Communical. à VAcad. des se

La paralysie d'origine intra-lemporale ou pétreuse* se traduit par les symptômes indiqués précédemment au sujet des paralysies périphériques et par des symptômes qui sont en rapport avec la paralysie des diverses branches que je viens d*énumérer. Ces symptômes sont les suivants :

A. — Organe du goût. — a. Chez certains malades, le goût est perverti : si Ton dépose alternativement sur le côté sain et sur le côté paralysé de la langue une substance sapide, la sensation est obscure et lente à se produire du côté paralysé. La sensibilité gustative du tiers postérieur de la langue, due au nerf glosso-pharyngien, persiste intacte, la sensibilité générale, due au nerf tri* jumeau, persiste, elle aussi, intacte, dans toute l'étendue de la langue, mais la sensibilité gustative fait défaut dans les deux tiers antérieurs de la moitié paralysée. Cette perturbation gustative vient de la paralysie de la corde du tympan, et la paralysie de ce nerf produirait la perte du goût, soit en modifiant la circulation de la muqueuse linguale (Brown-Séquard), soit en exerçant sur l'élément contractile des papilles des modifications qui changeraient leurs rapports avec les substances sapides (Q. Bernard)».

b, La déviation de la langue qu'on voit dans quelques cas et la difficulté d'en recourber la pointe en haut, tiennent à la paralysie des rameaux nerveux qui se rendent aux muscles digastrique et stylo-glosse. U n'est pas rare d'observer une déviation de la luette et une légère dysphagie.

c. La sécheresse de la bouche et la diminution de la sécrétion salivaire s'observent quelquefois ; ces symptômes viennent de la paralysie de la corde du tympan, qui préside à la sécrétion de la grande parotide (Cl. Bernard), et

1. Guillot. Parai, fac, d'origine pétreuse. Th. de Paris, 1889.

2. La discussion sur les nerfs du goût et sur l'origine de la corde du tympan est fort bien résumée par H. Grasset. Mal. i!u syst. nerv.^ t II, p. 308.

de It paralysie du petit nerf pétreux, qui est dévolu à la sécrétion de la glande sous-maxillaire.

d. Organe de l*ouïe. — Le nerf facial anime le pavillon deToreille; chez les animaux tels que le lapin, qui ont Toreille longue, celle-ci tombe dès qu'on a fait la section du nerf. Certains sujets atteints de paralysie faciale ont une exagération de la sensibilité auditive du côté paralysé; voici comment on explique ce phénomène : Le muscle interne du marteau, animé par le nerf petit pétreux superficiel, et le muscle de Tétrier, qui reçoit aussi un filet du facial, constituent l'appareil moteur de la chaîne des osselets ; le muscle interne du marteau a pour fonction de tendre la membrane du tympan, c'est-à-dire de diminuer Tamplitude de ses vibrations et de modérer par conséquent l'intensité des ondes sonores : ces conditions ne sont plus remplies quand le muscle est paralysé et l'ouïe est exaltée (Landouzy).

La paralysie faciale d'origine intra-temporale est produite par des lésions multiples : fractures, otite, lésions syphilitiques (périostose), carie du rocher d'origine tuberculeuse. Le froid, si souvent cause des paralysies funiculaires, peut aussi déterminer cette variété ; le nerf frappé par le froid subit un gonflement inflammatoire (Bérard, Erb). Il est augmenté de volume, comprimé, étranglé, pour ainsi dire, en différents points de son trajet ou à sa sortie de l'aqueduc de Fallope. Cette explication de la paralysie a frigore, qui a également été donnée pour la paralysie funiculaire, ne doit pas être généralisée à tous les cas de paralysie par refroidissement.

3* Paralysie d'origine bulbo-protuhérantielle. — Le nerf facial a deux noydux dans le bulbe : l"" un noyau supérieur qui lui est commun avec le nerf moteur oculaire externe et qui est situé sur le plancher du quatrième ventricule, au niveau du bord inférieur de la protubérance; — 2" un noyau inférieur situé plus bas, qui lui est commun avec le nerf masticateur (Pierret) et qui est compris entre les noyaux de l'hypoglosse et du spinal.

11 est facile de suivre les fibres du facial qui partent de ces noyaux pour se porter du bulbe à la péripbérie. Les fibres cérébrales du facial inférieur naissent du pied de la circonvolution frontale ascendante, descendent avec le faisceau géniculé et, après avoir occupé la partie inférieure du pédoncule cérébral, s'engagent dans la protubérance, où elles s*entre-croisent pour venir s'adjoindre plus bas aux fibres nées des noyaux bulbaires. L'entre-croisement des fibres du facial se fait donc à l'intérieur de la protubérance et vers sa partie moyenne.

La région qui s*étend de Tentre-croisement des fibres cérébrales du facial aux noyaux bulbaires comprend donc la moitié inférieure de la protubérance, région qui comprend aussi le tractus des fibres motrices qui sont destinées aux membres, avec cette diflférence que ces fibres ne s*entre-croisent que plus bas, au collet du bulbe. U en résulte qu'une lésion (tumeur, hémorrhagie, ramollissement) de cette portion de la protubérance peut atteindre et les fibres déjà entre-croisées du facial, et le tractus moteur des membres avant son entre-croisement. C'est là l'origine d'une paralysie croisée^ paralysie alterhe (Gubler); la paralysie est directe pour la face, c'est-àdire qu'elle siège du même côté que la lésion, tandis qu'elle est croisée pour les membres.

L'bémiplégie faciale d'origine bulbo-protubérantielie est donc associée à une hémiplégie croisée des membres; de plus, elle est complète, c'est-à-dire qu'elle atteint Terbiculaire des paupières aussi bien que l'orbiculaire des lèvres, et les muscles perdent leur contractilité électrique comme dans les paralysies périphériques précédemment étudiées.

4* Paralysie d'origine cérébrale. — La paralysie faciale d'origine cérébrale doit être divisée en deux variétés, suivant que la lésion cérébrale est centrale ou corticale.

a. — Les lésions centrales du cerveau (hémorrbagies,

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ramollissement, tumeur) , que la lésion occupe les noyaux opto-striés, la capsule interne ou les faisceaux fronto-paiiétaux du centre ovale S sont accompagnées de l'hémiplégie vulgaire. — L'hémiplégie faciale occupe le même côté que l'hémiplégie des membres et présente les caractères suivants : la face n'est paralysée que dans sa partie inférieure» l'orbiculaire des paupières est presque toujours respecté, la paralysie est rarement aussi accentuée que dans les cas d'origine périphérique, la contractilité faradique est conservée, et la réaction sudorale à la pilocarpine est égale des deux côtés (Straus).

L'absence de paralysie de l'orbiculaire des paupières dans l'hémiplégie faciale d'origine cérébrale a été diversement interprétée. — Je dirai d'abord que l'intégrité du muscle n'est pas toujours absolue, et pour expliquer la majorité des cas, c'est-À-dire l'iptégrité apparente de l'orbiculaire des paupières, on pourrait se rallier à l'opinion suivante de Broadbent : dans l'hémiplégie d'origine cérébrale, ce n'est pas seulement l'orbiculaire des paupières qui est respecté, l'intégrité porte sur tous les muscles dont les mouvements sont associés et se produisent des deux côtés à la fois; tels sont les muscles des yeux» du tronc, du larynx. Il est probable que les noyaux des nerfs de ces muscles sont reliés entre eux par des commissures qui permettent au noyau sain de suppléer dans une certaine mesure le noyau détruit.

On a réuni plusieurs cas d'hémiplégie (Huguenin, Ghwostek, Hallopeau)*, où, contrairement à la règle habituelle, il existait une paralysie complète de l'orbiculaire palpébral. Dans les trois cas on a trouvé une hémorrhagie qui intéressait surtout le noyau lenticulaire du corps strié. Il est donc probable que les fibres du facial supérieur, nées en un point de l'écorce cérébrale encore indéterminé, traversent le noyau lenticulaire et continuent leur trajet à la partie interne du pédoncule céré-

1. Pitres. Rech. sur les lés. du centre ovale. Thèse de Paris, 1877. 1 îiallopetu. Société de biologie^ 1670.

bral. Mais, pour aller du noyau lenticulaire au pédoncule cérébral, elles ne suivent certainement pas la capsule interne, car les lésions de ce tractus ne paralysent pas Torbiculaire; il est probable qu'elles suivent Tanse lenticulaire ; elles rencontrent dans le pédoncule cérébral le faisceau du facial inférieur qui, lui, a suivi le faisceau géniculé de la capsule interne, et les deux faisceaux réunis s*entre-croisent à la partie moyenne de la protubérance et continuent leur trajet bulbaire.

On a fait une objection à l'hypothèse que la lésion du noyau lenticulaire avait été, dans ces cas, la cause de la paralysie du facial supérieur. S'il en était ainsi, a-t>on dit, on devrait observer la paralysie palpébrale dans les cas d'oblitération de l'artère sylvienne, puisque les artères du corps strié viennent exclusivement de la sylvienne (Duret), et le nerf facial supérieur pourrait bien avoir son origine non pas dans le noyau lenticulaire, mais dans l'anse lenticulaire (Mathias Duval). A cela on répond (Hallopeau) que la distribution de l'artère sylvienne est variable, que dans bien des cas d'autres artérioles issues de la cérébrale antérieure ou de la choroîdienne antérieure se jettent dans le noyau lenticulaire, et que, -par conséquent, l'oblitération de la sylvienne n'entraîne pas fatalement le ramollissement du noyau lenticulaire.

h. — Les lésions cérébrales d'origine corticalR peuvent provoquer une hémiplégie faciale fort analogue à l'hémiplégie faciale d'origine cérébrale centrale. Le facial inférieur est seul paralysé, la contractilité électro-musculaire est conservée, et l'hémiplégie faciale est associée à une hémiplégie des membres du même côté. Néanmoins cette association est moins complète que dans les lésions centrales ; la paralysie faciale domine, et il s'y adjoint une monoplégie, ou de l'aphasie, suivant ).e siège et l'extension du foyer cortical.

L'athérome, le ramoUissement, les méningites, les tumeurs, sont les causes les plus habituelles de ces paralysies faciales d'origine corticale; la lésion siège à la base

de la GirconTolution frontale ascendante, origine supposée du facial inférieur, et, dans le cas où il s*y adjoint de rhémiplégie des membres, la lésion occupe les deux tiers supérieurs des circonTolutions frontale et pariétale ascendante, ou le lobule paracentral, origines des centres moteurs des membres.

Pronostic. — TerminaiBon. — D'après Erb, il y a lieu de distinguer dans la paralysie faciale trois formes : une légère, une gra^e et une moyenne, dont les symptômes sont résiunés par M. Grasset de la manière suivante* :

1* Dans la forme légère, il n'y a aucune espèce de modification dans Texcitabilité électrique, soit galvanique, soit faradique, dans les muscles ou dans les nerfs. Tout réagit comme dans Tétat sain et pendant toute la durée de la paralysie. Dans tous ces cas, le pronostic est très favorable; ces paralysies guérissent en deux ou trois semaines.

2* Dans le type grave, on retrouve complètement tous les phénomènes de la réaction de dégénérescence : diminution, puis abolition de l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs; perte de l'excitabilité faradique des muscles; augmentation quantitative et altération qualitative de Texcitabilité galvanique des muscles; augmentation de leur excitabilité mécanique. Le pronostic est essentiellement défavorable ; la durée est de trois, quatre, six mois et plus encore. Souvent se déclarent des contraciures que nous allons étudier.

3* Entre ces deux types extrêmes existent tous les intermédiaires.

. La contracture est la complication redoutable de l'hémiplégie faciale et doit être étudiée en détail *. Lorsque la paralysie faciale fait partie d'une hémiplégie vulgaire (lésions cérébrales), la contracture secondaire, si fréquente dans les muscles des membres, est fort rare et

1. Grasset. Maladie» du système nerveux, 1886, p. 809. î. Cette question est bien traitée dans la thèse de H. Fouchcr, Pftri8,1886.

peu acoentuée dans les muscles de la face. Mais lorsque rhémiplégie faciale est d'origine périphérique, il est des cas, ainsi que nous venons de le dire, où les contractures secondaires et permanentes des muscles du ^sage sont à redouter. Ces contractures ont été merveilleusement étudiées par Duchenne dès 1851, et décrites en 1855 dans son Traité de VélectristUion lœaliâée. Les contractures peuvent atteindre tous las muscles paralysés ou seulement quelques-uns d'entre eux; elles apparaissent trois ou quatre mois, et plus longtemps encore, après le début de la paralysie. Souvent elles sont annoncées par quelques signés prémonitoires : des spasmes survenant dans les muscles paralysés, sous l'influence de leur excitation naturelle, un retour trop rapide delà force tonique dans les muscles paralysés (Duchenne), des secousses spontanées analogues au tic convulsif de la face, tels sont les signes précurseurs de la contracture.

a Le retour de la tonicité à l'état normal a lieu ordinairement dans un certain ordre. Il faut en général deux ou trois semaines dans la paralysie de la septième paire au deuxième degré pour que le premier mouvement tonique se manifeste. C'est d'abord le buccinateur qui paraît avoir le plus de tendance à recouvrer sa puissance tonique ; après lui viennent, dans l'ordre suivant : le grand zygomatique, le petit zygomatique, l'élévateur commun de l'aile du née et de la lèvre supérieure, le pinnal radié, le carré, le triangulaire des lèvres, le muscle de la houppe du menton, l'orbiculaire des lèvres, rorbiculaire des paupières, le frontal, le sourcilier, le triangulaire du nez et le dilatateur de l'aile du nez. Gi»s détails ont une importance réelle, car si un de ces muscles paralysés de la face reprend plus rapidement que d'ordinaire sa tonicité (dans le premier septénaire), sur* tout quand ce muscle recouvre cette propriété, pour ainsi dire avant son tour, c'est le commencement d'une contracture qui va accentuer les traits plus qu'à l'état normal et l'aggraver progressivement » (Duchenne)»

La contracture se généralise rarement à tous les muscles paralysés ; certains muscles, les zygomatiques et le buccinateur, sont plus souvent atteints que les autres. A mesure que la contracture s'accentue, les traits du visage, qui étaient défectueux et affaissés pendant la paralysie, se régularisent d'abord, puis se déforment en aeru contraire. Alors le visage prend les expressions les plus étranges : « Le petit zygomatique arrondit en la creusant la ligne naso-labiale, et donne une expression chagrine ; le grand zygomatique élève la commissure et donne une expression de gaieté; le carré des lèvres renverse et abaisse de son c6té la lèvre inférieure ; l'orbiculaire palpébral diminue l'ouverture des paupières. »

Les muscles contractures sont souvent agités de mouvements convulsifs, ils peuvent à la longue se rétracter et devenir une gêne considérable pour les mouvements. Les caques dé ces contractures peuvent être multiples, mais il est certain que les courants électriques mal appliqués n'y sont pas étrangers.

Diagnostic. — Traitement. — Le diagnostic de l'hémiplégie faciale est facile ; une cause d'erreur cependant mérite d'être signalée : il faut éviter de mettre sur le compte d'une paralysie droite la déviation parfois provoquée par une contracture gauche. L'erreur est facile à éviter quand la contracture est nettement accentuée, mais il n'en est pas toujours ainsi, et si l'on veut se reporter au chapitre de l'hystérie, on verra que plusieurs auteurs ont décrit comme une hémiplégie faciale ce qui est souvent une contracture, la paralysie faciale étant rare dans l'hystérie.

Le traitement de la paralysie faciale varie suivant la cause qui l'a produite. Il faut toujours pensera la syphi' lis, car la syphilis, nous l'avons dit, peut, à toutes ses périodes, être cause d'hémiplégie faciale. La faradisation est le traitement par excellence de la paralysie faciale, c'est le même traitement au cas de contracture, mais la faradisation doit être employée avec la plus grande pru-

652 MALADIES Dïï SYSTÈME NERVEUX.

dence, car, mal appliquée, elle n*est pas étrangère au développement des contractures.

Résumé. — l*" La paralysie faciale d'origine périphé^ rique présente les caractères suivants : L'hémiplégie faciale est généralement totale, c'est-à-dire étendue au facial inférieur et au facial supérieur; elle est souvent précédée ou accompagnée de douleurs dans les régions paralysées ; elle abolit complètement la mimique et l'expression dans le côté paralysé, les mouvements réflexes sont perdus et l'on constate dans l'excitabilité électrique des modifications variables qui viennent d'être exposées au sujet du pronostic. Suivant le cas, la paralysie est légère et facilement curable, ou intense^ de longue durée et parfois suivie de contracture. Dans le cas de paralysie intense, la réaction sudorale à la pilocarpine est en retard du côté paralysé.

2" L'hémiplégie faciale d'origine inlra-ieftiporale offre les mêmes symptômes paralytiques que la variété précédente, mais elle présente aussi des symptômes, altération du goût, déviation de la luette, exaltation de l'ouïe, qui sont en rapport avec la paralysie des branches nerveuses qui naissent à l'intérieur de l'aqueduc de Fallope.

S"" La paralysie faciale d'origine bulbo-protubérantielle ressemble à la paralysie d'origine périphérique par un grand nombre de ses symptômes, mais elle en diffère en ce que l'hémiplégie faciale est accompagnée d'une hémiplégie des membres qui est centrale par rapport à la paralysie de la face.

A'' La paralysie faciale d'origine centrale cérébrale diffère des précédentes par bien des symptômes ; c'est elle qui accompagne l'hémiplégie vulgaire ; la paralysie respecte presque toujours l'orbiculaire des paupières et n'atteint que le facial inférieur; les mouvements réflexes sont conservés, les contraction s faradiques sont intactes, la réaction sudorale à la pilocarpine est identique des deux côtés, la paralysie faciale siège du même côté que

f hémiplégie des membres, la contracture secondaire est extrêmement rare.

5** La paralysie faciale d'origine cérébrale corticale a les mêmes caractères que la variété précédente; cependant l'hémiplégie des membres est moins étendue, moins complète, elle est limitée au bras, ou accompagnée d'aphasie.