SARCOME PRIMITIF DE LA PEAU

Enfin une tuiiiear sarcomateuse du type cellulaire fusiFonnc, peu! débuter eu un point quelconque du revêtement cutané, au doigt, au

poignet, au front, à lanus, au pied. La nature néoplasique grave de ces tumeurs est ordinairement reconnue sans examen histologique, mais non pas toujours et Texamen histologique seul aftlrme sa nature exacte.

Fie.

. — Fibro-sarconie du pied, (llalade do Morestin. Musée de riiùpitul Saint-Louis, n' 20'J'J.)

LYMPHADENOMES

Le lymphadénome, à structure ganglionnaire, est né d'ordinaire aux dépens d'un organe lymphoïde :

amygdales, thymus, ganglions. Ces localisations cutanées sonl alors secondaires, mais ceci n'est pas constant; il existe un lymphadénome primitif de la peau. Sa lésion initiale a tous les caractères d'un chancre induré épidermisé, en régression, mais ayant gardé son induration cartilagineuse. Souvent, autour d'une première lésion, siègent 5 à 5 autres lésions semblables plus petites ; toutes d'une duret(' de caoutchouc. La surface de la lésion peut s'exulcérer. Ces lésions prises pour des chancres indurés, des lymphangites tuberculo-gommeuses, des lésions de farcin, sont rarement diagnostiquées sans biopsie.

Ce lymphadénome envahit les ganglions correspondants, dont le

développement néoplasique peut marcher plus rapidement que celui de la tumeur primitive.

La radiothérapie à hautes doses (50 à 50 unités 11 par séances maxima de 5 unités chacune à 18 jours d'intervalle) a enraye le développement d'un cas de ce genre en ses lésions initiales, mais n'a pas empêché la propagation aux ganglions de se produire.

MYCOSIS FONGOIDE

A côté des sarcomes, mais séparément, doit être placé le mycosis fongoïde, malgré l'assimilation au sarcome qu'en font les écoles allemandes, car la clinique d'abord montre ce type nosographique tout à fait spécial, et l'anatomie pathologique, tout en permettant de rapprocher le mycosis fongoïde des sarcomes ne permet pas de les confondre.

Le mycosis fongoïde, ainsi nommé par .Uibert, est une maladie néoplasique de cause inconnue, de localisations cutanées presque exclusives, de marche très chronique et, relativement k celle des cancers, bénigne, avec des paroxysmes et des régressions, mais se terminant souvent par la mort. Son évolution peut se partager en quatre périodes : période de prurit simple, période d'eczématisation, période d'inhltration, période des tumeurs; mais cette division est schématique, la succession de ces périodes n'est pas constante. 11 y a même des cas à tumeursd'emblée(Vidal,Brocq). Je décrirai un cas moyen et ordinaire.

I. Il débute vers la quarantaine par un prurit progressif, d'abord sans lésion visible. Ce prurit est paroxystique, mais les intervalles de rémission sont rares, et le prurit, à ces moments-là, diminue sans disparaître. Peu à peu il augmente et peut devenir féroce. Ordinairement il est généralisé, plus marqué pourtant à la région sacrée, aux flancs et aux plis de flexion.

II. Après des mois ou même des années de ce prurit que n'accompagnait aucune lésion, on voit le grattage produire des placards d'eczématisation, irréguliers, mais quelquefois de bords étrangement limités, souvent très rouges (érythrodermie prémycosique) et laissant entre eux des îlots de réserve dont les bords semblent dessinés au trait, et dont la surface est absolument saine. Ces placards eczématiques ont des destinées diverses. Tantôt ils sont fugaces, et changent de localisation, en d'auti'es cas ils demeurent, et il se produit lentement au-dessous d'eux une infiltration diffuse progressive.

7U DERMATOLOGIE TOPOGRAPHIOUE.

m. La transition de la seconde à la troisième période est insensible. Sous rinfluence du prurit et de reczématisation, la peau surtout au niveau des régions où elle est le plus mince, s'épaissit, s'intlltre et demeure rouge en permanence. En même temps, tous les groupes ganglionnaires augmentent de volume, deviennent saillants et visibles sous la peau, et douloureux à la palpation. Cette infiltration peut être diffuse ou dessiner encore des placards plus ou moins considérables qui délimitent des Ilots de réserve.

IV. A cette période on voit fréquemment en des points distants, sur finfiltrat ditïus préalable, se faire des bosselures ou des saillies en demi-cercles ou serpigineuses distinctes. Les régions où naissent les tumeurs mycosiques le plus fréquemment sont : la face, la racine des membres, les lianes, les seins. Souvent la maladie à cette quatrième période, passe par deux stades : fun, pendant lequel les tumeurs sont localisées, l'autre, au cours duquel elles se disséminent.

Les tumeurs, grosses comme une noisette, un marron, prennent ensuite la forme exacte et la dimension d'une tomate. La surface de ces tumeurs comme celle de ce frnit présente une ombilication, d'où partent en rayonnant quelques sillons, séparant des saillies bosselées. Bientôt l'ombilication s'exulcère, l'ulcère s'agrandit, devient fongueux, puis il se creuse par sphacèle, pendant que ses bords demeurent talués. Ces tumeurs multiples, agglomérées en tas ou réparties sur de grandes surfaces, peuvent demeurer à peu près égales; quelques-unes, au contraire, peuvent atteindre à des dimensions énormes, à un poids de plusieurs kilogrammes.

Chose particulière au mycosis, ces productions néoplasiques n'altèrent que très peu la santé générale du patient, qui peut vivre de longs mois avec elles, sans en pâtir visiblement.

Chose plus rare encore dans l'histoire des maladies néoplasiques, on peut voir dans un nombre important de cas de mycosis, des tumeurs du volume d'une orange, rétrogresser rapidement et disparaître, sans presque laisser de traces autres que la cicatrice de l'ulcère qu'elles portaient à leur sommet. Ces rémissions peuvent porter sur des tumeurs individuelles ou sur toutes également, et, en quelques mois, la maladie rétrocède de plusieurs années. Ce n'est malheureusement pas la règle. Le plus souvent, des poussées nouvelles de prurit, d'infdtrats et de tumeurs se font de nouveau, et le terrain gagné est reperdu. Ainsi en 3, 6, 10 ans ou davantage, la maladie livrée à ellemême conduit à la mort. Toutes les fois que j'en ai été témoin, cette

mort est survenue par une infection streptococcique, et le fait demanderait à être vérifié d'autres fois, l'infection ayant produit tantôt des abcès multiples, tantôt une pleurésie purulente.

Anatomiquement, cette maladie se caractérise par un iniiltrat de cellules rondes ayant les caractéristiques des lymphocytes à l'état jeune. Ils habitent le derme dans un tissu lymphatique réticulé de néoformation. On en rencontre des agglomérats intra-épidermiques dès les premières périodes de la maladie. Ce fait est absolument caractéristique et permet souvent de tîxer par une biopsie un diagnostic hésitant et dont l'importance pour le malade n'a pas besoin d'être démontré.

Cette maladie, de cause vraisemblablement parasitaire, ne paraît ni héréditaire, ni contagieuse. Il semble que les cas en deviennent un peu plus nombreux sans être fréquents à bien loin près.

Après une période où la thérapeutique du mycosis paraissait absolument nulle, la radiothérapie en plusieurs mains, particulièrement dans un cas de Brocq et Bisserié, parait devoir donner d'admiiables résultats. Elle fait disparaître successivement le prurit, les intîltrats, les tumeurs, et semble conduire le malade àlaguérison. L'avenir dira si ces guérisons sont stables. Les règles de radiothérapie semblent être pour le mycosis celles de toutes les tumeurs : 25 à 50 unités II en 5 ou 6 séances successives, espacées de 15 à 20 jours. Les premiers résultats obtenus guideront le médecin. Il est évident que ces applications seront faites sans diaphragme, et chaque fois sur les plus larges surfaces possibles.

LYMPHADÊNIE CUTANÉE

Cette affection est une modalité à lésions tégumentaires de la lymphadénie ganglionnaire.

Les ganglions cervicaux, axillaires, inguinaux, etc., sont énormes et font sous la peau des masses marronnées de relief plus ou moins considérable.

En même temps, surviennent des lésions tégumentaires plus fréquentes et plus marquées à la face que partout ailleurs. C'est un empâtement de la région envahie par un œdème plus ou moins dur ou mollasse, de couleur violacée, sur lequel se dessinent des tumeurs plus ou moins grosses, de contours arrondis, de la grosseur d'une cerise, d'une amande, d'une noix, quelquefois nombreuses au point de se toucher toutes. Des lésions analogues s'observent aux extrémités.

Le diagnostic que font faire les paquets ganglionnaires est certifié par l'examen du sang qui prouve une leucémie du type lymphatique.

Pronostic mortel à brève échéance.

Pas de traitement. Rappelons cependant que la radiothérapie de la rate et des paquets ganglionnaires a pu rapprocher en quelques heures J la formule hématologique de la normale. Mais pour le moment ce ne sont là que des faits d'étude.

EPITHÊLIOMAS

A la peau, comme en tous points du corps, les épithéliomas sont des néoplasies malignes; toutefois, il faut remarquer, dès l'abord, la longue bénignité de certains épithéliomas localisés aux couches superficielles tégumentaires.

L'épithélioma débute de 40 à 50 ans; il est plus fréquent chez l'homme et au visage. La peau sénilisée avant l'âge soit spontanément, soit chez l'homme professionnellement exposé aux intempéries, est prédisposée aux végétations épithéliomateuses; les cicatrices, principalement celles d'ulcérations chroniques, le sont encore plus. Nous savons déjà qu'il y a des épithéliomes secondaires à des maladies précancéreuses : xerodei'ma pigmentosum (p. 7), séborrhée concrète des vieillards (p. 55), leucoplasie buccale (p. 4'2) ; il y en a de secondaires à des ulcérations chroniques de lupus, de syphilis, à des malformations congénitales, nsevo-carcinomes (p. 711).

Cliniquement, on peut distinguer des cas où l'épithélioma fait une lésion unique, et les cas où il existe une épithéliomatose disséminée. De plus, il faut distinguer tout à fait l'épithélioma superhciel, longtemps bénin, de l'épithélioma profond d'emblée, toujours grave. Darier décrit 4 formes anatomo-cliniques dépithélioma.

1" Une première forme papillaire, dans laquelle la lésion est faite de saillies verruqueuses, agminées, papilliformes, et son bord relevé en ourlet talué, a pour sièges habituels les lèvres, les joues, les paupières, le menton, la langue, les mains, le gland. C'est une néoplasie longtemps supeiTlcielle, d'évolution lente au début, plus active aux stades avancés;

2" Une deuxième forme est le cancroule vulgaire (lèvres, langue, muqueuse buccale, épithéliomas sus-cicatriciels). Objectivement, c'est un tubercule grisâtre couvert d'une croùtelle. Plus tard, c'est une

tumeur grosse comme une demi-noix, marronnée, enchâssée dans la peau. Ses bords violacés surplombent une ulcération taillée à pic, anfractueuse. Les ganglions se prennent de bonne heure; l'ulcération cancéreuse devient térébrante, sphacélique, suppurante. La cachexie est rapide, et la mort survient, hâtée par des hémori'agies.

Vépifliélionia perlé est la foiine bénigne et immobile de cette variété.

5° Une troisième forme : épHJiéUoma plan superjiciel du nez, des paupières, est des plus chroniques, sans propagation ganglionnaire, sans généralisation, il dure 15 et 20 ans sur place, caractérisé par rme cicatrice plane, superficielle, rose, vascularisée, bordée d'une mince croûte serpigineuse, laquelle recouvre de petites ulcérations. L'élément actif de la maladie est la granulation grise, dont la multiplication périphérique a fait et agrandi la lésion, devenue cicatricielle plus tard.

4° Vulciis rodens parait une variété ulcéreuse du précédent. Il siège au front, au nez, aux paupières.

Dans cette forme, la néoplasie est presque invisible, c'est l'ulcère chronique qui est tout. Le /'^HHH^-''^ \ fond de l'ulcère est sec, rose ou

jaunâtre. L'ulcère à pic d'un s B^^P'^^^B '^) côté est cicatrisé en pente douce de l'autre. Sa malignité locale est grande; sa malignité générale nulle.

Vépilliéliomafose di/fuse du i»"^^"» ^

visage qu'on voit suivre les acnés sébacées concrètes, les « crasses séniles », etc., n'est qu'une forme clinique et n'appartient pas à un type anatomique unique et constant.

Très distincts des nœvi- adénomes symétriques de la face, sont les adénomes vrais de la

peau, c'est-à-dire les néoplasmes épithéliaux à structure glandulaire à évolution bénigne.

Ceux-ci ressemblent à des kystes sébacés ou à des tumeurs quel-

Fk;. 2:28. — Épilliéliomatose surséborrlinique. (Malade de E. Besnior. Musée de l'hôpilal Saint- Louis, n° 1194.)

DERMiTOLOGIE TOPOGRAPHIQUE.

conques, grosses comme une noix ou au maximum une orange mandarine; à leur surface la peau est normale, leur consistance est plus ou moins ferme, leur surface régulière, quelquefois marronnée; ils ne sont pas douloureux et ne présentent jamais d'infection ganglionnaire. Leur traitement est dans leur ablation chirurgicale totale préventive.

Ces épitliéliomas de structure afJénoïde n ont pas d'évolution clinique absolue, correspondant à leur structure, et ne sont qu'une espèce

Fifi. "2-29. — Cylindromes. (Malade de Poncet. Dessin de Loison.

anatomique. Cesontdesepitheliomas.de cette torme qui quelquefois: se calcilîent, et dès lors s'immobilisent dans leur évolution.

La peau peut encore montrer" des carcinomes secondaires à une lésion primitive du sein par exemple; ils peuvent se présenter en tumeurs ou en nappe (p. 502).

CYLINDROMES

On désigne sous le nom de cylindromes des néoplasies très ordinairement bénignes, exceptionnellement malignes, héréditaires, familiales, à localisation fréquente au cuir chevelu, à la face, plus rares au dos, aux membres, plus fréquentes chez la femme d'âge moyen. Une tumeur commence dure, indolente, à croissance lente; elle reste longtemps unique, et lorsqu'on l'enlève, d'ordinaire elle ne récidive pas. Après un temps, des tumeurs secondaires se forment autour de la première, et finissent par occuper tout le cuir chevelu. Des bouquets de cheveux conservés sortent entre elles et achèvent de donner au malade une physionomie singulière (fig. 229). Ces tumeurs, grosses comme des noix, des marrons, sont sessiles ou pédiculées. Histologiquement, il s'agit d'un épithéliome alvéolaire, avec envahissement myxomateux.

Le pronostic est bénin, l'exérèse chirurgicale, si possible avant la multiplication des turneiu's, est le traitement de choix. C'est une maladie rare contre laquelle., à ma connaissance, la radiothérapie n'a pas été essayée.