CE RES
portance qu'il y à à rechercher les moindres symptômes encéphaliques, alors même que le malade n’en accuse pas, et en particulier à pratiquer avec soin l’examen des yeux. Il est inutile de rappeler, parmi les accidents nerveux de la syphilis, la fréquence des paralysies oculaires, bien connue depuis les travaux de M. le professeur Fournier. On sait également que ces paralysies sont souvent incomplètes, partielles, transitoires. L'observation VIIL est encore fort instructive à cet égard: chez ce malade, atteint d’une paraplégie syphilitique vulgaire, l'examen oculaire pratiqué par M. Parinaud permit de découvrir une paralysie de l’accommodation, avec perte des mouvements réflexes de liris dans un des deux yeux. Grâce à l'intégrité de Pœil du côté opposé, la vision n’en était nullement incommodée. L'existence d’une légère diplopie antérieure, permet de rattacher dans ces conditions, les symptômes observés à une paralysie incomplète de Foculo-moteur commun.
Dans un récent travaildeGajkiewiez(4) sur la syphilis descentres nerveux accompagné d'observations personnelles, il est fait mention de troubles oculaires légers (inégalité pupillaire, anomalies dans les mouvements réflexes de Firis) dans cinq observations de paraplégie syphilitique qui se rapportent au type clinique envisagé ici.
En voici une du même genre que nous avons recueillie à la consultation deM. le professeur Charcot à la Salpêtrière. Les symptômes oculaires ont si peu d'importance chez de tels malades qu’on hésite à porter le diagnostie de syphilis cérébro-spinale : ils n’en ont pas moins une grande signification à notre point de vue.
OBservaTION XI.
Chancre induré de la verge en 1888 ; accidents secondaires. Céphalées violentes en 1889 ; la même année, paraplégie spasmodique développée graduellement, avec troubles vésicaux. Diplopie transitoire. Etat du malade en 1892 : paraplégie spasmodique ; dilatation pupillaire avec perte des mouvements réflexes de l'iris pour l'œil gauche.
Men... Eugène, 26 ans, ferblantier, se présente à la consultation de M. le professeur Charcot à la Salpêtrière en décembre 1892.
Bonne santé habituelle : n’a jamais eu de maladie grave dans l’enfance ni dans l'adolescence. Il a fait 30 mois de service militaire à Belfort. Étant au régiment, à l’âge de 23 ans (1888), il contracta un chancre induré de la verge,
(1) Syphilis des centres nerveux. Paris, Ballière, 1892.
accompagné d’une double adénite inguinale non douloureuse. Un mois après, Il eut une roséole intense sur touté la partie supérieure du corps ; puis des plaques muqueuses à l'anus et dans la bouche.
En même temps, il eut un iritis de Pœil droit, qui fut parfaitèment soigné et qui guérit complètement au bout de 20 jours. Il prit à ce moment de la liqueur de Van Swieten à l'intérieur pendant un mois.
Pendant l’année 1889, il perdit ses cheveux : puis il eut, pendant 2 mois, de violentes céphalées vespérales. La même année (un an après son chancre), il ressentit de la faiblesse des jambes, et des engourdissements légers dans les pieds. Sa marche était mal assurée, il titubait. Réformé en mai 1890 pour sa paraplégie, il éprouva alors des accidents vésicaux ; il urinait dans son pantalon sans s’en apercevoir. Plusieurs fois il lui est arrivé de laisser aller ses matières dans le lit sans en avoir conscience.
Vers le début de l’année 1890, il se souvient d’avoir éprouvé pendant un mois 1/2 environ une diplopie très nette.
Depuis cette époque, il n’a jamais guéri complètement. Aggravation momentanée de la paraplégie en juin 1890. Un beau matin ses jambes se dérobent sous lui, et la marche devient impossible. I fut transporté à Phôpital du Midi, où on lui prescrivit de l’iodure de potassium (6 gr.) pendant 2 mois 4/2, et des pointes de feu sur le rachis. Amélioration notable : il sortit, marchant presque aussi bien qu'aujourd'hui.
Depuis le mois d'octobre 1890, il se soigne régulièrement avec de l’iodure de potassium, et du mercure. L'amélioration a continué lentement.
Etat actuel (décembre 1892). — Bon état général. Paraplégie spasmodique évidente, plus accentuée du côté gauche. La marche se fait bien, à l’aide d’une simple canne ; il écarte bien les jambes en marchant, fait d'assez grands pas, mais la pointe du pied frotte souvent contre le sol. La jambe gauche surtout est raide, ne se fléchit pas pendant la marche.
La force musculaire est conservée dans les membres inférieurs cependant ; elle est égale des deux côtés. Pas d’atrophie. Les muscles répondent normalement aux excitations électriques.
Il n'existe pas de troubles appréciables de la sensibilité : le contact, la température, la douleur, sont parfaitement perçus et localisés. Le malade accuse dans les 2 genoux une sensation de constriction pénible par instant. Il prétend éprouver tous les soirs dans les deux jambes des douleurs fulgurantes, qui s’accompagnent de contractions spasmodiques des muscles. Les jambes s'étendent et se fléchissent tour à tour indépendamment de sa volonté.
Les réflexes rotuliens sont très exaltés des deux côtés : la trépidation épileptoïde se produit à droite comme à gauche. De "ce côté-ci elle est inépuisable.
Les troubles vésicaux existent toujours, bien qu'ils soient moins accentués qu'autrefois. Quand il veut se retenir de pisser, il laisse échapper involontaire-
NO Ve
ment quelques gouttes d'urine dans son pantalon. Le malade n’a pas eu de rapports sexuels depuis le commencement de sa paraplégie.
Examen des yeux (fait par M. Parinaud) : inégalité pupillaire. La pupille gauche, un peu dilatée, réagit à peine à la lumière et à l’accommodation, La pupille droite (côté de l’iritis secondaire) est normale, et réagit bien. Pas de lésion du fond de l’œil ; acuité normale.
Mème coïncidence, dans le cas suivant, de symptômes oculaires légers et d’une paraplégie syphilitique conforme au type vulgaire. On ne saurait préciser la nature de la lésion qui tient ici sous sa dépendance l'abolition presque complète des mouvements réflexes de l'iris : nous nous contentons de relever ce fait. Cette observation est intéressante à un autre point de vue. À la contracture très accentuée des membres inférieurs s'ajoute un état spasmodique très évident des membres supérieurs, se traduisant par l'exaltation considérable des réflexes tendineur, des raideurs passagères . Or les troubles vésicaux étant dans ce cas très peu importants, les douleurs peu intenses, et les troubles subjectifs de la sensibilité absolument nuls, du moins à l’époque où nous avons pu observer le malade, nous avions sous les yeux un tableau clinique très analogue à celui du tabes dorsal spasmodique.
L’exaltation des réflexes tendineux aux membres supérieurs dans la paraplégie syphilitique n’a pas échappé à quelques observateurs. M. Marie signale expressément cette particularité dans une récente leçon, parue dans la Semaine médicale (4893). Notre maître M. Brissaud (1) a publié deux cas de tabes dorsal spasmodique développés sous l'influence de la syphilis, qui ne sont pas sans analogie avec le suivant.
Ogservarion XII.
Chancre induré 6 ans avant le début de la maladie. Evolution lente el graduelle d'une paraplégie légère accompagnée de spasme presque dès le début. Troubles de la sensibilité. et troubles du côté des sphincters extrémement légers. Actuellement (3 ans après le début de la paraplégie) paraplégie spasmodique très accentuée sans troubles de sensibilité et sans troubles vésicaux. Eæxagération notable des ‘réflexes aux membres supérieurs : en un mot, tableau du tabes dorsal spasmodique. Dans les yeux : abolition des réflexes lumineux pupillaires, paresse des réflexes accommodateurs.
Pell… Philibert, 38 ans, menuisier, entré le 4 avril 1892 dans le service de M. le professeur Charcot, salle Prus, n° 2.
(1) Semaine médicale, 1891, p. 415.
Pas de maladie nerveuse dans la famille à la connaissance du malade. Luimême, toujours vigoureux et bien portant n’a fait qu'une fièvre typhoïde légère dans son adolescence. Il a été soldat en Afrique, mais n’a jamais eu de fièvres intermittentes.
En 1883 il contracta sur la verge un chancre induré qui a été reconnu et traité à St-Louis dans le service de M. le professeur Fournier. Les accidents secondaires ont été très bénins ; etil a pris du mercure environ pendant un mois seulement, Depuis cette époque, il n’a jamais repris le traitement.
[y a 3 ans aujourd’hui, le malade a commencé à ressentir une certaine gêne dans la marche. C'était une faiblesse légère accompagnée de raideurs passagères dans les deux membres inférieurs ; de sorte qu'il butait contre les pierres, qu'il montait difficilement les escaliers. Une fois, après être resté assis longtemps à la terrasse d’un café, il est tombé par terre en se levant pour se mettre en marche. Souvent ses jambes s’embarrassaient lune dans l'autre. Il n’a éprouvé à cette époque qu'un sentiment de pesanteur, de gêne dans la région lombaire, plutôt pénible que véritablement douloureux. Dans les membres inférieurs il n’a jamais souffert, dit-il.
Il est entré pendant quelques jours alors dans le service de M. Fournier qui lui a donné le traitement spécifique. Il est sorti amélioré après quelques jours de traitement ; mais la maladie depuis cette époque a continué à faire des progrès. La raideur des membres inférieurs est devenue de jour en jour plus marquée, au point que la marche est devenue presque impossible sans canne. Mais jamais le malade n’a été obligé de garder le lit.
La marche de l'affection a été graduellement progressive, sans phase aiguë. Le malade n’a jamais éprouvé d’autres souffrances que les douleurs de reins peu intenses qu'il avait déjà ressenties au début de sa paraplégie.
Etat du malade à son admission. — Homme d'apparence vigoureuse ; état général est parfait. Il se présente avec une paraplégie spasmodique des plus accenluées, qui ne le-condamne pas à garder le lit cependant; car il se lève seul, marche dans la salle avec Paide d’une simple canne. Seulement il est incapable de descendre les escaliers.
Il présente la démarche spasmodique typique : il s'avance à pas lents, les membres inférieurs raidis dans lextension, les genoux collés l’un contre l’autre, traînant la pointe des pieds sur le sol. Il a de la peine à s'asseoir, précisément à cause de cette raideur, et se laisse tomber brusquement sur la chaise. Une fois assis, 11 lui est impossible de croiser les jambes l’une sur l'autre.
Examinés au lit, les membres inférieurs se présentent dans l’état suivant : extension complète, rigidité permanente des muscles aux cuisses et aux jambes — cetle rigidité est très marquée, mais elle n'est pas poussée au degré extrême qu'elle atteint dans certains cas de tabes dorsal spasmodique. Lorsque lon percute le tendon rotulien, le triceps fémoral se dureit encore davantage pendant
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une seconde; mais il n'y à pas à proprement parler de production de mouvement réflexe, car l’extension complète du membre ne le permet pas. Le pied est à angle droit sur la jambe : on n'obtient pas un relâchement suffisant des muscles du mollet pour pouvoir produire le phénomène de lépilepsie spinale. Les mouvements volontaires (flexion, extension des Jambes, abduetion) sont limités etgènés visiblement par la raideur. Mais le malade oppose une grande résistance lorsqu'on le lui commande, aux mouvements provoqués dans les différents segments des membres inférieurs.
La sensibilité des membres inférieurs est absolument intacte partout et conservée dans tous ses modes.
Les seules douleurs que le malade éprouve sont localisées le long de la colonne vertébrale et suivant les deux plis inguinaux. Ce sont des douleurs sourdes, continuelles, et assez peu intenses pour ne pas linquiéter du tout et ne pas l'empêcher de dormir. On constate objectivement une légère hyperesthésie à la percussion des apophyses épineuses depuis la 6° dorsale environ jusqu’en bas. Il existe aussi une légère hyperesthésie à la piqûre au niveau de la région inguinale gauche.
Du côté des sphincters, on trouve seulement à noter ce fait, que le malade est toujours long à uriner. Le début de la miction surtout est difficile ; et il est obligé de pousser fortement. Mais jamais il n’a eu de rétention véritable ; jamais non plus d’incontinence.
Membres supérieurs. — Le malade accuse une faiblesse et une légère douleur mal définie dans le membre supérieur droit, surtout l’avant-bras et la main. Cependant il a usage parfait de ses bras. On constate une légère diminution de la force musculaire à la pression de la main droite. De plus les mouvements de la main droite se font avec beaucoup moins de souplesse que ceux de la main gauche. Parfois, dit le malade, il se produit une raideur passagère de cette main ; «elle est maladroïite. »
On constate en outre une exagération très grande des réflexes au coude et au poignet dans les deux membres supérieurs. Ces réflexes sont aussi forts que dans la sclérose latérale amyotrophique la mieux confirmée.
Il n'existe pas la moindre atrophie n1 la moindre perversion de la sensibilité objective aux membres supérieurs.
Le réflexe massétérin semble fort ; mais on ne saurait dire il est exagéré d’une façon pathologique, tandis que pour les réflexes des membres supérieurs, cela ne fait pas de doute.
Dans la sphère des nerfs crâniens, il n'existe pas d'autre anomalie que la suivante. Les mouvements réflexes de l'iris ne se produisent pas du tout sous l'influence de la lumière : les mouvements réflexes de laccommodation se produisent très faiblement, mais ne sont pas absolument abolis. (Examen fait par
M. Parinaud.) Lamy : 13
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20 avril. — Mème état ; mais il ya des variations légères dans la raideur des muscles aux membres inférieurs. Ce matin, la tonicité musculaire est beaucoup plus modérée que lors du premier examen. La percussion du tendon rotulien amène une projection brusque de la jambe en avant, avec plusieurs secousses du muscle triceps de la cuisse. La trépidation épileptoïde du pied est très facile à produire par le redressement de celui-ci; elle est inépuisable. Une trépidation spontanée se produit dans les membres inférieurs, sous l'influence du froid pendant que le malade est découvert.
3 juin. — Même état. Le malade se plaint depuis hier d’une névralgie faciale droite très pénible, qui occupe toute la moitié de la face et du crâne ; pas de points douloureux. Pas d'anomalies du goût ni de l'odorat. Le lendemain la névralgie a disparu.
Au A5 septembre 1892, le malade est toujours dans le même état. Même démarche spasmodique, même absence de troubles de la sensibilité aux membres inférieurs, même exagération des réflexes aux membres supérieurs. — Les troubles vésicaux sont si légers, qu'ils méritent à peine qu'on en parle. Les mouvements réflexes de liris sont toujours nuls pour la lumière, très affaiblis pour l’accommodation. Légère inégalité pupillaire.
Le malade a été soumis au traitement spécifique et aux révulsifs, sur la colonne vertébrale depuis son entrée, sans que son affection se soit modifiée sensiblement.
La MARCHE de la paraplégie syphilitique, dans sa forme la plus commune, est essentiellement chronique. À aucun moment de la maladie on n’observe d’élévation de température, sauf cependant lorsqu'il se produit accidentellement une infection secondaire du côté de l'appareil urinaire, ou à la faveur des eschares de décubitus. Mais nous avons vu que les troubles trophiques graves étaient exceptionnels dans cette forme.
Ainsi que le fait remarquer Erb, la paralysie reste incomplète dans tous les cas ; et, dans la plupart d’entre eux, malgré la gène évidente de la marche, due à l’état spasmodique des membres inférieurs, la paralysie motrice à proprement parler existe à peine. L'affection peut, il est vrai, s’aggraver momentanément, traverser une phase aiguë surtout au début ; mais si les malades sout condamnés à prendre le lit, c’est d'une façon passagère, et le traitement antisyphilitique intervient alers d’une manière efficace.
Bien que ce soit là, on peut dire, la forme la plus favorable, au point de vue du pronostic, des paralysies médullaires de la syphilis, et que l’a-
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mélioration sous l’action du traitement s’observe environ dans la moitié des cas, la guérison complète n’en est pas moins exceptionnelle. Nous avons vu que intervention dun traitement bien conduit pouvait arrêter dans son évolution la méningite spinale syphilitique avant que la moelle n'ait été touchée (Voir observ. VIT et le cas de Goldflam cité plus haut) (4). Mais soit que la période prémonitoire n'ait pas présenté de caractères significatifs, soit que ces caractères aient été fréquemment méconnus en tant qu'indices d'une complication syphilitique, les observations de ce genre sont rares.
Dans la majorité des cas, la paraplégie spasmodique reste définitive ; elle pourra s'améliorer lentement dans la suite, mais le traitement spécifique n'aura plus guère d'influence sur elle.
Toutefois, si la variété la plus commune de paraplégie syphilitique reste bénigne, si elle permet le plus souvent la marche, il n’en est pas toujours de mème ; et il y aurait lieu de distinguer une forme grave de la paraplégie syphilitique commune. Il ne s’agit pas là d'une maladie différente : “les traits essentiels de Paflection sont les mêmes, l’ordre d'évolution des différents symptômes n’est pas changé ; mais le tableau clinique est singulièrement plus accentué. Les'troubles du mouvement sont assez importants pour condamner le malade au lit d’une façon définitive ou à peu près ; la paralysie motrice peut être alors très marquée, bien qu'elle ne soit généralement pas complète. Elle s'accompagne d’ailleurs tôt ou tard de contracture comme précédemment. Quant aux troubles de la sensibilité, ils acquièrent ici une importance qu'ils n'avaient pas dans la variété précédente.
Les membres inférieurs, la partie inférieure du tronc parfois, sont le siège d’une anesthésie qui peut porter sur tous les modes de sensibilité, plus ou moins profonds, rarement absolue cependant. Dans la règle, Panesthésie n’est pas égale des deux côtés : elle est plus marquée sur un des membres inférieurs que sur l’autre, tandis que la paralysie du mouvement est plus profonde du côté opposé à celui où l’anesthésie prédomine. Depuis la publication du mémoire de MM. Charcot et Gombault (2), les auteurs ont signalé la fréquence du syndrome de Brown-Séquard dans les paraplégies syphilitiques. Tous ces détails se retrouvent au grand complet dans lobservation VIIL.
Les troubles subjectifs de la sensibilité S’'accentuent en proportion : dou-
(1) Ueber Rückenmarksyphilis (Wiener Klinik, 2 u. 3 Heft., 1893). (2) Archives de Physiologie, 1873,
leurs en ceinture, zones d'hyperesthésie, points pseudo-névralgiques, tels qu'on les retrouve dans la plupart des myélites transverses graves.
En outre on peut voir apparaître un certain nombre de symptômes qui font défaut dans la variété précédente : tels, les eschares profondes de décubitus, voire mème latrophie musculaire dans les membres paralysés, la perte de lexcitabilité électrique des muscles. Ces deux dernières particu larités sont toutefois la grande exception : elles appartiennent bien plutôt aux paraplégies syphilitiques à évolution rapidement mortelle dont 11 sera question plus loin. Nous les trouvons néanmoins signalées dans lobservation Il due à M. le D' Lancereaux, que l’on peut considérer comme une forme grave de la paraplégie syphilitique commune.
Enfin et surtout la maladie se montre incurable ou à peu près ; les eschares de décubitus constituent un danger perpétuel pour les malades, et la terminaison fatale peut avoir lieu au bout de un, deux, trois ans du fait des infections secondaires, dont ces troubles trophiques constituent la porte d'entrée la plus ordinaire.