Deuxième partie

J’ai précédemment entretenu l’Académie des caractères généraux du crétinisme qui frappent tous les yeux, et qui, également appréciables pour les gens du monde et les médecins, excitent à la fois la curiosité et la compassion ; c’est au même point de vue généralisateur que j’ai envisagé ses causes. Si l’Académie cousent à me continuer son attention, je pénétrerai aujourd’hui plus avant dans la question purement médicale, et considérerai le crétinisme sous le double rapport anatomique et pathologique. J’ai , avec intention , réservé pour les grouper ensemble , dans celte partie de mon travail , tous les détails qui se lient au début de cette maladie , A ses premiers symptômes , à sa marche , l\ ses caractères anatomiques et il ses complications.

Je m’occuperai ensuite du goitre au même point de vue , mais dans un examen très rapide. J’essaierai de déterminer, quant aux causes communes des deux affections , leur point de contact et les conditions qui les séparent. Les éléments

du traitement seront ensuite discutés, et je résumerai , dans mes conclusions, l’ensemble des considérations émises el des mesures proposées.

Un fait certain , c’est qu’on a trop longtemps envisagé les crétins comme des êtres voués à une sorte de fatalité, dont la maladie ne pouvait être améliorée par les ressources de l’art, par les applications de la science; en un mot, qu’on a considéré les malheureux qui eu sont atteints comme des parias de la nature , au lieu de les considérer comme des malades.

La partie de la question que je vais aborder est justement celle dont l’étude a été le moins approfondie. Toutefois, avant d’aller plus loin, je tiens ù rappeler à l’Académie que le travail que j’ai l’honneur de lui soumettre ne constitue pas une œuvre d’ensemble, une monographie du goitre et du crétinisme, d’où jaillissent toutes leurs particularités, mais un simple mémoire où se trouvent abordés uniquement les points qu’il était indispensable de traiter pour parvenir à formuler, en pleine connaissance de cause , diverses propositions sur la nature , l’étiologie et le traitement de ces maladies.

Je ne m’astreindrai pas non plus à suivre un ordre rigoureusement méthodique , et j’adopterai de préférence celui qui me paraît propre it favoriser d’utiles rapprochements, à rendre la discussion plus lumineuse et plus facile.

Etat des organes et des fonctions chez les crétins. — C’est dans ces dernières années seulement que l’état physiologique des fonctions de l’économie, chez les crétins, a été soigneusement décrit, et qu’il a été donné d’apprécier ce que ces fonctions présentent de défectueux ou plus exactement encore de pathologique. A ce point de vue , le rapport de la Commission sarde est assurément le plus avancé de tous les écrits sur la matière. J’ai trouvé, consignée dans ce travail plein d’aperçus exacts, de recherches nouvelles, une remarque importante que j’avais été en position de faire moi-même concernant, l’état constitutionnel général de la population dans la plupart des localités où se montre le crétinisme. La

population y revêt ordinairement une physionomie particulière, un caractère su/. generis qui dénote une tendance à la maladie.

« Les habitants des lieux, dit la Commission, où les causes » d’insalubrité sontcnplus grand nombie et où ellessévissent » avec plus d’intensité , ont presque tous un aspect cachecti- » que; les écrouelles et les rachitis y sont assez fréquents.

» La plupart ont V ossature énorme, une tête volumineuse, les » articulations des extrémités inférieures d’une grosseur ex- » traordinaire , ce qui peut dépendre de leur exercice cou- .» tinuel à la montée et à la descente. Us ne parviennent „ point à une taille élevée. Lin bon nombre d’entre eux ont » le goitre , et ceux qui en sont exempts ont le cou gros et » empâté. Leur ligure présente quelque chose de grossier et

d’aplati; ils ont les zygomes saillants et les yeux écartés, » de telle façon que leur physionomie présente du plus au » moins un aspect stupide. »

Qui, dans ce tableau, peut méconnaître une idiosyncrasie bien tranchée? Qui n’v reconnaîtrait, au contraire , les éléments primitifs de la maladie répandus dans la population tout entière?

La Commission se prononce pourtant avec une certaine timidité, ou plutôt elle ne fait pas sentir sullisamment à quel point les racines profondes et les traits essentiels du crétinisme ressortent du tableau qu’elle a tracé. Qu’est-ce donc, pour une population, que l’aplatissement de la figure, la saillie des pommettes, l’étrange écartement des yeux , et l’aspect plus ou moins stupide des physionomies?

La Commission, en outre, cherche «à expliquer la grosseur extraordinaire des articulations des extrémités inférieures , et croit la trouver dans le continuel exercice des habitants , lors de l’ascension ou de la descente des montagnes. Or cette explication me semble inadmissible; car les habitants des mêmes contrées, qui séjournent sur les sommets élevés, n’offrent point de pareilles déformations; et si l’on met en regard des hommes mentionnés par la Commission les montagnards des Hautes-Alpes, lesquels ont à gravir, avec plus de fréquence

encore, des pentes plus rapides et plus abruptes, on constate précisément une conformation tout opposée.

Ces montagnards, en effet, se distinguent par un système osseux, dur, résistant, et sans développement anormal dans les extrémités des os, qui sont au contraire effacées par les saillies proéminentes des masses musculaires. Ces saillies sont sèches , fermes , globuleuses, et leurs reliefs rendent la continuité des membres comme bosselée, surtout aux cuisses et aux jambes.

A la partie la plus haute des Alpes, dans les régions agrestes où l’homme doit lutter sans relâche contre des influences destructives extrêmement puissantes, il succombe prématurément, s’il est de complexion délicate, â la rigueur du climat, ou bien sa constitution acquiert des conditions de résistance, une vigueur et une énergie remarquables; presque jamais il ne s’étiole et ne se dégrade.

Dans ces pays, où l’intelligence et l’industrie semblent un patrimoine commun, on considère comme un fâcheux présage les dimensions par trop insolites de la tète. Un proverbe patois, très populaire dans les Alpes et en Provence :

Grosso testo paou de sén,

É pichouno encaro mén (1).

indique parfaitement l’importance que la vue des crétins , des imbéciles et des idiots a fait attacher, dans le Midi , à une bonne organisation cérébrale et â des proportions convenables dans le développement crânien. La grosseur exagérée de la tête ou son exiguïté anormale sont généralement regardées comme un indice très défavorable pour l’exercice de l’intelligence. Dans cette double condition, en effet, se rencontrent d’une part, l’hydrocéphalie avec l’hébétude et la stupeur qui en sont la suite inévitable; d’autre part, la microcéphalie ou arrêt de développement congénial, avec l’absence totale ou partielle des facultés qui s’y relient nécessairement.

C’est qu’en réalité les proportions irrégulières et anormales

I) Grosse tète, peu de sens, et petite, encore moins.

Al

du crâne sont non seulement un saillant symptôme, mais bien encore le point de départ du crétinisme. Les scrofuleux, les rachitiques , les tuberculeux, qu’on essaie de rapprocher des crétins lâ où ces derniers se rencontrent , échappent à cette disposition défavorable, et leur exubérante activité se trouve souvent en désaccord avec les forces générales de l’économie. Les crétins sont, au contraire, obtus , inertes , frappés de stupeur, parce que des exhalations morbifiques compriment le cerveau, et, en distendant ses cavités, produisent l’élargissement de la boîte osseuse.

« Tels sont principalement, ajoute la Commission, leshabi- » tants de la vallée d’Aoste et de la Maurienne ; en Tarentaise » et dans la basse vallée de l’Arc, ou les causes susdites sont « moins nombreuses où bien ont diminué â cause des nou- » velles améliorations introduites , la population est plus mé- » langée, et, au milieu de ces familles dégénérées par les » conditions ci-dessus exposées , on voit bien souvent des » hommes de belle apparence, forts et robustes. »

Ces passages, que j’ai cités textuellement, fournissent, à mon avis, des enseignements très profitables. Le crétinisme n’est pas, on le voit, un fait accidentel , isolé, sans corrélation avec les dispositions générales des populations. Les causes déterminantes peuvent avoir, sans doute, une certaiue influence sur les cas qui se manifestent; mais la source du mal est plus profonde, plus enracinée. Il n’y a point là seulement des crétins à traiter, mais une population entière, d’une manière soutenue et par tous les modificateurs généraux. On constate encore que là où les causes spéciales ont perdu de leur intensité ou n’ont jamais puissamment agi, les caractères physiques ont pris un aspect plus favorable, et il me paraît important de considérer dès à présent que les changements auxquels est due celte amélioration ont , en particulier, porté sur l’état des localités , le mouvement industriel , les progrès des lumières et le croisement des populations.

(.O fait constitutionnel du crétinisme, éparpillant en quelque sorte ses traits atfaibliset diffus sur l’ensemble des ha-

bitants, là où son endémicité est active et où ses racines sont profondes, est digne de toute attention.

Les circonstances mentionnées par le Rapport sarde sur la Tarentaise, oit l’on trouve bien souvent des hommes de belle apparence , forts et robustes, et celles que j’ai rapportées moimême sur Audressein, où se rencontrent des octogénaires, des nonagénaires, des enfants doués d’une vive et précoce intelligence, bien qu’elles paraissent contredire cette loi de solidarité qui existe entre les crétins et les populations dont ils font partie , ne servent , au contraire, qu’à la confirmer.

Pour la Tarentaise , on voit , en effet , que ce mélange de constitutions robustes et de natures dégradées est le résultat d’améliorations récemment introduites et d’un changement survenu dans la contexture des localités et du sol.

Pour le village pyrénéen d’Audressein, j’ai pris soin en son lieu de remarquer que le crétinisme y était moins hideux, moins enraciné , moins vivace que dans le Valais, ce qui explique déjà comment la cachexie crétineuse y doit être moins générale : j’ai d’ailleurs établi entre les deux parties du village de très sensibles différences, l’une de ces parties sise du côté de la Belle-Longue étant plus couverte, plus abritée, et ses habitants faisant usage d’eaux moins pures que celles qui servent à la consommation de la population riveraine du Lez.

Il est donc conforme à l’étiologie des causes auxquelles nous rapportons le crétinisme, que là où des conditions distinctes se manifestent dans la situation topographique et dans la nature des eaux, surgissent de saillantes disparates dans l’aspect des populations.

Les conditions morales des habitants de la vallée d’Aoste et de la Maurienne sont décrites par la Commission dans un tableau saisissant de vérité. Cette partie du Rapport démontre, en termes fort explicites, que l’inactivité de ces populations n’est pas rendue seulement évidente par leur manque total d’industrie, mais plus encore par les particularités frappantes de leurs mœurs.

« Manger et boire, dit le Rapport sarde, est leur unique

comfort. Dans la vallée d’Aoste, surtout, ils consomment une bonne partie de leurs épargnes, pendant les jours de fêtes, en eau-de-vie, dont ils sont friands à l’excès. Les ivrognes y sont si fréquents, qu’on n'y prend pas même garde. »

On y chercherait en vain les danses , les jeux publics , tous les divertissements qui réclament de l’activité corporelle ou de la spontanéité. Le docteur Trombotto , pendant son séjour dans ces vallées, n’a jamais entendu une chanson joyeuse. Le sommeil des habitants est prolongé, et les villages ne commencent que tardivement à s’animer et à vivre ; fatale indolence, née de la faiblesse physique, et qui ne peut manquer d’influer sur les générations nouvelles.

Marcha et progrès de la maladie. — Le crétinisme apparaît dès l’enlance, chez les individus qui y sont prédisposés, mais il ne devient évident qu’à l’âge où l’on voit surgir en eux quelques signes d’intelligence et quelques manifestations de langage. Des observateurs forts compétents fixent à la septième année le développement irrécusable de la maladie. L’un d’eux, le docteur Massey, a pensé que c’était à l’âge de quatre ans qu’on devait reporter cette limite. Jusque-là les enfants ne sembleraient qu’engourdis, retardés , pesants, selon la désignation vulgaire. Mais si j’en crois les renseignements obtenus sur les lieux, d’hommes qu’aucun intérêt ne portait à dissimuler la vérité, et si mes observations personnelles sont exactes, le cachet de celte cruelle infirmité se montre à une époque beaucoup plus voisine de la naissance. L’enlaut né d’une crétine , qu’il m’a été donné de voir dans les Pyrénées, quoique seulement âgé de quelques mois, offrait avec sa mère une ressemblance marquée. Quand les parents ne sont pas crétins, l’empreinte de la maladie doit être sans doute moins accusée et se former avec plus de lenteur ; mais il ne faut pas oublier que les familles, sous une impulsion naturelle, cherchent fort souvent à se faire illusion, éloignent autant que possible la constatation d’une si triste réalité , et surtout la publicité qu’elle peut acquérir. Les parents, presque toujours sous l’influence du même mobile, s'efforcent de donner le change à l’opinion , en faisant

attribuer h une autre maladie les phénomènes caractéristiques du crétinisme. Là, pourtant, où un amour-propre mal entendu n’empêche pas la vérité de se produire, les mères prennent fréquemment, et durant l’allaitement même, le sage parti de se transporter avec leurs nourrissons sur des montagnes élevées. L’invasion du crétinisme leur est annoncée par la difficulté qu’elles éprouvent à allaiter des enfants sans ressort, sans activité, sans énergie, et qui, s’ils ne refusent dans aucun cas le sein, ne le sollicitent jamais. On va même jusqu’à affirmer que des sages-femmes expertes peuvent, un instant après l’enfantement, annoncer avec quelque certitude si le nouveau-né doit ou non compter parmi les victimes du crétinisme.

Fodéré prétend d’ailleurs que les enfants prédisposés à cette maladie , qu’ils aient ou qu’ils n’aient point des rudiments de goitre, ont le corps volumineux, la tête et les mains disproportionnées , et quils sont communément œdémateux. Suivant le docteur Guggenbiilh, leur ligure offre déjà les caractères du crétinisme ; ils ont la langue épaisse , la voix grosse et tremblotante ; ils sont insensibles au son et à la lumière. Ferrari assure que, plus considérable en volume, leur corps est inférieur pour le poids à celui d’un enfant sain. Le docteur Rôscli croit avoir remarqué que, quand la tête est trop petite dans tous ses diamètres , l’idiotisme est très prononcé. Lorsqu’elle se rapproche de l’hydrocéphalie, les facultés sont moins annulées, mais il existe alors de la surdité, du mutisme, des paralysies ou des débilités musculaires.

Je ferai observer à ce sujet que la microcéphalie est en général le partage de l’imbécillité, et qu’elle appartiendrait par conséquent aux crétineux et aux imbéciles non crétins qui peuvent exister dans le même pays.

La microcéphalie , en outre , est exceptionnelle chez les crétins, tandis qu’elle serait la règle commune si le créticisme reconnaissait pour cause constante un simple arrêt de développement dans la masse encéphalique, ainsi que l’ont avance quelques auteurs.

Je trouve enfin flans le rapport de la Commission sarde des considérations si justes sur le crétinisme dans le premier âge , et ces considérations sont en si parfaite concordance avec mes propres observations , que je n’hésite pas à les transcrire presque textuellement.

L’enfant prédisposé à devenir crétin a généralement, au dire de la Commission , une tête irrégulière et volumineuse. Ce n’est qu'avec peine qu’il réussit à la tenir droite avant sa seconde ou sa troisième année. Les fontanelles sont sensiblement plus larges qu’il l’état sain; les cheveux , déjà très épais, s’approchent à tel point des sourcils que le front est presque nul. Les yeux sont inexpressifs et presque toujours à. demi fermés; de rares cils protègent les paupières gonflées et pesantes; la peau du visage, ainsi que le reste du corps, est souvent livide dans les premiers mois , et devient ensuite jaunâtre; le nez est écrasé, la bouche très large ; la langue, très grosse dès la naissance, dépasse les lèvres , et les mères s’épuisent quelquefois en vains efforts pour la faire rentrer dans la bouche. Les traits grossiers manquent de celte rondeur et de cette élégance qu’affectent ordinairement ceux des enfants. Quelques enfants naissent avec un goitre apparent, d’autres sans goitre. Tous ont la tête rentrée, le cou gros et ramassé, mais plus court à la nuque qu’à la partie antérieure : aussi leur tête tombe presque constamment en arrière ou ploie de côté. Le thorax est mal construit, aplati supérieurement et latéralement; l’abdomen est élevé et gonflé; les extrémités sont faibles, grêles et molles. Quand ils pleurent, chose rare, leurs cris sont plutôt un grognement qu’un vagissement ordinaire ; leur sommeil est presque incessant, leur respiration généralement lente. Bien qu’ils prennent le sein avec une certaine difficulté, ils ne semblent pour ainsi dire jamais rassasiés. Les fonctions digestives sont défectueuses , les vomissements fréquents et les déjections alvines irrégulières. Ils ne font point de caresses et ne sourient amais.

Ces détails sur l’enfance des crétins font pressentir avec certitude, Messieurs, ce que ces malheureux seront un jour,

iïI résument , à inun avis, par anticipation , l’histoire pathologique et anatomique du crétinisme.

Quel praticien exercé pourrait méconnaître dans les lignes de ce tableau : 1° les phénomènes d’une compression céré'brale modérée, mais permanente, évidemment caractérisée par l’obtusion des facultés, l’engourdissement général , le défaut d’expression dans les organes de la vue, qui demeurent presque toujours fermés , et plus encore par le Volume insolite de la tète, laquelle ne peut rester droite avant la deuxième ou la troisième année, et qui tombe presque constamment eu arrière ou se penche sur les côtés; 2“ un état constitutionnel de l’économie tout entière, une idiosyncrasie spéciale, et, si l’on veut me permettre celte expression un peu surannée, une cachexie lymphatique et crétineuse? Les solides et les liquides ne semblent-ils pas également altérés dans ces corps difformes, mous, disgraciés? Toutes les fonctions sont languissantes : on remarque dans celles qui président il la vie de relation une débilité voisine de l’abolition , sans qu’elles soient pourtant éteintes dans leur principe , puisqu’elles sont susceptibles de se rétablir plus tard, sous l’influence de soins etde médications appropriés; en un mot, l’évolution organique est complète , mais toute l’économie est frappée dans sa contexture , et entravée dans l’action de ses éléments vitaux les plus essentiels. Comment, eu effet, comprendre que le corps humain se puisse développer jusqu’il l’état normal d’une manière favorable et régulière, quand des sens imparfaits ou obtus n’éveillent point l’action cérébrale, ou plutôt quand celle-ci, n’ayant ni initiative ni puissance , ne répand point sur les fonctions son influence salutaire? Atteinte à sa source, ou le voit, la vie du crétin, pendant toute sa durée, demeure tout au moins engourdie et languissante. Le cœur est sans ressort, la circulation lente, la respiration incomplète , sifflante, râleuse , par suite des mucosités qui obstruent les bronches, la trachée et les fosses nasales , ce qui est dû évidemment la débilité des muscles de l’appareil respiratoire. Nulle activité dans l’appétit ; les crétineux seuls montrent une voracité impatiente.

el font soupçonner par leurs gémissements que leur eslomai obéit à de pressantes sollicita lions. L’hématose se lait mal, et le sang , privé des qualiLés que lui donne sans doute l’influx nerveux, est également altéré dans sa composition chimique. Les digestions, imparfaites et lentes , ne peuvent être suivies d’une chylification bien élaborée. D’autre part, les organes qui président aux mouvements volontaires ou les exécutent, s’atrophient par l’absence de la volonté. Les muscles , dès lors, tant par manque de mouvement que par l’effet d’une nutrition viciée, baignés d’ailleurs dans la sérosité dont le tissu cellulaire est infiltré , au lieu de s’enrichir en fibrine, deviennent flasques, mous, sans myotilité. Enfin le système osseux se déforme , et le corps s’affaisse alors par sa laxité , sa pesanteur et le défaut de support dans sa charpente osseuse.

On a constaté, du reste , la concordance qui se rencontre entre rabaissement de température du corps et l’élévation de degré du crétinisme. Le docteur Savoisien, qui, dans cette question, a toute l’autorité de l’expérience , assure que les inspirations, qui sont chez l’homme sain de 18 par minute, descendent à 15 chez le.crétin.

11 y a pour ce dernier, dans le pouls , à à 5 pulsations de moins , et la température du corps est plus basse de 2 degrés.

Quant aux fonctions de la peau, peu actives chez les crétins, elles ne donnent lieu qu’à une transpiration insensible; ce qui force d’expliquer par la malpropreté de leurs habitudes l’odeur infecte qu’ils exhalent.

La marche de la maladie a été jusqu’à nos jours assez superficiellement observée pour que la Commission sarde ait coustalé un désaccord prononcé touchant les accidents qui se développent à l’époque de la puberté. On a , d’une part , prétendu qu’à ce moment de la vie quelques lueurs d’intelligence et de sentiment venaient fugitivement réveiller ces natures engourdies et dégradées ; d’autre part, on a nié absolument la production de ce phénomène. Je remarquerai a cet égard que ces observations, pour être concluantes, au-

rai ont dû s'effectuer dans des conditions différentes : elles n’ont porté, en général, que sur des crétins abandonnés à eux-mêmes, et qui n’avaient été soumis ni à la tutelle de la famille, ni aux modificateurs de l’éducation.

Ce qui paraît sous ce rapport incontestable, c’est que l’état du crétin complet n’éprouve ni point d’arrêt , ni amélioration fugitive , tandis que celui des semi-crétins et des crétineux est susceptible de se modifier favorablement, quelquefois par les seuls progrès de lige , et plus sûrement sous l’influence des travaux auxquels ils peuvent être assujettis. C’est particulièrement de six à sept ans, période de croissance et de développement, que la guérison peut s’opérer.

Le docteur Stahl admet un crétinisme presque rémittent, ou du moins des rémissions et des exacerbations marquées dans les phénomènes de cette affection.

Les maladies auxquelles les crétins sont sujets se trouvent avoir une corrélation constante avec l’insalubrité des lieux qu’ils habitent et avec l’état constitutionnel que nous avons signalé précédemment tant chez ces malheureux que parmi la populaiion entière.

Un préjugé assez général pour qu’il ait pu trouver crédit auprès de médecins distingués, attribue aux crétins, ainsi qu’on l’a fait longtemps à l’égard des aliénés, une singulière immunité. On a prétendu que ces malheureux étaient presque toujours exempts des infirmités les plus communes, et en particulier des maladies épidémiques. Je ne saurais accepter cette opinion, et je demeure convaincu que ce préjugé s’évanouira quand l’état habituel des crétins sera mieux apprécié, comme il s’est évanoui pour les aliénés, alors qu’ils sont devenus l’objet d’observations plus attentives et plus sûres.

Je cite à regret sur ce point le rapport de la Commission piémonlaise. Après avoir, îi juste raison, établi que les crétins supportent aisément les maladies de l’enfance; que leur vie d’inertie les affranchit des affections auxquelles prédisposent les excès de fatigue ; qu’ils endurent avec une extrême indifférence les alternatives atmosphériques, et qu’ils demeurent pour ainsi dire impassibles aux causes morbifiques

ordinaires; après avoir remarqué que les crétins vraiment malades fuient la société, recherchent leurs lits, refusent constamment la nourriture, repoussent les médicaments désagréables et n’aiment à se diriger que par leur propre instinct; après avoir rappelé que les médecins sont rarement conviés à leur donner des soins, soit parce que leur famille ne s’aperçoit pas de leur état, soit parce qu’elle n’en prend aucun souci, les auteurs de cet estimable travail ont, en définitive, donné à ces faits une interprétation inadmissible et sont évidemment restés sous l’influence d’un préjugé qu’on doit combattre.

L’enfance des crétins est moins orageuse que celle des enfants ordinaires , et cela se conçoit sans peine , puisque leur nature passive et molle les soustrait aux maladies aiguës les plus dangereuses pour cet Age. Ils semblent impossibles, dit-on, aux influences atmosphériques, ce qui est la suite nécessaire de la torpeur qu’ils éprouvent et de l’obtusion de leur sensibilité ; mais s’ils y sont impassibles , ils n’y sont point inaccessibles; ils en ressentent les effets, comme les aliénés qui y succombent sans paraître s’en apercevoir. Les crétins fuient la société, s’alitent sans se plaindre : on aurait pu ajouter que, malades, quelques uns se cachent solitairement dans les réduits les plus obscurs. Lorsqu’on remarque en outre que leurs parents montrent en général un complet détachement, s’ils ne semblent même, suivant l’exemple que j’ai cité, désirer que la mort les en débarrasse, on appréciera combien, chez ces infortunés, de maladies d’autant plus menaçantes qu’elles sont latentes et profondes, peuvent passer inaperçues. La brièveté de leur existence répondrait seule A l’opinion que je discute. Du reste, l’énumération suivante empruntée aux auteurs dont l’autorité est la moins onteslable, et que je lire aussi, Messieurs, de ma propre expérience, démontrera, je l’espère, que les crétins, gravement malades déjà par suite de leur état habituel et de leurs dispositions constitutionnelles, sont accablés d’infirmités inhérentes à leur manière d’être, sans échapper entièrement aux accidents qui attaquent la santé et abrègent la vie des autres

hommes : témoin les affections catarrhales et dyssentériciues, l’asthme , la pellagre , dans les pays où elle est endémique, etc.

Les fièvres intermittentes, dans les localités favorables au développement du crétinisme, sont ordinairement, parmi la population , très fréquentes et très rebelles. On y rencontre communément la tuméfaction des glandes mésentériques et des viscères parenchymateux , et , comme résultat de cette tuméfaction et delà constitution régnante, les épanchements séreux et la leucophlegmasie. On y observe plus souvent qu’ai lleurs, des agénésies de différents membres, des monstruosités, l’atrophie de l’œil, des cataractes, etc.

Quant aux crétins eux-mêmes, et selon le degré qu’ils ont atteint , ils sont sujets aux maladies accidentelles qui frappent les idiots ou les aliénés tombés en paralysie et en démence, et qui toutes, par suite de l’épuisement ou de la faiblesse native de l’innervation, présentent un caractère complet d’atonie et de chronicité : paralysie des sphincters dévoiement colliquatif, escarres, etc. La caducité est, pour eux, d’une précocité extrême ; elle revêt d’ailleurs un cachet particulier : car, tandis que les corps très sains se dessèchent, et pour ainsi dire, se momifient progressivement par l’accumulation des années, les crétins subissent par anticipation la décomposition putride qui précède la mort, chez les individus dont l’économie entière a été viciée profondément par une cause accidentelle.

La scrofule n’est pas fréquemment unie au crétinisme, mais lorsqu’elle s’v trouve associée , loin d’en effacer le caraclèe, elle l’exagère et l’aggrave. Il en est de même du rachitisme, si l’on prend ce mot dans son acception ordinaire, et s’il représente à l’esprit l’état des individus qui se rencontrent si fréquemment dans nos hôpitaux et dans le monde. Rien, en effet, ne diffère plus d’un crétin que les hommes dont le système osseux s’est déformé sous l’influence du rachitisme ordinaire; et s’il était possible de nier la toute-puissance de l’innervation sur les actes les plus intimes de la vie

il suffirait de comparer l’activité intellectuelle et la puissance physique du bossu le plus contrefait à la nullité physique et morale du crétin.

Je n’ai pas, du reste, comme je l’ai fait observer déjà, trouvé dans le crétinisme des déviations osseuses aussi communes que l’opinion de certains auteurs le donnait à croire. Les altérations du système osseux m’ont paru se rattacher à une nutrition imparfaite, fi une formation vicieuse de tous les tissus, de tous les organes, au défaut d’exercice de l’économie entière. J’incline à penser que l’analyse chimique fournirait d’autres proportions dans les éléments du système osseux, si elle était appliquée à l’examen comparatif des os sur les rachitiques ordinaires et sur les crétins. Les modifications pathologiques dont il s’agit ont été d’ailleurs fort bien décrites dans le travail de AL Cerise, dans celui du docteur Stahl et dans le rapport de la Commission piémontaise. Je ne saurais, pour mon compte, rien ajouter fi des descriptions aussi précises ; je devais me borner fi les signaler.

D’autres maladies apportent encore des complications au crétinisme, et elles se rattachent tout spécialement aux altérations dont l’organe central de l’innervation est le siège.

Les crétins sont sujets fi des convulsions fréquentes ; il en est d’épileptiques. On remarque en eux des tics divers, surtout dans l’un des côtés du corps; l’affaiblissement limité ou complet des organes des sens; l’amblyopie amaurotique, la cécité, la surdité fi tous les degrés, et enfin, comme je l’ai dit, l’incapacité de langage, depuis le bégaiement jusqu’au mu tisme.

Quelques auteurs mentionnent encore des accidents particuliers, consistant dans une suspension momentanée des rapports extérieurs. C’est ainsi que des crétins en marche s’arrêtent court et l’estent immobiles, presque eu extase. Je n’ai pu observer directement ces derniers phénomènes, mais ils se répétaient presque chaque jour chez un malade hydrocéphale qui a séjourné longtemps dans mon service de Bicêtre, et qui, fi l’exception de la déformation extérieure et de là dégradation constitutionnelle, présentait dans ses habitudes

mie frappante analogie avec la manière d’êire des crétins incomplets.

Anatomie pathologique. — Je ne reviendrai pas, à l’occasion des faits révélés par l’anatomie pathologique , sur ce que j’ai dit des déformations extérieures du corps chez les crétins. Les recherches du docteur Stahl et celles du docteur Rôsch, les seules où j’aie pu trouver des renseignements positifs à cet égard, confirment tout ce qui a été précédemment établi sur les déformations générales du système osseux; mais il est quelques unes de ces dernières particularités rendues seulement évidentes par les ouvertures du cadavre, et qu’il ne m’est pas dès lors permis de passer sous silence.

Les observations qui vont suivre sont empruntées au deuxième mémoire du docteur Frédérich Charles Stahl sur le crétinisme endémique, mémoire spécialement consacré à l’anatomie pathologique de cette maladie.

Suivant ce médecin, le crétinisme se rattache à une faiblesse de l’organisation physique, et doit être rangé dans la classe des monstruosités.

« Les os du crâne sont souvent privés de diploé et amincis au point d’être transparents. Cette altération n’occupe jamais tout le crâne.

» A côté de l’amincissement, on observe des hyperostoses manifestes qui rétrécissent la cavité, les orifices et les canaux destinés aux vaisseaux et aux nerfs. C’est à ce développement osseux exagéré que se rattachent les phénomènes qu’on doit regarder comme produits par une ossification trop active, entre autres la réunion des sutures qui devraient persister jusqu’à la fin delà vie.

» Le plus souvent, il existe des arrêts de formation, persistance d’un état fœtal, insuffisance des os crâniens. Le rocher surtout est trop court et trop faible. Ainsi les fontanelles demeurent ouvertes, comme le docteur Stahl l’a remarqué chez un homme de cinquante ans. Les os séparés dans leur continuité chez le fœtus, se réunissent difficilement ; les deux parties de l'occipital sont mal jointes , et une dépression sensible en est le résultat. Les os wormiens sont fréquents

et donnent à la suture simple l’aspect d’une double suture

» J’ai vu, dit le docteur Stahl, des os wormiens maxillaires chez un sujet de cinq ans, dont le squelette est dans ma collection; les os qui s’ossifient en bas âge, la mâchoire supérieure et les clavicules, avaient été surtout arrêtés dans leur développement.

». Les apophyses osseuses du crâne sont peu développées. On a trouvé quelquefois les apophyses niasloïdes presque entièrement effacées.

» On a souvent remarqué la persistance de la sepai ation de l’os basilaire et du sphénoïde, ce qui, après vingt ans, est tout à fait inhabituel.

» En comparant les divers diamètres du crâne, on trouve d’ordinaire un développement excessif de la partie moyenne aux dépens de la partie antérieure et postérieure.

» L’occipital est plus rarement altéré dans sa position et sa direction que dans sa courbure. Cette courbure est exagérée d’un côté ondes deux côtés. Elle est d’un moindre diamètre, ou manque absolument.

»» Les défauts de symétrie, si contestée que soit leur influence sur les facultés intellectuelles, sont communs chez les crétins. Ils sont ordinairement restreints à des parties isolées. Ainsi, une moitié du frontal est plus saillante que l’autre, un pariétal est plus large, la suture sagittale est oblique; d’un côté, l’occipital est renflé, de l’autre il est aplati.

» Les os de la face participent à ce manque de concordance.

» Ces mêmes irrégularités s’étendent aux dimensions des canaux et des orifices des nerfs et des vaisseaux. Les deux fosses jugulaires ne sont pas toujours également grandes ; il en est de même pour l’orifice externe de l’oreille.

» En examinant l’intérieur du crâne, on remarque dans les parties moyennes la brusque flexion des pariétaux et le déplacement des rochers; dans les parties inférieures, le peu d’étendue et la direction anormale de l’os basilaire.

» Il existe d’autres déformations du squelette : quelques os sont trop minces ou trop épais; les extrémités supé-

rieures, relativement aux inférieures, trop longues ou trop courtes; les côtes sont contournées, la tête du fémur est raccourcie.

» Quant au cerveau , la dure-mère est épaissie, adhérente au crâne ou à l’arachnoïde, et, par elle, à la substance cérébrale.

>» Les rapports de volume du cerveau et du cervelet , des deux hémisphères et des parties isolées de chaque hémisphère, sont anormaux.

» Les grands hémisphères sont surtout altérés dans leurs lobes antérieurs ou postérieurs. Ces derniers sont raccourcis, et quelquefois ne recouvrent pas même le cervelet, comme on le voit chez les animaux.

» Les nerfs, ît leur origine, participent à ces altérations du cerveau. Le docteur Stahl a trouvé la moelle allongée atrophiée et réduite à un ruban étroit.

" Les circonvolutions sont ou trop ou trop peu profondes.

» La substance cérébrale est trop dure ou trop molle. La substance corticale semble développée souvent en excès aux dépens de la médullaire.

» Les vices dans les dimensions des ventricules sont très communs. Ainsi, le ventricule latéral droit est plus large que le gauche; tous les deux sont énormément élargis au préjudice de la masse cérébrale comprimée.

» Une exsudation dans la cavité du crâne est l’accompagnement en quelque sorte obligé de tous ces désordres. Cette sérosité entoure la masse cérébrale ou remplit les ventricules. Le docteur Stahl a trouvé les plexus choroïdes pleins d’hydatides, et a constaté que ces exsudations déterminent des ramollissements dans les parties en contact avec elles. »

Ces résultats sont ceux tirés de l’analyse d’une série nombreuse d’autopsies cadavériques exactement décrites. J’aurais pu grossir ce chapitre en y faisant mention des faits rapportés par différents auteurs, et qui seraient favorables à l’opinion que je soutiens; mais, afin de ménager les instants de l’Académie, je me bornerai à signaler ici avec

insistance l’entière concordance qui se rencontre entre les phénomènes pathologiques précédemment exposés et les conditions anatomiques signalées par le docteur Stahl.

En effet, j’ai cherché, dans la description pathologique, à faire saillir deux ordres de phénomènes essentiels.

1° Un état constitutionnel de l’économie entière, un tempérament propre, une cachexie lymphatique et crétineuse.

2° Une compression cérébrale modérée , mais permanente, signalée par l’obtusion des sens et des facultés, l’engourdissement général de l’économie, le volume insolite et la vacillation continuelle de la tête.

Or, pour le premier de ces points, est-il rien de plus spécialement propre à caractériser l’état constitutionnel natif ou tout au moins très précoce, que les arrêts de développement dans la formation même du système osseux ?

Quant au second, on trouve, dans ces recherches d’anatomie pathologique nouvelles et complètes, la cause matérielle évidente de tous les phénomènes observés pendant la vie. Est-il permis de regarder comme de récentes altérations, d’une part, cette déformation de la tête qui s'élargit sur les côtés en se déprimant d’avant en arrière ; de l’autre, lJ agrandissement des deux ventricules moyens , constamment remplis de sérosité, et considérablement distendus au profit de la masse cérébrale comprimée ?

Ne rencontre-t-on pas, dans celte double circonstance, les deux espèces d’hydrocéphalie qu’ont décrites les auteurs , sous les noms d 'hydrocéphalies interne et externe , puisque indépendamment de la distension des ventricules produite par l’accumulation de sérosité, ce liquide entoure et comprime la masse cérébrale elle-même?

Les conditions, d’ailleurs, sous lesquelles cette sérosité se présente à la surface du cerveau, les adhérences des membranes avec la substance cérébrale, laquelle offre, à son tour, un état anormal de ramollissement ; en un mot, toute cette partie de la description anatomique ne se rapporle-t-elle pas également et avec la même exactitude à l’hydrocéphalie et à l’œdème cérébral ?

Je terminerai par une dernière observation relative au volume de la tète : c’est que la suffusion séreuse à différents degrés n’est point incompatible avec la microcéphalie ; j’en pourrais citer quelques exemples très authentiques. Dans l’atrophie cérébrale , il est de règle même que la sérosité s’épanche et s’accumule au fur et à mesure que le retrait de la substance cérébrale s’effectue.

Les travaux de sdocleurs Stahl et Rosch présentent de très intéressants détails sur la marche de l’ossification, les irrégularités qu’elle peut offrir, le développement cérébral des hémisphères cérébraux, et enfin sur les altérations cérébrales qui se rencontrent chez les crétins; mais ils ne nous donnent point malheureusement, sur l’évolution anormale du cerveau, des renseignements aussi explicites qu’à l’égard des progrès de l’ossification , et restent muets relativement au système ganglionnaire.

Tels qu’ils sont toutefois , ils répandent une vive clarté sur la nature et l’étiologie du crétinisme, et l’on doit tenir compte aux observateurs, auxquels la science en est redevable, des difficultés sans nombre qu’ils ont dû vaincre pour se les procurer.

Rosch a cité les circonstances d’une autopsie exécutée par le professeur Valentin sur un enfant de quatre ans, atteint de crétinisme complet. Il n’y avait absolument rien de particulier dans les portions latérales et supérieures du cerveau, non plus que dans la consistance et les rapports réciproques des diverses substances cérébrales; mais les deux côtés de la tête manquaient de symétrie. Ainsi le diamètre longitudinal de l’hémisphère droit était de 6 pouces trois lignes et celui de gauche de 6,2; le même diamètre de l’hémisphère droit du cervelet donnait 2 pouces 5 lignes, et l’hémisphère gauche 3,5. A la base, les nerfs optiques et le chiasma étaient d’une ténuité anormale , tandis que les nerfs oculo-moteurs et pathétiques avaient conservé la régularité de leurs dimensions. Les deux ventricules latéraux avaient éprouvé un si sensible élargissement, que la paroi des hémisphères était manifestement amincie. La corne antérieure de chaque

ventricule s’étendait fort loin en avant; la corne opposée parcourait également tout le lobe postérieur, ne sari étant qu’à son extrémité. Les ventricules dilatés étaient, d un côté et de l’autre , si parfaitement symétriques, que cette circonstance éloignait l’idée d’une dilatation qu aurait produite un épanchement de date récente. Les corps striés, a peine loi més, ne laissaient voir aucune saillie; les couches optiques étaient plates et peu développées; quant aux tubeicules quadrijumeaux, ils accusaient une grosseur normale, ainsi que la valvule du cervelet; les corps genouillés se distinguaient par l’excès de leur dimension, et l’aqueduc de Sylvius était considérablement élargi. Les hémisphères du cervelet contenaient chacun, dans l’intérieur des corps ciliaires, un véritable ventricule de 1 pouce à 1 pouce 1/2 de longueur, symétrique des deux côtés, dirigé en bas extérieurement, et se terminant en cul-de-sac. A la moelle allongée, les pyramides et les olives, fortement accusées, étaient privées de symétrie. En eiret, si, à droite, leur forme demeurait régulière , à gauche , il se détachait de leur corps un fort appendice dirigé intérieurement et vers la partie supérieure.

L’espace contigu à la moelle avait un canal central ouvert : on retrouvait, enfin, la preuve d’un arrêt de développement antérieur à la vie fœtale dans la disposition des ventricules latéraux du cerveau et de l’aqueduc de Sylvius , dans l’ouverture du canal médullaire et dans les ventricules ciliaires du cervelet. Les poumons et le mésentère renfermaient de notables dépôts de matière tuberculeuse.

Le docteur Valentin a émis l’espoir de joindre prochainement à cette autopsie de nouvelles observations cadavériques, se rapportant surtout aux individus chez lesquels l’atrophie générale n’était pas congéniale, mais bien postérieure à la naissance. Il a remarqué néanmoins que les anomalies signalées dans le développement du cerveau ne s’y retrouveraient très vraisemblablement pas, ne les ayant point rencontrées chez un enfant idiot de sept ans dont il a fait l’autopsie. Un séjour continu sur les montagnes et des conditions hygiéniques bonues et soutenues peuvent sufiire , a

sou avis, pour prévenir et même pour guérir le crétinisme, toutes les fois que l’atrophie ne s’est produite qu’après la naissance. En revanche, on saurait attendre à peine du crétin frappé d’atrophie congéniale une certaine éducabilité d’habitudes, et, selon l’expression littérale du docteur Valentin , une sorte de dressage du malade.

L’autopsie dont je viens de reproduire la description me paraît des plus concluantes, et comporte en outre un intérêt exceptionnel, puisqu’elle a eu lieu sur un enfant en bas âge, alors qu’on ne pouvait confondre les désordres nés de l’hydrocéphalie et ceux qu’aurait pu produire un travail d’ossification prématuré.

Je dois remarquer, toutefois, que MM. Valentin et Guggenbülh parlent indistinctement, dans cette observation, de l’idiotie et du crétinisme, de la microcéphalie comme de la dilatation des ventricules par de la sérosité, avec amincissement des couches supérieures de la substance cérébrale; assimilation inexacte et confusion fâcheuse que j’ai mis dans ce mémoire un soin tout particulier à éviter.

Diagnostic différentiel. — Je pense avoir démontré que, si les scrofules et le rachitisme compliquent parfois le crétinisme, cette dernière affection en est complètement distincte sous le rapport pathologique.

Le goitre, quoique lié d’une manière plus intime au crétinisme, puisque ces deux maladies semblent se développer sous l’influence des mêmes causes, s’en distingue néanmoins par des traits qu’il est essentiel de placer sous vos yeux , et qui, par leur importance, exigent une mention détaillée. Mais avant tout, je dois chercher à préciser quels sont, avec l’idiotie et l’imbécillité, les points de contact et les disparités du crétinisme, car de ces analogies et de ces différent peut résulter, Messieurs, l’indication des mesures à prendre à l’égard des crétins , et du traitement à opposer à leur maladie.

Au double point de vue moral et médico-légal , les crétins , suivant le degré qu’ils ont atteint , sont de véritables

idiots ou simplement des imbéciles. Dans les deux cas et contrairement a ce qui existe, il serait urgent de leur appUquer les mesures d’administration et de les soumettie au règles législatives que le Code civil et la nouvelle Imprudence sur les aliénés prescrivent à l’égard des individus c ez lesquels la liberté morale est faible, troublée ou abolie, au point d’assurer h leurs actes le bénéfice de l’irresponsa-

Au point de vue pathologique, au contraire, les crétins sont tellement distincts des idiots qui se rencontrent au milieu des populations saines , qu’il est indispensable de tracer entre eux une ligne de démarcation profonde, et qu’il serait impossible de les confondre dans une classification rigoureusement scientifique.

L’idiotie complète et le crétinisme avancé offrent sans doute une même annihilation intellectuelle et morale : la vie est languissante , presque éteinte dans ces deux états. Toutefois les idiots ne diffèrent très essentiellement qu’au moral des hommes ordinaires ; leurs formes , bien que repoussantes, ne sont pas toujours insolites; l’économie, d’ailleurs, est loin de recevoir chez tous une atteinte profonde , tandis qu’il se développe chez les crétins une diathèse, une cachexie , un état constitutionnel anormal , auxquels toute l’économie participe, diathèse qui présente un caractère si tranché et des traits tellement spéciaux, qu’il faut de toute nécessité la nommer crétineuse, pour atteindre et fixer la réalité.

Ces différences essentielles tiennent évidemment à ce que l’altération cérébrale qui a éteint les facultés est parfois, chez les idiots ordinaires, postérieure à la naissance, et surtout qu’elle n’affecte point toujours l’ensemble de la masse encéphalique.Chez les crétins tels qu’ils nous apparaissent aujourd’hui, et alors que la diathèse crétineuse est devenue à peu près générale dans une contrée , sous l’influence combinée de causes locales persévérantes et de la transmission générative, l’infection est originelle et porte sur la masse du cerveau. Si elle n’en abolit pas toujours les fonctions, en raison

de sa marche lente et progressive, elle les entrave du moins très puissamment dans leur ensemble.

I/anatomie pathologique comparée des idiots et des crétins explique pleinement la différence que j’ai signalée dans leur manière d’être. Les recherches anatomiques faites suites idiotsproprement dits nous montrent bien plus fréquemment , en effet , des altérations locales du cerveau , des endurcissements partiels, des cavernes, d’anciennes cicatrices, des parties atrophiées , d’une étendue plus ou moins considérable , le reste de la substance n’offrant pas d’altératious fort appréciables. Cette circonstance explique pourquoi on retrouve parfois en eux quelques facultés isolées à peu près intactes, tandis que tes autres sont absentes, et comment l’on y remarque aussi des paralysies locales, 1e raccourcissement ou l’atrophie de certains membres , tandis que tes autres membres gardent la liberté de leurs mouvements , et tout le corps une certaine activité.

C’est avec les imbéciles que la généralité des crétins, c’està-dire tes semi-crétins etcrétineux, nous présentent, sous 1e rapport intellectuel et moral , une analogie plus frappante. Ils sont également instinctifs, et si leur pauvreté d’esprit est presque analogue , tes imbéciles ordinaires pourtant ont, en général , plus de rectitude dans 1e jugement , plus de sentiments affectifs, plus de sociabilité, une moralité moins suspecte et une compréhension moins incomplète de leurs intérêts.

S’il existe, comme je viens de 1e dire, plus d’analogie, au point de vue intellectuel et moral, entre tes imbéciles et tes crétins qu’entre tes crétins et tes idiots, on est conduit à faire, sous 1e rapport physique? une remarque tout opposée. Physiquement, en effet, tes idiots se rapprochent, jusqu’à un certain point et toute proportion gardée, des crétins par le repoussant aspect et la grossièreté de leur extérieur, tandis que tes imbéciles , au contraire , s’en tiennent éloignés par leurs formes qui, loin d’offrir tes hideuses dégradations particulières au crétinisme , ne sont , à vrai dire , que grêles , chétives, et en quelque sorte avortées.

C’est donc , sans une rigueur suffisante qu’on désigne la maladie qui nous occupe sous le nom d 'idiotisme endémique. Pour donner une idée plus précise de sa nature et de sou phénomène mental le plus essentiel , c’est il la stupidité , maladie etfort bien décrite depuis quelques années, notamment par M. Étoc-Demazy, qu’il conviendrait de comparer le crétinisme. Ces deux affections se rapprochent, au point de vue symptomatique, par l’engourdissement, l’obtusion des facultés intellectuelles, qui, dans la généralité des cas, sont loin d’être abolies. Elles sont, en outre, unies par des liens plus intimes encore sous le rapport anatomique; car une suffusion séreuse a paru, à titre de cause matérielle, leur être commune dans toutes les circonstances où les autopsies ont pu être pratiquées avec les soins désirables. Mais , indépendamment de plusieurs phénomènes pathologiques importants, tels qu’un délire sourd et profond, et des hallucinations véritables, bien que rarement évidentes, ainsi que l’a démontré notre honorable collègue M. Bàillarger ; indépendamment d’une invasion et d’une marche différentes , il faut remarquer encore que rien dans la stupidité ne semble tenir, comme dans le crétinisme , à un vice constitutionnel , ti une altération générale de l’économie.

Quoi qu’il en soit, au reste, de l’exactitude plus ou moins rigoureuse de ces divers rapprochements, nous pouvons, je crois, définir le créflnisme une hydrocéphalie œdémateuse chronique.

Cette maladie se rattache aux vices des localités, aux dispositions générales de l’économie, à l’hérédité, aux affections fœtales ou aux affections de l’enfance. Elle revêt, dans ses différents degrés, et quant aux manifestations intellectuelles, tantôt les formes de l’imbécillité , tantôt celles de l’idiotisme. Ces manifestations sont constamment accompagnées, à des proportions diverses, de la torpeur propre il la stupidité, et reconnaissent pour cause matérielle, dans tous les cas appréciés rigoureusement , les éléments organiques inhérents ii celte dernière maladie ou à l’hydrocéphalie congéniale, alors qu’elle est peu développée.

tt‘2

Je m’efforcerai , Messieurs, de faire seulir, dans une prochaine lecture, combien il serait utile que la médecine ne fût pas seule à considérer le crétinisme comme une maladie spéciale, comme un état pathologique absolument à part. J’indiquerai, en outre, par quelle série de moyens il paraît possible d’en atténuer, ou même d’en arrêter complètement les ravages.