HÉ RÉDO-SYPHILIS HÉPATIQUE TARDIVE

Les manifestations de l'hérédo-syphilis hépatique tardive ont été surtout connues à la suite des travaux de Fournier et de Gaucher, qui ont appris à mieux discerner les dystrophies et les tares de l'hérédité syphilitique.

Ces cas sont d'ailleurs assez rares. Fournier, dans un mémoire de 1883, en avait réuni 25 cas, et Hudelo, dans sa thèse de 1890, en citait 50. Mais dans un travail récent, Devic et Froment, tout en rapportant un nouveau cas, contestent la plupart des observations et n'en admettent qu'un petit nombre comme décisives

Étiologie et pathogénie. — Théoriquement, l'hérédo-syphilis hépatique tardive peut survenir à partir de trois ans jusqu'à un âge avancé. En réalité, la plupart des cas ont été observés entre dix et vingt ans. Tantôt ils constituaient la première manifestation de l'hé- ' rédo-syphihs, tantôt ils avaient été précédés par des accidentSr'au cours de la première enfance, accidents soignés et guéris.

On'Cs'est demandé pourquoi l'apparition est tardive dans ces cas des lésions. Peut-être est-ce à cause d'une atténuation considérable

HÉPATITES SPÉCIFIQUES

SYPHILIS DU FOIE

de la virulence de la syphilis, dont l'action s'est produite sans cesse, mais de façon ralentie.

Symptômes. — Cliniquement, le début de ces manifestations hépatiques tardives est d'ordinaire sournois. Les malades perdent l'appétit, digèrent mal, ont tantôt de la constipation, tantôt^de la diarrhée. Ils maigrissent, prennent un teint jaunâtre" pouvant aller parfois jusqu'à l'ictère, et leur ventre augmente de volume et devient douloureux, surtout à droite. La douleur est telle parfois que la marche ou même la station debout l'exagère.

Quand on examine le ventre, on le trouve sillonné par une circulation veineuse collatérale très exagérée, et on constate une voussure sus-ombilicale. La palpation et la percussion montrent que le foie est gros et descend plus ou moins bas dans le ventre.

La surface débordante est dure et très souvent irrégulière, présentant des nodosités plus ou moins saillantes.

La rate est, elle aussi, hypertrophiée et dure. Enfin on constate habituellement une ascite libre augmentant progressivement, et se reformant assez lentement après ponction.

Tel est l'aspect habituel de l'hérédo-syphiUs hépatique tardive ; elle peut quelquefois prendre des aspects un peu différents : la forme hypersplénomégalique dans laquelle il y a grosse rate, très gros foie et ictère ; la forme pseudo-cancéreuse où la déformation hépatique et la cachexie font croire à un sarcome; la forme anémique analogue à celle de Thérédo-syphilis précoce.

Récemment Albu a rapporté un cas qui évoluait depuis l'enfance, sous la forme de crises douloureuses intermittentes accompagnées d'ictère.

Évolution. — Quand la maladie est livrée à elle-même, sans que le diagnostic ait été fait, elle se complique à un moment donné d'œdème des jambes et d'albuminurie. Les malades succombent soit du fait d'une complication syphilitique, soit par un accident indépendant de la maladie causale.

Quand le diagnostic est fait, le traitement spécifique peut -amener la guérison, comme en témoignent d'assez nombreuses observations. Il survient parfois, après guérison, des rechutes, comme dans des cas de Crequy et de Roger.

Anatomie pathologique. — Les lésions de l'hérédo-syphilia hépatique tardive sont identiques à celles de la syphilis acquise. Elles se résument principalement dans des lésions scléreuses et des lésions gommeuses, et plus souvent dans une association scléro-gommeuse.

Diagnostic. — On comprend combien le diagnostic de l'hérédosyphilis hépatique tardive est difficile.

Si la plupart du temps il est assez facile de localiser la cause des

accidents au foie, leur nature syphilitique ne peut souvent qu'êtro suspectée. On pensera à la cirrhose hypertrophique, à l'hépatite paludéenne, au sarcome du foie, au kyste hydatique, à la cirrhose alcoolique. Toutes ces affections, quoique rares à cet âge, le sont encore moins que l'hérédo-syphilis hépatique tardive.

On devra ici, comme dans l'Jiérédo-syphilis hépatique précoce, faire une enquête sévère, en examinant l'enfant, en recherchant chez lui la triade classique d'HutcWnson (altérations dentaires, lésions oculaires, lésions de l'appareil auditif), ainsi que les déformations osseuses des membres et du crâne, l'aplatissement du nez en lorgnette, l'atrophie testiculaire, l'arrêt de développement général. Il faudra ici aussi interroger les parents, non seulement sur eux-mêmes, mais survies premières années de l'enfant, car on admet, à l'heure^actuelle, qu'une syphilis héréditaire tardive a toujours eu des manifestations précoces.

Enfin on pensera toujours à la possibilité d'une syphilis acquise de l'enfance, et l'on recherchera s'il ne reste pas des traces ou un souvenir d'un accident qui eût pu être un chancre extra-génital, accident suivi de roséole.

Traitement. — C'est à peu près celui de l'hérédo-syphilis hépatique précoce, mais à doses plus fortes, suivant l'âge; c'est ainsi que dans la seconde enfance, on peut facilement donner deux cuillerées à café de sublimé par jour.

La syphilis acquise du foie est relativement moins fréquente que la syphilis héréditaire du même organe, parce que la glande biliaire n'est, de par les voies d'accès du virus spécifique, pas aussi exposée à l'infection chez l'homme adulte que chez le foetus. On trouve la preuve de cette rareté relative des lésions hépatiques de la syphilis acquise, dans la statistique de Fournier où ces accidents interviennent dans la proportion de 2,5 p. 1000 par rapporji aux autres complications de la période tertiaire.

Étiologie et pathogénie.

D'après les statistiques de Wagner (1864), de Chwosteck (1881), de Gerhardt (1898), il semble que la syphilis hépatique s'observe en général entre trente et cinquante ans, et qu'elle soit notablement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. On peut voir là une conséquence de ce que l'homme est plus exposé que la femme à l'intoxication alcoolique, et il est indubitable que le foie antérieure-

HÉPATITES SPÉCIFIQUES

ment lésé par cette cause ou par toute autre, sera plus accessible à l'infection syphilitique.

Le foie peut être atteint à toutes les phases de la syphilis sauf à la première période : au moment de la période secondaire, il s'agit d'une altération diffuse qui se traduit par un ictère passager pouvant quelquefois prendre la forme et les conséquences de l'ictère grave.

Au cours de la période tertiaire, surviennent les véritables lésions syphilitiques du foie. Leur date d'apparition moyenne, est de dix à vingt ans après le chancre; c'est donc, par rapport aux autres accidents tertiaires, une lésion très tardive. D'ailleurs, on a observé des cas beaucoup plus tardifs (vingt-neuf et trente ans), et des cas beaucoup plus précoces (deux mois). Ceci prouve un fait depuis longtemps admis par les syphiHgraphes, qu'il ne faut pas prendre trop au pied de la lettre, les limites artificielles admises entre les accidents secondaires et tertiaires de la syphilis.

POURQUOI LES LÉSIONS DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE SONT DIFFÉ- RENTES DANS LA FORME ACQUISE ET DANS LA FORME HÉRÉDITAIRE. —

Nous ne reviendrons pas ici sur le mécanisme des processus lésionnels causés par le tréponème pâle dans le foie. Ils ont été étudiés avec la pathogénie de l'hérédo-syphilis hépatique. D'ailleurs, toute l'histoire de la syphilis hépatique ne réside pas uniquement dans la mise en présence du foie et du tréponème pâle. Ce qui le montre, c'est la différence d'aspect des lésions de la syphilis acquise et de la syphilis héréditaire, différence sur laquelle nous aurons à insister plus loin. Pourquoi la même cause produit-elle dans les deux cas des effets différents?

D'après Chauffard, la raison en peut être trouvée dans le fait que, pour la syphilis héréditaire précoce, l'infection hépatique se fait de façon massive et par voie portale, tandis que pour la syphilis acquise l'infection se fait tardivement et lentement par voie artérielle aux dépens des germes conservés depuis longtemps dans l'organisme et qui se revivifient. On pourrait aussi invoquer, avec Darier, la virulence différente de germes en pleine activité, et de germes déjà atténués par un long séjour dans l'organisme.

En réalité, il est bien- certain que l'élément différentiel important réside surtout dans le fait que d'wi côté l'infection est massive et de l'autre lente.

Nous avons suffisamment insisté sur ce fait en étudiant le foie infectieux. La réaction hépatique vis-à-vis d'un même agent microbien sera variable suivant la virulence et l'abondance de celui-ci. Si l'agression e.st très brutale, il se produira une sidération ou une dégénérescence aiguë : c'est l'ictère grave que nous observons dans la syphilis secondaire et dans certaines formes de syphilis héréditaire précoce.

Si l'agression est un peu moins violente, bien qu'encore assez vive, on observera une réaction conjonctive légère et diffuse, avec une grande dissémination de nodules infectieux : c'est le cas de l'hépatite gommcuse miliaire que l'on constate dans l'hérédo-syphilis précoce. Si enfin l'attaque est plus lente et plus douce, les processus anatomiques se localiseront et se développeront jusqu'à leur extrême limite. Ainsi prendront naissance les bandes scléreuses et les gommes que nous allons avoir à décrire dans la syphilis hépatique acquise.

EXPÉRIMENTATIONS. — L'étudc pathogéuiquc de la syphilis hépatique a déjà pu tirer certains éclaircissements des recherches entreprises, dans ces dernières années, sur la syphilis expérimentale. Milhit a eu l'idée d'examiner systématiquement les foies des singes inoculés par Metchnikoff et Roux. Il a constaté un ensemble de lésions macroscopiques (foie pâle et bosselé) et microscopiques (sclérose diffuse à maximum péri-portal, Qodules embryonnaires, dilatation et sclérose des vaisseaux lymphatiques, artérite très marquée), lésions qui rappellent, dans leurs grandes lignes, celles de la syphilis hépatique humaine, et qui sont prédominantes au niveau des vaisseaux lymphatiques. Elles autorisent à croire que l'apport du virus syphilitique se fait par voie lymphatique. On sait d'ailleurs combien ce système réagit rapidement, dès le début de l'inoculation syphilitique.

Un point reste douteux dans les recherches de Milhit. Cet auteur n'a pu arriver à déceler le tréponème pâle dans les lésions hépatiques observées, et cela laisse encore planer un doute sur la spécificité de ces lésions, si l'on admet, avec la plupart des auteurs, que le tréponème est sans conteste l'agent de la vérole et qu'il est facile à mettre en évidence par les techniques que nous avons décrites.

Anatomie pathologique.

1° Lésions de la période secondaire. — ictère simple. — Ses

lésions sont très mal connues, parce qu'il est rare que, dans cette forme, le malade succombe. Sézary, dans un cas, a pu constater qu'il existait de la congestion des veinules portes et une infiltration embryonnaire des espaces portes, dont les artérioles sont épaissies. Ces lésions sont en somme celles du foie infectieux et ruinent l'ancienne hypothèse de Gubler, qui attribuait cet ictère à une roséole interne du cholédoque. Il ne nous semble pas non plus qu'on doive attacher une grande importance à la théorie de Lancereaux et Cornil, qui font intervenir la compression des gros canaux biliaires, par les ganglions du hile du foie qui sont très hypertrophiés. Les recherches récentes permettent de supposer, avec Gaucher, que ces ictères sont parfois d'origine hémolytique ; mais il ne faudrait

pas — selon nous — admettre cette pathogénie pour tous les cas.

ICTÈRE GRAVE. — A l'autopsic dc CCS cas, on a généralement trouvé des lésions de syphilis hépatique plus ou moins avancées. Tantôt une hépatite interstitielle simple avec infdtration embryonnaire diffuse, tantôt une hépatite qui déjà était gommeuse. En outre, il existait macroscopiquement un ramollissement marqué du foie, parfois même une fonte d'une grande partie de la glande, et histologiquement on constatait des lésions dégénératives intenses de la cellule hépatique, lésions spéciales de l'ictère grave. En somme, ces cas donnent l'impression de foies qui, atteints par la syphilis, évoluaient vers les lésions habituelles scléro-gommeuses, quand leur évolution a été brusquement arrêtée par une déchéance cellulaire aiguë. En tout cas, les lésions histologiques gommeuses et l'infiltration diffuse avec lésions artérielles, ne permettent pas de mettre en doute l'action primordiale de la syphilis,

2° Lésions de la période tertiaire. — Parmi les lésions de la syphilis hépatique, celles de la période tertiaire sont le mieux et le plus anciennement connues. Elles sont de deux ordres distincts,, comme les lésions tuberculeuses : les unes typiques, c'est-à-dire correspondant à une lésion spécifique de l'infection causale, ce sont les gommes; les autres atypiques, c'est-à-dire correspondant à des processus réactionnels communément observés dans le foie, en face de n'importe quelle infection ou ;intox:ication : ce sont d'une part la cirrhose, et d'autre part la dégénérescence amyloïde, parfois aussi la dégénérescence graisseuse.

Nous ne reviendrons pas sur ces deux dernières lésions qui ont été étudiées dans un chapitre à part, et qui présentent les mêmes aspects chez les syphilitiques que chez les tuberculeux.

Il reste donc à étudier la cirrhose et les gommes, qui peuvent exister isolément dans le foie ou s'associer en proportions variables, ce qui est le cas le plus fréquent. Nous envisagerons :

A. Le foie syphilitique scléro-gommeux ;

B. Les gommes du foie;