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tivement Jes cornes antérieures de la moelle, atteint dans le bulbe les noyaux gris qui les y représentent, on voit apparaître les symptômes de la paralysie labioglosso-laryngée. De même, si la lésion, au lieu de frapper primitivement la colonne grise spinale ou bulbaire, atteint d*abord la colonne grise protubérant! elle, on voit se développer les symptômes de ropbthalmoplégie.

L'ophlhalmoplégie progressive chronique est donc pour la protubérance, l'équivalent de la paralysie labio-glossolaryngée pour le bulbe, l'équivalent de l'atrophie musculaire progressive pour la moelle, c'est-à-dire, l'expression d'une altération systématique, limitée aux cellules de la substance grise motrice de l'une de ces trois régions. Or, de même que la colonne grise motrice peut être affectée sur toute sa hauteur, dans la moelle, dans le bulbe et dans la protubérance (polioencéphalomyélite), provoquant à la fois l'atrophie musculaire progressive, la paralysie labio-glosso-laryngée, et l'ophlbalmoplégie extérieure progressive, de même, l'un de ces trois segments, peut être touché séparément, et uniquement. Aussi, par analogie avec la poliomyélite, lésion intéressant les cornes antérieures de la moelle, Wernicke a-t-îl proposé d'appeler polioencéphaliie l'affection correspondante des noyaux bulbo-protubérantiels (tcoXi6ç, gris). 11 en distingue deux variétés : la polioencéphalite supérieure, qui comprend la lésion des noyaux protubérantiels (noyaux des nerfs moteurs oculaires), et qui cause l'ophthalmoplégie ; et la poHoencéphalite inférieure, qui corresponde la lésion des noyaux bulbaires et qui a pour expression symptoma tique la paralysie labio-glosso-laryngée*.

La poHoencéphalite, comme la poliomyélite, peut avoir une évolution aiguë, subaiguê ou chronique. Nous décrirons d'abord la polioencéphalite chronique avec ses deux localisations principales : localisation aux noyaux

1. Ces considérations générales sont fort bien développ'^cs dans la thèse de Sauvineau. Paiis, 1892.

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bulbaires, c*est la polioencéphalite inférieure avec le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée, et localisation aux noyaux protubérantiels, c'est la polioencéphalite supérieure, avec le syndrome de Toplithalinoplégie nucléaire progressive. Commençons par la paralysie giosso-labio-laryngée.

8 1. PARALYSIE QLOSSO-LABIO.LARYNGÉE. POLIOENCÉPHALITE INFÉRIEURE CHRONIQUE.

DeiCription. — La paralysie glosso-labio-laryngée, décrite en i8G9 par Duchenne avec une exactitude qiron retrouve dans toute les descriptions de ce grand observateur*, est une maladie qui débute sournoisement, sans lièvre et sans douleur, qui envahit progressivement la langue, les lèvres, le voile du palais, le larynx, et qui, après avoir anéanti les fonctions de la déglutition et de la phonation, se termine presque fatalement par aspliyxie ou par syncope. Analysons les localisations successives de la maladie.

1* Paralysie de la langue, La paralysie glosso-lahiolaryngée débute en général par la langue, et le muscle lingual supérieur est pris le premier, de même que, dans Tatrophie musculaire progressive, c*est le niiiscle court abducteur du pouce qui est le premier frappé. Les muscles de la langue étant paralysés (innervation du grand hypoglosse et du facial), il en résulte des troubles de prononciation et de déglutition. Ainsi le malade articule mal les dentales d et t et les proncnee comme chf à cause de la paralysie du muscle lingual supérieur, qui normalement relève et applique la pciiife de la langue contre l'arcade dentaire supérieure. La langue ayant

1. Ducheonc. De Pélec irisation lorclhée, p. 504. — Uallopeau. Des faralyties bulbairet. thèse d'agit'gation, ï'aris. 1873.

perdu ses mouvements de latéralité, et ne pouvant plus s'appliquer contre le palais» le premier temps de la déglutition est fort gêné, la salive est difficilement avalée; elle s'accumule dans la bouche et s'écoule au dehors*. A une époque plus avancée, la langue, dont les mouvements sont complètement abolis, paraît fixée au plancher de la bouche; de plus, elle est ridée et plissée, quand l'atrophie est assez considérable.

2* La paralysie du voile du palais exagère encore les troubles de prononciation et de déglutition. Le 2^ et le p sont articulés comme m, pour les raisons que voici : à l'état normal, les lettres b et p sont formées par la colonne d'air expiré, qui écarte brusquement les lèvres et les met en vibration ; mais quand le voile du palais est paralysé, la colonne d'air expiré perd sa force en se séparant en deux parties : l'une qui écarte mollement les lèvres et n'arrive qu'à produire m, et l'autre qui passe dans les fosses nasales, où eUe retentit sous forme de voix nasonnée. Le malade peut remédier à cet inconvénient en se pinçant le nez. La déglutition, déjà compromise par la paralysie de la langue, devient encore plus difficile. En effet, le temps de la déglutition, où le bol alimentaire chemine, pressé d'avant en arrière, entre la langue et le palais, ce temps de la déglutition ne peut s'effectuer efficacement que si le voile du palais est tendu par les muscles péristaphylins externes (5* paire), s'il est attiré en bas par les muscles glosso-staphylins (nerf facial), et si enfin le plancher charnu de la bouche est tendu par les muscles mylo-hyoïdiens (nerf mylo-hyoïdien du dentaire inférieur), muscles qui, agissant à la façon d'une sangle, appliquent avec énergie la base de la langue contre le voile du palais. Or, la plupart de ces conditions sont abolies dans la paralysie glosso-labio-laryngée ; aussi la dysphagie est-elle excessive, et, malgré tous les subter-

1. Outre l'écoulement incessant delà salive, peut-être y a-t-il aussi une exagération de la sécrétion salivairej par lésion du plancher da qualrièmo ventricule*

MALADIES DU BULBE RAaiIDIEN. 575

fuges employés par le sujet, le plus léger repas devient un travail pénible et laborieux, et la déglutition est souvent accompagnée du passage des aliments dans les fosses nasales ou dans le larynx, ce qui provoque des accès de suffocation et de Tasphyxie.

La paralysie du voile du palais se traduit encore par d'autres symptômes, tels que l'impossibilité de sucer, de se gargariser, etc.

^'Paralyne des lèvres. Quand les lèvres sont paralysées, le malade ne peut ni siffler, ni souffler, ni prononcer les voyelles o et u. La paralysie de Torbiculaire laisse aux muscles moteurs des commissures une action prédominante; la bouche est béante et élargie dans son diamètre transversal, la physionomie prend Tair pleurard, les aliments sont difficilement retenus, la salive s*écoule sans cesse.

4* Paralysie des muscles piérygoidiens. Ces muscles (innervés par le trijumeau) président aux mouvements de diduction de la mâchoire (mouvements pour broyer les aliments) ; la paralysie de ces muscles est généralementon signe précurseur de graves accidents (Duchenne).

En résumé, tous les symptômes que je viens d'énumérer, paralysies de la langue, du voile du palais, des lèvres, des muscles ptérygoïdiens, se groupent, se succèdent et se complètent, de façon à anéantir deux fonctions : i* la phonation', 2' la déglutition. Il arrive un moment où la déglutition devient extrêmement difficile, et la parole n*est plus qu'une sorte de grognemjent ininteUigÛ)le, à timbre nasonné. Ces difl'érentes paralysies Sont symétriques, elles n'entraînent par conséquent aucune déviation de la bouche, de la langue ou de la luette l^es autres muscles de la face (facial supérieur) ne sont pas intéressés, et Tintelligence reste intacte, mais des troubles d'une autre nature se joignent bientôt à ceux que nous avons décrits.

5* TroubUs laryngés, L*anesthésie et la perte de Texcitaibilité réflexe des muqueuses du pharynx, du larynx

576 WAUDIES DU SVSTEMK \EUYELX.

et de la trachée peuvent exister dès le début de la maladie (Krishaber). Les muscles du larynx sont parfois atteints de paralysie incomplète; la voix est afTaiblie, mais non abolie.

G" Troubles respiratoires, A une période avancée de la maladie, la respiration est compromise ; le moindre efl'ort, un mouvement trop précipité, amènent l'essoufflement du malade ; l'expiration est incomplète, la toux est difficile, les mucosités accumulées dans les bronches sont péniblement rejetées; aussi la moindre bronchite peut-elle devenir la cause des plus graves accidents, A cette insuffisance respiratoire, que Duchenne attribue à la paralysie des muscles bronchiques, se joignent de véritables accès de dyspnée qui deviennent plus fréquents avec les progrès de la maladie.

7* Troubles cardiaques. Les accidents cardiaques surviennent, eux aussi, à une époque avancée de la maladie; le sujet se plaint d*un sentiment de défaillance avec angoisse, palpitations, lipothymie, et une syncope mortelle termine souvent la scène.

Marche. — Pronostic. — La paralysie glosso-labiolaryngée débute insidieusement et sans fièvre ; elle atteint successivement la langue, le voile du palais, Torbiculaire des lèvres, les muscles ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur, et, après une durée qui varie de quelques mois à trois ans, le malade est emporté rapidement ou lentement par des accidents divers. La mort rapide survient par syncope ou par asphyxie, elle est j encore provoquée par fintroduction d'aliments dans la ; trachée, ou par une maladie intercurrente telle que bronchite ou pneumonie ; la mort lente est due au maj rasme et au dépérissement dans lesquels sont tombés les malades, qui mourraient littéralement de faim si Ton ne prenait soin de les nourrir à la sonde œsophagienne. Les accidents respiratoires et cardiaques marquent la seconde phase de la maladie ; ils sont généralement précédés de la paralysie des muscles ptérygoïdiens, ce qui

MAUfHES DU Ul LHE UAClllDIEN. .'>77

semble indiquer que la lésion bulbaire, dans sa marche envahissante» passe du noyau de la portion motrice du trijumeau au noyau du pneumogastrique.

Diagnostic et variétés. — Il ne faut pas confondre avecla paralysie glosso-labio-laryngée les cas où la langue, les lèvres et le voile du palais sont frappés isolément de paralysie. La paralysie simultanée des deux nerfs faciaux a quelques symptômes communs avec la paralysie glossolabio-laryngée, mais elle en diflëre par la paralysie des muscles de la partie supérieure de la face. La paralysie diphihérique^VL voile du palais se distingue par l'existence antérieure de lésions diphthériques, croup ou angine, par la brusquerie des accidents et par Tintégrité des mouvements de la langue et des lèvres. La paralysie générale présente, au nombre de ses symptômes, une hésitation de la parole et un tremblement particulier des lèvres, qui n*ont rien de commun avec les troubles phonateurs initiaux de la paralysie glosso-labiolaryngée.

Je n'ai décrit jusqu'ici que la forme primitive de la paralysie glosso-labio-laryngée, mais la maladie est souvent secondaire; elle s'observe à titre de complication dans l'atrophie musculaire progressive, dans la sclérose en plaques, dans la sclérose amyotrophiquc. On peut même dire que dans bien des cas elle fait si bien partie intégrante de ces maladies, que la forme idiopathique et isolée de la paralysie glosso-labio-laryngée est mise en doute par quelques auteurs. Associée aux différentes affections que je viens d'énumérer, elle s'adjoint les symptômes qui sont propres à chacun de ces états morbides : c'est la forme bulbo-spinale (llallopeau).

Il existe quelques observations où le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée est survenu brusquement à la suite d'une hémorrhagie ou d'un ramollissement du bulbe. Dans ce cas, l'apparition de la paralysie glossolabio-laryngée a coïncide tantôt avec une mort rapide

(embolie de Tarière vertébrale, Hayem) S tantôt avec une hémiplégie et la survie de l'individu*.

Le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée peut encore avoir pour cause, non plus une lésion bulbaire, mais une lésion cérébrale ; c*est ce qu'on a décrit sous le nom de paralysie pseudo-bulbaire d*origine cérébrale. Les observations de M. Lépine et celles qui furent publiées plus tard, démontrent qu'il existe, en effet, une paralysie glosso-labio-laryngée d'origine cérébrale. Mais Oppenheim ayant trouvé dans plusieurs autopsies quelques légères lésions bulbaires associées aux lésions cérébrales, il a proposé une forme mixte qu'il a nommée paralysie d'origine cérébro-bulbaire. Quoi qu'il en soit des observations d'Oppenheim, la forme pseudo-bulbaire à localisation cérébrale existe réellement. Mais alors, dans quelle région localiser la lésion cérébrale? A priori, il semble que la lésion doive être bilatérale, symétrique, il semble qu'elle doive intéresser le centre du mouvement des lèvres (nerf facial inférieur) qui est situé à la partie inférieure de la circonvolution frontale ascendante; le centre du mouvement de la langue (nerf hypoglosse) et le centre des muscles masticateurs (branche motrice du trijumeau) qui en sont tout voisins; il semble que la lésion doive également intéresser le centre des mouvements de déglutition qui avoisine le pied de la circonvolution frontale ascendante et le centre cortical du larynx, qui réside vraisemblablement à la jonction du pied de la frontale ascendante avec le pied de la troisième circonvolution frontale. Et en effet, dans plusieurs observations de paralysie pseudo-bulbaire, les lésions corticales ou sous-corticales siégeaient dans la région céré brale dont je viens de fixer les limites.

Mais l'interprétation des paralysies pseudo-bulbaires est plus difficile quand la lésion cérébrale qui a produit