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très rare, puisque parmi nos cinq observations de néphrose lipoïdique traitée, elle ne se rencontre pas une seule fois. Cependant quelques réserves s’imposent.
Dans l’un de nos cas (Obs. I) tous les éléments du Syndrome lipido-protidique ont disparu, à l'exception de quelques corps biréfringents qui paraissent encore dans l’urine, l’urée sanguine est de 0 gr. 38. Toutefois, la constante d’Ambard est montée de 0,070 à 0,100 :
Slyke de 75,93 à 40,10. Toutes les autres épreuves donnent des chiffres normaux, la déficience fonctionnelle est donc
le coefficient de Van
modérée. Elle impose néanmoins une surveillance
attentive ultérieure du maladé.
Trois autres malades (Obs. IL, IH et V) suivis pendant un temps assez long (3 et 5 ans pour les observations II et IT) n'ont jamais présenté aucune hyperazotémie, aucun trouble de la fonction rénale. Un dernier malade (Obs. V) a succombé à une pancréatite, mais l'examen histo-pathologique, pratiqué sur la pièce d’autopsie, n’a montré aucune lésion de néphrite. >
Ce qu’il y a de plus caractéristique dans l’évolution de
la néphrose lipoïdique pure, c’est qu’elle procède par | poussées et qu’elle est souvent aggravée par fapparition 1 de complications infectieuses. 1
Les poussées paraissent d’autant moins fréquentes que le traitement est mieux conduit, On n’en voit pas dans deux. de nos cas (Obs. I et IV). Elles existent dans deux autres (Obs. IT et ID).
Ces poussées sont parfois déclenchées par une complication infectieuse telle qu’une angine (Obs. ou Rae elles n ‘ont aucune cause apparente,
Elles sont caractérisées par la recrudescence où la réapparition des œdèmes. Elles sont à craindre. tant que |
la guérison clinique n’est pas complète, c’est-à-dire tant que l'équilibre humoral n’est pas rétabli.
Les complications infectieuses ont été signalées de longue\ date. Dans la néphrose lipoïdique, les infections apparaissent facilement et prennent souvent une allure grave. On y a noté la fréquence particulière des infections pneumococciques : pneumonies, broncho-pneumonies, pleurésies purulentes, péritonites (STOLZ, Bock et MAYER, GOVAERTS et CORDIER, BOHNENKAMPF, WAHL).
Un de nos malades a succombé à une pancréatite aiguë
(Obs. V).
A côté de ces complications infectieuses graves, existent aussi des complications infectieuses légères sur lesquelles il convient d'attirer l'attention : infection légère des œdèmes leur donnant un aspect Tmphangitique (Obs. I et VI) et expliquant leur caractère douloureux ; angines, états grippaux avec fièvre, Jaryngo- -trachéites, courbatures (Obs. VID. La: fièvre pourrait d’ailleurs être due à une autre cause que l'infection, à la déshydratation par exemple. :
ra guérison de la néphrose lpoïdique bien traitée est. fréquente. Elle survient au bout d’un laps de temps variable d’un sujet à l’autre. Dans nos quatre. cas qui se - sont terminés par la guérison, celle-ci est survenue au bout de quatre mois (Obs. IV), de neuf mois (Obs. D), a deux ans et demi (Obs. ED: et de quatre ans (Obs. IT).
La guérison ne peut être affirmée que devant certains tests : il faut que tous les symptômes cliniques aient disparu. Mais cela ne suffit pas, il faut de plus qu’il y ait régression complète du syndrome lipido-protidique et “absence de tout trouble de la fonction rénale (Obs. IL, III et IV). Sùr un de nos malades (Obs. I), une réserve doit être faite : sans doute peut-il être considéré comme guéri;
Li : +
cependant le fléchissement, léger il est vrai, de la constante et du coefficient de Van Slyke, font un peu appréhender l’apparition ultérieure d’une néphrite. ,
Il est prudent de se donner le recul du temps avant d'affirmer que la guérison est complète et définitive. Les malades doivent être surveillés périodiquement, même quand ils semblent parfaitement guéris. |
Il) - EVOLUTION DE LA NÉPHROSE LIPOIDIQUE ASSOCIÉE D'EMBLÉE A UNE NÉPHRITE
Il est d’abord des caractères évolutifs qui sont communs à la néphrose lipoïdique pure et à la néphrose lipoïdique associée d'emblée à une néphrite : ce ‘sont les poussées successives d’œdèmes, la fréquence des complications infectieuses (Obs VI et VID. Lee ed È
En labsence d’un traitement convenable, l’évolution vers l’äzotémie est plus fréquente que dans la néphrose lipoïdique pure ; ceci est attesté par de nombreuses observations publiées en France et à l'étranger. |
- publiée par MM. PASTEUR VaLLERY-Rapor, G.. Mauric et M" P. GAUTHIER-VILLARS à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris (1932 et 1936). Les auteurs y avaient conclu à une néphrite avec syndrome lipido-protidique surajouté.
Nous en donnerons comme exemple une observation À 3 4
Sans doute, au premier examen, les épreuves fonctionnelles témoignaïent en faveur de l'intégrité de la fonction rénale, mais il existait des hématies dans le culot urinaire, ce qui caractérise la néphrite; ils ’agissait donc bien. dun cas de néphrose Jipoïdique associée d'emblée ‘a “une ie néphrite. us CNET AU FANS RENNES * Le malade fut soumis à. un régime hypercärné et au traitement ns Mais ue Ni De de temps
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De plus, les doses d’extrait thyroïdien furent insuffisantes:
elles ne dépassèrent pas 0 gr. 15 par jour. Le traitement ne fut appliqué que pendant un mois et encore avec une interruption. Durant deux ans, l'affection évolua par poussées successives ; l’atteinte de la fonction rénale s’accusa de plus en plus ; il apparut de l'hypertension. La
mort survint six ans après cette atteinte de la fonction rénale.
Il est vraisemblable qu’une thérapeutique initiale plus
intensive et plus prolongée (hypercarnée et thyroïdienne)
eut pu guérir la néphrose et s'opposer au développement de sa conséquence : la néphrite associée d’emblée.
Les observations de ce type sont assez fréquentes. Il n’est que de se reporter aux cas comparables publiés à la Société Médicale des Hôpitaux par MM. Ch. AcCHAR», M. Barry et A. Copouxis (1931), MM. Fernand BEZANÇON, Etienne BERNARD, J. DELARUE, V. OuMaxsxy et À. MEYER (1933), MM. BEZANÇON, WAnL et GUILLAUMIN (1932). Toutes : ces observations ont en commun avec les nôtres l’existence, dès leur début, d’hématuries microscopiques, d’un chiffre d’urée élevé et par conséquent d’une atteinte de
la fonction rénale.
Il n’est pas sûr néanmoins que toutes eussent pu guérir par le traitement d’Epstein, dont nos observations mon-
trent cependant, en de tels cas, lefficacité.
Quand la néphrose lipoïdique associée d'emblée à la néphrite est convenablement traitée, l’évolution de la maladie peut être tout autre : la néphrite associée guérit dans la mesure. où guérit la néphrose lipoïdique qui la provoquée et inversement, la néphrite s'aggrave dans la mesure où se maintient ou s’aggrave la néphrose lipoïdique qui l’a provoquée. |
Il y a un parallélisme remarquable sous l'influence du traitement, entre les deux ordres de troubles : néphrose lipoïdique d’une part, néphrite associée d’autre part. Et ce parallélisme s’observe, que l’évolution soit favorable où non.
En cas d'évolution favorable, les hématies disparaissent des urines (Obs. VI), l’urée sanguine s’abaisse : nous l'avons vue ainsi passer de 1 gr. 60 à O0 gr. 45 (Obs. VD), de O0 gr. 75 à 0 gr. 90 (Obs. VID), de 0 gr. 60 à 0 gr. 32 (Obs. VIID. Les épreuves fonctionnelles rénales s’améliorent : la constante d’Ambard passe par exemple de 0,190 à 0,130 (Obs. VI), de 0,130 à 0,080 ; le coefficient de Van Slyke de 36,80 à 70 (Obs. IX).
Dans un cas défavorable (Obs. X) le traitement a bien entrainé la diminution des œdèmes, mais n’a pas agi sur le syndrome lipido-protidique : les signes de néphrite sont restés inchangés.
Ce parallélisme de l’évolution du syndrome lipido-protidique et de la néphrite incite à admettre que le désordre humoral est bien la cause déterminante des lésions de néphrite. |
Ainsi s’explique que lorsqu'on agit sur le désordre lipidoprotidique, par le traitement aujourd’hui classique, on puisse guérir les lésions de néphrite que crée, entretient, aggrave le trouble lipido-protidique.
-Quand à la néphrose lipoïdique s'associe d'emblée Ia néphrite, il faut donc être plus exigeant encore sur les tests de guérison que s’il s'agissait de méphrose lipoïdique.
pure ; la régression du syndrome lipido-protidique est en effet la condition absolue de la guérison de la néphrite, Dans les cas traités précocement, intensément et de façon
suivie, on peut espérer une guérison complète dé; la maladie. Parfois cependant persiste une ro ou ‘une > petite ce
albuminurie résiduelle.
