SUR LES CRANES DES MICROCÉPHALES EN GÉNÉRAL

Parmi les causes de la microcéphalie, on a souvent accusé des soudures précoces des os crâniens, des synostoses, lesquelles engendrées, soit pendant le développement fêtai, soit prématurément pendant l'âge enfantin, auraient, pour ainsi dire, gfné l’accroissement du cerveau et comprimé son expansion. Cette idée conduit nécessairement à la conclusion d’une action mécanique, que nous exprimons ici peut-être trop crûment, mais que nous ne pouvons passer sous silence, quand même elle serait déjà contredite par les lois connues de l’accroissement des os crâniens. Nous devons l’exposer en entier et citer les observations auxquelles on se rapporte.

Ce sont surtout MM. Cruvcilhier, Raillarger et Virchow, que Ton peut citer à ce propos. Nous rapportons ici textuellement ce que ces auteurs ont dit à ce sujet.

Par des nombreuses recherches consignées surtout dans ses « Mémoires réunis » (Gesammelle Abhandlungen, Francfort, 1856), et scs « Recherches sur le développement de la base du crâne» (Untersuchungen ûber die Entwickelung des Schædclgrundes, Berlin, 1857), M. Virchow est arrivé à deux théorèmes fondamentaux sur le développement des formes du crâne, savoir : 1“ « que parmi toutes les parties du crâne, c’est la base et notamment les vertèbres de l’os basilaire qui montrent la plus grande indépendance de développement, » cl 2° « que, par la synostose d’une suture, le développement du crâne reste toujours en arrière dans une direction perpendiculaire à la suture soudée. » De ces deux thèses combinées avec le fait observé : « que les particularités de la physiognomie des crétins proprement dits culminent dans la profonde insertion du nez et dans le prognathisme, » M. Virchow tire la conclusion que la conformation des crétins > indique le raccourcissement, ou plutôt l’arrêt de développement de la base du crâne, et plus spécialement une synostose prématurée des vertèbres de l’os basilaire, et que, probablement, une synostose prématurée en est la cause première. Il en est autrement des idiots microcéphales, secs et bruns, appelés < marrons » en Savoie, dont nous avons donné des portraits, M. Slahl et moi (Ici

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M. Virchow cite le portrait de Marguerite Madrier dans scs Gesammelte Abhandlungen, p. 947) ; ceux-là font conclure arec nécessité à des synostoses prédominantes de la roule crânienne. La physiognomie se rapproche dans ce cas de celle des Ancncéphales. >

M. Cruveilhier, que l’on a cité comme favorable à la cause synoslotique de la microcéphalie, est cependant loin d'arriver à des conclusions absolues.

Après avoir décrit et figuré un cas d'hydrocéphalie congénialc où le tronc du cerveau, moelle allongée, cervelet, pont de Varol, pédoncules cérébraux et cérébelleux, tubercules mamillaires sont parfaitement développés, mais les hémisphères transformés en une membrane mince contenant de la sérosité, M. Cruveilhier continue 1 :

« III. Ce serait commettre une bien grande erreur que de considérer tous les fœtus à petite tète, les microcéphales, comme affectés d’hydrocéphalie. Les microcéphales se divisent en deux genres bien distincts ; 1° microcéphales avec atrophie du cerveau ; 2" microcéphales avec épanchement séreux dans la cavité du crâne; 8“ il est des cas mixtes dans lesquels on rencontre à la fois l'atrophie du cerveau et l'hydrocéphalie. Je ne connais aucun signe diagnostique déduit de la conformation extérieure du crâne, propre â différencier ces divers genres dé microcéphales, à moins qu'il n’existe une encéphalocèle ou une cystocèle cérébrale; je ne sais si des observations ultérieures confirmeront ce résultat de mes observations, savoir : que, dans tous les cas de microcéphalie par épanchement, la mort a lieu au moment de la naissance, tandis que les microcéphales par atrophie du cerveau vivent plus ou moins longtemps.

» IV. J ai eu occasion de disséquer, avec beaucoup de soin, plusieurs tètes de microcéphales par atrophie du cerveau ; voici le résultat de mes dissections :

> Premier fait. Chez un enfant qui n’avait donné aucun signe d'intelligence, qui mourut à l’âge de. huit mois, au milieu de convulsions qui s'étaient fréquemment répétées depuis sa naissance, la tête représentait assez exactement celle d’une grenouille; il n’y avait pas de front ; les yeux étaient extrêmement saillants. Le cuir chevelu, abondamment fourni de cheveux, était plissé sur lui-même, surtout à la région occipitale, et paraissait avoir été destiné à recouvrir un crâne de dimensions ordinaires.

‘ Anatomie pathologique , tome II, 1835-1842. 38'"* livraison, pl. IV.

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L’ossiücalion du cri ne était très-avancée. Les os de la voûte, très-épais et très-durs, étaient solidement joints entre eux, comme ils le sonl'à l'Age de quinze à dix-huit ans. En arrière existait une crête transversale très-saillante qui représentait la protubérance occipitale et la ligne courbe supérieure des carnassiers, mais qui n'était autre chose que la partie supérieure de l’écaille occipitale brusquement et anguleusement repliée sur elle-même. Le cerveau était réduit aux dimensions que lui fournissait un aussi petit crâne ; c'était un cerveau en miniature; mais je n’y ai reconnu aucun vice de conformation notable.

» Second fait. Chez un autre enfant microcéphale par atrophie du cerveau, les os de la base avaient leur développement ordinaire; mais les os de la voûte appartenaient à un crâne beaucoup plus petit. Il y avait épaississement et saillie considérable du bord libre de la portion écailleuse du temporal ; on eût dit que la base du crâne et la portion écailleuse des os temporaux étant restés en place, l’occipital et surtout les pariétaux, s'étaicul rapelissés et étaient rentrés en dedans de la base du crâne. Le cerveau était très-petit. L’atrophie avait principalement porté sur les circonvolutions frontales; les circonvolutions pariétales étaient reconnaissables à leur direction transversale qui était très-prononcée. Dans ce cas, il y avait, en même temps, division congéniale de la voûte palatine et du voile du palais, sans division correspondante du bord antérieur et de la lèvre supérieure.

» Trohiime fait. M. Barbié du Bocage présenta à la Société anatomique la tête d’un enfant idiot, âgé de 3 ans, dont le crâne était extrêmement petit, et qui mourut dans les convulsions. Voici ce que j’ai observé :

v La voûte du crâne était ossifiée comme elle l’est à l'âge de 15 ans environ. Le coronal surtout présentait beaucoup d'épaisseur. Le cerveau était bien loin de remplir la capacité du crâne; il était séparé de la voûte par une grande quantité de sérosité qui occupait la cavité de l’arachnoïde; le tissu cellulaire sous-arachnoïdien était infiltré ; il y avait, en outre, une certaine quantité de sérosité dans les ventricules.

» Le cerveau, extrêmement petit, présentait des circonvolutions très-amincics et très-denses; on eût dit qu’elles étaient réduites à la substance corticale indurée. Il est à remarquer que ces circonvolutions n’étaient nullement effacées, déplissées, et que les anfractuosités avaient leur profondeur ordinaire. Le corps calleux était réduit à une lame mince, transparente. La voûte à 3 piliers et les cornes d’Ammon étaient

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également atrophiées. La protubérance annulaire, extrêmement petite, ne dépassait pas en volume les tubercules quadrijumeaux, qui étaient dans l’état normal. Les pyramides antérieures peu développées. Les pédoncules antérieurs très-petits. Les corps olivaires, le cervelet, les couches optiques et les corps striés avaient leur volume naturel.

» Les ventricules latéraux étaient tapissés par une membrane très-dense qui semblait commencer à la lame cornée qu’on voit au sillon de séparation de la couche optique et du corps strié, revêtait le corps strié, la face inférieure du corps calleux, et allait constituer l’une des lames de la cloison transparente.

» Ainsi, les circonvolutions cérébrales des hémisphères, le corps calleux, les pyramides antérieures, la protubérance, les pédoncules antérieurs étaient atrophiés dans les mêmes proportions, preuve évidente qu’il y a solidarité de développement entre ces diverses parties. Les tubercules quadrijumeaux, les olives, les pédoncules cérébelleux, le cervelet, les couches optiques et les corps striés, n’avaient nullement participé à l'atrophie des autres parties, en sorte qu’on peut considérer ces diverses parties comme ayant également des connexions entre elles.

» Ce cas diffère essentiellement du précédent, en ce qu’il y a à la fois atrophie du cerveau et hydrocéphalie. Il en dillèrc encore, en ce que cette atrophie du cerveau n’est pas un défaut de développement ; mais bien une atrophie morbide, une atrophie avec induration; et la sérosité contenue dans la cavité de l’arachnoïde, ou, plus probablement, dans le tissu cellulaire sous-arachnoïdien, n’avait d’autre but que de remplir ce vide, a

M, Cruveilhicr rapporte encore un quatrième cas, recueilli et décrit par M. Pruneau, d’une petite fille, morte 18 jours après la naissance, constamment assoupie, chez laquelle existait, à la petite fontanelle, une encéphalocèlc, mais qui ne paraît guère se rapporter é notre sujet. Il continue :

« Ainsi, la microcéphalie peut présenter les variétés suivantes, qu’il est presque impossible de déterminer a priori : 1" microcéphalie par petitesse extrême du cerveau, d’ailleurs bien conformé; 2“ microcéphalie avec vice de conformation du cerveau, mais sans présence de liquide ; S* microcéphalie avec présence de liquide et destruction plus ou moins considérable du cerveau ; 4” microcéphalie avec absence complète de l’eucéphale.

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» Quant à la théorie de ce vice de 'conformation, je considère la microcéphalie avec hydrocéphalie comme le résultat d’une maladie éprouvée par le fœtus dans le sein de la mère ; les colorations brunâtres, les indurations rencontrées dans un grand nombre de cas, l'attestent d'une manière non équivoque. [I serait possible que la présence de la sérosité ne lût que secondaire et n’eftt d’autre but que de remplir le vide laissé dans le crâne par la destruction morbide du cerveau. L’ossification précoce des os du crâne pourrait-elle être considérée comme cause de la microcéphalie par rapetissement du cerveau ? Cette idée est en opposition avec toutes les notions admises sur l’évolution du crâne. Tout annonce, au contraire, que le crâne ne se rapetisse, et que ses pièces ne se rapprochent et ne se serrent qu'â la suite du retrait du cerveau. Une compression extérieure, exercée sur le crâne, pourrait-elle amener la microcéphalie? Cela n’est pas impossible ; mais je ne connais pas de fait qui l’établisse d’une manière positive. >

Dans sa « Note sur l’ossification précoce du crâne chez les microcéphales, » M. Baillarger nous apprend qu’ayant vu â Saint-Léonard, près Sion en Valais, une femme dont trois enfants sur cinq étaient microcéphales, cette femme lui a appris que les trois microcéphales étaient nés avec le crâne dur et sans fontanelles, et que M. Joly lui avait mentionné un cas semblable. Plus lard, l’autopsie d’un idiot microcéphale eut lieu dans le service de M. Giraldès, et M. Haillarger put examiner le crâne.

< Le crâne, dit-il, est celui d’un enfant de 4 ans, qui était complètement idiot ; les dimensions en sont très-petites, et la grande circonférence est à peine de 350 millimètres.

» Examiné au point de vue de l’ossification, il offre cela de remarquable que la suture sagittale est déjà complètement soudée en dedans et remplacée même, dans une partie de son étendue, par une crête saillante. Vers le quart postérieur, une barre osseuse transversale très-épaisse réunit encore les deux os en un seul. En dehors, la suture est visible, excepté dans le point occupé par la saillie dont je viens de parler.

• La suture frontale est soudée dans ses parties externe et inférieure; et l’on perd complètement sa trace en dedans. Elle n’est plus du tout visible. Au point de section de l’os, le coronal et les pariétaux ne semblent, dans ce point, former qu’un seul os. Quant à la suture médio-frontale, qui disparaît la première, mais â un âge plus avancé, elle semble déjà effacée depuis longtemps. On n’en voit plus aucune trace,

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ni en dedans, ni en dehors ; elle est remplacée par une crête éburnée assez saillante à la partie inférieure.

» La suture lambdo’ide est la seule qui persiste intacte ; mais elle est comme la suture frontale, presque linéaire, sans apparence d'os wormiens, et il est probable que la suture n’aurait pas non plus ici tardé à avoir lieu. >

M. Uaillarger cite encore un cas semblable de M. Vrolik, observé sur un idiot de 7 ans, et les deux cas de M. Cruvcilhicr ; puis il continue : T

« Je dois faire remarquer que l'ossification prématurée doit surtout se rencontrer dans la microcéphalie congéniale accompagnée d'autres anomalies, et alors que le développement intellectuel reste complètement nul. C'était le cas des idiots observés dans le Valais et de l’enfant dont M. Giraldès vient de recueillir l’observation.

■ On comprend que l’ossification prématurée pourrait ne pas se rencontrer au même degré chez les microcéphales dont la tête, quoique très-petite, est bien conformée et dont l'intelligence acquiert uu certain développement.

» C’est à cette classe qu’appartient la jeune fille que j’ai présentée mardi dernier à l'Académie. >

M. Virchow est, comme on voit par les passages cités, le plus explicite de tous. La microcéphalie doit être nécessairement combinée avec les synostoses prédominantes de la voftle crânienne. Mais il faut dire que M. Virchow, lorsqu’il posait scs conclusions, avait bien vu beaucoup de crânes de crétins, mais seulement des microcéphales vivants. M. Baillarger est déjà moins explicite; il croit que la microcéphalie simple pourrait bien se rencontrer sans soudures prématurées. M. Cruveilhier, enfin, repousse la synostose comme cause de la microcéphalie, et considère le rapprochement des os seulement comme une conséquence du rapetissement du cerveau.

Mes observations se résument dans le tableau suivant, où j'ai indiqué la synostose des sutures par un F (fermée). J’y ajoute l'indice céphalique, ce rapport devant être pris en considération.

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