Revue médico-chirurgicale, t. II, p. Jô
tanément offrent des caractères presque identiques : même couleur, même dépôt pseudo-membraneux au centre, même état de la circonférence, mêmes douleurs atroces, même résistance à tous les agents thérapeutiques, même ténacité, même délai interminable pour arriver à une guérison qui survient à son heure. Pour obtenir la cicatrisation de plaies qui ne mesurent que quelques centimètres, il faut attendre non pas des semaines ni des mois, mais bien des années.
Tant que durent ces plaies, tant que persistent ces douleurs, les autres doigts restent indemnes; enfm les premières manifestations s'usent en quelque sorte d'elles-mêmes par la puissance du temps. Mais la rémission n'est malheureusement pas longue : elle dure à peine une année. Le membre droit seul jusqu'alors avait été compromis. L'affection se déclare à la main gauche; elle envahit en 1856 le médius, qu'il faut sacrifier; en 1857, l'annulaire, que par hasard on put conserver; enfin,en 1858, la face antérieure del'avantbras, sous forme d'ulcère cutané.
Sans quitter son nouveau champ de ravages, la maladie, se généralisant de plus en plus, retourne à la main droite en 1859, pour y déterminer la perte de l'indicateur, qu'on est forcé d'amputer en 1862. Au jour actuel, la plaie de l'opération offre encore le spécimen de la maladie tout entière : rougeur diffuse, ulcérations des bords, douleurs intenses, etc.
L'observation, commencée depuis quinze ans environ, s'arrête ici, mais non la maladie. Rien n'indique encore la fin de cette longue torture ; quatre doigts ont été sacrifiés, un cinquième a failli tomber sous le couteau; il en reste cinq. Deux seulement sont à peu près sains, trois autres sont rétractés, semi-ankylosés, douloureux. Qui sait s'ils ne se gonfleront pas plus tard, s'ils ne s'ulcéreront pas à leur base, si l'on ne devra pas les désarticuler à leur tour et s'il ne faudra pas encore quinze ans d'horribles souffrances pour faire cesser le combat, faute de combattants!
Voici où l'on en est après avoir épuisé la presque totalité des topiques et des modificateurs locaux et généraux, et sans avoir eu même la satisfaction de calmer les douleurs d'une manière permanente par Vultima ratio, c'est-à-dire par le bistouri.
Devant une semblable évolution morbide, en présence d'altérations et de symptômes aussi variés, quoique très évidemment solidaires, portant à la fois sur les deux mains et les deux avant-bras, enfin compte tenu des résultats fournis par l'anatomie pathologique, il est clair qu'il ne s'agit ni d'une lésion primitivement locale ayant envahi
par la suite la totalité du doigt, ni même d'une affection simple localisée dans un même système organique.
Les douleurs sont atroces, continues et tenaces ; cependant ce n'est pas plus une névralgie qu'une ostéite. Les articulations, les gaines synoviales sont malades, et ce n'est pas davantage une dermatose pure, quoique le tégument soit depuis longtemps atteint aux avant-bras, sur la face dorsale des métacarpes, à la racine de plusieurs doigts, etc.
Certainement toutes ces lésions, tous ces troubles fonctionnels coexistent, mais c'est à titre d'association réciproque. Ils ne constituent pas une réunion fortuite d'affections hétérogènes, mais un groupe symptomatique appartenant à une maladie générale constitutionnelle, jouant sans cesse le rôle de cause permanente, revêtant, à la vérité, la forme fixe et concentrant sa puissante activité sur une région circonscrite du corps.
Il est banal de dire que le traitement des affections liées à une maladie constitutionnelle repose entièrement sur la connaissance étiologïque, ou, en d'autres termes, qu'en dehors de notion précise sur la nature des maladies on ne réussit que par l'effet du hasard; et cependant, si mon hypothèse est juste en ce qui touche la malade de M. Mirault, la démonstration peut conduire à un résultat pratique immédiat; elle peut dicter une thérapeutique capable, sans moyens violents, de mettre un terme à des souffrances qui ont déjà duré trop longtemps pour la malheureuse patiente et pour l'honneur de l'art.
J'ai dit que Marie Aubry était sous le coup d'une maladie constitutionnelle, d'un vice général totius substanliœ, comme auraient dit les anciens, c'est-à-dire d'une de ces maladies qui, seules, ont le privilège d'attaquer simultanément ou successivement plusieurs systèmes organiques en tout ou en partie, et d'y provoquer des lésions souvent fort différentes : l'ulcération ou l'hypertrophie, l'inflammation ici adhésive, là suppuralive, etc.
A ce point de vue, la multiplicité et la dissemblance des lésions que nous avons décrites, la pluralité des systèmes envahis, loin de constituer une objection et de créer un embarras, confirment Va prioriet éclairent le problème. Une seule chose reste à faire, c'est de chercher à laquelle des maladies constitutionnelles, peu nombreuses, du reste, se rapportent les symptômes anatomiques et physiologiques précités.
D'abord, quels sont ces symptômes? J'ai eu soin d'éliminer déjà
le plus important à première vue, le plus insignifiant en réalité, c'està-dire la tuméfaction conoïde des doigts; car, en somme, il ne consiste que dans un gonflement sans caractère spécial, lésion trop vulgaire pour désigner clairement une maladie générale quelconque. Restent donc :
1° Les altérations articulaires et tendineuses, entraînant comme conséquences naturelles la fausse ankylose et l'abolition des mouvements;
2° Le rétrécissement annulaire de la racine des doigts ;
3° Les ulcérations rebelles antibrachiales et métacarpiennes, ces dernières influençant les suites des amputations ;
4° Les douleurs opiniâtres.
Maintenant, pour aller droit au but et hâter l'élimination, je dirai que ces symptômes, tels qu'ils se sont montrés, n'appartenant ni à la syphilis ni à la scrofule, dont la malade n'a d'ailleurs jamais été entachée, se rapportent, au contraire, fort nettement, suivant moi, à cet état morbide général autrefois dénommé vice rhumatismal et désigné par quelques modernes sous le nom d'arthritisme.
Ces préliminaires posés, la voie de la discussion est toute tracée. Il faut prouver que chacun des symptômes isolés peut être rapporté à l'arthritisme, puis jeter un coup d'œil d'ensemble sur la marche du mal pour en montrer l'unité, examiner enfin les médications employées pour voir s'il ne faudrait pas les remplacer par une thérapeutique moins empirique.
Nulle difficulté sérieuse pour déterminer la nature des lésions digitales articulaires et tendineuses, lésions qui jouent un rôle important dans la maladie, puisque tôt ou tard tous les doigts des deux mains les ont présentées à des degrés divers. Malgré sa longue durée, l'inflammation ne prend jamais le caractère phlegmoneux; les synoviales s'enflamment, des adhérences se forment, les articulations deviennent rigides, les tendons cessent de glisser, puis surviennent des flexions permanentes, des déviations , la fausse ankylose. C'est bien là la terminaison anatomique d'un rhumatisme localisé, violent et tenace, mais j'ajoute d'un rhumatisme chronique simple, vulgaire, car nous ne trouvons ni les déformations articulaires du rhumatisme noueux et de l'arthrite sèche, ni les tophus de la goutte (à la vérité, la malade est jeune encore).
Il est beaucoup plus malaisé d'interpréter le rétrécissement annulaire de la peau. Cette lésion est moins générale que les précédentes, puisqu'elle n'a frappé que cinq doigts sur dix; mais, en revanche, elle est plus grave, puisqu'elle aforcéle chirurgien à en sa-
crifier quatre et à scarifier profondément le cinquième. En tout cas, elle est curieuse, ne fût-ce qu'à cause de sa rareté, ce qui explique l'indécision dans laquelle sont restés à son égard les praticiens distingués que j'ai nommés plus haut.
Ce rétrécissement n'est point cicatriciel. A la vérité, le fond du sillon a été occupé plusieurs fois par une ulcération plus ou moins superficielle; mais celle-ci a manqué une fois, puis elle a toujours été consécutive à la rétraction cutanée; enfin elle ne s'est jamais cicatrisée.
L'anneau constricteur ne répond par son siège à aucune disposition anatomique particulière à la région, à aucune bride fibreuse normale dont on pourrait invoquer la rétraction spontanée; du côté palmaire, à la vérité, il répond au pli métacarpo-phalangien; mais, sur les faces latérales et dorsale du doigt, il continue à même le tégument commun son tracé circulaire. Il échappe donc à toute explication tirée de î'anatomie normale.
La peau à son niveau est amincie, fibroïde, inextensible, intimement appliquée sur les parties sous-jacentes. C'est donc cette membrane elle-même qui est prise, et c'est spontanément qu'elle s'est altérée ; or, une pareille dégénérescence du tégument ne se retrouve que dans une seule affection cutanée singulièrement rare, puisqu'on en possède tout au plus vingt observations, qui elles-mêmes ne sont pas toutes concluantes1 : je veux parler de cette dermatose à synonymie trop riche étudiée par Forget (de Strasbourg), MM. Thirial, Grisolle, Gillette, Gintrac, Garelli, Oulmont et d'autres, et désignée sous les noms de chorionitis, sclérosténose cutanée, sclérodermïe, sclérème des adultes, etc. Quiconque voudra lire sans idée préconçue les observations auxquelles je fais allusion sera frappé comme moi de l'analogie qu'en certains points elles présentent avec celle de M. Mirault. Je dis analogie, il est vrai, et non similitude; mais, dans les déterminations pathologiques difficiles, c'est beaucoup que de pouvoir se guider sur des ressemblances quand celles-ci ne sont pas forcées.
1. Il est probable qu'on parviendrait à grossir ce chiffre en fouillant dans les recueils étrangers. Je renvoie ceux qui voudraient consulter les originaux à la bibliographie donnée par M. Gintrac père, dans le Ve volume de son Traité de pathologie interne. Les auteurs qui ont signalé ou décrit celte affection sont les suivants : Zacutus Lusitanus, Diemerbroeck, Curzio, Pierquin, Fantonelti, Letourneux, Stroheim, Thirial, Grisolle, Forget, iiouchut, Putégnat, Pelletier, Rilliet, Ravel, Oulmont, Gillette, Reau, Rorelli et Garelli. En rassemblant et en coordonnant tous ces faits, on écrirait sans peine une monographie intéressante et utile, e travail tentera sans doute quelque jeune candidat au titre de docteur.
Forget et M. Gintrac ont, malgré la pénurie des faits, donné un ensemble de caractères anatomiques et généraux qui me suffisent pour le moment, et qui d'ailleurs m'ont permis autrefois de diagnostiquer à première vue deux cas de ce genre1. Je vais invoquer quelques-uns de ces caractères : l'induration de la peau figure tantôt des plaques disséminées à la surface du corps, tantôt des bandes plus ou moins étendues; de celles-ci, les unes sont parallèles à l'axe des membres, du col ou du tronc; les autres sont circulaires, et alors elles affectent une singulière prédilection pour les régions articulaires, qu'elles étranglent à la manière de bracelets. J'ai vu sur le malade de Saint-Louis cette dernière forme localisée au niveau des deux articulations tibio-tarsiennes. Les plaques et les bandes longitudinales existaient, au contraire, chez la fille de l'hôpital Necker. En effet, lorsque l'affection est ancienne ou étendue, les trois variétés existent simultanément.
La forme circulaire périarticulaire, qui nous intéresse ici tout particulièrement, donne lieu à des phénomènes pathologiques qu'il est bonde rappeler succinctement dans l'intérêt de notre démonstration : ainsi, chez la femme Bruckmann (observation de Forget), « les deux poignets, les deux cous-de-pied, les coudes, les genoux étaient roides; cette roideur paraissait moins due à l'affection articulaire qu'à un état fort singulier de la peau, qui, à ce niveau surtout, était dure, lisse, tendue, brunâtre, semblable à du tissu de cicatrice. » Chez la femme Barre (Grisolle), la maladie commence par le bras droit... ; les doigts sont tendus et gonflés..., la peau des cous-de-pied présente une légère tension... C'est au pli des bras que la tension est le plus prononcée... La peau est tendue sur les deux faces de la main, mais elle l'est à un degré bien plus considérable sur les doigts; ceux-ci sont lisses et rappellent, à la douleur près, qui n'est que d'une faible intensité, l'apparence des doigts affectés de panaris.
Chez Dubois (Putégnat), les dix doigts tuméfiés, à demi fléchis, sont presque tout à fait immobiles. Les dix orteils tuméfiés sont immobiles.
Dans le cas de Fantonetti, les doigts, les orteils, les articulations des bras, les poignets, les genoux, ne pouvaient presque pas se mouvoir...
1. L'un sur un malade d'une cinquantaine d'années, couché il y a quelques années dans un service de l'hôpital Saint-Louis ; l'autre sur une jeune fille entrée en 1859 à l'hôpital Necker, où elle ne séjourna que trois ou quatre jours. Malheureusement, je n'ai point recueilli ces observations.
Chez la seconde malade de Rilliet, l'induration n'attaqua que les membres supérieurs, c'est-à-dire la main, l'avant-bras, les deux tiers inférieurs du bras... Les doigts sont roides, légèrement fléchis; leurs mouvements sont très limités, soit dans la flexion, soit dans l'extension... Les parties molles paraissent adhérentes aux os... La peau de la paume de la main a conservé sa souplesse : aussi la flexion des articulations métacarpo-phalangiennes est-elle plus facile et plus complète que celle des phalangiennes... Dans le point du bras où l'induration cesse, on aperçoit un léger étranglement circulaire...
Suivant Forget, le chorionitis siège de préférence ou du moins se dessine plus fortement au niveau des articulations, régions par lesquelles il paraît débuter; il y exerce une sorte d'étranglement et maintient les articles dans un état de roideur qui simule l'ankylose incomplète... M. Putégnat ajoute qu'un des traits caractéristiques de la maladie est de frapper davantage les mains, puis les pieds.
Je ne prolongerai pas ces citations, car elles suffisent pour établir les analogies que j'invoquais précédemment. Il est évident pour moi que les anneaux cutanés rétractés qui se montrèrent sur les cinq doigts de Marie Aubry n'étaient pas autre chose que des bandes de sclérodermie1. Ce que l'on doit noter comme circonstance tout à fait exceptionnelle, c'est la limitation très restreinte et très précise de l'altération cutanée dans des points peu nombreux, circonscrits et identiques.
Les ulcérations dont ces points devinrent le siège constituent une seconde particularité toute spéciale et qui n'avait pas encore été relatée; tout au plus avait-on signalé quelques gerçures, quelques fissures sur la peau sèche et parcheminée, mais jamais on n'a parlé d'une destruction du derme dégénéré allant jusqu'à la dénudation des parties sous-jacentes.
Enfin, si j'en excepte la tuméfaction des doigts et des orteils dont M. Putégnat parle sans lui assigner de forme particulière, rien n'indique qu'on ait encore vu la déformation conoïde des doigts, si frappante dans notre observation. En résumé, je pense qu'il s'agissait ici d'une variété exceptionnelle de la sclérodermie à forme circulaire, forme non constante elle-même d'une affection extrêmement rare.
En supposant que je sois parvenu à porter la conviction dans les
1. Sauf de rares exceptions, la sclérodermie est une affection qui atteint presque exclusivement le sexe féminin.
esprits en ce qui touche la nature du sillon constricteur digital, il resterait encore à établir la relation qui le lie au rhumatisme; heureusement, j'arriverai sans peine à cette démonstration. Les observations de sclérodermie, je l'ai déjà dit, sont encore peu nombreuses et peuvent être rangées en plusieurs catégories : les unes sont fort écourtées et ne renferment que peu ou pas de détails sur les antécédents des sujets affectés ; dans les autres, on s'est enquis avec plus ou moins d'attention des états morbides antérieurs. Or, on y voit figurer fréquemment le rhumatisme léger ou intense, fugace ou durable. Je vais encore extraire quelques passages textuels :
- La femme Bruckmann, âgée de trente-trois ans, avait toujours joui d'une bonne santé, lorsqu'il y a quelques années elle commença à souffrir de rhumatismes; plusieurs articulations se sont gonflées à diverses reprises, et ses poignets portent encore les traces de nombreuses applications de sangsues et de ventouses scarifiées. Aujourd'hui,les deux poignets sont roides et affectés d'ankylose incomplète.
Antonia Alessandri, âgée de trente ans, d'une constitution robuste, s'est mariée jeune. Avant ce temps, excepté un rhumatisme léger, elle n'avait eu aucune maladie. Plus tard, scarlatine grave; larges taches d'érythème, puis, à la suite d'une couche, œdème de tout le corps, suivi d'une éruption tenace de pustules larges et douloureuses. Le printemps suivant, la sclérodermie générale débuta.
Dubois, âgé de soixante-cinq ans, habite depuis onze ans un rezde-chaussée situé au nord, assez humide, placé au-dessus d'un cellier et muni d'une seule ouverture proche du lit. Manifestations scrofuleuses dans l'enfance. Il y a trois ans, chute sur l'épaule, suivie de douleurs rhumatismales persistant jusqu'à l'apparition du chorionitis. Pouls dur, résistant, tendu, vibrant, un peu inégal. Légère hypertrophie excentrique du ventricule gauche.
La femme Eustache (Pelletier, cité par Forget), âgée de soixantesix ans, grande et forte, pauvre, habitant une petite maison terrassée de glaise, humide, malsaine, ne recevant presque jamais le soleil, a souvent été affectée de rhumatismes. Un médecin considéra même comme rhumatismales les premières douleurs que détermina la sclérodermie développée au niveau des articulations.
Les antécédents rhumatismaux sont très explicitement indiqués dans les deux observations publiées par M. Garelli1.
1. Genni storico-monografici sulla malattia conosciuta sotto i nomi di indurimento del tissuto cellulare degli adulti, sclerema, sclerodermia, sclerostenosi, co~ rionite, et rifflessioni pathologiche suWindurimento del tissuto dei neonati, par
Chez la jeune fille de neuf ans dont Rilliet a rapporté l'observation, il n'y avait pas de rhumatisme articulaire; mais on nota des palpitations très intenses, une grande accélération du pouls, de la bouffissure de la face, un épanchement pleurétique étendu, puis un épanchement dans le péricarde, et del'ascite qui récidiva deux fois; en somme, une disposition morbide générale portant sur les séreuses et très voisine, par conséquent, du rhumatisme, qui ne débute pas nécessairement par les séreuses articulaires.
Dans plusieurs autres cas, le rhumatisme articulaire a également manqué dans les antécédents, mais l'influence étiologique du froid paraît assez évidente. Ainsi, pour la petite fille de huit ans et demi observée par Gillette, il est dit « que le père faisait remonter la cause du mal au froid que la petite malade aurait éprouvé dans une maison de charité où elle demeurait. » Ceci serait vague ; mais Gillette remarqua que « les variations de l'induration s'accordaient assez souvent avec les variations de température. C'est au retour du froid, dans le mois de mai, qu'on constata l'induration la plus prononcée de la langue1. »
Marie Tapissier (deuxième observation de M. Thirial), âgée de quinze ans et demi, réglée depuis l'âge de quatorze ans, lava du linge dans de l'eau de puits très froide au premier jour de ses règles, qui se supprimèrent sur-le-champ. Presque immédiatement, gêne et roideur dans le cou; bientôt après, sclérodermie confirmée.
La seconde malade de PiUliet, âgée de vingt-huit ans, avait toujours joui d'une bonne santé jusqu'à vingt-quatre ans; elle vivait dans de bonnes conditions hygiéniques. A cette époque, elle allaitait un enfant, et tous les soirs, pendant l'hiver de 1843, elle lavait son linge à l'eau froide. Il est vrai que la sclérodermie ne parut que longtemps après; mais aucune autre influence morbigène ne s'interposa entre celte cause spéciale et l'invasion de la lésion cutanée.
Un malade, atteint d'une variété curieuse d'induration cutanée et dont M. Oulmont nous a transmis l'histoire, présentait les antécédents suivants : à seize ans, rhumatisme articulaire aigu qui a duré près d'un mois. Au bout de six semaines, palpitations qui durent encore. Dans la suite, oppression, toux, hémoptysie, congestion cé-
Giovanni Garelli, in Gazetta medicadei Stati sardi, 1853, el in Raccolta di osser vazioni clinico-pathologiche, par MM. Borelli et Garelli, 1851-1854, p. 255.
1. A propos de ces deux petites malades, âgées l'une de huit ans et demi, l'autre de neuf ans, il est bon de rappeler que le rhumatisme articulaire est rare dans l'enfance — [Je crois aujourd'hui au contraire que les enfants sont assez fréquemment atteints de rhumatisme (1880)] .
rébrale. Maladie du cœur bien évidente. Vers trente-cinq ans, apparition des lésions cutanées.
En rassemblant ces citations, je ne veux pas dire que la sclérodermie soit inséparable du rhumatisme ; mais je veux seulement montrer la relation si fréquente qui existe entre l'action du froid, les manifestations arthritiques et l'induration fibreuse du derme, relation qui, du reste, avait été déjà signalée surtout par Gillette1.
La conclusion que je veux tirer pour le moment est facile à pressentir : c'est que l'existence de la sclérodermie digitale chez Marie Aubry, loin d'exclure l'hypothèse du vice rhumatismal, ne fait que la confirmer, et que, sans forcer la logique des faits, je puis considérer la lésion cutanée comme un symptôme de la maladie générale que j'invoque comme cause de tous les désordres.
Ulcérations antibrachiales et métacarpiennes. — A mesure que nous avançons, le terrain se déblaye, ce qui ne veut pas dire que les difficultés particulières s'atténuent. Tout au contraire : il reste, en effet, à démontrer que le vice rhumatismal est responsable : 1° de la formation spontanée d'ulcérations tégumentaires extrêmement rebelles; 2° du délai interminable apporté à la cicatrisation des plaies d'amputation, plaies chirurgicales, c'est-à-dire accidentelles et, à ce titre, devant être regardées comme essentiellement simples.
La démonstration sera difficile, car la science manquant d'observations semblables à la précédente, il faudra renoncer à des rapprochements et à des comparaisons utiles; d'où la nécessité de forger des arguments de toutes pièces.
Un premier point ressort des détails du fait, c'est que les ulcérations antibrachiales et les accidents locaux des plaies d'amputation offrent, au point de vue de l'anatomie pathologique, une identité complète. Les ulcères débutent par un soulèvement de l'épiderme simulant une brûlure ou un large vésicatoire volant, avec rougeur à toute la circonférence. Sous l'épiderme se voit une couche épaisse de matière concrète fibro-albumineuse. L'épiderme enlevé, reste une surface d'un rouge obscur, un peu violacée, puis une ulcération à bords très minces, irréguliers, non décollés, saignant facilement et fournissant une suppuration jaunâtre, mal liée; à deux ou trois re-
1. Parmi les causes qui ont été signalées dans onze cas, dit cet auteur, nous voyons dominer sept fois l'influence rhumatismale.
D'ailleurs, comme lésion cutanée, la sclérodermie pourrait être le symptôme de plusieurs maladies constitutionnelles, par conséquent de l'arthritisme comme des autres Peut-être la relation serait-elle plus fréquente si l'on avait toujours pris soin de distinguer suffisamment la sclérodermie d'autres affections qui ont avec elle une analogie plus ou moins éloignée.
prises, les ulcères en voie de réparation se recouvrent d'une mince couche cicatricielle. Une recrudescence survient : l'épiderme rudimen taire est soulevé par du fluide, puis par la couche de substance plastique indiquée plus haut. La guérison n'exige pas moins de trois ans, en dépit d'une foule de moyens généraux et locaux.
De leur côté, les plaies d'amputation sont réunies par première intention. L'adhésion réussit dans un cas pour quelques jours; elle échoue le plus souvent; mais toujours, au bout d'un temps plus ou moins long, les plaies suppurent, la peau du voisinage se gonfle et jprend une coloration iivide; l'ulcération s'en empare, l'épiderme se soulève d'abord, puis est remplacé par une exsudation pseudo-membraneuse qui se continue à son pourtour avec son épidémie rudimentaire, friable, peu adhérent. L'altération de la peau s'étend au loin sur le dos du métacarpe ; on y constate une rougeur ërysipélateuse, violacée et blafarde; l'épiderme y est soulevé presque partout par un fluide séro-purulent, ce qui donne à cette région une ressemblance frappante avec certains vésicatoires volants avant l'ablation de l'enveloppe épidermique soulevée. Mêmes douleurs brûlantes et lancinantes, même opiniâtreté, même résistance à tous les agents médicamenteux, même guérison spontanée, etc. Si j'ajoute que les scarifications pratiquées sur l'un des doigts prirent un mauvais aspect et tardèrent beaucoup à se cicatriser, je serai fondé à dire qu'une même cause a présidé au caractère particulier revêtu par toutes les solutions de continuité des avant-bras, de la main ou des doigts, quels qu'aient été leur origine ' et leur point de départ.
1. Je ne me dissimule pas qu'en admettant sur une plaie accidentelle l'influence directe d'un état constitutionnel, j'énonce une proposition contraire à une règle qui paraît bien établie et en vertu de laquelle on peut pratiquer une opération sur un sujet diathésé sans craindre de voir cette plaie prendre des caractères spécifiques. Tous les jours, les scrofuleux se blessent ou sont blessés par la main du chirurgien ; les syphilitiques, les goutteux, les dartreux, etc., sont dans le même cas, et l'on ne voit pas pour cela les solutions de continuité revêtir la forme des ulcères scrofuleux, syphilitiques, dartreux, etc. La cicatrisation n'en paraît pas même retardée notablement. Si une plaie prend l'aspect du chancre, c'est qu'elle a été directement contaminée par du pus chancreux actuellement virulent : il y a eu contagion et non irradiation diathésique. A chaque instant on applique sur les rhumatisants les vésicatoires, les moxas, les cautérisations diverses, et les plaies qui en résultent se cicatrisent très normalement.
Comment donc en a-t-il été différemment chez Marie Aubry?Pour se l'expliquer sans invoquer une exception tout à fait singulière, il faut, tout en reconnaissant la validité de la règle en question, faire une réserve pour le cas où le traumatisme porte sur le voisinage immédiat du point où la diathèse s'est manifestée spontanément et règne encore dans toute son activité. On tranche les difficultés et l'on explique les exceptions en admettant autour du point susdit une atmosphère, un cercle plus ou moins étendus où les tissus semblent intacts et resteraient tels verneuil m. — 4
En démontrant l'identité anatomo-pathologique, nous n'avons pas encore éclaîrci la question de nature. M. Mirault l'a déjà dit, il ne
peut-être indéfiniment, si une cause trauinatique n'y provoquait l'évolution fortuite de la diathèse. Prenons un exemple : vous traitez un scrofuleux pour une carie partielle du pied; vous voulez ménager le plus possible l'organe; vous faites une résection, une amputation partielle au plus proche du mal. A l'inspection de la plaie opératoire, tous les tissus paraissent normaux, et rien ne semble devoir entraver le travail réparateur. Dans les premiers temps, ce travail marche régulièrement; mais souvent on le voit s'arrêter et rester incomplet. Le dernier quart de la plaie opératoire ne se ferme pas et revêt l'aspect des ulcérations scrofuleuseï qui ont nécessité l'opération. Chez le même sujet, l'amputation, pratiquée quelques pouces plus haut, aurait beaucoup mieux réussi sous le rapport de la cicatrisation.
Vous opérez chez un syphilitique une fistule pénienne : la réunion immédiate manque, l'autoplastie échoue. Vous instituez un traitement approprié, puis vous recommencez, et cette fois avec succès. Si le syphilitique s'était fait dans une chute une plaie du front six fois plus large, l'adhésion primitive aurait réussi probablement du premier coup.
Je ne fais que soulever ici, sans m'y étendre, une question qui intéresse au plus haut degré la médecine opératoire et qui est encore cependant entourée d'obscurités.
[Depuis l'époque à laquelle cette note a été écrite, je me suis sans cesse préoccupé des idées générales- qui y sont énoncées, c'est pourquoi je vais y ajouter ici quelques courts commentaires. Dans les premières lignes, partageant les opinions régnantes et qui n'avaient que le tort d'être trop absolues, je niais d'une façon à peu près complète l'influence exercée par les diathèses sur l'état local des plaies traumatiques, ou en d'autres termes la transformation spécifique de ces plaies; un peu plus loin, forcé par l'évidence, je reconnaissais des exceptions et je cherchais à les expliquer en supposant une disposition particulière des tissus circonscrivant le foyer diathésique, disposition que je ne décrivais point, il est vrai et pour cause, mais en vertu de laquelle ces tissus, sous l'action d'une blessure, subissaient à leur tour l'action de la diathèse.
Cette hypothèse n'est ni entièrement fausse ni absolument vraie, elle est insuffisante. Nul doute sur l'existence habituelle, autour des foyers morbides, d'un cercle où les tissus paraissent normaux sans l'être réellement. La démarcation entre le sain et le morbide n'est que rarement bien nette et l'on peut dans la majorité des cas admettre entre les deux un espace auquel j'ai donné moi-même le nom caractéristique de zone suspecte. Je n'ai rien écrit sur ce point intéres~ sant, mais j'en ai maintes fois parlé au lit du malade, surtout à propos des grandes contusions, de la gangrène, des néoplasmes et des opérations parcimonieuses en général, en un mot des cas où la connaissance des zones en question est indispensable à l'opérateur pour déterminer le point où doit porter le couteau, et l'étendue minime ou grande que doit avoir la mutilation. Forte probabilité pour que les tissus de la zone suspecte, déjà malsains, imprégnés peut-être d'humeurs ou d'exsudats viciés, passent aisément de l'état morbide virtuel à l'état morbide confirmé.
Mais en revanche, et c'est ici que l'hypothèse est en défaut, nulle nécessité absolue d'une altération histologique préalable ni de voisinage d'un foyer pathologique antérieur, pour qu'ait lieu la transformation d'une plaie chirurgicale en plaie spécifique, l'expérience montrant en effet que cette transformation, bien rare j'en conviens, envahit des blessures portant sur des tissus et organes que la diathèse avait jusque là épargnés et qui n'étaient pas plus prédisposés que le reste de l'économie. (Voir L H. Petit, thèse de Paris, 1875, p. 32 et suiv.)
La conclusion est que nous ne connaissons pas encore exactement les causes des changements spécifiques que certaines diathèses font subir aux plaies traumatiques.] — [A. V. 1880.]
s'agit ici d'aucun des ulcères diathésiques connus : ni scrofuleux, ni syphilitiques, ni cancéreux, ni scorbutiques, etc. Dire qu'on a eu affaire à des ulcérations suigeneris serait commode, mais n'avancerait à rien, pas plus qu'à admettre des ulcères rhumatismaux qui ne trouveraient pas place dans les cadres de la nosographie moderne ; car si j'ai déjà eu quelque répugnance à comprendre le rhumatisme parmi les causes qui retardent la cicatrisation des plaies, je suis encore moins autorisé à ajouter le genre arthritique à la liste des ulcères de cause interne.
Je vais plus loin, et je refuse à ces plaies singulières les caractères des ulcères véritables. Si, en effet, elles s'en rapprochent par la lenteur de la cicatrisation, elles en diffèrent, enrevanche, sous de nombreux rapports. Ainsi :
1° Elles n'intéressent que les couches les plus superficielles de la peau et y persistent un temps infini sans causer de perte de substance.
2° Elles débutent et se comportent toujours comme des brûlures légères ou des vésicatoires volants, et ne fournissent point de suppuration légitime, mais seulement une sérosité plus ou moins purulente1. L'enduit pseudo-membranenx, les croûtes minces, rappellent encore les phases diverses de lavésication.
2° Elles guérissent sans formation de tissu inodulaire et sans cicatrice apparente. A la vérité, la guérison de l'ulcère de l' avant-bras droit laissa une surface inégale, chagrinée et même un peu bridée ; mais on avait employé des remèdes très énergiques, entre autres la cautérisation actuelle et potentielle, variée de plusieurs manières.
En méditant sur ces caractères si nombreux, si précis, si spé- « ciaux, on est conduit à rapprocher ces ulcérations de la phase ultime de certaines dermatoses huileuses, c'est-à-dire du pemphigus. Cette ressemblance entrevue, comparons ce qui a été observé par M. Mirault avec la description donnée par M. Bazin du pemphigus arthritique, et toute incertitude disparaîtra :
« Le pemphigus chronique arthritique est caractérisé par des poussées successives de bulles variables par leur volume et par leur
1. L'absence de suppuration véritable est importante à constater; elle s'accorde bien avec ce que nous savons du rhumatisme, qui provoque facilement l'inflammation plastique et adhésive, mais rarement la sécrétion abondante du pus. Et de fait, dans le cas présent, malgré l'intensité et la durée des phénomènes inflammatoires dont les doigts ont été le siège, on n'y a constaté que des adhérences séreuses et jamais de collection purulente.
L'inflammation simple, spontanée ou traumatique agit tout autrement dans ces appendices, témoin la fréquence des panaris.
nombre... Il débute par de petites taches ou plutôt par des plaques d'un rouge foncé sur les membres et sur la face; le lendemain, ces plaques érysipélateuses sont couvertes de bulles plus ou moins nombreuses... L'éruption peut occuper la plus grande partie de la peau dans l'espace d'un mois à six semaines; cependant le pemphigus ne se généralise pas toujours, et il peut rester borné à certaines régions, comme les avant-bras, les mains ou les membres inférieurs... M.Bazin a vu un cas où l'éruption se localisa quatre mois aux mains et aux poignets... Les bulles ont un volume variable ; les plus grosses ont les dimensions d'une noisette ou d'une noix..., d'autant moins nombreuses qu'elles sont plus volumineuses... On en trouve trois ou quatre sur la même surface érythémateuse.
» ...Dans les premiers moments, ces bulles sont transparentes; mais le liquide qu'elles renferment ne reste pas séreux longtemps : il se trouble, s'épaissit, devient purulent et se forme en croûtes jaunâtres ou brunâtres, minces, présentant par leur conformation extérieure un aspect qui dénote qu'elles ont succédé à des bulles... D'autre fois, le liquide est résorbé ou s'échappe à la faveur d'une rupture de la bulle: alors l'épiderme se plisse et s'applique sur le derme; ou bien encore, détaché en partie, il laisse à nu une surface plus ou moins large, rouge, violacée, légèrement excoriée et douloureuse...
» Les bulles se développent parfois incomplètement; on voit des plaques rouges sur lesquelles existent des soulèvements épidermiques qui ressemblent à ceux d'une brûlure superficielle au second degré... Quelquefois on constate de véritables angioleucites qui retentissent sur les ganglions lymphatiques des régions voisines...
» Les démangeaisons peuvent revêtir une telle intensité qu'elles empêchent complètement le sommeil ; elles peuvent devenir intolérables et déterminer une surexcitation nerveuse allant jusqu'au délire. Les malades sont tourmentés par une autre douleur, celle qui résulte delà dénudation des parties affectées. »
Dans plusieurs endroits, M. Bazin revient sur les troubles de la sensibilité dans les arthritides : herpès, zona, hydroa, pemphigus; il insiste sur les douleurs vives, cuisantes, brûlantes, lancinantes, semblables à celles de la brûlure et de la vésication.
Enfin il dit encore : « Lorsque le pemphigus n'est pas généralisé, il ne présente pas de gravité apparente -.l'appétit est conservé, et les fonctions s'accomplissent régulièrement... On ne peut assignerai! pemphigus arthritique de durée précise; il peut exister des mois et des années, etc. »
1. Leçom théoriques et pratiques sur les affections cutanées de nature arthri-
Nous croyons superflu d'insister sur la concordance de deux descriptions, l'une particulière, l'autre dogmatique, faites sans entente préalable par deux auteurs différents. Pour nous, point de doute : les manifestations cutanées observées chez Marie Aubry se rapportent aupemphigus arthritique.
Les douleurs ont joué dans la longue maladie de Marie Aubry un rôle si prédominant que je ne puis m'empêcher d'y revenir en quelques mots, ne serait-ce qu'à titre de renseignement pour le diagnostic. Nous avons vu combien elles étaient tenaces, et nous avons constaté qu'elles siégeaient dans les doigts déformés ou non, dans les moignons d'amputation, dans les ulcérations antibrachiales, dans les sillons sclérodermiques. Cette multiplicité de sièges ne permet pas de les rapporter exclusivement soit à l'arthrite digitale, soit à l'atrophie cutanée, soit à la dénudation du derme; tout ce qu'on en peut dire, c'est qu'elles se sont associées uniformément à toutes les lésions différentes de la maladie commune.
Il n'y a guère que le cancer, les névralgies et le rhumatisme chronique à forme fixe qui s'accompagnent de souffrances aussi opiniâtres ; or, comme dans le cas actuel les deux premières maladies ne sont point en question, il faut bien se rabattre sur la troisième.
Si nous examinons maintenant les caractères que ces douleurs ont présentés, nous arrivons encore à la même conclusion. En effet, elles ont été constamment cuisantes, lancinantes, analogues à celles qui résultent de la brûlure, de la goutte ou du rhumatisme. L'arthrite digitale d'une part, l'affection pemphigoïde des moignons et le pemphigus antibrachial de l'autre, rendent facilement compte de ce cruel symptôme, ce qui sertencore à confirmer notrehypothèse.
Je touche au but si je suis arrivé à rattacher à l'arthritisme les symptômes si variés réunis fortuitement chez la malade de M. Mirault. Grâce à une argumentation malheureusement bien prolixe, mais qui était néanmoins nécessaire, je crois avoir écarté les principales objections ; toutefois, je suis le premier à reconnaître tout ce que ce fait a d'insolite dans sa marche. Au début du mal, tout s'explique : une attaque de rhumatisme généralisé, jouant, en quelque sorte, le rôle d'accident primitif, ouvre la marche; plus tard, à titre d'accidents consécutifs, surviennent la sclérodermie, le pemphigus, les arthrites digitales chroniques. Gelas'est vu plus d'une fois ; on a même vu la sclérodermie, surtout dans sa forme circulaire, affecter d'abord
tique et dartreuse, professées par M. Bazin, rédigées par M. Sergent, 1860, p. 200 et passim.
la peau sur les régions atteintes d'inflammation articulaire. La ténacité avec laquelle la maladie a occupé les doigts n'a pas lieu de nous surprendre davantage, car le rhumatisme chronique monoarticulaire1 présente très souvent une durée et une fixité tout à fait opposées à la mobilité caractéristique du rhumatisme aigu. D'ailleurs, quoique obscurci, ce dernier caractère, c'est-à-dire la mobilité, n'a pas fait absolument défaut pendant les quinze années qu'a duré le mal, puisque les doigts n'ont été pris que successivement et non simultanément, et qu'à diverses reprises le maximum d'intensité s'est porté tantôt sur le côté droit, tantôt sur le côté gauche.
Mais là commencent les singularités. La sclérodermie, ordinairement diffuse et attaquant de larges surfaces, reste ici limitée à un point très circonscrit des doigts, ce qui dissimule ses .caractères. Ordinairement plus gênante que douloureuse, elle occasionne ici, par la disposition particulière qu'elle affecte, des déformations bizarres, des dénudations insolites et des douleurs intenses ; ordinairement consécutive au rhumatisme et séparée de l'attaque par un intervalle plus ou moins long, elle coexiste avec l'arthrite digitale qui ne fait que s'accroître simultanément. Ordinairement isolée de tout autre symptôme arthritique, ici elle coïncide enfin avec une dermatose pemphigoïde qui sévit opiniâtrement dans son voisinage.
Le pemphigus, de son côté, reste pendant trois ans borné à un avant-bras, puis trois autres années se localise à l'autre, et cela sur une surface de quelques centimètres à peine et sur une seule plaque érythémateuse ; puis, ce qui ne s'était jamais vu, il envahit à plusieurs reprises, et toujours d'une manière rebelle, les bords d'une plaie chirurgicale, d'où il s'irradie sur la seule face dorsale des mains. En dehors de ces régions circonscrites, pas une seule bulle, pas une seule tache livide ; l'éruption ne revêt pas même la forme bulleuse qui lui est habituelle, et le plus souvent le soulèvement épidermique avortant à moitié, elle prend la forme de la brûlure ou de la vésication; puis, sous l'épiderme, s'accumule une couche pseudo-membraneuse qui n'a étéjusqu'ici que rarement observée. A la vérité, en ce qui touche l'apparition de la lésion sur les bords des plaies d'amputation, on pourrait dire que, si l'exemple en est
1. Quoique le doigt présente plusieurs articulations distinctes, des gaines et des bourses synoviales isolées, il n'y a pas d'inconvénients à comparer au rhumatisme mono-articulaire l'arthrite qui envahit simultanément toutes les séreuses petites et rapprochées qui existent dans un même doigt. Et d'ailleurs, dans l'arthrite mono-articulaire du poignet, les synoviales radio-carpienne et tendineuses sont souvent envahies du même coup.
unique, c'est qu'on n'a pas opéré jusqu'à ce jour sur des régions localement influencées à la fois par le rhumatisme chronique etla sclérodermie. Cette remarque, pour être juste, ne dépouillerait pas de son intérêt la particularité qui nous occupe.
Ce qui fait donc de l'observation de Marie Aubry un fait que j'estime, jusqu'à nouvel ordre, unique en son genre, c'est l'association d'abord, puis la coexistence de la sclérodermie, du pemphigus et de l'arthrite mono-articulaire, symptômes ordinairement successifs ou alternants, ou disséminés, et réunis non seulement dans le lieu, mais encore dans le temps1.
Il n'est pas jusqu'à l'insuccès flagrant d'une thérapeutique extrêmement variée qui ne vienne déposer en faveur de l'hypothèse que je cherche à faire prévaloir. M. Mirault, praticien consommé, a d'abord mis en usage les moyens rationnels, soit pour combattre la douleur, soit pour modifier les tissus malades ou les surfaces dénudées : émollients, narcotiques, topiques anodins, puis énergiques, tout a échoué localement; puis il a essayé les modificateurs généraux à l'intérieur : mercure, iodure de potassium, sulfureux, arsenicaux, purgatifs variés, que sais-je?et toujours sans succès. L'instrument tranchant lui-même n'a point ralenti la marche continue de ce mal bizarre. Il est certain que si la scrofule, la syphilis ou une altération locale déterminée avaient entretenu cette
I. Comme il est essentiel, dans une discussion aussi délicate, de recueillir tout ce qui peut aider à la solution, je dois rapporter deux exemples imparfaits, à la vérité, des coïncidences analogues à celle que je signale ici.
« Dans la seconde observation de M. Rilliet, la sclérodermie était bornée aux mains, aux avant-bras et à une partie des bras. On appliqua sur l'avant-bras droit un vésicatoire de 5 centimètres de diamètre : il en résulta assez rapidement une bulle volumineuse. Le liquide qui s'en écoula était transparent et contenait une énorme quantité d'albumine; le derme était d'un rouge assez vif. Cette rougeur s'étendait à quelques millimètres au delà de la périphérie du vésicatoire. L'épiderme n'a point été enlevé; cependant, au bout de cinq à six jours, quand il s'est détaché, le derme était d'un rouge assez vif, douloureux, et, dans trois ou quatre points, il existait de petites ulcérations étoilées ou scrpigineuscs, à fond grisâtre, d'un demi-millimètre de profondeur. Dans ces points, la peau avait l'aspect d'une syphilide ulcéreuse commençante. Ces petits ulcères sont en voie de cicatrisation. »
J'ai cité ce passage pour montrer qu'une plaie accidentelle survenant sur la peau affectée de sclérodermie présente des caractères particuliers et une déviation du travail réparateur naturel.
M. Bazin a observé une induration particulière de la peau coïncidant avec une dermatose arthritique, et le psoriasis, qui occupait la face palmaire des mains. « Nous devons ici noter, dit-il, un phénomène curieux : c'est une sorte de rétraction de la peau de la face palmaire des mains ; par suite de la modification profonde qu'a éprouvée cette membrane, elle est devenue rigide, comme inextensible, et les doigts ne peuvent être complètement étendus. Cette lésion, d'abord très prononcée, diminue de jour en jour. » (Ouvrage cité, obs. X, p. 349.)
affection protéiforme , les médications précédentes auraient eu quelque succès, au moins passager. Dans cette longue liste de moyens curatifs, je ne constate qu'une omission, c'est celle des agents qui possèdent contre le vice rhumatismal une sorte de spécificité relative : je veux parler des alcalins, puis du colchique et autres préparations analogues. J'ignore ce qui serait surveuu si l'on avait administré ces médicaments, mais ils n'auraient pu se montrer plus impuissants que tous les autres.
Au reste, j'ai fait part à M. Mirault de cette remarque, et il a bien voulu instituer ua traitement anti-arthritique.
Mais un nouveau bulletin qu'il m'a adressé le 20 décembre dernier fera mieux connaître l'avenir préparé à la malheureuse malade :
J'ai, me dit-il, interrogé de nouveau Marie À...; elle m'a encore affirmé que le point de départ de la maladie de chacun de ses doigts était bien dans les articulations; elle est revenue me consulter pour le petit doigt de la main droite, qui tout dernièrement a pris un accroissement qu'on peut estimer au quart en sus du volume naturel. Ce doigt est rouge et chaud dans toute son étendue ; mais ces phénomènes sont surtout marqués au niveau de l'articulation de la première avec la deuxième phalange. Yoici, du reste, l'état de cette même main droite depuis les dernières nouvelles : la phlogose, avec sécrétion d'un fluide ichoreux, séro-purulent, et soulèvement de l'épiderme, qui occupait le moignon collectif de l'index, du médius et de l'annulaire, phlogose qui avait amené la désunion des bords de la plaie d'amputation de l'index, s'est étendue à toute la face dorsale de la main, et à une faible portion de la face palmaire; elle présente beaucoup d'analogie avec l'eczéma impétigineux.
Voici maintenant l'état actuel de la main gauche : le doigt annulaire a augmenté notablement de volume ; le sillon de sa racine est tout à la fois plus large et plus profond, comme le montre le moule que je viens de faire exécuter.
Les cicatrices des ulcères antibrachiaux se maintiennent solides.
11 existe toujours des douleurs dans les deux mains, mais elles sont fortes surtout dans l'annulaire de la main gauche et dans le petit doigt de la main droite; ce dernier, à son tour, va subir l'évolution morbide de ses prédécesseurs, car les douleurs y deviennent actuellement intolérables. J'incline à penser que votre diagnostic est exact; mais cependant je trouve bien extraordinaire la marche de ce rhumatisme articulaire. Le sillon de la racine des doigts est un phénomène insolite que j'ai peine à rattacher à la diathèse rhuma-
tismale, et comment expliquer ces ulcères et cette espèce d'eczéma impétigineux observé en dernier lieu? J'attends donc les développements de votre supposition.
Je vais soumettre Marie A... au traitement que vous m'indiquez; mais il pourrait se faire qu'elle l'eût déjà suivi, car que n'ai-je pas fait ! La liste des remèdes employés est si longue que ma mémoire n'y suffit point.
J'avais donc raison de dire plus haut que la maladie n'était pas finie. En effet, l'auriculaire droit, un des doigts qui jusqu'alors avaient le moins souffert, se prend à son tour : les douleurs, le gonflement s'y manifestent; le sillon s'y dessinera sans doute avant peu; puis, à la même main, la dermatose métacarpienne, assoupie quelque temps, prend une nouvelle activité et tend même à changer de forme, puisqu'elle revêt l'apparence de l'eczéma impétigineux. Cette métamorphose, soit dit en passant, ne nous surprend pas et n'implique aucune contradiction cà notre hypothèse, car cette forme n'est pas rare dans l'arthritis, et, dans l'espèce, elle coïncide très bien avec les caractères assignés par M. Bazin à l'eczéma arthritique1.
A la main gauche, le doigt annulaire qui semblait délivré après une première atteinte, est envahi de nouveau, et nous devons savoir gré à M. Mirault de nous en avoir adressé le moule, car l'anneau rétracté est bien plus caractéristique qu'à la main droite : il est beaucoup plus large, mais brusquement limité, et représente, par conséquent, plus exactement la sclérodermie annulaire; plus étroit à sa partie moyenne qu'à ses extrémités, il donne à la première phalange recouverte de ses parties molles la forme d'un sablier. Au niveau du point le plus rétréci, on ne retrouve plus que la phalange avec les tendons, les vaisseaux et les nerfs, le tout étroitement embrassé par un tégument atrophié et inextensible.
1. L'eczéma arthritique occupe de préférence certaines régions, entre autres le dos de la main et du pied, le poing, et le cou-de-pied... L'absence de symétrie est un de ses caractères. Il n'occupe d ordinaire qu'un côté du corps, une seule main, une seule jambe. Il est de même remarquable par sa fixité : pendant des mois et même des années, on voit une seule plaque persister sur une seule main sans diminuer ni s'étendre... Il ne se généralise jamais .. La sécrétion renferme souvent des globules pyo'ïdes ou purulents, de la lymphe plastique, c'est-à-dire les produits ordinaires de l'inflammation... Les vésicules sont remplacées par des squames ou par des croûtes jaunâtres lamelleuses qui, en se détachant, laissent à nu des surfaces rouges violacées... Lorsque la poussée est terminée, le prurit est remplacé par des élancements, des picotements, etc. (Bazin, Ouvrage cité, p. 182 et suivantes.)
Au delà de l'étranglement, le gonflement fusiforme du doigt n'est pas encore très prononcé, et l'on retrouve les dimensions naturelles au niveau de la troisième phalange et de la moitié attenante de la seconde. Cet appendice, d'ailleurs, ne deviendra jamais conoïde comme les doigts précédemment sacrifiés, car il est dans une flexion permanente, sans doute par suite de la rétraction antérieure des tendons fléchisseurs.
Notre éminent collègue nous a exposé le fait; j'ai cherché à trancher la question de nature, il faut actuellement discuter les indications du traitement. Voici comment je comprendrais la médication à instituer. II y a trois exigences à remplir, c'est-à-dire qu'il faut combattre : 1° l'état diathésique ; 2° les symptômes en activité; 3° les lésions accomplies.
1° Logique jusqu'au bout et fidèle à ma supposition jusqu'à preuve contraire, j'insisterais sur le traitement anti-arthritique. A l'intérieur : les alcalins, le colchique, la digitale, la vératrine; la malade devrait quitter la chambre basse et humide qu'elle occupe pour habiter un lieu sec et visité par la lumière et le soleil.
Ce traitement général devrait être longtemps continué, car, en supposant qu'il parût impuissant contre les accidents locaux actuels, il rendrait de bien grands services s'il modifiait la constitution et conjurait l'apparition de nouveaux envahissements. A vrai dire, je crois qu'il n'aurait de prise que sur la dermatose et sur les lésions commençantes du doigt auriculaire droit. Il est douteux qu'il modifie l'état actuel de l'annulaire gauche et qu'il agisse sur la sclérodermie annulaire, qui y est si prononcée. Comment espérer faire revenir à l'état normal l'anneau tégumentaire atrophié et dégénéré? A plus forte raison n'obtiendra-t-onpas la résorption des adhérences plastiques qui soudent les surfaces articulaires entre elles et les tendons avec les parois de leurs gaines ; car, dans toutes les maladies spécifiques, les lésions peuvent arriver à une période où elles sont incurables en raison des désordres irrémédiables survenus dans les tissus et les éléments. Dans la syphilis, par exemple, c'est-à-dire dans la maladie où les antidotes ont le plus d'efficacité, on ne peut plus guérir ni les rétrécissements du rectum, ni l'atrophie consécutive au sarcocèle, ni les pertes de substance qui succèdent à certaines ulcérations, etc.
2° Si la marche de l'arthrite digitale n'est pas entravée dans le petit doigt de la main droite, on devrait encore recourir aux scarifications profondes qui, une fois déjà, ont donné de bons résultats.
Pour combattre l'affection cutanée, on pourrait essayer les ma-
nuluves alcalins avec une faible dose de sel, les douches de vapeur, l'huile de cade étendue, la teinture d'iode atténuée, etc. Quelquefois les élancements et les cuissons ont été amendés par l'usage intérieur de la teinture de cantharides à très faible dose; il ne faudrait pas négliger ce puissant moyen. On comprend bien que tout agent qui calmerait les souffrances serait d'un prix inestimable, car si, par un hasard heureux, l'état général n'a pas encore éprouvé de trop rudes atteintes, il faut s'attendre à voir d'un jour à l'autre les grandes fonctions organiques s'altérer et peut-être irrémédiablement. C'est pour prévenir cette menace qu'il conviendrait de soutenir les forces à l'aide de l'hygiène, du régime et de médicaments appropriés.
3° Enfin que conviendrait-il de faire à l'annulaire gauche? Avec la perspective réservée aux plaies d'amputation, on serait peu tenté de conseiller la désarticulation métacarpo-phalangienne. Si toutefois les douleurs devenaient intolérables, il faudrait peut-être s'y résoudre, à moins qu'on ne veuille tenter la section des nerfs collatéraux au-dessus de l'anneau constricteur.
Voici brièvement résumées mes vues sur le traitement rationnel, je les donne pour ce qu'elles valent. Si, comme cela est trop à craindre, il n'en résultait rien d'utile, il faudrait alors recourir de nouveau à des moyens empiriques. Peut-être alors conseillerais-je les préparations bromurées, qui m'ont parfois semblé puissantes contre l'élément douleur, ou les injections narcotiques hypodermiques, qui apporteraient au moins un soulagement momentané.
réflexions complémentaires. — Certaines personnes n'attachent qu'une médiocre importance à la publication des faits rares, ou pensent du moins qu'il suffit de les mentionner plus ou moins succinctement; elles trouveront alors que voici bien des pages employées vainement pour n'aboutir qu'à une étiologie hypothétique et à un projet de thérapeutique incertaine, et cela pour un fait qui ne s'est peut-être jamais présenté et qui ne se représentera peut-être jamais.
C'est précisément parce que le cas est insolite que je m'empresse de l'étudier à fond au lieu d'attendre l'apparition de nouvelles observations semblables, ce qui pourrait être fort long. A mon avis, d'ailleurs, il ne faut pas dédaigner les faits exceptionnels, car, sans parler de l'intérêt de curiosité qu'ils offrent lorsqu'ils sont bien recueillis et longuement commentés, ils mettent en relief des rapports inaperçus, soulèvent des problèmes nouveaux et illuminent des points obscurs. Et d'ailleurs, si excentriques qu'ils soient, ne faut-
pas toujours chercher à guérir les malheureux qui en sont atteints? Personne ne peut nier qu'au moins par ce côté ils touchent à la pratique.
11 est, d'ailleurs, avéré qu'en rompant le silence on provoque souvent l'exhibition de cas oubliés ou inédits. L'épithète de nouvelle appliquée à une maladie, piquant d'honneur les érudits et les observateurs, je ne serais pas surpris de recevoir d'ici à peu communication de faits semblables à celui de M. Mirault. Ces réflexions sont justifiées par l'histoire même de la sclérodermie dont il a ^té si souvent question dans la présente note. En 1847, Forget (de Strasbourg), tout instruit qu'il était, crut avoir décrit une maladie nouvelle; M. Thirial, qui, en 1845, avait écrit sur le même sujet d'après les leçons de M. Trousseau, réclama la priorité. Bientôt M. Gintrac père, en érudit désintéressé, revendiqua à son tour, mais au profit des auteurs des siècles précédents. L'impulsion était donnée, et il se trouva que les cas étaient plus communs qu'on n'aurait pu le croire. En peu de temps les observations se multiplièrent assez pour qu'il fût possible de décrire assez exactement les symptômes et les formes de celte singulière affection. Depuis lors les exemples sontils devenus plus rares ou le zèle des observateurs s'est-il ralenti? Toujours est-il que nous ne lisons plus de relations nouvelles. Nous aurions cependant grand besoin de nouveaux faits bien observés pour confirmer ou infirmer les rapprochements que j'ai cherché à établir et qui importent tant à la détermination nosographique de la sclérodermie. Si mon travail provoque de nouveaux éclaircissements, il aura rempli une partie de son but.
[Le précédent travail fut diversement critiqué et commenté par les auteurs qui ont écrit depuis sur ce sujet et en particulier sur la sclérodermie. Il provoqua en outre la rédaction et la publication d'un mémoire fort intéressant de M. le D' da Silva Lima, intitulé : Étude sur VAinhum i.
Notre confrère, médecin de l'hôpital de la Charité de Bahia, avait eu l'occasion d'étudier une affection qui présentait au premier abord une grande analogie avec celle de la malade de Mirault (d'Angers). Mais l'analyse minutieuse des symptômes lui démontra qu'il existait de grandes différences entre ces deux affections :
1. Gaceta med.de Lisboa, 1867, trad. par Leroy de Méricourt, in Arch. de méd. navale, 1867, t. VIII, p. 128 et 206.
zL'Ainhuin, dit-il, que nous observons au Brésil, a son siège exclusif aux doigts des pieds, et uniquement aux petits doigts; jusqu'à présent il n'a été observé que sur des sujets de la race éthiopienne et rarement chez des femmes. Il commence sans douleur, sans inflammation, sans aucun gonflement, par un sillon à la face interne du doigt; l'augmentation de volume ne vient qu'après. Les douleurs n'existent ordinairement que vers la fin, lorsque le doigt, par suite de la perte de continuité de la phalange, est pendant et exposé aux chocs durant la marche; la douleur ne s'irradie ni au pied ni à l'aine. La peau n'offre ni rougeur ni aspect luisant; elle est rugueuse et rude au toucher. Le doigt n'a pas une forme conique, mais il est irrégulièrement ovoïde, l'augmentation de volume s'étendant à tout l'orteil. Le sillon n'est ni toujours circulaire, ni toujours ulcéré. Les plaies, qui résultent de la section du doigt au niveau du sillon, guérissent vite. Aucune autre ulcération, sur aucun point de la surface cutanée, n'accompagne YAinhum. A aucune époque de sa durée, les ganglions ne paraissent se ressentir de la présence de cette maladie. »
Les différences observées dans les symptômes et la marche se retrouvent dans les détails de l'anatomie pathologique. Nous citerons en particulier la disparition ou la transformation graisseuse des phalanges et l'absence de l'artère collatérale interne, faits qui n'existaient pas chez la malade de Mirault.
M. da Silva Lima ne fait aucune hypothèse sur l'état général qui pourrait déterminer YAinhum, — il considère le mal comme purement local, et jamais on n'a employé à sa connaissance de traitement général pour le combattre. Il considère comme rationnelle la pratique qui consiste à inciser le sillon avant, l'étranglement du doigt; il l'a lui-même mise à exécution plusieurs fois, mais sans en connaître les résultats. Jusqu'alors on s'est borné à amputer le doigt au niveau du sillon.
Dans l'article récemment écrit sur la Sclérodermie(/)/c^. encycl. des sciences méd., 3° série, t. VII, p. 707, 1870), mon excellent collègue et ami le professeur Bail, confirme les vues que j'avais émises en 1863. Il rattache en effet l'affection décrite par Mirault d'Angers à la variété particulière de sclérodermie qu'il a décrite lui-même sous le nom de sclérodactylie, et quant à la nature de cette dernière, il reconnaît que beaucoup d'auteurs en font comme moi une manifestation arthritique.— [A.-V. 1880.]