C. — DÉBUT DE LA CIRRHOSE DE LAENNEC

Puisque l'évolution de la cirrhose veineuse atrophique arrivée à sa période d'état est, dans les cas typiques, rapidement fatale, quel que soit le traitement employé, on conçoit l'intérêt qu'il y aurait à reconnaître l'existence de la cirrhose, avant même que ses symptômes cardinaux soient constitués, car alors un traitement approprié pourrait, sans doute, s'opposer à la terminaison mortelle. C'est pour cela qu'il est important de connaître les stades initiaux de la maladie

1° La précirrliose est un état morbide qui précède habituellement la cirrhose de Laennec, mais qui ne lui est pas spécial, puisque les malades qui en sont atteints peuvent devenir tout aussi bien des goutteux ou des lithiasiques que des cirrhotiques. Il n'empêche néan-

HÉPATITES SCLÉREUSES. —

LES CIRRHOSES VEINEUSES.

moins, que la connaissance de cette précirrhose doit conduire à soumettre les malades à un traitement rationnel, qui empêchera l'évolution des accidents dont ils sont menacés.

Malheureusement, les malados ne viennent que très rarement consulter à cette période ; ils continuent leurs excès alcooliques et attendent d'avoir des lésions indélébiles pour aller voir le médecin. Il est très utile néanmoins de connaître la description de la précirrhose, car si des malades accusent de tels symptômes et qu'on les soumette à un traitement rationnel, on leur évite des accidents beaucoup plus graves.

Cette phase de précirrhose se caractérise essentiellement par des troubles gastro-intestinaux, des accidents névropathiques et des modifications physiques et fonctionnelles du foie; c'est ce qui ressort des recherches de Glénard sur l'hépatisme, ainsi que des travaux si féconds de Gilbert et de son école sur la diathèse biUaire.

Les TROUBLES DIGESTIFS sont CBUx qui, en général, attirent l'attention du malade et du médecin. Ils sont constitués par une modification de l'appétit qui est souvent exagéré, une pesanteur après le repas, ou même des douleurs vives affectant le type de la dyspepsie hyperchlorhydrique, et qui sont calmées par l'ingestion d'un autre repas ou par des vomissements bilieux.

La constipation est habituelle, mais elle est fréquemment entrecoupée par des crises d'entérite muco-membraneuse, ou par de la diarrhée qui peut être bilieuse, alors que le plus souvent les selles de ces malades sont décolorées. Ces crises, qui reviennent par périodes plus ou moins rapprochées, s'accompagnent souvent de congestion hémorroïdaire plus ou moins prononcée, avec perte de sang, quelquefois très abondante, par l'anus

Les SYMPTÔMES NERVEUX sont, pour ainsi dire, constants; au moindre degi'é ce sont de simples troubles du caractère, les malades sont facilement irritables, ou au contraire somnolents et apathiques ; ils se plaignent de céphalées et de douleurs musculaires surtout au niveau de la nuque et du cou. Un degré de plus et ils ont des idées noires, et peuvent se présenter à l'examen comme de véritables mélancoliques, ainsi que l'ont établi Gilbert, Lereboullet et Cololian.

L'examen physique du foie fait par le procédé du pouce, comme le conseille Glénard, a permis à cet auteur de décrire des modifications qui sont importantes pour porter le diagnostic de précirrhose. C'est le plus souvent la déformation du lobe antérieur qui est allongé, déformé ou à ressaut. D'autres fois, on constate que le foie est simplement dur, rénitent et douloureux à la pression. Enfin il peut être augmenté de volume dans son ensemble, et légèrement mobile. Ces

MALADIES DU FOIE ET DliS VOIES BILIAIRES,

symptômes ne sont pas constants, mais, quand ils existent, ils ont une réelle valeur pour permettre d'affirmer que le foie joue un rôle dans la production des accidents digestifs et nerveux

2° Cholémie simple. — ■ Plus souvent encore que ces modifications physiques du foie, on aura l'occasion de constater les stigmates de la « cholémie simple ». On ne la retrouve pas sans doute dans les antécédents de tous les malades qui sont atteints de cirrhose de Laennec, mais cependant, quand on la constate chez un alcoolique, il faut instituer un traitement approprié si l'on ne veut pas voir évoluer des accidents cirrhotiques. C'est un cri d'alarme que l'on doit savoir reconnaître, ce qui est bien facile, car les stigmates de la cholémie ont été minutieusement décrits par Gilbert et LerebouUet.

Il s'agit de sujets qui ne sont pas ictériques au sens classique du mot. Ce que l'on observe, en effet, c'est un ictère léger et fruste sans coloration des conjonctives, un teint jaunâtre, parfois même simplement mat, ou comparable à celui des Orientaux. Il existe souvent, en outre, des pigmentations localisées sous forme de taches brunes disséminées sans aucune régularité, ou au contraire formant un cercle péri-oculaire auquel souvent se surajoute du xanthélasma; parfois même on constate un véritable masque biliaire entièrement comparable au chloasma gravidique

Cet ictère spécial est surtout marqué à la face, mais il peut colorer aussi la paume des mains et la plante des pieds. Rarement on le dépiste sur le reste du corps, jamais sur les muqueuses

L'examen des urines ne permet pas de constater les réactions classiques des pigments biliaires vrais ; en revanche, il existe toujours de l'urobiline en quantité notable.

Le sérum, d'ailleurs, présente la réaction de Gmelin, et si l'oxi a recours à l'examen cholémimétrique de Gilbert, Herscher et Posternack, on constate toujours une cholémie réelle, mais pas très accentuée. C'est d'elle que dépendent les symptômes cutanés, ainsi que l'urobilinurie dont l'existence est due à ce que les pigments biliaires, quand ils sont en petite quantité dans le sang, sont oxydés au niveau du rein et transformés en urobiUne, si bien que l'urobihnurie signifie simplement qu'il existe des pigments biliaires dans le sang; elle n'a aucune valeur, au point de vue du diagnostic de l'insuffisance hépatique, mais en revanche sa constatation à elle seule, même en dehors de tout examen du sang, permet, d'après Gilbert et Herscher, d'affirmer l'existence de la cholémie.

— Tels sont les symptômes que l'on peut retrouver dans les antécédents des malades.

Sans doute, cela ne veut pas dire que tous les sujets atteints de cholémie ou d'hépatisme deviendront des cirrhotiques ; mais ils sont

HÉPATITES SCLÉKEUSES. — LES CIRRHOSES VEINEUSES. X\l

plus que tous autres prédisposés à le devenir, surtout s'ils font des excès alcooliques. Le médecin doit le savoir parce que, s'il voit les malades à ce stade, il poul, par une hygiène bien comprise, enrayer l'évolution des accidents.

3" Période préascitique. — Jusqu'à présent les symptômes que nous venons de signaler dénotent une prédisposition, peut-être même une lésion en voie d'évolution. Mais les malades ne sont pas encore des cirrhotiques

Maintenant ils sont déjà des cirrhotiques, mais ne présentent pas encore l'ascite, qui constitue le symptôme que l'on peut appeler véritablement capital. Il est en effet capital au point de vue du diagnostic, car souvent c'est l'ascite qui entraîne le diagnostic de cirrhose ; il est capital aussi au point de vue de l'évolution, car nous avons dit combien la ponction de l'ascite suivie de la reproduction rapide du liquide, est une cause des plus importante de la cachexie qui menace le malad

Chez tous ces malades que l'on soupçonne de cirrhose au début, on cherchera la glycosurie ahmentau-e et les autres signes de l'insuffisance hépatique, mais sans y attacher une grande importance, au point de vue qui nous intéresse en ce moment : à l'encontre de ce qye pensait Hanot et de ce qu'enseigne Chauffard, nous pensons, en effet, que les symptômes de l'insuffisance hépatique sont rarement un signe de début de la cirrhose veineuse.

Il faut faire une réserve pour l'urobilinurie qui est constante, mais qui, comme nous l'avons vu, ne doit pas être mise sur le compte de l'insuffisance hépatique. Quant aux autres signes révélateurs de la dys-hépatie, c'est-à-dire la glycosurie alimentaire, l'hypoazoturie, l'élimination intermittente du bleu de méthylène, etc., sans doute on peut les constater dans la phase pré-ascitique de la cirrhose, mais on peut les voir, au même titre, à la suite d'excès alcooliques chez des malades qui n'ont pas de cirrhose, comme Mongour et Cassaët l'avaient constaté, et comme nous l'avons observé bien des fois.

Notre opinion est donc que la constatation des petits signes de l'insuffisance hépatique signifie qu'il y a un surmenage de la cellule du foie, mais ce surmenage peut exister chez tous les alcoohques et n'est pas spécial à ceux qui ont une cirrhose au début.

En revanche, nous attachons une grande importance à la triade symptomatique suivante qu'il faut conseiller de toujours rechercher chez les alcooliques pour dépister la cirrhose au début : c'est le faciès jaunâtre avec rougeur et varicosiiés des pommettes; les urines rares, hautes en couleur et chargées d'urobiline ; le méiéorisme avec douleurs de la région hépatique.

Grâce à ces données cliniques que nous venons de résumer, on peut Debove, Achard et Castaigne. — Tube digestif. III. 22

338 MALADIES DU FOIE ET DES VOIES lilLlAlRES.

maintenant so rendre compte de l'évolution habituelle de la cirrhose veineuse dans sa forme classique. Ce serait une grave erreur de croire qu'elle débute simplement lorsqu'on constate l'ascite. Depuis longtemps déjà elle était en évolution, et on aurait pu la prévoir à une période pré-cirrhotique où déjà les malades présentaient les stigmates de l'hépatisme ou de la diathèse biliaire.

A ces symptômes s'ajoutent plus tard du météorisme abdominal avec hépatalgie, les malades ont un faciès jaunâtre avec varicosités aux pommettes, leurs urines sont rares, hautes en couleur, riches en urobiline. Il est encore temps d'intervenir par une hygiène rigoureuse et un traitement rationnel, et l'on peut encore enrayer les accidents qui, sans cela, vont évoluer : un épanchement séreux se forme qu'on est obligé d'évacuer à des intervalles réguliers et de plus en plus rapprochés. Les malades soumis à des saignées albumineuses fréquemment répétées meurent cachectiques, à moins qu'ils soient enlevés par une infection intercurrente, par une poussée d'ictère grave ou par une hémorragie foudroyante

Telle est l'évolution de la cirrhose veineuse atrophique dans son type le plus classique ; il nous reste à étudier les formes atténuées et les formes aggravées, qui, au point de vue du pronostic, méritent d'être soigneusement différenciées de la cirrhose de Laennec, telle que nous venons de la décrire.

HÉPATITES SGLÉREUSES. —

LES CIRRHOSES VEINEUSES.

II. - FORMES CLINIQUES DES CIRRHOSES VEINEUSES. FORMES MALIGNES ET FORMES ATTÉNUÉES. - LA GUÉRISON EST-ELLE POSSIBLE?

A. - FOBMES MALIGNES DE LA CIRRHOSE VEINEUSE.

Cette appellation de cirrhoses malignes, à laquelle nous donnons un sens purement clinique, permet de grouper tous les cas de cirrhoses dont l'évolution est rapide, et qui s'accompagnent d'une intoxication de tout l'organisme : ce sont les cirrhoses hypertrophiques diffuses, les cirrhoses graisseuses et enfin I'adéno-cancer avec cirrhose. Ces trois formes méritent d'être groupées parce qu'elles ont une évolution rapidement grave qui les fait ressembler à un cancer du foie ; c'est pour cela que le terme de cirrhoses malignes a été proposé par l'un de nous.

10 Cirrhoses graisseuses. — Depuis les travaux de Lancereaux, de Hutinel, de Sabourin et la thèse de Bouygues, on sait qu'il existe une forme de cirrhose, ordinairement hypertrophique, et dont la marche est particuHèrement rapide

Au point de vue didactique, rien de plus simple que la description de ce type de cirrhose; au point de vue clinique, au contraire, c'est souvent un diagnostic des plus difficile à poser.

On peut schématiser la marche de la cirrhose graisseuse de la façon suivante : elle évolue en deux périodes plus ou moins distinctespendant la première, qui dure, en général, quelques semaines.il n'existe que des troubles digestifs accompagnés de douleurs sourdes dans la région hépatique et d'un amaigrissement progressif.

La seconde période est caractérisée par l'apparition d'un ictère relativement peu intense ; la douleur hépatique s'est encore accrue, et lapalpation de l'organe fait constater qu'il est uniformément hypertrophie, dépassant les fausses côtes de quatre à cinq travers de doigt- Il est dur mais non bosselé. La rate n'est pas augmentée de volume', loutes ces constatations sont d'autant plus faciles à faire que la plupart du temps, il n'existe pas d'ascite, mais à cause de cela on ne songe pas toujours à examiner soigneusement l'abdomen. Les urines sont très rares et présentent tous les stigmates de l'insuffisance hépatique • les matières fécales sont souvent diarrhéiques, décolorées et fétides^

lous ces symptômes d'ordre hépatique s'accompagnent toujours d une élévation de la température, de troubles digestifs et nerveux assez accentués, avec une tendance marquée vers la cachexie.

relie est la description schématique de la maladie qui peut cependant

évoluer un peu plus lentement et ne pas s'accompagner d'hypertrophie hépatique : on a alors tous les symptômes d'une cirrhose de Laennec à marche rapide ; c'est sous ce nom que Debove avait décrit cette forme, à laquelle Hanot et Gilbert ont donné le nom d'hépatite graisseuse atrophique ou sans hypertrophie.

Abstraction faite de ce dernier type morbide qui est rare, la cirrhose graisseuse est hypertrophique et a une évolution très rapide ; c'est avec le cancer du foie que l'erreur est le plus difficile à éviter, et le volume considérable de l'organe, ainsi que la marche très rapide de la maladie, contribuent beaucoup à faire errer le diagnostic qui ne pourra être posé lors du premier examen et qui sera basé surtout sur l'évolution des lésions hépatiques, le foie restant à peu près stationnaire dans la cirrhose graisseuse, tandis qu'il augmente, pour ainsi dire, à vue d'œil,

dans le cancer du foie r^-n, ^

2° Cirrhose hypertrophique diffuse. — Sous ce nom Gilbert, Garnier et Castaigne ont décrit un type anatomo-clinique de cirrhose qui, par son évolution, mérite de prendre place dans le cadre des cirrhoses mahgnes.

Les symptômes paraissent évoluer en deux périodes qui sont assez souvent bien distinctes :

C'est d'abord le stade de précirrhose semblable à celui que nous avons décrit pour la cirrhose de Laennec. Sa durée peut être assez longue ; on constate même parfois des rémissions ; rien n'est encore définitif. Mais quand commence la seconde période qui est marquée par l'apparition'-de l'ascite, alors l'évolution est rapidement fatale : deux ou trois mois à peine, pour les malades les plus favorisés, séparent la première constatation de ce symptôme du moment ou l'on assiste aux accidents terminaux. ,

L'examen du foie montre, dans tous les cas, une hypertrophie très notable ; l'organe est très facilement abordable par la palpation. 11 est très dur, mais sans inégahtés notables. De plus, le bord inférieur, que l'on peut très facilement accrocher, est moins mousse que dans

la cirrhose graisseuse.

Le fonctionnement de la cellule hépatique a paru normal dans quelques cas, mais il est impossible de généraliser. Ce que l'on peut dire, néanmoins, c'est que l'insuffisance hépatique est notée d une façon moins constante et moins rapide que dans la cirrhose graisseuse.

La rate est grosse sans être volumineuse

L'ascite existe dans tous les cas, mais n'est pas abondante : le ventre, en général, est à peine développé ; l'ombihc nest pas saillant, les veines collatérales ne sont pas beaucoup plus apparentes qu'à l'état normal. Il s'agit en somme d'une ascite nettement constatable en cUnique, mais qui n'augmente pas

IIEPAÏITKS SCLÉREUSES. — L1£S ClRRHOSliS VEINEUSES. :i41

rapidement et qui ne nécessite pas habituellement de ponction.

L'ictère biliphéique est noté dans toutes les observations ; il prend souvent une intensité plus considérable, à mesure que la maladie évolue.

En somme, foie très volumineux, dur et lisse ; rate légèrement augmentée de volume ; ascite peu abondante ne nécessitant pas habituellement la ponction; teinte subictérique des téguments ; fonctionnement de la cellule hépatique souvent normal; et cependant évolution très rapidement mortelle dès que la période ascitique est commencée : tels sont les principaux caractères de la cirrhose hypertrophique diffuse.

Peut-on, dans de telles conditions, espérer faire le diagnostic? Il faut reconnaître que, dans tous les cas dont on a fait Fautopsie, l'erreur avait été faite soit avec un cancer du foie, soit avec une cirrhose graisseuse. C'est dire combien le nom de cirrhose mahgne que nous avons donné à cette cirrhose lui convient parfaitement au point de vue de son évolution toujours rapidement grave, et au point de vue de la ressemblance clinique qu'elle présente avec le néoplasme.

3° Cirrhose avec adénome. — Elle évolue également d'une façon rapide et mérite, pour cette raison, d'être rapprochée des formes précédentes, avec lesquelles on peut facilement la confondre. Nous en avons observé récemment un cas, dont la symptomatologie peut servir de base à notre description

Il s'agissait d'un malade qui était entré dans le service de l'un de nous pour des troubles digestifs accompagnés d'un si mauvais état général que le diagnostic de cancer de l'estomac fut porté, malgré qu'on n'ait pu constater aucun signe de certitude par l'exploration physique ni fonctionnelle de l'organe. Au bout de quelques semaines, et pour ainsi dire sous nos yeux, se développa : une ascite assez abondante pour qu'on soit obligé de la ponctionner, une circulation veineuse collatérale et un légôr subictère. Cet ensemble de symptômes n'était pas suffisant pour faire rejeter le premier diagnostic, et l'on supposa qu'au néoplasme primitif du tube digestif, s'était siu-ajouté un cancer secondaire du foie, et cette opinion pouvait être d'autant mieux soutenue que la palpation du foie montrait un organe qui, quoique peu hypertrophié, était bosselé et douloureux à la pression, ainsi que cela se passe au cours des néoplasmes secondaires. Ce qui nous fit penser à la cirrhose, c'est, d'une part, que le foie avait une consistance plus dure que dans le cancer secondaire du foie, et que, d'autre part, l'ascite se reproduisait très vite.

L'évolution de la maladie devait d'ailleurs nous donner raison : en effet, l'état général du malade s'aggrava très rapidement et il mourut deux mois et demi après son entrée à l'hôpital. Son autopsie ne révéla aucun cancer du tube digestif, mais en revanche on constata l'existence d'une cirrhose avec adénome telle que nous l'avons

décrite en étudiant l'anatomie pathologique des cirrhoses du foie.

L'histoire anatomo-clinique de ce malade, résume bien l'histoire des cirrhoses avec adénome, car elle montre que l'on trouve réunis chez les sujets qui présentent cette forme morbide tous les signes physiques de la cirrhose veineuse et, en même temps, tous les symptômes généraux du cancer. Mais l'on conçoit, dans ces conditions, quelle difficulté peut présenter le diagnostic, si bien que l'on songe surtout à un cancer secondaire du foie. Et d'ailleurs, si c'est une erreur au point de vue du diagnostic absolu, on ne peut pas en dire autant au point de vue de l'évolution et du pronostic, car les deux maladies sont identiques ou analogues, et ce que nous disons pour la cirrhose avec adénome, nous l'avons dit également pour la cirrhose graisseuse, et c'est cette analogie d'évolution avec le cancer qui nous a permis de grouper toutes ces formes sous le nom de cirrhoses malignes.

B. — FORMES ATTÉNUÉES DES CIRRHOSES VEINEUSES.

A l'opposé des formes que nous venons de décrire, il faut placer toute

une catégorie de cas de cirrhoses, en général moins graves que la cirrhose typique de Laennec, dans lesquelles un symptôme cardinal peut faire défaut :

tantôt le foie est augmenté de volume au lieu d'être atrophié {forme hypertrophique de Hanoi, et Gilbert) ; tantôt l'ascite fait défaut {formes anascitiqiies de Gilbert) ; tantôt il n'existe ni ascite, ni circulation veineuse collatérale, ni même aucun symptôme attirant l'attention sur le foie {formes latentes). Enfin il est des cas dans lesquels les symptômes, après avoir été accentués, s'atténuent, à un tel point qu'on a pu parler de guérison de la cirrhose.

r^. .r,., r. . < Toutcs CCS formcs, pour ne pas être

Fig. 123. — Schéma d une cir- ^

rhose hypertropiiique. Hy- aussi fréquentes que la Cirrhose typique pertrophie hépatique très (Je Laennec, se présenteront néanmoins

notable. Lôaère splùnomé- „ , x - t i f\

galie (Casiaigne). a^^ez fréquemment a 1 observation. On

doit savoir les reconnaître, car autrement, d'une part, on est exposé à de grossières erreurs de diagnostic, et d'autre part, en les méconnaissant, on néglige d'instituer, au moment voulu, une thérapeutique qui, mise en œuvre à temps, est susceptible d'enrayer l'évolution de la maladie.

HÉPATITES SCLÉREIISES.

— LES CIIUUIOSES VEINEUSES.

Nous allons étudier d'abord les formes cliniques atténuées des cirrlioses veineuses ; nous nous demanderons ensuite si les cirrhoses sont susceptibles de guérison.

l» Cirrhose hypertrophique veineuse simple. — Cette forme fut signalée tout d'abord comme un mode de début de la cirrhose atrophique ; il n'est pas douteux, en effet, que dans la période pré-cirrhotique ou pré-ascitique de la cirrhose de Laennec la plus typique, on peut constater une augmentation de volume du foie, qui ensuite se rétracte peu à peu. Mais, à côté de ces cas, il existe des formes dans lesquelles le foie cirrhotique reste hypertrophié pendant toute l'évolution de la maladie.

C'est à ces faits cliniques qu'il faut réserver le nom de (c cirrhoses veineuses hypertrophiques simples » ; à l'appellation qu'avaient donnée à ces cirrhoses Hanot et Gilbert, nous ajoutons l'épithète de simples pour les différencier des cirrhoses graisseuses ou pig-

mentaires qui sont également des cirrhoses veineuses hypertrophiques, mais qui sont compliquées et ont une évolution rapidement grave.

Le DÉBUT de la cirrhose hypertrophique simple, ne diffère par aucun trait saillant des symptômes initiaux qui marquent le développement de la cirrhose de Laennec, et l'on peut retrouver les phases précirrhotique et pré-ascitique telles que nous les avons décrites.

LOKSQUE L'ASciTE EST CONSTITUÉE, Ics manifestations morbides sont encore sensiblement identiques à celles de la cirrhose de Laennec : l'ascite, la dilatation des veines sous-cutanées abdominales, les hémorroïdes, l'augmentation de volume de la rate, les troubles dyspeptiques, les modifications physiques et chimiques de l'urine, les hémorragies par diverses voies (notamment épistaxis et entérorragies), en un mot tous les symptômes classiques, à l'exception de l'atrophie hépatique, se retrouvent dans cette forme.

Fig. 124. — Cirrhose veineuse liypertropliique avec ascile. Le foie est surloiit développé dans le sens transversal (Castaigne).

L'examen de i.' abdomen permettra donc seul d'afiirmer qu'il s'agit d'une cirrhose hypcrtrophique. Si l'on a soin, en effet, de pratiquer la palpation du foie aussitôt après avoir ponctionné l'ascite, on constatera que le foie déborde notablement ses limites normales par son bord inférieur qui descend souvent jusqu'à la ligne transversale passant par l'ombilic, tandis que la limite supérieure du foie est en bonne place. Il est facile, dans ces conditions, de palper la surface du foie puisqu'elle déborde les fausses côtes : on notera bien souvent qu'un seul des deux lobes est hypertrophié, mais dans tous les cas l'ensemble du foie présente une consistance beaucoup plus ferme qu'à l'état normal ; le bord inférieur est mousse, et sur la zone de la face antérieure qui est abordable par la palpation, on peut percevoir de petites inégalités qui répondent à des granulations cirrhotiques.

La connaissance de cette cirrhose hypertrophique simple présente

Fig. 123. — Cirrhose hypeitropliique veineuse avec ascite. Le foie est surtout développé dans le sens vertical (Castaignc).

un très grand intérêt au point de vue du pronostic, ainsi que l'avaient indiqué Hanot et Gilbert, dès leurs premières descriptions. Sans doute, la cirrhose hypertrophique veineuse peut, comme la forme atrophique, entraîner la mort par cachexie progressive, par infection surajoutée, par ictère grave ou surtout par hémorragie foudroyante. Mais, dans l'ensemble, elle est moins grave; elle permet une survie plus longue, si bien que Hanot et Gilbert avaient pu dire que, « relativement au nombre des autopsies, le nombre des guérisons de la cirrhose alcoolique hypertrophique est considérable ».

Sans doute il ne faut pas exagérer la bénignité du pronostic de cette

HÉPATITES SGLÉREUSKS. — LES CIRRHOSES VEINEUSES. 34">

forme de cirrhose, mais il n'est pas douteux, néanmoins, que la plus grande partie des cas de cirrhoses qui ont été considérées comme guéries appartiennent à la forme hypertrophique. Nous dirons tout à l'heure dans quelles conditions surviennent ces prétendues guérisons, et comment on doit les envisager ; mais, dès maintenant, nous devions signaler que c'est surtout au cours de la cii'rhose hypertrophique veineuse simple qu'on est en droit de les espérer.

2° Cirrhose veineuse anascitique. — Nous avons dit que l'ascite est le symptôme capital de toutes les cirrhoses, tant pour le diagnostic qu'il permet souvent d'affirmer, que pour le pronostic que les ponctions répétées d'ascite aggravent notablement. Il est donc logique de décrire, comme spéciales, les formes de cirrhoses qui ne s'accompagnent d'ascite à aucun moment de leur évolution.

Il s'agit de malades qui présentent, au grand complet, tous les signes de la cirrhose veineuse classique, à l'exception d'un seul, Vascite. Parfois la cirrhose est atrophique, mais le plus souvent le foie est volumineux, induré et granuleux : il s'agit de ces formes de cirrhoses hypertrophiques anascitiques, sur lesquelles le professeur Gilbert a eu lo mérite d'attirer l'attention.

Ce qu'il importe de savoir surtout, c'est que l'absence d'ascite permet de porter un pronostic moins grave, et cela que la cirrhose soit atrophique ou hypertrophique . Cette notion ne doit pas surprendre, puisque nous savons que la déperdition albumineuse et saline causée par les ponctions successives, est un des facteurs principaux de la cachexie des cirrhotiques.

Malgré tout, le pronostic des malades atteints de cirrhose anascitique est plus grave qu'on pourrait le supposer théoriquement, et voici pourquoi.

Les sujets qui présentent un épanchement abdominal sont to jours très inquiets de leur état et se soumettent au traitement qu'on leur impose, dans la peur d'être obligés de se faire très souvent ponctionner.

Chez le malade atteint de cirrhose sans ascite, il est difficile de faire accepter le traitement nécessaire. Les sujets ne se sentent pas malades, en général, et ils ne veulent pas se priver des satisfactions que leur donne l'alcool. Ainsi ils surmènent leurs cellules hépatiques de plus en plus, et s'exposent à l'ictère grave.

De plus, Debove et Courtois-Suffit ont montré que ces malades qui n'ont pas d'ascite, sont plus que tous autres exposés à des hémorragies gastro-intestinales. C'est un point sur lequel a insisté Gilbert dans son étude sur les cirrhoses hypertrophiques anascitiques; il a constaté, chez ces malades, une circulation collatérale profonde extrêmement marquée, qui, n'étant pas contre-balancée par la pression qu'exerce l'ascite, a tendance à se dilater et à donner issue au sang.

MALADIES DU FOIE ET DES VOlItS BILIAIRES.

Ainsi donc, les malades atteints de cirrhose anascitique chez lesquels a priori on doit porter un pronostic moins grave, sont menacés néanmoins de deux façons : d'une part, du fait de l'évolution même de la maladie, les hémorragies abdominales sont à redouter ; d'autre part, comme ces sujets refusent le plus souvent de se soumettre au traitement nécessaire, et continuent à surmener leurs cellules hépatiques, l'insuffisance aiguë du foie peut survenir chez eux.

En revanche, si ces sujets veulent accepter de se soumettre à l'hygiène qu'on leur conseille, cette forme de cirrhose anascitique est de celles qui ont le plus de chance de régresser et qui permettent sinon la guérison, du moins les survies très longues dont nous allons maintenant parler.

3° Cirrhoses latentes. — Les maladies dites latentes sont en réalité des maladies non diagnostiquées. Il en est de même pour les cirrhoses, et il nous semble que si les malades pour lesquels on a parlé de cirrhoses latentes avaient pu être examinés, on aurait trouvé chez eux tous les signes de la phase pré-ascitique de la cirrhose.

Mais, en fait, voici comment les choses se passent : un sujet vient mourir à l'hôpital de pneumonie, d'érysipèle ou de toute autre infection aiguë. On pratique son autopsie, et l'on est tout surpris de constater toutes les lésions d'une cirrhose d'ancienne date. C'est pour les cas de ce genre qu'on a parlé de cirrhoses latentes ; mais, à notre avis, il n'y a pas de différences entre ces cas et ceux de cirrhoses veineuses anascitiques : le diagnostic n'a pas été soupçonné, parce que les malades n'ont jamais été examinés complètement

La notion des cirrhoses latentes est néanmoins intéressante, parce qu'elle a permis de se rendre compte de la durée très longue pendant laquelle peuvent évoluer les lésions de cirrhoses, sans entraîner la mort des malades. Les cas qui sont très instructifs en ce sens, ce sont les faits dans lesquels une cirrhose a évolué tout d'abord d'une façon classique, puis est devenue latente. Si à l'autopsie on trouve des lésions très anciennes de cirrhose, on peut en déduire des notions précises sur la longue[durée de la cirrhose.

L'un de nous a rapporté en 1896, à la Société anatomique,une observation très typique à cet égard : il s'agit d'une femme qui avait eu en 1872 toute une série de troubles dyspeptiques, puis de l'ascite qui fut ponctionnée trois fois en deux ans ; entre temps la malade présenta une grande hématémèse qui la laissa presque exsangue. A partir de ce moment-là (1874), et pendant vingt années, la malade ne présenta aucun symptôme pouvant faire soupçonner chez elle l'existence d'une cirrhose. Ce n'est qu'en 1894 qu'elle eut un ictère très prononcé qui dura jusqu'au moment de sa mort (1896). A l'autopsie, on trouva les lésions typiques de la cirrhose atrophique, et nous

HÉPATITES SCLÉREUSES. —

LES CIHRIIOSES VEINEUSES.

avons fait remarquer que, dans ce cas, la longue survie de la malade et la latence de son affection trouvaient probablement leur explication dans l'existence d'une dilatation très marquée de la veine ombilicale, qui permettait à la circulation intra-abdominale do reprendre, à peu près, sa tension normale.

De cette observation, nous pouvons en rapprocher une autre tout à fait analogue qui fut publiée depuis lors par Eyret, et que l'on peut trouver résumée dans le Précis des maladies du joie du professeur agrégé Mongour (de Bordeaux). Il y est dit que le malade avait présenté, à l'âge de quarante ans, les symptômes classiques de la cirrhose atrophique, à la suite d'excès alcooliques; il renonça à sa funeste habitude, et au bout de deux ans sa santé était rétablie, à tel point même qu'il put vivre pendant dix-huit ans ; lors de son autopsie, on trouva une cirrhose atrophique des plus nette

Ainsi donc on peut voir des malades qui, après avoir eu tous les symptômes d'une cirrhose atrophique, paraissent tout à fait guéris ; ils vivent ainsi pendant vingt-deux ans comme dans l'observation de Castaigne, pendant dix-huit ans comme dans le cas d'Eyret, et néanmoins, quand on fait leur autopsie, on constate les lésions typiques de la cirrhose atrophique. Retenons ces faits; ils vont nous permettre de nous faire une opinion sur la guérison de la cirrhose, et de raisonner, avec des bases précises, sur ce que doit être la thérapeutique rationnelle des cirrhoses veineuses.

4° La guérison de la cirrhose est-elle possible? — Les deux dernières observations que nous venons de résumer peuvent déjà faire préjuger la réponse qu'on doit faire à la question ainsi posée : à savoir que les lésions de cirrhoses persistent malgré la guérison apparente. Mais avant d'en arriver à cette conclusion, nous allons exposer rapidement l'évolution des idées à ce sujet.

Il fut un temps où la cirrhose veineuse était considérée comme une maladie rapidement progressive, à peu près au même titre que le cancer. Sans doute Leudet, dès 1874, avait attiré l'attention sur la curabilité de l'ascite cirrhotique, mais de telles constatations étaient restées isolées, si bien que Troisier pouvait dire, en 1886, dans une communication restée justement classique : « On regarde généralement la cirrhose alcoolique du foie comme une affection dont la marche est progressive et fatale », et il ajoutait immédiatement: « mais les choses ne se passent pas toujours ainsi ». Il publia, en effet, toute une série d'observations dans lesquelles la cirrhose pouvait être considérée comme guérie.

Après lui, Letulle, Lancereaux, Bucquoy, Rendu, Millard, Dujardin- Beaumetz publièrent des observations de ce genre ; Gilbert fit un travail d'ensemble, du plus haut intérêt, sur la curabilité et le trai-

tement des cirrhoses alcooliques; enfin, plus récemment, le professeur Dieulafoy publia une clinique sur la curabilité de l'ascite cirrhotique.

De l'ensemble de ces observations, un premier fait ressort avec évidence: c'est qu'un certain nombre de malades^ après avoir présenté tous les signes d'une cirrhose (veineuse, (soient disparaître leur ascite; alors la cachexie diminue, les forces reviennent et les malades paraissent guéris; nous verrons tout à l'heure s'ils le sont réellement.

Mais auparavant il nous faut établir un second fait : c'est que cette évolution se produit surtout dans le cas de cirrhose hypertrophique veineuse simple. C'est un fait que Hanot et Gilbert avaient parfaitement mis en lumière, en disant que les deux tiers des cirrhotiques actuellement cités comme guéris avaient le foie hypertrophié ; le professeur Dieulafoy insiste à son tour sur ce fait, et conclut en disant que la cirrhose est d'autant plus curable qu'elle se rapproche du type de la cirrhose alcoolique hypertrophique, et qu'elle est d'autant moins curable qu'elle s'éloigne de ce type ; aussi la formule de Chauffard à ce sujet est devenue classique : « Si la guérison est l'exception pour les cirrhoses alcoohques atrophiques, elle est la règle pour les cirrhoses alcoohques hypertrophiques, pourvu naturellement qu'intervienne un traitement méthodique et suffisamment précoce ».

Ainsi donc voilà deux points élucidés ; les symptômes de la cirrhose veineuse, au lieu d'évoluer toujours d'une façon progressive, peuvent rétrocéder, surtout quand il s'agit de la forme hypertrophique. Reste à s'entendre sur la valeur, sur l'étendue, pourrionsnous dire, d'une telle guérison.

Il y a en effet deux façons de guérir d'une maladie : voici, par exemple, un malade atteint de rhumatisme articulaire aigu ne portant que sur ses articulations : ses symptômes rétrocèdent, et si quelques années plus tard il meurt d'une autre maladie et que nous ayons l'occasion de faire son autopsie, nous constatons que ses articulations sont indemnes. C'est une guérison que l'on pourrait appeler absolue.

Voilà, au contraire, un autre rhumatisme qui diffère du précédent en ce que, au cours de sa crise aiguë, l'auscultation du cœur a révélé des bruits anormaux, en rapport avec la lésion d'un des orifices. L'affection aiguë une fois passée, le malade reprend ses occupations ; c'est la guérison : elle est absolue, comme dans le cas précédent, pour les articulations ; mais auscultons son cœur, nous entendrons un souffle, au premier temps à la pointe. Sans doute le malade est guéri, puisqu'il n'a aucun trouble fonctionnel, mais c'est une guérison relative, il reste une lésion qui pourra évoluer et qu'en tout cas on retrouverait à l'autopsie.

POUR LA CIRRHOSE, IL NE PEUT ÊTRE QUESTION QUE DE GUÉRISON RELATIVE; LES SYMPTÔMES TELS QUE L'ASCITE ET SES NOMBBEDSES

HÉPATITES SCLÉREUSES. — LES CIHRHOSES VlilNEUSES. :H9 CONSÉQUENCES CLINIQUES] PEUVENT DISPARAITRE, LA LÉSION DU FOIE

RESTE. Tel malade peut rester vingt ans et plus sans présenter de symptômes se rapportant à la cirrhose; n'importe, au moment où l'on fait son autopsie, on constate des lésions tellement fibreuses qu'on ne peut mettre en doute leur ancienneté.

Sans doute il est juste de faire remarquer que, dans un certain nombre de cas, il se produit une hypertrophie compensatrice, ainsi que Hanot et Kahn, puis Chaufîard l'ont bien mis en relief. C'est à cause de cette hypertrophie compensatrice que Dieulafoy admet que l'on peut parler de guérison vraie de la cirrhose, « puisque les pertes subies par les territoires cirrhosés sont compensées, et au delà, par des territoires hépatiques de formation nouvelle ». A notre avis, cette hypertrophie compensatrice ne constitue pas plus une guérison de la cirrhose, que l'hypertrophie du cœur n'est une guérison de l'insuffisance aortique. L'une et l'autre servent à compenser les lésions qui n'en existent pas moins, et sont toujours susceptibles de conséquences graves.

Nous ne croyons donc pas qu'on puisse parler de guérison absolue de la cirrhose. Ce qui disparait, c'est l'ascite. Gilbert l'avait bien établi dans son travail de 1890 : « Parler de la curabilité de la cirrhose alcoolique, c'est parler de la curabilité des symptômes cirrhotiques et même d'un seul, l'ascite. » C'est également l'opinion de Chauffard qui dit « qu'on peut bien parler de guérison apparente, mais non de guérison réelle ».

En somme la lésion cirrhotique est indélébile, tout comme l'endocardite chronique, la néphrite interstitielle ou la sclérose des cordons postérieurs de la moelle. Mais, de même que nous avons insisté sur ce fait que l'ascite constitue le symptôme de la cirrhose qui entraîne avec lui les conséquences les plus funestes, de même nous pouvons dire maintenant que la disparition de l'ascite équivaut à la guérison relative de la cirrhose. Et cette notion n'a pas simplement un intérêt au point de vue pathogénique, elle peut être aussi du plus grand intérêt pratique, car de cette notion découle la conclusion thérapeutique suivante : c'est que, en présence d'un malade atteint de cirrhose veineuse, ce qu'on doit chercher avant tout à guérir, c'est l'ascite. Sans doute, si l'on y parvient, ce malade reste porteur de lésions hépatiques, et est menacé d'un certain nombre d'accidents, en particulier d'hémorragies digestives. Néanmoins on aura paré à la principale cause de déperdition des forces, on aura mis un terme à ces saignées albumineuses qu'on est obligé de répéter à chaque instant ; en un mot, on aura transformé une cirrhose typique en cirrhose latente, compatible — moyennant certaines précautions — avec une existence presque normale.

DIAGNOSTIC GÉNÉRAL DES CIRRHOSES VEINEUSES

Les détails dans lesquels nous venons d'entrer, au sujet des formes cliniques et étiologiquesdes cirrhoses veineuses, vont nous permettre d'être assez brefs pour ce qui concerne leur diagnostic qui doit se baser, en réalité, sur l'ensemble des notions que nous venons d'établir. Ce chapitre constituera donc, en quelque sorte, une rapide synthèse de l'analyse symptomatique que nous venons de faire.

1° Diagnostic positif. — Il sera basé sur l'ensemble des symptômes dus à l'hypertension portale, aboutissant habituel des cirrhoses veineuses. C'est la grosse rate, les hémorragies gastriques ou intestinales, les hémorroïdes, la circulation veineuse collatérale et surtout l'ascite quand elle existera, qui permettront d'affirmer l'existence d'une cirrhose veineuse. Mais, selon que le foie sera petit ou gros, les difficultés du diagnostic seront différentes.

T Diagnostic différentiel. — I. Le ioie est petit. — Les erreurs de diagnostic peuvent alors être de deux ordres : ou bien il n'y a pas d'ascite, ou bien l'ascite est le symptôme dominant.

A. QUAND IL Y A CIRRHOSE ATROPHIOUE SANS ASCITE, le tabUaU,

clinique manquant de symptôme capital, entraîne des erreurs de diagnostic souvent grossières qui peuvent difficilement être passées en revue, tellement elles pourraient paraître inattendues. Qu'on se représente néanmoins la difficulté qu'il peut y avoir à dépister la cù-rhose, alors qu'il n'y a pas d'ascite et que le foie n'est pas perceptible à la palpation. De tels malades sont regardés tantôt comme des artérioscléreux, tantôt comme des cancéreux ; ils meurent souvent d'une maladie intercurrente et l'on est tout étonné, en faisant leur autopsie, de trouver une cirrhose atrophique restée latente.

B. LE PLUS SOUVENT L ASGITE EXISTE ET FORCE POUR AINSI DIRE L'ATTENTION, PAR LES PONCTIONS RÉPÉTÉES QU ON EST OBLIGÉ DE FAIRE.

Alors l'erreur de diagnostic est autre. 6>/i peut croire à une affection péritonéale plutôt qu'à une maladie du foie. Et de fait la tuberculose péritonéale et le cancer latent, de l'estomac ou de l'intestin propagé au péritoine, peuvent donner lieu à des ascites récidivantes qui simulent celle de la cirrhose.

C'est alors qu'il faudra analyser avec soin l'aspect de la circulation veineuse collatérale, surtout dans les jours qui suivent la ponction d'ascite : répondent-elles au type de la gêne de la circulation porte, on pensera plutôt à une lésion du foie. On recherchera les autres symptômes de l'hypertension portale et en particuher les symptômes urinaires (oligurie, opsiurie, anisurie).

HÉPATITES SCLÉREUSES. —

LES CIRRHOSES VEINEUSES.

Il est fréquent, d'ailleurs, que dans les cas d'ascite à répétition, par suite de la distension constante de l'abdomen, les moyens de suspension du foie se relâchent et qu'on puisse palper le foie même atrophié. On sent alors les granulations caractéristiques do la cirrhose. Mais encore y a-t-il là une cause d'erreur possible, puisque, au cours de la tuberculose péritonéale, le foie peut être fibreux et que, d'autre part, dans certains cas de cancer, on a pu prendre le péritoine néoplasique pour un foie sclérosé.

II. Le foie est gros. — Là encore la difficulté n'est pas la mêine dans les cas où il y a de l'ascite et dans les autres.

A. S'IL N'Y A PAS D'ASCITE, il est detoute évidence que tout gros foie ne doit pas être qualifié de cirrhotique. La dureté de l'organe sera, dans ces cas, un guide sûr. Si le bord inférieur est ferme, vient pour ainsi dii-e se placer lui-même sous la main qui le palpe et qui n'a pas besoin de faire effort pour le trouver, on est en droit de penser à une cirrhose ; dans tous les autres cas, il n'y faut pas songer. On éliminera ainsi les hépatites dégénératives, graisseuses ou amyloïdes, les congestions simples, etc. Mais le cancer massif du foie donne également à la glande une consistance ligneuse et le diagnostic sera, nous l'avons déjà dit, très difficile, entre le néoplasme et certaines ^ formes de cirrhoses hypertrophiques qui évoluent du reste très rapidement et que, pour cette raison, nous avons qualifiées de malignes.

Il peut y avoir encore des causes d'erreur qui tiennent à des symptômes surajoutés, en particuher à Yictère : nous avons dit, en effet, que l'ictère franc, tout en n'étant pas un symptôme habituel, pouvait être observé au cours de l'évolution de la cirrhose veineuse. On conçoit que la coexistence d'un gros foie et d'un ictère franc, chez un malade qui n'a pas d'ascite, puisse amener à porter le diagnostic de maladie de Hanot. Si l'ictère est passager — comme cela est si fréquent — le diagnostic sera revisé par le fait même de la disparition de la jaunisse. Mais si celle-ci persiste, l'erreur pourrait être faite : néanmoins, au cours de la cirrhose veineuse compliquée d'ictère, même quand il n'y a pas d'ascite, on constate toujours des signes non douteux d'hypertension portale; de plus, l'état général de ces malades est d'emblée beaucoup plus atteint, et l'insuffisance hépatique bien plus souvent observée que dans la maladie de Hanot.

De même, si l'ictère entraîne la mélanodermie, le diagnostic de cirrhose et de maladie d'Addison pourra être discuté. Mais alors l'examen du sang qui montrera un sérum très riche en pigments biliaires, d'une part, l'existence d'un gros foie d'autre part, sont des symptômes peu habituels au cours de la tuberculose des capsules surrénales et qui orienteront le diagnostic vers la cirrhose veineuse.

MALADlliS UU FOIE ET DES VOIES 111 LIAI KES.

B. QUAND IL Y A GROS FOIE ET ASCiTE, le diagnostic de cirrhose veineuse s'impose presque pour ainsi dire de lui-même.

La difficulté consiste alors à reconnaître la cause de la maladie hépatique : nous insisterons tout à l'heure sur ce point en étudiant l'étiologie.

Un autre point difficile sera de porter un pronostic en présence d'une cirrhose à gros foie. D'une façon générale, il est classique do dire que les cirrhoses hypertrophiques veineuses sont moins graves. Cela est vrai pour les cirrhoses simples, mais il ne faut pas oublier qu'il y a des cirrhoses malignes dans lesquelles le foie est toujours gros. Le volume du foie ne suffit donc pas, au cours d'une cir- g rhose, à porter un pronostic : il faut encore se baser sur l'ensemble I de l'examen clinique du malade, qui permettra de différencier les % formes simples des cirrhoses hypertrophiques d'avec les formes malignes.

HÉPATITES SCLÉREUSES. — LES ClliailOSES VEINEUSES. 353

ÈTIOLOGIE ET FORMES ÉTIOLOGIQUES DES CIRRHOSES VASCULAIRES SANGUINES.

L'étude clinique des cirrhoses vasculaires sanguines, telle que nous venons de l'entreprendre, nous a amené à grouper des signes qui peuvent permettre de reconnaître l'existence d'une cirrhose vasculaire, et même de déterminer la forme anatomo-clinique en face de laquelle ^on se trouve.

Mais un tel diagnostic renseigne exclusivement sur la localisation de la maladie et non sur sa nature. C'est pour cela que, après avoir reconnu l'existence d'une cirrhose vasculaire sanguine, il est indispensable de faire une enquête étiologique afin d'apprendre quelle a été la cause morbide.

Il nous a paru intéressant de grouper, dans un chapitre d'ensemble, tous les éléments du diagnostic étiologique, et d'étudier toutes les causes des cirrhoses vasculaires, en montrant quellesjprincipales formes anatomo-cliniques tend à provoquer chacun Ides facteurs étiologiques, ce dont le tableau schématique suivant permet de se rendre compte d'une façon schématique.

I ° Alcool