ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT DU CBANE, DES SLTURES, ETC

pouvant survivre pendant plusieurs jours, ces enfants sont légalement considérés comme non viables.

On se gardera de prendre pour un état pathologique, l'écartement des sutures (surtout de la sagittale qui peut avoir de 5 à 10 millimètres de largeur), quel'on. observe presque régulièrement vers le 8' ou le lO" jour après la naissance, chez les bébés les mieux portants. Cette disposition passagère des écailles osseuses de la tête, exprime l'augmenlalion de la tension intracrànienne consécutive aux changements importants subis par l'appareil circulatoire, en particulier dans les premiers temps de la vie aérienne.

Sans hydrocéphalie, avec Tintégrilé de toutes les fonctions, et un volume normal de la tcle, les os du crâne sont quelquefois très mous, avec des sutures larges de quelques millimètres à un centimètre et des fontanelles plus étendues qu'à l'habitude C'est un simple défaut d'ossification (') : il se traduit par une dépressibilité particulière de l'écaillé et une variété de crépitation dite » parcheminée » comparable à la sensation qu'on éprouve en appuyant sur une lame de mica.

Par exception, cette largeur anormale des sutures et des fontanelles sans excès de volume de la tête (capable d'amener de la dystocie), sans hydrocéphalie, s'accompagne d'une anomalie spéciale des clavicules (^) (v. p. 310), et le défaut d'ossification peut persister jusqu'à un âge très avancé : les fontanelles ne se ferment pas.

La microcéphalie, avec ses sutures serrées, ses fontanelles prématurément soudées, s'impose à l'observateur. 11 n'y a pas à entreprendre ici d'opération de crâniectomie.

Avec des dimensions normales de la tête, les fontanelles sont parfois prématurément fermées : le développement intellectuel sera compromis.

Sans aller jusque là, l'ossification de la voûte crânienne est très prononcée chez certains fœtus : le- crâne est dur, peu malléable, la fontanelle antérieure envahie par le tissu osseux, sans être pourtant obturée entièrement. On peut reconnaître l'anomalie par le toucher au cours du travail, et être appelé à appliquer le forceps pour inertie relative de l'utérus, inertie résultant du défaut de souplesse et d'accommodation du crâne. Après la naissance, ces enfants s'élèvent et se développent comme les autres, si les sutures ne sont pas soudées, et réserve faite des traumalismes subis pendant l'accouchement.

L'os épactal, ou os des Incas. est une plaque wormienne tTiangulaire,

(ij BuDiN, Obsl. et GynécoL, p. 231. Soc. Anat., 1875. — Hrinde-^u et Maury, Soc. d'ijbst. de Paris, 1900, p. 152. — Fournier, Société d'Obst. Gyncc. et Pédiatrie de Paris, 1909, p. 394.

{^) CovyEL\[nE, Journal de physiologie et [de pathologie générale, juillet 1899, n'A, p. 8i2. Dysostose cleïdo -crânienne héréditaire.

dont la pointe répond à la fontanelle postérieure et la base à l'écaillé de l'occipilal. C'est nne anomalie d'ossilicalion assez commune, mais d'un intérêt secondaire en clinique.

Veniéf'holocèle et la méunujocHe{^) sont constituées par des hernies congénitales des méninges avec ou sans accumulation de liquide, avec ou sans participation de l'encéphale, hernies sortant à travers la paroi du crânedéficiente dans la région occipitale, par un trou de Técaille avec ou sans ouverture simultanée du canal rachidien (notencéphalie, iniencéphalie), dans la région frontale ou globellaire (proencéphalie), ou au sinciput ( podencéphalie). Le volume de la tumeur varie de celui d'une fève à celui d'une tête de fœtus à terme et davantage; la réduclibilité en est presque nulle ou incomplète; la peau qui lui sert d'enveloppe extérieure est normale ou angiomateuse. Les méningocèles sont parfois translucides. La compression détermine de l'agitation, des convulsions, des syncopes, etc. Il y a coïncidence fréquente de spina bifida, de bec de lièvre, de pied bot, etc. Pendant l'accouchement, la podencéphalie est conlondue avec la présentation du siège : la notencéphalie entraîne la présentation de la face. Le [diagnostic avant la naissance est difficile ou impossible. 11 est très simple au contraire quand l'enfant est né. La situation de la tumeur, l'orifice écailleux par lequel elle fait hernie, lèvent tous les doutes.

Les petites tumeurs avec intégrité de la peau seront seulement protégées jusqu'à ce que l'enfant soit en état de supporter l'intervention. Les grosses hernies avec accidents actuels sont justiciables de l'excision immédiate, opération toujours grave qui, môme en cas de succès, est suivie souvent à distance plus ou moins lointaine d'hydrocéphalie secondaire.

L'anencéphalie-thlipsencéphalie (où le crâne manque, où le cerveau est représenté par un moignon rouge surmontant la face, ne permet jamais une longue survie. Les enfants, le plus souvent nés avant terme, succombent au bout de quelques heures ou de 1 à 2 jours. Pendant la grossesse, on a noté de l'hydramnios, des mouvements convulsifs du fœtus. Si l'accouchemenl a lieu par la tête, c'est nécessairement la face qui se présente. Quaqd le travail se déclare à terme, il arrive rarement d'ailleurs) que les épaules volumineuses deviennent cause de dystocie. C'est une des malformalionsdes moins exceptionnelles.