CHAPITRE X

Tout enfant qui naît sourd est condamné à rester muet, puisque c’est par l’oreille qu’il devrait apprendre la parole. La surdité congénitale n’est ni la seule, ni la plus fréquente cause de la surdi-mutité. Chaque fois que l’ouïe s’éteint dans les premières années de la vie, l’enfant peut perdre la parole d’une façon irrémé diable.

Sur 246 millions d’individus, on compte 191,000 sourds-muets, soit 7,77 sur 10,000 habitants. Le maximum se montre dans les pays montagneux, le minimum dans les pays plats : tandis que les Pays- Bas n’en fournissent que 3,35 sur 10,000 habitants, la Suisse en donne 24,5.

Voici un tableau indiquant la proportion pour 10,000 de quelques co'ntrées de l’Europe :

Belgique. 4.39

Angleterre. 5.74

Danemark. 6.20

France. 6.26

Espagne. 6.96

Italie. 7.31

Allemagne. 9.66

Autriche. 9.66

Hongrie. 13.43

Suède. 10.23

Norwège. 9.22

La République Argentine présente une proportion qui se rapproche de celle de la Suisse. (Hartmann, Taubsthummheit.)

Mayer ( Statistique du royaume de Bavière, t. XXV) fait remarquer que les sourds-muets sont moins nombreux dans la région rhénane que dans la région danubienne, dans les terrains d’alluvion que dans les terrains tertiaires.

Le sexe masculin en fournit un peu plus que le sexe féminin.

Surdi-mutité congénitale. — La surdi-mutité congénitale n’est pas très fréquente; Ladreit de LaCharrière estime que 80 p. 100 des sourds-muets le sont devenus après leur naissance. ( Statistique de L'institution des sourds-muets pour une période de douze ans.) Peut-être ce chiffre sera-t-il plus élevé lorsqu’on connaîtra mieux les causes multiples qui donnent lieu à la surdité dans les premiers mois de la vie.

L’hérédité joue un rôle important, mais l’hérédité immédiate est rare. Sur 123 enfants appartenant à 98 ménages sourds-muets, Wilde n’en a trouvé qu’un seul atteint de cette infirmité.

Hartmann a vu deux fois des enfants sourds-muets, nés d’un mariage entre sourds-muets.

J’ai vu moi-même une petite fille sourde-muette, née de l’union d’un sourd-muet, dontl’infirmité accidentelle

402 MANUEL PRATIQUE DES MALADIES DE L’OREILLE, était survenue à l’âge de quatre ans à la suite de scarlatine, et d’une sourde-muette de naissance. Cetteenfant n’a jamais entendu.

L’hérédité médiate et diversement alternante est fréquente.

La surdi-mutité peut atteindre tous lés enfants d’une même famille. Dans certaines familles, les garçons seuls sont sourds-muets, dans d’autres, ce sont les filles; ou bien, il y a alternance entre la naissance d’un enfant bien portant et celle d’un sourd-muet.

Les mariages consanguins sont considérés comme l’une des causes les plus puissantes de la production de surdi-mutité congénitale ; on a invoqué à l’appui de cette opinion la fréquence de la surdi-mutité chez les israélites et les protestants qui se marient souvent entre consanguins. La proportion des sourds-muets, nés de mariages entre parents, est en effet assez considérable: 8,1 O/O (Hartmann), 6,86 0/0 (Mitchell), 25 à 28 0/0 (Boudin) : mais, comme il existe aussi un très grand nombre d’enfants nés de mariages consanguins qui entendent et parlent bien, il est permis d’admettre, avec Lacassagne, que, si la consanguinité des parents favorise la surdi-mutité, leur état constitutionnel et leurs tendances morbides ne sont pas sans jouer un rôle important dans la genèse de cette infirmité. Il est probable que, dans les pays montagneux, la scrofule, développée chez les parents sous l’influence de l’insalubrité du climat, de l’insuffisance de l’alimentation et du mauvais état des logements, contribue, avec les mariages consanguins que favorise la difficulté des relations avec les pays voisins, à la fréquence extraordinaire de la surdi-

mutité dans ces contrées déshéritées. Peet considère comme des causes efficaces delà surdi-mutité congénitale, l’alcoolisme, les émotions morales vives éprouvées par la mère pendant la grossesse, l’âge avancé des deux conjoints, une différence d’âge considérable entre le père et la mère (cette dernière étant de beaucoup la plus âgée), des excès de jeunesse.

J’ai vu deux fois des enfants sourds-muets naître dans une famille où l’on ne pouvait invoquer ni l’hérédité, ni la consanguinité des parents, ni aucune des autres causes précitées, mais où le père avait eu des accidents syphilitiques quelques années avant la naissance de l’enfant.

Surdi-mutité acquise. — On appelle ainsi 1a, surdimutité qu’on observe chez des enfants qui ont entendu sans avoir parlé (surdi-mutité précoce), ou qui ont entendu et déjà parlé (surdi-mutité tardive).

Une surdité prononcée survenue avant l'âge de sept ans n’entraîne pas toujours la mutité. Chez les enfants de deux à quatre ans, la perte de la parole est presque constante; elle est plus rare de quatre à sept ans; on a cependant vu des exemples d’enfants devenus sourds a quatre ans, qui ont conservé la parole.

L’enfant qui devient sourd, alors qu’il avait déjà acquis la faculté de parler, n’entendant plus sa propre voix, prend une intonation vicieuse. Sa parole perd graduellement de sa netteté, et finit par être inintelligible. Il se trouve obligé, pour se faire comprendre, d’avoir recours aux signes. Peu à peu il oublie la parole, et cela d’autant plus vite qu’il est plus jeune, que sa surdité est plus prononcée, et qu’on s’occupe moins de son éducation.

La surdi-mutité acquise se développe à la suite d’affections primitives ou secondaires de l’appareil conducteur ou nerveux entraînant une surdité prononcée. Les affections cérébrales, la fièvre typhoïde, la scarlatine, la rougeole, la diphtérie, la maladie ourlienne et, d’après Voltolini, l’inflammation primitive du labyrinthe sont les causes les plus fréquentes de ce genre de surdi-mutité.

Les affections cérébrales (méningo-encéphalite, méningite cérébro-spinale) peuvent produire la surdité en se propageant au centre de perception, au nerf acoustique ou au labyrinthe. La fièvre typhoïde, la scarlatine, la diphtérie, la rougeole, la maladie ourlienne exercent leur influence nocive sur l’appareil nerveux de l’oreille (labyrinthe), ou sur l’appareil conducteur (caisse du tympan).

Dans la méningite cérébro-spinale épidémique, l’autopsie a plusieurs fois révélé l’existence d’une inflammation purulente du labyrinthe (Heller, Deutsche Archiv fur klinische Medizin,i. III; Lucæ, Archiv fur Ohrenheilkunde, t. V). Cette inflammation a lieu en même temps que celle des méninges, ou se développe plus tard par propagation, à travers le méat auditif interne, le long des fibres nerveuses. D’après Ehrhard, la surdité tient à une hémorrhagie intra-labyrinthique (artère auditive interne). La suppuration qu’on rencontre généralement autour du nerf acoustique ne suffit pas pour expliquer une surdité absolue alors qu’on ne découvre aucune lésion dans le département du facial, qui est également baigné par le pus.

On a signalé, parmi les causes de la surdi-mutité

acquise, le catarrhe naso-pharyngien, fréquent dans la première année; comme il développe de bonne heurp la surdité chez l’enfant, souvent il a fait croire à une lésion congénitale. Les traumatismes de la tête produits par une chute, l’application de forceps peuvent aussi donner lieu à cette infirmité.

Anatomie pathologique. — Les lésions anatomiques de la surdi-mutité congénitale sont peu connues. Dans les cas rares où l’autopsie a pu être faite, on a découvert une malformation des osselets, un arrêt de développement des canaux demi-circulaires, l’absence des canaux membraneux et de la lame spirale, la terminaison des canaux en cul-de-sac, l’arrêt de développement du limaçon, l’absence totale de l’oreille interne, du nerf acoustique, du labyrinte ou de quelques-unes de ses parties, l’absence de la fenêtre ronde, etc.

Dans la surdi-mutité acquise, on a constaté l’atrésie des conduits auditifs, des inflammations catarrhales ou purulentes de l’orefile moyenne avec destruction plus ou moins complète du tympan et des osselets, la présence de fausses membranes dans la caisse et l’immobilisation des osselets, la carie et lanécrose du labyrinthe, l’atrophie des circonvolutions internes des lobes cérébraux postérieurs (Luys) ; celle des lobes pariétaux (Wernicke, Ferrier); la destruction de l’organe de Corti avec névrite parenchymateuse du nerf acoustique (Baratoux); des exsudats, des dépôts calcaires ou pigmentaires dans le labyrinthe.

Diagnostic. — La surdi-mutité congénitale ne peut être reconnue qu’à l’âge où les enfants commencent à parler, c’est-à-dire entre la deuxième et la troisième année.

Lorsqu’un enfant de deux ans ne prononce pas certains mots, tels que papa, maman, nounou, lorsqu’il ne porte son attention que sur les objets qu’il voit, lorsque pendant son sommeil ou pendant qu’il est éveillé, rien ne laisse supposer qu’il est impressionné par un son, on peut le considérer comme atteint de surdi-mutité congénitale, si toutefois il n’a pas eu de maladie grave pendant la première période de la vie (Hedinger). Un enfant peut avoir l’ouïe bonne et rester muet, s’il est atteint d’une lésion intracrânienne intéressant les centres nerveux qui président à l’exercice mécanique de la parole. Wilde ( Traité des maladies de l'oreille, p. 528). Hartmann ( Taubstummeit , p. 25) et Waldenboürg ( Berliner klinische Wochenschrift , 1873, p. 8) citent des exemples de ce genre d’aphasie.

Dans la surdi-mutité acquise, la surdité n’est pas toujours absolue ; tel sourd-muet entend très bien certaines voyelles et certaines consonnes ; tel autre entend et répète certains mots; chez les tout petits enfants, on peut employer différents moyens pour s’assurer que la perception des sons n’est pas tout à fait éteinte. On appliquera une forte montre ou un diapason en vibration devant l’oreille et sur les os du crâne et l’on examinera pendant ce temps la physionomie de l’enfant qui, s’il entend, exprimera l’étonnement et souvent la satisfaction. Derrière la tête du petit malade on fera sonner un timbre, on se servira du sifflet de Galton, on jouera un air de piano : si l’ouïe n’est pas entièrement perdue, l’enfant tournera la tête. Lorsque les enfants sont un peu plus âgés, on prononcera aussi tout près de leur oreille et à voix élevée, avec ou sans le secours

d’un cornet acoustique, des voyelles, des consonnes et enfin des mots.

Le pronostic sera d’autant plus grave que le degré d’audition sera moindre.

L’éducation d’un sourd-muet, dont la surdité est absolue pour tous les sons, est plus difficile que celle de l’enfant qui entend quelques mots isolés.

Les enfants qui ont entendu certains mots avant d’être sourds les entendent généralement mieux et à une plus grande distance que les mots qui leur sont inconnus. Souvent, cependant, ils confondent des mots qui ont le même nombre des syllabes.

D’après les recherches de Hartmann {loc. ci£.,p. 84).

62 0/0 des sourds-muets sont absolument sourds ;

24,3 entendent un son ;

15,5 entendent des voyelleset des mots.

Chez les sourds-muets dont l’infirmité est acquise, la surdité absolue paraît-être plus fréquente que chez les sourds-muets de naissance, et cela comme 68,4 : 42,2.

Les deux oreilles ne sont pas toujours affectées au même degré.

Sous l’influence d’un traitement approprié, lessourdsmuets dont l’infirmité est accidentelle sont souvent améliorés au point de recouvrer l’ouïe et la parole.

Quant à la surdi-mutité congénitale, elle n’est pas toujours absolument incurable ; car on a vu plusieurs fois l’ouïe et la parole se manifester entre la quatrième et la cinquième année (Politzer, Hartmann), mais sa guérison ne doit être tentée, que lorsqu’il existe encore des traces d’audition, et si l’exploration permet de reconnaître une affection de l’oreille moyenne. La surdi-

408 MANUEL PRATIQUE DES MALADIES DE L’OREILLE, mutité par arrêt de développement de l’oreille interne ou moyenne et celle qui est la conséquence de la destruction d’une partie importante de l’organe, par suite d’une inflammation intra-utérine, est rebelle à tous les traitements.

La surdi-mutité acquise consécutive à une affection primitive ou secondaire de l’oreille interne est le plus souvent incurable; dans quelques cas cependant, j’ai obtenu une amélioration légère de l’audition par l’emploi des courants continus.

La surdi-mutité consécutive à une affection catarrhale ou purulente de l’oreille moyenne peut être guérie, lorsque le traitement est appliqué à une époque assez rapprochée du début de l’infirmité, et s’il n’existe pas une lésion grave de l’oreille interne. Si faible que soit l’amélioration obtenue, il faut s’efforcer de développer l'ouïe en parlant dans l’oreille des petits malades à l’aide d’un cornet acoustique.

Education des sourds-muets. — Les sourds-muets emploient naturellement la mimique pour communiquer avec leur entourage; mais, pour les comprendre, il faut avoir une certaine habitude de converser avec eux. Gomme les idées, même celles qui se rapportent à des objets matériels, ne peuvent pas être représentées par la mimique, on a recours à des signes conventionnels qui permettent de développer l’expression de la pensée. Ces signes se font avec les doigts d’une ou des deux mains (Pereira, l’abbé de L’Épée). Ils facilitent la conversation des sourds-muets entre eux, et avec les personnes qui possèdent la clef de la dactylologie. Ce procédé d’instruction, connue sous le nom de méthode

française, a été longtemps le seul en usage dans l’Institution des sourds-muets de Paris et dans quelques établissements privés. lia été remplacé, dans ces derniers temps, par la méthode dulangage articulé qui, employée déjà au xvi e siècle par Paska et Pierre de Ponce et au xvm e par Heirich, est aussi celle qu’avait adoptée Itard, et au perfectionnement de laquelle il consacra tous ses efforts (Compendium de chirurgie ). Elle a l’avantage de rendre les sourds-muets à la vie commune, en leur permettant de comprendre, en suivant le mouvement des lèvres, les personnes qui parlent leur langue maternelle, et de converser avec elles. Le nombre des sourds réfractaires à ce genre d’enseignement est extrêmement restreint.

L’éducation du sourd-muet doit être commencée de bonne heure dans la famille. Tous les efforts des parents doivent tendre à développer chez lui les connaissances qu’il peut acquérir par les sens qu’il possède, à lui enseigner les signes qu’il est apte à comprendre, a lui donner le plus tôt possible l’habitude de lire les paroles sur les lèvres, et à se pénétrer eux, de la valeur des signes qu’il emploie naturellement.

Son éducation morale, que par un sentiment de pitié mal placé on néglige malheureusement trop souvent, doit être la même que celle des autres enfants. Il faut lui inculquer le sentiment du devoir et de la justice, lui donner des habitudes d’ordre et de propreté, lui créer des occupations conformes à son âge, et le traiter sur le pied d’égalité avec ses frères.

Ce n’est qu’entre huit et dix ans que l’enfant peut être envoyé dans une institution spéciale pour recevoir

410 MANUEL PRATIQUE DES MALADIES DE L’OREILLE, ['instruction; avant cet âge son intelligence n’est pas suffisamment développée. Plus tard, les organes de la voix, par suite du défaut d’exercice, n’ont plus la souplesse nécessaire pour l’articulation. La durée des études varie entre six et huit ans, suivant le degré d’instruction qu’on désire donner à chaque écolier.

L’externat est de beaucoup préférable à l’internat pour les enfants appartenant à des familles aisées qui ont le temps et les moyens de s’occuper de leur éducation. Les rapports journaliers d’un petit sourd-muet avec ses frères et sœurs et avec ses petits camarades développent souvent son langage d’une façon surprenante.