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Il faudrait encore connaître la manière dont les micro-cristaux de fluor se déposent. Sont-ils groupés en amas, ou, au contraire, disposés en ordre ; alignés dans une direction précise, donnée importante au point de vue mécanique. La radiographie peut très bien donner une image dense de calcification sans qu’il faille d’emblée établir un rapport de cause à effet entre cette densification et la dureté de l'os.
On dispose aujourd’hui d’un admirable moyen de pénétrer la structure interne des corps. C’est la méthode de Laue, basée sur la diffraction des rayons X de tres courtes longueurs d’onde par les particules ou les mollécules, celles-ci formant un réseau capable de diffracter les rayons. Cette méthode physique a été appliquée au tissu osseux humain par un savant japonais, Funaoka. Elle a montré une disposition non régulière des microcristaux dans le tissu osseux. Il serait utile de reprendre ces intéressantes recherches avec des lames osseuses venant d’os « fluorés », ce qui ne paraît devoir être extrémement difficile. Elle permettrait de connaître le groupement des micro-cristaux de fluorure de calcium, ce qui serait une notion importante au point de vue mécanique.
Voilà un groupe de problèmes qui ne sont pas résolus et qui ne pourront l’être qu’en même temps que seront résolus d’autres problèmes de la physiologie osseuse.
Quoi qu’il en soit c’est plutôt dans l’existence de zones décalcifiées qu’il faut chercher l’explication de la fragilité osseuse. Nous avons signalé ce fait sur certaines
radiographies : à côté de zones pétrifiées, sombres, opaques, se trouvent des espaces clairs, presque effacés. Cette constatation est moins apparente dans l’ostéopétrose fluorée que dans d’autres ostéopétroses où ces zones de décalcification sont un élément précieux de diagnostic. Notre avis est que l’ostéopétrose n’est pas seulement une surcharge calcique de l’os, maïs bien plutôt une perturbation complète de l'équilibre calcique qui se traduit par une décalcification du tissu osseux et c’est sur ce tissu osseux ayant perdu une partie de sa substance osseuse que vient se plaquer le fluorure de calcium qui n’est d’aucune utilité mécanique, ce ne serait ni une ossification, ni une calcification, mais simulement une surcharge. Cette substance fluorocalcaire n’imprégnerait pas la substance inter-fibrillaire et par là-même n’aurait aucune valeur mécanique. Elle masquerait un phénomène sous-jacent qui est une décalcification, une ostéolyse.
Sous quelle influence est cette ostéolyse ? La substance osseuse en apparance durable et fixe est en réalité d’une instabilité étonnante. Elle retourne avec la plus grande facilité à son état conjonctif intérieur. La gangue calcaire qui la caractérise s’évanouit, laissant réapparaître la trame fibrillaire qui semble non modifiée et la substance fondamentale conjonctive, dorénavant privée de sels de chaux, est de consistance moins dure.
Phénomène, inverse de l’ostéogénèse, l’ostéolyse est ont e ule temps d’y développer les réactions d’allergie, d’une importance très grande en pathologie.
Son mécanisme intime est encore imprécisé. Quels
facteurs interviennent ? Est-ce la teneur en CO, le pH, comme on le pense, on l’ignore encore.
Ce qui est au contraire très net, c’est le rôle joué par ce phénomène par une augmentation de la circulation (Pollicard).
Cette disparition de l’os paraît se faire par voie humorale. L’os se dissout semble-t-il, sans participation d'éléments figurés.
Cependant, au cours de l’ostéolyse on note souvent une augmentation de volume des cellules osseuses. La dissolution de la gangue calcaire paraît coïncider avec une reprise de l’activité métabolique de ces éléments, à vie ralentie dans la substance osseuse. La cellule osseuse se comporterait comme la cellule cartilagineuse. L’hypertrophie de celle-ci coïncide, on le sait, avec une dissolution de la matière cartillagineuse : une chondrolyse. Le même processus peut être retrouvé dans la substance osseuse.
Est-ce une ostéolyse ou une ostéoclasie ?
Celle-ci étant une phagocytose de la substance osseuse par des cellules géantes banales, les ostéoclastes. Nous croyons simplement que c’est une ostéolyse et que l’on peut, dans une certaine mesure, réparer le mal dû au fluor, en refixant le calcaire dans la trame fibrillaire qui persiste. Dans ostéoclasie ce « restitutio ad integrum » n’est pas possible. Le tissu osseux disparaît entièrement : fibrilles, substances préosseuses, sels calcaires. La différence, on le conçoit, est d'importance.
Cette perturbation dans l’équilibre calcique à laquelle nous faisions allusion par ailleurs est mise en
évidence par la dystrophie dentaire que nous avons mentionnée.
Il faut noter aussi un fait important : le métabolisme calcique est bouleversé dans tout l’organisme. La preuve en est l’existence de dépôt de sels calcaires sur les tendons et sur les ligaments. Nous devons remarquer que dans l’ostéopétrose fluorée cette perturbation semble moins marquée que dans d’autres cas d’ostéopétrose. Comme celui de Schultze où il trouve une augmentation de la calcémie, allant jusqu’au double de la valeur normale. Péhu et Pollicard trouvent un volumineux calcul) au bassinet.
On constate de même à plusieurs reprises une augmentation de la calciurie. Toutes choses dont aucun auteur n’a parlé à propos de l’ostéopétrose fluorée. Il y a Jà un problème à éclaircir. Il serait utile de faire le dosage du calcium dans les selles. Car l’intestin (théoriquement du moins) doit éliminer du calcium.
Nantis de ces données secondaires on pourrait envisager les rapports de l’ostéopétrose fluorée généralisée avec ce que les Allemands appellent depuis Wirchow, la fonte calcaire, les métastases calcaires < Kalkgiecht, Kalkmetastase », noms sous lesquels ils décrivent certains syndrômes caractérisés, eux aussi, par des dépôts de calcaire en des points où il ne s’en produit pas normalement.
L'examen des radiographies nous montre que dans l’ostéopétrose, les fractures guérissent avec des cals volumineux hypercalcifiés, marmoréens. Ceci n’est pas pour nous étonner. Nous avons vu que l’ostéolyse et l’os-
téogénèse étaient nettement influencés par la circulaüon. Dans un territoire à circulation sanguine active, il n’y à jamais de dépôt d’os nouveaux, un certain degré de stase sanguine productrice d’oedèmes est au contraire favorable à La genèse de dépôt calcaire. L’ostéolyse générale qui se produit lors de l’intoxication chronique par le fluor entraine une sorte d’imprégnation, de surcharge calcaire et, si un point quelconque du territoire présente cet état d’oedème dont on a parlé plus haut, la présence de composés calcaires, ici c’est le fluorure de calcium, va favoriser le dépôt de la substance osseuse fluorée.
En somme tout se passe comme si le sang transportait du calcium en quantité exagérée et cherchait à se débarrasser de son excès, en le déposant en un certain endroit.
Mais pourquoi cet excès de fluorure de calcium se dépose-t-il sur les os ? Ce phénomène peut, dans une certaine mesure, être expliqué par « l’action de présence » d’Ollier. Presque toujours au voisinage de foyers de destruction osseuse on observe la formation de travées osseuses nouvelles. La présence de l’os semble favoriser l’ossification. Dans le cas d’ostéopétrose fluorée il ne s’agit d’ossification, mais la « loi de présence » semble avoir là une nouvelle illustration, à laquelle nous ajouterons cette remarque. C’est que l’os n’agit pas par sa présence seule, mais parce qu’il se raréfie et entraîne une surcharge calcique local.e L’ostéogénèse est liée à une ostéolyse voisine. Ce fait est constant. Il a une grande importance pathologique et Leriche, lors des journées médicales de Bruxelles, 1927, a su à la suite de
Pollicard, tirer des conclusions importantes et ouvrir un chapitre nouveau de la médecine et chirurgie osseuse. Nous avons dit que le dosage calciurie de la calcémie n'avait pas été fait pour les cas concernant l’ostéopétrose généralisée. Notre avis est que ce dosage n’apportera qu’une réponse négative. D'ailleurs de tous les cas d’ostéopétrose publiés, deux auteurs seulement signalent une augmentation de calcium sanguin (Laurell- Wallgren et Schultze), cinq autres l’ont trouvé normal. Les autres ne l’ont pas cherché. Il faut admettre que !e sang a une tendance naturelle à se débarasser de l’excès de matériaux qu’il transporte sitôt qu’il trouve un tissu conjonctif à l’état ossifiable en état d’oedème.
Mais où est pris le calcium aussi « gaspillé » par l’organisme ? Certainement l’apport alimentaire existe, mais c’est surtout dans le réservoir physiologique que se fera cette prise. En faveur de cette théorie plaident deux faits, l’apparition à la radiographie de zones décalcifiées, et la fragilité des os fluorés.
Nous arrivons à envisager l’ostéopétrose comme une décalcification primitive au même titre que la décalcification fibreuse.
À cet endroit de notre exposé nous arrivons à celte conclusion : que l'ostéopétrose généralisée due au fluor est une décalcification primitive, avec surcharge calcaire sanguine et dépôt calcaire sur les os. Ce dépôt étant régi par la « loi de présence » d’Ollier, par l'’œdème local et par le fait que la surcharge calcique est plus importante au voisinage de l'ostéolyse, ce qui favorise le dépôt calcique.
RAA Se
Nous voudrions aïler plus loin dans l'explication pathogénique de l’ostéopétrose, nous voudrions discuter des rapports de cette maladie avec le système endocri-
nien et le système vago-sympathique.
2° Rapports de l'ostéopétrose généralisée avec le
système endocrinien et le système vago-sympathique.
Nous'arrivons là à une question extrêmement débattue et où les avis sont opposés. |
Des auteurs reconnaissent l’importance du système endocrinien et mettent en avant le rôle primordial des para-thyroides ; ce sont Pehu, Pollicard et Dufour, d’autres rejettent tout rapport avec le système endocrinien et se basaut sur des données histologiques ne reconnaissent aucune lésion de ce système. Le champion de cette thèse est et fut toujours Dijkstra.
Le tort de bien des auteurs parait avoir été de conclure de façon trop absolue d’après des expériences limitées et totalement différentes de celles de leurs prédécesseurs, quoique dans chaque cas le métalloïde fluor fut à la base de l’intoxication,
L'opinion de Speder et la nôtre est que la même origine fluorique peut vraisemblablement être mise en cause, dans un certain nombre de cas de maladies d’Albers Schoenberg observées chez les enfants et les nouveauxnés. Il serait intéressant de vérifier si une telle intoxication intra-utérine peut déterminer à côté des malformations du squelette et en particulier des épyphises des troubles de fonction de la moelle osseuse et de cette