LICTÈRE N'EST PAS SPÉCIAL A LA PÉRIODE SECONDAIRE DE LA
SYPHILIS. — Avant d'abandonner l'étude de ces ictères syphilitiques,
nous devons rappeler que d'une part, Hanot a signalé l'existence d'une cirrhose hypertrophique avec ictère survenant dès le début de la syphilis et qui simule la maladie de Hanot; d'autre part Léon Bernard a décrit un ictère splénomégalique tardif, survenant dix ans après la syphilis et guérissant par le traitement ; enfin, dans un certain nombre de cas, les ictères graves syphilitiques terminent l'évolution des lésions tertiaires scléro-gommeuses. Par conséquent, si les ictères syphilitiques bénins ou graves sont plus fréquents à la période secondaire, on peut en constater plus tardivement et qui appartiennent à la période tertiaire.
2° Syphilis hépatique tertiaire. — La syphilis hépatique tertiaire se présente en clinique sous divers aspects, dont le plus fréquent est celui de l'hépatite scléro-gommeuse, que nous envisagerons tout d'abord ; nous aurons ensuite à étudier quelques autres formes cliniques, qui sont moins importantes.
A. Forme habituelle : syphilis scléro-gommeuse. — Elle peut rester complètement latente et être découverte à l'autopsie, ou se manifester, de façon vague, au milieu des signes d'une cachexie progressive ; mais assez souvent elle se traduit par des symptômes cliniques importants,
Le début est d'ordinaire vague. Pendant un certain temps, les malades maigrissent progressivement, prennent un faciès fatigué, et se plaignent de troubles digestifs, en particulier de perte de l'appétit, souvent de vomissements qui, d'après Lacombe, disparaîtraient un peu plus tard. Ils éprouvent aussi des crises diarrhéiques ; tout cela sans ictère et seulement avec un peu de tension et de gêne dans l'hjrpocondre droit. Parfois, le début se fait par une attaque subaiguë de péri-hépatite avec douleurs marquées au niveau du foie et irradiations à l'épaule droite.
Période d'état. — Quoi qu'il en soit, une fois la maladie constituée, elle est plus caractérisée par les signes objectifs que par des troubles fonctionnels ou généraux.
YMPTÔMES FONCTIONNELS. — Lcs maladcs continuent d'accuser une sensation de pesanteur, de gêne dans l'hypocondre droit. Parfois aussi cette douleur devient plus vive, plus lancinante, s'exagère par la pression et la palpation, et même parfois, d'après Gerhardt, par le simple fait de l'ingestion des aliments. On l'a vue aussi entraîner un certain degré de dyspnée. C'est là un genre de douleurs bien capable d'égarer le diagnostic.
Les troubles digestifs persistent ; souvent il existe de la diarrhée qui paraît surtout due à la dégénérescence amyloïde de la muqueuse intestinale. Parfois aussi surviennent des hémorragies gastro-intestinales que Gerhardt a notées 7 fois sur 19 cas.
ÉTAT GÉNÉRAL. — AssGz longtemps il se maintient passable, mais il a tendance à s'altérer gravement, les forces diminuent de plus en plus, le malade maigrit et sa peau devient ridée, desséchée, plombée. Elle prend la teinte de l'ictère métapigmentaire. Habituellement il n'existe pas de fièvre. Cependant, dans quelques cas Gerhardt a observé des élévations thermiques du soir.
Les divers troubles subjectifs et les modifications de l'état général dont nous venons de parler, sont des plus variables. Ils peuvent manquer complètement; et souvent c'est parce qu'on examine le foie par principe, pour ainsi dire, qu'on est amené à constater sa déformation.
L'examen physique de tels malades montre que l'abdomen est notablement augmenté de volume. Le foie est gros, il déborde les fausses côtes et descend plus ou moins bas, parfois même jusqu'à l'ombilic. Il est hypertrophié très irrégulièrement, tantôt au niveau d'un lobe, tantôt au niveau de l'autre. Sa forme générale et son bord tranchant deviennent des plus irréguliers et ont un contour bizarre. La consistance de toute la partie accessible est dure, ligneuse, et ceci permet de mieux apprécier les inégalités, bosselures et sillons.
Enfin certains auteurs, en particulier Gai vagni, Gerhardt, Boix, ont insisté sur la mobilité moins grande du foie dans de tels cas. Jointe à la perception de frottements péritonéaux, et à la constatation d'une sensibilité douloureuse de tout l'organe, elle permet de conclure à la péri-hépatite, qui est très fréquente dans ces cas
La rate est la plupart du temps augmentée de volume et même considérablement hypertrophiée : Chwostek a constaté cette hypertrophie 14 fois sur 19, et Gerhardt 17 fois sur 19. L'hypertrophie splénique est due soit au développement des gommes, soit à la dégénérescence amyloïde, soit à la seule hypertension portale. C'est un signe différentiel important pour le diagnostic avec le carcinome du foie.
Ascite. — Dans un certain nombre de cas, surtout à la période terminale, certains de ces signes sont masqués par l'ascite qui s'accompagne alors de son cortège habituel : développement globuleux du ventre, réseau veineux sous-cutané, œdème des membres inférieurs et du scrotum. Mais l'ascite manque souvent, puisque Gerhardt ne l'a observée que 12 fois sur 23 malades et 5 fois seulement assez abondante pour nécessiter la ponction. Le liquide de la ponction est soit semblable à celui d'une cirrhose vulgaire, parfois chyliforme, soit enfin hémorragique.
Après ponction, on retrouve, dans ces cas, les caractères morphologiques du foie et de la rate syphilitiques tels que nous venons de les décrire, mais il est à noter qu'assez souvent les foies syphilitiques
MALADllîS DU FOIE ET DES VOIES BILUIHES.
accompagnés d'ascite sont atrophiques, comme des foies de cirrhose banale. Les ponctions doivent parfois être renouvelées, et malgré cela, quand intervient le traitement spécifique, on peut voir l'ascite disparaître.
En somme, les caractères de l'ascite, dans ce cas, sont : l'apparition tardive, l'évolution irrégulière avec allure subaiguë, et surtout la disparition sous l'influence du traitement. L'ascite, dans la cirrhose syphilitique, est due à la péritonite chronique périhépatique ou même généralisée, et peut-être aussi à l'hypertension portale.
'L'examen des urines montre qu'elles sont diminuées de quantité (700 à 1 000), très pauvres en urée (7 à 10 grammes par jour) et qu'elles contiennent à peu près constamment de l'urobiline. La glycosurie alimentaire est la règle. Enfin il n'est pas rare de constater de l'albumine et des cylindres hyalins ou épithéliaux : l'association d'une albuminurie massive et d'un gros -joie cirrhose doit toujours éveiller l'idée de syphilis.
ÉVOLUTION. — Elle est essentiellement progressive, si le traitement spécifique ne vient pas l'arrêter. Elle aboutit à la mort par cachexie, à moins que des accidents cérébraux ou que des hémorragies n'emportent brusquement le malade.
D'autres compHcations peuvent encore survenir : péritonite purulente, suppuration de gommes du pharynx, du larynx, de la peau, maladie amyloïde généralisée ou enfin des infections intercurrentes (tuberculose, diphtérie, érysipèle).
Si le traitement spécifique intervient, même en cas de syphilis ancienne, même en pleine cachexie, même après plusieurs ponctions, on peut espérer la guérison cUnique et, partiellement au moins, la guérison anatomique. Les gommes, l'endartérite, la phlébite sont susceptibles de régresser, mais pas le tissu fibreux.
Le foie diminue de volume; les tumeurs gommeuses rétrocèdent, l'ascite cesse de se reproduire. En même temps, les forces, l'appétit, l'embonpoint reviennent. Toutefois, l'intégrité fonctionnelle de la cellule hépatique ne se récupère que tardivement, après un traitement longtemps prolongé, car chez ces malades en apparence guéris, on peut constater longtemps encore l'existence de la glycosurie ahmentaire.
B. Formes anormales de la syphilis du foie. — Gerhardt, puis Boix ont avec raison attiré l'attention sur l'importance des formes cliniques de la syphilis hépatique scléro-gommeuse. A côté du foie ficelé syphilitique typique que nous avons décrit, il existe des formes frustes. De plus, il y a lieu de tenir compte de l'existence de gros foies syphilitiques avec splénomégahe, et d'une variété de foie ficelé simulant la tumeur, foie ficelé pseudo-cancéreux. Enfin nous
HÉI'ATITKS Sl'ÉCIFIOUIiS. —
avons déjà indiqué l'existence do formes gommeuses ou cirrhotiques pures.
rt.La FORME FRUSTE a été décrite autrefois par Bartiiélerny. Elle correspond au sladc initial des lésions : le malade se plaint de troubles gastro-intestinaux, a
une teinte subictérique, un gros foie et d'ordinaire d'autres accidents syphilitiques en évolution.
L'ensemble des accidents attire l'attention et permet d'établir le traitement.
b. Le GROS FOIE SYPHILITIQUE AVEC SPLÉNOMÉGALIE ET
ICTÈRE a été observé par Barthélémy, Ch. Leroux, Fournier, Hutinel et Hudelo, Hanot (qui l'avait appelé hépatite syphilitique hypertrophique avec ictère chronique), enfin par Ménétrier et récemment par Caussade et Milhit. Il s'agit de sujets présentant un foie énorme, dur et douloureux, à peine inégal ; une grossa rate proportionnellement aussi développée que le
foie, sans ascite et sans circulation veineuse collatérale, quelquefois pourtant avec ascite terminale. L'ictère peut être seulement métapigmentaire ou au contraire orthopigmentaire et l'affection simule alors la maladie de Hanot, mais révolution se fait plus rapidement vers l'ictère grave, si l'on n'institue pas rapidement le traitement spécifique.
Certains de ces cas, comme celui de Caussade et Milhit, ont
Fig. VAS.
Schéma de l'évolution d'un cas d'IiépalUe syphilitique avec ictère chronique (Hanot).
évolué tout à fait comme le syndrome de Banti;le premier symptôme était la splénomégalie.
Nous avons vu, en étudiant l'anatomie pathologique, que ce type morbide répond à un processus d'hépatite gommeuse, qui rappelle par plus d'un point celle du nouveau-né.
c. Le FOIE FICELÉ PSEUDO-CANCÉREUX est Caractérisé par ce fait que l'organe hypertrophié conserve sa forme primitive, mais sa surface se hérisse de petites saillies indurées. Le foie étant peu mobile et l'ictère s'adjoignant souvent à ce tableau, on a tout à fait l'aspect du cancer nodulaire. Cette forme répond à ce qu'on a décrit sous le nom de tumeur syphilitique ou de syphilome du foie.
d. La FOBME GOMMEUSE PURE rcste le plus souvent latente, car les gommes disséminées dans un parenchyme sain, isolées dans leur capsule fibreuse, n'entravent 'en rien les fonctions du foie. Elles se comportent comme des corps étrangers aseptiques et inoffensifs, et ne provoquent ni douleur, ni ascite, ni ictère ; on les découvre par un hasard d'autopsie.
Quelques-unes pourtant, grâce à une locaUsation spéciale, peuvent entraîner des phénomènes de compression soit au niveau de l'émergence des gros troncs biliaires (Ghiari), soit au niveau des veines sus-hépatiques ou de la veine cave, comme dans un cas de Klebs et H. Barth. Dans ces cas, d'ailleurs, le diagnostic ne peut guère être fait
^ e. La CIRRHOSE syphilitique pure se présente avec les allures d'une cirrhose ordinaire, avec ascite, hypertrophie modérée de la rate, hémorragies intestinales, induration et souvent atrophie du foie.
/. A côté de ces formes principales on pourrait encore, à titre de formes secondaires, faire mention de la péri-hépatite et de la DÉGÉNÉRESCENCE AMYLoÏDE des foics Syphilitiques, bien que ces deux lésions ne donnent pas lieu à un syndrome spécial à la syphilis. On doit cependant rappeler que, d'après Gerhardt, le processus amyloïde associé aux lésions scléro-gommeuses, détermine une plus grande augmentation de volume et de consistance du foie, et fait disparaître les inégalités de la surface. L'anémie serait également, dans ces cas, plus prononcée.
Diagnostic.
1° L'ictère syphilitique secondaire sera différencié de l'ictère catarrhal banal (lequel peut survenir chez un syphilitique), par l'absence du catarrhe, gastro-intestinal et la coexistence d'accidents secondaires en pleine activité. D'autre part, il faut toujours songer, en présence d'un ictère à allure grave survenant chez un sujet jeuno,
à la possibilité de sa nature syphilitique, car le traitement spécifique employé à temps peut sauver la vie du malade.
2° La syphilis scléro-gommeuse est souvent extrêmement difficile à reconnaître, et cela pour plus d'une raison. D'abord les signes fonctionnels et même les signes physiques de cette maladie s'appliquent à beaucoup d'autres états morbides du foie. Ensuite la syphilis antécédente peut être ignorée ou cachée. Enfin même l'existence connue d'une syphilis antécédente n'empêche pas que la maladie hépatique puisse être due à l'alcoolisme, à la tuberculose, ou à toute autre cause.
Ces diverses raisons expliquent pourquoi la syphilis hépatique donne souvent lieu à des erreurs de diagnostic. En relevant les diverses erreurs rapportées dans les statistiques de Caire, de Cumston, de Steiner, de Terrier et Auvray, on trouve que, sur une quarantaine de cas, 16 fois on porta le diagnostic de cancer ou tumeur du foie ou de l'estomac, 4 fois celui de cirrhose alcoolique, 3 fois celui de péritonite tuberculeuse ou cancéreuse. Les autres fois on fît des diagnostics divers, ou même on s'abstint complètement d'en porter un quelconque.
CANCER. — Lors donc qu'on se trouvera en présence d'un foie hypertrophié, dur et plus ou moins déformé, on devra toujours se méfier avant d'admettre le diagnostic de cancer nodiilaire. On devra surtout faire grande attention, si le foie n'est pas seulement hypertrophié avec des bosselures à sa surface, mais encore profondément déformé. L'ictère et l'ascite, quoique assez rares dans le foie syphilitique, peuvent cependant exister. En revanche, le développement très lent de la tumeur, et l'existence d'une grosse rate, plaident en faveur de la syphilis, de même que l'existence de ganghons susclaviculaires gauches hypertrophiés devrait faire pencher le diagnostic vers le cancer.
On se rappellera en outre qu'il est une forme pseudo-cancéreuse de la syphilis hépatique, et, avant de considérer le pronostic comme fatal, on devra imposer un traitement mercuriel intense.
TUBERCULOSE DU FOIE. — Daus Une forme d'ailleurs assez rare, elle se traduit par une cirrhose spéciale donnant lieu au foie ficelé tuberculeux décrit par Hanot. Mais, dans ces cas, la marche rapide vers la cachexie, la fièvre constante, la tuberculose pulmonaire concomitante, ne permettront guère l'erreur
CIRRHOSE ALCOOLIQUE. — La cirrhosc syphilitique pure est à peu près impossible à diagnostiquer, parce qu'elle reproduit entièrement la forme de Laennec. La notion étiologique de la syphilis n'est pas d'une grande utilité, étant donné qu'elle n'empêche pas l'action de l'alcoolisme. Ce n'est donc souvent qu'à l'autopsie et parla consta-
tatiou de lésions liislologiques des artères qu'on a pu rétablir lo diagnostic.
Mais les erreurs do diagnostic ont porté le plus souvent sur des formes scléro-gommeuses, formes qu'il est possible de distinguer, en se basant sur ce que la surface du foie est non pas granuleuse, mais mamelonnée, et d'autre part sur ce qu'il existe de la péri-hépatite très intense (douleurs hépatiques et frottements). L'évolution spéciale de l'ascite, plus lente et plus capricieuse dans la syphilis, a également une certaine importance.
DIAGNOSTICS D'EXCEPTION. — Rappclous enfin que, dans des cas rares, les déformations du foie syphilitique scléro-gommeux ont pu faire croire à des kystes hépatiques ou à un abcès du foie, à un cancer de la vésicule, à la cholécystite suppurée, à une tumeur du rein ou du côlon.
L'erreur inverse est possible qui consiste à croire, à tort, à un syphilome hépatique. Chez un syphilitique atteint de cardiopathie, surtout de cardiopathie aortique, l'asystolie chronique peut, en effet, développer une hypertrophie dure du foie et de la rate.
Pronostic et traitement.
Le pronostic de la syphilis hépatique dépend, comme l'a dit Gerhardt, de l'intégrité des autres organes. L'existence de gommes nombreuses et étendues, de lésions artérielles, de dégénéi'escences amyloïdes viscérales, compromet la guérison. Il faut aussi considérer l'état général : lorsque le malade est amaigri, cachectique, atteint d'ictère foncé, le résultat thérapeutique paraît plus douteux. Cependant, on doit savoir que, même dans les cas les plus graves en apparence, quand le traitement mercuriel est suffisamment intense et bien conduit, les résultats peuvent être remarquables.
Le traitement consiste donc dans la cure mixte de mercure et d'iodure, à très forte dose. Il importe surtout d'insister sur la cure mercurielle. Gerhardt, puis Boix ont montré l'utilité des frictions mercurielles en pareil cas; mais il faut que ces frictions soient bien faites, suffisamment longues, suffisamment patientes. Elles peuvent être remplacées par les injections de sels solubles à hautes doses. Il semblerait logique d'essayer dans de tels cas des suppositoires mercuriels, car le mercure directement absorbé par l'intestin et conduit au foie par la veine porte serait ainsi plus vite et plus complètement amené à la région malade.
Quel que soit le mode de traitement usité, on se trouvera bien de l'associer à une cure sulfureuse, qui permet l'emploi et l'utilisation organique de plus fortes doses de mercure.
HÉPATITES SPÉCll'IQUES.
Nous ne parlons ici que pour mémoire du traitement des diverses (Complications : ascite, hémorragies intestinales, dégénérescence amyloïde. Il n'a rien qui soit spécial à la syphilis hépatique.
Quant au traitement chirurgical de la syphilis hépatique, il ne mérite pas la discussion. Bien que Lawston ait pu réunir un nombre déjà important d'interventions pour syphilis hépatique, il nous ■semble que le devoir du chirurgien qui, par suite d'une erreur de diagnostic, se trouve en présence d'une syphilis hépatique, consiste à terminer l'opération rapidement sans aucune excision, et à instituer le traitement spécifique. Tout au plus pourrait-on discuter l'intervention au cas où, après traitement, des adhérences péri-hépatiques maintiendraient une gêne douloureuse dans la région du foie.
ACTINOMYCOSE HÉPATIQUE
L'actinomycose du foie est assez rare, bien qu'Auvray, puis Poncet et Bérard aient pu en réunir, à l'heure actuelle, plus de cinquante observations. Nous n'avons pas à étudier ici la morphologie et le
Fig. 159. — Granulation d'aclinomycose. Gr. 000 D. (H. Roger).
développement du champignon parasite. Elle sera faite en d'autres parties de ce traité.
Étude anatomique. — En ce qui concerne le foie, comme d'ailleurs pour les autres viscères, il y a lieu de distinguer une actinomycose primitive, quand le germe apporté, par les voies digestives, puis ayant pénétré dans la circulation porte, se fixe et colonise primitivement dans le foie; et une actinomycose secondaire, quand un foyer actinomycosique du tube digestif, du poumon ou du rein, atteint secondairement le foie par infection continue ou par propagation à distance, soit par voie sanguine, soit peut-être aussi par voie lymphatique.
Les cas les plus fréquents sont, semble-t-il, ceux où l' actinomycose hépatique est consécutive à une lésion de même nature, localisée au niveau ou autour du côlon, du ceecum ou de l'appendice.
Le foie est souvent augmenté de volume, irrégulier, bosselé et toujours très adhérent aux organes voisins. Dans l'épaisseur des adhé-