B. LES AUTRES SYMPTOMES DE L'ICTÈRE SONT DUS AUX EFFETS
TOXIQUES DE LA CHOLÉMiE. C'cst ainsi quc le prurit, les troubles nerveux de toute nature, sont le résultat de l'action de la bile sur le système nerveux. Nous avons montré, en parlant du ralentissement du pouls dans l'ictère, qu'il peut être attribué soit à une action nerveuse, soit aune modification de l'excitabilité musculaire cardiaque directement produite par l'ictère. Enfin rappelons encore que Gilbert, LerebouUet et A. Weill ont mis en lumière l'hyperexcitabilité musculaire dans l'ictère.
Les troubles digestifs, quand ils ne sont pas dus à la maladie causale, dépendent de l'absence de bile dans l'intestin. Mais alors ils ressortissent non pas à l'ictère en général, mais à l'ictère par rétention.
C. LES LÉSIONS SANGUINES DE L'ICTÈRE PARTICIPENT A LA FOIS D UNE RÉACTION DÉFENSIVE ET D'UNE LÉSION PASSIVE. La réactioll
défensive est représentée par la leucocytose, la lésion passive par l'anémie consécutive à l'action hémolytique de la bile.
L'augmentation de résistance des globules rouges survivants peut être considérée comme un phénomène de défense. Ce phénomène réactionnel est même très intéressant au point de we de la pathologie générale. Jusqu'ici on ne connaissait que l'immunité contre les agents figurés, baptéries, cellules animales, ou contre des substances
LE SYNDROME ICTÈRE
lie l'ordre des ferments, c'est-à-dire de constitution cliinnique complexe. L'immunisation contre les corps de structure chimique simple était considérée comme impossible. Ni Pohl avec un glycoside globulicide (la solanine), ni Besredka avec le trisulfure d'arsenic, n'ont pu obtenir l'immunité, tandis que Rist et Ribadeau-Dumas, puis après eux Nicolle, ont expérimentalement augmenté la résistance globulaire, par des injections de taurocholate de soude.
Formes cliniques de l'ictère.
D'après ce que nous venons de dire de la pathogénie de l'ictère, on conçoit que, selon l'intensité de la sécrétion biliaire et aussi de la cholémie, puissent exister des formes diverses d'ictère. Nous pouvons les schématiser en deux principales, que nous appellerons typique et atypique, pour ne rien présumer de leur nature.
1° Discussions au sujet des deux types principaux d'ictère. — A. Pour Giibler, qui le premier distingua les deux types, le premier dépendait d'un trouble de la fonction biliaire : c'était un ictère biliphéique; le second était d'origine sanguine : c'était un ictère hêmaphéique qui dépendait, d'après lui, de la destruction exagérée des globules du sang. Ainsi se trouverait mise en liberté une grande quantité d'hémoglobine, qui trop abondante pour être transformée en bilirubine par le foie, s'accumulerait dans le sérum et donnerait naissance à un pigment dérivé, l'hémaphéine, imprégnant les téguments et les urines. L'accumulation d'hémaphéine pourrait aussi avoir heu, d'après Giibler, lorsque, le foie étant malade, la transformation de la quantité d'hémoglobine normale devient impossible. La théorie de Gubler a été délaissée depuis trente ans, car jamais personne n'a pu isoler ni étudier cette hémaphéine problématique, mais nous verrons plus loin, en étudiant l'ictère hémolytique, que, par un de ces retours fréquents dans la science médicale, la doctrine des ictères hémolytiques, qui soulève depuis quelque temps un si vif intérêt, n'est qu'une « filiale » de la théorie de Gubler.
B. Pour Hayem, les deux types d'ictère s'expHquent d'une autre façon. Dans un cas, le foie est normal : l'ictère est orthopigmentaire ou par pigments biliaires normaux. Dans l'autre cas, le foie est malade et met en circulation un mélange de pigments biliaires normaux et de pigments modifiés, en particuher l'urobiline qui, d'après Hayem, « est le pigment du foie malade ». Ce type clinique mérite donc le nom d'ictère métapigmentaire ou par pigments biliaires modifiés. Dans la conception de Hayem, il ne saurait exister que dans les cas où la cellule hépatique est malade. Il s'observe donc surtout dans
les maladies du foie, et toujours est accompagné de signes divers d'insufrisance hépatique.
C. Pour Gilbert et Herscher, la différence des deux types cliniques tient uniquement aux variations d'intensité de la cholémie. Dans les cas où la cholémie pathologique n'est pas très élevée, l'ictère des téguments reste léger, et le rein, chargé d'éUminer la bilirubine en excès, lui fait subir ime réduction. Il la transforme en hydrobiUrubine ou urobihne. Telle est la cause du syndrome subictère joint à l'urobilinurie.
Si, au contraire, la cholémie pathologique est intense, les téguments sont colorés plus franchement et le rein, incapable de transformer toute la bilirubine, la laisse passer en nature. Telle est la cause du syndrome ictère joint à la cholurie.
D'après cette théorie, on voit donc que, d'une part, tous les ictères sont biUphéiques ; que, d'autre part, les termes d'ictère cholurique et d'ictère acholuriqiie sont parfaitement justifiés, et l'on comprend mieux un fait fréquemment observé en clinique, le passage de l'une à l'autre forme et, dans le cours d'une même maladie, leur apparition et leur disparition successives.
Gilbert et Herscher sont arrivés à ces conclusions, après avoir établi les deux propositions suivantes : 1° que l'urobiline urinaire est d'origine rénale et non d'origine sanguine, tissulaire, intestinale ou hépatique, comme on l'a soutenu jusqu'à eux. L'urobiline ne peut donc pas permettre de juger la valeur de la cellule hépatique; 2° que, dans les cas d'ictère acholurique, la quantité de bilirubine contenue dans le sérum est supérieure à la normale et inférieure à ce qui existe dans les cas d'ictère cholurique.
En somme, de toutes ces discussions et des interprétations variables des auteurs, il résulte un seul fait précis, c'est l'existence clinique de deux types distincts: l'ictère typique et atypique.
2° L'ictère typique, biliphéique de Gùbler, cholurique de Gilbert est habituellement un ictère franc, généralisé à la peau et aux muqueuses et s'accompagne d'une élimination marquée de pigments biliaires par les urines.
Si les matières sont décolorées, on dit qu'il s'agit d'un ictère par RÉTENTION. Si, uu Contraire, les matières sont très colorées en bile, on dit qu'il s'agit d'un ictère PLÉiocHROJMiauE.
Tel est l'ictère typique qu'on a de tout temps opposé à l'ictère atypique.
3° Ictère atypique (hémaphéique de Gùbler, acholurique de Gilbert). — Il s'agit dans ces cas d'un ictère fruste donnant
LE SYNDHOME ICTÈRE.
aux téguments une couleur pâle ou grisâtre et n'intéressant pas les muqueuses. Parfois même, il est localisé à certaines parties du corps (plante des pieds, paume des mains). Le sérum contient des pigments biliaires normaux en petite quantité. Quant aux urines, elles ont des caractères différents selon les cas, ce qui a permis à Gilbert et à Herscher d'en distinguer trois groupes.
A. L'ictère acholurique avec diurèse diminuée est celui qui correspond nettement à l'ancien ictère hémaphéique. Les urines sont rares, hautes en couleur, rappelant la teinte de la bière forte; elles présentent, quand on les agite dans un verre, des reflets rouges ou roses. Un linge imbibé de ces urines prend, après dessiccation, une teinte saumonée. Si, dans un verre à expérience on les met en contact avec de l'acide nitrique nitreux, on obtient un disque acajou que Giibler croyait cai'actéristique de l'hémaphéine. En réalité, Gilbert et Herscher ont montré que les caractères de l'urine hémaphéique tiennent exclusivement à sa concentration et à la présence de l'urobiline.
Les ictères acholuriques avec diurèse diminuée (anciens ictères hémaphéiques) s'observent :
l°Aii cours de maladies générales susceptibles de troubler les fonctions hépatiques (par polychoUe, par angiocholite, par congestion), et en même temps de diminuer la diurèse. C'est ainsi qu'on les constate pendant les maladies aiguës, en particulier dans la pneumonie, dans la fièvre typhoïde, dans le rhumatisme articulaire aigu. On les observe aussi à l'occasion de certaines intoxications, comme le saturnisme et ralcooHsme.
2° Au cours de certaines maladies du foie: dans la congestion asystolique du foie, dans certaines formes de cirrhoses, et de tumeurs hépatiques. On conçoit que, souvent dans ces conditions, existent parallèlement des signes d'insuffisance hépatique, qui avaient à tort fait croire aux anciens auteurs que l'urobilinurie est un signe de cette insuffisance.
3° Au cours des ictères hémolytiques, qui n'étaient pas encore isolés quand Gilbert et Herscher ont fait leurs recherches sur l'ictère acholurique et sur lesquels nous reviendrons plus loin. Ils doivent aussi entrer dans le groupe d'ictères acholuriques avee diurèse diminuée.
B. Les ictères acholuriques AVEC diurèse NORMALE sont très fréquents : à ce type répondent certaines formes d'ictère chronique simple, et surtout la cholémie familiale de Gilbert. C'est dans ces cas surtout que nous verrons l'utilité de cette conception permettant de comprendre le passage de l'ictère acholurique à l'ictère cliolurique.