CLASSIFICATION PATHOGÉNIQUE DES SYMPTÔMES DE LA CIRRHOSE

DE LAENNEc. ■ — Cette counaissance de l'hypotension a permis à Gilbert et à Garnier de formuler une classification pathogénique des symptômes de la cirrhose de Laennec ; ils rattachent ceux-ci à trois chefs : les modifications physiques du foie ; les troubles fonctionnels (le la cellule hépatique ; enfin la gêne mécanique de la circulation sanguine dans le foie.

Une telle division est certainement schématique, car chaque symptôme, pris à part, a forcément une pathogénie complexe; telle qu'elle a été donnée néanmoins, cette division a un grand mérite, celui de bien classer les symptômes dont elle va nous permettre de faire la synthèse après en avoir fait l'analyse

loLes symptômes mécaniques, en relation avec une gêne de la circulation intra-hépatique, sont l'hypertension portale et l'hypotension artérielle.

L'hypertension portale donne lieu aux phénomènes les plus frappants en clinique : l'ascite avec ses conséquences mécaniques sur lo fonctionnement de l'intestin, sur la circulation cave et sur la respiration ; la splénomégalie ; la circulation veineuse collatérale ; les hémorroïdes; les varices œsophagiennes.

L'hypotension artérielle est la conséquence directe de la gêne circulatoire dans le système porte, et elle entraine l'apparition de la tachycardie et de l'oligurie.

2° Les symptômes qui découlent de l'état physique du foie sont : en première ligne, la diminution de volume de l'organe, puis les changements dans sa consistance, sa forme et sa mobilité

3° Les fonctions de la cellule hépatique sont diminuées, ce qui se traduit par des modifications des urines (diminution de la quantité des urines et de l'urée, indicanurie, glycosurie alimentaire, etc.), par les altérations du sang qui provoquent la tendance aux hémorragies, et la sécheresse des téguments (anémie séreuse que nous étudions dans le paragraphe suivant), enfin par des troubles digestifs et par la décoloration des matières fécales.

Si l'insuffisance hépatique devient plus marquée, alors tous les signes précédents augmentent, il se produit des modifications du rythme respiratoire et des troubles nerveux qui peuvent entraîner la terminaison fatale.

Tels sont les symptômes de la cirrhose de Laennec envisagée dans ses formes typiques et à sa période d'état. Il nous reste à voir quels sont ses modes variés d'évolution, et comment elle débute ; et pour compléter l'étude cUnique des diverses modahtés des cirrhoses veineuses, nous décrirons ensuite les formes anormales par bénignité ou par gravité.

B. — TERMINAISON DE LA CIRRHOSE DE LAENNEC.

Sauf quelques rares exceptions dont nous parlerons plus loin, la cirrhose de Laennec ne guérit pas et aboutit à la terminaison fatale qui peut être due à la cachexie progressive ou à une complication qui vient en interrompre le cours : maladie infectieuse aiguë, péritonite, hémorragies gastro-intestinales, pyléphlébite, ictère grave.

1» L'évolution vers la cachexie est habituelle chez les malades atteints de cirrhose atrophique, et la raison en est facile à comprendre. L'ascite une fois ponctionnée se reforme très vite, et l'on est obligé de recommencer une ou deux fois par mois. Or, à chaque ponc-

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tion, on retire aux malades en moyenne une dizaine de litres d'un liquide qui contient 20 à 30, quelquefois même 50 grammes d'albumine par litre, sans compter les autres substances. On conçoit sans peine que chaque ponction constitue une véritable saignée albumineuse.

Gilbert et Garnier ont, à juste titre, insisté sur l'état particulier que provoquent les ponctions répétées, et ils ont proposé pour cet état l'appellation très justifiée d'ANÉMiE séreuse. Les malades qui en sont atteints ont le visage amaigri, le nez pincé, les traits tirés, le teint plombé, la peau sèche ; ce qui prouve bien que la déperdition du sang en sérum est la cause de ces accidents, c'est que ceux-ci augmentent après chaque ponction, alors que ladéplétion péritonéale favorise une abondante exsudation du sérum sanguin, cause elle-même de l'anémie séreuse. Comme d'autre part ces sujets, auxquels on fait si souvent des saignées albumineuses, mangent mal ; comme leur tube

! digestif absorbe difficilement en raison de l'hypertension portale dont ils sont atteints, on comprend facilement que de tels malades de"sdennent très vite cachectiques.

C'est pour eux l'évolution naturelle, du moment que leur ascite se reforme très vite et que l'on est obligé de les ponctionner deux ou

r trois fois par mois et même davantage. Il y a donc grand intérêt à mettre en œuvre des médications qui empêchent l'ascite de se reproduire : médication symptomatique et qui ne guérit pas les lésions de cirrhose, sans doute; mais, malgré tout, cette médication, si elle existait, serait la bienvenue, puisqu'elle s'opposerait à la déperdition albumineuse qui met les malades dans les plus mauvaises conditions de résistance. On ne sera donc pas surpris de constater chez les malades qui sont fréquemment ponctionnés, cet amaigrissement que nous signalions et qui met une telle opposition entre leur abdomen augmenté de volume et leurs membres amaigris, et l'on comprendra que la résistance vitale de tels sujets diminue de joui' en jour.

2° Accidents toxiques. — Les cirrhotiques sont en proie à des intoxications, et surtout à des auto-intoxications multiples, constituant un syndrome morbide auquel le professeur Debove a donné, d'une façon très juste, le nom d'uRÉMiE hépatique; en effet, les urines sont toujours extrêmement diminuées, contiennent peu d'urée; en même temps, les malades présentent des vomissements, leur température est au-dessous de la normale ; ils sont constamment dans un demicoma interrompu de temps en temps par des rêvasseries délirantes.

Si à ces symptômes s'ajoutent des hémorragies par diverses voies et de l'ictère biliphéique, on dit que les malades sont atteints d'iCTÈRE GRAVE. Cette expression appliquée à de tels cas établit une confusion entre cet état d'évolution des cirrhoses, et une maladie bien spéciale qu'on pourrait appeler atrophie jaune aiguë

du foie et qui est le véritable ictère grave. En réalité, ce qu'on doit savoir, c'est que les malades atteints de cirrhose ont tendance à être enlevés par des phénomènes 'toxiques toujours complexes, dans lesquels on peut, selon les cas, constater une prédominance rénale ou hépatique.

3 Infections surajoutées. — Il est aisé de comprendre aussi qu'à cette période cachectique des cirrhoses, les malades affaibUs deviennent facilement la proie des germes infectieux qui nous entourent et contre lesquels ils n'ont plus la force de se défendre.

LaTUBEBCULOsE est l'infection qui mérite d'être signalée en première ligne, car on la constate fréquemment chez les cirrhotiques, à la période terminale. Les uns présentent de la pleurésie séro-fibrineuse ou hémorragique et l'examen du liquide, par les différentes méthodes que le laboratoire met à notre disposition, permet de se rendre compte du rôle joué par le bacille de Koch ; chez d'autres, une péritonite tuberculeuse se surajoute à l'ascite de la cirrhose. Enfin quelquefois la tuberculose est pulmonaire à forme broncho-pneumonique ou même granuhque : alors seulement la mort est l'effet direct et rapide de la complication.

En dehors de la gravité de ces derniers cas, il faut retenir la facilité avec laquelle les cirrhotiques se laissent infecter par le bacille de Koch; aussi ne sera-t-on pas en droit d'affirmer qu'une cirrhose est d'origine tuberculeuse, par le seul fait qu'on aura trouvé le bacille dans une des humeurs ou un des tissus de l'organisme. La tuberculose peut sans doute être la cause de la cirrhose, mais elle est bien souvent une complication surajoutée, et c'est là un point intéressant de l'histoire des cirrhoses, sur lequel nous reviendrons à propos de leur étiologie.

Le PNEUMOCOQUE et le streptocoque, qui sont nos hôtes habituels, trouvent aussi, chez le cirrhotique, un terrain qui résiste mal à leurs attaques; aussi fréquemment ces sujets meurent d'érysipèle, de pneumonie ou de congestions pulmonaires bâtardes, dans lesquelles pneumocoques et streptocoques peuvent associer leur rôle nocif.

C'est dans ce même groupe de complications que l'on doit ranger les péritonites et les pyléphlébites qui, les unes et les autres, sont dues à une infection surajoutée : nous les envisageons à part simplement en raison de l'intensité des symptômes qu'elles présentent.

40 Péritonites. — Il est tout à fait exceptionnel de constater une péritonite septique aiguë surajoutée à l'ascite de la cirrhose. On pourrait même croire que le péritoine de ces malades résiste d'une façon particulière à l'infection, quand on songe que les ponctions faites il y a trente ans et plus étaient toujours fortement septiques, et que, malgré cela, les péritonites purulentes étaient rares.

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La PÉRITONITE TUBERCULEUSE SURAJOUTÉE est, eu revaiiche, fréquente : on peut la soupçonner dans certaines conditions qui ont été bien mises en relief par Chauffard, dans une clinique qu'il a faite sur un malade que nous avons pu suivre avec lui. Alors que ce sujet présentait depuis sept ou huit mois tous les signes d'une cirrhose avec ascite libre, son ventre devint douloureux spontanément et à la pression, et ces douleurs donnaient lieu à des paroxysmes au moment desquels les contractions intestinales étaient perceptibles à la vue. Bientôt la paroi abdominale devint blanche, luisante et œdémateuse ; l'ascite perdit de sa mobilité et, après la ponction, on put constater de l'empâtement, de la crépitation péritonitique et des masses profondes et bosselées d'épiploïte. Puis le malade présenta des vomissements, de la diarrhée et des sueurs profuses ; la fièvre s'installa avec de grandes oscillations et la mort survint par cachexie.

Il ne faut pas s'attendre à trouver toujours un tableau morbide aussi caractéristique, mais on doit retenir néanmoins qu'à l'ascite cirrhotique se surajoute fréquemment la péritonite tuberculeuse, et il faut savoù- interpréter, dans ce sens, la diminution de mobilité de l'ascite, les modifications brusques de la formule leucocytaire et surtout l'apparition de bacilles de Koch décelés, dans le hquide, par inoculation au cobaye ou par inoscopie.

5° Pyléphlébites oblitérantes. — C'est une complication très fréquente de la cirrhose; on la signalerait peut-être même plus souvent qu'il est classique de le dire, si, dans les autopsies de chrhotiques, on examinait toujours avec soin l'état de la veine porte. L'un de nous a eu l'occasion d'en observer des cas tout à fait typiques qui nous portent à penser qu'on peut soupçonner la pyléphlébite dans un assez grand nombre de faits chniques.

Les symptômes qui nous paraissent révélateurs, sont la douleur brusque et la diarrhée sanguinolente. Cela tient, selon nous, à ce qu'un des premiers effets de la gêne de la circulation porte, est d'amener une congestion passive intense de la muqueuse intestmale qui provoque à la fois douleurs et entérorragie. La pathogénie de ces accidents est due, dans d'autres cas, à ce qu'en même temps que la pyléphlébite il y a une thrombose des veines mésaraïques. Dans tous les cas d'autopsie que nous avons pratiqués, le fait existait et alors on conçoit que les symptômes de la pyléphlébite se confondent avec ceux de la thrombose des mésaraïques, telle qu'elle a été décrite par Borzeski et Kôlbbing et dans la thèse très importante du D"" René Roussel.

En somme la thrombose du tronc porte est assez fréquente au cours de la période avancée des cirrhoses de Laennec; elle s'accompagne, d'une façon habituelle, d'une thrombose de la mésaraïque

supérieure; comme cette dernière, elle se traduit par des douleurs brusques et de la diarrhée sanguinolente avec phénomènes de collapsus qui entraînent rapidement la mort.

6° Les hémorragies gastro-intestinales constituent une des complications les plus fréquentes et les plus graves des cirrhoses veineuses.

Elles peuvent se présenter sous plusieurs formes dont l'intérêt clinique est différent; dans certains cas elles sont associées à des hémorragies multiples : c'est alors un des signes qui font redouter l'apparition de l'ictère grave terminal.

Dans d'autres cas l'hémorragie est exclusivement intestinale, mais tellement peu intense qu'il faut la rechercher par le procédé de Weber. Cette constatation n'a en elle-même aucune gravité, mais elle peut faire prévenir ou redouter la complication terrible, constituée par les grandes hémorragies intestinales Des recherches de Castaigne il ressort, en effet, que la réaction de Weber n'est pas constamment positive chez tous les malades atteints de cirrhose veineuse, et que sa constatation doit faire craindre les accidents dont nous allons parler.

L'hémorragie abondante peut se faire soit sous forme de vomissements rouges ou noirs, soit sous forme de melœna. Cette complication est quelquefois due à la rupture de varices œsophagiennes, mais souvent aussi, comme l'ont montré Debove et Courtois-Suffit, à un brusque excès de tension dans la circulation portale. Ces hémorragies abondantes surviennent souvent comme signe de début de la cirrhose et peuvent cesser à la période ascitique. Elles apparaissent parfois à l'occasion d'une ponction Elles sont toujours graves et parfois ont entraîné la mort.