OBSERVATIONS GÉNÉRALES
Avant de mettre en relief les particularités que présente l'affection chez nos malades, il paraît utile, pour en suivre la marche générale dans la famille, d'établir d'abord leur généalogie.
Une femme L.., née M... est atteinte à 50 ans d’une diminution de la vision, excellente jusqu'alors.
Les deux yeux sont atteints ; la malade ne peut plus coudre, mais continue de S'orienter, de se conduire. Cette diminution de la vision établie d'emblée reste stationnaire jusqu’à la mort de la malade à 69 ans. La femme L.., née M..., est issue de parents ayant une vision normale; cinq frères et deux sœurs ne présentèrent aucun trouble visuel; seul, un frère de son père avait de mauvais yeux.
De cette femme sont nés six enfants, deux garçons, quatre filles.
Des deux garçons, l’un est mort à deux jours; Pautre; vivant, est L... A, le malade de notre observation IT.
Des quatre filles, une est morte à 34 ans, alors que sa
vision commençait déjà à diminuer. Les trois autres sont vivantes.
La première est née plusieurs années avant le mariage de sa mère. C’est la femme B..., née M... (observation I). La deuxième est la femme P... (obs. III). La troisième? femme V..., ne présente pas (affection des yeux.
Des enfants vivants de la femme L.., née M... le garçon seul est célibataire ; les trois filles sont mariées et ont des enfants.
La femme B.. (obs. I), à eu quatorze enfants : sept garçons, sept filles.
Des sept garçons, trois sont morts en bas-âge, quatre seulement sont vivants; seul, l’aîné B.. A. (obs. V)a là vision atteinte.
Des sept filles, trois sont vivantes, une seule est àtteinte B... M. (obs. VIT). La femme P... (obs. IIT) à eu six enfants : tous ont la vue saine; un seul garçon, l'aîné de tous, est atteint depuis six mois d'épilepsie.
La femme V.., mariée deux fois, a eu sept enfants ; trois sont morts en bas-âge, quatre sont vivants : deux filles dont la vue est normale, deux garçons, l’un âgé de 25 ans est G. (obs. VIIT), le plus jeune âgé de 8 ans est sain. 4
M... H. et M... E. (obs. IV et obs. V) sont deux frères, enfants naturels d'une sœur de la femme L... née M.
Les liens de parenté qui unissent nos malades étant ainsi établis, nous allons étudier maintenant les particularités que présentent leurs observations.
Si elles n’éclairent pas d’une lumière complète les points restés obseurs dans la connaissance de l'affection,
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peut-être viendront-elles y xpporter quelque éelaircissement.
Les caractères particuliers se rattachent à l’évolution clinique de la maladie, à son mode de transmission, à sa pathogénie.
Chez nos malades les deux yeux ont été atteints simultanément ; deux seulement font exception : la femme B... (Obs. I) à l'œil gauche pris d’abord, Pœil droit est pris huit ans plus tard; chez M. E... (Obs. V) l’œil droit est le premier atteint, l’œil gauche est pris deux à trois ans après.
Lie long intervalle qui sépare l’affection du premier et du second œil mérite d’être signalé, il dépasse Pintervalle d’une année généralement observé. Il est à rapprocher de celui constaté actuellement par nous dans une autre famille chez deux frères de 27 et 25 ans, où un seul œil est pris depuis plus de trois ans chez l’aîné, depuis plus de deux ans chez le second.
Aucun de nos malades ne présente de période prodromique, chez tous le début a été soudain. La femme P... (Obs. LIT) présente à cette période une céphalée temporale très violente, laquelle à persisté et s’est acecompagnée depuis des vertiges très accusés. G.. (Obs. VIIT) a été atteint au début de douleurs dans la tête et dans le front qu’exaspéraient les mouvements des yeux.
Si la longue période écoulée depuis le début de Paffection ne permet plus aux malades de se souvenir de l'existence, à cette époque, de photophobie, de phosphènes, de sensations colorées, tous ont gardé l’image fidèle du brouillard qui subitement est venu obscurceir
Lot =
la vision : pour eux, le début de la maladie se résume en l'apparition soudaine d’un nuage qui vient obseureir les objets fixés. |
Chez nos malades la période progressive de lafrection, l’abaissement continu de la vision dure de six mois à un an. Passé ce délai l’altération de la vision reste stationnaire et définitive, sans oscillations.
Deux malades cependant font une rare exception : la femme B... M. (Obs.VID après avoir eu les deux yeux également atteints, présente après six mois une amélioration, puis le rétablissement définitif de la vision normale. Cette observation rare est à rapprocher de celle de Leber où, après quelques jours de cécité absolue, une amélioration fut constatée.
G... L. (Obs. VIID après avoir vu sa vision diminuer pendant la première année, constate une amélioration très nette pendant les deux annéessuivantes.
A l’exception de ces deux cas, Pacuité visuelle chez nos malades à subi une diminution considérable : les doigts peuvent être comptés et parfois seulement. distingués à une distance qui varie de O0 m. 30 à 0 m. 50 centimètres, et atteint rarement un mètre.
Cette réduction de lPacuité visuelle paraît s'être établie d'emblée; depuis, les malades n’ont point constaté de diminution nouvelle
L'état actuel de nos malades permet de discuter les opinions contradictoires de Wecker et de Leber!
Les malades conservent-ils une partie de vision et cette conservation partielle est-elle caractéristique de la forme héréditaire de la névrite rétro-bulbaire, comme
