MALFORMATIONS CONGÉNITALES DE L'ANUS ET DU RECTUM

Les malformations ano-rectales sont : les rétrécissements, les abouchements anormaux (chez la fille (^), dans le vagin, chez le garçon dans l'urètre) et enfin les imperforations.

Les imperforations ano-rectales, moins rares et plus immédiatement graves que les autres, nous arrêteront seules ici.

La règle clinique est d'examiner tout nouveau-né et de rechercher les principales malformations.

L'imperforation anale (^) systématiquement recherchée est aisément reconnue. L'orifice manque ; la peau se continue sans solution de continuité, depuis les organes génitaux jusqu'à la région coccygienne. Dans les cas favorables (où l'ampoule rectale descend aussi bas que possible), le périnée bombe lorsque l'enfant crie ; quelquefois même, on voit sous l'épiderme, une infiltration de méconium, en gouttelette ou- en virgule. Si au contraire, le rectum est déficient, la peau de l'anus est épaissie, comme recouverte d'une sorte de cachet ou de sceau cutané ; les ischions sont rapprochés l'un de l'autre, et l'impulsion des cris ne se fait pas sentir au périnée. Chez la fille, l'introduction d'une sonde de femme dans le vagin est utile pour apprécier la présence ou l'absence d'un cul de sac rectai tendu par le méconium.

Rarement, le canal de l'anus est bien conformé du côté de la peau, mais fermé vers le haut. En pareille circonstance, le diagnostic ne sera fait que tardivement, par l'absence de méconium sur les langes et les fesse*. Au bout de trois ou quatre jours apparaissent les signes abdominaux : ballonnement, dessin sous la paroi des anses intestinales distendues, agitation, cris persistants ; puis des symptômes de péritonite et en particulier lesvomissements porracés d'abord et bientôt méconiques. Le leirit devient jaunâtre^ les extrémités violacées, la respiration lente ; la température

(i) BoissARD, Soc. d'Obst. de Paris, 191], p. 424.

(2) CoMMA.NDEUR, Imperforatioii de l'urètre, du vagin el du rectum. Soc. d'Obst. de Paris, 1909, p. 145. — (3occhacourt, Soc. Obst. de France, 1904, p. 173.

(3) Demeun, Ilev. 0()st. internationale, 1895, 21 seraptembre, p. 2C9 et Revues et Mémoires, p. 868, Doin, Paris, 1900.

MALFORMATIONS CO>GÉMTALES lE l'aNUS ET DU RECTUM 35t

s'abaisse. 11 est trop lard alors, le moment d'élection est passé pour l'opération et l'on n'aura plus guère de succès à espérer.

Il est donc nécessaire de reconnaître de bonne heure l'imperforation. Le diagnostic lait, on opérera d'urgence. Avec quelques gouttes de chloroforme ou d'éther, ou même sans anesthésie, l'enfant est tenu dans la position de la taille périnéale ; la région nettoyée asepliquement, on incise sur la ligne médiane depuis la racine des bourses, ou depuis le bourrelet qui limite en arrière l'orifice vulvaire jusqu'au coccyx. On se tiendra toujours sur la ligne médiane, et du côté du coccyx, atin d'éviter les lésions de l'urètre, de la vessie ou du vagin. Couche par couche, on gagne la profondeur, jusqu'à ce qu'on arrive sur une masse verdàtre ou noirâtre, régulière, tendue penda^it les cris ou les efforts (c'est pourquoi il est avantageux d'opérer sans anesthésie). L'ampoule rectale reconnue, on la lixe aux lèvresde la plaie, par quelques points de sutures ; enfin, on incise l'ampoule, en la ponctionnant, et quand le méconium s'écoule, on agrandit l'orifice intestinal au moyen d'une pince à forcipressure introduite fermée, puis ouverte dans l'intestin. Il ne reste plus qu'à mettre le pansement. L'incision saigne peu, si l'on est resté toujours en arrière.

Quand l'ampoule rectale est plus élevée, plus difficile à atteindre, on réséquera le coccyx d'un coup de ciseaux, et l'on continuera la recherche dans la profondeur, en suivant la concavité du sacrum. Chez la petite fdle, on évitera de confondre l'ampoule rectale avec la paroi postérieure du vagin (^). Il suffit d'introduire dans cette cavité, une petite sonde indicatrice. L'ampoule trouvéef, on l'abaisse autant que possible pour la suturer aux bords de la plaie avant d'ouvrir l'intestin.

Si l'on est intervenu avant la péritonite, c'est-à-dire dans les 48 heures qui suivent la naissance, on aura les plus grandes chances de succès. Ce

' n'est que tardivement que la cicatrisation pourra rétrécir l'anus artificiel anus d'Amussat) (') et nécessiter la dilatation secondaire avec des bougies de gomme ou de métal.

Si l'opération d'Amussat ne réussit pas, parce que le rectum manque, on est obligé alors de créer un anus abdominal. C'est la voie iliaque 'opération

^ de Lillré) qui est recommandée. Comme question préalable, doit-on chercher rS iliaque dans la fosse iliaque gauche (voie anatomique qui parait la plus simple} ou dans la droite (comme l'a conseillé Huguier) ? En 1878, Goede préconise aussi l'incision dans la fosse iliaque droite, se fondant sur

(') Rlondf.l, Soc. d'Ob),t. de Paris, 1901, p. l.'iO.

C*) F.^BRE et Trii.lat, Imperforation anale traitée par la méthode d'Amussat. Bulletin de la Société d'Obstétrique de Paris, 1909, p. 57. — Boissard et Cotillon, Imperforation du rectum compliquée de fistule ano-uréthrale. Opération, fjuérison. Soc. d'Obst. de Paris, 1911, p. 100.

ce que, chez le nouveau-né, l'S iliaque forme une convexité prononcée dirigée à droite, et qu'elle est ainsi plus commode à trouver de ce côté. Giraldès avait déjà étudié la question : Sur J54 observations ou dissections, il avait rencontré 114 fois TS iliaque à gauche et 40 fois a droite. Tarnier.se rangeait aux conclusions de Giraldès, et conseillait d'opérer à gauche. 11 vaut donc mieux inciser dans la (oise iliaque gauohe,paraUèlement au pli de l'aine, à 2 centimètres 1/2 à 3 centimètres au dessus. L'incision aura 5 a 0 centimètres de long et répondra a la moitié externe du pli de l'aine, pour éviter autant que possible l'artère épigastrique. L'anus iliaque créé, on explorera le bout inférieur, à plusieurs reprises et à des époques différentes, car lampoule rectale peut] descendre vers le périnée et permettre à un moment donné de refaire l'opération d'Amussat, et de guérir alors l'anus iliaque.

^ .Même en cas de succès opératoire immédiat, il faut toujours faire des réserves pour l'avenir. Outre que les fonctions gastro-intestinales sont sujettes à se troubler, quoique le cours des matières soit rétabli, il arrive fréquemment que l'orifice anal créé artificiellement se rétrécisse et qu'on ait à le dilater ou l'inciser plus tard.

HYDRONÉPHROSE

Consécutive à une malformation des voies urinaires, l'hvdronéphrose congénitale n'est pas compatible avec la survie, au moins au delà de quelques jours ou de quelques heures. Elle s'accompagne parfois d'autres anomalies. Le ventre est rempli par une tumeur liquide, dont la clinique ne précise guère autrement la nature. Le diagnostic est fait à l'autopsie.

NÉPHRITES

la syphilis est le facteur habituel des néphrites du nouveau-né, du prématuré et du mort-né. 11 s'agit ordinairement de néphrite interstitielle; mais dans des cas qui ne sont pas rares, on trouve le type parenchymateux. Ainsi, dans la syphilis rénale héréditaire, on a noté des lésions parenchymateuses étendues, alors que le glomérule semblait peu frappé.

Pourtant, chez le nouveau-né, le rein est tellement délicat que la néphrite peut se produire sous l'inlluence de causes minimes : froid, excès de chaleur, couveuse trop chauiïée, ictère, troubles digestifs, cvanose, vaccine, éclampsie maternelle, hydramnios, gémellité univitelline.

IIKMATURIE 353

En fait, les œdèmes des deux membres inférieurs et de la face, ou l'anasarque survenant quelques jours après la naissance, et s'accompagnant de convulsions et d'albuminurie, sont rares.

1/examen des urines comporte une petite difficulté : c'est la récolle du liquide. Le moyen le plus simple est de placer entre les cuisses à la hauteur des organes génitaux un bourdonnet de coton hydrophile à peine tassé qui fera office d'épongé et s'imbibera au moment de la miction. Il suffit souvent d'appuyer modérément sur la région hypogastrique pour provoquer l'évacuation de la vessie.

L'urine normale du nouveau-né est incolore, inodore, d'une cjensité de 1 003 à 1 U04 ; la quantité rendue en 24 heures du G' au 30* jour de la vie extra-utérine est environ de 100 à 300 centimètres cubes. Les chifïres de Camerer sont les suivants, pour la quantité quotidienne :

l"'Jo"i' 48 grammes

Il y a 4 à 5 mictions par 24 heures. Par kilogramme de poids, le nouveau-né urine quatre fois plus que l'adulte.

La réaction est acide ; peu de sédiments ; les chlorures et phosphates sont beaucoup moins abondants que chez l'adulte : 0 gr. 23 d'urée par kilogramme de poids, traces d'acide urique par exception, léger dépôt de cristaux d'acide urique, d'oxalate de chaux ou d'urate de soude, un peu d'acide hippurique. Ni indican, ni urobiline, ni substances réductrices de la liqueur de Fehling. A volumes égaux, l'urine du nouveau-né est moins toxique que celle de l'adulte. Il faut 80 à 1 20 centimètres cubes (au lieu de 40 à 60) pour tuer un kilog d'animal (').

HEMATURIE

L'hématurie est rare chez le nouveau-né. On la cite au cours de l'ictère, passagère, du 3' au G" jour, souvent avec guérison complète ; sans doute, elle est de même nature que les purpuras ou les hémorragies ombilicales observés dans les mêmes circonstances.

(') Ant. RicKE.

Demelih et Devraic>e. — Manuel du Puériculteur.

354 rATUOLOGIE DU ^OLVEAU-NE

RÉIENTION D'URINE

La distension du ventre par la vessie remplie d'urine est parfois cause dedvstocielœtale. Comme dans quelques cas elle est compatible avec la .urvie, il est de règle, lorsque pendant le travail, le toucher manuel profond a permis de reconnaître l'excès de volume du ventre et sa luctuat.on. de ponctionner avec un trocard fin d'appareil aspirateur (type Larcher, de

préférence^ .

Après la naissance, on constate :

tantôt une malformation des voies urinaires inférieures mcompatd^le avec

tantôt un trouble passager (tel qu'une agglutination de l'urètre obturé au méat par un bouchon muqucux de date récente, ou par un bouchon de méconium lorsqu'il y a communication de l'urètre avec l'intestm ( ;, ou encore, chez la petite fille, par un bouchon muqueux remplissant et d.s- .endant le vagin) (-, sans aslrésie vraie, puisqu'une sonde très fine peut pénétrer dans la vessie ; ou bien une étroitesse marquée de l'orifice prepu-

"lanlôtune parésie ou une paralysie vésicale due a une lésion médullaire (spina bitida avec paraplégie, etc.). ... r

L'enfant souffre ; il est agité; son faciès est altère, exprimant la sou france, son état général paraît grave ; ou bien au contraire, i est fort •calme, insensible, mais il ne se mouille pas ; et au i^alper, on trou^^ c^ l'œdème sus-pubien, de la tension hypogastrique par la vessie p.eine remontant fort au dessus du pubis. Le canal est distendu par 1 urine : la verae est en demi-érection. .• 1 1^ ^„

Si le cathétérisme avec une sonde souple et fine est impraticable, on pourra faire la ponction hypogastrique de la vessie.

HYDROCÈIiE

L-l,vJroco!e est lr6s fré,,uomment observée, des la prem.ere sema ne de lavi exuaulénne. Dans un scrotum à peau normale, sauf excepttons), ÎLdeul testicules sont englobés dans des tumeurs grosses comme des

,.) C^T,K>-S l.r.perforalion anale. Issue du méconium par tumhre. C„iraHon ALsa, : guénson. Soc. d'Obst. de Pari., IMS p. 3 . 0) ncuiCX.Soc. d-OM. Gy«. cl PMuané, 1906, p. 123.

ECTOPIES DU TESTICULE 365

noisettes ou un peu plus, transparentes à la lumière transmise, et même totalement transparentes, c'est-à-dire qu'en aucun point on ne voit d'obscurcissement pour signaler la place du testicule ; tumeurs lisses, régulières, non douloureuses, élastiques et fluctuantes ; quelquefois réductibles en tout ou en partie, si le conduit vagino-péritonéal est resté perméable. C'est là le type de l'hydroeèle congénitale, dont le contenu séreux peut refluer goutte à goutte dans le ventre par le canal inguinal.

Le diagnostic est simple ; le pronostic bénin et le traitement habituellement nul.

Pourtant, si l'obturation du canal vagino-péritonéal n'est pag terminée, autrement dit, si l'hydroeèle est réductible par la pression, il faut penser à la possibilité d'une hernie inguinale, pour peu que l'enfant fasse des efl"orts répétés (voir hernie inguinale p. 331 et phimosis p. 359). Le traitement du phimosis a fait -disparaître l'épanchement vaginal.

Séjournet établit une relation de cause à efTet entre l'érythème fessier et l'hydroeèle : la rongeur septique du siège gagnerait les organes génitaux, externes et de là, le testicule et sa tunique vaginale. Sans nier le processus, on a le droit de croire qu'il n'est pas général, car l'hydroeèle sans érythème est souvent observée.

HYDROGÈLE ENKYSTÉE DU GORDON

Ce sont de petits kystes résistants, mobiles, allongés sur le trajet du cordon spermalique : débris cloisonnés du conduit vagino-péritonéal, ils n'appellent aucun traitement actif.

EGTOPIES DU TESTICULE

Dès le 8' mois de la vie intra-utérine, le testicule gauche est ordinairement descendu dans le scrotum ; le droit n'arrive qu'à terme au bout tie son voyage.

Avec Kirmisson, on doit distinguer les arrêts et les vices de migration. Ainsi, il y a des ectopies intra-abdominales, sous-rénales, iliaques; des ectopies inguinales et cruro-scrotales. D'autre part, on note l'ectopie périiiéale, lorsque, par malformation, le gubernaculum s'attache au périnée et «on au fond des bourses ; l'ectopie crurale est excessivement rare.

A l'examen (qui doit toujours être pratiqué dès la naissance), on voit que

PATHOLOGIE DU nolveau->l:

les bourses sont petites, rétractées, peu saillantes ; au palper, on ne trouva pas les testicules, ou on n'en trouve qu'un. Celle recherche n'est pas toujours facile, avec un si petit volume des organes : on peut confondre la glande avec les corps caverneux. Souvent, les testicules sont en haut de& bourses, collés à l'orifice extérieur du canal inguinal dont ils sont pourtant sortis, li n'y a alors rien à faire, ni à craindre, sauf l'erreur fréquente qui consiste à prendre le testicule inguinal pour une hernie et comme conséquence à mettre un bandage, lequel devient vite intolérable par la pression douloureuse qu'il occasionne.

Si le testicule est au dessus de l'orifice superficiel du canal, il descend d'habitude dans les premières semaines qui suivent la naissance. Il faut surveiller la descente, car l'intestin suit quelquefois la glande génitale, et la hernie inguinale vraie succède à Tectopie passagère. Le bandage est alors difficile ou même impossible à placer, à cause du testicule aisément comprimé par lui. • I -1 I

Rarement, à roccasion de la descente dans le trajet inguinal, il y a des signes d'étranglement inleslinal, ballonnement et tension du ventre, agitation pâleur, convulsions, vomissements jaunes, fécaloïdes. — Ces symp> tomes graves cessent subitement lorsque la traversée du canal est terminée. S'ils persistaient, on sérail amené à intai'venir, circonstance exceptionnelle v. p. 333). .

La monorchidie et la cryptorchidie ne demandent donc que de la surveillance pendant les premières semaines après la naissance. Elles sont naturellement fréquentes chez l'enfant né prématurément.

REINS POLYKYSTIQUES (')

!.. kvsles de petit volume, mais nombreux, qui parsèment les deux

rei " s^c ompag ent d'une hvperplasie souvent assez forte pour donner

i^: ;de tuZrs qui remplissent le ventre du fœtus et déterminent une

dv t c e Vave. Le diagnostic in utero n'est pas fait, quoique oligoamnios

SI secrétion^ormaie attire l'atlention et ^^sse sou ever ,^

Lsee). L'éviscération est la seule ressource non sans danger d ailleurs).

^^^a^îr:^ "laL des tubes urini.res cause des- V^^^^^^^ raie, familiale, héréditaire, contemporaine d autres ^^^^^^^^^^ bec-de-lièvre, dégénérescence polykyslique du foie, etc.), est quelquefois

(,) Bar. - Brinoeal- cl M..C.É, Soc. cVObst. de Paris, 1899, p. 30.

inrosPADiAS 357

partielle, quoique frappant inégalement les deux reins, et l'enfant naît vivant et spontanément. Il peut survivre, et la lésion passe inaperçue; ou bien, plus ou moins près de la naissance, il meurt subitement ou rapidement et i'élat des reins est révélé à l'autopsie.