Arthriteatlmdo-axdidienne. Compression de la moelle

Au nombre des affections de la moelle apoplectiformes qui peuvent faire croire à une hémorrhagie médullaire, on doit compter la compression subite de la moelle par luxation pathologique de l’axis.

Dans la première observation (enfant tuberculeux de huit ans) la mort parait avoir été subite. Chez l’autre malade (femme do vingt-sept ans) la maladie a duré douze jours et a simulé une héniatoinyélie.

Dans ce dernier cas dont je n’ai pas encore publie l’observation détaillée, la malade avait été atteinte brusquement d’hémiplégie droite dix-huit mois auparavant. Cette paralysie avait presque entièrement disparu, et cependant j'ai trouvé la moelle atrophiée, profondément altérée et privée de la presque totalité des éléments nerveux dans l’étendue de près de 1 centimètre en hauteur.

Une destruction presque complète de la moelle, pourvu qu’elle soit très-limitée en hauteur, peut donc être suivie d’une guérison presque complète, ainsi que l’a déjà établi une observation do MM. Charcot et Michaud.

tt. Note sur un cas cl atrophie musculaire pror/ressive avec lésion de la moelle.

Urcltim de phyeiatorjie 1

La maladie décrite par Cruveilhier, Aran et Duchennc sous le nom d’atrophie musculaire progressive, avait été tout d’abord considérée comme une maladie des muscles. Cruveilhier, en faisant connaître l’atrophie des racines antérieures, avait émis l’opinion, en -18.56, qu’on trouverait dans la substance grise de la moelle épinière l’origine probable de l’altération des racines. Plus tard, .M. I.uys (1860), à l’occasion d’un fait observé par M. Hérard, a vu que les cellules nerveuses de la région de la moelle correspondant aux muscles malades avaient disparu en partie, tandis que d'autres étaient atrophiées et remplies de granulations pigmentaires. Ce résultat important était incomplet, la moelle n’ayant pas été examinée à l’aide de coupes méthodiques qui seules auraient pu permettre de considérer la lésion comme localisée à la substance grise ; de plus, l’observation clinique était fort écourtée, au point que Duchenne a pu mettre eu doute l’exactitude du diagnostic. Tous tes autres cas connus d’atrophie musculaire avec examen microscopique de la moelle ne répondant pas à la forme simple décrite par les auteurs français, il restait donc à préciser la lésion correspondant à cette forme protopalhique. Le malade dont j’ai rapporté l’obicrvation présentait le type le plus net et le plus achevé de cette maladie dégagée de toute com- ’plication. Les pièces anatomiques, dont j’ai fait l’examen avec l’aide de M. Vulpian, m’ont fourni l’occasion de présenter une description complète des lésions des muscles, de la moelle et dos phréniques.

Du côté dos muscles, l’altération principale consiste en une alropliie simple des faisceaux primitifs avec conservation de la striation et multiplication des cellules musculaires. G est une lésion analogue à celle qui succède à la section des nerfs.

Dans la moelle, la substance grise seule est malade, et l’altération porte principalement sur les cellules des cornes antérieures. L’atrophie des racines spinales correspond aux régions altérées des centres gris, et dans les phréniques, les seuls nerfs périphériques qui aient été examinés dans ce cas. un grand nombre de tubes sont atrophiés et dégénérés. D’autre part, te sympathique, mis en cause par quelques auteurs, est exempt d’altérations.

Le type morbide en question se rattache donc à une maladie de l'axe gris médullaire, d’origine irrilativo, à marche lentement progressive.

L’hislüiro de l’atrophie musculaire progressive soulève la question importante de l’influence du système nerveux sur la nutrition des muscles, question étudiée surtout en Angleterre par Lockhart-Clarke, en France par .MM. Vulpian et Charcot, et pour la solution de laquelle j'ai fourni divers documents cliniques et expérimentaux.

Le résultat principal de ces recherches a été de dégagerquelques types morbides bien définis parmi ceux de nature et d’origine très-diverses qui, pendant nombre d’années, ont été publiés sous le litre commun d’atrophie musculaire progressive.

L’article du Dictiomum-e encyclopédique (n" 10) constitue une véritable monographie dans laquelle on a cherché, en s’appuyant sur les travaux français, à classer les principales observations sous la dénomination qui leur convient.

En ne tenant compte que des faits complétés.par l'autopsie, on n’a pu réunir que neuf cas bien avérés d’atrophie musculaire simple ou protopathique ; tous les autres sont ou des cas simples douteux, ou des exemples des maladies suivantes :

1” Paralysie infantile; 2" myélite centrale avec hydromyélie; 3" sclérose latérale amyotrophique ; 4“ ataxie locomotrice progressiveavecamyotrophie; 5“ paralysie générale avec amyotrophie; 6“ myélite traumatique avec amyotrophie ; 7" cancer de la moelle avec amyotrophie ; 8” pachyrnéningiie cervicale avec amyotrophie; 9“ méningo-myélite par mal de Polt avec amyotrophie; 10” névrite ascendante avec amyotrophie.

Cette énumération montre que l’amyotrophie progressive secondaire est relativement très-fréquente. La seule lésion commune consiste dans l’altération des cellules des cornes antérieures. On voit par là l’influence que ces éléments exercent sur la nutrition des tissus, et en particulier des muscles, fitits mis déjà en évidence par MM. Charcot et Vulpian.

Les altéralioiis des racines et les lésions des nerfs paraissent constantes, mais ces altérations peuvent être masquées par une hyperplasie du ti.ssu conjonctif.

Au point de vue étiologique, un seul fait parait certain, c’est la prédominance de la maladie dans le sexe masculin. Quant aux traumatismes, aux fatigues, aux autres causes si souvent invoquées dans les afleolions de la moelle, leur influence est problématique.

La paralysie atrophique et les phénomènesélectro-riiusculaires découverts par Duchenne sont les seuls symptômes qui appartiennent en propre h la maladie.

Dans la description clinique de celle-ci, j’ai été amené à distinguer deux formes principales ; la forme simple ou commune, et la forme mémngttique ou douloureuse dans laquelle l’altération concomitante des méninges se traduit par des douleurs surajoutées aux symptômes habituels de la maladie.

La plus fréquente de ces atrophies musculaires progressivesconfondues par quelques auteurs avec la forme protopathique dont nous venons de parler, est celle que M. Charcot a fait connaître sous le nom de sclérose fasciculée primitive des cordons latéraux avec amyotrophie. J’ai fait l’étude histologique complète des centres nerveux, des nerfs et des muscles dans un cas de ce genre.

'\i. Note surxm cas d'atrophie musculaireprogressive avec paralysie labioglosso-laryngée, par le docteur J. Worms. —Examen histologique par M. Hayem.

(.Archives ,1e physiologie normale et pathologique, p. 406; 1877.)

MM. Charcot et Pierret ont montié que dans l’ataxie locomotrice progressive, la propagation des lésions des cordons postérieurs jusqu’aux cornes antérieures de la moelle, propagation qui se fait très-probablement le long des fibres radiculaires, détermine de l’amyotropie. Dans le cas actuel il s’est produit une complication de ce genre,, et la lésion centrale secondaire a revêtu la forme d’une myélite subaiguë centrale. C’est déjà un point intéressant ; mais le fait nouveau, révélé par celte observation, acoiisisté dans l’extension des lésions médullaires de l’ataxie locomotrice jusque dans le bulbe. Ces lésions bulbaires étaient en rap-

(lorl avec diverses sensalioiis douloureuses éprouvées ■ par le malade dans les parties innervées par le trijumeau. Elles étaient caractérisées par une sclérose portant sur la partie postérieure du bulbe et localisée en certains points, soit ; 1” dans le faisceau longitudinal de la colonne des nerfs mixtes, en dehors du spinal, ce qui dépose en faveur des connexions do ce faisceau avec les cordons postérieurs de la moelle; et 2“ dans les parties tes plus externes des masses grises latérales, en dehors du tubercule cendré et dans le voisinage du corps restiforme, c’est-àdire dans la région occupée par la racine ascendante du trijumeau.

Ce fait pathologique établit que la racine ascendante de la cinquième paire se trouve située sur le prolongement du système blanc postérieur de la moelle. C’est la première observation avec autopsie d’ataxie locomotrice à localisation bulbaire.

Le moteur oculaire commun présentait, dans ce cas, une teinte gris jaunâtre correspondant à l’atrophie d’un certain nombre de tubes et à l’épaississement du tissu interstitiel, sclérose dont la signification n'est pas encore déterminée.

■Id. De la paralysie f/énérale précédée d’une affection de la moelle. Rapport fait à la Société médicale d’observation sur la candidature de M. Magnan.

■14. Lésions de la moelle épinière consécutives à tarrachement du nerf sciatique.

(Comptes rcndtis de la Société de Molopie, p. 286 ; 1873.)

15. Des altérations de la moelle consécutives à rarrachement du nerf sciatique chez le lapin, avec une planche.

(Arckwes de physiologie normale et pathologique, p. 50* ; 1873.)