Trousseau. Clinique de l* Hôtel-Dieu, t. III
538 MALADIES ATTEIGNAIT L'APPAREIL LOGOHOTEUa.
déformations osseuses sont parfois précédées de signes précurseurs; l'enfant deyient triste et craintif, il redoute par-dessus tout les mouvements et la douleur qui en résulte.
L'enfant qui, jusque-là, marchait ou du moins commençait à se tenir sur ses jambes, ne recherche maintenant que le lit et le repos ; l'enfant qui aimait à rester assis sur les bras de sa nourrice, n'a plus le même désir et pleure quand on le sort de son berceau, tant sont vives les douleurs provoquées par le mouvement. Quelques malades commencent par avoir du catarrhe intestinal; chez d'autres, les fontanelles persistent au delà du terme normal, la dentition est retardée ou s'arrête si elle était commencée (Trousseau). Un peu plus tard, des nouures et des déformations apparaissent en différents points. A la jonction des côtes et des cartilages costaux se forment des saillies noueuses (chapelet rachi tique); la poitrine s'aplatit latéralement, se bombe à la région sternale et s'élargit au niveau des dernières côtes. Gomme conséquence de ces déformations, la respiration costale est gênée, la respiration diaphragmatique s'exagère, les organes abdominaux sont refoulés et le ventre devient saillant. Les gonflements articulaires s'accusent, les déformations des jambes et des bras s'exagèrent et le rachitisme est constitué. Les déformations articulaires sont d'autant plus frappantes que Tenfant est amaigri et émacié.
Les symptômes généraux augmentent d'intensité, l'appétit se perd, la peau se couvre de sueurs abondantes, la diarrhée est fréquente, les urines contiennent une assez forte proportion de phosphates calcaires.
Le rachitisme parcourt habituellement ses périodes en six ou huit mois, puis il reste stationnaire pendant un ou deux ans, les consolidations osseuses s'effectuent, et le rachitique guérit au prix des déformations précédemment indiquées. Mais, assez fréquemment, la maladie se termine par la mort, qui est due à l'intensité même de la
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maladie ou à des complications intercurrentes, telles que la bronchite, la pneumonie.
L*huile de foie de morue, le beurre auquel on associe l*iodure de potassium et le cblorure de sodium, les préparations phosphatées, le lait de bonne qualité, forment la base du traitement. Les bains salés, les bains de mer rendent de réels services.
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fitiologie. — Entre le rachitisme et rostéomalacie il y a cette différence essentielle que, dans le rachitisme, l'os ïl'arrive pas à son complet développement, parce que, sous l'influence d'un vice de nutrition, les éléments de calcification font défaut et l'évolution normale de l'os est entravée. Dans l'ostéomalacie, au contraire, l'os est parfaitement formé et le vice de nutrition consiste en une désassimilation des éléments de calcification ; l'os se décalciCe. Le rachitisme est une maladie de croissance, l'ostéomalacie est une maladie de l'adulte dans laquelle la destruction des sels calcaires entraine le ramollissement du squelette.
La cause première qui préside à cette destruction des sels calcaires de l'os est peu connue, et les théories invoquées n'en donnent pas suffisamment la raison. L'ostéomalacie est extrêmement rare chez l'homme, c'est une maladie de la femme de 30 à 50 ans, et dans la moitié des cas la grossesse en est le point de départ. L'ostéomalacie est plus fréquente dans certains pays, en Bavière par exemple.
Ânatomie pathologique. — Â une première période, les os ne sont pas encore raréûés, cependant ils se laissent couper au couteau assez facilement. On voit au microscope que les bords des travées osseuses ne contiennent
plus de sels calcaires, on en trouve encore dans le centre. Les vaisseaux de la moelle sont turgides, des hémorrhagies se font dans la moelle et sous le périoste. A une seconde période les os se raréfient, se ramollissent, s'affaissent, changent de forme, diminuent de volume, se fracturent. Les travées osseuses sont décalcifiées et en partie résorbées. L'osséine, qui est la substance fonda* mentale des lamelles osseuses, devient fibrillaire, perd ses propriétés et ne peut plus être transformée en gélatine. Les fractures arrivent rarement à se consolider, et si \o cat se forme, il a une tendance à subir à son tour lt>s altérations de Tostéômalacie (Bouley).
Les os devenus flexibles se déforment. Les vertèbres s'affaissent et s*aplatissent, les os du bassin subissent des modifications qui ont une importance de premier ordre au point de vue de la grossesse et de l'accouchement. Les déformations du thorax ressemblent à celles du rachitisme. Les os des membres sont le siège fréquent de fractures.
Description. — L'ostéomalacie s'annonce par des douleurs qui siègent à la colonne vertébrale, au bassin, aux membres. Ces douleurs reviennent parfois sous forme d'accès et sont exaspérées par les mouvements, par la pression, par la marche, par la position assise. Aux douleurs se joignent une faiblesse et une sensation de fatigue qui condamnent le malade à Timmobilité.
Le ramollissement des os se traduit par les déforma tions que j'ai précédemment énumérées : le malade s courbe et se rapetisse, son thorax se déforme. On observe souvent des contractures douloureuses ; parfois des accès de fièvre se déclarent. Les fonctions générales, qui étaient intactes pendant la première période de la maladie, commencent à décliner; Tappétit diminue, le malade se plaint de palpitations, de dyspnée, d'engourdissement, de fourmillements aux membres inférieurs. Les fractures sont fréquentes.
L'ostéomalacie n'a pas toigours une marche uniforme-
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ment continue ; il y a parfois des rémissions et des paroxysmes. Les urines contiennent, chez quelques malades, un excès de phosphates et de carbonates de chaux. Après plusieurs années, la maladie passe à l'état cachectique, la diarrhée est la règle, Tamaigrissement est extrême et le malade succombe dans le marasme, à moins qu'il ne soit emporté par quelque maladie intercurrente. Les cas de guérison sont absolument exceptionnels.
Le diagnostic de l'ostéomalacie est fort difficile au début, avant la période des déformations. Chez les syphilitiques, on observe parfois des fractures rendues faciles par la fragilité des os ; mais, en pareil cas, les déformations de l'osléomalacie font défaut.
a. ACROMÉGALIE.
Description. — L'acromégalie (àxpoç, extrémité; iiéyaç, grand) décrite pour la première fois par Marie* en 188.^, présente comme symptômes cardinaux : 1* une hypertrophie considérable des mains, des pieds, de certaines parties de la face et surtout du maxillaire inférieur; y* une cyphose cervico-dorsale ; 3" des troubles visuels très fréquents; 4* chez la femme, une aménorrhée presque constante.
La maladie débute généralement par les mains. Les mains sont hypertrophiées en masse, leur largeur et leur épaisseur sont considérablement accrues, d'où les noms de mains en « battoir », de « main capitonnée »; leur longueur est sensiblement normale. L'augmentation de volume porte sur tous les tissus; la peau présente des plis plus prononcés que d'habitude, les éminences thénar et hypothénar se font remarquer par l'épaisseur de leurs mas-
1. Mari*». Rpvue de médecine^ 18W. Nouv. Iconngr. de In Salpétriére, 1S3S-89. l'rojrè* ma iical. mars 1880.
ses charnues, le métacarpe est élargi et massif; les doigts courts et épais sont renflés au niyeau des phalanges. Les ongles enchâssés par des bourrelets charnus sont étroits, aplatis, souvent atrophiés et striés longitudinalement.
Les fonctions de la main sont conservées ^ ; les doigts restent aptes à faire des travaux délicats et ne sont le siège d'aucune sensation anormale.
Les autres segments du membre supérieur, sauf parfois le poignet, présentent leur volume habituel.
Les pieds sont énormes, accrus en largeur et en épaisseur ; ils conservent en général leur longueur normale. L'hypertrophie affecte le même aspect qu'aux membres supérieurs, (f On constate ici les mêmes sillons profonds, notamment les rephs digito-palmaires, séparant les mêmes bourrelets charnus » (Souza-Leite). Le talon est hypertrophié (Verstrœten*), le cou-de-pied est souvent volumineux, les orteils et les ongles offrent des modifications comparables à celles des doigts. Les parties supérieures du membre inférieur sont normales.
Les déformations de la face sont caractéristiques, le « faciès acromégalique » permet quelquefois à lui seul de faire le diagnostic. La principale déformation atteint le maxillaire inférieur. Le menton est proéminent et élargi; au lieu de représenter comme à l'état normal l'axe d'un ovale à grosse extrémité supérieure, il devient l'axe d'une ellipse. La mâchoire supérieure prenant peu de part à l'hypertrophie, il en résulte que les arcades dentaires ne se correspondent plus et l'arcade du maxillaire inférieur déborde en avant l'arcade du maxillaire supérieur. Ce prognathisme s'accompagne d'épaississement de la lèvre inférieure qui est proéminente et renversée en dehors. La langue est énorme, parfois monstrueuse, élargie et épaissie au point de gêner la déglutition et la prononciation des linguales'.