Clinique médicale, t. II, p
NÉVROSES. e05
les caisses dans l'addaction; mais on n'obseire ici ni la contracture Traie, ni la trémulation épileptoîde de la sclérose latérale. Anx mains, la rigidité des muscles peut déterminer à la longue de Traies déformations^ analogues à cdles du rhumatisme chronique progressif, moins toutefois les tuméfactions osseuses et moins aussi la déformation caractâristique du pouce, qui dans la maladie de Parkinson présente d*aTant en arrière un aplatissement dû à son application permanente sur Tindex.
Outre les symptômes que je Tiens d*énumérer, le malade éprouTe des crampes douloureuses, il a un besoin continuel de changer déplace; il se plaint &une sensation de chaleur excessif e. Il est des cas où, le tremblement Tenant à manquer, la rigidité musculaire constitue le symptôme dominant de la paralysie agitante.
Par ses progrès incessants, la maladie aboutit à un affaiblissement des mouTements, à une sorte de parésie qu*on a nommée période paraliftique, bien qu*il n*y ait pas de paralysie dans le Trai sens du mot, et le tremblement disparait à mesure que Taffaiblissement musculaire augmente. Cette paralysie, incomplète et disséminée, a été diTersement interprétée : Gharcot pense qu^il s'agit là d'une rigidité musculaire plutôt que d'une véritable impuissance des muscles ; il y a pourtant des cas où la parésie est évidente. Trousseau admet que la paralysie est due à la perte continuelle de Tincitation nerveuse musculaire, les muscles n'emmagasinant plus la force nécessaire pour produire de véritables contractions.
La période ultime de la maladie survient après une durée de dix, vingt et trente ans ; cette période cachectique est caractérisée par des désordres de nutrition et par des troubles psychiques; le malade tombe dans l'amaigrissement et dans le marasme, avec anasarque, diarrhée, incontinence d'urine et affaiblissement des facultés intellectuelles. Avant cette période, la mort est souvent amenée par une maladie intercurrente (pneumonie).
Diagnostic. Ëtiologie. — Le tremblement coordonné des mains dans la paralysie agitante ne ressemble en rien aux oscillations brèves et isochrones du tremblement improprement nommé tremblement sénile*; il diffère aussi des tremblements toxiques (alcoolisme, hydrargyrisme, saturnisme) et du tremblement de la sclérose en plaques, qui n^apparaît qu'à V occasion de mouvements volontaires, Knân on ne retrouve nulle part les attitudes spéciales de la face, de la tête et du tronc, qui caractérisent la paralysie agitante.
Il y a des cas frustes dans lesquels le tremblement est insignifiant, et le diagnostic se fait au moyen de la rigidité musculaire et de Tattitude spéciale du sujet*.
La paralysie agitante est rare avant Tâge de quarante ans; ses causes sont le plus souvent ignorées; les émotions vives, la terreur, le refroidissement, le traumatisme d'un nerf, ont pu quelquefois la provoquer; l'hérédité a été signalée.
Anatomie pathologique. — La lésion de la paralysie agitante est à trouver, et cette maladie mérite encore d'être placée dans le cadre des névroses; bien qu'on ait signalé diverses altérations, telles que des scléroses diffuses du bulbe, de la protubérance, des cordons latéraux de la moelle, ou l'oblitération du canal central de la moelle^, « l'inconstance de ces lésions, au point de vue de l'existence et de la nature, lui enlève tout caractère spécifique » (Jaccoud).
1. Ce qu'on nomme improprement tremblement sénilc n'est pas dû à la vieillesse (Luys, Charcot), il manque chez un grand nomî)re de vieillards. — Démange. Rapports du tremblement st^nile avec la paralysie agitante {Revue de médecine).
2. Boucher. Paralysie agitante, forme fruite. Thèse de Paris, 1877.
3. Charcot. Progrès médical, 1878, n* 18. — Grasset. Mal. du tfftt. nerv., p. 891. — Vandier. Thèse de Paris, 1886.
i. Joffroy. Arch. de phyêiol,, 1872, p. 106.— Démange. Mélangée de eUnique. Paris, 1880.
§ 8. CHORÉE DE 3YDENHAIIL
Description. — La chorée (Bouteille), qui avait été nommée par Sydenham danse de saint Gmj (xopeta, danse), est une maladie surtout fréquente dans le jeune âge et plus habituelle au sexe féminin. Cette maladie a tiré son nom de l'intervention particulièrement efficace que semblait avoir saint Guy pour conjurer certaines affections épidémiques du moyen âge, affections évidemment hystériques, caractérisées, entre autres symptômes, par une danse effrénée.
La chorée vulgaire débute parfois brusquement à la suite d'une vive émotion, mais plus souvent elle est annoncée par des signes précurseurs, tels que changement de caractère, symptômes d'irritation spinale*, douleurs dans les membres, besoin continuel de se mouvoir; le sujet devient capricieux, impressionnable, oublieux et inattentif. Parfois les troubles de la motilité ouvrent la scène, et généralement les mouvements volontaires sont altérés avant les mouvements involontaires : l'enfant encourt des reproches parce qu'il a répandu ses aliments et ses boissons, on le gronde parce qu'il a cassé un objet, et Ton ne voit pas que cette maladresse, dont il n'est pas responsable, doit être mise sur le compte de l'incoordination des mouvements volontaires, qui si souvent précède la chorée confirmée (Jaccoud). Les mouvements choréiques débutent tantôt par la face, qui devient grimaçante, tantôt par un bras, par une main ; en même temps surviennent des secousses involontaires dans les épaules, le cou, la face, secousses « que les sujets cherchent à dissimuler dans des mouvements volontaires variés* ». Bientôt les mouvements choréiques augmentent
I. Schmitt. Revue des sn'enrex m t^ lien les y 1886. i. Grasset. Hal. du »y»t, na'v,, 1886.
d'intensité, se généralisent, frappent plus spécialement le côté gauche^, et la maladie est confirmée.
Chez le choréique, le système musculaire est agité de mouvements inégaux, étendus, contradictoires, arrondis, illogiques, arythmiques, bien différents des mouvements rythmés, cadencés, à grandes oscillations, de la chorée rythmique hystérique, et n'ayant rien de commun avec le tremblement à courtes oscillations, rythmé et cadencé de la paralysie agitante. Le choréique se lève tout à coup, il trébuche, fléchit, et tombe quelquefois ; sa démarche est bizarre et sautillante, car il projette ses jambes sans mesure en sens différents ; il lui est difGcile de saisir un objet, les membres supérieurs exécutant sans ordre et coup sur coup les mouvements les plus variés de flexion, d'extension, de rotation, etc. U y a des contorsions incessantes du tronc et de la tète. Les muscles du visage s'agitent de mille manières, le front se plisse et se déplisse, les sourcils s'écartent et se rapprochent, les yeux tournent dans leur orbite, la langue sort brusquement de la bouche ou claque contre le palais, les lèvres se laissent tirailler en tous sens, ce qui donne au sujet, presque dans le même instant, a les expressions contradictoires de la joie, du chagrin ou de la colère » (J. Simon").
Les muscles de la langue, du larynx et du pharynx participent à l'incoordination musculaire ; il en résulte une sorte de bégayement et d'aboiement ; la mastication et la déglutition sont difficiles, la parole est entrecoupée. L'agitation est incessante, que le malade soit assis ou couché, qu'il veuille ou non exécuter des mouvements : c'est une folie musculaire (Bouillaud), et malgré ces mouvements continuels, le malade est peu fatigué. Tout mouvement volontaire exagère la chorée; néanmoins le
1. Dans le Mémoire de M. Sëe, on voit que sur 295 cas il y a 64 cas d'hémichorée. De la ehorie. Mémoire à rAcadémie de médecine. 1859i l. XV. p. 373.
t. Arl. CaoRÉi du iVotiv. DicU de méd» tt ehir,, 1867.
but finit toujours par être atteint : ainsi le malade arrive à porter un verre d'eau à sa bouche , mais c'est après c mille gestes et mille contorsions » (Sydenham) qui n'ont aucun rapport avec le but à atteindre. Quand la chorée est violente, le sommeil est impossible; quand elle est de moyenne intensité, l'agitation cesse pendant le sommeil, à la condition toutefois qu'il n'y ait pas de rêves (Marshall-Hall)
La force musculaire diminue pendant la maladie et reparait aussitôt. Dans quelques cas les troubles parétiques ou paralytiques sont dominants, les mouvements choréiques sont relégués au second plan, et même, sans un examen attentif, pourraient passer inaperçus. Cette variété a reçu le nom de chorée molle ^, La parésie, parfois limitée à un bras, à une jambe, peut se généraliser ; elle peut envahir les muscles des membres supérieurs et inférieurs, les muscles de la nuque et du cou, les muscles de la mastication, de la déglutition et de la phonation ; le malade, immobile dans son lit, est incapable de faire le moindre mouvement. Les réflexes tendineux sont généralement conservés ; on ne constate ni atrophie musculaire ni perte de la sensibilité. Tantôt la chorée molle guérit directement, tantôt elle aboutit à la chorée vulgaire.
La chorée est parfois accompagnée d'anesthésie ou d'hyperesthésie; l'hémianesthésie est fréquente dans rhémichorée symptomatique d'une lésion cérébrale. Chez les femmes, la chorée est souvent associée à la chloroanémie et à des troubles dyspeptiques (gastralgie, constipation) ; les désordres psychiques sont fréquents : le caractère est irritable, la mémoire faiblit et la malade est sujette à des hallucinations*.
Durée. Complications. — La chorée du jeune âge guérit après une durée moyenne de deux à trois mois ; souvent elle laisse après elle des tics, des tressaillements
1. OUive. Dei paralyiie» chez Ut ehoréiques. Thèse de Parie, 1883 8. Ibrcé. DeVétat mental dans la chorée (Mém, Académie de médô^ €inêt IMO). — Bail. Maladiee mêntaU». 1881.
involontaires, et, de plus, elle est sujette à des récidives^ qui éclatent au sujet d'une émotion, aux approches de la puberté ou à l'occasion d'une grossesse. On voit quelquefois une maladie fébrile intercurrente (pneumonie, fièvre éruptive) modifier ou suspendre la chorée {febris acceden» spasmos solvit)»
11 y a une chorée chronique* qu^on observe surtout chez l'adulte et chez le vieillard; les troubles moteurs sont ceux de la chorée vulgaire, plus lents cependant, moins étendus et plus soumis à l'influence de la volonté. Cette chorée chronique a une marche lente et progressive, elle ne guérit pas et souvent elle s'accompagne, à la longue, d'affaiblissement de la mémoire et de déchéance intellectuelle. V hérédité nerveuse, hérédité similaire ou hérédité de transformation, est la cause la plus habituelle de la chorée chronique '. On ne la confondra ni avec les chorées symptomatiques, ni avec la maladie des tics convulsifs, ni avec l'athétose double. Ici comme pour la chorée aiguë, l'anatomie pathologique est encore muette.
La danse de saint Guy a ses complications. Certains malades ont une telle agitation qu'ils sont forcés de garder le lit, et dans leurs mouvements incessants ils usent littéralement leur peau : il en résulte des écorchures, des ulcérations, des plaies, des phlegmons et des suppurations abondantes. D'autres ont des insomnies terribles, des cauchemars, des hallucinations accompagnées de délire et des accèfi de manie aiguë qui peuvent entraîner la mort en quelques jours*.
Les complications cardiaques, et notamment l'endocar^ dite, seront étudiées au sujet de Vétiologie
Étiologie. — La danse de saint Guy est plus commune au sexe féminin ; c'est surtout une maladie du jeune âge,
