HERMAPHRODISME
Sur le sexe d’un hermaphrodite présenté par M. Magitot à la Société d’Anthropologie. — Bull. Soc. d'Anthrop., 1881, p. 493, 494, 513,
Présentation d'un pseudo-hermaphrodite mâle (hypospadias périnéal).— Bull. Soc. de Biol., 8 S série, 1.1, 26 janvier i884, p. 42, et 16 février, p. 69.
A propos d'un pseudo-hermaphrodite mâle. — Béni. Soc. de Biol., 1884, p. 21. Gaz. méd. de Paris, 25 février 1884, p. 85, et Ann. de Gijn., 1884, vol. 21, p. 268-285.
Homme hypospade considéré depuis vingt-huit ans comme iemme (pseudo-hermaphrodite). — Ann. de Gyn., 1884, vol. 21, p. 257-
Note sur deux nouveaux cas de pseudo-hermaphrodisme. — Gaz. méd. de Paris, 1885, p. 109-112, et Bém. Soc. de Biol., 1885, p. 23.
Pseudo-hermaphrodite mâle. — Bull. Soc. d'Anthrop., 1889, 4» série, t. XII,
Sur un pseudo-hermaphrodite andro-gynoïde — Bull, de l’Acad. de Médecine, 1896, 3» série, t. XXXVI, p. 132.
Rapport sur une observation de M. le D' Barnsby (de Tours) intitulée : Pseudo-hermaphrodisme par hypospadias périnéoscrotal. — Bull, et llém. Soc. île Chir. de Paris, 1906, p. H05.
Inversion du sens génital chez un pseudo-hermaphrodite féminin (en collaboration aveeM. Magnan). — Bull, de l'Acad. deBédecine, 1911,3«série.
Neufs cas personnels de pseudo-hermaphrodisme. — Revuede Gyn. et de Chir, abdomin., n" 5, Mars 1911, p. 269-336, avec 10 pl. et 10 flg.
Depuis mes premières recherches remontant à 1881 jusqu’à l’époque de mon plus récent travail publié en 1911, j’ai pu suivre et étudier personnellement 9 cas de pseudo-hermaphrodisme. Je crois bon d’exposer mes idées touchant la classification de cette malformation. La classification qu’on
emploie le plus généralement est celle de Klebs, que je résume dans ce
Malgré sa réelle précision, cette classification est obscure et prête h la confusion. Ne semble-t-il pas, par exemple, que le terme pseudo-hermaphrodite féminin externe veuille dire que le sujet est féminin par ses organes externes? Or, c’est tout le contraire qu entend signifier celte appellation : cet individu est d’apparence masculine par ses organes génitaux externes, mais n’est femme que par l’existence d’un ovaire.
Peut-être cette apparence de confusion aurait-elle été évitée si on avait pris l’habitude de traduire l’expression Pseudo-Hermaphrodismus femininm externus par « Pseudo-Hermaphrodisme externe féminin », en renvoyant ainsi à la fin — dans notre langue qui n’aime pas les inversions — l’adjectif.générique qui indique le sexe véritable.
Il faut le remarquer tout d’abord : les idées sur l’hermaphrodisme se sont complètement modifiées depuis l’époque oii Klebs n’hésitait pas à admettre un hermaphrodisme vrai qu’il distinguait en bilatéral, unilatéral et latéral.
On sait aujourd'hui qu’il n’y a pas chez l’homme un seul cas, démontré scientifiquement, d’existence simultanée de deux glandes isolées, ovarique et testiculaire.
Toutefois, cette disposition, qui existe à l’état normal chez des animaux placés très bas dans l’échelle zoologique, aurait été rencontrée exceptionnellement chez certains vertébrés, en particulier chez le porc.
Quelques faits rares sembleraient au contraire prouver que l’on peut
médullaires embryonnaires non encore transformés en canalicules séminipares. L’individu est physiologiquement unisexué, car le tissu ovarien fonctionne seul.
Il n’y a donc pas d ’hermaphrodites vrais, mais il existe une anomalie assez fréquente qui peut donner l’illusion de la bi-sexualité. Les individus qui la présentent méritent véritablement le nom de pseudo-hermaphrodites.
L’immense majorité comprend de simples arrêts de développement des organes génitaux externes chez des hommes pour lesquels 1 absence de soudure de la fente uro-génitale a laissé persister un orifice pseudo-vulvaire, où l’urèthre s’ouvre au-dessous d’un pénis non canaliculé d’aspect cliloridien, et pour lesquels souvent un développement anormal des mamelles a complété un aspect féminin. Ce sont des hypospades périnéo-scrotaux. Chez la plupart de ces individus, les testicules, plus ou moins atrophiés, sont demeurés dans le ventre ou ne sont descendus que tardivement.
Une variété importante de ces cas comprend certains sujets où une anomalie cachée vient se surajouter ù l’anomalie apparente. Elle est constituée par le développement insolite des canaux de Müller, qui, normalement, devaient s’atrophier chez l’homme et qui arrivent à former des organes tubulaires de type féminin, vagin, utérus et trompes, déformés ou atrophiés, coexistant avec des testicules.
Chez ces hypospades, ainsi munis d’appareils excréteurs féminins, Y hermaphrodisme peut donc être qualifié de tubulaire, suivant l’expression de Siegenbeck van Heukelom.
Toute cette classe doit, d’après moi, recevoir le nom d ’andro-gynoïdes, ou hommes a apparence féminine, le sexe étant déterminé par la présence de testicules et accusé généralement par le développement du système pileux et l’aspect masculin des membres. On peut y joindre, pour préciser cette variété si fréquente, le qualificatif A’hypospadiaque, qui rappelle le caractère capital de la difformité. Je les ai qualifiés A'andro-gynoïdes irréguliers, voulant ainsi marquer que leur conformation extérieure, tout en étant
d’apparence iemimne, n’était pas régulière et ne reproduisait pas exactement le type féminin normal.
Mais on peut encore observer d’autres catégories distinctes. Il en est une dont j’ai publié un exemple à l’Académie de Médecine, le 28 juillet 1896. Elle vient, au point de vue du sexe véritable, immédiatement après la précédente, car il s’agit également de sujets où la virilité s’affirme par la présence du testicule ; mais ils ont l’aspeet absolument féminin et une morphologie régulière des organes génitaux externes, c’est-à-dire qu’ils présentent les proportions relatives normales des diverses parties de la vulve et du Vagin, si bien que rien ne vient déceler à l’extérieur leur sexe masculin, constitué profondément par la présence du testicule.
Dans le cas de ce genre que j’ai observé, il semblait même que l’utérus fût aplasique et que, au lieu de canaux déférents et d’épididyme, il existât des trompes.
Ces faits rentrent donc dans la catégorie de l’hermaphrodisme d’apparence féminine ou andro-gynoide, et la conformation normale des organes génitaux doit, selon moi, y faire ajouter l’épithète de régulier.
Telle est la classification que j’ai proposée dans ma communication à l’Académie de Médecine en 1896.
En opposition avec ces deux classes d’hermaphrodites virils de par leurs testicules, on peut distinguer deux classes superposables d’hermaphrodites féminins de par la présence d’ovaires.
Là encore, je distinguerai deux variétés, suivant que les organes génitaux externes ont une conformation de type masculin, mais d’une morphologie anormale et irrégulière, ou suivant que ces organes génitaux ont des proportions relatives ou une morphologie sensiblement normale et régulière.
Dans le premier cas, je crois pouvoir dénommer les hermaphrodites gynamlroïdes irréguliers et, dans le second, gyn-androides réguliers.
Les gyn-androides irréguliers présentent en général l’anomalie carac-
l’atrophie plus ou moins grande du canal génital et avec l’hypertrophie clitoridienne. Je ferai remarquer à ce propos combien celte malformation ressemble à l’hypospadias périnéo-scrolal vulviforme de l’homme. Il est véritablement impossible de différencier, d’après l’aspect de leurs organes génitaux externes, deux sujets, dont l’un serait hypospade masculin avec aplasie partielle de la verge et l’autre hypospade féminin avec hypertrophie
L’identité peut même se poursuivre plus loin, et l’un et l’autre (comme nous l’avons vu plus haut en parlant de l’hermaphrodisme tubulaire chez
certains andro-gynoïdes) peuvent posséder à l’état rudimentaire, vagin utérus, trompes.
La seule différence, mais elle est capitale, consiste dans la présence, chez l’andro-gynoïde, de testicules et, chez le gyn-androïde, de l’ovaire.
On peut donc dire que, chez l’hermaphrodite, le développement des voies génitales n’est pas commandé par la nature de la glande. C e=t avec raison que Halban a fait cette importante remarque.
Comme il y a des andro-gynoïdes réguliers, il y a des gyn-androïdes réguliers. Tel est le cas de Karl Meixner dans lequel il existait un aspect absolument masculin des organes génitaux externes, réguliers non seulement par le type, mais par les proportions respectives. Le clitoris était accompagné d’un urèthre canaliculé par soudure des grandes et petites lèvres ; au-dessous le raphé médian accolait les grandes lèvres, de manière à simuler un scrotum. On trouva dans l’abdomen deux ovaires et deux autres corps qui, pris d’abord pour des testicules, n étaient que deux capsules surrénales aberrantes.
Tel est encore le cas remarquable qu’a publié Roger chez un adulte où un ovaire fut constaté par l’examen histologique; les organes génitaux externes étaient ceux d’un homme bien conformé.
En résumé, d’après ce qui précède, on voit que les appellations diverses données cliniquement aux variétés d’hermaphrodisme n’ont qu’une valeur très relative et doivent, si j’ose ainsi dire, n’être acceptées que sous bénéfice
On devrait au premier examen se borner à les dénommer gynoïdes s’ils ont l’apparence surtout féminine, et androïdes s’ils ont l’apparence surtout masculine, ces derniers étant les moins fréquents. On devrait attendre, pour y ajouter des préfixes spécifiant le sexe, que la nature de la glande génitale eût été constatée histologiquement.
Car cé n’est que par l’autopsie et la biopsie que l’on pourra déterminer la classe exacte à laquelle appartient le sujet qu’on observe, puisque son sexe réel ne peut être établi que d’après la nature de la glande génitale, ovaire ou testicule; l’aspect extérieur n’a, au point, de vue de cette détermination, qu’une valeur très relative. Par suite, certains auteurs n’ont pas craint de conseiller, dans les cas où cela paraîtrait indispensable et serait réclamé par le sujet, de faire, soit une incision inguinale, soit une laparotomie, pour prélever un fragment de la glande à déterminer et la soumettre à l’examen histologique.
Grâce à cette constatation histologique, et seulement grâce à elle, il devient possible d’assigner à chaque cas la place qui lui convient parmi les
hermaphrodites. Pour bien préciser celte place, j’ai proposé récemment à l’Académie de Médecine (21 février 1911) l’essai de classification suivante que je présente sous forme de tableau :
Toutefois, si beaucoup de cas sont absolument au-dessous des ressources du diagnostic clinique et si l’on ne peut avoir une certitude absolue, on peut du moins, avec les plus grandes probabilités, reconnaître d'après leurs caractères très accusés les andro-gynoïdes irréguliers hypospadiaques, surtout quand les testicules sont accessibles ; or, c’est la classe la plus nombreuse. Les gyn-andr&ides, par contre, constituent l’exception.
J’ai personnellement observé un gyn-androïde irrégulier, un andro-gynoïde régulier, et sept cas présumés andro-gynoïdes irréguliers en l’absence de contrôle histologique.
a ) Gyn-asdroïdes irréouuers. — Voici dans quelle condition j’ai observé un cas de gyn-androïde irrégulier : J’opérais d’une tumeur abdominale un
sujet considéré comme un homme, d’apparence masculine, mais hypospade, présentant des règles, et que, cliniquement, je considérais, ainsi que mon collègue et ami M. Magnan, — qui soignait et m’avait envoyé ce malade, comme gyn-androïde. Cet homme était cependant marié et aimait beaucoup sa femme. L’opération confirma notre diagnostic en me faisant constater l’existence d’un sarcome de l’ovaire gauche que j’enlevai ainsi que les annexes droites. La tumeur ressemblait à un gros rein sarcomateux (fig. 21 et 22). Cette ressemblance est rendue plus frappante, comme le montre la figure ci-jointe (fig. 23), par l’existence à sa face inférieure d’une Sorte de hile correspondant à la tranche du ligament large incisé.
A l’extrémité droite de cette tranche est appendu un fragment de l’ailéron de la trompe, comprenant 3 centimètres de trompe et son pavillon.
A quatre travers de doigt en dehors et à gauche de ce hile s’insère l’aileron des annexes droites, auquel est appendu la trompe et un organe ovoïde du volume et de l’apparence d’un ovaire. A sa surface on sent un petit kyste ramolli.
La tumeur a été envoyée au laboratoire du professeur Malasse/,, au Collège de France (novembre 1897). Elle y a été examinée par M. Justin Jolly.
Un des points les plus importants de cet examen histologique a été la détermination péremptoire du sexe féminin du sujet. Voici comment s’exprime M. Justin Jolly.
« Les parties considérées comme la trompe droite et l’ovaire droit attenant au pôle droit de la tumeur ont été examinées. L’organe tubulé considéré comme une trompe a bien la structure de cet organe, paroi de fibres musculaires lisses concentriques, muqueuse frangée à épithélium cylindrique à cils vibratiles (pl. I, fig. 1).
« L’organe considéré comme un ovaire a bien la structure d’un ovaire. On y voit des follicules de Graaf très nets avec leur épithélium folliculaire, leur vitellus, leur vésicule et tache germinative (pl. I, fig. 2). »
Quant à la tumeur, c’était un sarcome globo-cellulaire ; en aucun point des coupes du néoplasme on n’a pu retrouver de follicules de Graaf, ce qui est, d’ailleurs, habituel dans ces cas.
Dans cette observation, l’examen histologique de l’ovaire droit permet d’affirmer que le sujet est du sexe féminin ; il s’agit en somme d’un sarcome de l’omire gauche chez un gyn-androïde irrégulier. Seuls les caractères macroscopiques de la tumeur gauche liés à l’existence d’un utérus et de trompes auraient été insuffisants à faire poser le diagnostic de féminité.
Je rappelle, en effet, que, chez les pseudo-hermaphrodites masculins internes présentant des tumeurs siégeant au niveau de leurs testicules
abdominaux, on peut constater également la présence d’utérus et de trompes. Foges, entre autres, a décrit et figuré le cas particulièrement typique d’un cryptorchide présentant une grosse tumeur abdominale que la laparotomie permit de reconnaître comme reliée à un utérus bicorne pourvu de deux trompes normales dont une accolée à la tumeur; cette tumeur d’apparence ovarienne était un sarcome du testicule droit en ectopie abdominale. (Si je choisis le cas de Foges parmi les cas connus de tumeurs testiculaires chez les hermaphrodites, c’est à cause de la parfaite structure de la trompe étudiée histologiquement.) Ce fait doit rendre très circonspect dans l’interprétation des observations de « tumeurs ovariennes chez les hermaphrodites », en l’absence de l’examen histologique précis de la glande génitale du côté opposé au néoplasme. Zacharias, qui a fait une importante étude des cas de néoplasme chez les hermaphrodites, signale six cas de tumeurs ovariennes : ce sont ceux de Albërti, Fehling, Friedrich, Hall, Litten, Paul. Il convient d’y ajouter mon cas personnel, ainsi que ceux de Chauvel, Bégouin, Bogajewski, Krug, Unlerberger, Corby et Audain.
Des quatorze cas de tumeurs ovariennes chez les pseudo-hermaphrodites ainsi réunis on peut faire différents classements suivant le point de vue auquel on se place.
Premièrement, il importe de faire remarquer que dans quatre cas seulement l’examen histologique d’un ovaire normal du côté opposé à la tumeur a dû être fait. Ce sont les deux cas opératoires d’Alherti et de Magnan-Pozzi, et les deux cas à’autopsie de Litten et de Paul.
Deuxièmement, en se plaçant au point de vue clinique, on note que cinq fois la tumeur ovarienne a été rencontrée chez des sujets auparavant considérés comme hommes. Ce sont les cas de Bégouin, Bogajewski, Chauvel, Corby, Magnan-Pozzi.
Troisièmement, les constatations anatomo-pathologiques de ces quatorze cas ont permis de déceler sept fois, soit dans la moitié des cas, du sarcome (Fehling, Litten, Chauve), Bégouin, Krug, Unterberger, Magnan-Pozzi) (deux fois spécifié globo-cellulaire), trois fois des tumeurs dermoïdes (Friedrich, Bogajewski, Audain) (dont deux accompagnées de kystes simples), deux kystes (dont un tordu), un carcinome et un fibrome.
Quatrièmement enfin, au sujet de la bilatéralité, on peut faire remarquer qu’elle existait ou s’est produite dans quatre cas; ici une distinction est à faire : deux fois il y avait coexistence de dermoïdes d’un côté (ou des deux, Audain) et de kystes simples (Friedrich) ; deux fois il y eut bilatéralité de sarcomes. Voici comment ; il y avait une fois bilatéralité au moment de
en voie d’évolution; leur aspect est celui qu’on trouve sur de très jeunes sujets. On y rencontre aussi quelques cellules interstitielles; cependant les amas en sont bien moins considérables que dans la zone périphérique.
Nous tenons à insister sur la présence, en si grand nombre, de ces cellules interstitielles dans la zone périphérique. Ces cellules interstitielles étant ici surabondantes et encore à l’état jeune, il est permis d'affirmer que le testicule a, dans le cas qui nous occupe, subi un arrêt de développement.
Nulle part on n’a trouvé de spermatozoïdes.
L’autre petite tumeur dure et triangulaire accolée au testicule était uniquement constituée par des faisceaux de fibres lisses entre-croisées dans tous les sens et rappelant absolument une coupe de tissu utérin. Pas trace de muqueuse utérine. .
Les cas comparables à l’observation qui précède, c’est-à-dire dans lesquels on note la présence d'utérus associée à la configuration normale de la vulve et à l’existence microscopiquement démontrée de testicules (Pseudo-hermaphrodites masculins complets) sont tout à fait rares. Je crois ne devoir retenir que les observations de Brtthl (1894 : autopsie), de Sânger (1898 ; herniotomie) [cas rapporté par Schulze-Vellinghausen] et de Heyn (1910 : herniotomie); en cela je suis parfaitement d'accord avec Heyn, qui a consacré un fort intéressant travail à l’élude de cette question. Il est bon de rappeler que les cas d’andro-gynoddes réguliers avec configuration normale de la vulve et existence microscopiquement démontrée de testicules, mais sans utérus (pseudo-hermaphrodites masculins externes), sont infiniment plus fréquents. J’en ai facilement réuni 16 observations. On peut donc différencier ces deux groupes : A) les andro-gynoïdes réguliers avec utérus, et B) les androgynoides réguliers sans utérus, au point de vue de la classification, mais sans oublier qu’aux points de vue symptomatologique et thérapeutique il convient de les rapprocher.
Des 20 observations ainsi réunies, un type clinique assez net se dégage : c’est celui d’une femme non réglée, à organes génitaux externes normaux, quoique de dimensions parfois un peu infantiles, à vagin en cul-de-sac, avec absence d’utérus au toucher, et présentant une ou deux hernies inguinales. C’est ce qui explique que Brühl ait conseillé de suspecter le pseudo-hermaphrodisme lorsqu’une hernie de la grande lèvre se joint à des signes d’atrésie génitale, et que Dixon Jones pense qu’un certain nombre d’observations, qualifiées hernies de l’ovaire, sont des cas de pseudo-hermaphrodisme méconnu. Il est certain qu’aujourd’hui que nous connaissons mieux ces cas d’andro-gynoides réguliers avec perfection des formes extérieures, une certaine défiance est légitime ; en pareil cas on doit donc soumettre à un
serait peut-être préférable, pour éviter l’amphibologie, de les appeler orthosexués, c'est-à-dire sexués dans la direction normale.)
Je vais entrer dans quelques développements sur ces diverses catégories :
I. Asexués. J’emploie, bien entendu, ce mot uniquement dans un sens
physiologique, afin d’indiquer que l’individu ne se sent porté vers aucun sexe, qu’il est indifférent ou frigide.
J’ai déjà indiqué la cause originelle et anatomique de cet état, en notant le développement insuffisant des glandes sexuelles.
Mais il s’agit ici de dégénérés d’une mentalité spéciale. Donc, il n’est nullement étonnant d observer que beaucoup de ces individus, en réalité absolument indifférents aux sensations sexuelles, se livrent à diverses pratiques pouvant faire croire le contraire. Ils agissent ainsi ou par lucre ou par curiosité et perversion morale.
II. — Homosexués ou mcerhs. 11 faut d’abord remarquer que certains hermaphrodites peuvent paraître à la fois homosexués et hélérosexués, puisqu’ils ont des relations avec les deux sexes; mais, quoique cette perversion existe dans certains cas, elle est moins fréquente qu’elle ne paraît l’être. Lorsque les instincts sexuels se sont éveillés chez un de ces sujets, ils le portent très souvent vers un sexe à l’exclusion de l’autre. Si l’hermaphrodite a des rapports à la fois avec des hommes et des femmes, c’est alors pour un motif indépendant de son propre instinct. Tel était le cas d’un pseudo-hermaphrodite dont j’ai rapporté l’histoire. Élevé comme femme, il présentait un hypospadias vulviforme et possédait, selon toute apparence, des testicules. Il s’était épris d’une de ses compagnes et, pour l’avoir comme maîtresse, se faisait entretenir par un vieil amant.
Dans les cas de ce genre, ce n’est pas le sens génital qui est perverti, c’est la moralité du sujet.
Un autre andro-gynoïde que j’ai observé a eu d’abord des maîtresses, puis un amant qui, déclarait-elle, était le seul qu’elle eût aimé. Cela ne l’empêchait pas de le tromper alternativement avec des femmes ou avec des hommes.
Il me semble qu’on peut établir deux catégories parmi les homosexués ou invertis, comme je l’ai dit précédemment, les uns l’étant artificiellement et les autres originellement et de naissance.
En effet, l’inversion paraît souvent être produite par l’influence du milieu, par l’éducation, l’entourage ou la suggestion. On conçoit combien il est facile à un individu que tout le monde considère comme une femme d arriver à se le persuader, et à prendre par imitation et auto-suggestion, autant que par suggestion étrangère, les goûts et les habitudes d’un sexe
Sur les arrêts de développement. — Bull, et llém. Soc. de Ckir., 1882, p. 240, 242.
Sur l’étiologie du spina bifida et du sternum bifidum, à propos d’une communication de M. le professeur Lannelonguc. Je pense que ces malformations sont le résultat d’un arrêt de développement dû à l’adhérence des membranes de l’œuf.
