‹ Manuel pratique de médecine mentaleChapitre 52 sur 179 · IDIOTIE · texte numérisé non relu

IDIOTIE

chûtes sur la tête, la compression du crâne pendant Faccouchement, et, aussi, la compression en usage dans certains pays pour donner à la tête des enfants une forme déterminée.

Anatomie pathologique. — Les lésions susceptibles d'être observées dans les infirmités cérébrales, et notamment dans l'idiotie, portent surtout sur l'ensemble de la tête et doivent être divisées en externes et internes.

1° Il n'existe pas, à proprement parler, de déformation du crâne spéciale à l'idiotie. Toutes les anomalies décrites peuvent se rencontrer, depuis les plus simples, qui se manifestent par une diminution générale du volume du crâne sans altération de ses proportions respectives, jusqu'aux plus compliquées, qui se traduisent par ces déformations diverses q.u'on a désignées sous le nom de scaphocéphalie, plagiocépe,lial etc., etc.

D'une façon générale, et à part les cas oii l'idiotie est liée à une hydrocéphalie chronique, la plus constante des déformations est la microcéphalie^ à des degrés divers, avec diminution correspondante de la cavité crânienne. Les diamètres sur lesquels la diminution porte le plus fréquemment sont les diamètres transversaux, en sorte que, contrairement à la grande majorité des crétins, les idiots sont plutôt dolicocéphales que brachycéphales. Les sutures s'ossifient tantôt prématurément, soit dans l'ensemble, soit de préférence sur certains points ; tantôt au contraire elles ne s'ossifient que tardivement, ou même jamais.

Dans ce dernier cas, elles sont souvent remplies par une grande quantité d'os wormiens.

2° Si Ton en exclut quelques cas exceptionnels dans lesquels le cerveau a été trouvé plus volumineux et plus lourd qu'à Tétat normal, la dimmution du volume et du poids de cet organe est V altération la plus constante et Idi plus remarquable dans Vidiotie. Le poids du cerveau, chez les idiots, varie de 700 à 1,100 grammes.

A côté de cette altération, il en existe d'autres telles que l'inégalité très marquée des deux hémisphères, l'atrophie de l'un d'eux; l'état rudimentaire de certaines régions, surtout des lobes antérieurs; l'absence de certaines parties telles que le corps calleux, les noyaux centraux, la voûte à trois piliers, etc. ; des lésions diverses telles que l'hydrocéphalie, la porencéphalie, l'aniincissement, la maigreur et même l'absence de certaines circonvolutions, surtout des circonvolutions frontales, avec élargissement plus ou moins marqué des sillons et des scissures, surtout de celle de Sylvius. Enfin, au point de vue histologique, on a observé diverses altérations de structure de la substance nerveuse, le ramollissement de la substance grise, la présence de nombreuses cellules idiotes, et aussi certaines anomalies de la circulation cérébrale, signalées récemment par M. Luys.

Diagnostic. Pronostic. — Le diagnostic de l'infirmité psychique congénitale est en général très facile, car elle ne peut guère être confondue avecla démence. Le seul point difficile consiste à déterminer exactement

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le degré atteint par l'arrêt de développement, car ainsi que nous l'avons dit, les limites entre les diverses variétés adoptées d'infirmités cérébrales ne sont pas nettement tranchées.

Quant au pronostic, il n'est pas nécessaire d'eu faire ressortir la gravité. L'idiotie complète est incompatible avec une longue existence. L'idiotie incomplète et l'imbécillité sont seules susceptibles d'une légère modification sous l'influence d'un traitement spécial.

Traitement. — Grâce aux efforts de Belhomme, Félix Voisin, Séguin^ Delasiauve, etc., on a constitué peu à peu une thérapeutique et une pédagogie spéciales pour les idiots. Ce traitement, dont nous ne pouvons indiquer en détail ici les règles particulières, consiste dans l'emploi sagement combiné de moyens hygiéniques, moraux et intellectuels.

§ IV — Grétinisme

DÉFINITION. — On désigne sous le nomdecrétinisme: un arrêt de développement de V organisme à caractères 'particuliers, portant surtout sur la constitutioti physique, d'origine endémique, et s' accompagnant habituellement de goitre.

Les crétins sont divisés habituellement en trois classes qui représentent les trois degrés progressifs de la dégénérescence : 1° les crétineux ou pesants; 2° les semi-crétins ; 3° les crétins.

1° Les crétineux sont essentiellement caractérisés : intellectuellement, parles symptômes d'une imbécillité

plus OU moins complète ; physiquement^ par les signes du premier degré de la cachexie. Ces signes consistent surtout dans l'épatement du nez, la largeur de la bouche, la coloration terreuse de la peau, la boufTissure de la face, la mauvaise implantation et le mauvais état des dents, un arrêt de développement général de l'organisme plus ou moins accusé ; enfin, dans l'existence presque constante d\m goitre de volume variable. Le volume de la tête est, en général, considérable et, le type brachycéphale évident comme chez la plupart des crétins. Ces crétineux présenteraient également toujours, d'après Cerise, une dépression fronto-occipitale assez prononcée. Ils sont aptes à la reproduction.

2° Les semi-crétins se difïerencient surtout des crétineux par un degré beaucoup plus accusé des signes de cachexie extérieure. La différence au point de vue intellectuel est moindre ; au reste, la plupart des crétins ne sont pas, à proprement parler, des idiots, et, chez quelques-uns, la dégénérescence intellectuelle n'est nullement en rapport avec la dégénérescence physique. Les semi-crétins ont, en général, la taille ramassée, les membres trapus, les articulations volumineuses et engorgées, le cou gros et court; d'autres fois, au contraire, ils sont maigres et élancés; leur tête est volumineuse, développée surtout en largeur; leurs yeux écartés, à demi recouverts par des paupières bouffies; leurs joues et leurs lèvres flasques et pendantes; leurs dents cariées et mal implantées; leur peau terreuse, leur goitre volumineux. Leur démarche est vacillante et désordonnée ; leurs sphincters relâ-

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chés ; leur respiration stertoreuse et sifflante ; leur langue pendante entre les lèvres écartées laisse s'écouler la salive. Leur sensibilité est très obtuse, leur intelligence très bornée, et leur langage, très imparfait, se réduit, le plus souvent, à quelques monosyllabes. Bien difl'érents des crétins complets, ils ont des organes génitaux volumineux, et font preuve , presque toujours, d'une grande salacité.

3° Les crétins complets, entièrement dépourvus de facultés intellectuelles et reproductices ainsi que de langage articulé, doués uniquement de facultés végétatives, représentent le plus haut degré delà dégénérescence crétineuse. (Marcé). Ils ressemblent à des enfants en bas âge, et ont, comme eux, la poitrine grêle, le ventre proéminent, leurs dents de lait. Le goitre, chez eux, est peu volumineux lorsqu'il existe, ce qui s'explique par l'absence de puberté. Leurs organes génitaux sont tout à fait rudimentaires. Ils peuvent à peine marcher, et restent quelquefois dans l'immobilité la plus absolue. Tous leurs sens sont obtus et quelquefois nuls ; la voix est réduite à des cris rauques ou à des grognements qui n'ont rien d'humain.

Etiologie. — Il résulte des nombreux travaux dont le crétinisme a été l'objet que cette dégénérescence ne reconnaît pas une cause unique, mais qu'elle est la conséquence de plusieurs causes surajoutées.

Les unes tiennent à la constitution géologique du sol, à l'altitude, à la situation topographique, à la constitution chimique de l'air et des eaux. On sait, en effet, que le crétinisme s'observe surtout à l'état endé-

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mique dans certaines vallées resserrées entre les montagnes des Alpes, des Pyrénées, de l'Auvergne, de l'Ecosse, du Tyrol, de la nouvelle Grenade, de l'Indoustan. En France, c'est le département de la Haute- Savoie qui fournit le plus de crétins. Ces vallées sont, pour la plupart, resserrées, humides, privées d'air, de lumière et de soleil, à une altitude égale ou à peine supérieure au niveau de la mer. Leurs villages sont adossés contre le flanc des montagnes, et les maisons basses et humides. Le terrain est un terrain magnésien; les eaux, provenant delà fonte des neiges sont crues, mal aérées, mêlées de silice, chargées de sels de chaux et dépourvues de brome et d'iode. De plus, dans les villages infestés, les conditions hygiéniques sont des plus mauvaises, et les malheureux habitants y vivent dans la malpropreté la plus repoussante.

A côté de ces causes, qui se retrouvent dans tous les pays oii sévit la dégénérescence crétineuse et qui font d'elle une affection endémique^ viennent se placer des causes individuelles consistant surtout dans l'hérédité , les mariages consanguins, etc. Que les cachexies goitreuse et crétineuse soient, ou non. les mêmes, il n'en est pas moins vrai que les crétins représentent les rejetons les plus dégradés d'une race qui a commencé par le goitre, et que les goitreux et les crétins s'engendrent mutuellement.

Nature. — On n'est pas bien fixé sur la nature et la cause prochaine du crétinisme. Une des théories les plus rationnelles et les plus admises, consiste à considérer le crétinisme comme une hydrocéphalie

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œdémateuse diffuse, produite par la compression qu'exerce la glande thyroïde sur les vaisseauxdu cou. Cette théorie, cependant, est passible de plusieurs objections, dont la principale est que certains crétins, les crétins complets, surtout, ne sont pas ou sont peu goitreux. Une explication analogue a été formulée dans une thèse récente, qui attribue non pas à la glande thyroïde , mais au thymus hypertrophié cette action de compression sur les vaisseaux du cou.

Quoi qu'il en soit, ces théories, seraient-elles exactes, ne feraient que reculer ladifEculté; car il faudrait toujours expliquer soit l'origine du goitre, soit la persistance et l'hypertrophie du thymus chez les crétins.

Il faut admettre, en fin de compte, que le crétinisme est le résultat de causes complexes, surtout endémiques, qui ont principalement pour effet de déterminer un arrêt de développement spécial de l'organisme.

On sait aussi qu'il existe des cas de crétinisme sporadique dans les villes. M. Bail en a présenté, l'année dernière, un cas remarquable à l'Académie.

Quant à Vanatomie pathologique du crétinisme, elle n'a rien d'absolument spécial. Elle consiste, comme chez les idiots, dans la diminution du volume et du poids du cerveau, dans le rétrécissement des trous du crâne, surtout du trou occipital, et dans l'atrophie de plusieurs régions , notamment des circonvolutions cérébrales.

Traitement. — Le traitement le plus important <lii crétinisme est le traitement prophylactique.

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Il consiste dans l'application de mesures d'hygiène destinées à lutter contre les causes générales de cette dégénérescence. On sait que depuis le percement des routes, l'assainissement des villages, la captation et l'aménagement de bonnes eaux potables, enfin la diminution de la misère dans les pays infectés, le goitre et le crétinisme y ont diminué de fréquence. Il en est de même des mariages assortis qui peuvent, dans une certaine mesure, combattre efficacement le principe héréditaire.

Quant au traitement curatif^ il consiste dans le déplacement des enfants crétins et leur transport dans des contrées saines, dans une éducation morale et physique appropriée, enfin, dans l'usage de l'iode et des préparations iodurées.

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