EXPLICATION DE LA PLANCHE

Fig. 4. — COUPE DE LA MOELLE AU NIVEAU DE LA RÉGION DORSALE SUPÉRIEURE. — (Coloration au picro-carmin, grossissement 9 diam. Obj. 00 variable Verick).

A, À — exsudat colloïde dans la substance grise. En À, cet exsudat occupe visiblement la gaine lymphatique d'un vaisseau.

B, B',B° — pelils lerriloires de tubes nerveux dégénérés. Leur orientation dans le sens des travées qui rayonnent de la pie-mère dans la moelle est à remarquer. Même avec ce faible grossissement on aperçoit la coupe de volumineux eylindres-axes (voir fig. 6).

FiG. 2. — Récion LomBaIRE. — (Coloration au piero-carmin et à l'hématoxyline, grossissement 60 diam.). Leptoméningile sans envahissement de la moelle. Les éléments de la néoformation s’infiltrent dans les interstices du tissu conjonctif (A), se groupent autour des capillaires (B).

FiG. 3. — RENFLEMENT CERVICAL, RÉGION DU SILLON MÉDIAN ANTÉRIEUR. — (Double coloration, picro-carmin et hématoxyline, grossissement 50 diam.). Phlébite avec infiltration diffuse et hémorrhagie dans l'espace sous-arachnoïdien. Intégrilé de La moelle.

A, A’. — Veines spinales antérieures, présentant une infiltration récente de leurs tuniques. La veine A est oblitérée par un coagulum teinté en rose.

B. — Artère spinale antérieure intacte,

C. — Artériole au pourtour de laquelle on voit la périartérite débuter.

D. — Petite hémorrhagie dans l’espace sous-arachnoïdien.

FIG. #. — COUPE TRANSVERSALE DE LA VEINE ET DE L'ARTÈRE SPINALES ANTÉRIEURES, AU NI- VEAU LE LA RÉGION LOMBAIRE SUPÉRIEURE. — (Double coloration, grossissement 60 diam.)

A. — Artère spinale absolument saine.

B. — Veine spinale antérieure. La lumitre du vaisseau est réduite à une fente étroite, l'épaisseur des parois est considérablement augmentée par l’infiltration dont celles-ci sont le siège. En C un foyer de nécrose au niveau duquel les éléments sont en voie de désintégration (phlébite gommeuse).

FiG. 5. — UN NODULE EMBRYONNAIRE FORMÉ AUTOUR D'UN CAPILLAIRE DANS LA PIE-MÈRE DE LA RÉGION DORSALE SUPÉRIEURE (hématoxyline, grossissement 90 diam.). En bas et à droite on voit une cellule géante très nette, entourée de sa collerette de cellules épithélioïdes.

F1G. 6. — CYLINDRES D'AXE DANS LEUR PREMIER STADE .DE DESTRUGTION (IvrerrRopuie) tels qu'on les voit dans les petits territoires B, B' de la figure 1 (coloration au carmin, grossissement 130 dia.)

rois

tubes nerveux à gros cylindre-axe, en voie de dégénération, semblables à ceux que nous venons de décrire dans la région dorsale supérieure. Mais la lésion a beaucoup moins d'importance ici ; les fibres dégénérécs sont en nombre infiniment moins grand ; elles ne sont pas groupées par foyers comme dans la moelle dorsale ; la plupart sont situées sous la pie-mère. La substance grise est absolument intacte.

Quant à l’infiltration méningée, elle existe toujours, à l’état modéré, dans la pie-mère, envahissant par places l’espace sous-arachnoïdien, le feuillet profond de l’arachnoïde, qui est adhérent à la pie-mère dans les points correspondants. Au niveau du renflement brachial, elle diminue sur toute la périphérie de la moelle pour se localiser avec une intensité toute particulière au niveau du sillon médian antérieur (Voir planche, fig. 3). Une quantité considérable d'éléments embryonnaires vivaces, à noyau fortement teinté par l’hématoxyline est accumulée à l'entrée de ce sillon, dans l’espace sous-arachnoïdien et dans la profondeur de la scissure, en suivant les vaisseaux qui y cheminent, presque Jusqu'à la commissure grise antérieure. Au pourtour des’ veinules qui cheminent en avant de la moelle à ce niveau, ces éléments s’agglomèrent en amas plus compacts (loc. cit., fig. 3, À, A”), formant autour de chacune d'elles un anneau épais, envahissant leurs tuniques en telle quantité que la structure en est méconnaissable. Dans la plupart d’entre-elles, on aperçoit nettement la lumière remplie de globules rouges ; quelques-unes sont oblitérées entièrement. Tout près de lentrée du sillon antérieur, à quelque distance de la néoformation précédente, on aperçoit lartère spinale antérieure aussi intacte que dans les autres régions de la moelle (fig. 3, B, de la planche). Nous retrouvons donc là le contraste maintes fois signalé entre l’état des veines et celui des artères. Il est juste d'ajouter cependant qu’au voisinage des veines infiltrées on aperçoit la coupe d’une artériole dont la tunique adventice est légèrement envahie (loc. cit., C). Sur un certain nombre de préparations, dans cette région, on peut constater un léger degré de périartérite semblable, mais toujours au pourtour d’artérioles de second ordre.

En dehors des vaisseaux, et au milieu de infiltration embryonnaire qui occupe l’espace sous-arachnoïdien, il existe un foyer hémorrhagique assez important (loc. cit., D) au niveau duquel les globules rouges déformés sont en voie de destruction.

Bulbe rachidien. — Des coupes pratiquées aux différentes hauteurs ont démontré l'intégrité du tissu nerveux. Mais les méninges et les vaisseaux offrent la même infiltration néoplasique que dans la moelle épinière ; et ceci s'applique non seulement aux vaisseaux de calibres, extérieurs à la moelle allongée, mais encore aux petits vaisseaux qui parcourent les travées conjoncuives intra-bulbaires. Ceux-ci ont leur gaîne lymphatique remplie d'éléments embryonnaires, surtout dans les parties périphériques ; leur paroi a subi un épaississement

conjonctif et leur calibre est diminué notablement. Bien que nous n’ayons pas constaté dans le bulbe d’altérations de nature à expliquer la mort subite du malade, il est certain que l'irrigation sanguine des noyaux bulbaires devait être très défectueuse dans ces conditions.

Quant aux méninges bulbaires, elles sont notablement infiltrées sur toute leur étendue : l’arachnoïde participe même à l’altération d'une facon plus accentuée que dans tout le reste de l'axe spinal : elle est par places intimement soudée à la pie-mère. Enfin dans les vaisseaux que supportent ces enveloppes, nous trouvons la même opposition que partout ailleurs entre l’état des artères et celui des veines : intégrité des unes, infiltration embryonnaire dans les tuniques des autres. Toutefois tous les vaisseaux ici ont conservé leur calibre.

Ajoutons que les lésions dont il vient d’être question s’atténuent vers les régions supérieures de la moelle allongée, pour disparaître à peu près complètement au niveau du sillon bulbo-protubérantiel. Nous n'avons pas pu examiner malheureusement la protubérance elle-même, ni les artères basilaires, qui n’ont pas été conservées.

En résumé, un homme de 50 ans, syphilitique depuis un an, actuellement encore sous l'influence manifeste de l'infection (épididymite double, syphilides cutanées) et en dehors de toute autre cause, est frappé presque subitement d’une paraplégie grave. Au bout de 19 jours de maladie il est dans le même état au point de vue de la motilité des membres inférieurs : des troubles trophiques (eschares fessières) commencent à se produire ; et quelques symptômes légers d'infection secondaire apparaissent. La mort subite, survenue à ce moment, ne trouve d’explication satisfaisante à lautopsie ni dans lenvahissement des centres nerveux supérieurs, ni dans une thrombose où embolie d'origine infectieuse. Ajoutons d'ailleurs que les lésions viscérales constatées à Pautopsie permettent de penser que l'infection secondaire n’en était encore qu'à son début : nous ferons remarquer en particulier l'intégrité de l'appareil excréteur de Purine si fréquemment infecté chez les malades de ce genre. Peut-être la mort subite a-t-elle été causée ici par une altération ancienne du myocarde qui à été trouvé mou, flasque, jaunâtre à l’autopsie. Bien que ce point particulier n'ait point été élucidé d'une manière satisfaisante, nous pouvons dégager de l'histoire de notre malade un renseignement intéressant : La mort n'a pas été causée par Finfection septique qui ne manque pas de se produire dans la plupart des myélites graves et que l’on pourrait supposer susceptibles de modifier les lésions appartenant en propre à ces myélites. L’eramen microscopique seul à révélé, dans les méninges,

les vaisseaux et dans la moelle, des altérations importantes dont les caractères essentiels peuvent être résumés ainsi :

1° Les altérations méningo-vasculaires sont beaucoup plus étendues en hauteur que les lésions médullaires ; elles sont en réalité diffuses et on les rencontre à un degré à peu près égal sur toute la hauteur de l’axe spinal et jusque sur les méninges bulbaires, alors que la moelle n’est intéressée que sur une étendue relativement restreinte, au niveau de la région dorsale supérieure.

2° Ces altérations consistent essentiellement en une infiltration abondante de petites cellules rondes, munies d’un gros noyau qui occupe presque tout le corps cellulaire et se colore vivement par lhématoxyline, le carmin, etc. Ces éléments sont pressés les uns contre les autres en amas compacts sans interposition de substance intercellulaire ; par places pénétrant la pie-mère et l’espace sous-arachnoïdien d’une façon diffuse, mais plus habituellement groupés autour des vaisseaux sanguins. Disposés sur plusieurs rangées, en un manchon épais autour des capillaires, ils figurent sur la coupe transversale de véritables nodules au centre desquels on voit généralement la lumière du vaisseau plus ou moins oblitérée. Dans quelques nodules de ce genre occupant la pie-mère, nous avons signalé, dans la région dorsale, la présence de cellules géantes typiques : on a ainsi lapparence complète d’une granulation spécifique.

En ce qui concerne les vaisseaux de calibre contenus dans les méninges, nous observons un contraste remarquable entre la participation très accentuée de toutes les veines à l’infiltration et l'intégrité complète des artères, sauf.un très léger degré de périartérite sur quelques artérioles de second ordre. Ce sont les mêmes petites cellules rondes qui envahissent les parois veineuses, et en telle abondance par endroits qu’on à peine à retrouver sur la coupe les éléments normaux de la veine. La néoformation, étendue d’une facon diffuse à toute la paroi vasculaire, redouble d'intensité au pourtour des vasa vasorum. La périphlébite existe seule sur certaines veines ; sur un grand nombre d’entre elles elle s'accompagne d’endophlébite oblitérante. Enfin à la hauteur de la région dorso-lombaire, dans l’épaisseur même de la paroi de la veine spinale antérieure doublée ou triplée par linfiltration, nous avons pu constater un foyer de nécrose des plus nets, où les éléments en voie de destruction se coloraient mal, en un mot une véritable gomme intrapariétale.

30 Dans la moeile elle-même, intéressée ainsi que nous l’avons vu, au niveau de la région dorsale supérieure, les lésions sont de deux ordres :

a) Les unes résultent de la propagation de Finfiltration méningee : elles sont évidentes dans la substance blanche au niveau des cordons postérieurs, à la hauteur de la 4" racine dorsale. En ce point, on peut voir, le long des travées de la pie-mère qui pénètrent la moelle, et dans la paror des petits vaisseaux qui occupent ces travées, des amas de cellules rondes semblables à celles qui infiltrent les méninges. Par endroits celles-ci font irruption au sein même des faisceaux nerveux, et les fibres, comprimées, refoulées, sont détruites pour ainsi dire mécaniquement. La photographie ci-jointe donne une idée très nette de ce processus d'envahissement (Voir fig. I).

b) Les autres sont apparemment indépendantes de l'infiltration méningee. Elles intéressent d'une part la substance grise centrale sur une hauteur de 5 à 6 racines, et d'autre part la substance blanche des cordons latéraux sur une étendue un peu moindre.

La substance grise, dans toute la moitié supérieure de la moelle dorsale est creusée de cavités nombreuses qui occupent la commissure et les cornes antérieures principalement (La présence de ces cavités dans la substance vrise, soit dit en passant, est à mettre en regard de l’anesthésie thermique constatée chez le malade). Elles se montrentcomblées sur les coupes par un coagulum, qui remplitégalementparendroits le sillon médian antérieur. On a l'impression, après l'examen d’un certain nombre de coupes, qu'il s'agit là dun exsudat primitivement liquide, ayant envahi la substance grise centrale par le sillon médian antérieur, pour s’infiltrer entre les éléments de celle-ci, soit en suivant les gaines périvasculaires, soit en creusant des loges artificielles au sein du tissu fondamental si délicat de cette partie de la moelle. Cet exsudat se serait arrêté aux limites de la substance blanche, qui lui aurait opposé une barrière plus résistante ; il aurait cependant pénétré légèrement dans la partie profonde des cordons latéraux, mais en diffusant et sans y former de cavités comparables aux précédentes. Les éléments nobles des cornes antérieures, les grandes cellules ont beaucoup souffert. Elles sont ratatinées, sans prolongements, chargées de pigment ; elles se colorent mal ; un grand nombre d’entre elles sont entièrement détruites (nous avons vu au contraire que dans les autres régions de la moelle ces éléments avaient conservé leur apparence normale). Par contre le tissu névroglique de la substance grise est à peine altéré : le tissu fondamental des cornes antérieures parait raréfié, dissocié par lPexsudat décrit plus haut, lorsqu'on lPexamine avec un fort grossissement ; mais on n'y constate pas la moindre prolifération active.

Dans la substance blanche, les lésions que nous avons décrites présentent un intérêt tout particulier eu égard à leur distribution et à leur caractère tout à fait initial. Limitées aux cordons latéraux, et plus spécialement à la partie postérieure de ces cordons, elles se sont présentées sous la forme de petits territoires circonscrits, disséminés en plein tissu médullaire sain, les uns superficiellement situés sous la méninge infiltrée, les autres(et ceux-là plus nombreux) plus profonds, quelques-uns même au contact de la substance grise ; et tous présentant dans leur direction, ce caractère commun, à peu près constant, d’être orientés dans le sens des septa qui rayonnent de la pie-mère dans la moelle (Voir fig. 4, Planche). Les plus caractéristiques ont la forme d’un ovale allongé, dont le grand axe se confondavec celui de la travée circonscrite par deux des cloisonsen question. Au niveau desterritoires ainsi disposés, Pexamen leplusattentif ne fait découvrir rien autre chose que des tubes nerveux dans leur premier stade de destruction : d'énormes cylindre-axes granuleux, privés de leur gaine de myéline ; dans quelques tubes, la myéline transformée en un amas de fines granulations qui ne se colorent pas par le picro-carmin, enfin par endroits, de simples trous à Pemporte-pièce représentant la place d’un tube nerveux disparu. À peine le tissu névroglique ambiant a-t-il commencé à proliférer ; d’infiltrations embryonnaires au niveau de ces territoires dégénérés, il n'y à pas trace. Ajoutons que le tissu nerveux dans leur-intervalle, est parfaitement normal. Mais il convient de placer ici une remarque importante : les petits champs de dégénérescence que nous venons de décrire se rencontrent sur toutes les coupes en plus ou moins grand nombre dans la hauteur des 4 ou 5 premières racines dorsales surtout dans le cordon latéral droit ; mais en examinant une série de coupes successives, on constate qu'ils ne se superposent exactement que dans une faible hauteur. À 4 ou 5 millimètres de distance, leur forme, leur distribution sur les coupes se modifient notablement. On est autorisé à en conclure que d’une part les tubes nerveux ne sont altérés que sur une faible étendue de leur parcours, et que d'autre part le nombre des tubes malades dans la région supérieure de la moelle est beaucoup plus considérable qu’on ne pourrait se Fimaginer d’après l'aspect d'une coupe transversale donnée.

Relativement aux altérations considérables que nous avons signalées dans les vaisseaux des méninges, les lésions vasculaires observées dans la substance blanche de la moelle semblent de peu d'importance. Elles sont cependant très notables à y regarder de près. Les petits vaisseaux qui parcourent les cloisons conjonctives émanées de la méninge offrent des parois Imfiltrées

et DO

de cellules rondes d'autant plus abondantes qu'on se rapproche plus de la périphérie. Dans le cordon latéral tous ont un calibre extrèmement réduit par suite de l'hypertrophie de leur paroi; les amas de cellules embryonnaires qui remplissent leurs gaines Iymphatiques doivent contribuer d’ailleurs pour une part à diminuer encore la lumière de ces petits vaisseaux. Mais nulle part nous n'avons rencontré les gaines Iymphatiques distendues par des corps granuleux ainsi qu’on l’observe dans certaines formes de myélites aiguës. D'ailleurs nous avons signalé dans la description la rareté relative de véritables corps granuleux dans la moelle, particularité qui tient sans doute au degré peu avancé de la lésion.

Quelle relation doit-on établir entre l'infection syphilitique présentée par le malade et la méningo-myélite que nous venons de décrire ? S'agit-il d'une coïncidence, d’une complication étrangère à la syphilis, ou bien au contraire d’une lésion due à laction directe du virus syphilitique sur la moelle et ses enveloppes ? Nous devons nous demander tout d’abord si les lésions constatées peuvent être mises sur le compte de la syphilis, si elles sont en harmonie avec le processus habituel des lésions syphilitiques. La néoformation syphilitique, nous dit l’anatomie pathologique a toujours son point de départ dans le tissu conjonctif ou ses équivalents : jamais elle ne frappe primitivement les éléments nobles des tissus (Virchow, Lancereaux). Or, que voyons-nous ici? D’un côté des lésions méningées et vasculaires, de l’autre des altérations des éléments nerveux dans les deux substances de la moelle. Pour une part au moins, la myélite est évidemment et sans discussion secondaire à la méningite ; la néoplasie cellulaire, qui envahit les méninges, pénètre de la pie-mère dans la moelle et détruit les tubes nerveux.

Restent à expliquer les altérations du cordon latéral et de la substance grise, en apparence indépendantes des lésions méningées. Les tubes nerveux qui ont subi une dégénération primitive sont groupés par petits foyers, dont la forme et la disposition sont tout à fait en harmonie avec la distribution vasculaire dans le cordon latéral. L'existence deces petits foyers nous paraît s’expliquer tout naturellement de la façon suivante. Les travées vasculaires sont chargées de cellules embryonnaires qui envahissent par places le tissu adjacent en détruisant les tubes nerveux plus où moins profondément. N’est-il pas tout naturel d'admettre qu’un faisceau de tubes du cordon latéral ainsi détruit sur un point dégénère au-dessous ou audessus? et ne doit-il pas en être de même des faisceaux détruits par linfiltration méningée propagée à la périphérie de la moelle? Une interpréta-

Det DR AE

tion semblable a déjà été donnée par M. le professeur Hayem (1) dans deux cas remarquablement étudiés de méningo-myélite aiguë, à propos de lé6sions identiques à celles dont il est question.

Pour ce qui regarde la substance grise, nous pensons que les altérations dont elle est le siège ne sont pas non plus primitives:et nous pourrions reproduire ici à Pappui les arguments généraux donnés par M. Hayem dans le même travail, tirés de la facilité avec laquelle lasubstance grise participe secondairement aux divers processus pathologiques dans la moelle. Mais dans le cas particulier, nous insisterons surtout sur limportance des lésions vasculaires, et la gène circulatoire qui en a forcément résulté. N’est-il pas rationnel d'admettre qu'un arrêt complet du cours du sang dans les veines a dû retentir tout spécialement sur cette partie si riche en vaisseaux et si fine de structure de l’axe spinal. Le premier effet de cet obstacle a été la stagnation du sang dans les capillaires : d’où nutrition insuffisante, atrophie des grandes cellules. On ne saurait dire avec précision quelle est lorigine de l’exsudat colloïde infiltré dans la substance des cornes antérieures et de la commissure grise. Mais n'est-il pas permis d'admettre que les conditions mécaniques défectueuses dans lesquelles avait lieu la circulation, l'augmentation de pression dans les vaisseaux, ont contribué pour une part au moins à sa pénétration au sein du tissu ? En résumé nous pensons qu'on doit comprendre de la façon suivante l’ordre de succession et la dépendance réciproque des lésions constatées : lepto-méningite et arachnite spinales étendues à toute la hauteur de la moelle, avec participation des veines meningées ; altérations secondaires dans la moelle, en partie par propagation des lésions méningées,en partie consecutivement à la géne de la circulation.

Mais les néoformations syphilitiques ne sont pas vraisemblablement seules à affecter primitivement la trame conjonctivo-vasculaire des organes. Pouvons-nous aller plus loin, et, dans le cas présent, affirmer la nature syphilitique de la lésion, de par ses caractères anatomiques ? Ce n’est pas dans la moelle elle-même que nous devons chercher ces caractères spécifiques. L'atrophie pigmentaire des cellules, la production d’exsudats colloïdes, lhypertrophie des cylindre-axes sont des modifications bien connues aujourd’hui, et qui se retrouvent dans un grand nombre de processus aigus et chroniques n’ayant rien à voir avec la syphilis. D'ailleurs nous avons considéré ces lésions comme secondaires ; rien d'étonnant alors si elles n’ont pas de caractères spéciaux. Mais nous devons porter notre

(1) Have, Note sur deux cas de myélite centrale aiguë et diffuse (Archives de physiologie, 1814, p. 603).

attention sur les méninges et sur les vaisseaux, siège de la néoformation

Ici nous trouvons tous les signes d’une inflammation intense : néoformation abondante d'éléments embryonnaires, dilatations vasculaires, diapédèse des globules rouges, ete. Mais par un certain nombre de ses caractères, celle-ci s'écarte des inflammations franches, vulgaires, pour se rapprocher singulièrement, en certains points surtout, des Inflammations dites spécifiques. Nous rappellerons seulement : dans la disposition des éléments néoformés, la tendance manifeste à se grouper en nodules, la formation de véritables granulations embryonnaires pourvues de cellules géantes (1); dans l’évolution de cette néoformation, la production de foyers de nécrose limités, soit dans les parois vasculaires, soitdans l’infiltration diffuse qui a envahi la moelle par endroits : toutes particularités qui ne se retrouvent que dans les caractères anatomiques d’un certain nombre d’inflammations spécifiques désignés parfois sous le nom de granulomes (Virchow) et qui peuvent être réalisées par deux maladies infectieuses, pour ne citer que les plus vulgaires : .la tuberculose et la syphilis. La première pouvant être éliminée ici en toute certitude, nous nous croyons en droit d'admettre que les lésions des méninges et des vaisseaux, dans le cas actuel, présentent des caractères objectifs qui permettent d'affirmer leur nature syphilitique.

L'observation qui précède peut être considérée comme réalisant sous la forme la plus commune le type anatomique de la maladie que nous envisageons ici, et dont les caractères essentiels à ce point de vue peuvent être résumés ainsi :

1° Absence ou très peu d'importance des lésions macroscopiques. — Elle correspond aux paralysies syphilitiques que l’on considérait autrefois comme étant de nature fonctionnelle, à époque où toute l'attention des observateurs était portée du côté des altérations osseuses du canal rachidien. et où l’on croyait les ostéites des vertèbres seules capables parmi les lésions syphilitiques, de produire des paraplégies, par compression de la moelle. 2e sont les cas auxquels Zambaco, dans sa thèse, faisait allusion quand il disait que l'absence des lésions anatomiques semblait être la règle.

2° Altérations microscopiques importantes, savoir : leptoméningite et

(1) La présence de cellules géantes dans les lésions spécifiques de la syphilis a été maintes fois signalée (Bizzozero, Malassez, Baiumgarten, Lancereaux).

arachnite spinales avec participation constante des vaisseaux méninges. — Lésions médullaires consécutives aux précédentes.

Nous ajouterons que cette forme anatomique correspond le plus souvent au type clinique de la myélite transverse dorsale, c’est-à-dire que les symptômes essentiels consistent dans une paraplégie avec participation des sphincters, avec des variétés très nombreuses dans l'intensité des symptômes et l’évolution clinique.

Le sujet étant ainsi nettement délimité nous signalerons rapidement les cas analogues que nous avons pu relever dans la littérature.

Heubner, dans son article Syphilis de la moelle du Ziemssen’s Handbuch signale la prédilection de la néoformation syphilitique pour la périphérie de la moelle : elle se développe de préférence, dit-il, dans les enveloppes molles, dans l’espace sous-arachnoïdien ; elle peut envahir la substance médullaire, détruire ou comprimer les racines nerveuses qui en partent.

Homolle en 1876 a publié une observation de syphilis spinale, avec examen anatomique, qui se rapproche de la nôtre à bien des égards (2). La moelle présentait dans ce cas à Fœil nu un ramollissement dans la région dorsale inférieure. Au microscope, on constatait une myélite annulaire diffuse avec méningite. Les éléments embryonnaires, dit Fauteur, sont groupés autour des vaisseaux qui forment autant de centres d'infiltration. Dans la substance grise, «le tissu, qui paraît raréfié est infiltré çà et là par une matière amorphe qui s’est colorée par le carmin. À lunion des cornes antérieure et postérieure du côté gauche se voit une sorte de lacune comblée par cette matière amorphe qui sépare les éléments de la substance grise. »

M. le professeur Hayem (1874) à propos des deux cas de myélite centrale auxquels nous avons déjà fait allusion, et dont nous avons signalé l'analogie complète au point de vue des lésions anatomiques avec l’observation précédente, fait remarquer que l’un des deux malades était presque sûrement syphilitique, et déclare que l’on n’a pas suffisamment tenu compte de la syphilis dans Pétiologie de certaines myélites (2).

Dans les publications plus récentes, et principalement depuis que l’on met en usage couramment dans les laboratoires dhistologie la méthode des inclusions et les doubles colorations, les auteurs se sont appliqués à décrire et à mettre en valeur les altérations des enveloppes et des vaisseaux nourriciers de la moelle dans les cas de ce genre. Greiff (3) en 1882 si-

(1) Howorze, Progrès médical, 1876.

(2) Haye, Archives de Physiologie, 1814. — (3) Ueber Ruckenmarck Syphilis (4rchiv. f. Psychiatrie Bd. XII).

more

gnale la coexistence de la méningite spinale (arachnite et leptoméningite) avec les lésions des vaisseaux qui cheminent à la surface de la moelle. Le premier, il décrit les altérations des veines dans les lésions syphilitiques des centres nerveux. Il admet qu’il y a une relation intime entre la méningite d’une part, lPartérite et la phlébite d’autre part. L’infiltration de la tunique adventice des vaisseaux accompagne la méningite : l’endartérite, l’'endophlébite sont secondaires. Toutefois ces deux ordres de lésions peuvent évoluer ultérieurement pour leur propre compte et d'une façon indépendante.

Les conclusions du travail de Rumpf (41) (1885) sur les altérations vasculaires dans la moelle des syphilitiques sont en grande partie conformes aux précédentes. Dans un cas analogue, il constate au niveau d’un foyer occupant la moelle dorsale une inflammation intense des artères et des veines, qui sont presque complètement obstruées et dont les parois sont infiltrées de nombreux éléments cellulaires : les méninges participaient à inflammation. Comme Greiff, et conformément à l’opinion antérieurement émise par Koester (2),1l incline à admettre que la lésion débute dans la tunique adventice et dans les vaso-vasorum, les altérations de la tunique interne étant secondaires.

Gilbert et Lion (3) (1889) admettent que la meéningo-myélite diffuse embryonnaire caractérise probablement le stade initial des productions médullaires syphilitiques. À propos d’une observation personnelle, ces auteurs décrivent avec détail cette forme de lésion anatomique. Iei les altérations ne sont pas le plus souvent appréciables à l'œil nu. Les lésions microscopiques sont représentées par une prolifération luxuriante de jeunes cellules qui occupent plus particulièrement la pie-mère et les prolongements que celle-ci envoie dans la moelle... Celles-ci s’agglomérent principalement autour des vaisseaux, elles pénètrent dans les tuniques vasculaires ellesmêmes qu'elles dissocient.... la lumière des vaisseaux est ordinairement étroite ; parfois elle est complètement oblitérée.… Enfin les lésions méningées spinales occupent toute la hauteur ; la moelle n'étant intéressée que secondairement et dans une région limitée du renflement cervical.

En 1891 Siemerling (4) à rapporté un cas de syphilis médullaire avec

(1) Ueber Gehirn und Ruck. Syphilis (4rch. f. Psychiatrie, Bd. XVI, p. 40).

(2) Korsrer (Berlin. kl. Woch., 1816, n° 31).

(3) Giserr et Lion. De la syphilis médullaire précoce (Archives générales de médecine 1889).

(4) Zur Syphilis des Centralnervensystems (Arch. f. Psychiatrie, Bd. XXII, Heft 1).

le —

aulopsie, qui rentre de tous points dans notre description, et qui présente des analogies remarquables avec notre observation L. Il s’agit d’une femme de 47 ans, frappée de paraplégie subite un an après Paccident primitif, et dont la maladie évolua en moins d'un mois. Les lésions médullaires à l’œil nu étaient insignifiantes. Mais le microscope révéla l'existence d’un foyer de méningo-myélite dans la région dorsale inférieure. Un foyer gommeux microscopique émanant de la pie-mère, et s’avançant en forme de coin dans la moelle détruisait une partie du cordon antérieur et la corne antérieure correspondante. Il existait à ce niveau des lésions importantes dans les vaisseaux Spinaux antérieurs ; mais tandis que la veine était complètement oblitérée, l'artère présentait seulement une infiltration embryonnaire de sa tunique adventice. L'auteur relève le contraste remarquable entre Pétat des veines et celui des artères. Ajoutons que les altérations méningo-vasculaires se poursuivaient loin du foyer médullaire, comme dans notre observation [, et qu'elles se retrouvaient jusque dans la région cervicale, avec le même contraste entre les lésions veineuses et artérielles.

De ces quelques exemples, choisis dans la littérature parmi ceux qui se rapportent au type de lésion anatomique qui nous occupe, nous ne voulons retenir que ce fait : l'accord unanime à reconnaître lexistence d’une méningo-myélite avec des caractères à peu près constants, à l’autopsie des syphilitiques qui ont succombé à une paraplégie à évolution plus ou moins rapide. Les auteurs s'entendent généralement à admettre que les lésions premières en date occupent les méninges et les vaisseaux et que les éléments nerveux sont intéressés secondairement, soit par propagation directe de infiltration méningée à la moelle, soit par suite des troubles circulatoires qui résultent des oblitérations vasculaires. Ces deux modes d’altérations coexistent la plupart du temps, avec prédominance de l’un ou de l'autre suivant les cas : de telle sorte que l’on serait presque autorisé en ne tenant pas compte des lésions méningées, parfois très légères dans cette forme, à décrire à part la phlébite et lartérite médullaires syphilitiques.

La comparaison de l’artérite médullaire avec Partérite syphilitique cérébrale, ingénieusement tentée par M. Lancereaux, conduit à admettre dans la moelle un processus identique au ramollissement cérébral par thrombose artérielle (4). Toutefois le régime circulatoire est ici tellement différent

(1) Lancereaux, Leçons de clinique médicale (Paris, 1892).

D" Ho

de celui du cerveau, qu’en l’absence de fait anatomique probant, on peut dire que l’histoire du ramollissement médullaire est encore à faire aujourd'hui. L'apparition d'une paraplégie rapidement développée autorise-t-elle à elle seule à déclarer que la lésion en cause doit être une thrombose artérielle dans les cas de ce genre ? Notre observation I qui fait mention d'oblitérations veineuses très étendues, en regard d’une intégrité à peu près absolue du système artériel, commande une certaine réserve à cet égard, tout en étant favorable à l’idée que les troubles circulatoires sont en cause.

Les opinions des auteurs s'accordent assez généralement aussi en ce qui concerne la forme initiale des lésions vasculaires. Dès qu'Heubner eut décrit l’artérite syphilitique cérébrale (1874) la discussion s’est immédiatement engagée sur ce sujet, et elle n’est certes pas close aujourd'hui. On sait que, pour Heubner, la lésion débute vers l’endartère, et plus spécialement entre les lames élastiques de la membrane interne et l’endothélium : il en résulte un bourgeonnement latéral qui fait saillie dans la lumière du vaisseau. La tunique adventice est envahie ultérieurement : des cellules rondes s'accumulent autour des vasa nourriciers, et par l'intermédiaire de ceux-ci, font irruption jusque dans la végétation de l’endartère : telle est lartérite d'Heubner constituée.

La plupart des auteurs ont reconnu l'exactitude de cette description ; mais l'interprétation a été combattue en ce qui concerne l’ordre de succession des lésions. MM. Lancereaux, Baumgarten, intervertissant la proposition, placent la lésion initiale dans la tunique adventice. Koester insiste sur le rôle des vasa vasorum ; Greiff, Rumpf ainsi que nous l’avons vu, inclinent à admettre cette opinion. Les altérations de l’endartère seraient secondaires ; si elles sont parfois en apparence primitives, c’est que celles des vasa vasorum peuvent rétrocéder à un moment donné. Enfin le fait de Siemerling, notre observation I nous paraissent de nature à donner une confirmation éclatante à opinion de MM. Lancereaux et Baumgarten. La lésion artérielle peut être saisie ici à sa phase initiale : or la périartérite existe seule.

Suivant M. Lancereaux, la présence de gaines lympbhatiques autour des vaisseaux sanguins des centres nerveux pourrait expliquer la fréquence des lésions syphilitiques dont leurs parois sont le siège, étant connue la prédilection du virus syphilitique pour lappareil lymphatique. La mème remarque pourrait S'applhiquer au sac lymphatique qui entoure les centres nerveux et qui n’est autre que la cavité arachnoïdienne. Cette hypothèse

très plausible cadre bien avec l’envahissement des vaisseaux de dehors en dedans. |

Pourtant si l'accord est assez général sur ce point, il n’est pas unanime.

Nous ne saurions passer sous silence, même dans cet historique rapide, le fait très intéressant publié par Moeller en 4894 (4). [s’agit d'un syphilitique avéré, infecté Geux ans auparavant: une paraplégie développée en quelques heures emporta le malade en moins de 2 mois. La moelle fraiche paraissait saine à œil nu. Mais le microscope montra des lésions considérables des vaisseaux méningés, veines et artères, et des altérations dégénératives dans la substance blanche de la moelle. La pie-mère offrait une multiplication cellulaire généralement limitée au pourtour des vaisseaux. Or un examen attentif des vaisseaux malades montra dans ce cas que le processus débutait constamment dans la tunique interne des veines et des artères. On pouvait constater tous les degrés, depuis un léger épaississement de l’endartère jusqu'à loblitération complète ; les autres tuniques restant normales. Sur un petit nombre de vaisseaux seulement, dont la tunique interne avait végété, il existait une prolifération cellulaire abondante dans l’adventice.

En présence dun fait semblable, en contradiction avec les précédents, émanant d’un auteur compétent, la eonclusion à tirer est renfermée dans le dilemme suivant : ou bien la syphilis met en usage deux processus différents et inverses l’un de l’autre dans les lésions vasculaires qu’elle produit (proposition peu satisfaisante pour l'esprit étant donné surtout que le fait de Moeller se rapporte, comme la plupart des précédents, à une syphilis récente), ou bien il s’agit, dans le cas actuel, de lésions vasculaires indépendantes de la syphilis. Nous nous garderons bien de trancher la question, Moeller lui-même est très réservé dans ses conclusions : il fait remarquer seulement que son observation n’est pas favorable à l'opinion de Baumgarten, Koester, Rumpf, et considère que le débat n’est pas résolu.

. La plupart des faits que nous venons de passer en revue, se rapportant à des lésions de date récente, présentent encore les conditions les plus favorables à la solution d’une question du plus haut intérèt, et qui n’a cessé de préoccuper les auteurs : la spécificité des lésions constatées au microscope. Il serait certes prématuré actuellement de vouloir indiquer nettement les caractères différentiels des altérations syphilitiques médullaires dans les formes que nous avons en vue ici, et cela pour la

(1) MoeLcer, Zur Kentniss des R, Syphilis (Annal.f, Derm. u. Syph., 1891, p. 207). Lamy 5

MS

simple raison qu’il n'existe pour ainsi dire pas de description anatomique précise de myélites aiguës dont l'agent infectieux soit connu. Bourges (1) a publié tout récemment un fait de myélite expérimentale consécutive à l'injection des produits de cultures atténuées de streptocoques : il a observé des altérations primitives des éléments nerveux, sans participation aucune des méninges ni des vaisseaux. Le terme de myélite convient donc ici à proprement parler, et nous avons vu que la syphilis procède tout différemment. Mais des recherches plus étendues sont nécessaires pour permettre de se prononcer à ce sujet. Quoi qu'il en soit, les détails anatomiques consignés dans notre observation personnelle (foyers gommeux microscopiques des méninges et des parois veineuses, granulations embryonnaires avec cellules géantes) et que nous avons trouvés confirmés par d’autres observations, permettent d'affirmer que, dans certains cas au moins, les lésions de la méningo-myélite diffuse des syphilitiques présentent les caractères objectifs des lésions spécifiques. Un rapprochement se présente ici tout naturellement à l’esprit entre les lésions que nous étudions et les lepto-myélites tuberculeuses, si bien décrites par M. Raymond (2), montrant une fois de plus l’analogie entre les deux infections. Les formes diffuses, dit M. Raymond, sont les plus fréquentes, le gros tubercule de la mœælle étant l'exception ; et même dans ces formes diffuses, il n’est pas rare de trouver, à l’aide du microscope, au milieu de la masse infiltrée la caractéristique anatomique, c’est-à-dire le tubercule.

Nous n’avons guère envisagé jusqu'ici que des cas récents, pour la plupart mortels à brève échéance, avant que les réactions irritatives du tissu n'aient pour ainsi dire défiguré le caractère initial des altérations. Lors que les désordres anatomiques moins étendus permettent une survie plus longue, l’aspect des lésions se trouvera singulièrement modifié par l'entrée en scène de ces réactions secondaires ; pas toujours assez cependant pour empêcher de reconstituer leur mode d'évolution et de reconnaitre dans ses traits essentiels le processus méningo-vasculaire précédemment étudié. L'observation suivante en est une preuve.

(1) Société de Biologie, Séance du 18 février 1893. (2) Rayon». Des différentes formes de lepto-myélites tuberculeuses (Revue de médecine 1886, p. 230),

RE re ca

Ogservarion Il.

Syphilis datant de À an. — Paraplégie complète développée en 7 jours : paralysie

* flasque d’abord, puis contracture au bout de 3 mois. — Rétention d'urine. — Eschare sacrée, infection septique. — Mort un an 1/2 après le début de la parapléqie (4).

Aurorsie. — Lepto-méningo-myélile scléreuse, avec participation des vaisseaux nourriciers de la moelle (périartérile et périphlébite).

Lecl.. Emile, 26 ans, employé de chemin de fer, entre à lHôtel-Dieu le 24 février 1889. Sans antécédents héréditaires notables. Croup à l’âge de 5 ans ; trachéotomisé. Pas d’autre maladie grave avant l’âge de 25 ans. À cette époque (octobre 1888) il contracte un chancre induré sur la verge. A la suite, roséole limitée au tronc ; plaques muqueuses à la face interne des joues, dans le pharynx : depuis cette époque il ne s’est pas produit d’autres accidents cutanés syphilitiques.

Le 7 octobre 1889 (c’est-à-dire un an après le chancre), le malade est pris de rétention d'urine ; depuis 7 à 8 jours déjà, il souffrait d’une constipation presque absolue. Il se met au lit, et le lendemain, appelle un médecin qui retire de la vessie par la sonde 2 litres d'urine. Le jour suivant, il veut se lever ; mais à peine a-t-1l mis pied à terre qu'il sent ses Jambes se dérober sous lui et qu'il est contraint de se recoucher. L’affaiblissement va en augmentant graduellement, si bien que le 7e jour, la paralysie est absolue : en même temps surviennent des douleurs spontanées sous forme d’élancements. Pendant les mois qui ont suivi, état stationnaire de la paraplégie, persistance de la rétention d'urine: il était obligé de se sonder. Le malade prétend qu’au début de sa paraplégie, les membres inférieurs étaient complètement insensibles, et que la sensibilité est revenue au bout de quelque temps.

Eu novembre 1889 eschare coccygienne qui s'étend vers le sacrum, lente à se cicatriser, s'accompagne d’un érysipèle.

Janvier 1890. — La paralysie, qui avait été flasque jusqu'ici, s'accompagne de contracture : les jambes se fléchissent par instant sur les cuisses, la raideur apparaît. Cependant dans les premiers mois de l’année 1890, une amélioration légère se produit sous l'influence du traitement spécifique : le malade peut détacher les jambes du plan du lit. Mais bientôt, à la suite d’un nouvel érysipèle elles redeviennent aussi impotentes qu'au début. La sensibilité reste intacte sous tous ses modes ; mais le malade ressent des douleurs spontanées violentes qui, partant des pieds, remontent Jusqu'au niveau de l’eschare coccygienne.

(4) M. le Dr Lancereaux dans le service duquel ce malade à succombé a bien voulu nous permettre d’en publier l'observation, ainsi que l'examen anatomique de la moelle que nous publions plus loin. Nous l'en remercions bien vivement.

Décembre 1890. — Même état : les membres inférieurs sont immobiles, contracturés, les jambes demi-fléchies sur les cuisses. Quelques mouvements de flexion et d'extension des pieds seulement sont possibles. Les réflexes patellaires sont très exagérés ; on produit très facilement des deux côtés la trépidation spinale par le redressement du pied sur la jambe. Les masses musculaires de la cuisse et de la jambe dans leur ensemble sont amaigries : le groupe antérolatéral est manifestement atrophié aux deux jambes ; il existe un méplat très prononcé à ce niveau. Les muscles sont légèrement douloureux à la pression. Pas d'œdème des extrémités. Par l'exploration électrique, on n'obtient aucune contraction dans les muscles des membres inférieurs ; mais les excitations énergiques provoquent des mouvements convulsifs du pied. Persistance de la rétention d'urine ; pas de constipation.

Malgré les pansements antiseptiques, l’eschare sacrée se développe de nouveau et fait de grands progrès. À partir du mois de décembre 1890, le malade présente des poussées fébriles en relation manifeste avec la résorplion septique au niveau de cette eschare. La température s'élève à plusieurs reprises audessus de 399, et une fois au-dessus de 40°. Il maigrit, perd l'appétit, s’affaiblit considérablement dans les premiers mois de 1894, et succombe le 12 mai 1891 à la suite d’un nouvel érysipèle de la région sacro-coccygienne.

Auropsie. — Du côté des centres nerveux, pas d’altérations maeroscopiques importantes. Rien d’anormal dans la cavité crânienne : les méninges sont saines, la pie mère se détache facilement de la surface cérébrale |

Le cerveau est normal à la surface et sur les coupes ; ainsi que la protubérance et le bulbe, Du côté de la moelle, on ne constate aucune altération du canal rachidien ; les enveloppes spinales paraissent saines à l'œil nu, les vaisseaux qui serpentent à la surface de la moelle sont gorgés de sang. Sur les coupes, la substance grise à paru seulement congestionnée dans toute la hauteur.

Poumons. — Pas de lésions tuberculeuses ; le lobe inférieur du poumon gauche est transformé en un bloc hépatisé : le parenchyme est ferme sur la coupe, et il présente cà et là des noyaux grisätres, mais sans foyer purulent, Le cœur est sain. Les reins sont de volume normal, sans adhérence de la capsule ; mais le parenchyme est très décoloré et diminué de consistance. Le foie est augmenté de volume, présente de la dégénérescence graisseuse, mais pas de lésion syphilitique. Le testicule gauche présente au niveau du hile un tissu fibreux épaissi qui se prolonge avec les cloisons conjonctives de l'organe.

Examen de la moelle épinière après durcissement dans le liquide de Müller.

La moelle nous a été confiée après durcissement. On pouvait constater à l'œil nu, une déformation de l'organe occupant la région dorsale supérieure, depuis la 2° jusqu'à la 5e racine, Dans cette région, la moelle présente une forme obli-

101 en

que ovalaire ; sa configuration sur la coupe est méconnaissable. La consistance paraît augmentée ; 1l existe manifestement une sclérose diffuse étendue à toute la surface de la coupe, mais surtout prononcée dans la région postérieure.

La moelle reprend peu à peu sa configuration et sa consistance normales dans la région dorsale inférieure. À partir de ce point, on constate l’existence d’une double dégénération pyramidale très nette, s'étendant jusqu'à la partie inférieure du renflement lombaire. Cette dernière région paraît absolument saine, à part la double dégénération en question.

Dans la moelle cervicale, jusqu’au bulbe, les coupes transversales montrent une dégénération ascendante, parfaitement systématisée des cordons de Goll.

L'exumen microscopique à porté sur ce foyer malade, à diverses hauteurs et sur les régions cervicale, dorsale inférieure et lombaire. Le bulbe, le Cerveau, qui avaient paru sains à l'œil nu, n’ont pas été conservés.

Coupes au niveau du foyer malade (entre la 2 et la 5° racines dorsales).

À un très fable grossissement (obj. 00 Verick, oc. 1) on peut constater, sur les préparations colorées au picro-carmin où par la méthode de Weigert, que les

Fig. III. — Coupe de la moelle dorsale, au niveau du foyer de la lésion, colorée par la méthode de Veigert. a) Grand foyer de sclérose occupant les cordons postérieurs et les cornes postérieures ; il présente la coupe de vaisseaux à parois énormes. Le sillon médian a disparu. b) Petit foyer de sclérose occupant le cordon latéral gauche. c) Région des cordons antérieurs restée saine (colorée en noir. d) Corne antérieure gauche atrophiée. e) Artère spinale antérieure dont les parois sont hypertrophiées et le calibre très

réduit (voir fig. OÙ).

lésions sont surtout médullatres. La pie-mère est peu touchée ; elle est modérément épaissie ; en outre elle paraît plus adhérente qu’à l’état normal au tissu F 2 2

médullaire sous-jacent ; car dans les points où elle se trouve écartée de la surface de la moelle, une partie du tissu médullaire est restée adhérente à la face profonde de la méninge, et il existe une véritable déchirure.

Quant à la moelle elle-même, sa configuration n’est pas reconnaissable : la substance grise est tellement déformée qu'il faut une recherche attentive pour en reconnaître les différentes parties. Les cornes antérieures et postérieures du côté droit sont à peu près conservées ; mais la corne antérieure gauche est rétractée, atrophiée. Il existe, dans la substance blanche de larges territoires de sclérose, bien mis en évidence par la coloration de Weigert. Le plus vaste comprend les cordons postérieurs et envahit la corne postérieure gauche. Tous deux ont une forme triangulaire à base élargie, contiguë à la pie-mère. Dans tout le reste de la substance blanche, il existe une sclérose diffuse, mais moins intense. Une petite région des cordons antérieurs, seule a conservé sa configuration normale (Fig. EP).

Sur les coupes les plus inférieures de cette série qui a 2 ou 3 millimètres de

Fig. IV. — Coupe transversale de l’artère spinale antérieure. Périartérite ancienne : rétrécissement concentrique du calibre du vaisseau.

hauteur, on voit l’artère spinale antérieure présenter tout à coup un épaississement très marqué de ses parois ; sa lumière est réduite à une fente transversale.

A l’aide de grossissements plus considérables (objectifs 2 à 7 Vérick), on peut constater que la pie-mère n’est pas seulement épaissie, mais qu’elle présente en de certains points des amas de pétites cellules rondes que l'hématoxyline colore fortement en violet. Cette infiltration, peu abondante à la vérité, s’observe à la face profonde de la pie-mère et avec prédominance dans la région postérieure. Elle envahit légèrement le tissu médullaire sous-jacent.

L'examen de l'artère spinale antérieure à ce niveau montre que le rétrécissement de son calibre est dû à une véritable hypertrophie concentrique des tuniques musculaires et surtout adventice du vaisseau (fig. IV). Le tissu conjonctif

de cette dernière est beaucoup plus abondant et plus dense qu’à l’état normal. De plus l’adventice présente des traces d’inflammation récente : elle est pénétrée, vers sa limite interne, d'éléments embryonnaires ronds, vivement teintés par les réactifs nucléaires. La tunique musculaire est certainement beaucoup plus épaisse que dans une artère spinale normale, mais sans traces d’inflammation récente. L’endartère n’a pas pris part au processus. Fait à noter : à quelques millimètres de distance, la même artère présente une épaisseur normale de ses tuniques, L’endothélium seulement présente quelques traces d’irritation. On trouve, tombées dans la lumière du vaisseau, de grandes cellules endothéliales des formes les plus bizarres, renfermant 3, 4 noyaux et davantage.

Fig. V. — Coupe d’une veinule de la pie-mère (région dorsale supérieure). On voit que la tunique adventice de cette veine est infiltrée d’une quantité assez considérahle d’éléments cellulaires, le reste de la paroi étant normal, la lumière libre.

Les veines de calibre qui cheminent dans la pie-mère, sont plus altérées que les artères. Les unes ont leurs parois épaissies et couvertes de cellules rondes(fig. V); d’autres sont oblitérées par des thrombus déjà anciens, complètement fibreux, et montrant la coupe de vaisseaux des nouvelles formations creusés dans leur épaisseur.

Dans la moelle elle-même, les lésions sont considérables dans les deux substances, La substance grise est tellement déformée qu’on à peine à reconnaître les vestiges du canal de l’épendyme. On le retrouve cependant au voisinage de la corne antérieure gauche, oblitéré et présentant une légère infiltration cellulaire à son pourtour. La corne antérieure droite est le siège d’une hémorrhagie