B. — MALADIE KYSTIQUE DU REIN

Le caractère dominant du rein polykystique est la bilatéralité des lésions; habituellement, un des deux reins est plus développé que l'autre.

Très exceptionnellement indiquée, la néphrectomie, dans la maladie kystique, présente quelques particularités dignes de remarque.

Anatomie pathologique chirurgicale.

Le rein polykystique offre un aspect bien spécial qui le fait très aisément reconnaître. On dirait une grappe de kystes inégaux, tassés les uns contre les autres; ou bien encore, le rein parait être ficelé irrégulièrement, de façon que son parenchyme fasse saillie entre les

nœuds Le poids de l'organe est fortement augmenté; il peut arriver à peser seize livres, comme dans le cas de Mare ; il mesurait quaranle-

quatre centimètres de longueur dans le cas de Farr. La forme esl généralement conservée, mais avec de nombreuses saillies irrégulières, qui sont les kystes.

Ils sont plus ou moins gros, et leur coloration variable dépend de la nature de leur contenu. Celui-ci est tantôt citrin ou transparent, tantôt plus coloré, quelquefois très foncé. La capsule du rein esl conservée, mais il esl difficile de la détacher et la tumeur ne peut être énucléée. Les kystes sont séparés, les uns des autres, à Ja surface du rein par des bandelettes fibreuses, d'épaisseur différente, dans lesquelles se trouvent encore quelques éléments actifs des reins. Leur nombre est variable; mais lorsqu'ils sont très nombreux, ils sont comme tassés les uns contre les autres, et leur tension étant différente, il arrive que les uns font saillie dans les cavités des autres. Généralement, ils ont de la tendance à se développer vers la face antérieure du rein, et à rejeter le bile vers la face postérieure: ils sont aussi, habituellement, plus nombreux et plus gros sur In surface cl sur le bord convexe du rein que vers son bile.

A la coupe, on peut constater que les kystes n'exislenl pas seulement à La surface du rein, niais occupent tout le parenchyme. L'organe parail constitué par un grand nombre de cavités mires, nombreuses cl volumineuses surtout

Fig. 150. — Rein polykystique.

I i^. I.M . — Rein polykystiqm

serrées les unes à côté des dans la substance corticale

Il arrive souvent que la région du hile est transformée en une masse fibreuse. Les parois qui séparent ces kystes sont ordinairement minces et, dans ceux qui ont été ouverts, on voit bomber ceux qui sont encore intacts : en d'autres points, les parois sont plus épaisses et séparent des cavités plus étroites. Le nombre des kystes contenus dans chaque rein est des plus variables; ordinairement, ils sont si nombreux qu'on ne les compte guère; dans certains cas, il y en a bien moins, sans qu'on puisse douter de la nature de l'affection.

Lorsque le rein poly kystique se développe, il refoule, devant lui, les anses intestinales et en particulier le gros intestin; il se comporte donc à la façon d'une tumeur du rein ; en haut, il agit sur le foie à droite, sur la rate à gauche; le développement des deux reins est simultané mais pas toujours équivalent, l'un d'eux progressant plus rapidement que l'autre. Ils conservent d'abord leur situation dans la fosse lombaire, mais il n'est pas rare de les voir se déplacer, ainsi que nous avons vu le fait se produire pour les tumeurs; le rein descend progressivement dans l'abdomen, il devienl flottant et le diagnostic en est ainsi des plus difficiles.

Il faut encore mentionner comme constatation négative importante que l'on ne trouve guère chez l'adulte, ces malformations de l'appareil excréteur de l'urine (absence de l'uretère, rétrécissement de l'urètre, etc.) si fréquents dans le rein polykystique du nouveau-né. Tout au plus a-t-on cité des fails d'abouchement anormal de l'uretère.

Manuel opératoire.

Lorsque le rein polykystique est de moyen volume, son extirpation ne présente aucune particularité digne de remarque. Lorsque, au contraire la tumeur est volumineuse, la néphreclomie peut être très difficile par la grosseur el les adhérences que la tumeur contracte.

La décortication delà tumeur peut être rendue difficile par les adhérences qu'on détache péniblement, surtout en haut, lorsque la tumeur est grosse. Dans ces cas, on ne peut essayer de pratiquer la néphrectomie sous-capsulaire, parce que la capsule adhère au rein et ne se laisse pas détacher. Dans leseul cas de maladie kystique que j'aie opéré, je parvins à enlever assez facilement le rein, en réduisant son volume par l'ouverture des kystes. Sachant que le contenu des kystes est aseptique et que les cloisons qui les séparent sont peu vasculaires, je coupai franchement le parenchyme avec les ciseaux, vidant un très grand nombre de kystes : la masse de la tumeur étant ainsi considérablement réduite de volume, il me fui facile de faire la décortication et de terminer l'opération comme à l'ordinaire.

330 i OPÉRATIONS SUR LE REIN,