I. LE TENIA ECHINOCOQUE, Echinococus Granulosus

L’'Echinococcus granulosus, qui à l’état adulte habite l’intestin du chien peut parasiter l’homme à l’état larvaire ainsi qu’un assez grand nombre de vertébrés supérieurs, on a même constaté sa présence chez des oiseaux : paons, dindons. Le développement de cette larve dans l’organisme s'appelle Echinococcose uniloculaire. On donne le nom de kyste hydatique à l’ensemble de la larve : Echinocoque ou hydatide et des tissus de réaction que sa présence produit.

LEUCKART, le premier en 1862, réussit à provoquer expérimentalement l’infestation d’animaux par ingestion d'œufs de Ténia échinocoque. KRABBE, FINSEN, DEVE, étudièrent après lui l’évolution de ces œufs, et constatèrent son extrême lenteur.

ETIOLOGE. — L’Echinococcus granulosus est un des plus petits cestodes, il mesure de 2 mm. 14% à 5 mm. de long. Son scolex est muni de 4 ventouses, d’un rostre saïllant présentant une double couronne de crochets dont le nombre varie de 28 à 50. Le cou très court est suivi de 3 ou 4 anneaux. Ce ténia peut se trouver en très grand nombre dans l'intestin grêle du chien, du loup, du chacal. DEVE l’a donné expérimentalement au chat.

Les anneaux mürs de ce ténia expulsés avec les excréments des animaux parasités laissent se disséminer les œufs qu’ils renferment. La plupart des mammifères peuvent contracter l’échinococcose par ingestion d’un ou de plusieurs de ces œufs non operculés et contenant un embryon hexacanthe préformé.

L’infestation expérimentale des animaux à sang froid est

même possible à condition de les maintenir à la température

Fic. 11, — Echinococcus granulosus Batsch.

de 37°. L’œuf est sphérique et mesure de 30 à 36 u de diamètre; arrivé dans l’estomac de l’hôte, sa paroi chitineuse dissoute par le suc gastrique laisse s'échapper l'embryon de 20 à 25 u de diamètre. Cet embryon, muni de six stylets traverse la mu-

F1G, 12. — Echinococcus granulosus Batsch, Œuf.

queuse digestive, arrive dans un rameau veineux tributaire de la veine porte et se laisse emporter par le courant sanguin.

C’est le plus souvent dans le foie que s’arrête et que se développe la larve de ce cestode. Cependant l’embryon peut traverser en s’étirant les réseaux capillaires hépatiques, et parvenir dans le cœur droit en suivant le trajet de la veine cave. De là il est charrié par le courant circulatoire jusqu’au poumon. Ou bien il se fixe alors et donnera un kyste hydatique de cet organe; ou bien dans la minorité des cas, il traverse les très fins capillaires pulmonaires comme précédemment, arrive au cœur gauche d’où il peut avoir accès à n’importe quel point du corps par la grande circulation rouge. Par l’aorte, les carotides, il arrive à la face et à l’œil. Pour atteindre l'orbite, il doit parcourir l’artère ophtalmique, branche terminale de la carotide interne, et enfin les capillaires orbitaires, d’où il passe dans les muscles au milieu des tissus mous qui l’environnent et qui ne gênent en rien son développement.

L'hypothèse de la pénétration des œufs de ténia dans l’orbite à travers la conjonctive paraît bien improbable. Cette théorie a été réfutée par le Professeur M. TEULIÈRES et le Dr ANt- CETO SOLARES. D’après MANDOUR qui soutenait sa possibilité, les œufs arrivent en contact de l’œil mélangés avec les poussières de l’air et soulevés par le vent. En effet, rien dans les culs de sacs conjonctivaux ne peut réaliser la dissolution de l’enveloppe chitineuse de l’œuf. Elle se trouverait en milieu alcalin (larmes), alors que seul le milieu acide des voies digestives peut attaquer la chitine sans nuire à l’embryon. Cependant, DEVE a pu provoquer expérimentalement une échinococcose pulmonaire par l’inhalation de poussières contenant des œufs de tænia. L'origine aérienne des kystes ne serait donc pas absolument impossible.

Nous devons constater aussi la préférence évidente de l’embryon hexacanthe pour les tissus musculaires; d’ailleurs il est un fait bien connu en parasitologie que les embryons des vers à hôtes intermédiaires recherchent généralement les tissus musculaires pour s’y développer : Cysticercus bovis, Cysticercus cellulosæ, Trichinella spiralis, Tænia cenurus, etc). Aussi à l’intérieur de la cavité orbitaire, les kystes sont-ils situés le plus souvent autour ou à l’intérieur du cône musculaire.

ECHINOCOCCOSE OCULAIRE

KYSTE HYDATIQUE OCULAIRE. — Considérons maintenant la larve échinococcique arrivée et immobilisée dans l'œil. Elle perd ses stylets et se transforme en vésicule pouvant atteindre une assez grande taille après un temps variable d'évolution, car celle-ci peut être excessivement lente ou bien très rapide.

Le kyste même petit est déjà constitué par une paroi et un contenu. La paroi comprend : 1°) à l’extérieur la couche cuticulaire anhiste qui est « une réaction scléreuse de l’organe » (BRUMPT).

Cette membrane contient des noyaux dont la prolifération vers le dehors est seule capable d’après DEVE, d’engendrer les kystes exogènes. 2°) A l’intérieur : la membrane proligère ou fertile contenant de nombreux noyaux dont le bourgeonnement

F6. 13. — 1. Tête d’échinococcus invaginée; 2. tête, évaginée; 3, plusieurs têtes dans une vésicule fille.

donne les vésicules filles endogènes ne reconnaissant jamais une origine cuticulaire. Elles naissent toujours à l’intérieur même de la vésicule mère, aux dépens d’éléments divers émanant en dernière analyse de la membrane germinative (DEvE).

Le contenu du kyste est formé par un liquide clair « eau de roche » qui au début de l'affection ne renferme aucun élément zoologique (kyste stérile). Il est constitué par de l’eau tenant en dissolution du glycogène, du chlorure de sodium, de l’inosite et une toxalbumine. Bientôt apparaissent dans ce liquide des scolex munis de 30 à 40 crochets, des crochets libres, des capsules proligères.

Fi1G. 14.

Crochets de Larves de cestodes parasites de l'Homme.

A. Cysticercus cellulosae. Grands crochets.

B. Cysticercus cellulosae. Petits crochets.

C. Coenurus cerebralis. Grands et petits crochets, (Même échelle que Cysticercus cellulosae).

D. Echinococcus polymorphus. Crochet.

Le liquide hydatique mis dans un tube laisse se déposer après repos un sédiment appelé « sable hydatique », et qui est formé par tous ces éléments qu’il tenait auparavant en suspension. Un peu de ce sable examiné au microscope entre lame et lamelle permet de faire rapidement un diagnostic exact.

La contamination des carnivores et la fermeture du cycle se fait par l’ingestion de viande parasitée par des kystes hy-

datiques céphalocystes dont les scolex redonnent des tenias lorsqu'ils sont arrivés dans l'intestin grêle de leur hôte.

LAENNEC a appelé acéphalocystes, une variété de kystes contenant « eau de roche » et vésicules, mais pas de scolex. ANI- CETO-SOLARES pense que cette variété n’a jamais été signalée dans l'orbite. Cependant nous relevons dans l’observation de CARRERE en mai 1921 l’extraction d’une vésicule présentant les caractères hydatiques, mais dont l’absence de crochets, de scolex, de vésicules filles fait porter le diagnostic de kyste hydatique acéphalocyste. La présence de scolex et vésicules dans le liquide hydatique explique l’échinococcose secondaire si il y a perforation ou ouverture spontanée du kyste dans l’organisme avant que les éléments vivants qu’il renferme n’aient été tués par un antiseptique comme le formol par exemple. C’est pourquoi la ponction exploratrice pour le diagnostic de cette affection est à déconseiller, à moins qu’elle ne précède immédiatement l’extraction chirurgicale.

LOCALISATIONS DU KYSTE HYDATIQUE DANS L’ŒIL ET SES AN- NEXES. — Le kyste hydatique peut avoir dans l'appareil de la vision des localisations différentes. Il se développe très rarement dans les paupières, rarement aussi il est intra-oculaire; dans la grande majorité des cas, il est orbitaire. Nous allons étudier successivement ces trois localisations.

1° Localisation palpébrale. — La localisation palpébrale citée avec les kystes à entozoaires des paupières dans l’Encyclopédie d’Ophtalmologie T. 5, p. 531, est tout à fait exceptionnelle. Nous n’avons pu en recueillir qu’une seule observation précise faite par Orloff en 1907 sur un cas d’echinocoque alvéolaire de la paupière supérieure.

2° Localisation intra-oculaire. -— Le Professeur ENRIQUE DEMaARIA de Buenos-Ayres écrivit en 1916 un ouvrage, où il ne put relever dans la littérature que six observations de kystes hydatiques intra-oculaires :

Le cas de GESCHEIDT (1833), de HizL GRIFFITH (1901), de WER- NER (1903), de Woo (1906), de Scnozrz (1906) et un cas personnel (1916) et encore ne gardait-il que deux cas absolument

indiscutables : celui de WERKNER et le sien. Il attira l’attention sur l’absence de membrane péricystique, et l’infiltration leucocytaire qu’il attribue au manque de réaction inflammatoire des tissus intra-oculaires.

HISTORIQUE. — L’étude expérimentale de l’échinococcose intra-oculaire, fut entreprise en décembre 1897 par ALEXINSKY qui injecta du sable hydatique dans la chambre antérieure de l'œil du lapin. Ces inoculations au nombre de trois restèrent négatives, car elles furent trop parcimonieuses. Le premier lapin reçut trois capsules proligères, le second deux, le troisième une seule.

En 1907, C. LAGos GARCIA essaya de semblables inoculations Sur trois expériences, une seule donna un résultat positif. Une vésicule nacrée et ronde se développa à partir du deuxième mois dans l’humeur aqueuse de l’œil d’un lapin et augmenta lentement de volume jusqu’au huitième mois, où l’on procéda à l’énucléation de cet organe. Malheureusement l’auteur omit d’en faire l’étude microscopique.

En 1916, DEMARIA reprit ces recherches. IL tenta sans succès l'insertion d’un morceau de membrane hydatique dans le vitré. Il inocula directement du sable échinococcique en suspension dans du liquide hydatique à l’aide d’une seringue de Lüer portant une fine aiguille. Sur cinq injections dans la chambre antérieure, une seule donna un résultat positif. La face antérieure de l'iris ainsi que le trajet de l’aiguille dans la cornée se couvrirent de petits kystes.

Sur cinq inoculations faites dans le vitré, l’une ne donna aucun résultat. Dans la seconde, un kyste se développa dans l'épaisseur de la sclérotique, un autre dans les procés ciliaires, enfin de nombreux scolex de différents âges se trouvèrent « emprisonnés dans un pli de la rétine ». Une autre expérience aboutit au développement d’un kyste entre la rétine et la choroïde. Tous ces kystes furent reconnus fertiles. Dans les deux derniers cas, ils se développèrent dans le vitré même, donnant lieu à un « vitré polykystique ». DEMARIA constata en outre des « phénomènes réactionnels importants » (iritis, synechies, cataracte) qu’il attribua à l’action du liquide hydatique, irritant et toxique.

Enfin M. le Professeur F. DEvE constatant le peu de similitude de ces infestations par injections intra-oculaires avec l’infestation naturelle qui se fait par le sang, entreprit l’étude de la question par inoculation par voie artérielle de liquide hydatique chargé de sable échinococcique. Il se rapprochait alors parfaitement des cas spontanés d’échinococcose oculaire; le traumatisme causé par la pénétration de l’aiguille, les modifications brusques de la tension intra-oculaire, l’irritation provoquée par le liquide toxique étaient supprimés. Un seul point différait dans cette expérience avec l’infestation naturelle : celle ci est provoquée par un embryon hexacanthe, alors que dans cette tentative c'était un scolex échinococcique qui constituait l'élément parasitaire.

Dans un ouvrage précédent sur l’Echinococcose osseuse expérimentale, F. DEVE avait déjà discuté cette question et avait conclu que : « La vésicule échinococcique résultant de l’évolution kystique du scolex peut être considérée comme pratiquement équivalente à celle qui représente l’évolution vésiculaire de l'embryon hexacanthe. Elle en a la structure hystologique, la taille approximative, la vitalité, la force expansive, la toxicité, ultérieurement la fertilité; bref, elle en possède tous les caractères biologiques ».

-C’est le 16 juillet 1919 que DEVE inocula dans le bout central de la carotide gauche d’un lapin, après avoir ligaturé la carotide opposée, un quart de centimètre cube de liquide hydatique chargé de sable échinococcique et provenant d’un kyste de mouton.

Aïnsi, le germe unique et aseptique placé dans les conditions naturelles devait provoquer une « embolie parasitaire capillaire » par son arrêt dans la paroi choroïdienne. Il n’y eut aucun accident immédiat, ni pendant les cinq mois qui suivirent. Le 15 décembre apparurent des symptômes de tumeur cérébrale avec tournis, anorexie, perte de l’appétit. Le 29 décembre, l’animal fut sacrifié et l’on constata qu'un petit kyste hydatique occupait le pôle postérieur de l’hémisphère cérébral droit. Les yeux du lapin furent soigneusement examinés. Le gauche présentait une pupille dilatée et une « tache opaline arrondie dans la partie antéro antérieure de la cavité du vitré ». Cette tache

correspondait à la présence d’un kyste hydatique de la grosseur d’un noyau de cerise qui adhéraït à la paroi choroïdo-rétinienne, mais se trouvait proéminent dans la cavité du vitré. Le cristallin, contrairement à ce qui s’était produit dans les expériences antérieures, avait conservé sa parfaite transparence. L'examen histologique de la pièce fut pratiqué après fixation dans le formol à 10 % par le Dr V. MoRax.

Les coupes faites dans un plan antéro-postérieur vertical après inclusion à la celloïdine, montrèrent la rétine détachée de la choroïde et flottant librement, puis le kyste inséré en arrière des procès ciliaires. Ce kyste était entouré de la rétine distendue, son point d’origine était sous-rétinien. En plus du tissu normal de l’organe qui l’entourait, le kyste présentait une cuticule stratifiée, anhiste, pathognomonique appartenant au parasite, enfin un plasmodium germinatif qui la doublaïit, réticulé et granu- Jeux. La vésicule très jeune n’était pas encore fertile et ne présentait pas de capsules proligères; il est intéressant encore de constater que « la vésicule hydatique n’était pas enkystée ». Sa cuticule touchait le tissu rétinien qui n’était le siège « d’aucune réaction inflammatoire, d'aucune infiltration leucocytaire, et ne présentait aucune éosinophilie locale ».

Le Professeur DEVE comparant alors ce kyste hydatique intra-oculaire expérimental avec les quatre observations précitées, constata leur similitude et conclut de cette étude histopathologique de l’échinococcose intra-oculaire, que « l’action pathologique du kyste hydatique paraît être, ici d'ordre exclusivement mécanique ». Ceci en contradiction avec l’opinion de DEMARIA, qui écrit en effet dans son travail sur l’hydatidose expérimentale que « la cataracte se développe fréquemment dans l’œil inoculé, sans doute par l’action toxique du liquide kystique ». Le professeur DEVE, sur la même question dit que : « au contact immédiat ou dans l'ambiance du parasite, aucun phénomène nécrotique ou réactionnel pouvant être attribué à un processus toxique local ne peut être constaté ».

Dans les Annales d’Oculistique de mai 1927, G. H. HARE signale un cas d’échinocoque sous-conjonctival où il remarque aussi l’absence de phénomènes inflammatoires. Le kyste est

grisâtre, de la grosseur d’un pois et situé au niveau de l’insertion du droit externe.

3° Localisation orbitaire. — Si nous n'avons pu recueillir que de très rares observations de kystes hydatiques intra-oculaires dont l’existence même a été niée pendant longtemps, nous avons constaté que les kystes orbitaires étaient relativement beaucoup plus fréquents. Cette maladie a été observée dans l'Europe entière, mais très rarement, sauf en Islande (terre des

SSSR

FiG. 15. — Aspect extérieur d’un kyste hydatique orbitaire.

Le globe oculaire est repoussé vers le bas sur la joue, le sourcil est repoussé vers le haut. La paupière distendue, violacée laisse entrevoir la forme ovoide du kyste; la conjonctive est rouge et tuméfiée, A la partie inférieure une large croûte recouvre la cornée désorganisée.

J. SiCHEL, Iconographie ophtalmologique. Paris Baillière 1852, planche LXXV, p. 75.

hydatides); en France dans la région des Landes. Cependant le professeur LAGRANGE, dans son remarquable traité sur les tumeurs de l’œil et de l'orbite, fait allusion à 39 cas de kystes hydatiques orbitaires recueillis par Berlin jusqu’en 1880.

Ils sont assez fréquents en Afrique, au Maroc (L'HEUREUX : 3 cas à Mazagran) ; en Tunisie (FERRAND) et (CUENOD et R. NATAF). Dans l'Amérique du Sud, et particulièrement, l'Argentine et l’Uruguay, le chirurgien rencontre quotidiennement l’hydatide. Ce fait s’explique, car ce sont là des pays à bétail. Un seul cas a été cité en Bolivie par le Docteur NicoLas ORTIZ en 1896. En République Argentine, les Docteurs HERRERA VEGAS et CRAN- WELL ont rapporté jusqu’en 1901 le chiffre énorme de 986 cas d’échinococcose dont certains furent des surprises d’autopsie. Le foie prend la première place avec 644 cas, le poumon la seconde avec 68, enfin l’orbite ne compte que 8 cas de la statistique personnelle des auteurs, à laquelle il faut ajouter un cas du Professeur O. WERNICKE et 12 du Professeur LAGLEYZE, au total 21 cas, soit un peu plus de 2 % de la totalité.

CABAUT estime d’autre part, que dans ce pays, on voit un cas d’échinococcose de l'orbite sur 4.714 malades atteints d’affections oculaires; il ajoute au total des 35 cas observés jusqu’en 1903, le cas d’une jeune fille de 17 ans soignée en 1913.

Enfin, en terminant cette liste par ses propres observations, le Docteur ANICETO-SOLARES (Sucre, Bolivie) arrive à un total de 117 cas :

Cas observés parle Pr LAGRANGE Le ue a 71 Cas de la thèse CABAUT avec statistiques HERRERA VEGAS CRANWEEL. et. Pr. LAGLEVIES EE, 2. 36

Statistique de la Clinique Ophtalmologique de Buenos- Ayres pour les années 1905 à 1908 (LAGLEYZE et

NOCETOIS ER an arte dE EE a 210 à 3 Cas du Dr SoLaAREs y compris le cas du Dr CAMo .... 3 4 cas observés à l’Uruguay (thèse CABAUT, p. 4) ...... 4

À partir de l’année 1920, nous devons ajouter à ces observations un cas de CARRERE (mai 1921), deux de l’'HEUREUX (mai 1922), deux de CARLOS S. RAMEL et ALBERT MARQUE (1923), un

d'Ascunce (1924), trois autres d’ASCUNCE (avril 1925), six de Woop rapportés en 1926 et recueillis en Afrique du Sud dans la région du Cap, enfin un cas de BURLANESCO en mai 1926.

Nous avons pu en dernier lieu relever un assez grand nombre d'observations dans les années précédentes.

L'observation de TERRIEN faite à l’Hôtel-Dieu en janvier 1926. Celle de ROLLET et COBRAT en mars 1926; celle de K. A. Jupin, de SaraATow en avril 1926; enfin celle de M. GIRIER en juillet de la même année.

En septembre 1928, HARvEY J. HowARD signale en Chine où le kyste hydatique est rare, un cas orbitaire. En février 1929 nous trouvons le cas de SANTIAGO BARRY avec échinococcose secondaire et celui de B. ADAMANTIADES d’Athènes. A. PALAMAR DE LA TORRE, présente 4 cas en mars 1929. Enfin, en juin 1929 fut publiée l’observation de MM. CuENoOD et RoGEr NATAF, faite à Tunis, et à la même date, celle de JEAN S. CHARAMIS, que nous relevons dans les Archives d’Ophtalmologie.

En ajoutant quelques cas omis dans l’énumération de So- LARES et retrouvés par TEULIÈRES, nous arrivons à un total actuel de 159 observations de kystes hydatiques orbitaires. En passant en revue tous ces cas, nous observons que les malades vivent généralement en contact avec des chiens, et qu’ils sont jeunes pour la plupart. Les hommes sont le plus souvent atteints. Nous ne pensons pas que le traumatisme ait une influence quelconque sur la localisation de l’embryon hexacanthe.

Son siège dans l'orbite est excessivement variable, de même que le volume de la tumeur que sa présence provoque. Sa grosseur arrive à égaler la taille d’une grosse orange. La forme du

kyste est le plus souvent ronde, il n’y a pas d’adhérences à la peau ni à l'os.

DIAGNOSTIC CLINIQUE. — Nous passerons rapidement sur les signes cliniques. Le début est généralement insidieux, et la tumeur ne se décèle pas avant plusieurs mois, par une douleur lancinante qui peut d’ailleurs manquer, de la paralysie musculaire et de la diplopie, un œdème plus ou moins considérable de la région atteinte. L’exophtalmie progressive apparaît ensuite avec des troubles visuels variant d’après le siège et le vo-

lume de la masse hydatique, et pouvant aller jusqu’à la cécité complète de l’œil atteint.

Quelquefois le kyste pénètre de l’orbite dans la cavité cérébrale et vice-versa (exception WESTPHAL); dans le cas d’ADA- MANTIADES, le kyste perforait l’orbite et était sorti spontanément par la narine droite de la malade.

Dans les pays où le kyste hydatique est rare, une dénutrition générale de l’organisme consécutive à l’absorption des toxines secrétées par le parasite, peut faire croire à une tumeur maligne néoplasique. Le diagnostic expérimental est alors précieux pour rechercher la cause véritable de la tumeur.

DIAGNOSTIC EXPÉRIMENTAL. — Le diagnostic du kyste hydatique appartient au laboratoire; il se fait par les recherches sérologiques, l’étude du sang et la ponction exploratrice.