RAMOLLISSEMENT DES OS

N°447. — Une seule pièce fait la matière de ce chapitre. C'est le squelette de la femme Supiot, devenue si célèbre depuis que Morand eut publié son histoire en 1762 et 1763. Cette femme était affectée d'un ramollissement général des os, qui avait débuté à un âge assez avancé. Nous allons extraire du travail de Morand tous les détails qui nous paraîtront dignes d'intérêt, et mettre en ordre l'observation prolixe rédigée par cet auteur.

Elisabeth Quériau, femme Supiot, est née vers 1717, d'un père et d'une mère sains et bien portants , qui moururent, le premier, à quatre-vingts ans, et l'autre à soixante. Pendant son enfance et sa jeunesse, sa santé fut toujours inégale , et son tempérament faible et délicat. Elle était sujette à des fluxions opiniâtres , à des gonflements de gencives qui abcédaient à la racine des dents, et à la suite desquels quelques dents tombaient. Souvent elle ne pouvait remuer la mâchoire inférieure, et y avait un gonflement qui , bien que léger, lui paraissait importun. Son haleine était ordinairement courte et sa respiration laborieuse; elle se plaignait de palpitations, d'étouffements . et était incommodée d'une petite toux sèche , de rhumes , d'enrouement et d'extinction de voix

subite et momentanée. Son appétit a de tout temps été dépravé, et ses digestions difficiles ; des coliques, des borborygmes , un sentiment habituel de tension dans le ventre , des alternatives de constipation et de diarrhée , la tourmentèrent toute sa vie. Ses urines étaient communément d'une odeur désagréable et déposaient une quantité de sédiment gras, épais , blanchâtre ou cendré. Elle ressentait presque continuellement des douleurs vagues dans l'épine du dos et dans les mamelles, des crampes, des pesanteurs, des lassitudes spontanées dans les membres, des inquiétudes universelles, des démangeaisons qui la forçaient de se gratter au point de s'écorcher et d'occasionner un ulcère qu'elle a longtemps porté sur la jambe gauche. Elle eut plusieurs maladies considérables : entre autres , une pneumonie et une pleurésie , à l'âge de dixsept ans; trois ans plus tard, un érysipèie du visage et de la face; puis, un rhumatisme universel avec douleurs très-aiguës, surtout du côté des hanches. Mais, ce qui est plus remarquable que tout le reste , c'est que les membres inférieurs, surtout celui du côté gauche, ont toujours été douloureux, difficiles à mouvoir, roides et affligés d'une grande faiblesse, qui la faisait chanceler en marchant, au point de fléchir souvent sous le poids de son corps. Cette incommodité , qui lui était pour ainsi dire naturelle, lui causait beaucoup de chagrin , parce qu'elle l'empêchait de se livrer à aucun exercice de longue haleine et la forçait de rester en place ou assise plus qu'elle n'aurait voulu.

Elle se maria à l'âge de vingt-neuf ans, et eut plusieurs

enfants qui moururent tous de maladies ordinaires à leur

âge. A la suite de ses deux premières couches, qui eurent

lieu à trente et à trente-un ans , elle fut prise de douleurs

dans les reins , et d'une double claudication. A trente-deux ans, elle fit une fausse couche à deux mois et demi, et eut à la suite une perte assez grave. Six semaines après, elle se heurta le pied gauche en quêtant dans l'église de Saint-Roch , ce qui la fit tomber, et causa à la jambe gauche une douleur très-vive, un gonflement général du membre, et une déviation du pied dont la pointe se porta en dehors: toutefois, un chirurgien appelé aussitôt (M. Leguernery) ne reconnut aucune fracture, Dans le courant de la même année, un effort qu'elle fit, en voulant se retenir dans une chute imminente , détermina le retour d'accidents semblables dans les deux membres inférieurs, et, de plus , une enflure et une douleur générales, Forcée de garder le lit , et traitée comme pour un rhumatisme , elle resta valétudinaire jusqu'à une quatrième couche, qui fut très-heureuse. Alors l'enfïure se dissipa , mais les douleurs des extrémités persistèrent , et la malade resta impotente et incapable de se soutenir sur ses pieds : elle avait à cette époque un peu plus de trente-trois ans. Depuis lors , elle ne quitta presque plus le lit jusqu'à l'époque de sa mort qui survint vingt mois plus tard.

Six mois environ après cette dernière couche, quatorze mois avant la mort de cette malheureuse femme , ses douleurs générales se renouvelèrent plus fortement que jamais, et ses jambes commencèrent à être pliées par les contractions musculaires et attirées insensiblement vers les bras et la tête ; les autres parties solides du corps se ressentirent aussi de cet effet, et peu à peu les os de la poitrine et des membres supérieurs , ramollis et cédant à l'action musculaire, prirent diverses courbures , d'où résultèrent des changements singuliers dans la configuration du corps. Ces changements furent toujours accompagnés de

douleurs et d'une sensation particulière dans la portion du squelette qui en était le siège , sensation que la malade exprimait en disant que cette partie travaillait. Ce travail n'était pas continu ; il y avait des moments d'exaspération et de relâche, durant lesquels tout le corps restait douloureux, au point qu'on ne pouvait le toucher ni le remuer qu'avec les plus grandes précautions, sous peine de faire tomber cette pauvre femme dans un état qui faisait craindre pour sa vie. C'est vers cette époque que Morand vit pour la première fois la malade, et qu'il donna une description de son habitude extérieure. La première vue de la nommée Supiot, couchée sur le clos, dans un lit où l'on ne retrouve pour ainsi dire que la moitié d'une femme, offre, dit-il, un spectacle qu'il n'est pas aisé de rendre. Qu'on se figure une femme , qui non-seulement n'a ni pieds , ni jambes , ni cuisses , mais encore qu'on dirait au premier coup d'œil n'en avoir jamais eu , et dont la taille se termine au pubis ou à la partie inférieure du bassin ; les extrémités inférieures ayant éprouvé, sous l'influence des muscles , une déviation si singulière que l'os de la cuisse s'est courbé dans sa partie moyenne pour suivre le mouvement du pied et de la jambe, insensiblement rapprochés des lombes et des parties latérales du corps , au point que la jambe gauche semble vouloir se retirer sous le dos de la malade , qui , de ce côté , pourrait appuyer sa tète sur son pied. Cette situation forcée doit gêner la circulation ; aussi les membres sont-ils gonflés, et la peau qui les recouvre parait épaissie, ferme et dure. Le thorax s'est affaissé dans quelques points. La partie supérieure et antérieure du sternum paraît bombée et même tuméfiée , tandis que sa partie inférieure est comme rentrée en dedans. L'extrémité sternale des clavicules fait beaucoup

plus de saillie en dehors que dans Tétai naturel. Les extrémités supérieures , soutenues sur des petits coussins , dont on change l'arrangement suivant les courbures que prennent les os , sont disposées de telle sorte que le coude du côté droit est appuyé sur la malléole interne du pied du même côté, et la partie moyenne du bras gauche sur la jambe correspondante, immédiatement au-dessous de la rotule. Toute la main droite est atrophiée , et le poignet parait comme écrasé du côté du pouce; les doigts sont tournés en dehors , ainsi que la main tout entière , qui s'éloigne petit à petit du thorax et se dirige vers la tête. La main gauche est tuméfiée comme le reste du corps. Pour ce qui est des os de la tête , on n'y aperçoit rien d'extraordinaire. Les dents sont noires et mobiles; les gencives un peu gonflées et saignantes.

Tous ces détails indiquent un ramollissement des os, au moins dans les endroits où ils ont perdu leur rectitude; mais les douleurs que causent les attouchements et les mouvements un peu étendus empêchent qu'on ne s'assure positivement de ce fait. Levret , qui toucha la malade pendant sa vie, put cependant constater que le corps et les branches du pubis fléchissaient dans toute leur étendue , comme si l'os iliaque eût été fait de cire ramollie en consistance de pâte ferme. La malade ne peut faire aucun usage de ses membres ; le seul mouvement dont elle conserve la liberté est celui de la tête, ainsi que celui du bras gauche dans l'articulation avec l'omoplate. Elle écarte aussi un peu les doigts les uns des autres , mais ne peut les fléchir en aucune façon. Les mouvements d'inspiration et d'expiration sont difficiles , et il y a de temps à autre un crachement de sang, accident que Morand attribue à la gêne éprouvée par les poumons.

Dans ce triste état , le visage n'est point défait , et on n'y reconnaît presque aucun signe de maladie. La femme Supiot est bien réglée et accomplit toutes ses fonctions; et, bien qu'elle ne puisse se remuer ni changer d'attitude, elle satisfait sans peine et sans incommodité aux besoins naturels, les parties qui sont destinées aux évacuations étant un peu relevées par l'écartement violent des cuisses, dont on pourra prendre une idée exacte en examinant la figure que Morand a jointe à son Mémoire. Seulement , lorsque quelque partie de son corps travaille , pour employer son expression , les douleurs redoublent, l'appétit et le sommeil se perdent, la fièvre se ranime et s'accompagne de chaleur interne et de sueurs continuelles et abondantes. Cette chaleur brûlante, et la sensibilité extrême de toutes les parties du corps, ne permettent à la malade d'être couverte qu'avec une ou deux serviettes , quelque temps qu'il fasse.

La malade continua à vivre dans cet état , offrant de temps en temps des redoublements pendant lesquels s'exaspéraient les symptômes ordinaires, tels que fièvre, oppression, toux convulsive, crachement de sang, douleurs générales; ces redoublements survenaient surtout quand l'époque des règles approchait, ou lorsque cette excrétion avait cessé. Dans les derniers temps de la vie, on vit paraître de la surdité , une faiblesse de la vue avec larmoiement, une grande sensibilité du crâne et du cuir chevelu qui empêchait de peigner la malade; accidents qui firent penser à Morand que les os de la tète étaient alors plus particulièrement affectés. On remarqua aussi que les pieds se rapprochaient de plus en plus de la tête, que les angles de la mâchoire inférieure s'affaissaient insensiblement , que le sacrum présentait une dépression dans son

milieu, que le eol maigrissait de jour en jour, et que la poitrine, ainsi que le reste du corps, semblait perdre ses dimensions. Les sueurs tachaient le linge , et les crachats faisaient également des taches qui ne disparaissaient point à la lessive et ressemblaient à celles que produit l'onguent mercuriel. Enfin, le 9 novembre 1752, cette pauvre femme mourut au milieu de douleurs excessives , à Page de trente-cinq ans ; et l'ouverture de son testament fit voir qu'elle désirait, dans l'intérêt de la science et de l'humanité , que son corps fût ouvert et disséqué par M. Dupouy, son chirurgien ordinaire. En conséquence , l'autopsie fut faite , le 10 novembre , par Dupouy et par Sue , en présence de Ferrein , Petit , Hérissant , Benomont, Lafaye et Yerret.

Voici le résultat du procès-verbal d'ouverture : Les os du crâne avaient doublé de volume, et étaient tellement ramollis qu'on les coupait facilement avec le scalpel. Les deux tables étaient confondues; on n'y reconnaissait aucune trace de diploé, et, en les comprimant un peu , on en faisait sortir un suc très-aqueux dont ils étaient abreuvés. Les sutures étaient presque détruites. Les os mêmes de la base du crâne, ainsi que l'apophyse pierreuse des temporaux , et tous les os de la face , les zygomatiques moins que les autres, participaient de cette mollesse. Les dents seules avaient conservé leur solidité, quoique la malade ait prétendu qu'elles étaient ramollies , ce qui venait de la flexibilité des os maxillaires.

Les vertèbres étaient souples et molles au toucher, et le changement de configuration du rachis peu sensible dans la région cervicale , mais assez remarquable dans la région dorsale qui , dans sa moitié supérieure , se portait un peu à droite en s'avançant en dedans de la poitrine ,

vers l'appendice xyphoïde. Les vertèbres lombaires étaient aussi un peu contournées de gauche à droite.

Le sternum avait , comme tous les os celluleux et spongieux , conservé une solidité apparente ,mais il se coupait fort aisément. Les côtes, quoique molles, étaient cassantes dans presque toute leur longueur; toutes, excepté la dernière droite et les deux premières gauches , avaient changé de direction, et formaient, par leur incurvation dans divers endroits de leur trajet, différents angles plus ou moins obtus, dont le sommet était à l'extérieur du thorax.

Les os du bassin étaient ramollis; la portion iliaque avait fort peu d'étendue, beaucoup d'épaisseur, et sa face interne offrait des saillies et des inégalités. Le petit bassin avait des dimensions très-petites.

Les clavicules étaient presque cartilagineuses. Les omoplates, plus épaisses qu'à l'ordinaire , avaient en même temps perdu de leur étendue et s'étaient racornies. Leurs épines formaient, en se rapprochant de la côte supérieure de l'os, une sorte de conduit; la côte inférieure était échancrée en deux endroits , et contournée en S romaine ; les apophyses acromion et coracoïde se joignaient presque.

Les os des membres , généralement diminués dans leur longueur comme dans leur largeur , présentaient en outre un volume qui n'était pas le même dans tout leur trajet, et ressemblaient plutôt à des cordes charnues renflées par places qu'à des os. Leur mollesse n'avait non plus rien d'uniforme : souples et pliants dans quelques endroits, ils étaient dans d'autres cassants quoique flexibles. On pouvait, en les tirant par les extrémités , les ramener à la direction naturelle , mais ils se repliaient

bientôt dans les endroits où ils étaient courbés auparavant. La diapbyse se laissait entamer par le bistouri, et la substance compacte n'offrait aucune résistance , ramollie qu'elle était dans toute son étendue , presque détruite dans quelques endroits, ayant beaucoup perdu de son épaisseur dans d'autres. Les extrémités des os longs, ou les os spongieux, tels que la rotule, étaient fort souples, quelquefois mous et crispés, cédaient aisément à la moindre pression, et paraissaient sous les doigts comme des morceaux d'épongé. A l'intérieur, la substance réticulaire qui traverse le milieu des os longs pour soutenir la moelle était presque oblitérée, et la cavité intra-osseuse était remplie d'une substance fort rouge, semblable à du sang caillé qu'on aurait mêlé avec de la graisse. Tous ces changements étaient surtout apparents et ont été constatés sur les grands os , tels que le fémur , l'humérus , le tibia. Quant à ceux de petites dimensions , comme les phalanges, ils n'avaient pas la même mollesse, et paraissaient à la simple vue exempts d'altération; mais, avec le scalpel, on les coupait fort aisément , et ils étaient souples et élastiques comme de la baleine. Les cartilages articulaires de toutes les parties du corps n'étaient changés en aucune manière , et avaient conservé leur blancheur , leur poli et leur élasticité. Le fémur offrait une particularité remarquable : c'est que son col avait perdu ses dimensions , était rétréci et fort court.

Le squelette de cette femme, qui de l'Académie de chirurgie a passé à la Faculté , puis dans le musée Dupuytren , est incomplet. Les parties qui manquent sont : 1° la moitié antérieure de la calotte du crâne , 2° la main droite, 3° le fémur gauche et lestrois quarts supérieurs de la jambe gauche. En outre , les mains et les pieds sont privés de plu-

sieurs doigts et orteils. Le squelette a été disposé dans l'attitude que la malade gardait à la fin de sa vie, et dont on peut prendre une idée par la description précédente, ainsi que par la, gravure faite d'après nature et pendant la vie, sous la direction de Morand, gravure que nous avons fait placer sur le même plateau que la pièce et à côté d'elle.

Aux détails précédents, nous avons quelques remarques à ajouter :

1° Le poids du tronc (tête, rachis, thorax et bassin) est de neuf cent vingt-cinq grammes ; celui du membre supérieur gauche de cent cinq; celui du membre supérieur droit, moins la main, de soixante-quatorze; celui du membre inférieur droit, qui est complet, de cent huit grammes; enfin, celui du pied gauche, avec une petite portion de la jambe, de soixante-neuf. Tout ce que nous possédons du squelette pèse donc ensemble un kilogramme deux cent quatre-vingt-un grammes. 2° Le crâne a conservé de bonnes dimensions. 3° La mâchoire inférieure ne porte plus que les quatre incisives, qui sont complètement déchaussées : dans le point qui leur correspondre corps de l'os a conservé quelque hauteur; mais, de chaque côté , ce même corps , privé de dents , est réduii à une lige osseuse, arrondie et peu forte, qui décrit une courbe à concavité inférieure , produite sans doute par la contraction des muscles masséter et ptérygoïdien interne . agissant sur ce levier flexible dont l'extrémité antérieure seule résistait au moyen des dents qui rencontraient la mâchoire supérieure. Celle-ci a conservé toutes ses dents, qui se dirigent en avant, ainsi que l'arcade alvéolaire , la portion de l'os sur laquelle elles s'implantent n'étant plus assez solide pour les soutenir et résister à l'impulsion de bas en haut qu'elles reçoivent pendant la

mastication. 4° Plusieurs vertèbres dorsales et lombaires sont affaissées , et cet affaissement porte sur le corps seul, nullement sur les masses apophysaires. 11 en résulte que ces deux régions décrivent une grande courbure générale à concavité antérieure. Les corps de vertèbres dont le diamètre vertical est diminué sont ceux des septième, neuvième et onzième dorsales, et des première, troisième , quatrième et cinquième lombaires : parmi eux , le plus amoindri est celui de la première lombaire, qui est réduit à quelques millimètres de hauteur. 5° Le bassin est d'une prodigieuse petitesse , car les divers diamètres de l'excavation varient entre six et sept centimètres; la hauteur de la symphyse pubienne est de vingt-un millimètres; celle du sacrum , de quatre à cinq centimètres , sans suivre les courbures; la distance delà tubérosité sciatique au rebord supérieur de la cavité cotyloïde ne dépasse pas quatre centimètres. 6° Quant aux côtes et aux os des membres, ils sont de la plus extrême irrégularité. La texture de ces os desséchés est d'autant plus difficile à apprécier qu'ils sont couverts d'une épaisse couche de vernis. En les coupant, on voit cependant que leur tissu est jaunâtre , semblable à du liège, et interrompu comme lui par des aréoles remplies d'une substance noirâtre. Le centre des os longs est creux et plein d'une matière brune qu'on prendrait pour du terreau.