ESSENTIELLES
Paramyoclonus multiplex (Fried- MYOCLONIE | reich), type.
Chorée fibrillaire (Morvan).
Chorée de Bergeron.
électrique) cor de Dubini, espèce distincte.
(chorée fausse
SHNPIONATIQUES | Hystériques.
Organiques.
Ceci posé, nous dirons avec Comby:« La chorée de Sydenham ou danse de Saint-Guy (1) est une névrose caractérisée par des mouvements désordonnés, incohérents,
(4) « Le nom de danse de Saint-Guy venait de ce que les malades se rendaient en pèlerinage pour être guéris à la chapelle de Saint-Guy, à Dresselhausen, dans le district d’Ulm, en Souabe. Le saint, martyr sous Dioclétien, aurait eu tous les ans, au mois de mai, le pouvoir de guérir ce mal, dont on prétendait qu'il avait été Iuimême atteint. » à
latoire) | Chorée chronique des vieillards.
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arythmiques des membres, et par des troubles sensitifs et psychiques », et nous ajouterons avec Lannois : « Les gestes choréiques sont des mouvements musculaires à grand rayon, involontaires, bien que le plus habituellement conscients, occupant principalement la tête et les membres, incessamment renouvelés sans repos ni trêve, et ne s'arrêtant que pendant le sommeil. »
En résumé, nous dirons plus simplement : « Folie musculaire — musculature irrésistible, suivant la forte expression de Roth — avec ou sans folie psychique. »
Théories Pathogéniques..
Dans l'exposé de ces théories pathogéniques, nous laisserons le plus souvent possible la parole à ceux qui, les ayant conçues, les ont exprimées plus clairement que nous ne saurions le faire. Ces théories sont au nombre de quatre principales : rhumatismale, nerveuse, réflexe et infectieuse.
Théorie rhumatismale. — C’est la première en date et elle s’autorise du nom de G. Sée, qui l’'exposa en 1850, dans un rapport resté célèbre. Cependant, on ne doit pas oublier des observations de chorée avec rhumatisme signalées par Bouteille, Berndt et Watson, et des autopsies faites par Bright, Bazin et Gendron (1835). Ce fut là, dit-on, le point : de départ des travaux de G. Sée, qui voulut surtout étayer sa théorie par des arguments d'ordre statistique. Nous allons résumer cet important travail.
Après un historique assez long, il donne les caractères anatomiques de la chorée, et les divise en trois séries distinetes, dont la plus précieuse et la plus homogène comprend les phlegmasies pseudo-membraneuses ou purulentes des membranes séreuses, surtout du péricarde et de l’arachnoïde.
Première catégorie. — Sur 84 autopsies, il trouve 34
inflammations isolées ou réunies des tissus séreux. Une observation d'enfant montre la chorée coïncidant avec une inflammation plastique récente du péricarde, un épanchement pleural, un dépôt de lymphe coagulable sous l’arachnoïde spinale. Or, péricardite coïncidant avec méningite spinale et pleurésie, c'est là un ensemble qui résulte d’un état général ou diathésique. Or, qu'est-ce qu'une inflammation multiple des séreuses, si ce n'est l'effet et le caractère de la diathèse rhumatismale? *
Ces premières données le portèrent à examiner le cœur et les articulations des choréiques. Continuée pendant trois années, l'observation vint confirmer ce fait isolé, et la corrélation de la danse de Saint-Guy avec le rhumatisme cardiaque et synovial devint bientôt pour les médecins de l'hôpital des Enfants et pour G. Sée une vérité démontrée, dont la clinique avait seule fait tous les frais.
Après les preuves cliniques, on chercha dans l'analyse directe des faits ce qui manquait aux descriptions générales. « Et, dit-il, quel ne fut pas notre étonnement de trouver dans les annales de la science, de nombreux exemples de chorées rhumatiques, qui y étaient épars et perdus sous d’autres noms, n'attendant, pour ainsi dire, qu’à être rapprochés en corps de doctrine. Sur 34 cas ainsi réunis, on en trouvait 17 dans lesquels le rhumatisme était inscrit en termes formels. »
L'expression anatomique du rhumatisme, c'est dans l'état aigu une inflammation peuso-membraneuse ou une congestion séreuse, ou une simple hypérémie. Dans l'état chronique, ce sont les produits de la lymphe plastique organisés en manière de taches, d'opacités, d'adhérences, d'indurations fibreuses ou osseuses. Les changements de texture qu’on rencontre dans la chorée sont exactement de même
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nature, de même aspect... Le siège de prédilection du rhumatisme est dans les articulations, dans les tuniques du cœur, plus rarement dans les autres séreuses : le rnumatisme chronique affecte les mêmes tissus et dans le même ordre. Au point de vue nécropsique, il n’est donc aucun des caractères du rhumatisme qu'on ne retrouve dans la chorée. L'histoire anatomique de ces états morbides démontre clairement qu'il existe entre eux une connexité intime, dont la vérification, facile au lit du malade, acquiert encore un nouveau degré de certitude dans l'étude de leurs causes réciproques. »
Deuxième catégorie. — Mais il reconnaît qu'il y a des chorées qui échappent à cette assimilation et méritent cependant un sérieux examen. Ainsi, il en est un assez grand nombre qui sont le résultat plus ou moins évident d’une altération de la substance nerveuse, et d’autres qui s’accompagnent d'une hypersécrétion des méninges. La plupart des épanchements séreux des ventricules ou du tissu cellulaire sousarachnoïcien s'expliquent par les complications qui terminent habituellement les jours du malade (hépatisation du poumon, fièvres éruptives). Mais quand le malade meurt par les seuls progrès de l'affection nerveuse, il est difficile d'en rattacher la cause à la perturbation de l’hématose.
Ces états congestifs pourraient venir du rhumatisme. Les altérations de la moelle et de l'encéphale sembleraient plus propres à produire ces effets morbides, mais il n’en est pas dont la coïncidence et le mode d'action soient bien démontrés. On a cité plusieurs lésions ; mais de toutes ces données anatomiques, il n'y a que celles relatives aux tubercules de l’encéphale qui aient été constatées d'une manière précise. Georget et Andral les ont trouvées nettement.
* I conclut en disant qu’il n’y a souvent que coïncidence, et
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qu'en supposant même qu'il y ait concordance entre les troubles organiques, ce ne serait pas un motif suffisant pour attribuer la chorée à une altération de la pulpe nerveuse.
Troisième catégorie. — Enfin, il est des chorées qui semblent être indépendantes de toute modification appréciable du système nerveux, de toute altération générale de l’économie. Il considère ces cas particuliers comme des affections nerveuses essentielles, c’est-à-dire des névroses.
Il examine ensuite les rapports de la chorée avec les états fébriles, en général, et donne des chiffres intéressants. Sur 128 chorées, il en trouve 70 fébriles, dont : 25 fièvres rhumatismales, 17 fièvres exanthématiques, 12 fièvres éphémères essentielles et 16 phlegmasies. Et 1l cite en note, dans son Mémoire, 20 cas de chorée survenue après des maladies pyrétiques (rougeole, typhoïde, pneumonie, etc.).
Il semble donc, dit-il, que, dans certaines circonstances données, toutes les maladies fébriles puissent avoir le même résultat. La diversité de celles que nous venons de rapporter ne permet pas de trouver une autre cause morbide que l'influence du mouvement fébrile, qui est le seul élément commun. Et il conclut :
1° Si le systèmenerveux est à l'état sain, l'éréthisme fébrile, une fois arrivé à son déclin, peut en pervertir les fonctions.
20 S'il existe déjà des symptômes spasmodiques, la fièvre les modifie, en plus tant qu'elle persiste, en moius dès qu’elle vient à diminuer elle-même.
Ceci posé, il revient au rhumatisme, et montre que, sur 128 chorées, il yen a 61 coïncidant avec des phénomènes articulaires. Nous n'insisterons pas, et nous ferons seulement remarquer avec lui que trois combinaisons peuvent se présenter :
1° Rhumatisme articulaire précédant la chorée. C'est la
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majorité des cas. Quand les douleurs permettent à l'articulation de se fléchir, les mouvements insolites apparaissent.
% Chorée avec rhumatisme articulaire concomitant ou consécutif. Ce sont des chorées avec arthrites secondaires, qui se rapprochent d'autant plus des premières qu'il est des cas qui établissent entre elles une transition naturelle : ce sont les névropathies dont le début et la fin sont marqués tous deux par une attaque de rhumatisme.
30 Névropathies avec affections rhumatismales internes. On méconnaîit souvent l'affection interne. Mais ces cas sont rares et s'accompagnent souvent de quelque manifestation extérieure passagère.
L'opinion de G. Sée eut des adeptes, et, en 1866, Roger, dans un mémoire consciercieux, se rangea nettement à l'opinion de son savant prédécesseur. C’est sur la pathologie du cœur qu'il s'appuya surtout. « La clinique m'a appris, dit-il, qu'il faut non seulement admettre dans la chorée une forme rhumatismale, mais encore que cette forme prime toutes les autres par sa fréquence comme par son importance pratique, à tel point que je me suis demandé si la chorée n’était point, dans la presque universalité des cas, une manifestation du rhumatisme et, en conséquence, si l’on ne devrait pas nosologiquement la faire sortir du cadre des névroses, ou tout au moins la considérer comme une névrose rhumatismale. »
Pour Roger, les exceptions ne détruisent pas la théorie, et quand, en médecine, les coïncidences se répètent très souvent et avec une sorte de régularité. il ne convient plus de les expliquer par des circonstances fortuites, mais il pense qu'il faut rechercher si elles ne sont pas plutôt l'expression d'une loi de pathologie.
Imontrequ'ilyaentre les deux maladies, les liens suivants : coincidence fréquente, rapport de cause à effet, parenté des
deux maladies, identité de nature, et il en tirecette loi : « La notion de la fréquence de la chorée consécutive au rhumatisme doit faire modifier le pronostic de ce dernier, chez les jeunes sujets ». Il fait de la chorée l'accompagnement presque nécessaire du rhumatisme cérébral, et conclut à la presque identité des deux maladies.
Plus près de nous, J. Simon, en 1891, dans une clinique des enfants malades, expose nettement ses idées à ce sujet. Il se range aux côtés de G. Sée et fait remarquer d’abord, que la théorie a une importance pratique pour l'hygiène des malades qu'on soigne, puis il présente un enfant de douze ans dont la chorée est nettement consécutive à un rhumatisme. Revenant à la théorie, il fait remarquer que la chorée affecte la même distribution géographique et ilexpose la fréquence desaffections cardiaques chez ceux même où le rhumatisme n'est pas net (80 0/0). Le rhumatisme et la chorée se succèdent et s'emmêélent irrégulièrement ; la clinique constate chaque jour cette union intime.
Théorie nerveuse. — Avec Charcot parait la théorie nerveuse. Pour lui, c'est toujours la grande question de la combinaison de l’arthritisme avec les maladies nerveuses. Il trouve qu'il n’y a là qu'une coïncidence très commune dans toutes les névroses. € On peut considérer l'arthritisme comme formant un arbre, dont les principaux rameaux sont la goutte, le rhumatisme articulaire, certaines formes de migraine, des affections cutanées, etc.
» De l’autre côté, un arbre nerveux comprend la neurasthénie, l’hystérie, l’épilepsie, toutes les catégories de vésanies à formes héréditaires ou autres... Les deux arbres sont voisins ; ils communiquent par la racine, et ils ont des relations tellement intimes qu'on peut se demander parfois si ce n’est pas le même arbre.
» Si vous avez cette clef, vous comprendrez la plupart des phénomènes qui se passent dans les maladies nerveuses, et dont sans cela vous ne sauriez vous rendre compte. Quand vous vous trouvez devant un sujet atteint de névropathie vous devez le considérer seulement comme à un épisode de la maladie.
» À mon avis, il n'y apas de chorée méritant d'étreappelée rhumatismale dans l’acception rigoureuse du mot; en d’autres termes, jene crois pas que la chorée puisse jamais être considérée comme un équivalent dans les centres nerveux de l'affection articulaire ou des affections viscérales de la fièvre rhumatismale. Il me paraît bien que l'opinion contre laquelle je m'élève est le résultat d’une illusion... Il y a souvent coincidence ou alternance, mais cela ne suffit pas à démontrer l'identité des deux affections ; tout au plus, cela peut-il faire penser qu'il y a entre elles une certaine affinité dont il reste à chercher la raison d'être... Il est évident que le rhumatisme articulaire joue, par rapport à la chorée, le même rôle d'agent provocateur que joue la syphilis par rapport à l’ataxie locomotrice progressive. Mais au fond, c’est toujours la même maladie, qui est, dans un cas l’ataxie, dans l’autre la chorée. »
Nous avons tenu à reproduire en entier cette longue citation, qui ne laisse aucun doute sur la pensée du Maitre. Adoptée par son Ecole, cette théorie compta bientôt de nombreux partisans, et fut formulée par Joffroy, entre autres, dans plusieurs articles de journaux, et par son élève Breton, dans une thèse. « La chorée, dit Joffroy, est une dans sa nature, et je déclare qu'elle n’est jamais rhumatismale. C’est une maladie spéciale, au cours de laquelle les arthropathies sont communes comme elles le sont au cours de la scarlatine et de la blennorrhagie, etc. Et il fait remarquer que, chez