DIAGNOSTIC

Le diagnostic positif de la néphrose lipoïdique repose sur des données dont les unes sont cliniques, les autres sont chimiques.

I existe un œdème souvent très considérable, parfois rosé et plus ferme que les œdèmes rénaux habituels. Cet œdème est parfois modéré, mais le plus souvent il s’agit d’une importante anasarque qui s’est rapidement constituée. La présence d’ascite y est fréquente, alors qu’elle est exceptionnelle dans les anasarques par rétention hydrochlorurée sodique. L’albuminurie est habituellement plus accusée que dans toute autre atteinte rénale.

LE? ere d'épisodes nue successifs y est fréquente.

A côté de ces données cliniques, il existe des données chimiques essentielles, indispensables au diagnostic’ positif. L'existence de corpuscules biréfringents dans l’urine nest pas absolument caractéristique, comme il est classique de le dire, car on les rencontre aussi dans les néphrites avec syndrome lipido-protidique associé. : | L'absence d’hématies dans l'urine, l'intégrité absolue de la fonction rénale ne sont pas non plus caractéristiques, puisqu’ il existe des hématies et des troubles fonctionnels rénaux dans les néphroses one avec néphrite

je . d'emblée.

Par contre, sont absolument caractéristiques les données suivantes :

— lhyperlipidémie, portant à la fois sur les lipides et le cholestérol ;

= Re portant surtout sur la sérum-albumine, mais parfois aussi sur les globulines.

L’inversion du rapport sérum-albumine/sérum-globuline a un peu moins d'intérêt, L’abaissement du métabolisme basal peut faire totalement défaut.

Si l’on s’appuie rigoureusement sur ces critères cliniques et humoraux, il est peu d’affections avec lesquelles on puisse confondre la néphrose lipoidique et le diagnostic différentiel n’exige pas une discussion minutieuse,

S'agit-il d’une néphrite syphilitique ? Chez aucun de pos malades cette question ne s’est posée. Tous avaient une réaction de Bordet-Wassermann négative.

Jamais ne s’est posée, chez nos dix malades, la question de savoir s’il s’agissait d’une amylose.

Deux affections doivent nous retenir plus longtemps. Ce sont : à

— 1° les œdèmes par carence, en raison surtout de leur fréquence actuelle :

— 2° les néphrites avec syndrome lipido-protidique, en raison de la difficulté que DE alors présenter le diagnostic.

Les œdèmes par carence ont fait récemment l’objet de nombreuses études. Leurs caractères principaux peuvent se résumer ainsi :

: Ces œdèmes s’observent surtout chez l’homme et quand

il a dépassé la cinquantaine. De 20 à 50 ans, ils sont excep-

tionnels. Ils débutent en général brusquement, ‘eux aussi, mais chez des sujets qui ont perdu 15 à 45 % de leur poids.

NT

Ils sont précédés d’épisodes diarrhéiques, parfois dysentériformnes. Dans les formes typiques, il s’agit d’une véritable anasarque avec œdème blanc, mou, gardant le godet. Comme dans la néphrose lipoïdique, l’ascite est fréquente. Mais certains élémrnts vont faciliter le diagnostic.

IST n'y a aucune altération de la fonction rénale. Il n’y a pas d’albuminurie, ce qui évite toute confusion avec la néphrose lipoïdique. On ne trouve, dans un autre ordre d'idées, aucune cause cardiaque ou hépatique à cet œdème, | |

2° La bradycardie est un signe important. Le pouls bat à 40 dans les cas les plus nets.

3° La polyurie dépasse en général 2 litres, atteint souvent 4 ou 5 litres.

4° L’appétit est conservé.

5° Le simple repos entraîné la fonde rapide des œdèmes. Cette guérison n’est toutefois qu’apparente: à la moindre fatigue réapparaissent les œdèmes, tant du moins que le sujet n’a pas été soumis à un long repos et à un régime alimentaire normal.

: 6° Le syndrome humoral se rapproche un peu de celui

de la néphrose, lipoïdique : l’hypoprotidémie est de 40 à 60 grammes. Elle porte surtout sur la sérum-albumine. Il y a inversion ‘du rapport sérum- -albumine/globuline. Mais tous ces troubles se corrigent aisément par la simple alimentation hyperazotée cu lactée. L’azote résiduel, évalué grâce à la méthode de Grigaut, augmente (il dépasse 0 gr. 14 dans l’œdème par carence) mais se corrige par l'alimentation lactée.

Il existe une hypolipidémie, 2 avec une cholestérolémie normale, mais avec augmentation du cholestérol estérifié, ce qui entraîne une élévation du rapport cholestérol

estérifié/cholestérol total.

7° Les œdèmes par carence, de même que nombre d’œdèmes et en particulier ceux de la néphrose lipoïdique augmentent à la suite de l'absorption de 10 gr. de chlorure de sodium.

En somme, il est facile de distinguer l’œdème par carence de la néphrose lipoïdique. Les deux affections n’ont que quelques éléments cliniques et humoraux communs.

D’autres affections encore ont des caractères communs avec la néphrose lipoïdique. On discute souvent le diagnostic entre néphrose lipoidique et amylose. Nous ne voulons pas y insister, mais il faut se rappeler qu’il est des formes associées de ces deux maladies.

Les modifications humorales se rencontrent dans quelques autres maladies, l’hypo-sérum-albuminémie se voit chez les cancéreux,; les cirrhotiques, les pleurétiques: mais généralement son degré est moindre.

__ M. AcaRp a trouvé le rapport sérum-albumine/sérum- Slobuline abaissé à 0,35 chez ‘un CancérTeUx, à 0,34 chez

un asystolique. L’hyperlipidémie se rencontre dans les

anémies par hémorragies répétées, dans le diabète. Mais -

aucune de ces affections ne donne un tableau clinique comparable à celui de la néphrose lipoïdique, ni ne montre l’hyperlipidémie associée à l’hypo-sérum-albuminémie.

Le plus important problème de diagnostic se pose.

devant un malade présentant à la fois des. signes de néphrose lipoïdique et des signes de néphrite.

Autrefois, on n’envisageait .que deux éventualités : te

néphrite avec syndrome lipido-protidique, ou néphrose | lipoïdique compliquée secondairement de néphrite. la. distinction de ces deux affections n’a d’ailleurs | qu ‘un

intérêt théorique ; dans une maladie comme dans l'autre,

er

on ne peut faire bénéficier du régime d’Epstein un malade présentant des lésions de néphrite par trop grave.

Mais nos observations VI, VII, VIII et IX montrent que dans le cas où la néphrose lipoïdique s'associe d'emblée à une néphrite, le traitement d’Epstein se révèle efficace aussi bien vis-à-vis de la néphrite que vis-à-vis de la néphrose. Ceci fait l'intérêt du point particulier de diagnostice que nous envisagerons ici.

Les faits suivants plaident en faveur de la méphrite avec syndrome lipido-protidique :

La néphrite a souvent été le phénomène initial.

L'apparition du syndrome lipido-protidique a été tardive et le syndrome n’est jamais au complet : on trouve par exemple une augmentation du cholestérol sans hyperlipidémie bien marquée, ni modification de la protidémie. Dans d’autres cas, c’est l’hyperlipidémie qui fait défaut alors qu’il y a hypoprotidémie et présence de corps biréfringents’ dans l’urine. L’atteinte de la fonction rénale est plus marquée, l'hypertension, les lésions du fond de Pœil

sont fréquentes.

La néphrose lipoïdique ayant évolué vers l’azotémie, donne un tableau presque: comparable. Souvent en effet, au cours de cette évolution, le syndrome lipido-protidique perd de sa pureté primitive, les lésions rénales sont devenues définitives et. incurables.

Dans la néphrose lipoïdique associée d'emblée avec la méphrite, il y a une prédominance éclatante des signes de néphrose lipoïdique sur les signes de néphrite : le syndrome clinique, le syndrome humoral sont purs, com-. plets, indiscutables. Les lésions de néphrite sont relativement discrètes. S'il existe de façon constante une héma-

turie microscopique et le plus souvent une élévation de l’urée sanguine, les épreuves. fonctionnelles rénales ou ne sont pas toutes troublées, ou le sont seulement légèrement,

Dans la pratique, le diagnostic entre ces trois types d'affection peut être très délicat. On est alors autorisé à tenter prudemment, mais néanmoins de façon suivie et en recourant à des doses efficaces, le traitement et le régime d’Epstein. Ce traitement, ce régime prendront alors la valeur d’un véritable traitement d’épreuve. Ils permettront dé poser le diagnostic, car ils sont sans action sur les néphrites avec syndrome lipido-protidique et sur les néphrites compliquant une néphrose lipoïdique ancienne. Ils feront bien parfois régresser les éléments du trouble humoral lipido-protidique, diminuer les œdèmes, mais ils seront inefficaces vis-à-vis de la néphrite, dont

les lésions évoluent, s’aggravent et dominent de haut le

pronostic.

Par contre, ils agissent heureusement sur la néphrose

et guérissent du même coup la néphrite quand celle-ci

s’est associée d’emblée à Ja néphrose.