DU CRANE ET DE LA FACE

MICROCÉPHALIE FRONTALE

(, Bulletins de la Société d'anthropologie , 3e série, 187&, t. II, p. 256-258.)

M. Broca présente à la Société une petite fille admise à son

cesser la Société.

Cette petite tille a les deux oreilles absolument oblitérées. Le pavillon de l’oreille est d’ailleurs très mal formé; quant au conduit auditif externe, il est très visiblement recouvert par la peau, en sorte qu’il est impossible d’y introduire même le stylet le plus fin. La conséquence naturelle de ce fait est que cette petite fille entend très mal; cependant, il est remarquable qu’elle distingue les sons articulés quand on parle à haute voix. Même, depuis deux ans (elle en a huit aujourd’hui), elle a fini par apprendre à parler. Cela prouve que, sans doute, son tympan, la chaîne des osselets et l’oreille interne sont dans un état suffisant de conformation. Je n’ai pas sondé la trompe d’Eustache. Le conduit auditif externe doit aussi exister; car, lorsqu’on appuie le doigt sur le lieu où il devrait s’ouvrir, on sent la peau qui le recouvre céder sous le doigt, et l’on sent, au-dessous, un anneau cartilagineux. 11 y a donc lieu de se demander si une opération chirurgicale ne pourrait pas rétablir le conduit, et c’est pour cela que cette petite fille est entrée à l’hôpital .

Non seulement les oreilles de cette petite fille sont défectueuses, mais toute sa tête est plus ou moins mal conformée. Ses paupières se ferment mal, et il est visible que la paupière inférieure gauche a été divisée pendant la vie utérine.

Enfin, on observe sur elle un développement très inégal du

MÉMOIRES D’ANTHROPOLOGIE

crâne et de la face. La partie antérieure du crâne est très étroite et arretée dans sa croissance. La face, au contraire, a reçu son développement normal; mais la mâchoire inférieure a subi l’arrêt de développement qui a frappé le crâne et est visiblement trop petite pour la face. 11 en résulte que la physionomie de cette petite fille ressemble absolument à un museau.

Cette petite fille n’est pas tout à fait idiote, mais elle est très peu intelligente. Elle ne peut fixer son attention. Elle connaît à peu près les lettres, mais elle n’a pu apprendre à assembler une syllabe. Il convient de la distinguer des microcéphales proprement dits. Ceux-ci, étant enfants, ont une disposition crânienne qui ne choque pas l’œil au premier abord ; ce n’est que plus tard que l’exiguïté du crâne devient très visible. 11 en est de même pour le développement de leur intelligence. Tant qu’ils sont enfants, elle n’apparaît que comme médiocre; mais c’est quand ils se développent, qu’on s’aperçoit qu’elle est tout à fait défectueuse, car ils conservent toute leur vie une intelligence et des goûts dignes d’enfants de cinq ans. Tel était notamment l’individu exposé, à Paris, sous le nom d 'Atzèque. Un jouet d’enfant causait une joie sans pareille à cet homme de trentesept ans !

Il en est à peu près de même pour la taille. Les microcéphales ordinaires conservent une taille inférieure, mais cet arrêt de développement est insensible dans la première enfance et ne se marque qu’au bout de quelques années.

Chez notre petite fille la taille est bien celle d’un enfant de huit ans. Il sera curieux d’examiner plus tard quelle sera la conséquence de la conformation que présente son crâne, et qui est la suivante : le front est très étroit, et la boîte osseuse s’est, trouvée arrêtée, à ce niveau, dans son développement. Aussi le cerveau s’est trouvé refoulé dans la partie postérieure du crâne, qui se trouve, de ce fait, assez développée, en sorte que la nuque se trouve au milieu de la base du crâne. Le cerveau s’est également développé en hauteur, car vous voyez combien, chez cette enfant, la voûte du crâne est surélevée. Refoulé ainsi, comme dans le cas de déformation artificielle, le cerveau pourra néanmoins retrouver au moins en partie la place qui lui est nécessaire.

Il y a donc lieu d’espérer que l’intelligence de l’enfant pourra s’élever au-dessus de celle des autres microcéphales.

Il faut remarquer toutefois que la région frontale est aussi petite que celle de certains microcéphales, et c’est pour cela sans doute que l’intelligence est si faible, quoique le volume total du cerveau ne soit pas inférieur à celui de certains enfants du meme âge. Ce défaut de développement de la région frontale me paraît devoir être attribué à l’oblitération congénitale de la suture coronale. En d’autres termes, la conséquence exagérée qui s’est produite dans la première fente viscérale pendant le second mois de la vie intra-utérine et qui a fait oblitérer les conduits auditifs externes n’aurait pas atteint seulement les parties molles, et aurait gagné aussi les os voisins.

Le cas présent est désigné sous le nom d b microcéphalie frontale, mais je m’empresse d’ajouter qu’il n’y a aucun rapport entre cette affection, dont la cause est purement crânienne, et la microcéphalie proprement dite, dont la cause est toute cérébrale. Chez les vrais microcéphales, les sutures sont libres, et si dans certains cas, d’ailleurs exceptionnels, quelques-unes d’entre elles peuvent se souder prématurément, cette tendance, loin d’être la cause de l’arrêt de développement du cerveau, en est au contraire l’effet.