I. Cirrhose pigmentaire des diabétiques. — Diabète bronzé

Fig. 132. — Cellules du myocarde inflltrées de pigmonl ocre coloré en noir par le sulfliydrate d'ammoniaque (Castaigne).

— L'histoire de cette maladie date d'un mémoire de Hanot et Chauffard publié en 1882, mémoire dans lequel ces auteurs ont rapporté

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deux observations de cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabète sucré. Il semble bien qu'avant ces auteurs, Trousseau d'abord,

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P'if,'. — Pigment ocre infiltré clans les parois alvéolaires du poumon (Castaignc).

puis Troisier, aient observé des faits de ce genre, mais ils ne les avaient pas interprétés. A leur suite, de très nombreuses observations furent publiées, parmi lesquelles on peut citer celles de Letulle, Barth, Marie, de Massary, Richardière, Rendu, Jeanselme, Rabé.

Étiologie. — Le diabète bronzé s'observe 'd'ordinaire chez des adultes (trente-cinq à cinquante ans), généralement des hommes tantôt diabétiques avérés, tantôt diabétiques latents. Le rôle prédisposant de l'alcoolisme paraît probable. Celui des traumatismes a été invoqué, mais semble douteux.

Anatomie pathologique. — On constate une infiltration généralisée de la plupart des organes et tissus, par un pigment de nature ferrugineuse.

Le cœur, petit et flasque, offre des taches brunâtres sur la coupe du myocarde ; et l'endocarde a une teinte brune généralisée ; Dans les poumons, on trouve aussi" à l'examen histologique, du

Fig. 134. — Dessin schématique d'un canal sécréteur d'une glande sudoripare dont les cellules sont inTdtrées de pigment ocre (Castaigne).

pigment infiltré dans les parois alvéolaires. Rabé a d'ailleurs trouvé du pigment jusque dans la cavité des veines pulmonaires, et, il pense que cela démontre que le pigment arrive tout formé dans les viscères à l'état d'embolus.

Le péritoine tout entier a une coloration ardoisée, et par places présente des bandes ou plaques scléreuses pigmentées.

Les ganglions abdominaux sont gros et de teinte rouillée.

La raie hypertrophiée, dure, est chargée de pigment.

Le pancréas paraît atrophique et scléreux. Il a pris une teinte rouillée, couleur chair musculaire.

Les reins sont très colorés et présentent un piqueté de points noirs plus foncés à la base des pyramides. L'estomac, le duo-

HÉPATITES SCLÉnKUSES. —

LES CIRIUIOSES VEINLUSI'S.

dénum et Tintestin grêle offrent, dans toute leur étendue, une pigmentation ardoisée.

La moelle osseuse, las glandes sudoripares, la glande piluitaire, la glande thyroïde, présentent aussi des pigments de même nature.

Le foie. — 1° examen macroscopique. — Il est toujours hypertrophié. Il est lourd, d'un poids de 1700 grammes à 3 kilogrammes et plus. Sa surface, cachée par endroits par des plaques de péri-hépatite

Fi g. 137.

Globules blancs infiltrés de pigments ocres colorés en noir par le sulfhydi'ate

d'aiiinioniaque (Castaigne).

montre un aspect chagriné, une coloration rouge brun uniforme, une consistance scléreuse. Sous la capsule d'enveloppe, se montrent parfois des placards gi'is ardoisé. Au niveau du hile, les voies biliaires paraissent intactes, la vésicule contient une bile peu colorée, mais les ganglions sont gros, scléreux, et de couleur rouillée.

Après section qui montre la résistance du parenchyme, on constate que la surface de coupe présente la même consistance, la même coloration brun roux. On y voit en outre des granulations fines.

2° EXAMEN HisTOLOGiQUE. — Lcs coupes du foic montrent l'existence d'une cirrhose biveineuse, annulaire, à fines granulations. Donc les veines sus-hépatiques et les espaces porto-biliaires sont compris dans les îlots scléreux. Il existe aussi de la phlébite et de la périphlébite des veines sus-hépatiques.

■38i MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES.

En outre, on observe une endartérite considérable et presque oblitérante au niveau des branches de l'artère hépatique, un certain degré de phlébite porte et un épaississement de la gaine fibreuse autour des canalicules biliaires.

Dans le tissu scléreux, on constate un très riche réseau de ■canalicules biliaires, et l'on observe nettement, en bien des points, la ■continuité de ces canalicules avec les trabécules hépatiques.

Enfin le tissu scléreux est infiltré plus ou moins complètement de

Fig. 138. — Tub(îs uriivfèrcs inrillrés de pigment ocre.

-masses pigmentaires noirâtres, irréguhères, plexiformes. Ces masses proviennent manifestement de cellules englobées et étouffées dans le stroma scléreux. Les cellules de Kupffer, celles des canalicules bihaires sont également pigmentées.

Les cellules hépatiques ont conservé, à peu près, la disposition trabéculaire, encore que celle-ci ait perdu de sa régularité ; le tissu fibreux tend par places à dissocier le trabécule. Dans les cellules, on voit des granulations pigmentaires jaune brun ou noirâtres, accumulées autour du noyau ou éparses dans le protoplasma et masquant le noyau. En certains points existent de gros blocs noirs opaques, à contours irréguliers, qui, à un fort grossissement, paraissent formés par des cellules tassées confondues en une masse unique.

Symptômes. -- Le début de l'affection se fait le plus souvent au <;ours d'un grand diabète confirmé. Quelquefois, cependant, le diabète n'avait pas été constaté, et l'examen médical est motivé par la mélano- •dermie progressive. Dans un certain nombre de faits on a observé

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LES CIRRHOSES VEINEUSES. 385

un début brusque avec d'emblée la triade classique : mélanodermie cirrhose hyper trophique et glycosurie.

1° Une fois constituée, la maladie frappe au premier abord par la mélanodermie. Les malades sont devenus en quelques semaines analogues à des mulâtres. Tout leur tégument externe est d'une teinte

Fig. i39. — Coupe de l'oie examinée à. la loupe: les disques clairs représentent les lobules hépatiques, les travées fasciculaires plus foncées qui séparent ces lobules sont constituées par du tissu conjonctif ; les placards noirâtres situés dans ces travées sont formés d'amas pigmentaires. On remarquera qu'un bon nombre des lobules hépatiques sont dépourvus de veine centrale et que, dans certains points, les amas pigmentaires envahissent les lobules hépatiques, bien qu'ils soient moins abondants dans ceux-ci que dans les travées conjonctives qui circonscrivent les lobules (Pierre Marie).

bistrée ou mine de plomb plus ou moins accusée, très uniforme, sans pointillé ni plaques comme dans la maladie d'Addison. Cette teinte prend seulement une intensité un peu plus forte au niveau des organes génitaux et aussi des parties découvertes, telles que face, paume des mains. Elle respecte les muqueuses.

La mélanodermie constitue un des symptômes fondamentaux. Cependant elle a pu manquer dans certains cas (Brault, Galliard, Letulle). Elle est due, lorsqu'elle existe, à l'infiltration de glandes sud orip ares.

Debove, Achard et Castaigne. — Tube digestif. III. 25

386 MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BlLIAIRbS. g

2° Au premier examen, on remarque habituellement, outre la mêla- ^ nodermie, un état d'amaigrissement extrême. Ces malades sont d'ordinaire profondément cachectiques, ce qui fait que le développement de leur ventre et rcedème de leurs membres inférieurs, semblent encore plus marqués. De plus, ils paraissent déprimés, abattus

Fig. 140. - Coupe d'un foie cirrhosé dont les cellules hépatiques et le tissu scléreus

sont infiltrés de pigment ocre.

et semblent parfois ne se mouvoir dans leur lit qu'avec difficulté.

30 Signes de cirrhose hypertrophique veineuse : ces malades accusent des troubles digestifs variés. Leur ventre est ballonné et offre un certain degré de circulation collatérale complémentaire, et de l'ascite qui reste en général légère. On constate aisément d'ailleurs que leur foie est hypertrophié, dur, hgneux, mais pas douloureux. La rate est également grosse.

L'examen des urines montre qu'il existe une polyurie de 3 à 6 litres par vingt-quatre heures, dans les cas moyens. Le chiffre du sucre oscille habituellement entre 150 et 200 grammes. L'azoturie ne paraît pas excessive.

4» Cet état des urines porte à rechercher les divers signes du diabète. La polydipsie et la polyphagie existent au moins dans les pre-

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mières périodes. Plus tard survient une inappétence absolue, des troubles gastro-intestinaux graves, en particulier des crises de diarrhée qui ont une réelle importance symptomatique. Comme autre signe de diabète, on pourra noter la sécheresse de la bouche, la rougeur de la langue, la perte des réflexes rotuliens et la frigidité génitale absolue.

L'examen du sang, pratiqué dans un cas par Parmentier, a montré une anémie faible avec teneur normale du sang en hémoglobine.

Évolution. — Elle est d'ordinaire rapidement progressive. Dans des cas exceptionnels, on a pu observer la régression de l'hypertrophie hépatique (Rendu et de Massary) ou de la mélanodermie (Rendu et Triboulet). D'ordinaire tous les symptômes augmentent jusqu'à la fm, à part la glycosurie qui disparait dans les dernières phases. La durée moyenne parait être de six à neuf mois. Dans les cas extrêmes, elle oscillerait entre trois mois et deux ans. La terminaison habituelle se fait dans le coma. Parfois surviennent, dans les dernières périodes, de la fièvre ou une complication ultime, péritonite, granulie, pneumonie.

Diagnostic. — Il est habituellement facile, même dans les cas où la symptomatologie n'est pas au complet. On ne pourrait guère confondre qu'avec la maladie d'Addison, mais dans celle-ci la teinte inégale de la peau, la pigmentation des muqueuses sont des signes importants, et d'ailleurs l'hypertrophie hépatique fait toujours défaut.

Les intoxications qui, comme l'argyrisme ou l'arsenicisme, s'accompagnent de pigmentation cutanée, ne sont à citer que pour mémoire. Quant aux autres maladies déterminant une hypertrophie et une^^induration du foie, elles ne pourront guère constituer une cause d'erreur, puisqu'il manquera toujours le diabète et la pigmentation.

II. Cirrhose paludéenne pigmentaire.*- — Elle a été étudiée par Kelsch et Kiener, par Lancereaux. C'est une conséquence du paludisme qui s'observe à tous les âges, mais plus particulièrement chez les sujets jeunes et chez les hommes, peut-être parce que leur foie est plus prédisposé du fait de l'alcoolisme.

Anatomie pathologique. — le foie. — Il est très hypertrophié, lisse, ou légèrement mamelonné. Sa capsule est épaissie; sa consistance ferme, coriace ; sa couleur d'un jaune sombre, vieux cuir ou chamois, tantôt uniforme, tantôt marbrée de taches brunes ou vert sombre, dues à la rétention biliaire.

l^'examen histologique montre l'existence d'une cirrhose jeune, à prédominance portale, cirrhose formant des anneaux incomplets, qui divisent le parenchyme en îlots' communiquant souvent entre eux. On remarque, dans les zones scléreuses, l'intégrité relative des branches de la veine porte et de l'artère hépatique. Les veines sus-

hépatiques ne sont pas lésées. Le tissu scléreux est parsemé de pigment dont la disposition rappelle celle des trabécules disparues. En revanche, les néo-canalicules biliaires sont rares. Les cellules hépatiques, surtout à la périphérie des îlots glandulaires conservés, paraissent surchargées de pigment; souvent elles sont aussi en état de dégénérescence graisseuse et Ton a fait remarquer que, dans ces cas, la dégénérescence prédomine à la périphérie et ne se voit pas au centre, contrairement à ce qu'on observe dans les cirrhoses alcooliques.' En certains points, d'ailleurs, les cellules paraissent fort malades, et l'on ne peut colorer ni leur noyau, ni même leur protoplasma.

La RATE est toujours augmentée de volume, infiltrée de pigments, de consistance ferme et adhérente au diaphragme.

Des LÉSIONS PiGMENTAiRES peuvent être notées dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, les reins; on a l'impression que les lésions du foie ne sont, comme l'ont indiqué Kelsch et Kiener, qu'une des conséquences de cette cachexie avec surcharge ferrugineuse des organes.

Étude clinique. — Le début de cette affection est précédé pendant un certain temps de poussées congestives et douloureuses sur le foie, accompagnées d'ictère. Puis, peu à peu, les malades perdent l'appétit, s'affaiblissent, maigrissent, ont des selles diarrhéiques fétides et peu colorées. Ils présentent bientôt une coloration sombre et bronzée de la peau, contrastant avec la pâleur des muqueuses; un développement considérable du ventre avec un certain degré de circulation collatérale. A l'examen, on constate une hypertrophie douloureuse du foie et de la rate, sans ascite. Les urines sont tantôt abondantes (1 500 à 2 000 par vingt-quatre heures), tantôt insuffisantes; elles contiennent toujours, en grande abondance, du pigment rouge brun et de l'urobiline. On a signalé, comme accident fréquent, l'héméralopie (cécité nocturne). Enfin il existe souvent des poussées de fièvre intermittente.

La cirrhose pigmentaire des paludéens, évolue progressivement, et peut parfois être arrêtée à ses premières phases par l'emploi de la quinine ; quand elle continue son évolution, elle provoque un affaUîlissement progressif; vers la fin surviennent de l'ictère, des œdèmes multiples ou de l'anasarque, du purpura, des hémorragies, et les malades meurent dans le coma.

CIRRHOSES VEINEUSES D'ORIGINE DYSTROPHIQUE.

Les cirrhoses veineuses d'origine dystrophique, comportent l'étude de la cirrhose des cardiaques asystoliques et celle des artérioscléreux.

HÉPATITES SCLÉREUSES. — LES CIRRHOSES VEINEUSES. 389

1" Cirrhose cardiaque. Cirrhoses des asystoliques. — Son étude sera faite avec celle du foie cardiaque, au chapitre des maladies de la circulation hépatique.

2" La sclérose sous-capsulaire peut accompagner la péri-hépatite, et être observée dans les cardiopathies, nous l'étudierons donc en même temps que la précédente.

3" Cirrhose des artérioscléreux. — Au cours de l'artériosclérose généralisée, certains auteurs ont observé une variété spéciale de cirrhose hépatique, coïncidant avec des scléroses cardiaques, cérébrales et rénales.

Cette cirrhose hépatique des artérioscléreux serait surtout remarquable, au point de vue anatomique, par la prédominance des lésions artérielles. A part cela, on observerait principalement de la cirrhose périportale et de l'atrophie des cellules hépatiques. Cliniquement cette forme évoluerait avec les deux phases classiques de la cirrhose de Laennec, phase préascitique et phase ascitique.

C'est de cette cirrhose qu'il faut rapprocher celle des goutteux^ en se rappelant que la tuméfaction douloureuse du foie si fréquente chez les goutteux, a été attribuée, par Rendu, à une cirrhose sans ascite.

CIRRHOSES VEINEUSES D'ORIGINE INFECTIEUSE.

En étudiant le foie infectieux, nous avons indiqué les lésions de la phase aiguë, et nous avons vu qu'elles consistent principalement en une hépatite aiguë parenchymateuse. Or, cette hépatite aiguë, très analogue en somme à celle que l'on peut constater au début de l'intoxication alcoolique, peut sans doute guérir anatomiquement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi abouth* à la cirrhose.

Ces cirrhoses infectieuses ont été observées à la suite d'un certain nombre de maladies infectieuses générales (1), telles que varicelle, rougeole, variole, scarlatine (Laure et Honnorat, W. Edwards), choléra et dysenterie (Botkine), qu'elles soient dues à l'action des germes spécifiques de la maladie causale, ou qu'elles dérivent de l'action des germes intestinaux qui, à la faveur de la maladie générale et de l'inhibition des défenses organiques, franchissent la barrière intestinale. La lésion se développe peu à peu et aboutu-ait, d'après Gaston, à une cirrhose principalement périportale avec tendance à la systématisation capillaire, si bien qu'elle serait très diffuse.

Malheureusement, il est assez difficile d'affirmer, dans la plupart des

(1) Nous ne parlons pas ici des cirrhoses consécutives à la fièvre typhoïde. Ce sont des cirrhoses biliaires consécutives à l'angiocholite ciironique ébertliienne. Elles doivent rentrer dans le groupe des maladies des voies biliaires.

cas, le rôle étiologique certain de la pyrexie antécédente, car elle ne laisse aucune trace spécifique dans le foie, et l'on peut toujours soupçonner l'existence d'une tare antérieure. Aussi le groupe des cirrhoses infectieuses banales est-il, un groupe d'attente encore mal délimité.

A côté de ces cirrhoses infectieuses qui sont, en somme, banales et dont l'étiologie ne peut que rarement être affirmée, on peut observer, au cours de toutes les infections chroniques spécifiques, le développement de scléroses hépatiques. Certaines cirrhoses infectieuses méritent une description spéciale : en particulier celles qui sont liées au paludisme, à la tuberculose et à la syphilis. Un chapitre spécial devant être consacré à ces deux dernières infections, nous signalerons seulement ce qui a trait au paludisme.

Les CIRRHOSES PALUDÉENNES, commc l'ont montré Kelsch et Kiener, et surtout Lancereaux, peuvent être atrophiques ou hypertrophiques simples et alors ne se distinguent des cirrhoses alcooliques ni par leurs caractères cliniques, ni par leurs caractères anatomiques. Peut-être sont-elles sans rapport direct avec la malaria.

En revanche, il est une forme bien spéciale : la cirrhose hypertrophique pigmentaire, qui est commune au diabète et au paludisme et dans laquelle le foie devient gros, dur et prend une teinte spéciale due à l'infiltration pigmentaire (Voy. Cirrhose pigmentaire).

Les cirrhoses du paludisme peuvent se présenter aussi sous la forme d'hépatite parenchymateuse, type que l'on retrouve d'ailleurs, quoique plus rarement, dans les cirrhoses tuberculeuses et même alcooliques. Cette variété de cirrhose a été étudiée surtout par Kelsch et Kiener : elle consiste' en hypertrophies cellulaires qui peuvent, à un degré plus élevé, aboutir à la formation de nodules formés de rangées concentriques de cellules néoformées. Quelle que soit la disposition de la cirrhose, qu'elle soit insulaire ou annulaire, on peut observer soit une hépatite parenchymateuse, soit une hépatite nodulaire. Cliniquement, cette forme de cirrhose débute par des troubles dyspeptiques et diarrhéiques, de l'amaigrissement, de l'affaiblissement, puis peu à peu apparaissent les divers signes d'une cirrhose (ballonnement du ventre, ascite, troubles urinaires). La marche est irrégulière, coupée de rémissions qui peuvent faire croire à une guérison Souvent l'affection se termine par un autre accident paludéen, tel que la néphrite amyloïde.

Cette forme de cirrhose avec hépatite parenchymateuse, est très intéressante au point de vue de la pathologie générale, car elle marque la transition entre la cirrhose simple et l'adéno-cancer avec cirrhose, mais c'est une forme rare en France tout au moins, aussi n'étudierons-nous pas davantage le foie paludéen, dont la description trouve surtout sa place dans les traités de pathologie exotique.

HÉPATITES SCLÉREUSES.

— LES CIRRHOSES VEINEUSES.

TRAITEMENT DES CIRRHOSES VEINEUSES

Pour comprendre les indications thérapeutiques au cours de la cirrhose veineuse, il faut, d'une part, savoir quelles sont les complications qui menacent le plus le malade, afin de les éviter"; d'autre part, savoir ce qu'on peut espérer comme guérison.

A. Les eomplications qui menacent le malade sont de trois ordres. Elles tiennent :

1° A l'hypertension portale qui peut entraîner une hémorragie intestinale ;

2° Aux ponctions répétées qui mènent à la cachexie;

3° A l'insuffisance hépatique qui, d'une part, favorise les infections et les rend plus graves, et qui, d'autre part, peut se terminer rapidement par ictère grave.

B. Ce qu'on peut espérer comme guérison. — La cirrhose, une fois constituée, ne guérit jamais complètement. Le tissu fibreux persiste, de même que l'hypertension portale. Mais l'ascite peut disparaître.

Les malades ont l'apparence d'une bonne santé ; néanmoins, ils sont menacés d'hémorragies intestinales. A cause; de cela, ils méritent d'être surveillés médicalement, et on doit leur montrer la nécessité où ils sont de se soigner.

Il n'est pas douteux néanmoins que si, chez un cirrhotique, on peut tarir l'ascite, on aura transformé la cirrhose, de maladie à évolution rapidement grave, en lésion compatible souvent avec une très longue survie.

Au point de vue thérapeutique, nous envisagerons donc surtout le traitement de l'ascite, mais nous indiquerons auparavant une série de prescriptions générales qui doivent être faites à tous les cirrhotiques, qu'ils soient ou non atteints d'ascite