficile, que la dégénérescence kystique du foie peut encore venir compliquer la situation.
Les frissons et les grands accès de lièvre, survenant dans le cours de la dégénérescence polykystique sont 1 indice
d'une infection purulente. Tantôt la purulence se déclare dans les cavités kystiques et forme des abcès qui peuvent se faire jour dans le bassinet (pyurie), tantôt la suppuration envahit l'atmosphère celluleuse du rein (phlegmon pénnéphrétique).
La marche de la dégénérescence polykystique est fort lente et sa durée est indéterminée, mais son échéance est fatale, car la chirurgie est impuissante en face d'une maladie progressivement envahissante qui a pour siège les deux reins.
