REINS. - KYSTES HYDATIQDES. DIAGNOSTIC. TRAITEMENT

volumineuse. D’ailleurs quand le kyste atteint un développement considérable, il compromet les fonctions des organes voisins, il est de plus exposé aux causes traumatiques qui en déterminent l’inflammation et la suppuration.

Diagnostic. — Le diagnostic se fondera sur les considérations suivantes: constatation d’une tumeur kystique faisant partie intégrante du rein, évacuation de vésicules d’hydatides par les urines accompagnée de crises douloureuses qui simulent les accès de coliques néphrétiques et suivie d’une diminution de volume de la tumeur. Quand cette dernière circonstance fait défaut, le diagnostic sera forcément incertain. Il ne suffit pas que des vésicules hydatiques soient évacuées par les urines ou à travers la paroi lombaire perforée, pour justifier le diagnostic de kyste échinocoque du rein. De semblables tumeurs peuvent être intra-rénales et s’ouvrir dans le bassinet, de même qu’on a vu des tumeurs à échinocoques logées dans l’épaisseur des muscles lombaires se frayer une issue au dehors.

Quand, par une exploration attentive de l’abdomen, on a acquis la certitude que la tumeur est bien réellement implantée sur le rein, une ponction exploratrice peut nous renseigner sur sa nature, à condition que l’examen du liquide retiré par la canule nous fasse découvrir les crochets bien connus.

Traitement. — Le traitement des kystes hydatiques du rein se trouve exposé en grands détails dans un ouvrage posthume du chirurgien allemand G. Simon, qui s’est acquis un légitime renom par ses travaux sur la pathologie chirurgicale des reins. On a appliqué au traitement curatif des kystes échinocoques du rein les divers procédés opératoires tentés pour obtenir la guérison de ces mêmes tumeurs dans le foie : la ponction capillaire, la ponction avec un gros trocart, l’incision sous-cutanée, l’électrolyse, l’incision après ponctions multiples préalables, l’extirpation du kyste, etc. Ces divers procédés ont chacun leurs avantages et leurs inconvénients, et se trouvent plus ou moins indiqués suivant l’état de la tumeur. Celui qui de tous paraît le plus dangereux, l’extirpation, a donné sa part de résultats favorables, témoin l’observation suivante d’Alberto. Ce médecin ayant affaire à une tumeur kystique placée au-devant du rein droit, chez un homme vigoureux, eut recours à une ponction exploratrice pour se renseigner sur la nature du contenu du kyste. Le liquide évacué ne présentait pas de caractères spéciaux. L’extirpation de la tumeur fut décidée. Mais une fois la cavité abdominale ouverte, l’opérateur reconnut que le kyste adhérait si bien aux organes voisins, qu’il jugea impossible de l’enlever en totalité. 11 se borna donc à une incision partielle, et provoqua la suppuration de la portion restante, à l’aide de cautérisations répétées. Un drain fut introduit dans la plaie et le malade guérit. La tumeur qui avait le volume d’une tête d’adulte était bien un kyste échinocoque.

Comme autre exemple curieux de guérison d’un kyste échinocoque du rein, obtenue à l’aide de ponctions aspiratrices, nous citerons l’observation suivante de Brodbury : un enfant de 8 ans portait dans le flanc gauche

REINS. - TUMEÜllS MALIGHES. SARCOME Dü REIN.

une tumeur élastique, au niveau de laquelle on percevait le frémissement hydatique. Une ponction aspiratrice donna issue à quarante-quatre onces d’un liquide qui avait tous les caractères du contenu des kystes hydatiques. Peu de temps après, l’urine renfermait du pus, preuve que la tu> meur s’était ouverte dans le bassinet. Dix jours plus tard, la tumeur avait repris son volume primitif; nouvelle ponction qui laissa écouler trente et une onces d’un liquide purulent, dans lequel nageaient des vésicules d’hydatidcs. La guéri.'On suivit son cours normal.

En tout état de cause, on fera bien de recourir à des ponctions exploratrices répétées faites avec l’appareil de Dieulafoy, sauf à recourir à une intervention plus radicale, si cette première tentative n’aboutissait pas à amoindrir le volume delà tumeur.

g 6. Tumeurs MALIGNES. — A. Sarcome du rein. — Nous avons déjà dit plus haut que Lancereaux rattache au sarcome (fibrome embryonnaire) la plupart des faits décrits chez les enfants sous le nom de cancer, du rein.

Suivant Ebstein, les localisations secondaires du sarcome dans les reins seraient assez fréquentes, et cela sous forme de tum.eurs volumineuses. On rencontrerait ensuite dans le rein le sarcome combiné avec le carcinome, sous forme de tumeur mixte. Quant au sarcome primitif, il ne se montrerait pas plus souvent dans le rein que dans les autres parenchymes glandulaires. A ce propos Ebstein mentionne une présentation faite par Hahn à la Société de gynécologie de Berlin, d’un sarcome du rein droit, provenant d’un enfant de dix mois. Dans l’espace de quatre mois la tumeur avait acquis le volume des deux poings. Mais l’auteur de la présentation a oublié de dire s’il s’agissait d’une tumeur primitive ou d’une localisation secondaire. Eberth a enlevé sur le cadavre d’une petite fille de dix-sept mois une tumeur qu’il désigne sous le nom de myome sarcomateux mais qui faisait corps à la fois avec les capsules surrénales et le rein, de sorte qu’il était difficile de décider quelle était la localisation première de la tumeur. Cohnheima publié un casde myo-sarcomefibrocellulaire double du rein, et quoique le sujet de l’observation eût succombé à Tâge de cinq ans, il n’hésite pas à considérer celte tumeur comme remontant à la vie intra-utérine. D’autres observations de sarcome primitif des reinsontété publiées par Audain, par PasturaudetGarraux, par Baginsky, par Landesberger (sarcome congénital), parSchüler. L’observation de ce dernier présente un intérêt tout particulier en ce que la tumeur reconnue pour un sarcome fit l’objet d’une opération chez un enfant de quatre ans. Un cas tout à fait analogue de néphrotomie, nécessitée par un sarcome du rein chez un enfant de deux ans et demi, a été publié vers la même époque par le professeur Kocher (de Berne) qui a également pratiqué l’extirpation d’un sarcome du rein chez une femme de trentecinq ans.

Enfin, tout récemment. Marchand (de Berlin) a trouvé, à l’autopsie d’un enfant âgé de dix-huit mois, une tumeur du rein qui n’était autre qu’un myo-sarcome répondant en tous points, par sa structure histologique, à la description donnée par Cohnheira dans le cas mentionné plus haut.

38 REINS. - TDMEÜES. ANATOMIE PATHOLOGIQUE. SYMPTOMATOLOGIE.

Oa voit donc qu’Ebstein a eu tort de nier l’existence du 'cancer primitif du rein.

Anatoiue PATHOLOGIQUE. — Le sarcomc du rein peut présenter des dimensions variables depuis celle d’une noix jusqu’à celle d’une sphère de 25 centimètres de diamètre (cas de Cohnheim). Dans le cas publié par Audain, le poids de la tumeur sarcomateuse dépassait 5 kilogrammes. Suivant A. Monti, les foyers secondaires de la dégénérescence sarcomateuse n’atteignent, en général, que de faibles dimensions. Ebstein a soutenu l’opinion inverse. La tumeur n’est pas toujours limitée à un seul rein.

Le plus souvent la tumeur a une forme ovoïde ou sphéroïdale, qui ne rappelle en rien la forme propre au rein : sa surface est bosselée, elle est pourvue d’une enveloppe fibreuse très résistante, qui a contracté des adhérences avec des organes voisins (intestins, foie, rate, diaphragme). La membrane d’enveloppe se laisse détacher sans difficulté, et souvent on trouve une dépression qui répond au hile du rein.

A la coupe, la tumeur paraît résulter de l’agglomération d’un certain nombre de noyaux arrondis, de couleur blanchâtre ou tirant sur le rouge. En certains points, la surface de coupe présente une structure fibrillaire très manifeste, sa consistance varie beaucoup d’un point à un autre. En général, la masse sarcomateuse confine, en haut ou en bas, à une portion de parenchyme rénal intact, mais les limites entre la tumeur et la glande sont loin de se dessiner avec netteté. Dans le cas de Schûller, la tumeur s’était développée au sein du tissu cellulaire qui remplit le hile et elle avait refoulé la glande en l’applatissant. Dans le cas de Baginsky, le néoplasme comprenait deux parties distinctes : une poche kystique remplie d’un liquide brunâtre, et une masse solide de consistance très molle. Cette dernière était pourvue d’une capsule mince, mais très résistante, et en l’incisant on découvrait encore des débris du parenchyme rénal.

A l’examen microscopique, la masse sarcomateuse se montre formée de cellules arrondies et fusiformes dont quelques-unes présentent tous les caractères des cellules musculaires, et par des fibres musculaires striées. Suivant Cohnheim et Marchand, le point de départ de ces tumeurs réside dans la présence au sein du parenchyme rénal d’éléments musculaires embryonnaires. Cette opinion trouve un appui sérieux dans cette circonstance que le sarcome du rein s’observe presque exclusivement chez lesenfants du premier âge, comme l’attestent les faits mentionnés plus haut.

Symptomatologie. — Leÿarcome primitif du rein, par son volume considérable, est en général accessible à la palpation. 11 envahit une partie plus ou moins considérable de l’un des flancs. Cette tumeur est presque toujours fixe et ne suit pas les excursions du diaphragme. La consistance qu’elle offre à la main est très variable et n’a rien de caractéristique, pas plus que les accidents de compression causés par la tumeur. On note en général de l’anorexie, des vomissements, de la diarrhée, de l’œdème des membres inférieurs et de l’ascite (compression des veines cave et porte).

REINS. - TDMEÜES. SARCOME TRAITEMENT. 39

et, à la période terminale, la cachexie, qui est la conséquence habituelle de la présence de toute tumeur maligne dans l’organisme.

Les fonctions urinaires peuvent rester intactes; toutefois dans les cas rapportés par Baginsky et par Paturaud l’urine des malades contenait du sang. Jamais on n’a observé d’albuminurie. La sécrétion urinaire diminue lorsque la tumeur acquiert son plus grand développement.

On comprend aisément les difficultés qui entourent le diagnostic du sarcome du rein. En admettant que par la palpation on arrive à délimiter le siège précis de la tumeur, il restera toujours à décider s’il s’agit d’un kyste, d’un carcinome ou d’un sarcome. L’âge du sujet devra naturelle ment être pris en grande considération.

En effet, les kystes volumineux ou bien sont congénitaux, ou bien ils ne se développent qu’à un âge assez avancé, et quant au carcinome il y a tout lieu d’admettre, avec Lancereaux, qu’il ne s’observe qu’exceplionnellement chez l’enfant. La ponction exi>loratrice, qu’on a vantée comme un excellent moyen de diagnostic, ne peut donner que des renseignements incertains. Par contre, il y a tout lieu de croire à une dégénérescence sarcomateuse du rein, lorsqu’on découvre un sarcome dans quelque autre région, lorsqu’il existe par exemple un mélano -sarcome au-dessous de la peau ou dans l'œil.

Le pronostic est grave, car, abandonné à lui-même, le sarcome condamne les malades à une fin prochaine.

Traitement. — Il n’y a absolument rien à attendre du traitement interne du sarcome. Il n’en est peut-être pas de même du traitement chirurgical, lorsqu’il est institué en^ temps opportun. Depuis que le chirurgien allemand Simon a démontré que l’extirpation du rein pouvait être pratiquée avec succès chez l’homme, et que cette opération bien conduite est loin de présenter la gravité qu’on est tenté de lui supposer au premier abord, différents chirurgiens ont pratiqué la néphrotomie dans le but d’enlever des tumeurs du rein dont l’examen histologique démontra ensuite la nature sarcomateuse.

La première opération de ce genre a été pratiquée par Kocher, chez un enfant de 2 ans 1/2, affecté depuis la naissance d’une tumeur abdominale dont le volume s’était progressivement accru. La palpation démontrait qu’il s’agissait d’une tumeur circonscrite, mobile, s’étendant à droite depuis le rebord des fausses côtes jusqu’à la crête iliaque et, en dedans, jusqu’à l’ombilic. Une ponction exploratrice demeura sans résultat; l’urine ne présentait pas de caractère anormal. L’extirpation de la tumeur fut décidée, on pratiqua une incision sur la ligne blanche abdominale, depuis l’apophyse xyphoïde jusqu’à un point également distant de l’ombilic et de la symphyse pubienne ; une fois l’aponévrose et le péritoine incisés, le paquet intestinal se précipita au dehors avec une telle force qu’il fut impossible de le réintégrer dans la cavité abdominale. Celte circonstance explique sans doute pourquoi, malgré l’emploi du pansement antiseptique, le petit malade mourut d’une péritonite le lendemain de l’opération. L’examen histologique de la tumeur (pratiqué par le pro-

40 REINS. - TÜMEÜRS. SARCOME TRAITEMENT.

fesseur Langhans, de Berne) fit voir qu’il s’agissait d’un adéno sarcome du rein.

Le même chirurgien a e.^tirpé un sarcome du rein chez une femme de 55 ans. La tumeur avait été prise pour un rein mobile. Mais une ponction exploratrice ayant donné issue à de petits fragments solides exclusivement constitués par des cellules arrondies, étoilées et fusiformes, on échangea le premier diagnostic contre celui de sarcome du rein. L’extirpation de la tumeur fut résolue, toujours par la paroi antérieure. On procéda comme pour une ovariotomie ; mais le pulvérisateur destiné à maintenir autour de la plaie chirurgicale une atmosphère antiseptique s’arrêta dans le cours de l’extirpation. Dès le second jour, la patiente rendait une urine alcaline, en voie de décomposition. Le troisième jour elle était emportée par des complications péritonéales. L’examen histologique de la tumeur confirma le diagnostic porté en dernier lieu.

Un troisième cas d’extirpation d’un sarcome du rein a été publié par Schûller. L’opération fut pratiquée sur un enfant de 4 ans, qui depuis quelque temps déjà présentait une tumeur dans le flanc gauche, dont l’accroissement avait fait des progrès rapides. Une ponction exploratrice permit, cette fois encore, de s’assurer de la nature sarcomateuse de la tumeur.

L’extirpation par ta paroi abdominale antérieure fut décidée ; l’enfant succomba à une hémorrhagie profuse dans le cours même de l’opération.

Ces premiers résultats sont peu encourageants. 11 est vrai de dire que dans les trois cas la mort fut tout à fait accidentelle, et l’on peut même ajouter que la nature de la tumeur n’exerça pas d’influence sur la terminaison fatale. Or il existe aujourd’hui, dans la littérature médicale, bon nombre de cas de néphrotomie terminés par la guérison, entre autres celui du chirurgien Lossen (de Heidelberg) . Dans ce dernier fait, il s'agissait précisément d’une dégénérescense sarcomateuse de l’un des reins. C’était chez une femme de 57 ans, qui portait dans la fosse iliaque droite une tumeur du volume d’une tète d’enfant, recouverte par des anses intestinales. On diagnostiqua un kyste de l’ovaire. Cette femme était enceinte; néanmoins on se décida à recourir à l’ovariotomie qui fut pratiquée au quatrième mois de la grossesse. Une fois le péritoine fendu, il fut très facile d’énucléer la tumeur qui était retenue à un pédicule mince exclusivement formé par des vaisseaux. La section de ce pédicule fut suivie d’une hémorrhagie abondante que l’emploi de la pince de Spencer Wells arrêta bien vite. A la fin de l’opération, qui dura deux heures, la malade tomba dans lecollapsus. Douze heures plus tard, avortement avec rétention partielle du placenta, qui nécessita le curage de la cavité utérine, suivi d’irrigations à l’eau phéniquée. Le pédicule se détacha au bout de quatorze jours. La guérison fut complète. La tumeur, qui avait effectivement le volume d’uue tête d’enfant, était implantée à la surface du rein dont le parenchyme était en majeure partie intact. L’examen histologique fit voir que cette tumeur était un sarcome alvéolaire.

Ce fait justifie pleinement la pratique de la néphrotomie dans les cas

RFiINS. - TUMEURS. CAKCER. 41

de sarcome pnmil/’ du rein, sans localisations secondaires. L’opération au point de vue de ses risques et de ses chances de guérison doit être placée sur le même plan que l’ovariotomie, dont elle se rapproche entièrement par son manuel opératoire. La néphrotomie, pratiquée par la région lombaire serait évidemment moins dangereuse, mais le volume de la tumeur rend l’opération impossible dans la plupart des cas, par cette dernière voie.

B. Cancer. — Le cancer primitif du rein est une affection rare. La statistique de Lehert nous donne une idée exacte de sa fréquence relative. Sur un total de 447 cas de cancer de différents organes, cet auteur n’a rencontré que 12 fois le carcinome rénal.

Quant à l’influence de l’àge, tous les auteurs sont d’accord pour admettre que, pour le cancer du rein comme pour les cancers des autres organes, le maximum de fréquence coïncide avec l’âge mûr ou la vieillesse. Mais, tandis que certains auteurs, tels que Rayer, Lehert, considèrent le carcinome rénal comme une rareté dans l’enfance, d’autres avec Roberts, Hirschprung soutiennent que le jeune âge est pour le moins aussi sujet au carcimone rénal que la vieillesse. Ainsi Roberts sur un relevé de 55 cas (le cette affection, en trouve 19 chez des enfants dont 16 âgés de moins de 4 ans.

Hirschprung, sur 24 cas de carcinome chez des enfants, en a trouvé 15 ayant leur siège dans le rein. Ebstein relève sur 52 cas de cancer du rein 20 cas chez des enfants. Rolireraréuni, dans sa thèse inaugurale, 37 cas de cancer primitif du rein observés chez des enfants au-dessous de neuf ans et qui se répartissaient au point de vue de l’âge, de la façon suivante :

de 0 à 1 an . 6

A. .Monti a relevé cinquante cas de carcinome rénal chez des enfants audessous de dix ans. De tels chiffres seraient tout à fait propres à faire croire à la plus grande fréquence du cancer du rein dans le premier âge de la vie. Ilàtons-nous d’ajouter que pendant longtemps le sarcome, surtout le sarcome alvéolaire, a été confondu avec les tumeurs carcinomateuses. La distinction de ces deux variétés de tumeurs est une des conquêtes les plus récentes opérées dans le domaine de l’histologie. Nous avons dit ailleurs que presque tous les cas de sarcome du rein, mentionnés dans la littérature médicale, se rapportaient à des enfants. Aussi sommes-nous disposés à admettre, sauf de légitimes réserves, l’opinion déjà citée de Lancereaux qui déclare, dans sou remarquable article (lu Dictionnaire encyclopédique, que tous les cas de cancer du rein observés dans le jeune âge doivent être rattachés au fibrome embryonnaire, autrement dit au sarcome. « 11 est facile devoir, dit-il, par la lecture de ces faits, que l’altération rénale y est déjà macroscopiquement différente de celle qu’on rencontre à un âge plus avancé ».

•42 REINS. - TDMEÜRS. CANCER ANATOMIE PATHOLOGIQÜE.

Plusieurs auteurs ont incriminé le traumatisme (coup porté sur la région lombaire) comme cause occasionnelle du cancer du rein. Cette opinion nous semble une pure hypothèse. L’influence de l’hérédité sur le développement du cancer en général ne saurait être mise en doute.

Anatomie PATHOLOgiQüE. — Dans le cas de carcinome primitif, un seul des reins est généralement affecté, contrairement à ce qui arrive lorsque les reins sont envahis par une dégénérescence secondaire. Ainsi sur 41 cas de cancer primitif du rein, réunis par Monti, 56 fois la tumeur était limitée à un seul rein, à savoir 17 fois au rein droit et 19 fois au rein gauche.

Dans les cas de cancer primitif, le rein dégénéré est notablement augmenté de volume, du double ou du triple. La tumeur peut même atteindre des dimensions «plus considérables et envahir la presque totalité de l’un des flancs. Les auteurs qui admettent que le carcinome du rein s’observe chez les enfants font remarquer que c’est chez ces derniers précisément que la tumeur rénale atteint son développement extrême. D’autres lois le rein beaucoup moins volumineux a conservé sa forme habituelle, c’est tout au plus s’il est moins aplati.

Dans les cas de dégénérescence carcinomateuse secondaire, des foyers métastatiques plus ou moins volumineux sont disséminés dans l’épaisseur des deux reins, et apparaissent comme autant de noyaux sur une surface de coupe de l’organe. Dans le cas de carcinome primitif du rein, lorsque la tumeur atteint des dimensions restreintes, elle est en général circonsci'ite à une portion limitée de la glande ; sur une section transversale,, on peut encore délimiter sans peine les deux substances corticale et médullaire. Au contraire, quand la tumeur atteint ses dimensions extrêmes, la dégénérescence intéresse la glande uniformément dans toute son épaisseur. A la coupe, le tissu présente l’aspect d’une masse homogène, blanche ou jaunâtre ; vers la périphérie se montrent un certain nombre de noyaux qui font saillie à la surface de la glande et qui constituent autant de bosselures. Parfois le tissu qui sépare ces noyaux superficiels est formé par la substance corticale intacte ou en voie de prolifération interstitielle. D’autres fois, ces noyaux se ramollissent à leur centre ; les vaisse.aux qui les ti’aversent sont déchirés ; de là des extravasations sanguines plus ou moins considérables. Il peut ainsi se former des cavités très vastes, à parois déchiquetées et remplies d’une bouillie fétide.

Quand la tumeur carcinomateuse a envahi l’un des reins dans toute son épaisseur, elle envoie en général des bourgeonnements dans le bassinet et l’uretère. Les vaisseaux du rein comprimés d'abord, puis ulcérés, sont plus tard obstrués par la matière cancéreuse; celle-ci peut pénétrer jusque dans les veines cave, iliaque, azyos et crurale. D’un autre côté, la tumeur ne tardera pas à contracter des adhérences avec les organes du voisinage ; de la sorte la dégénérescence carcinomateuse se propagera, par continuité, dans l’atmosphère cellulo-adipeuse qui entoure le rein, dans les capsules surrénales, etc., etc. D’autres fois la tumeur se soude au côlon ascendant ou descendant, aux circonvolutions intestinales.