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l'écrit de Wecker, ou bien suivant Popinion de Leber, la vision finit-elle par être abolie par rétrécissement concentrique du champ visuel ?
Plusieurs des malades par nous observés sont atteints de l’affection depuis une longue période (5 ans à 25 ans) tous déclarent que depuis la période stationnaire leur vision ne s’est point modifiée. Or, il faut admettre que chez ces malades à vision défectueuse, un rétrécissement concentrique du champ visuel ayant pour résultat de rendre plus difficile encore l’orientation, ne peut passer inaperçu.
D'ailleurs comment expliquer la persistance de la nyctalopie observée encore maintenant chez nos malades avec un rétrécissement progressif du champ visuel ? :
Nos observations viennent done apporter un nouvel appui à l’opinion émise par de Wecker.
L’abaissement considérable de la vision constatée chez nos malades vient également confirmer lPopinion de de Wecker d’après laquelle la diminution de l’acuité visuelle est toujours plus intense dans la névrite héréditaire que dans les formes autres de la névrite rétrobulbaire. -
La même réduction d’acuité visuelle, observée chez nos malades, vient confirmer cette opinion que si la diminution de vision varie avec chaque famille, elle est sensiblement la même pour tous les membres atteints.
La mauvaise acuité visuelle n’a pas permis de déterminer le champ visuel chez nos malades.
Il est intéressant de noter les altérations de la perception des couleurs chez des sujets atteints de l’affection depuis une si longue période. La dyschromatopsie est la règle, le bleu, le blane, le jaune et parfois le rouge étant conservés.
L'achromatopsie absolue est constatée à l’œil gauche chez la femme B.. (Obs. I), aux deux yeux chez M. L.. (Obs. V); dans les deux cas l’achromatopsie coïncide avec la diminution la plus grande de Pacuité visuelle.
L'état des pupilles varie avec le degré d’acuité conservée; généralement élargies, plus où moins dilatées, elles réagissent peu où point à la lumière, et paraissent plus sensibles à l’accommodation et à la convergence.
11 nous paraît intéressant de signaler à ce sujet deux observations contradictoires faites-chez nos malades.
Dans un cas, femme P... (Obs. IID où l’acuité visuelle est très réduite (0. D. compte doigts à 0 m. 30, O. G. à O in. 20) les pupilles sont normales et la réaction à la lumière et à l’accommodation est conservée.
Au contraire chez la fille B. M. (Obs. VI) dont l'O. G.a récouvré la vision normale et dont PO. D.compte les doigts à 0.20 centimètres les pupilles sont légèrement dilatées et réagissent faiblement à la lumière et à laccommodation.
J’examen ophtalmoscopique démontre l’existence d’une atrophie optique laquelle revêt divers aspects. Tantôt (Obs. I, V, VI), la papille est uniformément décolorée, sa teinte blanche, ses contours nets, le rétrécisse-
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sement des vaisseaux, donne l’image d’une atrophie simple du nerf optique.
Tantôt (Obs. IT), le nerf atrophié présente une coloration gris-bleu plus accentuée dans les 2/3 temporaux : une excavation existe au fond de laquelle apparaît la lame criblée; les bords papillaires sont nets, les artères papillaires sont rétréciesetles artères rétiniennes sont enveloppées d’un léger flou au voisinage de la papille.
Parfois la papille présente l’aspect d’une névrite ancienne ; les bords sont diffus (Femme P... Obs. IIT) ou bien (Obs. VIT. Obs. VIID) ils ne sont plus seulement mal délimités, mais entourés d’un exsudat plus abondant et plus coloré dans la moitié temporale; les artères sont rétrécies, les veines rétiniennes sont ou peu dilatées, ou nettement sinueuses et élargies.
Un caractère observé chez plusieurs de nos malades mérite d’être signalé : la surface plus grande et principalement la forme irrégulière de la papille ; elle n’est plus sensiblement ronde mais oblongue où plutôt rectangulaire à angles arrondis et à grand diamètre de direction variable.
Chez nos malades l’hérédité seule peut être invoquée pour expliquer la genèse de laffection, pas de syphilis, de diabète, pas de consanguïnité ; aucune maladie infectieuse aiguë, rougeole, dipthérie, grippe, pas dintoxication chronique, tabac, alcool, plomb; seuls trois malades (Obs. IT, III, V) ont été atteints de fièvres paludéennes pendant six mois où un an.
Nous signalons le fait sans vouloir lui attribuer une part dans la genèse de l’affection.
En effet, ces trois malades ont été atteints de paludisme à l’âge de 15 à 20 ans, aucun deux a présenté des troubles oculaires pendant la durée de l’infection paludéenne, et un intervalle de quatre ans (Obs. IIT), 15 ans (Obs. V), 23 ans (Obs. IIT) s'écoule entre la disparition des accidents infectieux et l’apparition de la névrite rétro-bulbaire.
De Wecker écrit que la transmission à la troisième génération n’est pas bien établie, nos observations paraissent en fournir la preuve.
La grand’mère à été atteinte aux deux yeux d’une affection qui de tous points rappelle celle observée chez ses enfants et ses petits-enfants. Même début brusque, mêmes troubles fonctionnels ; la vision centrale est altérée, la vision périphérique conservée. Elle pouvait
se conduire, elle ne pouvait plus coudre ni distinguer les objets fixés, disent les enfants ; jusqu’à sa mort, pendant une période de vingt ans environ, même conservation de la vision réduite. :
Si, de l'identité des symptômes, il est permis de conclure à l’identité de la cause la grand/mère parait avoir été atteinte de la maladie observée chez ses enfants et ses petits-enfants et nous trouvons ainsi établie dans cette famille la transmission à la troisième génération de la névrite optique rétro-bulbaire héréditaire.
L'âge où affection fait son apparition est fort variable dans les cas que nous avons étudiés. A la deuxième génération les hommes sont atteints à 22, 28 et 32 ans,
les deux femmes à 40 ans environ; à la troisième génération, affection éclate de 16 à 19 ans chez les trois malades. À la deuxième génération l’époque dapparition par sa diversité même paraît confirmer l'influence attribuée au sens génital dans la genèse de l’affection, seulement l'éveil et le déclin semble devoir être égalek ment incriminés.
De Graefe le premier avait remarqué que pour une même génération, la maladie apparaît au même âge ; la troisième genération vient confirmer cette observation.
L’apparition plus précoce de laffection à cette dernière génération doit être également signalée, et cette observation acquiert une importance plus grande si on se souvient que l'affection apparaît, chez la grand’mère à 50 ans, et chez les enfants de 30 à 40 ans; la dégénérescence est ainsi surprise dans sa marche accélérée, il y à hérédité par anticipation.
Les femmes ne paraissent pas présenter l’immunité ordinairement observée dans le sexe féminin, pour les affections du nerf optique et principalement pour læ névrite héréditaire.
Des quatre filles de la grand’mère, une meurt à 34 ans présentant des troubles de la vision, deux autres font Pobjet des observations I et IIL.
A la deuxième génération, B. A. (obs. VI) et B. M. (obs. VIT) appartiennent à une même famille composée de quatre frères et trois sœurs.
Les deux générations montrent done chez la femme une fréquence plus grande de Paffection que ne la-
vaient établi les statistiques de Leber (10 0/0) et de Wecker (8 à 10 0/0).
Le rôle de la femme dans la transmission de la maladie nous semble nettement démontré dans nos observations. La femme B. (obs. I) est une fille naturelle née plusieurs années avant le mariage. Les frères M. H. (obs. IV) et M. E. (obs. V) sont deux enfants naturels : les malades eux-mêmes sont d'accord pour s’attribuer une origine paternelle différente.
La prédisposition oculaire revêt toujours la même forme chez nos malades : grand/mère, enfants, petitsenfants sont atteints de névrite optique rétro-bulbaire ; elle ne s'accompagne pas des troubles nerveux fréquemment observés, pas de folie, d’hystérie, d’épilepsie; cependant l’hérédité névropathique qui accompagne l’hérédité oculaire vient de se révéler chez l’aîné des enfants de la femme P. (obs. III) lequel depuis six mois présente des crises d’épilepsie.
Nous devons faire remarquer une dégénérescence observée à la deuxième génération seulement et remarquable par sa fréquence et par son développement : les cinq malades présentent aux deux yeux un ptérygion interne très épais.
Les ptérygions se sont-ils développés d’emblée comme l’a observé Mademoiselle Catherine Trapesontian? sontils consécutifs à une dégénérescence de la pinquicula comme le veut Fuchs ?
L'absence d'examen anatomo-pathologique ne nous permet pas de prendre parti.
I1 nous suffit de signaler l’existence régulière de
