VICES DE CONFORMATION DU COEUR

Les vices de conformation du cœur sont des imperfections ordinairement congéniales dans la structure du cœur, qui consistent en un excès ou en un défaut de développement de certaines parties, ou bien encore en une configuration anomale de quelques-unes d'entre elles. Il nous serait bien difficile de faire entrer dans cette classification toutes les espèces connues des vices de conformation parce qu'elles se combinent deux à deux, trois à trois, etc. , de manière à rendre le classement presque impossible. Voici en peu de mots, et en commençant par les vices de

conformation les plus considérables, les altérations congéniales qu'on a observées :

1° Le cœur est simple (comme celui des poissons) ; il consiste en une oreillette et en un ventricule, d'où se détache un tronc qui se divise en aorte et en artère pulmonaire. Les enfants porteurs de ce vice de conformation meurent ordinairement dans les premiers jours qui suivent leur naissance.

1° Le cœur est composé de deux oreillettes et d'un ventricule (comme celui des reptiles). On a vu un sujet vivre vingt-deux ans avec ce vice de conformation.

0° Le trou de Botal persiste : ce vice de conformation, qui est très-commun, s'observe quelquefois dans la vieillesse la plus avancée.

h° Le trou de Botal et le canal artériel persistent et sont tous deux perméables; quelquefois, en même temps, l'artère pulmonaire est oblitérée à son origine. On a même vu la cavité du ventricule droit presque entièrement effacée ; et, dans deux cas, une perforation de la cloison des ventricules.

5" La cloison desventricules est perforée, l'ouverture est étroite; et bien que rapprochée de l'origine de l'aorte, elle ne communique pas avec cette artère : quelquefois, en même temps, l'artère pulmonaire estrétrécieet le trou de Botal est ouvert.

6° La cloison des ventricules manque en totalité, et celle des oreillettes est incomplète.

7" L'oreillette droite s'ouvre dans le ventricule gauche, au lieu de s'ouvrir dans le ventricule droit ; le trou de Botal persiste et les ventricules communiquent entre eux par une ouverture située immédiatement au-dessous des valvules de l'aorte.

8° L'aorte naît à la fois des deux ventricules : c'est-à-dire que la cloison des ventricules manque au niveau des valvules de l'aorte; ce qui étabht une libre communication entre les deux ventricules et ce vaisseau ; en même temps que ce vice de conformation, on trouve le plus souvent un rétrécissement de l'artère pulmonaire, quelquefois une persistance du trou de Botal, et même une altération de l'artère pulmonaire avec perméabilité du canal artériel.

9° L'aorte jiaît du veuiricule droit, et l'artère pulmonaire du

ventricule gauche ; le trou de Botal et même le canal artériel persistent.

10° L'artère pulmonaire naît des deux ventricules, et le trou de Botal peissiste ; l'aorte descendante est entièrement fournie par cette artère, pendant que l'aorte ascendante suit sa distribution habituelle.

11° La crosse de l'aorte est double.

12° Le trou de Botal est fermé chez le fœtus.

13° Les valvules du cœur, et surtout les valvules du cœur droit présentent des vices de conformation congéniaux (rétrécissements ou insuffisances, etc.) : ces maladies se compliquent de communications anomales entre les cavités du cœur, du rétrécissement des troncs artériels et des cavités correspondantes.

De tous les vices de conformation, de toutes les causes qui amènent une communication entre les deux côiés du cœur, ce qu'il y a de plus commun c'est la persistance du trou de Botal, dépendant ou de ce que les valvules qui ferment celte ouverture n'ont pas contracté d'adhérence ( ce qui est le cas le plus ordinaire) , ou bien de ce que ces valvules ne se sont pas développées. Dans ce dernier cas, l'ouverture peut être dilatée et avoir jusqu'à 3 centimètres de large. Ce vice de conformation est congénial ; mais le développement de tous les accidents qui annoncent la communication des cavités di-oite et gauche survenant immédiatement après une chute ou un violent effort, nous fait regarder comme très-probable qu'il peut y avoir après la naissance rupture de la membrane qui bouche l'ouverture, ou décollement des feuillets qui la ferment.

Le mélange du sang artériel et du sang veineux est une conséquence presque inévitable d'une communication établie «ntre les deux côtés du cœur, quelle qu'en soit la cause. Cependant il peut y avoir des exceptions : par exemple, lorsque les deux feuillets de la valvule n'ont pas contracté d'adhérence, leur rapprochement par la pression qui s'exerce sur eux des deux côtés d'une manière continue suffit pour empêcher le mélange du sang artériel et du sang veineux ; on pourrait encore concevoule cas où l'ouverture étant large, le sang exercerait de chaque côtO de cette ouverture une pression qui ferait équilibre à celle

da côté opposé ; mais il faut plutôt regarder ce cas comme une supposition et une hypothèse que comme une réalité.

La communication des cavités droite et gauche du cœur a pour résultat presque constant V hypertrophie avec dilatation des cavités droites. Serait-il vrai, ainsi que le pensent MM. Bertin et Bouillaud, que le développement de l'hypertrophie résulte de la pénétration dans les cavités droites d'une certaine quantité de sang artériel, doué de qualités plus irritantes et plus nutritives que le sang veineux ? Nous ne nions pas l'influence de cette cause ; mais si l'on réfléchit que les vices de conformalion de cette espèce, dans lesquels l'hypertrophie des cavités droites est à son maximum, sont ceux dans lesquels le rétrécissement de l'orifice pulmonaire coïncide avec la persistance du trou de Botal, on arrive à conclure que la pénétration du sang artériel n'est qu'une des moindres causes du développement hypertrophique de ces cavités, et que la cause la plus puissante se trouve dans le rétrécissement de l'orifice qui accompagne presque constamment les communications anomales des cavités cardiaques. Objecterait-on que, dans le cas de rétrécissement de cet orifice, l'ouverture anomale suffit largement à l'écoulement du sang ? Nous répondrons qu'on ne peut douter que le ventricule se vide moins bien h travers une ouverture artificielle qu'à travers une ouverture naturelle. La cause de l'hypertrophie des cavités droites, dans le cas de communication entre les cavités du cœur, nous la voyons principalement dans le rétrécissement de l'orifice de l'artère pulmonaire. Quant à la dilatation, elle nous paraît due à l'excès de distension qu'éprouvent les cavités droites, par suite de l'obstacle à la circulation du sang.

Symptômes. A. Symptômes généraux de la communie ation des cavités droites et gauches du cœur : — Coloration bleue ou violette de la peau {cyanose) (1) plus intense que dans toute

(1) La cyanose esl-cUe le résullal du mélange du sang rouge et du sang noir, comme l'onl dit Corvisarl et M. Ginlrac? ou bien dépend-elle de l'obstacle qu'opposent à la circulation veineuse les maladies des orifices et

autre maladie du cœur; s'étendant souvent à tout le corps, mais occupant plus parliculièrcnient les ouvciturcs des nicnii)rancs muqueuses, les extrémités de la main, du pied, la pulpe des doigts et des orteils, qui sont renflés, fongueux et comme en massue ; un abaissement considérable de température ; des syncopes fréquentes ; parfois des convulsions et une dyspnée extrême, tels sont les symptômes que lui rapportent les auteurs. Certainement on retrouve tous ces signes lorsque le sang artériel et le sang veineux se mélangent dans de larges proportions et que la gène de la circulation est extrême ; mais dans le cas contraire, les signes généraux ne sont plus que ceux d'une simple maladie des valvules; c'est alors qu'il devient nécessaire de recourir aux signes physiques de la maladie et aux antécédents du malade, afin de pouvoir porter un diagnostic.

B. Symptômes locaux : — L'augmentation de la matité à la percussion indique l'hypertrophie ou la dilatation des ventricules ; l'accroissement de l'ùnputsion au-dessous du sternum annonce l'hypertrophie du ventricule droit. L'auscultaiion fait percevoir un murmure excessivement fort, superficiel et rapproché, dont le maximum se trouve immédiatement au-dessus des valvules semilunaires, c'est-à-dire au niveau du bord inférieur de la troisième côte. Si ce murmure dépend d'un rétrécissement de l'orifice del'artère pulmonaire^ il sepropage sur le trajet de cette artère jusqu'au niveau du deuxième espace intercostal, en s'accompagnant d'un fré-

de la substance musculaire du cœur droit, ainsi que le croyaient Morga^Di, M. IjOuïs, Hope, etc.? La question est d'autant plus difficile à résoudre qu'on trouve bien rarement une communication entre les cavités droites et gauches du cœur, sans ma]adie> des orifices ou de la substance musculaire. Cependant, comme il existe un potit noml)re d'observations de communications sans altération bien notable do l'appareil circulatoiredans lesquelles la cyanose n'existait pas, ou était peu prononcée, nous pensons que le développement de celle coloration iiarliculière de la peau tient beaucoup plus à l'obstacle mécanique qu'au mélange des deux sangs. Nous n'en continuons pas moins à croire que ce mélange est pour quelque chose dans le développement de ce phénomène, parce que dans les maladies des valvules du cœur droit, si avancées qu'elles soient, on ne trouve jamais une coloration aussi violacée de la peau que lorsqu'il existe une communicatiou anomale entre les deux côtés du cœur.

missement; lorsqu'il résulte d'une communication entre les ventricules droit et gauche, il se perçoit mieux sur le trajet de l'aorte que sur celui de l'artère pulmonaire ; lorsqu'il est produit par cette double lésion (le rétrécissement de l'orifice pulmonaire et la communication des ventricules) , il S3 propage sur le trajet de l'aorte et de l'artère pulmonaire.

Diagnost{c,Lorsqi\'on rencontre les signes précédents, y compris la cyanose, on ne peut avoir que peu de doutes sur l'existence d'une eommunication entre les cavités droites et les cavités gauches du cœur ; la présence d'une hypertrophie du ventricule droit ajoute encore à la certitude. Lorsque, au contraire, on ne trouve pas de cyanose, il faut faire appel aux antécédents du malade:] si, dès sa plus tendre enfance, il a présenté les symptômes d'une maladie organique du cœur, si surtout il n'a jamais eu d'endocardite à laquelle on puisse rapporter l'altération des valvules , il est très-probable qu'il y a un vice de conformation du cœur consistant en une communication anomale entre les cavités droites et les cavités gauches. Il faut prendre garde de ne pas confondre le murmure qu'on entend en ces circonstances avec le murmure accompagné de frémissement que l'on entend dans le cas de dilatation de l'artère pulmonaire : on distinguera ce dernier murmure à ce qu'il a son maximum dans le deuxième espace intercostal, au lieu de l'avoir au niveau des valvules.