SUR UN CAS EXCESSIF DE MICROCÉPHALIE

(encéphale de 104 grammes)

( Bulletins de la Société d’ anthropologie , 2° série, 1876, t. XI, p. 85 à 87.)

J’ai présenté à la Société, dans la séance du 18 novembre 1875, une petite fille vivante atteinte de microcéphalie et d’imperforation de l’anus. Elle était alors âgée de trois mois et demi, et dans un état de dépérissement qui était la conséquence de l’imperforation de l’anus, et qui présageait une fin très prochaine. J’annonçai à la Société, en lui présentant cette enfant, que je me proposais de l’opérer le lendemain, 19 novembre.

L’opération a été relativement facile. De fréquentes pesées montrèrent que l’enfant continuait à dépérir. La veille de l’opération, elle pesait 1725 grammes (le procès-verbal du 18 novembre porte par erreur d’impression 1 825 grammes). Le 25 novembre elle ne pesait plus que 1650 grammes; ce poids descendit à 1640 grammes le 2 décembre, à 1530 grammes le 4 décembre; ce jour-là commença l’agonie, et la mort eut lieu le lendemain 5 décembre, dix-sept jours après 1 opération. Le poids du corps n’était plus que de 1435 grammes.

L’enfant était née le 2 août 1885 ; elle avait donc vécu quatre mois et trois jours. Je rappelle qu’elle était née probablement à terme; La mère, en accouchant, se croyait à terme ; en voyant naître un être si petit, la sage-femme soutint qu elle devait se tromper. On consulta l’almanach, et il fut constaté qu en aucun cas l’enfant ne pouvait être née avant la fin du huitième mois.

Le corps a été disséqué dans le laboratoire. Nous avons constaté l’existence d’anomalies nombreuses et diverses, dont la description détaillée sera le sujet d’un travail spécial. Je me borne aujourd’hui vous présenter sommairement celles cou-

cernant le cerveau. L’ encéphale entier ne pèse que 104 grammes, c’est de beaucoup le plus faible poids qui ait jamais été constaté sur un être humain né vivant, et il est environ cinq fois moindre qu’il ne devrait l’être chez un enfant qui a vécu quatie mois.

Quelque petit que soit le crâne, ce cerveau minuscule était loin de le remplir entièrement. — Il s’est écoulé, au moment de l’ouverture des membranes, une assez grande quantité de sérosité parfaitement transparente, qui s’était accumulée sous l’arachnoïde, principalement dans la partie postérieure de la grande scissure médiane du cerveau. Il y avait là une loge assez spacieuse, mais ce n’était pas un kyste, car cette loge se continuait sans démarcation avec les autres espaces produits sous l’arachnoïde par l’infiltration du même liquide, et avec la cavité du troisième ventricule.

On ne peut donc pas supposer que l’accumulation du liquide ait été un phénomène primitif; elle n’a pas été la cause, mais l’effet du défaut de croissance du cerveau. Cet organe s’étant développé moins que le crâne, il s’est produit un vide qui a été comblé par l’exhalation de la sérosité.

On dit avec raison que l’accroissement du crâne est provoqué et régi par celui du cerveau ; les os du crâne possèdent néanmoins en eux-mêmes un certain pouvoir d’accroissement, qui ne s’éteint pas entièrement lorsque le cerveau cesse de le solliciter. Ainsi s’explique ce fait très exceptionnel d’un cerveau resté trop petit pour la boîte qui le renferme.

Cet encéphale présente une forme étrange, qui rappelle celle de l’encéphale des ruminants. Les hémisphères cérébraux ne. recouvrent nullement le cervelet ; ils sont entièrement placés audevant de cet organe. La grande scissure inter-hémisphérique n’est pas parfaitement médiane ; dans sa moitié antérieure elle empiète sur le côté droit, et présente une flexuosité assez prononcée ; dans sa moitié postérieure elle s’élargit beaucoup, les deux hémisphères s’écartent et laissent entre eux un espace large d’environ 6 millimètres qui était rempli par de la sérosité. Dans le fond de cet écartement on aperçoit les pédoncules supérieurs du cervelet, aboutissant à deux grosses saillies elliptiques qui paraissent formées par les tubercules quadrijumeaux postérieurs. Ceux-ci sont plus volumineux que sur les cerveaux

MÉMOIRES D’ANTHROPOLOGIE

d’adultes. Le genou postérieur du corps calleux manque, ainsi que la moitié postérieure de cet organe,

Les hémisphères cérébraux sont très courts, eu égard cà leur largeur, et très asymétriques ; ils ne sont d’ailleurs le siège d’aucune lésion pathologique. Ils présentent de nombreuses circonvolutions, séparées par des sillons relativement profonds. La démarcation des lobes est très difficile à retrouver. La scissure de Sylvius, sur la face externe des hémisphères, ne suit pas une direction longitudinale. A gauche elle est tout à fait verticale, et longue seulement de 1 centimètre ; à droite, elle est trois fois plus longue, presque verticale encore, mais cependant légèrement inclinée en arrière, et occupe les trois quarts environ do la hauteur de l’hémisphère. Les sillons de Rolando sont asymétriques et très rapprochés de l’extrémité antérieure du cerveau. Les lobes frontaux sont donc très courts, mais leurs circonvolutions sont au complet et presque en ordre. Par contre, les circonvolutions pariétales et occipitales sont tout à fait désordonnées. A droite, avec un peu de complaisance, on retrouve deux sillons qui paraissent faire partie de la scissure occipitale externe; mais à gauche rien de pareil, et rien n’indique les limites des lobes pariétal, occipital et temporal.

On sait que notre savant collègue M. Vogt attribue la microcéphalie à un arrêt de développement du cerveau ; le cerveau des microcéphales, d’après lui, présenterait la persistance d’un état transitoire chez l’homme et permanent chez les singes. Je suis loin de nier la réalité de l’arrêt de développement du cerveau chez certains microcéphales ; mais je dois ajouter que dans la plupart des cas que j’ai étudiés, la morphologie du cerveau des microcéphales ne pouvait se rapporter ni à celle d’un cerveau humain en voie de développement, ni à celle d’un cerveau de singe. Le cas actuel nous montre des dispositions qui ne correspondent à aucune phase de l’évolution du cerveau, soit chez l’homme, soit chez les autres animaux.

L’étude de ce cerveau précieux sera continuée : quelques coupes seront nécessaires pour constater la disposition des parties internes ; le crâne et le squelette sont préparés pour le musée. Le résultat de ces recherches complémentaires vous sera communiqué ultérieurement.