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La dernière discussion de l’Académie a prouvé que la science était loin d’être fixée à l’égard de l’étiologie du pied-bot congénital. Toutes les doctrines proposées depuis Hippocrate jusqu’à nos jours ont été tour à tour remises en honneur. La doctrine des positions vicieuses du fœtus, des pressions mécaniques, des déformations primitives des os, des arrêts de développement, de la prédominance d’action de certains muscles, a trouvé des fauteurs et des contradicteurs. Serait-ce, comme il arrive souvent, que chacune de ces doctrines fût vraie dans certaines limites, et que, comme ont cherché à l’établir plusieurs personnes qui ont pris part à la discussion, le pied-bot congénital dépendît alternativement des différentes causes qu’on lui a assignées? Quel que soit mon éloignement pour les opinions absolues, je suis forcé, par l’évidence des faits, de rejeter cette doctrine mixte, du moins dans la prétention qu’elle aurait de faire intervenir, comme causes essentielles du pied-bot congénital, les influences diverses et opposées qu’on a invoquées jusqu’ici pour rendre compte de
cette diflormité. 11 faut le dire, dans la plupart des questions médicales, il est une époque où toutes les théories peuvent s’emparer momentanément et avec quelque apparence de fondement des mêmes faits, parce que ces faits ne sont vus que de loin, et ne sont examinés que superficiellement. Mais dès que l’observation et l’analyse ont pénétré leurs élémens, qu’elles en ont déterminé le nombre, les différences et les rapports, alors les fausses théories, qui ne reposaient que sur des généralités vagues, ou sur des hypothèses plus ou moins ingénieuses, tombent d’elles-mêmes pour laisser la vérité en possession des résultats de l’observation sévère, profonde et multiple. Alors aussi toute critique des doctrines fausses devient inutile, car la démonstration de la vérité renferme implicitement la critique et la condamnation de l’erreur. Je ne m’arrêterai donc pas à discuter ici la valeur des différentes explications à l’aide desquelles on a cherché à rendre compte de la formation du pied-bot congénital; je me bornerai à exposer l’étiologie qui m’a été suggérée par l’observation des faits matériels, et qui m’a paru susceptible de résoudre toutes les difficultés de la question. Si cette doctrine est en effet la vraie, elle pourra se dispenser d’une discussion qui n’est utile que quand il s’agit de substituer une hypothèse à une autre hypothèse. Mais elle n’aura ce privilège qu’à la condition de s’adapter, non seulement à l’ensemble des faits, mais encore à la totalité des élémens qu'ils renferment, et de rendre compte des combinaisons et des variétés de toute espèce qu’ils peuvent affecter.
§ I. DU PIED-ROT CONGÉNITAL COÏNCIDANT AVEC D’AUTRES DIFFORMITÉS ARTICULAIRES CHEZ LES MONSTRES ET LE FOETUS.
En cherchant à constater et à étudier les difformités articulaires congénitales dès leur origine, c’est-à-dire chez le fœtus même, je fus frappé de ce fait, c’est que ces difformités sont extrêmement marquées, extrêmement prononcées et réunies en nombre souvent considérable chez certains monstres, chez ceux dont le cerveau et la moelle épinière manquent, ou
bien chez ceux ou l’on trouve de notables altérations et déplacemens de ces organes. En effet, j’ai rencontré et rapporté dans mon ouvrage présenté à l’Académie des sciences, un certain nombre de monstres anencéphales, avec spina-bifida complet, chez lesquels se trouvaient simultanément réunies toutes les difformités du système osseux qui se passent dans les articulations, telles que déviations de l’épine, luxations de la mâchoire, luxations des fémurs, des genoux, luxations ou subluxations des coudes, des poignets et des pieds, mains-bots et pieds-bots; en un mot, déplacemens plus ou moins étendus et plus ou moins complets de toutes les surfaces articulaires. A côté de ce premier fait général, il s’en trouvait un autre non moins général et non moins bien exprimé; c’est que toutes les difformités, portées au plus haut degré des deux côtés, étaient accompagnées d’une rétraction générale très considérable des muscles se rendant aux parties déviées, et avaient lieu dans le sens de cette rétraction. Ce double fait des difformités de toutes les articulations et de la rétraction musculaire générale, n’aurait pu être mis sur le compte d’une position vicieuse du fœtus ou d’une compression des parties environnantes, attendu que plusieurs luxations, telles que celles de la mâchoire et des fémurs, ne peuvent être évidemment le résultat de ces causes, et attendu que plusieurs des flexions et courbures articulaires avaient lieu dans le sens opposé à celui des mouvemens normaux, et étaient portées à un degré tel, qu’il n’était pas possible de méconnaître la subordination
des dispositions vicieuses du squelette au raccourcissement actif très considérable des muscles: c’est ainsique dans certains cas la tête était complètement renversée en arrière et très rapprochée du sacrum, au moyen d’une double courbure extrême antéro-postérieure delà colonne, tandis que des faisceaux des muscles sacro lombaires et longs dorsaux se dirigeaient en ligne droite entre les deux extrémités de la colonne, et formaient la corde de ses courbures : c’est encore ainsi que la jambe était fortement fléchie en avant sur la cuisse, et la rotule fortement remontée sur le fémur, tandis que le muscle droit antérieur était tendu entre le bassin et la
rolule, ei s’opposait à tout redressement du membre; c’est encore ainsi que l’avant-bras était iléchi en arrière sur le bras, formant par sa ren. contre avec ce dernier un angle à sinus postérieur, avec raccourcissement et tension extrême du triceps brachial, et luxation del’olécrâne en haut et en arrière sur la face postérieure de l’humérus : on ne pouvait donc dans ces déplacemens articulaires, opposés à ceux qui résultent des mouvemens normaux même exagérés, méconnaître l’action de la rétraction musculaire convulsive. J’ai rapporté en outre plusieurs exemples dans lesquels, indépendamment des flexions articulaires exagérées et anormales, il existait des courbures anguleuses résultantde fractures consolidées, dans la continuité des os longs correspondant aux muscles rétractés. Ces fractures ne pouvaient être mises non plus sur le compte de causes accidentelles; car elles étaient accompagnées de difformités générales des articulations, et se répétaient dans certains cas symétriquement aux mêmes os des quatre membres, et le sinus des angles qu’elles formaient regardait les muscles les plus rétractés. On voyait d’ailleurs de leur côté les nerfs tendus, raccourcis et sensiblement hypertrophiés. Enfln, en explorant les débris de l’encéphale et du canal rachidien, j’avais trouvé tantôt les méninges déchirées, frangées, à moitié disparues, avec ou sans résidu de substance cérébrale ou de moelle épinière, et la cavité du crâne réduite à un très petit espace irrégulier, formé par l’affaissement de ses parois qui étaient disjointes et en partie détruites. Dans ce premier ordre de faits, si énergiquement accentués, il me parut impossible de méconnaître deux résultats matériellement exprimés, à savoir, l’existence de la rétraction musculaire convulsive, subordonnée à une affection du système cérébro-spinal, qui avait détruit plus ou moins complètement le cerveau et la moelle, et l’existence de cette rétraction comme agent direct de toutes les difformités articulaires qui avaient lieu dans le sens du raccourcissement des muscles. C’était à mes yeux l’action la plus exagérée d’une cause portée à son plus haut degré d’intensité, qui peut se lire d’une façon toute matérielle dans des effets si généralisés et accusés d’une ma-
nière si énergique, niais qui cesse d’être directement reconnaissable quand elle n’a agi que faiblement, que localement, et d’une manière en quelque sorte effacée. En d’autres termes, je crus reconnaître que les difformités articulaires générales de ces monstres étaient le terme le plus élevé et l’expression la plus générale de la rétraction musculaire convulsive, et celle-ci le résultat d’une affection centrale du système cérébro-spinal, tandis que les simples difformités articulaires congénitales, bornées à une portion du squelette, comme le simple pied-bot, ne sont que le dernier terme de cette rétraction touchant à zéro d’action, et produite dans ces cas par une altération très limitée des centres nerveux, ou simplement par une action périphérique de l’une ou de l’autre de ses dépendances. J’étais déjà fondé dans cette induction par la similitude anatomique parfaite qui existe entre les pieds-bots qu’on observe chez certains monstres, et ceux que l’on trouve sans autre difformité chez le nouveau-né. Car, il faut le reconnaître, la plupart des monstres de la classe dont j’ai parlé offrent des pieds-bots rigoureusement semblables à ceux qu’on regarde comme le type des pieds-bots congénitaux chez l’enfant bien conformé d’ailleurs. Mais cette analogie, dont j’aurai à examiner la valeur, ne suffisait pas pour rendre mon induction tout à fait irréprochable. Voici comment j’ai fait pour remplir celte condition. S’il est vrai, ai-je dit, que les difformités articulaires générales chez les monstres anencéphaliens et autres, et le simple pied-bot congénital chez le fœtus à terme, bien conformé d’ailleurs, représentent les deux extrêmes d’action d’une seule et même cause; s’il est vrai que d’un côté c'est tout le système nerveux qui a été profondément ébranlé dans un de ses centres, et tous les muscles qu’il tient sous sa dépendance violemment convulsés; et de l’autre, si c’est un faible retentissement de la même affection, n’ayant agi que partiellement a la périphérie du système, et passagèrement sur un seul ordre de muscles, il doit être possible de trouver des cas intermédiaires représentant les degrés décroissans d’action de cette même cause, depuis son influence exagérée jusqu’à son influence la plus faible, et il doit être
possible de suivre, dans cette série d’actions décroissantes de la même cause, la série parallèle de ses effets, qui établiront une chaîne non interrompue entre les produits de son summum d’intensité, et ceux où elle ne se sera manifestée que d’une manière indirecte et presque effacée : en sorte que la difformité générale des monstres et le simple pied-bot soient véritablement liés entre eux, quant à leur commune origine, par une série de cas intermédiaires, établissant la transition insensible d’un de ces termes extrêmes à l’autre. C’est en effet ce que j’ai cherché à faire, et ce que je crois être parvenu à exécuter.
Après les monstres anencéphales, dans lesquels le cerveau et la moelle avaient entièrement disparu, j’ai rapporté plusieurs cas de monstres dans lesquels les centres nerveux ne manquaient pas entièrement, mais avaient été partiellement altérés, dans lesquels, par exemple, le cerveau et la moelle, chassés de leurs cavités à moitié détruites, avaient subi des déplacemens notables et étaient accompagnés de poches hydrocéphaliques et hydrorachidiennes plus ou moins considérables. Avec cet état du cerveau et de la moelle coïncidait la généralité des difformités articulaires observées dans la catégorie précédente; c’est-à-dire luxations et subluxations de toutes lesarticulations, liéesà une rétraction musculaire générale. Dans ce second ordre de faits, l’altération du système nerveux ne pouvait être méconnue dans ses rapports avec l’état des muscles, puisque les traces matérielles de l’altération du cerveau, de la moelle et de leurs enveloppes existaient encore, et que la rétraction des muscles était aussi énergiquement accusée que dans les cas de la catégorie précédente où les centres nerveux avaient disparu, détruits par la maladie.
Dans un troisième ordre de faits, j’ai rassemblé des fœtus humains et de veau, chez lesquels une hydrocéphale très développée, sans destruction des parois du crâne et du canal vertébral, coïncidait avec la rétraction générale du système musculaire elles difformités permanentes indiquées précédemment: c’était là un degré moins prononcé de l’affection qui avait agi avec plus d’intensité dans les cas précédens.
J'ai placé immédiatement après, des fœtus, chez lesquels les extrémités supérieures étaient bien conformées, tandis que la colonne et toutes les articulations des extrémités inférieures étaient le siège de courbures, de luxations, de flexions anormales et de pieds-bots. Chez les sujets de cette catégorie, il y avait altération et destruction d’une seule portion de la moëlle, de la portion la plus déclive, altération caractérisée par une poche hydrorachidienne avec fissure ou spina-bifida incomplet dans les dernières vertèbres lombaires ou sacrées. La moëlle mise à nu offrait dans ces points un ramollissement plus ou moins étendu avec adhérences ou destruction partielle des membranes. Est-il nécessaire de faire remarquer que dans ces faits la délimitation des difformités répondait bien à la délimitation de leur cause.
Dans une autre catégorie de faits, j’ai rassemblé une série de fœtus, chez lesquels les difformités bornées à un seul côté du corps et toujours caractérisées par la rétraction des muscles, coïncidaient avec les traces d’une affection cérébrale ancienne d’un seul côté. Cet ordre de faits n’offrait-il pas la confirmation des résultats fournis par les précédens : la délimitation des effets parallèle à la délimitation de la cause ?
Enfin, ayant cherché àsuivre sur le vivant, après la naissance, la continuation du même rapport entre ces deux ordres de faits, j’ai réuni une série d’observations, comprenant des cas de difformités décroissantes, depuis la difformité simultanée des pieds, des mains et de l’épine, jusqu’à la difformité d’un seul pied ou d’une seule main, chacune d’elles coïncidant avec des traces non équivoques d’une affection cérébrale antérieure à la naissance. Ces observations répétées un assez grand nombre de fois ont été soumises à l’examen d’hommes élevés dans la science, qui avaient mission à cette époque de les contrôler et d’en apprécier la valeur.
Cette chaîne non interrompue de manifestations décroissantes d’une même cause, conduisant pour ainsi dire pas à pas des faits où l’évidence était matérielle à ceux où elle commence à n’être plus que le résultat de l’induction, aurait pu suffire ; car nos connaissances physiologiques ac-
luelles sur la relation qui existe entre le système cérébro-spinal et les muscles sont assez précises et assez positives pour permettre de conclure, en voyant, d’une part, une altération matérielle de l’un ou de l’autre de ces deux centres , et d’autre part , la convulsion générale ou partielle du système musculaire, que la première est la cause de la seconde.
Cependant, l’observation immédiate pouvant convertir cette induction en vérité incontestable, j'y ai eu recours et j’ai cherché à saisir directement la nature sur le fait. Si les choses se passent en effet pendant la vie intra-utérine, comme je l’ai établi, il pouvait et il devait arriver que quelques jours, quelques mois après la naissance, les mêmes causes intervenant, produisissent les mêmes effets, c’est-'a-dire que des affections cérébro-spinalesse développant, donnassent lieu à la rétraction de certains muscles, et cette rétraction aux difformités produites par les mêmes causes avant la naissance. Quoique les conditions pathologiques ne soient pas exactement les mêmes dans les deux cas, et qu’on puisse supposer avec raison que la vie intra-utérine soit plus favorable de tout point, et par la plus grande susceptibilité du système nerveux et par la plus grande laxité des articulations, au développement des faits dont il s’agit, j’ai pu néanmoins rencontrer un certain nombre de cas où ces faits se sont produits après la naissance avec tous les élémens qu’ils affectent pendant la vie intra-utérine. Ainsi j’ai rapporté des cas de difformités simultanées de toutes les articulations y compris des luxations des deux fémurs et des pieds-bots, consécutives à une affection cérébrale survenue deux et trois mois après la naissance chez des enfans primitivement bien conformés. Quant aux simples pieds-bots, postérieurs à la naissance et consécutifs à une affection convulsive, j’en ai noté un si grand nombre de cas, que je ne crois plus nécessaire de les énumérer. C’est en effet presque la seule cause qui les produise, surtout à l’époque de la dentition. Ajouterai-je que tous les jours on a sous les yeux des rétractions ou des contractures musculaires temporaires, représentant les premiers degrés et les formes les plus simples des pieds-bots et des mains-bots chez les enfans atteints
de simples convulsions ? La signification de ces faits n avait pas été saisie jusqu’ici, parce que, présentés seuls, ils n’avaient qu une faible valeur, et parce que l’attention n’étant pas spécialement appelée sur les formes qu’affectent les membres dans ces espèces de contractures temporaires, on n’y avait pas aperçu la liaison étroite qui existe entre ces déformations passagères et celle des véritables difformités permanentes.
Voilà donc une partie de l’immense distance qu’il paraissait y avoir entre les difformités générales des monstres et le simple pied-bot congénital, remplie par une série de faits tous liés entre eux, de manière à ce que le premier donne la clé du second, le second la clé du troisième, le troisième la clé du quatrième, et ainsi de suite, jusqu’à ce qu’on arrive insensiblement au dernier anneau de cette chaîne régulièrement décroissante d’effets dépendant d’une seule et même cause. Cette première partie de ma tâche n’était pas la plus difficile. Avec nos connaissances sur la subordination du système musculaire de la locomotion au système cérébrospinal, et avec des exemples dans lesquels des traces immédiates d’une affection matérielle de l’un de ces deux centres coïncidaient avec des rétractions des muscles, il était impossible de récuser l’étiologie nouvelle que j’en ai tirée pour le pied-bot congénital, du moins pour celui qui coïncide avec d’autres difformités et avec des traces directes de maladie du cerveau ou de la moelle. Je ferai remarquer avant d’aller plus loin que je n’entends pas seulement par affections du système cérébro-spinal celles qui sont reconnaissables à l’altération matérielle du tissu ou des enveloppes du cerveau ou de la moelle ; j’entends encore par là les affections qui ne sont accusées que par un trouble général fonctionnel , par des traces de convulsions avec ou sans paralysie , lesquelles en dernière analyse dépendent bien aussi d’une modification physique quelconque du système nerveux ; si cette modification n’est pas reconnaissable à nos moyens actuels d’investigation , c’est qu’elle est trop passagère et qu’elle s’attaque à des conditions qui ne nous sont pas encore connues à l’état physiologique. Dans cette catégorie d’affections, des caractères tirés des
troubles fonctionnels et de leur expression générale suppléent au manque d’altération matérielle appréciable.
11 en résulte que, quelle que soit l'affection convulsive qui ait produit la série des difformités multiples dans lesquelles le pied-bot n’entre que pour une partie, cette affection donne évidemment lieu à la rétraction active et permanente de certains muscles, et cette rétraction à la production des difformités parmi lesquelles se trouve le pied-bot.