CHORÉE DE SYDENHAM

« La chorée, dit Sydenham, est une espèce de con- (( vulsion à laquelle sont sujets les enfants de l’un et (d’autre-sexe, depuis l’âge de dix uns jusqu’à qua- (( torze ; elle se manifeste par une espèce de boitement « ou plutôt de non-stabilité de l’une ou de l’autre jambe (c que le malade, en voulant marcher, tire à soi à la (( manière des idiots. La main du côté de la jambe affec- <c tée l’est aussi, et cette main, appliquée à la poitrine (( ou à toute autre partie, n’y peut rester fixée, même « momentanément. Elle change déplacé à chaque ins- (( tant, quelque effort que le malade fasse pour 1 en « empêcher ; lorsqu’il veut avec cette main porter le

(( verre à la bouche pour boire, il ne peut l’y porter <( directement, mais seulement après mille gesticula « lions avant d’y parvenir, faisant plusieurs aberrations (( et écarts à la manière des histrions, jusqu’à ce qu’en-

« fin le hasard lui faisant rencontrer la bouche, il vide « rapidement le verre et avale le liquide qu’il contient « d’un seul trait, comme s’il voulait faire rire les spec- « tateurs. »

On n’a guère ajouté à la description du grand clinicien anglais que quelques points de détails relatifs à l’état parétique de l’appareil musculaire et à l’état psychique des malades. Immédiatement après l’esquisse tracée par Sydenham, ses compatriotes, R. Mead, Ewart et surtout Cullen, étudièrent la nouvelle affection. Les cliniciens allemands du siècle dernier lui consacrèrent aussi un assez grand nombre de dissertations. En France, elle ne commença à être réellement connue qu’à partir du Traité didactique de Bouteille qui, par sa clarté et sa précision, est resté la source où tous les auteurs sont allés puiser. Le mémoire de G. Sée, paru en 1850, marqua une nouvelle date dans 1 histoire de la chorée. Peu de maladies ont donné lieu à autant de travaux et il faudrait un volume pour en donner une simple bibliographie. Nous renvoyons à celle, très exacte et déjà très complète, que M. Raymond a annexée à son excellent article du Dictionnaire encyclopédique.

Nous décrirons différentes variétés symptomatiques dans la chorée de Sydenham : 1° la chorée de Sydenham proprement dite ou type ; 2» la chorée molle des auteurs anglais ; 3° la chorée de la grossesse; 4° la chorée des adultes et des vieillards, à laquelle nous rattacherons certaines formes décrites récemment sous le nom de chorée héréditaire.

1» Chtrée de Sydenham proprement dite.

La chorée de Sydenham est un maladie de l’enfance et se montre surtout depuis la seconde dentition jusqu’à la puberté. On a signalé quelques cas exceptionuckoii la chorée aurait été cougénilale, ils restent douteux. Les auteurs sont d’accord pour admettre que le maximum de fréquence a lieu de six à onze ans, puis de onze à quinze (statistiques de G. Sée : 49.22 pour 100 de 6 à 13 ans et 29.86 pour 100 de 11 à 15; L Pve-Smith à Guy’s Hospital, 42.5 pour 100 de 6 à 15 ans, 30.1 pour 100 de 11 à 15; de Steiner, 82.3 du chiffre total pour les entants de 6 à 15 ans).

Le sexe féminin constitue par lui-même une prédisposition et les statistiques prouvent encore que les chorées chez les petites filles constituent les 2/3 des

En dehors du rhumatisme et des affections cardiaques dont nous nous occuperons plus loin d’une façon spéciale, on trouve souvent au début de la chorée une émotion morale vive, fréquemment la crainte oulefroi On cite des cas assez nets où les mouvements choréiques se montrèrent immédiatement après une frayeur - M. de Beurmann nous a communiqué le fait d’une jeune femme prise de chorée quelques heures après avoir vu un homme se jeter du haut de la colonne de Juillet. Mais Sturges a certainement exagéré 1 importance de la peur et les partisans de l’origine rhumatismale ont formulé des réserves. On a accusé aussi, mais sans preuves suffisantes, des habitudes précoces de masturbation.

Limitation joue un rôle manifeste, soit qu’elle amène la chorée elle-même comme le croit Ziemssen soit qu’elle détermine seulement des phénomènes analogues à ceux de la maladie elle-même. La simulation est signalée par tous les auteurs et M. Roger estime que, dans les hôpitaux d’enfants, un cinquième des cas doit lui être rapporté (communication orale).

Le plus souvent la chorée de Sydenham, chorée vulgaire, chorea minor, se manifeste lentement, graduellement, à la suite d’une période prodromique dont la durée est indéterminée et les caractères irréguliers et changeants. C’est surtout l’état général et l’intelligence qui sont touchés au début. L’enfant qui va avoir la chorée, se plaint de céphalalgie, de douleurs vagues

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eflraie et pleure sans cause ; il renonce aux jeux de son âge pour rechercher la solitude. Eu même teml acheté mtellectuelle baisse et surtout la Zllll

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Scïimitt (1) a insisté sur les cas dans lesquels les prodromes sont constitués par des symptômes d’irritation spinale : douleurs à la pression des apophyses épineuses; douleurs rhumatoïdes de l’épaule, démangeaisons à l’anus et à l’orifice des fosses nasales, lassitude générale, etc. Quelquefois les malades voient des étincelles, ont des terreurs dans le jour et de l’insomnie pendant la nuit.

Dans quelques circonstances le début est brusque. La chorée survient à la suite d’une peur, d’une émotion morale vive, ou bien elle est immédiatement précédée d’une attaque épileptiforme ou hystériforme. 11 n’y a pas jusqu’aux phénomènes comateux, ataxiques et apoplectiformes qui n’aient été signalés dans quelques observations.

Quel que soit le mode de début, la chorée confirmée présente une série de phénomènes dont les plus caractéristiques sont les troubles des mouvements. « La spontanéité du passage des contractions d’un groupe musculaire à un autre, l’inépuisable activité des muscles, la rapidité avec laquelle certaines convulsions apparaissent et disparaissent, la lenteur et la gaucherie des mouvements volontaires, les contrastes que présente le faciès, grimaçant par instants,inerte et comme hébété dans l’intervalle des spasmes, tout, en un mot, forme un tableau caractéristique qu’il n’est guère possible de méconnaître. » (Ziemssen).

C’est généralement le bras qui se prend le premier. La claudication, que Sydenham et Bouteille considèrent comme le premier de tous les phénomènes, ne précède

(1) Sclimitt, Revue des Se. médicales, III, 174.

que très rarement l’agitation des membres supérieurs. Plus rarement encore la chorée atteint tous les muscles à la fois. Généralement elle commence d’un côté pour s’étendre à la face, au tronc, aux membres inférieurs, à tous les muscles de la vie de relation.

L’anarchie la plus grande règne dans les contractions musculaires et les mouvements se succèdent avec une vélocité telle qu’il n’est aucune attitude vicieuse, aucune position étrange que ne puissent prendre les parties affectées.

La physioDomie surtout présente un tableau grotesque et pénible à voir. Elle prend successivement les expressions les plus bizarres et les plus ridicules. Un sourire à peine ébauché se change eu grimace; la colère, l’indignation, la joie, l’étonnement, le mépris, la tristesse, le cynisme ; toutes les passions les plus diverses et les plus opposées viennent tour à tour se dessiner sur le visage. Le front se plisse et se déplisse alternativement, en faisant snbir à la calotte crânienne des mouvements d’attraction et d’éloignement ; les sour- ■ cils se relèvent ou se dépriment, les paupières clignotent et se lerment ; les narines sont vivement dilatées les commissures labiales déviées et tiraillées. Quelquefois les élévateurs de la mâchoire se contractent et donnent lieu à du trismus. Tuckwell a vu chez une petite fille trois incisives brisées â la suite du rapprochement des mâchoires. Les joues se plissent; la langue frappe contre le voile du palais en produisant un bruit analogue a celui que fout les cochers pour exciter eurs chevaux Dans quelques cas il y a des morsures de la langue et des lèvres.

Les yeux se prennent plus rarement; mais lorsqu’ils

sont atteints, Us oscillent sur place, tournent sur euxmêmes, et convulsent dans divers sens et viennen compléter dans la physionomie l’expression donnée par les autres contractions musculaires. En même temps, les muscles du cou entrent en jeu; la tête tourne, se met dans l’extension ou la flexion. ., ,, ,

La parole est presque toujours considérablement modifiée ; il y a de l’hésitation, de l'embarras dans 1 articulation des mots, un certain degré de bégaiement, tenant uniquement au mécanisme de la prononciation. Les linguales et les labiales sont surtout «

articuler. Il y a des choréiques qui éprouvent de 1 hésitation à lancer le premier mol et ensuite parlent avec une volubilité excessive ; chez d’autres, au contrajre, la parole est embarrassée, traînante. La voix s échappe souvent par saccades et donne lieu à des notes graves et aiguës qui simulent de l’aboiement, des cris, des sifflements. Ce qui manque surtout, c’est une expiration régulière, soutenue; les malades ne peuvent chanter. Les spasmes des muscles de la ^

l’abdomen expliquent en partie ces troubles de U phonation. L’examen laryngoscopique a montré que les cordes vocales y participaient également : leur tensm n’est presque jamais simultanée et complété , nous Tons déj'vu qu’on avait donné à ces phénomènes le

nom impropre de chorée du larynx.

Les muscles de la mastication et de la déelaW sont plus rarement atteints ; mais quelques en ants sont obtés de se livrer à des efforts considérables pour mâcLr et avaler leurs aliments, et il avoir recours à l’alimentation artificielle, ^^sphincters dans quelques cas laissent échapper^les matières

poussées par les contractions des muscles abdominaux.

De tous les muscles, les plus vivement affectés sont ceux des membres. Pour placer le doigt en un point donné, sur la tête, par exemple, l’enfant relève brusquement le bras, choque le visage, fait un détour, un

grand mouvement excentrique, finit par atteindre le’but

qu il cherche, mais ne peut y maintenir la main. Quoi déplus caractéristique que les gesticulations que fait 1 enfant pour boire et que nous décrit si bien Sydenham ' Si OU donne au malade un doigt à serrer, ou sent généralement que la pression s’exerce avec la même force qu a 1 état naturel, mais elle n’est pas continue •

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semble que le malade soit impuissant à maintenir ses muscles dans un état d’équilibre permanent et que pour remplacer la stabilité qui leur manque, il y supplée par le nombre, la rapidité et la force des contractions (G. Sée).

Dans l’état de chorée grave, l’état des enfants est véritablement lamentable ; l’alimentation est difficile et même dangereuse; les frottements incessants produisent des excoriations à la peau et usent les parties molles et il faut coucher les malades parterre sur des matelas pour éviter les chutes et les blessures.

Toutes les émotions exagèrent les mouvements choréiques. Si l’enfant s’observe, s’aperçoit qu’il est l’objet de l’attention, immédiatement il entre dans une excitation évidente. Dans les cas légers cependpt il peut, sous l’empire de sa volonté, suspendre les mouvements pendant quelques instants.

Les variations de la température agissent comme les impulsions morales ; le froid et l’humidité exagèrent les contractions.

Dans les moments de calme, les mouvements peuvent s’amender au point de passer inaperçus, ce qui a fait croire aux chorées intermittentes. Mais on peut facilement s’assurer qu’il y a toujours de petites convulsions isolées.

Le passage de la veille au sommeil est difficile; les mouvements cessent dès que celui-ci est arrivé, et si on les observe, c’est que le malade rêve.

Le chloral à hautes doses et le chloroforme suspendent également les convulsions choréiques. On ne sait pas au juste comment agit l’électricité. Trois fois

Rosenthal a vu les courants faradiques exagérer les contractions.

Les fibres lisses sont quelquefois atteintes. Basse, Rosenthal, Ziemssen, Trousseau signalent la dilatation de la pupille devenue insensible à la lumière. Cadet de Gassicourt (1) cite dans ses cliniques un cas très remarquable de dilatation et de resserrement alternatif de la pupille en dehors de Faction de la lumière. 11 en résultait un phénomène bizarre, la suppression brusque de la vision, qui reparaissait peu à peu lorsque cessait la mydriase. Les muscles lisses des bronches, de l’intestin, de la vessie ne paraissent pas touchés.

La chorée n’est pas toujours aussi généralisée que celle que nous venons de décrire. L’invasion d’une moitié seule du corps n’est pas rare. Germain Sée a noté 1 hémichorée 97 fois sur 154 observations ; Russell, 29/97; Pye-Smith, 33/150. Le côté gauche est pris un peu plus souvent que le droit. D’autres fois elle est encore moins étendue, n’atteint que la jambe, le bras, l’avantbras même et la main. Goncato (2) a cité un cas de chorée du muscle long péronier latéral. Baumes, Richter, Wôltge (cités par Raymond) parlent de chorée croisée, le bras d’un côté et la jambe du côté opposé étaient atteints en même temps. Wilhelm (1825) cite même un cas de chorée alternante ; les membres supérieurs, puis les inférieurs étaient atteints tour à tour. On peut, en raison de la date de l’observation, se demander SI c’était bien de la chorée vraie. Hadden (3) a récemment rapporté trois cas de chorée chez des pe-

(1) Cadet de Gassicourt, Leçons sur les maladies

(2) Goncato, Rio. clin, di Bologna, 1873.

(3) Hadden, doses of chorea (Brain, 1884-85).

des enfants.

tites filles dans lesquels il y avait prédominance des gesticulations du côté droit et même, dans l’un d’eux, parésie marquée du bras droit; dans ces cas il survint de l’aphasie transitoire.

Malgré l’exagération des contractions mnsculaires, il ne semble pas qu’il y ait de fatigue. Les mouvements spontanés involontaires n’épuisent pas la force musculaire comme le feraient les mêmes contractions sous l’influence de la volonté. Néanmoins, il y a toujonrs un certain degré de faiblesse qui se manifeste surtout pendant les contractions volontaires. La plupart des auteurs ont signalé cette parésie dans le cours de la chorée, mais souvent sans y attacher d’importance. Todd(l), Samuel Wilks (2) en Angleterre ont insisté sur ces paralysies; Ch. West (3) et Gowers (4) plus récemment les ont bien décrites. En France, Trousseau leur a consacré une page de ses cliniques; dernièrement, Ollive en a fait le sujet de sa thèse inaugurale.

Cet alfaiblissement musculaire n’avait pas échappé à Bouteille qui reproche à Sydenham d’avoir regardé la chorée comme une espèce de convulsion. « Car le côté lésé offre des chairs molles, flasques où le ressort des fibres paraît dans un relâchement total. » Cette paralysie occupe les membres les plus affectés; le bras le plus agité de convulsions est en même temps le plus lourd; la jambe la plus malade est celle que 1 enfant traîne le plus en marchant. L’affaiblissement musculaire est aussi mobile que les convulsions; si la chorée

(1) Todd, Clinical lectures on paralyses, London, 18d6.

(2) S. Wilks, Lect. on Dis. of the nerv. System.

(3) Ch. West, Clin, des mal. des enfants, trad. Archambault.

(4) Gowers, Bnt. med. Journ., 1881.

a tout d’abord frappé spécialement un côté du corps et que la paralysie ait été plus prononcée de ce côté-là, on verra l’autre côté s’affaiblir lorsque les mouvements y deviendront prédominants. Cette paralysie disparaît presque toujours avec les convulsions et ne laisse jamais à sa suite d’atrophie musculaire. Elle peut se limiter à un bras, à une jambe, prendre la forme hémiplégique ou paraplégique. La paralysie du larynx est rare, mais plus fréquente que celle du voile de palais qui n’a été notée que deux fois. Lorsque l’affaiblissement musculaire est très prononcé, les mouvements choréiques diminuent pour reparaître lorsque la force revient.

Quelquefois, la paralysie se manifeste seulement à la fin de la chorée et alors elle a un début brusque ; le petit choréique de la veille est le paralysé du lendemain; la flaccidité des membres a succédé aux contorsions dans l’espace de quelques heures. Ces paralysies terminales sont plus longues à disparaître. Il semble que la chorée ait épuisé toutes les forces du malade et cependant on ne les observe pas de préférence dans les cas où les mouvements ont été le plus intenses.

Les troubles sensitifs des choréiques ne sont nullement comparables aux phénomènes moteurs. Il existe cependant des douleurs spontanées : c’est une sensation pénible, mal définie, sur le trajet des os au voisinage désarticulations. Dans quelques cas, il y a de la céphalalgie et de la rachialgie. Triboulet (Thèses de Perrigault, 1865, Rousse, 1865, Mohamed Saïd, 1869) a trouvé des points douloureux à l’émergence des nerfs rachidiens, surtout de la deuxième paire lombaire, de

la première dorsale et de la septième cervicale. Guérin (1) en a signalé sur le trajet des différents nerfs; 0. Rosenbach (2), avec l’électricité a trouvé des points apophysaires, thoraciques et lombaires, dont Seifert (3) précise encore la situation. Marie (4) vient de publier un intéressant travail sur l’existence de points ovariens dans la chorée de Sydenham. Sur 27 malades qu’il a observés, il a trouvé 10 fois l’ovarie à droite, 10 fois à gauche, 4 fois double. Dans quelques cas la douleur était assez intense pour être signalée par les parents ou la malade sans qu’il fût nécessaire de la rechercher. Chez une femme enceinte de six mois, le point ovarien était à quatre centimètres au-dessus de son niveau normal. Le côté où siège le point ovarien est toujours celui où ont débuté les mouvements anormaux, et lorsque l’ovarie est double, elle est plus intense du côté où les mouvements se sont montrés tout d’abord. Nous devons à l’obligeance de M. Féré deux nouvelles observations d’ovarie dans le cours de la chorée.

La sensibilité générale est quelquefois exaltée, d’autrefois diminuée ; la sensibilité spéciale peut même être atteinte. Russell acité une observation d’hémichorée droite chez une fille de vingt-sept ans avec parésie, abolition complète de la sensibilité générale, diminution de la sensibilité spéciale; le champ visuel était rétréci du côté droit; les impressions auditives, gusta-

(1) Guérin, Thèse de Paris, 1876.

(2) O. Rosenbach, Arch. f. psych., 1876, p. 830.

(3) Seifert, Choreaminor (Deuts. Arch. f. Klin. Med., t. XX).

(4) P. Marie, De l’ovarie dans la chorée de Sydenham (Progr. méd. janv. 1886).

Laîjnois. *

tives et olfactives étaient moins vives à droite qu’à gauche. Marie, sur 20 malades, a noté trois fois le rétrécissement du champ visuel et une fois de la diplopie monoculaire. Ce rétrécissement du champ visuel a été également constaté par Thomson et Oppenheim (1); mais ces auteurs croient que c’est un phénomène banal qu’on rencontre dans beaucoup d’affections nerveuses et ne lui attribuent pas d’importance.

Vétat mental des choréiques est modifié dans les deux tiers des cas. Marcé (2) qui a très bien étudié cette question, distingue quatre degrés dans les troubles psychiques : 1“ Troubles de la sensibilité morale, tristesse ou gaieté; 2“ troubles intellectuels, diminution de la mémoire, mobilité des idées ; impossibilité de fixer l’attention ; 3° hallucinations qui surviennent dans l’état intermédiaire à la veille et au sommeil et qui peuvent quelquefois amener de l’excitation et du délire; 4° délire maniaque, état fort grave qui dans plus de la moitié des cas amène la mort ou laisse à sa suite des troubles intellectuels de durée variable. Bail (3) a insisté sur les troubles graves de l’intelligence et a décrit une véritable folie choréique ; mais tous les faits qu’il cite ne sont pas comparables et quelques-uns appartiennent certainement à la maladie des tics convulsifs. Le fait est cependant possible et récemment Wiglesworth (4) rapportait encore deux faits dans lesquels les troubles mentaux avaient été assez marqués pour que

(i) Thomsen et Oppenheim, Arch. f. Psychiatrie, 1884.

1860) mental dans la chorée (Mém. de l’Ac. de méd.,

(3) Bail, Leç. sur les malad. mentales, 3« fasc., 1882.

1882 rixvnrp *5^7 «SS- mik chorea. (J. Ment, sc..

les malades fussent enfermés dans des asiles d’aliénés. Tuckwell (1), dans un mémoire bien connu, avait déjà cité le fait.

Hâtons-nous de dire que ces auteurs se sont appliqués à décrire les cas les plus graves et que Marcé a certainement noirci le tableau. Le plus souvent les troubles intellectuels du début qui ont pu faire craindre aux parents que l’enfant ne devînt idiot (Ziemssen) cessent avec les mouvements convulsifs. D’autrefois, l’intelligence est tellement débile que la moindre contention d’esprit fatigue les enfants ; leur mémoire revient péniblement et ils peuvent être obligés d’interrompre pendant longtemps les études commencées. Ils oublient, dit Brouardel (2), la lecture et l’écriture et ne peuvent arriver à les réapprendre.

Depuis longtemps on a signalé dans le cours de la chorée des éruptions, des excoriations dues au frottement, mais dans ces dernières années on a observé des manifestations cutanées au début de la maladie. Barlow et Warner (3) sur 27 cas de nodules sous-cutanés éphémères en ont trouvé 10 chez des choréiques. Ollivier (4) a publié deux observations de chorée avec urticaire et érythème noueux. Enfin, J. Boberts (5) a vu un choréique atteint de zona et Bokai (6) a récemment publié un cas identique.

Les fonctions organiques ne restent pas étrangères à ces perturbations si variées et si nombreuses. Les ma-

(1) Tuckwell, Med. chir. Rewiew, 1867.

(2) Brouardel, De la chorée (Gaz. des hôp., 1874).

(3) Barlow et Warner, Int. med. cong., 1881. London, t. IV, p. 116.

(4) Ollivier, Man. cutanées de la chorée. (Rev. des mal. de l enf., 1884).

(5) J. Roberts, Chorea ass. with Herpes zoster. (N.-Y- Sosp. Gaz., 1878).

(6) Bokai, Jahrb. fùr Kinderh., 1884.

lades ont quelquefois des étouffements et même de véritables accès de dyspnée. Presque tous ont des palpitations de cœur. Les désordres du cœur ne sont en rien comparables à ceux des autres muscles ; les palpitations n’ont pas l’ampleur et la durée des contractions choréiques; d’autre part elles ne s’observent que s’il y a des lésions valvulaires. Reeves, en décrivant la chorée du cœur, a fait une confusion, car il englobe sous cette dénomination toutes les irrégularités que l’on observe en dehors des affections organiques.

Les palpitations s’expliquent du reste très bien par les lésions inflammatoires que l’on observe quelquefois et aussi par l’état chloro-anémique des malades. Si la chorée se prolonge, le eang s’altère, le visage pâlit, les chairs deviennent fiasques, les digestions se troublent, les malades maigrissent et on trouve au cœur

et dans les vaisseaux des souffles anémiques.

On connaît peu les modifications de l’urine. Stiebel et Veghelm (cités par Raymond) ont noté une diminution des sels de chaux; d’autres une augmentation des urates. Russell et Foot ont observé de l’albuminurie temporaire. Rence Jones et Kelly ont trouvé une augmentation constante de la quantité d’urée éliminée, ce qui semblerait indiquer que la combustion organique est plus active. H n’y a pas cependant d’élévation de la empérature. MM. Charcot et Rouchard, qui ont fait des recherches sur la température centrale dans les cas ou les mouvements convulsifs étaient des plus m enses, n ont pas trouvé de déviation sensible du type

oTf-i aux mêmes résultats.

Quand üy a de la fièvre, c’est qu’on est en présence d une complication. ^

La marche de la chorée est irrégulière et inconstante ; il y a souvent des alternatives d’amélioration et d’exacerbation. Le retonr à la santé se fait par atténuation journalière et éloignement progressif des accidents. C’est d’abord dans les membres, puis dans le tronc et la face que les mouvements disparaissent ; on ne les observe plus que pendant les actes qui demandent une grande énergie. Parfois il reste un peu d’hébétude, une susceptibilité nerveuse et une exagération de la sensibilité morale.

La durée varie de 2 à 4 mois.

La mort, lorsqu’elle arrive, est presque toujours due à une complication; quelquefois cependant elle est le fait de l’épuisement dû au manque de repos absolu et à la difficulté de l’alimentation.

La chorée récidive quelquefois au bout de quelques semaines ou de quelques mois. On a décrit une chorée chronique qui se prolonge indéfiniment et résiste à tous les traitements ; nous verrons que celle du vieillard est dans ce cas. Mais c’est là un fait particulier en dehors duquel ce qu’on a appelé chorée chronique était bien souvent un tic convulsif.

2° Chorée molle.

Nous avons vu en étudiant les symptômes de la chorée vulgaire, qu’à côté des convulsions il y avait un autre élément non moins important, quoique moins connu, l’affaiblissement musculaire, la paralysie.

Gowers et Ch. West, en Angleterre, ont signalé une forme spéciale de chorée où les termes sont renversés et où la parésie domine la scène. Ils la dési-

gnent sous le nom de limpchorea, chorée molle, réservant plus spécialement le nom de 'paralytic chorea, chorée paralytique, aux parésies qui s’observent dans le cours ou à la fin de la chorée ordinaire. En France, Charcot, Archambault, Ollive en ont cité quelques cas, Ollive (1) y a consacré un chapitre de sa thèse inaugurale, et nous ne saurions mieux faire que de renvoyer à son excellent travail, pour tout ce qui a trait à l’historique de la question.

La chorée molle, suivant la définition de Ch. West, est celle où l’affaiblissement musculaire est, de prime abord, tout à fait hors de proportion avec l’intensité des mouvements choréiques.

Comme dans la chorée vulgaire, il y a souvent des phénomènes prodromiques caractérisés par des troubles psychiques et des modifications de l’état général : irritabilité du caractère, inquiétude, tristesse, hébétude; quelquefois petit mouvement fébrile et léger état gastrique.

Bientôt apparaissent les troubles paralytiques. Ils sont, dans quelques cas, précédés de quelques convulsions dans les membres supérieurs ou la face; le'plus s’apc'.çoivent au début que de lattaibhssement progressif de l’enfant et ne remarquent les mouvements convulsifs que lorsque le médecin les a signalés à leur attention. La parésie débute antot par les membres supérieurs, tantôt par les membres inférieurs pour se généraliser plus tard ; quelquefois elle est générale d’emblée.

Les symptômes, on le comprend facilement, varient

(1) Ollive, Des paralysies chez les choréiques, Th. de Paris, 1883.

suivant les membres atteints et le degré de la paralysie. Lorsque les bras sont pris les premiers, le petit malade laisse échapper facilement les objets qu’il tient à la main et a même de la difficulté à les saisir. La pression de la main est à peine sensible ; un degré de • plus et les bras pendent inertes le long du corps sans qu’il puisse les relever.

Lorsque les membres inférieurs sont atteints, la marche prend un caractère particulier. Tout d'abord, l’enfant fait des faux pas, puis il titube et bientôt peut à peine se tenir debout. Si alors on veut le faire marcher, on le voit se précipiter le plus rapidement possible vers une chaise, un meuble qui puisse lui donner un point d’appui, et les quelques pas qu’il fait sont incertains ; quelquefois il s’affaisse avant d’arriver au but II n’y a pas d’incoordination motrice. La tete moins soutenue par les muscles de la nuque semble

vacillante et penche en avant ou sur les cotés.

Au lit, les bras et les jambes sont immobiles, mais en général l’enfant peut les remuer lorsqu’on le lui commande. Si on soulève les jambes et qu’on les abandonne à elles-mêmes, l’enfant peut à peine les tenu quelques secondes et les laisse retomber inertes sur lit. Ollive, Charcot, JoŒroy, qui ont recherché les réflexes tendineux, les ont trouvés abolis.

A la période d’état, la paralysie est quelquefois tellement complète que tous les membres sont inertes et flasques. 11 n’est pas jusqu’aux muscles de la et de la mastication qui ne soient attein s.

nous cite l’observation d’une petite Mie « qui ne pouvait plus ni se tenir debout, ni manger seule, ni meme parler. Elle restait couchée dans son ht comme un

jeune chien, incapable de s’asseoir et de prendre ses aliments ; et même lorsqu’on avait placé des aliments dans sa bouche, ils en ressortaient souvent. Elle n’était pas à proprement parler aphone, car elle essayait de former des sons avec ses lèvres ; mais il n’en sortait qu’un très léger murmure et habituellement elle était sans voix. » Les muscles de la langue, du voile du palais et du pharynx sont atteints dans quelques cas, mais plus rarement. L’enfant peut à peine tirer la langue et les aliments refluent par les fosses nasales ou pénètrent dans la trachée. On n’a pas observé de pa,ralysie des muscles moteurs de l’œil.

La sensibilité est conservée dans presque tous les cas. Il n’y a pas de troubles trophiques, ni d’atrophie musculaire.

La paralysie n’est pas toujours aussi complète et il y a des cas où seulement un bras ou une jambe sont atteints. Ce sont les plus faciles à reconnaître et peutêtre les plus caractéristiques, car on observe alors plus facilement les mouvements convulsifs.

Que deviennent, en effet, les convulsions choréiques dans ces cas de chorée molle? Elles existent, mais sont très légères et demandent à être recherchées • ce sont de petits mouvements dans les muscles de la face ou les membres supérieurs. Si la paralysie est localisée et ne frappe qu’un bras par exemple, les convulsionsy sont très peu marquées, mais s’observent plus facilement dans celui qui a conservé sa force normale L’état général reste bon. Il n’y a pas de fièvre.

La marche et la durée sont très variables. Quelquefois la chorée molle guérit en cinq semaines (obs. d Olhve); elle peut durer trois et quatre mois. Quant à

la terminaison, elle peut se faire de deux manières ; ou bien la guérison survient directement, c est la chorée molle proprement dite; ou bien, à mesure que la force revient, les mouvements choréiques s accentuent et l’affection se transforme en chorée vulgaire. La paralysie disparaît toujours sans laisser d atrop le musculaire à sa suite.

3» Chorée de la grossesse.

Tous les cas publiés avant 1850 se trouvent consignés dans le mémoire de G. Sée. M. Jaccoud (1) a consacré une intéressante leçon aux chorées de la gro sesse. En dehors d’un certain nombre de cas isolés nous devons aussi citer ‘“ses toutes ré^

celle de Gaspard (2) et surtout celle de Hervé (.), ainsi que le livre de M. Charpentier (4),

Les choréiques gravidiques se divisent en deux catégories ; celles qui ont déjà présenté de la chorée et celles qui eu ont pour la première fois au moment de leur grossesse. Les premières ne sont pas P nombreuses et d’après un relevé de J-coud sur 31 malades, 9 seulement avaient en de la chorée m «le. La proportion est donc de 20 pour ‘O»'» ^ même auteur, ta chorée gravidique apparaît ordin

rement entre 17 et 24 ans.

Hervé, sur 25 cas, en a trouvé 18 de 17 à 24 ans, et 6 de 25 à 36 ans, 1 sans âge. Pour Grasset, les cho-

(1) Jaccoud, Glm. de la Charité, loc. cit.

(2) Gaspard, Chorée des femmes enceintes, 1884.

(3) Hervé, De la chorée pendant la grossesse, T

(4) Charpentier, Tr. prat. d’accouch., 1883.

rées gravidiques constituent le plus grand nombre des chorées des adultes.

Elle est surtout fréquente chez les primipares : les diverses statistiques sont d’accord sur ce point. Jaccoud a trouvé la primiparité dans les 2/3 des cas.

Les 49 cas de Bamberg se répartissent comme il suit:^ 28 fois dans la 1''® grossesse; 13 fois dans la 2®; 3 fois dans la 3®; 3 fois dans la 4®; 2 fois dans la 5®. Dans un cas de Sen.-Kirkes, la malade ayant eu de la chorée à 14 ans, put avorter 2 fois, accoucher régulièrement une fois, et ne présenter de chorée que quatre jours avant la fin d’une quatrième grossesse. On pourrait citer d’autres cas (1). Lochlein a vu l’affection se développer chez une primipare de 40 ans (2).

^ Le début de la chorée se fait surtout dans les premiers mois de la grossesse. Jaccoud établit son opinion sur les 31 faits suivants :

Début dans les 2 premiers mois, 9 cas; dans le 3® et le 4®, 11 cas; dans le 5® et le 6®, 5 cas; dans le 7®, 1 cas; dans le 9®, 3 cas; sans renseignements, 2 cas.

Dans la statistique d’Hervé, le début eut lieu 12 fois dans les 4 premiers mois et 9 fois dans les 5 derniers.

Quelquefois la chorée ne débute qu’après laccouc ement. Le fait de la grossesse n’est pas suffisant, meme en admettant une prédisposition, pour déterminer 1 explosion de la chorée. Les causes que l’on découvre sont les mêmes que celles de la chorée infantile : les impressions morales, la chloro-anémie, l’imi-

m Nourri, ofmed. Sc.. 1862)

(2) Lochlein, cite par Gaspard (Ohs. III). ‘

talion, amenant de véritables épidémies (1), la frayeur, la colère, les accidents de toute sorte, les chutes, etc. D’après Senhouse-Kirkes, le rhumatisme articulaire et les lésions cardiaques même d’origine non rhumatismale auraient une influence manifeste. L’anémie par hémorragie est mise en lumière par le fait souvent cité d’Ingleby : il s’agit d’une femme dont la chorée se développa au dernier mois de la grossesse : à la suite d’une première saignée, les mouvements se montrent à la face et au bras gauche, puis se généralisent après une seconde saignée.

La chorée gravidique, assez rare en France, serait plus fréquente en Allemagne et surtout en Angleterre et en Amérique.

Si l’étiologie n’a rien de spécial, les symptômes ne sont pas moins semblables à ceux de la chorée infantile. Quelques points seulement doivent être examinés.

Le début peut être brusque ; les mouvements peuvent être précédés par des troubles psychiques, du délire ; ordinairement il est insidieux, comme dans la chorée vulgaire et s’annonce par des mouvements maladroits. L’agitation choréique se montre d’abord sur un seul membre, puis se généralise ; fréquemment il n’y a que de l’hémichorée ; dans un cas exceptionnel le début s’est fait par les membres inférieurs.

Elle est quelquefois légère, d’autres fois violente, gagnant le larynx, le pharynx, amenant la formation d’ulcérations traumatiques, de sphacèles, de la faiblesse des muscles atteints; les rémissions diurnes sont rares.

(1) Bricheteau, Épidémie de chorée observée à l’hôpital Necker. (Arch. gén. de méd., i86d).

On il noté assez souvent la coïncidence d’attaques éclamptiques et surtout hystériques (Romberg, Mosler Gowers); la coïncidence de l’hystérie nous paraît fré’ queute dans la chorée des femmes grosses.

L’intensité des convulsions a paru quelquefois augmentée parle palper et le toucher, par les mouvements de 1 enfant, qui dans un cas ramenaient l’accès. Dans un cas de Hœcker, de Munich, rapporté tout au long par Jaccoud, les convulsions de la tête et du tronc

alternaient avec les contractions utérines. Fasbender

Fehhng ( 1 ) ont relaté des faits dans lesquels les mouvements choréiques augmentaient pendant le travail- le plus souvent ils diminuent. ’

. ® du sucre dans l’urine

Liées ™“>urques sont restées

On a noté une élévation de la température dans des cas intenses (Romberg, Edge, Ringer)

oue^L''rs®™''f’““ souvent unilatérale

que la chorée infantile. La proportion trouvée par

Lnie 1 fT gauche se- '

ceîLde Wicr-T Aiusi

celle de Wicke indique 23 hémichorées à gauche et

26 a droite, plus 9 sans désignation

La durée se prolonge ordinairement jusqu’à la fin de la grossesse ; elle est en moyenne de 6 à 7 mois La chorée ne guérit généralement qu’après la déli-

(|) Fasbender, Berlin. Klin. Wocl,en<! d»7“ de la Th. d’Hervé. ^ ! Fehling, obs. XI

vrance. On peut cependant citer des faits où elle a lieu avant (2 faits de Duncan, 1 de Jaccoud).

Les convulsions diminuent peu à peu avant de cesser complètement. Dans le cas où la malade allaite, la chorée peut persister, pour cesser avec la lactation (chorea lactantiumj. Il y a même des observations où le début s’est fait après l’accouchement, la malade allaitant et même la malade n’allaitant pas. Lasègue, cité par Vassitch, l’a vu survenir au moment du retour de couches.

L’avortement a eu lieu dans 5 cas, de 4 à 6 mois, et dans 3 cas, du 7® au commencement du 9®. La chorée doit donc faire porter un pronostic assez grave pour l’enfant ; le danger existe aussi pour la mère. La mortalité de la chorée gravidique est plus élevée que dans la chorée infantile. Dans celle-ci, G. Sée indique 1 mort sur 17 ou 18 cas ; on en compte 1 sur 7,75 cas, d’après le relevé de Jaccoud, dans la chorée gravidique.

La mort a lieu par apoplexie cérébrale, ramollissement et surtout épuisement; quelquefois par suite d’une maladie intercurrente. Gaspard a noté la diphtérie, l’érysipèle, la péritonite puerpérale, la pneumonie.

Cette gravité du pronostic est le point important de cette variété de chorée.

Quant à sa nature, l’examen des faits montre que l’on a affaire à la chorée vulgaire apparue sous l’mfluence de ses causes ordinaires auxquelles se surajoute l’état gravide qui crée une véritable opportunité morbide. ,

La grossesse a un retentissement profond sur 1 organisme et le place dans un état de susceptibilité plus grande vis-à-vis des autres causes de la chorée. Axen-

feld admet « une irritation sympathique dont l’utérus est devenu le centre », c’est-à-dire une irritation partie de 1 utérus gravide et déterminant par voie réflexe, chez une prédisposée, l’explosion des accidents choréiques.

4° Chorée des vieillards.

^ La chorée de Sydenham peut se rencontrer chez le vieillard, mais le fait est assez rare ; souvent ce qu’on a décrit chez eux comme de la chorée essentielle n’était que de la chorée symptomatique. Il suffira pour s’en rendre compte de relire l’observation de de Valgas, rapportée par Bouteille, et qu’on trouve souvent dans les auteurs comme un exemple de chorée survenue à un âp avancé (elle avait près de quatre-vingts ans) ; rien n’est plus douteux que ce fait, la malade ayant eu deux ans auparavant une « apoplexie hémiplégique. » Ces réserves faites, il est certain que quelques faits incontestables ont été rapportés : G. Sée dit l’avoir observée chez des malades de trente-six, quarante-quatre et cinquante-neuf ans, et il cite Andral, Reeves, Frank, Jelfreys, Powel et Maton comme en ayant observé des cas (1), Une des observations les plus concluantes a été rapportée par M. H. Roger (2) et a trait à une dame de quatre-vingts ans chez laquelle la chorée dura deux septénaires à son degré le plus élevé et finit par disparaître complètement.

M Charcot (3) a eu occasion de montrer deux

(1) G. Sée, loc. cit., p. 82.

f) f Union méd., 1854.

1878, no 10). ' ^ or e vulgaire chez les vieillards. (Prog. méd..

vieilles, femmes atteintes de mouvements choréiques : il a fait voir qu’il s’agissait bien de chorée vulgaire et a insisté sur les différences qui séparent la chorée des vieillards de la chorée des enfants. On en trouvera encore un exemple dans la thèse de Meunier (1) faite sous l’inspiration de M. Ollivier. Quelques cas se trouvent rapportés dans la thèse de Vassitch (2), mais confondus avec des observations de tics convulsifs, de chorée des femmes grosses et de chorée hystérique. L’état de la question est nettement résumé par M. Raymond, qui avait pu, à la Salpêtrière, observer plusieurs cas sous la direction de M. Charcot. On peut ajouter les faits de J. Russell (3) et le cas intéressant rapporté récemment par M’Learn (4) chez un homme de cinquante-six ans. L’indication des travaux anglais est donnée par Saundby (5) qui récemment a rapporté 3 cas de cho-

La chorée des vieillards n’est pas modifiée dans sa forme : elle ressemble à la chorée des enfants. Ce sont les mêmes mouvements bizarres, irréguliers, mal coordonnés ; ils ont la même soudaineté, la même incohérence, mais leur rapidité paraît moindre. M. Charcot fait remarquer qu’il y a une lenteur relative dans les mouvements et qu’à la face il y a une moins grande variété de grimaces. Tout Lappareil musculaire peut être envahi : membres, face, langue, pharynx,

(1) Meunier, Thèse de Paris, 1879.

(2) Vassitch, Chorées des adultes, Thèse de Pans, 1882.

(3) Russell, Cases of senile chorea (77 ans — 68 ans) in

and Gaz., 1877 et 1878. ,

(4) M’Learn, Chorée de 5 ans de durée chez un homme de 5b ans

(Lancet, 1885).

(5) Saundby, The Lancet, 1884.

larynx, etc., ou bien la chorée se limite à un bras, une jambe ou prend la forme de l’hémichorée. Nous en trouvons un bel exemple dans la thèse de Meunier : le même malade, après avoir eu à trente-sept ans de la chorée localisée à la moitié droite du corps, chorée dont il était parfaitement guéri, est pris à cinquantequatre ans et sans cause d’une hémichorée gauche qui cesse au bout de trois mois. Mais, en somme, qu’elle soit localisée ou généralisée, pour l’observateur qui ne voit que les mouvements convulsifs, la chorée du vieillard est identique à celle des enfants.

Elle en diffère, il est vrai, par son mode de début, par ses symptômes concomitants, par sa marche et surtout par sa durée.

Chez l’enfant on trouve souvent des antécédents rhumatismaux, des lésions du cœur ; il y a quelques phénomènes prodromiques, changement de caractère, impatience, etc.; très rarement la chorée se manifeste brusquement. Chez le vieillard, au contraire, le début brusque est la règle et chez les malades ainsi frappés rien ne pouvait faire soupçonner cette affection.

Le malade d’Ollivier a bien, il est vrai, des antécédents rhumatismaux, mais il est le seul ; et M. Charcot en présentant deux vieilles femmes atteintes de chorée a montré très justement qu’il n’y a aucune relation avec le rhumatisme. Ces malades n’ont jamais eu de douleurs articulaires dans leur jeune âge; actuellement elles ne présentent pas les déformations du rhumatisme noueux et on ne trouve chez elles aucune lésion du cœur.

Le début brusque coïncide souvent avec une émotion morale vive. C’est à la suite d’une vive contrariété

que l’une des malades de Charcot remarque un peu d’incertitude et d’exagération dans les mouvements du bras et de la jambe droite. L’autre malade de la Salpêtrière est prise « à la suite de choses dont elle ne saurait parler sans verser des larmes. »

Les mouvements involontaires et désordonnés peuvent cependant survenir sans cause. Le malade d’Ollivier ne peut expliquer l’apparition de sa chorée et dans l’observation de M. Roger, il n’y a pas d’émotion morale vive, ni d’état morbide antérieur.

Lorsque la chorée est constituée, il semble que le vieillard plus que l’enfant puisse commander à ses contractions musculaires et sous l’influence de la volonté faire cesser le désordre des mouvements pendant quelques secondes*, quelquefois cependant c’est le contraire qui arrive. Il n’y a pas de troubles de la sensibilité en général. Un malade de M. Charcot a eu de l’anesthésie et de la parésie.

Les troubles intellectuels et moraux feraient défaut, au dire de quelques observateurs. Raymond dit que ses malades avaient toutes « une santé excellente, un état intellectuel ordinaire, celui de leur âge ». Pour M. Charcot au contraire la plupart des vieillards affectés de chorée sont dans un état de démence plus ou moins prononcée et, de fait, la déchéance intellectuelle est assez fréquemment notée dans les observations éparses.

C’est surtout par sa marche et sa durée que la chorée des vieillards diffère de celle des enfants. Pour l’adolescent, c’est un mauvais pas à franchir ; pour le vieillard, c’est une infirmité; chez lui la chorée est essentiellement chronique et ne se termine qu’à la

Lannois. ®

mort. Quand même l’état général serait excellent, l’intelligence parfaite, le vieillard est exposé à ne pas guérir. Dans quelques cas cependant on a vu une amélioration se produire ; la guérison même a été complète chez le malade de M. Roger et chez celui d’Ollivier.

5° Chorée héréditaire.

Il est assez rare qu’on ait à constater la transmission directe de la chorée des ascendants aux enfants et l’hérédité est contestée par plusieurs auteurs. G. Séc cite bien l’indication sommaire de 18 faits dans lesquels la chorée se serait transmise pour ainsi dire en nature; mais aujourd’hui que nous savons combien facilement la confusion peut être faite avec certaines formes graves de la maladie des tics convulsifs, nous devons émettre un doute sur leur valeur.

Si nous faisons néanmoins une place à part à la chorée héréditaire, c’est qu’on a rapporté des faits qui se rapprochent de la chorée des vieillards, et dans lesquels l’histoire familiale a une influence incontestable. Ils doivent être rares et nous ne pouvons guère que rapporter, dans une sorte de cadre d’attente, ceux qui ont été indiqué par Huntington (1) et tout dernièrement par G. King (2). Ils nous paraissent cependant très intéressants ; leur terminaison uniformément grave et leur tendance à se transmettre de père en fils, sont des caractèies qui méritent de retenir l’attention du médecin.

(1) Huntington, On chorea (Philad., M. and s. Rep„ 1872). — Nous n avons pu malheureusement nous procurer ce mémoire,

(2) C. King, Hereditary chorea (N.-Y. Méd. Journ., av. 'l88o).

Huntington, médecin à Long-Island, où son père et son grand-père avaient exercé la médecine avant lui, a rapporté que des accidents choréiqnes s’étaient transmis à des générations successives d’une même famille : la maladie débutait vers l’âge de 25 à 30 ans, atteignait les deux sexes et s’accompagnait de désordres intellectuels et surtout de tendance au suicide. Malheureusement, la description est un peu sommaire et on a pu contester la valeur de ces observations relativement à la chorée. Des symptômes analogues se trouvent dans le mémoire de King.

Dans la famille dont parle Ring, il y a quatre générations atteintes par la chorée héréditaire.

Le premier était l’arrière-grand-père des malades actuels; il eut dix enfants.

Sur ces dix personnes, quatre furent atteintes. Sur trois de ces malades, Ring n’a pu savoir que ceci, qu’ils avaient eu eux-mêmes des enfants atteints de la maladie. Le quatrième a une histoire plus complète ; il eut neuf enfants.

De ces neuf, huit restèrent indemnes et tous eurent des enfants qui actuellement semblent devoir rester indemnes également, car ils ont dépassé l’âge auquel la maladie se développe. — Le neuvième, le seul atteint par la maladie, eut cinq enfants.

Ces cinq enfants sont précisément ceux que connait King : quatre ont la chorée héréditaire. Sur ce nombre, trois n’ont pas d’enfants, mais le quatrième en a qui n’ont pas encore atteint l’âge de la chorée héréditaire.

L’influence de l’hérédité est ici des plus marquées et c’est cet élément qui permet le plus souvent de faire

le diagnostic; celui-ci est d’ailleurs facile, même au moment de l’évolution, où on pourrait faire une confusion avec l’atonie locomotrice.

La chorée héréditaire est une maladie, de l’âge adulte; elle a commencé, dans les cas de King, aux environs de la trentième année, sauf dans un cas où la maladie aurait débuté à 50 ans. S’il y a des symptômes prémonitoires, ils sont vagues et mal dessinés ; les premiers indices sont quelques secousses irrégulières dans les bras ou la face, et elles sont si légères que parfois le malade seul en a conscience sans qu’on s’en aperçoive dans son entourage. Peu à peu cependant, ils s’étendent à d’autres muscles des bras et de la face et amènent les grimaces les plus singulières et les gesticulations les plus incohérentes. — Comme dans la chorée de l’enfant, ces mouvements cessent pendant le sommeil, quelles que soient leur forme et leur intensité.

Pendant longtemps les fonctions organiques restent indemnes, mais le plus souvent l’état mental est profondément affecté dès le début. Le malade qui connaît, par l’exemple de ses proches, le pronostic à porter sur son affection, devient triste et sombre, cherche la solitude et parfois même attente à ses jours. Kiug a vu une dame chercher deux fois à se suicider. Tôt ou tard cependant il survient un affaissement intellectuel qui empêche le malade de s’occuper de ses affaires et son aversion pour la société diminue à mesure que sa déchéance psychique fait des progrès.

Assez rapidement les muscles du larynx et de la langue se prennent et modifient la parole qui est notablement gênée ; le malade émet quelques mots rapides

et s’arrête pour reprendre le contrôle sur ses cordes vocales. A la fin de la maladie, il est absolument impossible de comprendre ce que dit le choréique. La respiration est également très gênée et ne devient régulière que pendant le sommeil.

11 survient en dernier lieu des mouvements dans les membres inférieurs qui rendent la marche très difficile et donnent au malade l’apparence d’un ivrogne, ce qui a même amené des méprises. Cette démarche est toute spéciale, presque caractéristique, et assez malaisée à décrire : le malade fait trois ou quatre pas rapides, en lançant ses jambes en avant d’une manière bizarre, puis s’arrête brusquement. Les geuoux sont tendus en arrière, le corps légèrement penché en avant et le malade reste ainsi fixé pendant que tous les muscles du corps, de la face et des bras s’agitent d’une manière incessante. Il lance alors son corps en avant comme s’il allait tomber sur la face, mais il reprend son équilibre et parcourt une petite distance d’une façon comparativement normale. Puis il fait de nouveau quelques pas rapides et le cycle recommence; c’est ce que les anciens auraient appelé de la chorée procursive ou festinans.

Plus tard enfin la marche est impossible, le malade est confiné au lit. L’alimentation devient difficile, la respiration, continuellement gênée, empêche l’oxygénation du sang, la déchéance intellectuelle aboutit à l’idiotisme et le malade succombe dans le marasme et la cachexie.

Cette terminaison fatale est la règle absolue, mais elle met longtemps à se produire, la maladie durant

de vingt à trente ans et se terminant généralement vers cinquante ou cinquante-deux ans.

Peut-être pourrait-on rapprocher de ces faits curieux un cas de M. Landouzy (1) dans lequel un homme de trente-sept ans présentait depuis sept ans des mouvements choréiques, cessant pendant le sommeil, des deux membres inférieurs, ce qui lui donnait l’air d’un homme ivre; il avait quelques mouvements dans les deux pouces, quelques brusques contractions de la commissure labiale gauche et la parole hésitante. Le père de cet homme et une de ses sœurs avaient succombé à la même atfection; une autre de ses sœurs était traitée pour des accidents semblables. Ewald (2) a publié deux faits qui paraissent analogues.

Nous ne savons rien de la nature ni de la physiologie et de l’anatomie pathologiques de cette chorée héréditaire. Rien dans sa symptomatologie ni dans son évolution ne nous autorise à la séparer de la chorée des vieillards. Nous l’en avons donc rapprochée et nous espérons, après avoir appelé l’attention sur elle, que de nouvelles observations permettront dans l’avenir de déterminer exactement sa place dans le cadre nosographique.

18?3) choréiques des membres inf. (Soc. de bioL,

(2) ,Ewald, Zwei Facile von chor. Zwangsbeweg mit ang. Hereditàt (Zeits. f. k. üed., 1884, Supp. Hft.).

IL HÉMICHORÉE ET ATHÉTOSE SYMPTOMATIQUES

Dans ce chapitre, nous nous proposons d’étudier certains troubles moteurs dont nous nous efforcerons de démontrer l’analogie avec les premiers, mais qui diffèrent par ce fait qu’ils sont limités à un seul côté du corps ou aux extrémités des membres d’un même côté. Nous voulons parler de l’hémichorée symptomatique et de l’athétose.

Historique. — L’histoire de l’hémichorée symptomatique est de date plus ancienne qu’on ne serait tenté de le croire.

Bazin (1) tâche d’expliquer par la présence de plaques osseuses sur l’arachnoïde des mouvements convulsifs qu’il rapporte du reste à la chorée ordinaire, bien que ces mouvements aient prédominé d’un seul côte du corps. Lebert (2) attribue le même rôle à des fausses membranes trouvées à la surface de l’arachnoïde.

Travers publie l’observation d’un hémiplégique qui présente dans le côté paralysé « non pas le simple tremblement des hémiplégiques, mais une série de mouvements spasmodiques, soudains, choréiformes et tout à fait en dehors de la volonté. >> Ces mouvements s’accentuaient quand cet homme voulait se lever ou même quand il restait assis.

Dans ce cas remarquable cité par Tuckwell (3), il y avait eu hémiplégie avec ramollissement du cerveau et production de mouvements convulsifs si semblables a

Bazin, Th. de Paris, 1834.

(2) Lebert, fias. TTiéd., 1841.

(3) TuckweU, loc. cü., 1867, et SL Barthol. Hosp. Rep., 186a.

ceux de la chorée qu’ou les avait appelés mouvements choréiques. Tuckwell, en 1869, reprend la question et l’étend en publiant la théorie plus brillante que solide • de l’embolie.

W. Mitchell (1) précise les rapports entre la chorée et l’hémiplégie. Ce qui le frappe, c’est la coexistence fréquente d’une paralysie organique (hémiplégie) et de mouvements convulsifs occupant toute une moitié du corps ou bien se heurtant à un membre, à une partie d’un membre.

Avant le travail de W. Mitchell, M. Charcot avait montré à la Salpêtrière quelques malades présentant des mouvements choréiques; il avait même,consacré deux leçons à l’étude de l’hémichorée symptomatique.

Sous l’inspiration de M. Charcot, M. Raymond (2) écrit sur ce sujet une thèse remarquable, où la question est traitée à fond.

Apartir de cette époque, les auteurs, qui ont traité de 1 hémichorée præ et posthémorragiques, décrivent en même temps l’athétose dont la forme uniltérale devient une manifestation de l’hémorragie cérébrale localisée, au même titre que l’hémichorée et l’hémianesthésie elles-mêmes.

e nom i’athêtose (âesTOî sans position fixe) es du a Hammond (3) qui le premier décrivit comme un a ec ion spéciale une perturbation caractérisée pa impossibilité où se trouvent les malades de mainteni es doigts et les orteils dans la position qu’on leu: mprime. Hammond pense que l’athétose tient de l’épi

(1) W. Mitchell, Amer. Journ. of med. Se., 1874 (-) Raymond, Th. de Paris, 1876.

(3) Mal. ays,. ^

lepsie dont elle n’a cependant pas la violence et qu’elle se rapprocherait davantage de la chorée vulgaire; sa lésion siégerait dans les ganglions du cerveau ou dans la substance grise de la moelle, peut-être même dans les deux à la fois. Cette question, qui passionna l’Amérique, avait déjà préoccupé les médecins français. Dès 1853, M. Charcot, dans sa thèse sur la goutte asthénique primitive, avait signalé un mouvement de ressort chez certains hémiplégiques.

Un grand nombre d’observations furent publiées après le travail de Hammond^ mais il n’y a guère à signaler que Eulenburg (1) qui chercha à localiser l’affection dans un point limité de l’écorce cérébrale. Enfin M. Charcot, en 1877, trouva la localisation exacte de l’hémichorée et de l’hémiathétose dont il place le siège un peu en avant du faisceau sensitif et dans ce faisceau lui-même.

Les opinions de M. Charcot, exposées dans la thèse de Oulmont furent acceptées d’une manière générale et depuis lors les travaux sur l’hémichorée et l’hémiathétose symptomatiques se sont multipliés. Nous renvoyons aux thèses récentes de Ricoux (2) et de Fournier (3) pour la bibliographie.

1° Hémichorée symptomatique. — Raymond a dit ;

<c Sous le nom d’hémichorée, posthémorragique ou « posthémiplégique, quelquefois præ-hémiplégique, « ou encore de l’atrophie cérébrale, des tumeurs céré- « braies il faut comprendre des mouvements se mon- « trant dans les membres supérieurs et inférieurs du

(1) Eulenburg, Ziemssen Handbuch.

(2) Oulmont, Thèse de Paris, 1878.

(3) Ricoux, Thèse de Nancy, 1882.

« côté qui est déjà depuis quelque temps (fait le plus « ordinaire) le siège de l’hémiplégie ou qui le sera « bientôt ; mouvements analogues à ceux de la chorée « ordinaire, dans ce sens qu’ils sont comme ceux-ci « involontaires, qu’ils s’exagèrent pendant les mouve « ments intentionnels et qu’ils sont continus excepté « pendant le sommeil. »

L’hémichorée est la plupart du temps consécutive à l’hémiplégie, mais il n’est pas rare cependant de' la voir précéder l’attaque d’apoplexie. Raymond rapporte une observation dans laquelle l’hémichorée précéda de plusieurs jours une hémiplégie incomplète. Dans ce cas, il n’y avait pas de troubles de la sensibilité. Grasset et son élève Fournier (1) ont cité un certain nombre de cas de ce genre. Quand les mouvements choréiques se manifestent avant l’apparition de l’hémiplégie, ce n’est la plupart du temps qu’un accident passager qui fait bientôt place à la paralysie. Il ne s’écoule jamais un temps bien long entre le moment ou apparaissent ces mouvements et celui où survient 1 hémiplégie; l’intervalle peut n’être que de vin^^tquatre heures.

Assez souvent l’hémichorée est le premier phénomène appréciable après l’attaque d’apoplexie. Quand elle est aussi précoce, l’hémichorée s’accompagne presque falalementd’hémianesfhésie. L’hémianesthésie, après la disparition des mouvements choréiques, pér¬

il est en somme assez rare que un début semblahle. Le plus souvent

l’hémichorée ait elle ne survient

(1) Fournier, Thèse de MontpelUer, 18 ^ 4 .

que quand l’hémiplégie commence à guérir ou a complètement disparu. Quelquefois même on la voit envahir des membres déjà contracturés; il se produit alors un phénomène assez curieux, les membres jusqu’alors raidis par la contracture reprennent un peu de souplesse. A mesure que la contracture cède, les mouvements augmentent d’étendue. Quelquefois l’hémichorée apparaît progressivement.

La durée de l’hémichorée est variable. L’intervalle qui sépare l’apparition des mouvements du début de l’hémiplégie est variable ; il est en général de quelques mois ; il n’est pas rare de la voir s’établir d’une façon définitive et presque toujours accompagnée d’hémianesthésie, durer jusqu’à la mort des malades.

Il est aujourd’hui bien démontré par les recherches de MM. Charcot et Grasset que l’hémiathétose n’est qu’une variété d’hémichorée ; mais ces deux symptômes ont UQ cachet si distinct qu’ils exigent au point de vue de la symptomatologie une étude séparée.

Ce qui caractérise les mouvements de cette nature, c'est leur continuité. La main s’étend et se fléchi^ laissant entre ces divers mouvements des intervalles plus ou moins longs, mais d’ordinaire très courts. L’avantbras se fléchit sur le bras. La jambe, se soulève et s’abaisse ; la rotule est sans cesse en mouvement, le pied se porte dans l’abduction et l’adduction ; il s’étend et se fléchit sans cesse.

Dans le repos absolu ces mouvements peuvent beaucoup diminuer, mais ils existent toujours ; il n’y a que dans le sommeil qu’ils disparaissent complètement.

Pas un instant le malade ne demeure en repos ; nous avons dit un peu plus haut en quoi consistaient les mouvements au repos. La scène devient plus remarquable quand le malade veut se livrer à quelque acte volontaire. L’acte même que le malade veut accomplir est entravé par des secousses souvent violentes, parfois des mouvements rythmiques très étendus. Aussi la marche a un aspect caractéristique : « la jambe se fléchit sur « la cuisse, le pied au moment où il se détache du sol « se projette en dehors ou en dedans, la pointe se « baisse et se relève alternativement, et lorsque le « pied va toucher le sol il décrit une sorte de courbe « oscillatoire de dehors en dedans qui dure un instant « jusqu’à ce que tout mouvement ait cessé. » (Raymond).

Plus les malades font attention à eux, plus ils s’efforcent de ne faire aucun mouvement et plus ces mouvements augmentent. On a cependant rapporté (t) quelques cas rares où les mouvements se produisaient seulement quand le malade détournait son attention.

Parfois les muscles de la face du côté paralysé peuvent êi.re envahis par les mouvements choréiques et la face grimaçante offre un aspect particulier, on croirait être en présence d’un tic facial.

^ Que ces mouvements soient plus ou moins forts, ils n en gardent pas moins leur caractère dominant, l’mstahîhté. Un second caractère, si on les envisage d’une façon générale, T irrégularité. Us procèdent par

secousses brusques et exagérées. Quelquefois ils sont presque rythmiques au repos, mais ils deviennent

etc., (Soc. mêd. des hôp., 1880.)

(1) Ducazal, Cas d’hémiathétose,

choréiques à Foccasiou des mouvements volontaires.

Nous avons vu que rien n’était plus variable que la durée de l’hémichorée. Signalons encore un caractère de certaines chorées; elles sont susceptibles d’être transférées par les aimants ; on pourrait même obtenir de cette façon des guérisons. Debove (1) a écrit un mémoire sur la curabilité des hémianesthésies, des hémiplégies, des hémichorées et des contractures par les agents anesthésiques. Un de ses malades fut guéri par une seule application de l’aimant.

Dans un autre cas où le diagnostic d’hémichorée posthémiplégique avait été confirmé par Charcot, on put voir, appareils graphiques en main, le passage des secousses choréiques au calme parfait sous l’influence des aimants. Henrot (2) a publié un cas analogue.

L’hémichorée seule est rare ; toujours il y a un peu d’hémiplégie motrice. Nous avons vu que l’héraichorée se produisait au moment où l’hémiplégie disparaissait en partie ; on peut donc se trouver en présence de troubles du mouvement peu marqués, mais qui ont existé d’une façon plus manifeste.

Si la paralysie motrice est rare, du moins dans sa forme complète, il n’en est pas de même de la paralysie de la sensibilité, qui se rencontre dans l’immense majorité des cas, sous forme d’hémianesthésie atteignant les sens spéciaux et la sensibilité générale.

Il ne faut pas oublier cependant que l’on peut rencontrer l’hémichorée posthémorragique sans anes-

(1) Debove, Soc. méd. des Hôp., 1877.

(2) Henrot, Union scient, et méd. du Noi'd-Est, 1880.

thésie. Gaillard (1), Moriu (2), en ont récemment cité des exemples. Par contre on peut trouver de l’hyperesthésie. Greiff a (3) signalé un cas d’hyperesthésie gauche qui dura quatorze jours et s’accornpagua de troubles sensitifs de nature subjective, Weill (4) a également noté ce phénomène.

L’atrophie musculaire assez fréquente reconnaît plusieurs causes pour presque tous les auteurs. L’impotence fonctionnelle jouerait dans ce cas le principal rôle; —à cette cause se joindrait un trouble nutritif particulier rentrant dans la grande classe des troubles trophiques dus aux lésions cérébrales.

L’hypertrophie musculaire a aussi reçu une explication : la répétition des mouvements dans le même membre suffirait pour amener l’augmentation de volume des masses musculaires.

2^* Hémiathétose. — De même que les mouvements choréiques peuvent envahir les deux côtés du corps ou un seul côté, de même l’athétose frappe tout le corps ou seulement un côté. Oulmont divise donc l’athétose en totale et en unilatérale.

L’athétose unilatérale n’est pas, comme le voulait Hammond, une maladie s^^^^ener^s. C’est un phénomène symptomatique d’une lésion cérébrale consistant essentiellement en mouvements involontaires, habituellement continus, lents et exagérés, limités à la main et au pied.

L’athétosique traîne un peu la jambe; son bras est

(1) Gaillard, Prog. mèd., 1882.

(2) Morin, eod. loc., 1884.

(3) Greiflf., Arch. f. Psych., 1885.

(4) Weill, Hémiekorée pleurétique {Rev. deMéd., 1884.)

la plupart du temps collé contre son corps ou bien maintenu par la main restée valide. Ce bras et cette main sont paralysés, la peau est rouge violacé, habituellement froide, par suite d’une circulation défectueuse. Si le malade abandoune sa main, elle est agitée de mouvements singuliers: le petit doigt se renverse en dedans, très écarté des autres doigts qui le suivent dans ce mouvement; en même temps la main se renverse sur le bord cubital, le poignet subit un’ mouvement de torsion tout à fait particulier.

Plus rarement le mouvement se généralise au membre supérieur, tord l’avant-bras sur lui-même et porte brusquement le bras en arrière.

Dans quelques cas signalés parGowers etOulmont, la figure et le cou étaient pris. Parfois tout un côté est atteint, comme dans un cas qui nous a été communiqué par Berbez : les orteils s’étendaient puis s’écartaient du plan médian dans un mouvement lent et continu; le pied se fléchissait sur la jambe qui se jetait en dehors d’une façon assez brusque. La face et le cou étaient pris. La face grimaçait et la contraction des peauciers et des sterno-mastoïdiens renversait la tête sur le cou. Il s’en faut de beaucoup que les choses se passent toujours de celte façon.

Dans la moitié des cas l’affection s’étend des doigts au poignet et un peu moins souvent des orteils à 1 articulation tibio-tarsienne. La participation de la figure et du cou est rare.

Aux doigts on trouve tous les mouvements possibles (flexion, extension, abduction, adduction, se succédant alternativement). Aussi semblent-ils très compliqués.

Ils ont l’apparence de mouvements voulus, dirigés

vers un certain but [deliherated des Anglais) ; on les a comparés aux mouvements des tentacules du poulpe de mer; ce qui les caractérise, c’est leur lenteur et leur étendue : ils s’exagèrent au point de dépasser la limite normale de l’excursion articulaire et de faire croire à une véritable subluxation des articulations phalangiennes.

11 n’est pas rare de voir les doigts former deux groupes': d’un côté, l’indicateur et le médius, de l’autre l’annulaire et le petit doigt. Les muscles dorsaux et polinaires des phalanges sont tous pris, puis les fléchisseurs et les extenseurs des doigts, les extenseurs et abducteurs du pouce. Aux orteils, la flexion et l’extension dominent; l’extension s’observe surtout au gros orteil.

Au poignet et au cou-de-pied on peut observer tous les mouvements et surtout l’extension.

Telle est 1 athétose en elle-même, mais en clinique on la trouve rarement à cet état de simplicité. 11 est un phénomène qui la complique habituellement, c’est le spasme intermittent, la pseudo-contracture. Quand un malade atteint d’athétose est très ému, son athétose s’exagère; les mouvements sont plus énergiques, plus étendus, le spasme s’en mêle et bientôt les extrémités et le membre tout entier gardent la position qui leur est imprimée.

11 est très difficile d’apprécier le moment où finit 1 athétose et où commence le spasme fixe. On ne peut, quelle que soit sa nature exacte, s’empêcher de le rapprocher des diverses formes de la contracture posthémiplégique, SI bien décrites par Charcot et Bouchard.

Grocco (1) a récemment rapporté 4 cas d’athétose avec contractures et spasmes intermittents. Ces spasmes intermittents persistaient parfois pendant le sommeil ou cessaient avec lui.

Ce n’est pas là de la véritable contracture; on peut, sans véritable douleur pour les malades, forcer la contracture, mais on a la sensation d’un ressort dont on voudrait contrebalancer la résistance.

Oulmont cite le cas d’une femme qui avait l’avantbras en supination, la paume de la main tournée en haut. Aux membres inférieurs on voit quelquefois les pieds bots, varus et équin, nettement caractérisés. Le genou et les hanches sont presque toujours épargnés.

La durée des mouvements est continue. Sur 27 cas, Oulmont a trouvé la permanence des mouvements 23 fois. Dans deux cas il y a eu rémission pendant le repos; pendant le sommeil les mouvements ont une intensité moindre.

Les malades cherchent à empêcher les mouvements en appliquant la main malade au tronc, en la serpant avec la main demeurée indemne, ou, lorsqu’ils sont assis, eu la comprimant entre leurs genoux. Il n’est pas rare, dans les cas légers, de voir ces manœuvres réussir. Gowers prétend que le froid et la fatigue agissent de même.

L’influence de la volonté est presque nulle ; quelques malades n’ont jamais tant de mouvements que quand ils s’observent. En général, l’intervention de la volonté ramène un instant de calme dans les cas très légers, mais le mouvement n’est arrêté que pour quel-

(1) Grocco, Ann. univ. di med. et cir., 1882.

Lan.no-s.

ques secondes. Oa Yoit cependant dans les asiles de vieillards des alhétosiques faire de la charpie. Seeligmüller (1) en rapporte des exemples.

L’athétose, comme l’hémichorée, se sépare difficilement d’un certain nombre de phénomènes que nous avons déjà vu accompagner l’hémichorée. Oulmont fait remarquer que c’est sans doute parce qu’il la sépare de tout son cortège habituel que Hammont a fait de l’athétose une maladie sui generis. Ainsi Xhémiplégie motrice est la règle, il est rare qu’on n’en trouve pas des traces; il est rare aussi que cette hémiplégie soit complète. Comme pour l’hémichorée, c’est au moment où le mouvement revient dans le membre paralysé que l’athétose se produit. Cependant on voit quelquefois l’hémiathétose précéder l’hémiplégie. Gnauck (2) en a cité un cas chez une jeune fille de treize ans.

P hémiplégie sensitive est moins fréquente que la précédente. Dans la statistique de Oulmont, l’hémianesthésie existait 12 fois sur 29 cas. Souvent, dans l’athétose, l’hémianesthésie a disparu alors qu’on voit le malade. Mais parfois la sensibilité est intacte ou à peu près; par exemple, lorsque l’alhétose est due à l’atrophie cérébrale de l’enfance. Les cas en sont assez nombreux : ou peut citer ceux de Brousse (3), ceux de Seymour et Sharkey (4), etc.

Hammond pense que l’atrophie est la règle et que l’hypertrophie est l’exception. La plupart du temps, on

(1) Seeligmüller, Schmitt’s Jahrb., t. GLXXXIX, p. 193.

(2) Gnauck, Arch. f. Psych., t. IX. ‘

(3) Brousse, Quatre cas d’athétose. (MorUp. méd., 1879).

(4) Sharkey, Brain, 1883.

trouve la nutrition normale ou bien un peu d’atrophie. L’hypertrophie a été signalée par Carrier (1). Cet auteur a trouvé une hypertrophie évidente dans les muscles du côté paralysé qui étaient agités d’une façon continue.

On a signalé aussi des troubles vasomoteurs caractérisés par une température plus élevée dans le côté paralysé. Bourneville etBricon (2) ont vu de ces cas chez des enfants idiots, à Bicêtre.

^ 3'» Athétose double. — Beaucoup d’auteurs se sont

demandé ce qu’était l’athétose double ; l’histoire de cette dernière affection est plus obscure encore que celle de l’athétose unilatérale : Oulmont n’en a observé que 3 cas. Shaw Clay cite quelques observatious très brèves et très incomplètes. Seeligmüller cite les observations de Cliffort-Albutt, de Pardon, etc. Récemment, Richardière, dans sa thèse (1885), publie une observation d’athétose double chez un enfant atteint de sclérose encéphalique.

Nous pouvons dire tout d’abord que cette affection se rencontre le plus souvent chez les idiots et les épileptiques. L’athétose double est une affection consistant en mouvements lents, involontaires, des deux mains ou des deux pieds. Souvent les deux côtés de la face y participent.

Les différences avec l’athétose unilatérale consistent en ce que ; 1° l’athétose double est une affection primitive qui atteint les enfants ; 2“ les mouvements sont plus faibles et souvent intermittents.

(1) Carrier, Lyon médical, 1879.

(2) BourneYille et Bricon, ArcJu de neurologie, 1884.

Les extrémités supérieures sont toujours plus en cause que les inférieures. Pendant le repos des membres, les mouvements s’arrêtent. A la face, les mouvements consistent en grimaces. La parole est lente. Parfois on constate des mouvements fréquents de la tête sur le cou.

Dans ces cas d’athétose double, il n’y a pas de symptôme de paralysie motrice ou sensitive. 11 y a de la faiblesse musculaire, mais on ne constate pas d’atrophie ni d’hypertrophie, on ne trouve pas non plus de laxité des ligaments articulaires.

Al’athétose double peuvent aussi s’ajouter, à titre de complication, des phénomènes divers. Oulmont (obs XXX) rapporte un cas où les mouvements athétosiques du repos étaient remplacés, dans les mouvements volontaires, par des oscillations à grande amplitude qui occupaient le membre tout entier.

Anatomie pathologique des chorées.

Les lésions que l’on trouve à l’autopsie des malades ayant succombé dans le cours d’une chorée de Sydenham, qu’il s’agisse d’enfants ou ce qui est plus fréquent de femmes grosses, se présentent avec des caractères disparates et absolument contradictoires; il suffit, pour s’en rendre compte, de parcourir le tableau très instructif dans lequel M. Raymond a réuni les résultats de 79 nécropsies. ,

Vhxjperhémie est la lésion la plus habituellement signalée ; elle est indiquée comme siégeant dans les méninges, la substance grise, la protubérance et le

bulbe, les corps opto-striés. Le ramollissement vient ensuite, il est noté quatorze fois. Il occupe un point limité, ou‘bien au contraire il est étendu ou forme plusieurs foyers, à la surface, dans le cervelet, plus souvent dans les noyaux gris centraux. Six fois on trouve la présence d’un embolus : on sait que le premier cas de ce genre est dû à Tuckwell et a servi de point de départ à la théorie de l’embolie. Quelquefois, en même temps que le ramollissement, on constate la présence de kystes sanguins peu volumineux.

La lésion la plus intéressante est Vencéphalite chronique, qui a été observée dans des cas peu nombreux dus à Meynert, Elischer, et Dickinson ; il s’agissait de lésions hyperplasiques et scléreuses, étendues à la moelle et aux nerfs périphériques.

On a signalé aussi les ecchymoses sous-méningées, les hémorragies arachnoïdiennes, l’épaississement de la dure-mère, la présence de paques calcaires dans les plexus choréides, etc. — Le cœur était atteint vingtquatre fois.

La moelle est fréquemment lésée, et c’est là un point sur lequel nous aurons à revenir. M. Raymond l’a trouvée atteinte chez trente et un individus. Les lésions sont d’ailleurs aussi disparates que du côté du cerveau ; embolies, hyperhémie, foyers hémorragiques, méningite néo-membraneuse, quantité de sérosité exagérée dans le canal épendynaire, etc.

Les nerfs périphériques peuvent être atteints et dans le seul cas où ils aient été examinés par Elischer (médian et sciatique), on trouvâtes mêmes lésions que dans la moelle. M. Pierret a examiné les nerfe avec un résultat négatif dans un cas de chorée du chien.

M. Raymond se résume ainsi : 1® chez les individus ayant succombé dans le cours d’une chorée, qui pendant la vie semblait simple, les lésions dû cerveau et du cœur sont les plus communes de toutes ; 2° les désordres limités à l’encéphale sont rares; de plus souvent la moelle et le cœur sont pris en même temps ; 3 “ 1 hyperhémie est surtout fréquente, puis vient le ramollissement et l’encéphalite chronique; 4° le mécanisme du ramollissement est souvent facile â saisir, dépôts sur les valvules, parfois en regard embolus dans les vaisseaux ; 5° en dehors de cette dernière lésion, rien de comparable à ce qui existe dans les chorées symptomatiques.

On voit que ces faits sont loin d’être satisfaisants ; ils le sont d’autant moins que ces lésions, si dissemblables qu’elles soient, peuvent complètement faire défaut, comme cela s’est présenté récemment dans un cas de Guinon (1), examiné avec soin au laboratoire de la Salpêtrière.

En réalité, ces faits ne nous ont rien appris, et ils ne nous permettent pas de soupçonner la physiologie pathologique de la chorée de Sydenham, si l’anatomie pathologique de l’hémichorée symptomatique n’était pas arrivée à quelques résultats plus précis.

trouver l’hémichorée ou l’hémiaétose bées à des lésions de tumeurs cérébrales à des sions de l’écorce ou à l’atrophie cérébrale, infantile, il est beaucoup plus fréquent de trouver des destructions ou des compressions plus ou moins étendues du corps op o-strié et des faisceaux blancs qui y confinent.

R) Guinon, France médicale, janv. 1886.

En 1875, M. Charcot étudiant la localisation de

l’hémianesthésie, formulait cette loi: l’hémianesthésie est due à la destruction par lésion (hémorragie ou ramollissement) de la partie postérieure du pied de la couronne rayonnante.

Cherchant à localiser l’hémichorée posthémiplégique sur laquelle W. Mitchell venait d’appeler l’attention, il pensa que son siège probable était dans la couronne rayonnante sur le trajet des fibres qui se trouvent à côté et en avant des fibres sensibles.

Raymond dans sa thèse confirma les idées de M. Charcot et arriva à cette conclusion que « l’ensemble du faisceau qui, dans le pied de la couronne rayonnante se trouve en avant et en dehors des fibres sensibles et qui se compose des masses blanches en rapport avec la partie postérieure de la couche optique, produit par compression, par irritation ou par déchirure l’hémichorée symptomatique. »

Pour ce qui regarde l’hémiathétose, en l’absence de toute autopsie, Charcot et Oulmont localisèrent à priori son siège au voisinage de l’hémichorée.

Rahler et Pick(l) émirent ensuite cette opinion, que les phénomènes posthémiplégiques dépendent d’une irritation des fibres pyramidales, non seulement quand elles se trouvent réunies dans la capsule interne, entre la couche optique et l’extrémité postérieure du noyau lenticulaire, mais encore au niveau de la protubérance.

Nothnagel accepte en partie l’opinion de Rahler et Pick. Parfois même ces troubles sont dûs à des des

(1) Kahler et Pick, Prag. Yierteljahrs., 1879.

tructions partielles de la couche optique elle-même On a cité quelques observations de ce genre (1).

Brissaud, reprenant la question, montre que, pour qu’il y ait production de mouvements choréiques, il n’est pas indispensable que la capsule elle-même soit altérée, il suffit qu’une lésion irritative permanente vienne atteindre le faisceau pyramidal dans son trajet capsulaire.

Il est donc évident que les lésions qui atteignent la capsule interne d’une façon directe et les lésions de voisinage qui amènent l’irritation de cette même capsule peuvent avoir pour conséquence des troubles moeurs le plus souvent choréiformes. Mais s’il faut, dans le plus grand nombre des cas, incriminer les altérations des corps striés et de la capsule interne, il ne paraît pas que celte région puisse être considérée comme le siège exclusif des mouvements choréiques. M. Démangé (2)

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(1) Morin, Soc. anat., 1883.

( 2 ) Démangé, Revue de médecine 18 S<î- r.Vw

(3) Pierret, Commun, à la Soc des Sr f ’

Sc. méd. de Lyon, 1883

ques. La capsule interne estindubitablementchoréigène, mais cela ne veut pas dire qu’elle diffère au point de vue anatomique ou physiologique du reste des faisceaux blancs qui mettent en rapport les centres psychomoteurs et les noyaux gris de la moelle et du bulbe ; si plus souvent que tout autre ses lésions amènent de la chorée, c’est qu’elle est un véritable carrefour où passent toutes les fibres motrices. Mais dans toute la hauteur de la moelle, ils y a des régions analogues dans lesquelles se trouvent réunies toutes les fibres motrices se rendant aux cornes antérieures situées audessous du point considéré ; est-il donc si difficile d’imaginer qu’une lésion localisée pourra déterminer une chorée limitée comme une plaque de sclérose amène du tremblement?

La démonstration qu’il y a des mouvements choréiques, des chorées, liés aux altérations du système nerveux dans sa portion médullaire a été fournie par un élève de M. Pierret, le Foucherand (1). Il a rappelé les expériences de Chauveau, Bert, Carville, Legros et Onimus qui démontrent que la chorée canine a son siège dans la moelle, opinion adoptée par Gowers et Sankey en Angleterre, Quincke en Allemagne. Il a réuni un certain nombre d’autopsies dans lesquelles des lésions, plus ou moins limitées ià la moelle, ont donné naissance à des mouvements choréiques (observations de Pierret, Meynert, Elischer, Golgi,De Boyer, Dickinson, Eisenlohr). On peut y ajouter une observation plus récente de Boss (2) qui a vu dans un cas

(1) Foucherand, Cont. à Vêt. de la phys. path. de la chorée, Th. de Lyon,1883.

(2) Ross, Uandb. oftheDis. ofthenerv. s. London, 1883.

des lésions des faisceaux blancs et des ronces grises de la moelle.

Plus récemment encore, H. Wood (1) a émis une opinion absolument conforme à celle de M. Pierret.

La démonstration, faite par Foucherand, qu’il existe dans toute la hauteur de la moelle des points choréigènes, a été reprise pour la partie supérieure du système nerveuxpar un autre élève de M. Pierret, le D''Sage (2). Celui-ci, après avoir étudié les mouvements choréiformes que l’on trouve parfois chez les paralytiques généraux, a conclu qu’ils sont sous la dépendance des lésions des couches corticales, de l’excitation pathologique des éléments cellulaires des centres moteurs.

En résumé, nous voyons que si nous ne connaissons pas la lésion de la chorée, l’étude des lésions des mouvements choréiformes symptomatiques nous amène cependant à une notion plus précise du siège possible et probable des altérations encore à trouver de la névrose. Ainsi se trouve confirmé ce que disait M. Charcot, lors de ses premières études sur l’hémichorée posthémiplégique : « que si le siège de cette dernière était un jour déterminé avec précision, on connaîtrait au moins Vune des régions de l’encéphale où devraient être cherchées les altérations délicates d’où dérivent les symptômes de la chorée vulgaire. »

mi) Pathology of Chorea (Bost. M. and S. Journ.,

(2) Sage, Mouvem. choréif.chez les paralytiques gên., Th. Lyon, 1884.

Rapports et nature de la cliorée de Sydenham.

Les rapports de la cliorée de Sydenham avec le rhumatisme sont une des questions qui ont le plus préoccupé et passionné les médecins depuis l’époque où parut le mémoire de M. G. Sée. Avant lui on ne trouve, en effet, que deux observations de Stoll et deux de Bouteille, où on voit signalée la coïncidence du rhumatisme et de la chorée.

Pour M. Sée, sur deux enfants rhumatisants, il en est au moins un qui est en même temps choréique, et inversement sur deux chorées il en est une qui dépend du principe rhumatismal. En Angleterre, la même opinion, défendue par Copland et par Babington, avait été acceptée rapidement. En France elle fut vivement combattue ; Rilliet et Barthez, Barrier, Monneret. Grisolle, etc., multiplièrent les objections et trouvèrent très exagérées les assertions de G. Sée et de Botrel dont la thèse avait paru également en 1850.

La théorie qui admet l’existence d’une connexion entre le rhumatisme et la chorée trouva un défenseur aussi chaleureux que brillant dans M. H. Roger (1), qui publia plusieurs mémoires sur ce sujet et chercha à démontrer qu’il n’y a pas entre ces deux affections une simple coïncidence, mais une véritable loi bien définie. Il fit voir quels étaient les caractères du rhumatisme de l’enfance qui peut être polyarticulaire et aigu, mais que le plus souvent est monoarticulaire et subaigu ; il

(1) H. Roger, Archives générales de médecine, 1867 et 1868.

le montra précédant habituellement la chorée qui se développe au moment où il s’atténue et disparaît, fréquemment coïncidant avec elle, plus rarement apparaissant après elle. Chez certains sujets, il y a une véritable alternance entre les accidents.

S’appuyant d’autre part sur la fréquence des lésions de Tendocarde et du péricarde dans la chorée, avec ou sans rhumatisme, il distingua, en dernier lieu, une chorée rhumatismale, une chorée cardiaque et enfin une chorée rhumato-cardiaque.

Il serait difficile d’affirmer lequel des trois processus ouvre la scène : tantôt encore c’est la chorée qui est le premier symptôme,tantôt l’affection cardiaque; ou bien la chorée et l’affection du cœur sont simultanées, précédées ou suivies du rhumatisme ; toutes les combinaisons en un mot sont possibles.

Sur 71 cas de chorée, M. Roger trouvait 47 fois l’endocardite simple, 19 fois l’endopéricardite, 5 fois la péricardite. Il admettait en un mot « qu’un enfant choréique est toujours menacé de rhumatisme, de même qu’un enfant rhumatisant est toujours sous le coup d’une chorée. » Les statistiques anglaises venaient à l’appui de cette manière de voir : sur 36 cas, Senhouse-Kirkes (1) en trouve 33 dans lesquels le rhumatisme et les lésions cardiaques coexistaient et dans les trois autres les lésions cardiaques se trouvaient seules. Ogle (2), H. Jackson (3), Tuckwell, Broadbent (4) con-

(1) Senhouse-Kirkes, Lond. Med. Gaz., 1850, et Med. Times and Gaz.,

(2) Ogle, Brit. and for. med. ch. Rew., 1868.

(3) H. Jackson, Brü.med. J., 1868 et Med. Tîm. and Gaz., 1869.

(4) BFoadbent, Brit. med. Joum., 1869.

Arment cette relation, mais tandis qu’en Angleterre on édifiait la théorie de l’embolie, en France on considérait les accidents comme dus plutôt à la localisation de la diathèse rhumatismale sur le centre nerveux. Pour G. Sée, la chorée est un rhumatisme cérébral chronique, un rhumatisme cérébral atténué. M. Roger n’a jamais vu de rhumatisme cérébral sans chorée. Chez un de ses malades, la chorée est la première en date, elle coïncide avec de l’affaissement intellectuel, des pleurs, de l’agitation ; alors apparaît le rhumatisme qui affecte plusieurs articulations et touche le cœur, enfin après quelques jours de véritable délire l’enfant guérit. On trouve des observations semblables dans Trousseau, Picot, Cadet de Gassicourt, pour qui la limite entre la forme commune de la chorée et le rhumatisme cérébral est souvent indécise et facile à franchir.

En Allemagne, les auteurs ne suivirent pas les observateurs anglais et français, sauf Henoch qui admit les idées de M. Roger, la plupart restèrent sur la réserve et considérèrent que s’il y a en réalité une coïncidence fréquente entre le rhumatisme et la chorée, elle n’est ni fixe, ni constante. C’est du moins ce qui résulte de l’examen d’un récent travail de Prior (1), où les opinions de la plupart de ses compatriotes se trouvent réunies.

Aux statistiques, on opposa d’autres statistiques, celle de Steiner, par exemple, qui sur 252 cas ne mentionne que quatre faits de rhumatisme articulaire aigu, celle de Hughes, qui trouve seulement 14 cas de rhumatisme sur 104 cas de chorée, etc. E. Labbée, Bor-

(1) Prior, Berlmer med. AVocftens., 1886, n» 2.

dier, H. Rendu, Empis, etc., ont \u beaucoup de faits négatifs. Jaccoud conseille de se méfier des coïncidences et, récemment encore, M. Joffroy (1) s’élevait vivement contre les prétendus rapports du rhumatisme et de la chorée ; son élève Saric (2) a cherché à démontrer que les affections des jointures qu’on voit chez les choréiques étaient des lésions trophiques liées à une altération du système nerveux.

C’est évidemment aller trop loin dans la réaction : nous pensons, pour notre part, qu’on ne peut nier la fréquence du rhumatisme articulaire aigu, avec ou sans lésions cardiaques, dans la chorée et nous adopterons, avec Brouardel et Raymond, un moyen terme, restant entre ceux qui admettent que le rhumatisme est le précurseur indispensable de la chorée et de ceux qui ne voient dans les statistiques que des coïncidences et des accidents. Il est une névrose dans laquelle on trouve le rhumatisme presque aussi fréquemment que dans la chorée, c’est l’hystérie : à chaque instant M. Charcot fait remarquer dans ses leçons que les hystériques dont il parle ont des antécédents rhumastismaux, et cependant on n’a pas encore dit, que nous sachions, que 1 hystérie fût une affection rhumatismale. Nous nous arrêterons donc à cette proposition : que le rhumatisme se trouve fréquemment cà la base des névroses et plus fréquemment à la base de la névrosechorée que de toute autre. Quant à la relation qui existe entre ces névroses et le rhumatisme, l’avenir

S Lee. reç. par A. Gilbert, mai 1885.

(2) Saric, Nature et traitement de la chorée, Th. de Paris, 1885.

nous l’apprendra peut-être, mais aujourd’hui nous devons avouer notre ignorance.

De fait, une autre théorie, qui se base aussi sur les relations de la chorée avec le rhumatisme et les lésions cardiaques, ne nous rend pas compte non plus de la nature de la maladie, nous voulons parler de la théorie de Vembolie. Broussais recommandait déjà de s’assurer s’il n’y avait pas d’hypertrophie du cœur chez les enfants choréiques, et Bright affirme qu’il y avait une subordination pathologique de la chorée aux affections cardiaques. Senhouse-Kirkes, en montrant la fréquence de lésions d’embolie et de ramollissement au niveau des ganglions cérébraux, donna plus d’extension à la théorie qui fut définitivement établie par H. Jackson en 1864, et défendue avec éclat par Tuckwell, Broadbent, etc. Elle fut acceptée en Allemagne par Lyon, par Frericks et son élève Kretschmer (1). Elle est assez simple; les végétations valvulaires produites par l’endocardite se détachent et vont produire dans le cerveau le ramollissement ou la chorée; le ramollissement si elles sont volumineuses, la chorée si elles sont minimes et n’obturent que des vaisseaux peu importants. Il se produit ainsi des thromboses dont le résultat peut être une perturbation dans les régions du cerveau qui servent à la transmission des impressions motrices ; dans les chorées légères, les troubles sont passagers, la lésion étant superficielle; dans les chorées graves, les lésions sont plus profondes, mais le plus souvent encore réparables.

Cette théorie très simple a été si souvent réfutée que

(1) Kretschmer Véber Yeitstanz, Th. de Berlin, 1868.

nous ne nous attarderons pas à développer les arguments qu’on a produits contre elle et qui se réduisent à ceci : 1° les lésions emboliques des corps opto-striés ne guérissent pas complètement, le ramollissement et la destruction d’une partie de l’encéphale amènent la cessation de la fonction et non son exagération ; 2° tous les mouvements choréiques ne sont pas sons la dépendance exclusive des corps striés ; 3“ on voit parfois une intégrité absolue de l’appareil circulatoire à l’autopsie des choréiques; 4° enfin, on a trouvé des lésions de nature inflammatoire sans embolie.

Quoi qu’il en soit, cette théorie eut le mérite d’attirer l’attention sur le siège probable de la chorée et d’ouvrir la voie aux travaux qui devaient quelques années plus tard faire découvrir le siège de l’hémichorée symptomatique. Peut-être aussi a-t-on été un peu loin en rejetant absolument l’embolie ; expérimentalement, A. Money (1) a récemment mis hors de doute que les embolies capillaires de la moelle épinière peuvent amener, chez les chiens, les cobayes, etc., des troubles moteurs absolument comparables à ceux de la chorée. Il est bon d’ajouter qu’il n’a pas réussi à déterminer de mouvement en agissant sur le cerveau : là il n’a obtenu que des paralysies.

Nous ne croyons pas avoir à nous étendre sur les nombreuses théories émises sur la nature de la chorée; nous ne ferons que les signaler, renvoyant pour les détails à l’article de M. Raymond. C’est d’abord 1’%-

(1) A. Money, The experimental Production of Chorea, etc. (Roy. Med. and Ch. Soc., 26 mai 1883).

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pothèse physiologique d’O. Sturges (1) qui part de ce point que les excitations intellectuelles vives s’accompagnent toujours d’un degré plus ou moins marqué d’excitation motrice et d’incoordination : chez l’enfant, dont la puissance nerveuse, naturellement faible, est encore débilitée par différentes causes, la moindre impression morale suffit pour amener des troubles psycho-moteurs. Ce n’est qu’une hypothèse peu en rapport avec les faits et qui n’explique rien. M. Broadbent, tout en accordant l’importance que l’on sait à 1 embolie, croit la chorée due à un véritable déliTe seyvsitwo-moteur des ganglions cérébraux.

La théorie dyscrasique mérite de nous arrêter un instant. Malgré l’importance que nous lui avons vu attribuer au rhumatisme, M. G. Sée se rattache à celte théorie : Cyon (2) croit qu’il faut faire intervenir la chlorose, l’anémie et l’onanisme dans l’étiologie des chorées, et M. Bouchut dit que le rhumatisme agit comme les autres maladies aiguës, en amenant l’hypoglobulie. Mais si l’anémie agit bien réellement comme cause prédisposante, il serait malaisé d’indiquer le mécanisme de cette action; ceci nous amène à dire un mot des rapports de la chorée avec les maladies aiguës.

On a vu quelques cas dans lesquels la chorée se développait à la suite des maladies aiguës, de la rougeole, de la scarlatine, de la fièvre typhoïde, de la diphtérie, de l’érysipèle, etc. G. Sée a réuni une ving-

(1) O. Sturges, On chorea and other al'ied movement disorders in early life, London, 1881; On overwork at school, etc. (Lancet, 1885, 1).

(2) Cÿon, Medic. Jahrbuch., 1869.

Lannois.

taine d’observations de cette nature, et depuis son travail quelques autres ont été publiées. On les trouvera signalées dans Grasset et dans la thèse récente de Saquet (1), où les faits les plus disparates se trouvent d’ailleurs réunis. Les recherches contemporaines, en éclairant d’une lueur si vive la pathogénie des maladies infectieuses, et en montrant le rôle joué par les microorganismes, a donné une sorte d’actualité aux relations que celles-ci peuvent avoir avec la chorée. Dans son récent traité, Strümpell dit que le développement de la chorée, à la Suite d’une maladie infectieuse, n’est pas sans jeter quelque lumière sur la genèse de la chorée. Saquet, partant du mémoire dans lequel P. Marie a démontré que la sclérose en plaques avait été fréquemment précédée d’une maladie infectieuse, n’hésite pas y admettre que les manifestations articulaires qui précèdent ou accompagnent la chorée sont du rhumatisme pseudo-infectieux et que la chorée ellemême est une maladie infectieuse. C’est aller un peu vite en besogne, et lorsqu’on s’engage dans cette voie de l’hypothèse gratuite, on peut aller loin : au dernier meeting de l’Association médicale anglaise, Straton (2) dit que la chorée pourrait bien être due à l’introduction d’un microbe par une écorchure du nez ou une angine qu’il regarde comme constantes au début de la chorée !

Nous ne nous inscrivons pas absolument en faux contre l’opinion qui pourrait voir une certaine relation entre l’élément infectieux d’une pyrexie et l’irritation

(1) Saquet, Chorée cotis. aux mal. infect., Th. de Paris, 1885, n“ 10,

(2) Straton, The preehoreic stage ôf choréa (Brit. M. J., 1885, lï).

des conducteurs nerveux de la motilité ; nous pourrions même faire remarquer que la chorée des jeunes chiens dont nous admettons, ainsi queM. Pierret, l’analogie avec la chorée humaine, est vraisemblablement une ma'adie infectieuse au dire des vétérinaires, mais nous croyons que pour se prononcer il faudra des recherches précises et non des affirmations purement théoriques. M. Joffroy se prononce nettement contre cette opinion que la chorée, qui se développe toujours dans l’enfance, serait une maladie infectieuse. Jusqu’à nouvel ordre on peut admettre, surtout en présence du petit nombre de cas publiés, ou bien qu’il s’est agi de simples coïncidences, ou bien que la maladie infectieuse a amené avec elle de l’anémie et de la débilitation favorable au développement de la maladie. Dans un certain nombre de ces faits, dans la fièvre typhoïde par exemple, on pourrait encore admettre que la cause des mouvements est de cause réflexe, comme l’a fait récemment Peiper (1).

Les anciens admettaient ce réflexe pour les chorées qui disparaissent sous l’influence d’un vermifuge, mais qui ne sont peut-être que des exemples de la maladie de Bergeron ; Axenfeld l’admettait pour la chorée de la grossesse qui cesse avec la délivrance; M. Lépine l’a admis encore pour expliquer le fait d'hémichorée pleurétique de Weill.

Après avoir examiné toutes les théories, Raymond arrive à des conclusions purement négatives. On eu est réduit à se retrancher derrière ^irritation du système nerveux dont la nature nous échappe encore, à consi-

(l) Peiper, Choreabei typhus abd. (Deuts. Med. Wochens. 1885, n»8).

dérer la chorée, ainsi que l’avait fait Pinel le premier, comme une névrose. C’est une névrose parce que si l’on est peut-être sur la voie qui amènera un jour à la découverte de sa lésion, on peut dire qu’à l’heure actuelle on n’a pu encore lui trouver une anatomie pathologique constante et précise. C’est une névrose cérébro-spinale, comme le montre l’analyse des symptômes relatifs à l’intelligence, à la motilité et à la sensibilité ; elle est eu relation avec la chlorose qui se développe au moment de la puberté, comme l’avaient déjà vu Sydenham, Stoll, Pinel, Bouteille, Trousseau, etc., ou mieux au moment de la croissance^ comme le veulent M. Brouardel et M. Joffroy. La chorée se produit au moment du développement le plus actif de l’organisme et elle est au système nerveux ce que la chlorose est au système de l’hématopoièse. Nous admettrons en résumé, avec M. Joffroy qui a bien mis récemment ce fait en lumière, que la chorée de Sydenham est une névrose cérébro-spinale d'évolution, une névrose de croissance.

Il ne nous reste plus qu’à indiquer la place de cette névrose elle-même. Quelques auteurs ont signalé la chorée et l’épilepsie réunies chez le même individu. Althaus (1) et plus récemment Gowers (2) en ont rapporté des exemples; il faut avouer que ces faits sont peu fréquents, que quelques-uns se rapportent à des ics convulsifs, que d’autres enfin ont été observés chez des enfants plus ou moins idiots et que la chorée était symptomatique dans ces cas.

Nous serions plutôt tenté de rapprocher la chorée

(1) Althaus, Clin. Soc. of London, 1878.

(2) Gowers, DePépüepsie, etc., trad. Carrier, 1883.

<ie Sydenham de l’hystérie; la fréquence du rhumatisme dans les antécédents, la présence dans la chorée de points douloureux peut-être comparables aux points hystérogènes, la possibilité du transfert (Debove), nous semblent constituer autant de points dp contact. On peut y ajouter des faits plus rares, les attaques convulsives à caractère nettement hystérique, l’hémianesthésie, la polyopie monoculaire, le rétrécissement du champ visuel, tous phénomènes dont la présence a récemment été constatée par P. Marie. Nous signalerons aussi ce fait, rapporté par M. Beaunis (1), d’une chorée guérie par quelques séances d’hypnotisme : M. Bernheim a communiqué à M. Beaunis une observation analogue.

Est-ce à dire que nous considérions la chorée comme une forme de l’hystérie? Nous dirons seulement avec Marie que cette opinion n’est pas invraisemblable, mais qu’elle manque encore de preuves évidentes et que jusqu’à nouvel ordre il faut s’en tenir à la classique comparaison des névroses, « arbre d’essence inconnue dont les branches nées d’un tronc commun s’éloignent en divergeant, mais non sans envoyer les unes vers les autres quelques rameaux qui les unissent étroitement. »

(1) Beaunis, Le somnambulisme provoqué, Paris, 1886.