OBSERVATION AIT
Chancre induré 13 mois auparavant. Pas de traitement. Paraplégie apoplectiforme, accompagnée d'abolition des réflexes tendineux et de l'excitabilité électrique des muscles aux membres inférieurs. Anesthésie absolue du membre inférieur droit. Rétention d'urine. Traitement spécifique inefficace. Eschare sacrée, Mort par septicémie un mois après le début de la maladie. Pas d'autopsie.
M. X... 35 ans, professeur, contracte un chancre induré en septembre 1888, Deux mois après apparaît une roséole très accentuée suivie de plaques muqueuses à la bouche et au pharynx. Malgré l'avis du médecin qui la vu à la fin de l’évolution du chancre et pendant celle des accidents secondaires, il ne fait aucun traitement.
Le début des accidents médullaires s’est fait brusquement, 13 mois après l'apparition du chancre, dans les conditions suivantes. M.X... part de Paris le 30 septembre à 8 heures du soir, pour se rendre à la ville qu’il habite. Pendant le voyage, la nuit, il veut uriner et ne peut pas. Le lendemain la rétention persiste. Dans la nuit, 1l se livre au coït,
Le 2 octobre. — X..va à pied à son institution et fait sa classe: à 10 heures du matin, il s’affaisse lourdement sans perte de connaissance. Son médecin appelé sur le champ, constate une paraplégie motrice absolue. L’anesthésie est complète dans le membre inférieur droit ; la sensibilité est conservée du côté gauche. Pas de fièvre. La vessie est distendue ; le malade n’a pas uriné depuis 36 heures. Le cathétérisme immédiatement pratiqué amène 1 litre d’urine chargée en couleur, trouble, fortement ammoniacale. Prescription : un grand bain, 10 ventouses scarifiées à la région lombaire.
3. — A la suite d’un interrogatoire pressant, le malade avoue les antécédents ci-dessus notés. Les réflexes tendineux et la contractilité faradique sont entièrement abolis aux membres inférieurs ; l’impotence motrice est absolue. La rétention d'urine nécessite le cathétérisme qui est pratiqué 2 fois par jour, jusqu’au 14 octobre où l’incontinence succède à la rétention.
Prescription : 2 cuillerées de sirop de Gibert par jour, 2 grammes d’onguent napolitain en frictions matin et soir sous les aisselles. Ù
À partir de ce jour, la maladie évolue sans qu'aucune amélioration ait jamais ” été constatée, Le malade succombe le 2 novembre 1888 à d'accidents pyohémiques ayant leur source dans une eschare énorme du sacrum, dont le débat a eu lieu pendant le Le septenaire de la maladie, Les progrès de cette gangrène
ont été des plus rapides, malgré les précautions d’antisepsie les plus rigoureuses prises dès le début.
Aucun symptôme cérébral n’a été noté pendant cette maladie. Jusqu'à la fin les fonctions intellectuelles ont été intactes. Pas d’autopsie.
On est frappé, dans la plupart des cas de ce genre, de la brusquerie avec laquelle apparaît la paraplégie. Ce n’est pas à dire que toutes les paraplégies syphilitiques qui se produisent avec cette rapidité auront une évolution rapidement fatale dans la suite. Mais il en est presque toujours ainsi particulièrement dans cette forme grave. Elle est généralement annoncée par une courte phase prodromique. Tel malade, pendant une semaine, éprouve des douleurs sourdes le long de la colonne vertébrale. (Dejerine) Tel autre n'éprouve comme avertissement qu'un peu de fatigne dans les jambes le matin même du jour où il tombe paralysé. Ou bien les accidents débutent par des troubles vésicaux : dans l’observation qui précède, notre malade est atteint d’une rétention d'urine complète, 2 jours avant que la paraplégie se produise.
La paralysie des membres inférieurs survient en une nuit (Siemerling), en quelques heures (Dejerine, Baudouin) ; notre malade (obs. XII) tombe lourdement frappé d’une véritable attaque de paraplégie.
Le début peut avoir lieu toutefois d’une façon différente. Ainsi l’on peut
voir une parésie légère des membres inférieurs s’exagérer tout à coup et se transformer en une paraplégie absolue. Tel est le cas de la malade de Julliard (4).
M. Lancereaux (2), dans ses Leçons cliniques, a récemment appelé l’attention sur ces formes de paraplégie à début rapide, en faisant ressortir les analogies qu’elles présentent dans leur mode d'apparition et dans leur évolution ultérieure, avec les paralysies cérébrales de même nature, qui sont dues à des thromboses artérielles. Cette opinion est très justifiée par lexistence souvent constatée d’altérations considérables du côté des vaisseaux nourriciers de la moelle épinière chez les syphilitiques. Nous nous sommes suffisamment expliqués sur ce point à propos de l'anatomie pathologique, tout en faisant des réserves quant à présent sur le mécanisme du ramollissement médullaire.
L’intensité des symptômes est ici tout autre que dans les autres formes
(4) Juzzrarp (loc. cit., page 50).
(2) Lancereaux. Leçons de clinique médicale, Paris, 1892, p. 213.
de paraplégies syphilitiques. Cest une paralysie absolue du mouvement que l’on observe ici le plus souvent : le malade est incapable de faire mouvoir même les orteils. L'insensibilité peut. être également complète sous tous ses modes dans les membres inférieurs et la partie inférieure du tronc (Dejerine). Cependantil arrive aussi que l’anesthésie est limitée à un côté (observation XII où incomplète (Siemerling). Rappelons que dans notre observation Fil est fait mention d’une anesthésie thermique des membres inférieurs, particularité qu'il n’est pas sans intérêt de mettre en regard des altérations de la substance grise rencontrées dans ce cas.
Les réfleres tendineur sont régulièrement affaiblis, le plus souvent abolis dés le début ; et, dans les formes particulièrement graves, cette abolition des réflexes persiste jusqu’à la fin de la maladie. Les muscles des membres inférieurs présentent alors jusqu’à la fin une flaccidité complète. Siemerling a observé dans son cas, des oscillations singulières dans Pétat des réflexes patellaires. D'abord fortement diminués des deux côtés, 1ls montrèrent une exagération passagère dans la suite, pour s’affaiblir de nouveau au bout de quelques jours.
Les altérations de lexcitabilité électrique dans les muscles appartiennent encore aux formes suraigues. Souvent abolie (Dejerine, voir notre obs. XIIT) ou profondément diminuée (Julliard); Pexcitabilité électrique
peut cependant demeurer intacte (Siemerling).
La paralysie complète du rectum et de la vessie est une règle absolue. L'on voit enfin apparaître, et souvent d’une façon très précoce, de rastes eschares de décubitus, n’offrant aucune tendance à la cicatrisation. La maladie, jusqu'alors apyrétique, S'accompagne alors d’une fièvre septique, à laquelle se joignent parfois des accidents de pyélo-cystite, de néphrite ascendante, où bien une congestion pulmonaire d'un fâcheux présage ; et dans ces conditions, l’issue fatale ne tarde pas à survenir, sans que linfluence du traitement spécifique ait modifié en rien la marche du mal.
L'évolution de ces paraplégies graves, comme on le voit, présente une analogie complète avec celui de la maladie que Fon désigne sous le nom de myélite centrale aiquë.
Rappelons que M. le professeur Hayem en 1874. à l'occasion des deux observations qu'il a publiées sous ce titre, fait allusion pour la première fois à Pinfluence possible de la syphilis dans les cas de ce genre.
Les formes de paraplégies ci-dessus décrites sont de beaucoup les plus importantes et les plus fréquentes des manifestations cliniques de la méningo-myélite syphilitique. IF est certain toutefois qu'elles ne sont pas les
seules. Nous avons vu que l’envahissement de la moelle pouvait se traduire exceptionnellement par les symptômes d’une myélite transverse cervicale (observ. IV), intéressant les quatre membres en prédominant plus ou moins d’un côté. Le cas rapporté par Weidner, et reproduit dans le mémoire de MM. Gilbert et Lion, en est encore un exemple. Dans une intéressante observation de Buttersack, accompagnée d’un examen anatomique qui révéla l'existence de lésions syphilitiques non seulement du côté de la moelle, mais dans d’autres organes, et dans le foie en particulier, une leptomyélite spécifique se traduisit par une grande faiblesse des quatre membres mais sans paralysie à proprement parler (1). Ces variantes dans le tableau clinique sont évidemment en relation avec l’étendue, la profondeur, ou la localisation des lésions secondaires de la moelle.
Nous ne saurions passer sous silence enfin quelques faits de psewdotabes syphilitiques qui rentrent au point de vue anatomo-pathologique dans les méningo-myélites syphilitiques.
En fait les observations publiées dans la dénomination de pseudo-tabes syphilitiques se partagent en deux catégories : celles dans lesquelles une affection plus ou moins analogue au tabes s’est montrée, sous l'influence manifeste de la syphilis, et s’est trouvée améliorée ou même guérie par le traitement — celles où Fautopsie a permis de constater des lésions spécifiques absolument étrangères au labes ordinaire, alors que le diagnostic d'ataxie locomotrice avait été justifié par les symptômes observés du vivant des malades.
Cette dernière catégorie de faits seule nous occupe ici ; ils sont d’ailleurs extrèmement rares ; et à notre connaissance, 1l n’en existe actuellement que 4 cas authentiques publiés. Un de ces faits appartient à Oppenheim (2), un autre à Brasch (3), deux à Eisenlohr (4). Bien que le tableau clinique, dans ces cas, ait rappelé à s’y méprendre celui du tabes le mieux confirmé, on a pu observer quelques particularités, de nature à faire douier du diagnostic porté tout d'abord. Ainsi Oppenheim remarque que chez son malade, Burrensack (Archiv, f. Psychiatrie, Bd. 11, p. 603, 1886).
OPpexuem (Bert, kl, Woch., 1888).
Brascn (Neurologisches Centralbl., 1891).
Ersexcour. Festschrift zur Eroffnung d. Allgem. Krankenh. Hamburg, Eppen-
malgré Fabolition des réflexes rotuliens, on pouvait produire la trépidation du pied ; plus tard le signe de Westphal fit place à une exaltation considérable des réflexes rotuliens. Le diagnostic de tabes fut alors définitivement écarté.
Il est hors de doute que ces particularités du tableau clinique tiennent à la localisation fortuite des lésions syphilitiques dans les cordons postérieurs et les racines de la moelle, etspécialement au niveau des régions qui tiennent sous leur dépendance les symptômes cardinaux de Fataxie locomotrice. Mais il parait en être très rarement ainsi : et, au point de vue clinique, il est permis de dire que la syphilis médullaire n’affecte jamais les allures d’une affection systématisée de la moelle épinière, de même que les lésions anatomiques qu’elle produit sont essentiellement diffuses.
Quelques remarques au sujet de l’étiologie.
Bien qu'il soit fort difficile d'apprécier exactement la fréquence chez les syphilitiques des accidents spinaux que nous venons d'étudier, on est en droit de dire qu'ils sont relativement rares. Erb, dans sa statistique, ne compte que 30 à 35 cas de paraplégie syphilitique, observés pendant une période de 10 ans. En 1889, MM. Gilbert et Lion, en réunissant leurs observations personnelles à toutes celles qui étaient publiées à cette époque, ont réuni 56 cas de syphilis médullaire précoce.
Relativement à l’époque d'apparition des complications médullaires, on ne saurait formuler de loi absolue, à ne considérer que les faits. Toutefois les statistiques montrent que, dans la majorité des cas, elles appartiennent aux premières années de l’infection syphilitique.
Erb sur 22 cas personnels de paraplégies syphilitiques, n’en a vu que 4 se développer après la 9° année qui a suivi le chancre. Les plus précoces se montrent dans le courant de la première ou de la seconde année, et même pendant les premiers mois. Il en fut ainsi dans sept des observations personnelles que nous avons rapportées. Dans un travail tout récent sur la syphilis de la moelle épinière, Goldflam (1) relate 48 cas du mème genre, dont un seul apparut plus tard que la 2° année.
Il n’est pas sans intérêt de remarquer à ce propos que l’action du virus
(41) GovorLam. Ueber Rückenmarck Syphilis (Wiener Klinik, 2 und 3 Heft 1893).
syphilitique parait s'exercer de très bonne heure sur les centres nerveux.
Sans vouloir émettre autre chose qu'une hypothèse à ce sujet, il n’est pas
inadmissible que certaines céphalées, certaines rachialgies de la période secondaire soient en relation avec des poussées congestives du côté des méninges cérébro-spinales de même nature que celles qui précédent dans certains cas les lésions organiques des centres nerveux. Jarisch et Finge n'ont-ils pas signalé une exagération des réflexes tendineux et cutanés accompagnant lPapparition des exanthèmes syphilitiques, à l’époque où les ganglions lymphatiques sont engorgés, la rate tuméfiée ; Lang et Schnabel (4) n’ont-ils pas constaté à l’ophtalmoscope une congestion choroïdo-rétinienne ?
Toutefois 11 n'existe pas de loi absolue, établissant une concordance entre les différentes périodes de la syphilis et la forme des lésions spécifiques de la moelle épinière, au moins en ce qui concerne les méningomyélites que nous venons d'étudier.
Admettre par exemple que toute altération syphilitique des centres nerveux est fatalement limitée, circonscrite parce qu'elle se développe à une période éloignée des premiers accidents infectieux, admettre que la gomme solitaire ou les productions pathologiques plus ou moins analogues caractérisent seules la période tertiaire, est s’exposer à méconnaitre la nature des lésions des méningites diffuses que nous avons signalées (Observ. IT. Observation d’Oppenheim citée plus haut) (2). Depuis longtemps Virchow à ruiné cette conception théorique de la division absolue de la syphilis en 3 périodes ; il a pensé que, la nature des lésions élémentaires n'étant pas différente dans les produits secondaires ou tertiaires, le plus ou moins d'extension de ces lésions ne constituait pas un caractère suffisant pour permettre de les considérer comme des espèces irréductibles.
N'est-on pas autorisé à admettre aujourd'hui que la diffusion plus ou moins grande des lésions anatomiques, aussi bien pour la syphilis que pour la tuberculose, est affaire de virulence plus ou moins considérable de Pagent pathogène ? Et la virulence de l'agent spécifique de la syphilis, atténuée selon toute vraisemblance dans les productions morbides dites tertiaires, ne peut-elle pas, s’exaltant tout à coup sous une influence quelconque, donner naissance de nouveau à des désordres anatomiques analogues à ceux des premières périodes de infection.
(1) Lac, Viertel Jahrschrift f. Dermathologie und syphilis, 1881, p. 499, — ScuNaBeL, même journal 1881, p. 473.
(2) Berlin. klin. Woch., 1889.
Nous n'avons pas à aborder ici toutes ces questions, qui se rapportent à l'histoire de la syphilis en général. Nous ferons remarquer seulement en terminant que la localisation du côté du système nerveux des lésions syphilitiques que nous avons envisagées, n'est pas toujours sans relation avec l'état de prédisposition de celui-ci. Deux de nos observations sont spécialement instructives à ce sujet. Notre malade W. (obs. V) est un névropathe avéré. À deux reprises, et à l’occasion de chocs moraux, il a présenté des accidents hystériformes. Seize ans après l'accident primitif, survient un grave revers de fortune, qui le plonge dans un état de neurasthénie profonde : des céphalées spécifiques apparaissent alors et une paraplégie se déclare au bout de quelques mois. Dans l'observation VIT les accidents médullaires sont précédés d’un surmenage physique inaccoutumé. La syphilis, jusqu'ici bénigne, avait été parfaitement soignée depuis deux ans: le malade peu vigoureux change alors de profession et prend un métier très pénible, Un mois plus tard il éprouve des douleurs lombaires, de la faiblesse des membres inférieurs, et il devient paraplégique dans l'espace de quelques jours.
Ne semble-t-il pas qu'il y ait à tirer de là un enseignement applicable à l’hygiène des syphilitiques, ettout particulièrement de ceux qui sont prédisposés aux complications nerveuses par leur hérédité ou leurs antécédents personnels ?
nn | p.
Fe M