MALADIE DES TICS CONVULSIFS

On désigne généralement sous le nom de iic une contraction musculaire plus ou moins circonscrite, atteignant un muscle ou un petit groupe de muscles, notamment à la face, se reproduisant d’une manière fréquente ou même habituelle, involontaire et ordinairement inconsciente. La répétition fréquente, la circonscription, le caractère involontaire sont donc les traits les plus saillants des tics vulgaires.

A côté de ceux-ci on peut placer les tics coordonnés : ce sont des mouvements coordonnés, comme leur nom l’indique, et nettement adaptés, que l’individu a faits tout d’abord dans un but déterminé et conscient (lacté de se gratter la tête, le nez ou l’oreille, de se tirailler la moustache, etc.,par exemple), et qui, par la répétition fréquente, sont devenus habituels et inconscients (2).

A ces faits, M. Charcot estime qu’il faut ajouter un certain nombre de cas beaucoup plus complexes dans lesquels le tic s’est généralisé et s’accompagne de phénomènes nouveaux, auxquels on a donné le nom d’écholalie, échokinésie, coprolalie. Le tic vulgaire, le tic coordonné, le tic généralisé, ne constituent alors que les différentes formes d’une affection à laquelle il

(1) Garel, Hoquet choréique guéri par la cocaïne (Lyon méd., 1885).

(2) LetuUe, art. Tic, in Nouv. dict. de méd. et ch.

propose de donner le nom de maladie des tics con- Dulsifs (1).

L’histoire de ces derniers faits est d’origine toute récente. C’est à Gilles de la Tourette (2) que revient le mérite d’avoir compris l’analogie qui existe entre eux et les narrations, au premier abord un peu hétéroclites, de G. Beard, de O’Brien et de Hammond, et d’avoir su les réunir dans un excellent travail fait sous l’inspiration de M. Charcot. Le mémoire de Gilles de la Tourette fut immédiatement apprécié comme il méritait de l’être et on proposa même de donner le nom de son auteur à la maladie nouvelle (3). Nous préférons adopter le terme proposé par M. Charcot en raison de la compréhension plus grande qu’il comporte, et aussi parce que certaines opinions de Gilles de la Tourette ont été contestées par Guinon dans un remarquable travail publié il y a un mois à peine.

Nous ferons à ces deux mémoires et à la leçon de M. Charcot de très fréquents emprunts. Mais auparavant nous dirons un mot des travaux qui ont vu le jour avant le travail de Gilles de la Tourette.

Par un hasard assez singulier, la première malade de Gilles de la Tourette après avoir été soignée en 1825 par Itard (4) qui en donna l’ohservation (reproduite

n®» 184 et suiv^Voir T publiée dans la Riformamedica,

(.Rev. de médecine, convulsifs.

Tourette, Affection nerv. caractéri-^ e par de l’incoorloc., 1884). ^ Latah, Myriachit. (Eod.

par Rolh et par Sandras (1) en 1851) fut vue à plusieurs reprises par M. Charcot ; elle avait été prise pour une choréique. Trousseau mentionne les faits qui nous occupent, mais il ne sait pas les mettre en relief, de sorte qu’ils passent inaperçus.

En 1880, G. Beard (2) fit à l’Association neurologique de New-York une communication des plus intéressantes sur les Jumpers ou Sauteurs du Maine. — En 1883, M. O’Brien (3), bien qu’il ne soit pas médeciu, fit une relation très exacte des faits curieux qu’il avait observés en Malaisie, où ils sont connus sous le nom de Latah. Enfin en 1884 jM. Hammond (4) donna, d’après le récit d’officiers delà marine américaine, la description d’une affection nerveuse qui ne serait pas très rare, paraît-il, en Sibérie, aux environs d’Yakoutsk où elle serait connue sous le nom de Myriachit.

Le tic convulsif vulgaire occupe le plus souvent la face où il est généralement unilatéral : c’est d’ailleurs un caractère commun à tous les tics que cette tendance à se localiser plus ou moins dans un des côtés du corps. Tous les muscles qui répondent au domaine d’innervation du nerf facial peuvent être pris ou au contraire, et c’est le cas le plus fréquent, le tic se localise à tel ou tel groupe de muscles ou même à un seul muscle : dans ce dernier cas, il occupe l’orbiculaire des paupières, le grand zygomatique, etc. Très fréquem-

(1) Sandras, Maladies nerveuses, t. II, p. 3*31. Paris, 1831.

(2) G. Beard, J. Nerv. and Ment. Bis., t. YII, 1880.

(3) O’Brien, Journal of the Roy, Asiat. Soc., 1883.

(4) Hammond, Myriachit : a new dis. of nei'v. System (N.-Y, med. Journ., fév. 1884, et Rrit. med. Journ., av. 1884.)

ment ce sont les muscles du front qui sont pris les premiers ou avec le plus d’intensité. Chez certains malades ce sont les muscles du cuir chevelu, le frontal et l’occipital qui sont pris. Dans certains cas plus rares, tout en restant circonscrit, le tic atteint un système musculaire complet, par exemple, les muscles de l’œil ou ceux de l’oreille (Romberg). Blau (1) a même signalé un cas singulier où les convulsions cloniques s’étaient localisées sur le muscle tenseur du tympan.

Il n’est pas rare que le tic après être resté quelque temps localisé, s’étende de proche en proche. Les modalités sont d’ailleurs nombreuses et nous renvoyons pour leur description aux ouvrages spéciaux et aux articles du Dictionnaire.

Ce qu’il importe de faire remarquer c’est que ces tics vulgaires localisés de la face, présentent déjà les caractères que nous allons retrouver beaucoup plus accusés dans les formes plus avancées. Ce sont des convulsions de courte durée : 15, 20, 30, ou même davantage à la minute. Elles se produisent brusquement en forme d’accès dans lesquels elle ont un caractère presque rythmique par leur répétition égale, régulière, aussi rapide au début qu’à la fin. C’est là du moins ce qui se passe le plus habituellement, mais cette sorte de rythme dans le nombre des mouvements et dans leur durée est fréquemment troublée par les influences morales vives : la volonté agit parfois d’une façon évidente pour faire disparaître ou modérer le tic, au moins temporairement.

Les tics du cou ne sont pas moins fréquents ; ce

(1) Blau, Ann. des mal. de l’or., etc., 1879.

sont des mouvements rapides, une oscillation générale qui esquisse le geste négatif ou affirmatif, ou bien une véritable rotation de la tête d’une épaule à l’autre, un abaissement total dans lequel le menton va toucher le sternum. Cette forme prend dans certaines circonstances un caractère si spécial que nous lui avons consacré un chapitre spécial. Si les muscles du tronc et ceux du larynx participent aux convulsions, on peut avoir ces émissions de sons auxquelles on a donné improprement le nom chorée du larynx.

Le membre supérieur peut être pris isolément et les mouvements qu’il présente ont une physionomie des plus variées : rapprochement du bras du tronc, flexion ou extension de l’avant-bras, rotation en dedans et en dehors, etc. Les membres inférieurs sont plus rarement pris isolément : on a alors des mouvements rythmiques d’abduction et d’adduction ou de flexion et extension alternatifs.

Le plus souvent lorsque les membres sont ainsi pris on a affaire aux tics combinés ou complexes que nous allons étudier d’une façon un peu plus détaillée.

Le tic coordonné ne nous arrêtera pas longtemps. M. Letulle, dans un excellent article du Dictionnaire Jaccoud, lui assigne une place importante et en distingue trois variétés : les tics du geste ou de l’attitude, les tics de la voix et les tics de la parole. Les premiers sont les plus importants et comme les tics vulgaires se localisent souvent du côté de la tête et de la face. La langue en est fréquemment le siège.

Fréquemment aussi c’est dans le domaine des membres supérieurs que se voit le tic coordonné, comme

chez l’enfant qui se tette le pouce, l’individu qui se ronge les ongles, qui se gratte la tête ou la barbe, qui fait le geste d’écarter le col de son habit ou de se frotter les mains. 11 serait impossible d’en dénombrer l’immense variété. Il faut en rapprocher les tics de l’attitude, le hochement de tête répété, le soulèvement d’une épaule ou le balancement du tronc dans la marche, par exemple. Quant aux tics de la voix, nous allons les retrouver beaucoup plus nets et plus marqués dans la troisième forme.

Si nous n’insistons pas davantage sur les tics coordonnés proprement dits, tels que les comprend M. Letulle, c’est que le plus souvent, et bien qu’ils soient exécutés absolument en dehors de la volonté, ces gestes automatiques coordonnés ont une certaine lenteur qui leur donne au premier aspect un air voulu et conscient, et qui les différencie assez nettement des autres espèces de tics.

La maladie des tics convulsifs lorsqu’elle atteint son plus haut degré de gravité est une affection qui s’accompagne des phénomènes connus sous le nom d’écholalie, échokinésie et coprolalie ainsi que d’un état mental particulier qui se manifeste surtout par la présence d idées fixes (Charcot et Guinon). Elle est toujours 1 expression d une tare le plus souvent héréditaire.

Aux neuf observations rapportées par Gilles de la Tourette et aux quatre qui sont renfermées dans le mémoire de Guinon, nous pouvons en ajouter une que nous avons récueillie à la consultation externe de M. le professeur Charcot et qui montre l’affection arrivée à un degré déjà avancé. Ces faits ne paraissent pas d’ail-

leurs excessivemeut rares et il est certain qu’ils se multiplieront rapidement désormais aux dépens de ce que les auteurs appellent fréquemment la chorée chro~ nique-

Observation. — Steph., Célestine, âgé de 12 ans, vient pour la première fois à la consultation le 2 février 1886. — Le père a eu une cousine morte idiote et paralytique vers 6 ou 7 ans. Lui-même a présenté un tic facial extrêmement accusé depuis 9 ans jusqu’à 16 ans; il dit qu’à cette époque il avait un caractère insupportable et des idées un peu folles (comme par exemple de se jeter à l’eau au mois de décembre) qu’il mettait le plus souvent à exécution. Au moment de la conception de la petite malade, il était très débilité par une dysenterie chronique contractée en Allemagne pendant la captivité. Actuellement, il a encore de très légers mouvements du côté de la lèvre supérieure, à droite, mais il faut l’examiner avec soin pour s’en apercevoir. De plus, lorsqu’il a écrit pendant quelque temps (il est employé d’octroi) ou même en dehors de cette cause, il lui arrive de sentir une espèce de lourdeur et de gêne dans la main et la face antérieure de l’avant-bras droit, puis brusquement sa main se fléchit et se met dans la pronation forcée : le phénomène est très rapide et enlève la sensation de gêne, ce qui n’a pas lieu lorsque le malade fait luimême le mouvement d’une manière volontaire. — La mère est d’un caractère facilement excitable, habituellement triste et même mélancolique.

Stéph. est venue à terme, a marché de bonne heure, mais n’a eu de dents qu’à l’âge de deux ans. — Élevée au biberon. N’a pas eu de convulsions. A 3 ans 1/2, rougeole suivie dune conjonctivite dassez longue durée. A 3 ans, variole assez grave. A 6 ans, coqueluche qui persiste plus de 3 mois.

A l’âge de 7 ans elle commença à présenter les mouvements dont elle est atteinte aujourd’hui; ils se montrèrent d abord dans les jambes; elle avait une tendance à courir-devant elle et s arrêtait brusquement au moment où ses jambes fléchissaient soudain; jamais cependant elle n’est tombée; elle pouvait toujours reprendre 1 équilibre avant la chute. A ce moment, il y avait peu de mouvements dans les membres supérieurs, en tout cas rien à la face.

11 y eut quelques alternatives de rémission et d’aggravation ; mais il y a trois ans, à la suite d’une frayeur occasionnée par la vue d un

Lannois. ®

homme tenant un revolver à la main, son état s’aggrava subitement, la face fut prise à son tour.

Actuellement, les secousses musculaires sont généralisées, occupent la face et les membres, quoique un peu prédominantes du côté gauche. Elles sont généralement au nombre de deux ou trois, se succédant rapidement mais reprenant à intervalles un peu irréguliers. Habituellement elle tient ses deux mains unies au-devant de l’abdomen, etles secousses déterminent une sorte de mouvement malléatoire, pendant lequel elle se frappe fortement le ventre. Si le bras n’est pas dans cette position, la secousse le déjette en dehors, tandis que la main est violemment agitée. Du côté de la tête les secousses amènent une flexion de la tête sur la poitrine, flexion qui se fait en deux temps, comme si la malade faisait un signe affirmatif très énergique. En même temps, secousses du côté des muscles de la bouche et des yeux. — Aux membres inférieurs, les secousses paraissent moins régulières et ne sont pas assez intenses pour l’empêcher de se tenir debout.

La volonté modère ses secousses, par exemple lorsqu’elle coud ou écrit, lorsqu’elle est à l’école, mais fréquemment alors il y a après une exacerbation; le sommeil les suspend.

A plusieurs reprises, dans là journée, elle peut avoir des accès pendant lesquels tous les mouvements s’exagèrent, et les secousses deviennent beaucoup plus rapides et continues. — Elle laisse échapper à chaque instant une sorte de petit cri, de hum! contenu. Àu moment des accès, elle a un instant où elle est empêchée d’émettre aucun son, puis tout à coup les paroles se pressent en foule et elle est obligée de crier, sans pouvoir s’en empêcher, au point qu’on l’entend dans toute la maison. A ce moment, elle laisse parfois

échapper des paroles grossières, le mot m.par exemple; d’après

son père, on aurait fini par lui faire changer ce mot, et depuis elle dirait dans ces accès : oh! mais! oh! mais! d’une manière absolument involontaire et comme explosive. Ni écholalie ni échokinésie.

L état intellectuel ne semble pas très mauvais, bien qu’elle ne paraisse pas avoir fait de grands progrès à l’école. Stéph. nous dit qu’elle a parfois des idées un peu bizarres ; elle a fréquemment l’idée fixe qu’elle a placé un objet dans un endroit déterminé, eUe le cherche obstinément et indéfiniment dans ce point et est tout étonnée lorsqu’elle le trouve ailleurs.

^ EUe est bien développée, bien nourrie, a les seins développés, mais n est pas encore réglée. - Pas de points douloureux ni sur les apo-

physes épineuses, ni au niveau de l’ovaire. Pas d’anesthésie. Rien au cœur.

On retrouve dans cette observation la plupart des traits caractéristiques de la maladie.

Celle-ci débute généralement dans un âge peu avancé; à deux ans et demi chezun malade de Guinon, à sept ans chez Steph... Beard a vu des enfants de quatre à sept ans atteints àe jumping. Elle se montre donc surtout dans la deuxième enfance ; parfois, mais assez rarement, dans l’adolescence (seize ans chez un malade de Gilles de la Tourette).

Les femmes sont moins atteintes que les hommes, si l’on juge d’après le petit nombre de cas publiés.

Les émotions morales vives, la peur notamment, se retrouvent fréquemment dans l’étiologie des tics convulsifs au point qu’on pourrait avec les auteurs allemands les ranger dans ce qu’ils appellent les Shrech-Neuroses; en réalité, la peur ne joue là que le rôle dune cause occasionnelle, le tic ne se développe que sur un terrain prédisposé : la cause déterminante est 1 hérédité, ici comme pour la plupart des maladies nerveuses. Cette notion n’avait pas échappé à Trousseau, qui disait déjà que ces tics sont souvent héréditaires, ni à G. Beard pour qui le jumping est une maladie familiale, aussi héréditaire que la folie ou 1 épilepsie. Fréquemment l’hérédité est directe et on retrouve, parini les ascendants directs ou collatéraux, soit le üc luimême, soit, et cela est peut-être dû à un diagnostic peu précis, la chorée elle-même. Trousseau cite un exemple bien curieux ; une dame, atteinte du tic de la face, vint le consulter pour ses trois filles qui avaient

des tics musculaires de différentes parties du corps. Vivement affligée de l’infirmité de ses trois filles, et ne s’apercevant pas qu’elle en fût atteinte elle-même, elle leur reprochait leurs mouvements nerveux avec une amertume bien faite pour étonner. D’autres fois l’hérédité est indirecte, les parents étaient aliénés ou au moins nerveux : il est possible que l’état de débilité générale (comme chez le père de notre malade) au moment de la conception joue un certain rôle.

La maladie s’observe un peu partout, non seulement dans nos pays, mais aussi comme nous l’avons vu en Amérique chez les Canadiens-Français (Beard) et chez les Irlandais (Thornton), en Sibérie, en Malaisie. Elle atteint toutes les classes de la société.

Ce sont les troubles du mouvement qui le plus souvent ouvrent la scène ou attirent l’attention, et cela fréquemment après s’être installés d’une façon insidieuse, jusqu’à ce qu’une émotion quelconque vienne les mettre brusquement en évidence. Ce sont, comme dans les tics vulgaires, des mouvements convulsifs des doigts, des bras, des épaules; la face devient grimaçante, les yeux clignent, les sterno-mastoïdiens inclinent la tête ou la font tourner, etc.

Les troubles s observent aussi du côté des membres inférieurs et déterminent alors des mouvements qui fréquemment sont plus limités, mais qui peuvent parfois aller jusqu’à faire exécuter au malade de véritables sauts. Trousseau avait déjà noté le fait chez un de ses petits malades qui, lancé tout à coup, comme par un ressort, sautait à sept ou huit pieds de sa place ou se levait brusquement, mécaniquement pour ainsi dire, du siège sur lequel il était assis.

La rapidité avec laquelle les mouvements s’exécutent, la soudaineté avec laquelle ils apparaissent, sont deux caractères importants qui se retrouvent ici comme dans tous les tics. Tout à coup la grimace ou la gesticulation se produit, une fois, deux fois, à plusieurs reprises, puis tout rentre dans un,ordre complet ou relatif pour se renouveler de la même façon après un intervalle plus ou moins long.

Certaines conditions exagèrent les mouvements convulsifs ; les émotions, les impressions physiques venues du dehors, parfois aussi les efforts que fait le malade pour se contenir, bien que le^ plus souvent, la volonté ait une influence modératrice des plus nettes. A certains jours, les accès sont plus fréquents et intenses et, chose assez singulière, les malades peuvent prédire le matin quand la journée sera plus mauvaise que d’habitude. 11 y a spontanément des périodes d exacerbation, comme il en est d’autres où les symptômes s atténuent au point que les malades s’estiment guéris.

Le sommeil, c’est là uu point intéressant, fait complètement disparaître les secousses. Gilles de la Tourelle a également noté que les secousses diminuent beaucoup d’intensité, sans toutefois disparaître, sous l’influence des affections fébriles.

La volonté, comme nous venons de le dire, agit puissamment sur les secousses musculaires, mais seulement d’une façon temporaire, et si le malade a r ussi de cette façon à cacher pour un instant son mürinite, il paie le plus souvent cette rémission transitoire d un accès beaucoup plus intense. On voit de la sorte des malades pouvoir écrire un instant, faire quelques points de couture, porter un verre plein sans renverser une

goutte de liquide, etc. Un clerc d’huissier, lorsqu’il allait chez un client, pouvait arrêter un instant ses mouvements insolites; mais dès qu’il était sorti, il gesticulait avec une violence inaccoutumée, tirait la langue, sautait sur place devant la porte de celui qu’il venait de quitter. Un autre, désireux d’être pris comme soldat, se contint assez devant le conseil de révision pour être déclaré bon pour le service ; en rentrant dans la salle commune, il eut un violent accès. L’exemple le plus curieux es certainement celui de ce malade de M. Charcot rapporté par Guinon : un danseur d’un ■ des théâtres de ballet de Paris, atteint de la forme la plus grave des tics convulsifs, pouvait se modérer assez pour danser, seul devant le public, les pas les plus longs et les plus compliqués, sans qu’un geste, un mouvement, un faux pas trahît son état. Rentré dans sa loge, les convulsions se produisaient avec une violence inouïe.

M. Gilles de la Tourette pense que tous les mouvements observés chez ses malades rentrent dans l’incoordination motrice. M. Guinon a contesté cette manièrede voir et a produit contre elle un certain nombre d arguments pour lesquels nous renvoyons à son int é ressant travail Pour lui les mouvements involontaires ne sont pas incoordonnés et absurdes, mais au contraire, se reproduisent toujours identiquement semblables à eux-mêmes, non seulement chez le même malade, mais chez des malades différents.

Tous CCS malades présentent des tics coordonnés, et c est précisément pour cela que nous avons fait mtervenir ceux-ci dans notre description; les uns se tirent la moustache, se grattent le front, les autres

font le geste de chasser une mouche en se passant rapidement la main à quelques centimètres du visage. Nous avons vu aussi que notre petite malade avait des mouvements de malléation et qu’elle baissait deux fois la tête comme pour affirmer. Les mouvements involontaires des tics convulsifs sont, comme le dit M. Charcot, des mouvements systématiques. Freidreich (1), pour caractériser des mouvements identiques et pour bien montrer qu’ils n’étaient que la reproduction dé mouvements semblables déjà exécutés, les appelait convulsions de souvenir coordonnées (coordinirte Erinnerungshrœmpfej.

C’est ici le lieu de faire remarquer que les mouvements involontaires des malades atteints de tic ressemblent d’une manière frappante à ceux que nous avons vus dans la chorée rythmée ; s’ils ne vont pas là jusqu’à reproduire les mouvements professionnels, ils sont le plus souvent la reproduction d’actes naturels, automatiques ou réflexes.

Au moment où les mouvements convulsifs arrivent . à leur summum, soit dans l’état ordinaire du malade, soit lorsqu’il a un de ces accès dont nous avons parlé tout à l’heure, il est fréquent d’assister à l’émission brusque et instantanée d’une sorte de cri inarticulé, habituellement impossible à traduire. Thornton (2) dit que les jumpers poussent un cri sauvage qui ferait honneur à un Indien. Parfois, au lieu d’un sou inarticulé, c’est un mot, un membre de phrase que prononce

(1) Friedreich, Yîrchow’s Archiv, Bd LXXXVI, p. 430, 1881.

(2) Thornton, N. Y. Med. Rec. et Brit. Med. Journ., 30 jany. 1886.

le malade et là intervient un caractère qui, lorsqu’il existe, est véritablement pathognomonique : le plus souvent il s’agit de l’émission d’une expression grossière, ordurière ou obscène, d’où le nom de coprolalie (xoTTpoç, ordure, et \aktXv, parler) que Gilles de la Tourette a donné à ce phénomène. La coprolalie se produit d’une manière absolument involontaire et ce qui montre bien son indépendance, c’est qu’elle restç isolée et n’est pas accompagnée d’un mouvement de la physionomie ou d’un geste qui la souligne. Elle avait déjà frappé Itard qui disait en parlant de la marquise de D... : « Tout à coup, sans pouvoir s’en empêcher, elle interrompt ce qu’elle dit ou ce qu’elle écoute par des cris bizarres et par des mots encore plus extraordinaires et qui font un contraste déplorable avec son esprit et ses manières distinguées. Ces mots sont pour la plupart foutu cochon, des jurements grossiers, des épithètes obscènes... » L’individu profère à haute voix des mots qu’il voudrait bien retenir, dit Trousseau, et O’Brien nous apprend que le- latah de l’un ou l’autre sexe pousse une exclamation involontaire qui est toujours obscène.

Notre petite malade présentait aussi ce caractèr que I on trouve d'une façon courante dans la plupar des observations de Gilles de la Tourelle et de Guinon mais il y a chez elle quelque chose de spécial, puisqu’ai d;re de ses parents elle aurait pu, sous l'innuenc, d admonestations répétées, échanger son mot obscèm contre une exclamation anodine. Nous rapprochons ce

fai de cette malade d’.4bercrombie dont nous avons parlé a propos des chorées rythmées et dont l’observafon nous paraîtrait mieux à sa place dans la maladie

— so¬

dés tics : elle pouvait, substituer à son exclamation habituelle telle autre qu’on lui indiquait. 11 faut avouer du reste que le plus souvent rien ne peut changer le mot obscène employé par les malades ; s’il y a modification, c’est plutôt dans le sens de l’aggravation.

La coprolalie est donc le degré le plus avancé auquel arrive l’émission involontaire des sons ou des mots. Quelquefois le cri ou l’exclamation involontaire peut constituer toute l’affection et Guinon compare cette maladie des tics, ainsi réduite, aux autres affections nerveuses, sclérose en plaques, maladie de Basedow ou de Parkinson, dans lesquels il n’y a qu’un ou deux symptômes développés. 11 en rapporte un fait curieux qui lui a été communiqué par M. Féré : un commerçant prononçait de temps en temps, sans pouvoir s en empêcher et en manière d’exclamation, le mot Maria. Letulle parle d’un homme qui ne pouvait prononcer trois mots sans intercaler Monsieur. Nous connaissons nous-même un vieux monsieur dont la figure grimace quand il parle, sans qu’on puisse dire qu’il a un véritable tic, et qui se rend à peu près incompréhensible en ponctuant presque tous ces mots de ce lambeau de phrase bizarre, U dit qu'il m'a dit. En réalité cette émission involontaire d’un son ou d’un mot met en Jeu les muscles de la phonation et est un véritable tic, comme on peut dire avec Letulle que l’émission spasmodique et par accès d’un lambeau de phrase correspondant à une idée est un tic de la 'pensée.

Ce n’est pas tout : on peut voir s ajouter aux mouvements involontaires et à la coprolalie, de l’imitation du geste et de l’imitation de la parole, de l’écholalie.

« Ces deux phénomènes présentent entre eux les plus « grands rapports. Il peut arriver qu’ils ne soient pas « tous deux accentués à un degré é^al et cela est aisé « à comprendre. Là, comme en ce qui concerne la « faculté de la mémoire, il y a les auditifs et visuels; « tel imite de préférence un son entendu, tel autre « reproduit plutôt un geste vu. C’est un véritable écho « dans les deux cas : dans le premier, le malade répète « un son en écho; dans le second, il reproduit un mou- « vement en écho ; et de même que l’un porte le nom « d’écholalie, on pourrait avec raison adopter pour « l’autre la dénomination à'écTiokinésie écho^ et « xivviffiç, mouvement) proposé par M. Charcot. » (Guiüon). On peut d’ailleurs reproduire expérimentalement l’écholalie et l’échokinésie chez des hypnotiques pendant la période somnambulique (1) : il suffit de placer la main sur le vertex de l’hypnotique pour lui faire répéter des phrases entières ou imiter du premier coup et sans hésiter les mouvements les plus compliqués : c est 1 échomatisme que Marie propose d’opposer à l’automatisme.

Cette imitation est d’ailleurs purement impulsive et réflexe, et il est facile de se rendre compte du mécanisme de sa production par une hypothèse : pour l’écholalie par exemple, le centre auditif des mots serait relié d’une manière constante avec le centre des images motrices chargé de la parole; à l’état normal, le mot entendu tend à passer du, premier centre au deuxième et à être prononcé. Si cela n’a pas lieu, c’est parce que le centre d’idéation volontaire, qui domine

(1) Guinon, loc. cit., p. 69.

les deux autres, exerce sur eux june action modératrice, une action d’arrêt, et intercepte le passage du mot dans son trajet. Que ce centre d’idéation volontaire vienne à être supprimé, comme dans le somnambulisme profond dans lequel on sait que la volition est abolie, la suggestion auditive est transmise du centre de l’audition au centre moteur qui répond mécaniquement par l’articulation du mot. Une explication analo- ■ gue s’appliquerait également à l’échokinésie. Le phénomène peut être ramené à des termes à peu près identiques, quoiqu’il soit un peu plus complexe lorsque le malade, sur un ordre parlé, exécute un mouvement en répétant l’ordre reçu.

L’état dans lequel se trouve le malade atteint de tic complexe est analogue à celui de la somnambule sur la tête de laquelle on maintient sa main. On sait du reste que dans quelques rares cas de lésions cérébrales on a pu noter l’écholalie. Cantilena(l) en a rapporté un intéressan exemple : une femme de soixantequatre ans, ayant depuis deux ans des convulsions épileptiformes, est amenée à l’hôpital avec une hémiplégie droite. Quand on lui demandait: che male hai? elle répondait deux ou trois fois che male hai? che male hai? et de même elle répétait les dernières paroles de toute demande qui lui était adressée. Elle paraissait d’ailleurs absolument indifférente aux paroles qu elle prononçait et à tout ce qui l’entourait. A l’autopsie, on trouva plusieurs tumeurs cérébrales. Là encore la conscience et la volonté se trouvaient annihilées et im-

(1) CantUena, Ecolalia, emiplegia destra, cerehrale, corticale. (Lo Sperimentale, 1880).

puissantes â empêcher le passage du centre de réception au centre de reproduction des perceptions auditives.

L’écholalie, l’échokinésie, l’exécution des ordres donnés n’est peut-être pas aussi fréquente que la coprolalie dans les observations françaises, bien que tous ces phénomènes soient notés expressément dans plusieurs observations et surtout dans la deuxième de Gilles de la Tourette ; c’est surtout dans celles des auteurs étrangers qu’ils sont accentués.

Dans l’observation des officiers de la marine américaine, rapportée par Hammond, ceux-ci virent le capitaine du bateau sur lequel ils se trouvaient s’approcher tout à coup d un domestique et frapper ses mains l’une contre l’autre juste devant la figure de celui-ci; immédiatement le domestique frappa ses mains de la même façon et continua son chemin avec un regard courroucé. Il semblait que cet homme fût atteint d’un trouble psychique particulier qui le forçait à imiter tout ce qui se présentait brusquement à ses sens. Frappait-on quelque chose brusquement devant lui, il frappait aussi; entendait-il un bruit soudain, il Fimitait instantanément. Pour l’ennuyer, quelques passagers imitaient des cris d’animaux, criaient des mots bizarres, frappaient des mains, sautaient, jetaient leur chapeau sur le pont; immédiatement le pauvre domestique en faisait autant; même lorsque toutes ses pratiques 1 avaient rendu furieux de colère, il les imitait toujours. Parfois, pour échapper à ses persécuteurs il s’enfermait a office, mais là encore on 1 entendait répéter comme un écho les cris et les bruits du dehors.

Une fois le capitaine, en se précipitant vers lui et

en frappant des mains, glissa et tomba lourdement sur le pont; sans avoir été touché par le capitaine, il frappa immédiatement des mains en poussant un cri, glissa et tomba aussi lourdement et presque absolument dans la même position que lui. — C’était un homme d’un âge moyen, bien constitué, l’air assez intelligent et sans que rien pût faire soupçonner l’affection dont il était atteint.

G. Beard avait déjà signalé ces phénomènes chez les Sauteurs du Maine et du New-Hàmpshire. Un sauteur, dit-il, est assis et tient un couteau à la main; on lui ordonne de le jeter et immédiatement il le lance avec une telle force, qu’il va se ficher dans une poutre en face de lui. En même temps le sauteur répète l’ordre avec une sorte de cri d’alarme comme celui de l’hystérie ou de l’épilepsie. Si deux sauteurs sont l’un auprès de l’autre et qu’on leur commande de frapper, ils se frappent violemment en répétant ; Frappe-le. Un de ces sauteurs était à une fenêtre peu élevée ; on lui crie : saute, et il sauta en répétant l’ordre donné. A l’un d’eux, Beard fit répéter comme un écho le premier vers de l’Énéide et le premier vers de l’Iliade ou des mots anglais n’appartenant pas à la langue usuelle. L’ordre proféré, la voix humaine, ne sont pas indispensables pour que le sauteur jette ce qu’il lient, frappe, saute, etc.; un bruitsoudain, pourvu qu’il soit suffisamment fort et imprévu, a la même influence : l’un d’eux se coupa presque la gorge en entendant claquer une

porte tandis qu’il se rasait.

Thornton rapporte des faits absolument comparables : un jeune jumper de passage dans une localité était devant le maître de poste, un vieillard de soixante-

cinq ans, lorsque quelqu’un end.: Prends-le à la gorge; aussitôt le jumper bondit comme un chat et prit Tautre à la gorge, le serrant fortement jusqu’à ce qu’on l’eût arraché à ses mains. Un autre se trouvait devant un poêle rouge : touche le poêle^ crie un de ses voisins, et le jumper d’y laisser immédiatement deux larges lambeaux de l’épiderme de ses mains.

On pourrait multiplier les exemples : empruntbnsen encore deux à O’Brien. Une femme malaise, âgée et très respectable, causait avec lui lorsque celui qui 1 avait amené ota sou habit 5 aussitôt elle commença à se dévêtir et elle se serait mise nue si on ne l’avait arrêtée. Un autre latah, cook d’un steamer, tenait son enfant sur ses bras, lorsqu’un matelot prenant un billot de bois se mit à le bercer, ce que le latah imita immédiatement. Puis le matelot ayant jeté son billot sur le pont, le latah en fit autant de son enfant qui se tua sur le coup.

M. Charcot a ajouté un chapitre important à la symptomatologie des tics convulsifs, en montrant qu’il existait dans les formes graves des phénomènes psychiques particuliers, des idées fixes. Guinon en a trouvé chez trois de ses malades ; elles étaient surtout marquées chez l’un d’eux, qui présentait de Varithmomame - il ne pouvait ouvrir une porte sans toucher, cinq, dix, vingt fois le bouton ou sans faire autant de fois le simulacre de le tourner; il ne prononçait jamais le nombre six ; quand il a déplacé un objet, il le remet cinq ou sept fois à sa place avant de le déposer définitivement. Cette manie s’étant accentuée, il ne pouvait plus rien faire sans tourner cinq ou sept fois

sur lui-même ou sans faire cinq ou sept pas en cercle.

Un autre avait la manie de ranger les objets d’une façon symétrique ; il lui arrivait aussi de partir brusquement pour un endroit quelconque de Paris avec l’idée assurée que tel de ses amis devait s’y trouver. Nous avons vu que notre petite malade présentait quelque chose d’analogue, quoique à un degré atténué : elle cherche plusieurs fois au même endroit un objet qui n’y est pas et qu’elle est persuadée y avoir placé.

Ces idées involontaires, automatiques, comme convulsives, sont très comparables, ainsi que l’a fait remarquer M. Charcot, aux mouvements convulsifs eux-mêmes et Buccola(l) a comparé les idées fixes, véritables convulsions de l’idée, aux mouvements spasmodiques d’un muscle. De même que la volonté ne peut plus empêcher la manifestation extérieure du mouvement qui caractérise le tic, de même elle est impuissante à faire disparaître l’impression laissée par une idée donnée sur le groupe des cellules qui lui sont dévolues.

Nous en aurons fini avec l’histoire de ces tics convulsifs lorsque nous aurons dit qu’il n’y a chez eux aucune autre manifestation morbide, et en particulier une intégrité absolue des organes de la vie organique. La vie du malade n’est pas menacée et il pouria vivre de très longues années avec son tic que celui-ci soit simple ou s’accompagne d’écholalie, d’échokinésie et d’idées fixes. Il est possible qu’au début on puisse arriver à force de patience et de volonté à faire disparaître un tic localisé chez un enfant, comme certaines obser-

(1) Buccola, Riv. sper. di frenatria, 1880. Cité par Guinon.

vations tendraient à le prouver. Malheureusement jusqu’à présent rien ne nous autorise à croire à la possibilité de modifications dans un sens favorable, lorsque la maladie des tics est nettement constituée. Il peut y avoir des périodes de rémission comme il y en a d exacerbation ; en réalité, la maladie est incurable et l’on peut répéter avec Beard : une fois sauteur, toujours sauteur.

§ 5. PARAMYOGLONUS MULTIPLEX

Nous rapprocherons do la maladie des tics convulsifs une curieuse affection, décrite pour la première fois sous ce nom par Friedreich (t) qui en donna une observation. Bientôt après, Lôwenfeld (de Munich) en publie un deuxième cas (2) sous le nom de myoclonus spnahs multiplex; une troisième observation est due à Silvesiriui (3), et Remak a présenté un malade à la Société de Psychiatrie (4). Enfin, M. Marie a observé un fait du même genre à la clinique de M. Charcot et va prochainement le publier, avec les précédents, dans le Pyrée médical (5), Nous le remercions sincèrement de 1 obligeance avec laquelle il nous a confié les bonnes

mën t bTï “ considérable-

ir seludl chapitre. Ces faits sont

dont nous ayons connaissance, car nous pen-

p. 421, miy*’ (Yirehoufs Areh., Bd LXXXVI,

(2) Lôwenfeld, cité par Marie

Süvestrini, Mvîsta Contemp., 1884

ml. “alysé dans Arck. * neurologie,

(a) P. ^>‘P«!,ToramyoelonmmuUiplex(trog. mid., 1886).

sons que l’observation rapportée par Colaneri (1) dans sa thèse récente n’a pas de rapport avec ceux que nous venons d’indiquer. Quant au cas publié par Grâce Peckham sous le nom de rythmical myoclonus (2), il nous paraît se rapprocher de l’affection décrite par Friedreich, mais les détails de l’observation faisant défaut sur quelques points importants, nous ne pouvons l’affirmer.

L’affection consiste en secousses offrant ce caractère particulier de n’atteindre qu’un nombre de muscles limités des extrémités inférieures et supérieures, parfois aussi du tronc : il semble que le triceps brachial, le triceps crural, le semi-tendineux soient parmi les plus souvent atteints, autant du moins qu’on puisse en juger d’après un aussi petit nombre d’observations. Les muscles de la face n'étaient pris dans aucun cas. D’ailleurs les secousses peuvent porter sur un muscle ou sur un autre isolément et elles montrent une certaine indépendance les unes des autres, On peut noter, avec Lôwenfeld, que la généralisation plus ou moins marquée des secousses est en rapport avec leur intensité.

Le nombre de ces secousses est variable suivant les malades, suivant les muscles, suivant le moment de l’examen. De 5 à 10 par minute dans les cas de Friedreich et de Marie, il montait à 36 en 15 secondes sur un muscle chez le malade de Lôwenfeld. D’ailleurs comme le montrent bien les tracés de Marie, il y a tantôt une secousse unique, tantôt plusieurs secousses

(1) Colaneri, Des secousses musculaires, Th. Paris, 1884,

(2) G. Peckham Archives of medicine, 1883.

Cannois. 7

plus ou moins fusionnées. Leur intensité n’est parfois pas assez grande pour amener un mouvement; d’autres fois au contraire le mouvement a une grande étendue. Lorsque le malade de Marie était debout, il se produisait un phénomène assez singulier qui déterminait une légère flexion sur les genoux. Ces secousses disparaissaient pendant le sommeil et pendant l’exécution des mouvements volontaires, quoique ceux-ci n’aient pas toujours une influence d’arrêt absolue.

Un point intéressant est que ces malades, comme ceux que nous avons vps atteints de saltation irrésistible, présentent une irritabilité réflexe exagérée, notamment pour les réflexes cutanés. Aussi peut-on produire artificiellement les secousses eu chatouillant la plante des pieds, par exemple; le même résultat s’obtient par 1 action de l’air froid sur la peau mise à nu i^Friedreich). La percussion du tendon rotulien gauche, chez le malade de Marie, déterminait l’apparition des secousses, tandis que la percussion du tendon rotulien droit ou la recherche du réflexe du coude était sans résultat. Ceitaines autres manœuvres comme une surcharge sur le bras tendu, la pression prolongée des muscles, etc., amenaient également des secousses.

ii a y a rien à noter ni du côté de la force musculaire ou de la coordination, ni du côté des différents modes de la sensibilité.

Le paramyoclonus sè rapproche donc de la maladie es ICS convulsifs par ses contractions musculaires involontaires, cessant pendant le sommeil et pendant es mouvements volontaires, mais certains caractères lui assignent cependant une place à part : les secousses n atteignent pas les muscles de la face, elles sont sem-

blables à celles que déterminerait une décharge électrique et n’offrent pas le caractère de mouvement plus ou moins coordonné de celles des tiqueux. Enfin, elles sont déterminées artificiellement par des excitations cutanées ou tendineuses, ce qui n’a pas lieu pour les tics.

Nous n’essayerons pas ici non plus de donner une physiologie pathologique ; tout ce que nous pouvons dire c’est qu’il s’agit vraisemblablement d’une excitabilité réflexe exagérée de la substance grise motrice de la moelle comparable à celle de la neurasthénie, en un mot d’une véritable névrose.