SM'IIILIS. • — S. CÉRÉBRALE. ÉPILEPSIE. APHASIE
généralisent même au corps entier. Cependant le malade, plein d'anxiété, reste maître de lui et assiste à la crise, dont il peut faire ensuite un récit fidèle; quelquefois ]' intelligence semble frappée de stupeur, mais la conscience n'est pas abolie et la mémoire reste présente; il est rare que les facultés cérébrales soient tout à fait confuses. La crise dure quelques secondes, puis tout rentre dans l'ordre. Toutefois, cette terminaison favorable est loin d'être constante : l'attaque laisse parfois, après elle, une paralysie incomplète et temporaire des parties qui en ont été le siège, une monoplégic ou une hémiplégie (hémiplégie convulsive de Todd).
Les crises successives se ressemblent en général, du moins siégentelles ou débutent-elles dans le même côté du corps, mais ces convulsions peuvent se circonscrire ou s'étendre plus ou moins. Elles ne surviennent d'abord qu'à de longs intervalles, puis elles tendent à se rapprocher; on lésa vues se succéder presque sans interruption, comme dans l'état de mal (une observation de Gamel).
Les attaques épileptiformes ont, parmi les symptômes de ï'encéphalopathie, une importance variable. Elles peuvent être, pendant quelque temps, le seul phénomène morbide, ou prédominer à ce point qu'elles caractérisent véritablement une forme clinique. Elles apparaissent soit au début même du mal, soit, et plus souvent, après une période de prodromes, soit comme phénomène ultime.
Les accidents auxquels elles sont le plus souvent associées sont les crises du petit mal (vertige, absence, défaillance); il est beaucoup plus rare d'observer des crises violentes de douleurs (Buzzard), que l'on peut comparer aux névralgies épileptiformes de Trousseau, ou des accès de délire épileptique, avec impulsions inconscientes. Dans l'immense majorité des cas, il survient des désordres cérébraux divers, de sorte que le malade ne peut être confondu avec un épileptique vulgaire; la paralysie et la déchéance intellectuelle manquent rarement de se produire, quand le mal se prolonge et qu'il n'est pas traité.
Les phénomènes convulsifs sont très-rares dans les encéphalopathies précoces. Mauriac n'en a vu aucun exemple, et dans les 55 observations qu'il a réunies les convulsions ou les attaques épileptiformes ne sont signalées que 9 fois.
Le professeur Foutnier (1880) dit avoir observé une douzaine de cas d'épilepsie syphilitique secondaire, sous la forme de l'accès comitial ou des grandes attaques de l'hystéro-épilepsie. Ces accidents, qui commencent avec la période infectieuse et cessent, sans retour, avec elle, semblent être de nature névrosique : ils n'ont guère été signalés que chez des femmes, et ils rentrent sans doute dans la série des désordres nerveux, que met en jeu la syphilis secondaire, mais qui n'ont sans doute avec elle qu'un rapport indirect. Ce qui ne peut être contesté, c'est l'heureuse influence du traitement antisyphilitique, qui fait vite cesser le retour des attaques.
L'aphasie, dont les rapports avec l'encéphalopathie syphilitique ont été bien étudiés par B. Tarnowsky (1870), est un symptôme de
localisation et n'a guère d'autre signification par elle-même. Elle est loin d'être rare et, s'il faut en croire Drysdale (1878), la syphilis serait, après l'embolie de l'artère sylvienne, la cause la plus commune de l'aphasie. Elle est le plus souvent précédée par d'autres accidents (céphalée, phénomènes congestifs ou ischémiques) et elle est ordinairement associée à l'hémiplégie droite, souvent incomplète. Elle n'a parfois qu'une courte durée, mais peut se répéter à plusieurs reprises (douze fois, dans une observation d'Althaus, 1872; six fois en deux mois, dans un cas de Buzzard) ; elle est, chez quelque sujets, intermittente ou variable d'un moment à l'autre, de même que l'hémiplégie qui l'accompayne, reproduisant ainsi les oscillations bien connues dans le ramollissement cérébral ischémique. Chez un malade de Mauriac (1877), l'hémiplégie droite, avec aphasie, se reproduisit chaque jour, cinq à six fois, pendant tout un mois. On comprend que l'on puisse rencontrer d'autres associations syptomatiques (paralysies ocuio-motrices, attaques épileptiformes, glossoplégie, débilité intellectuelle).
Paralysies. — Les paralysies jouent un grand rôle dans la syphilis cérébrale ; elles sont le terme commun auquel arrivent la plupart des cas d'encéphalopathie. V hémiplégie surtout est fréquente. Onl'observedèsles premiers temps de l'infection et elle paraît être alors sous la dépendance des lésions vasculaires, que l'on sait être souvent précoces. Sur 55 observations d'accidents cérébraux survenus de la première à la troisième année de la vérole, Mauriac compte 12 cas d'hémiplégie. A. Fournier disait, en 1875, avoir observé 6 fois cet accident, entre le 6e et le 19e mois. Le plus souvent, l'hémiplégie est tardive et s'observe entre la 5° et la 18e année, et surtout de la 6e à la 10e année qui suit le chancre.
Elle est, chez un certain nombre de malades, l'élément morbide prédominant, et constitue ainsi une véritable forme pathologique, mais il n'estpas rare qu'elleait seulement la valeur d'un symptôme associé, dans un ensemble complexe, et quelquefois elle survient seulement comme accident ultime.
On peut dire de l'hémiplégie des syphilitiques ce que j'ai dit déjà, dans un sens très-général, des autres désordres cérébraux, elle relève essentiellement de deux ordres de lésions : les néoplasics sclérogommeuscs, qui sont susceptibles de disparaître sous l'influence du traitement, sans avoir désorganisé le tissu cérébral, et des lésions communes, d'ordre secondaire, souvent destructives, parmi lesquelles le ramollissement ischémique a le plus grand rôle. Elle n'emprunte aucun caractère propre à sa cause spécifique, mais elle est surtout en rapport avec le degré, le siège et le mode d'évolution des altérations inlra-cràniennes. On peut trouver toutefois, dans l'étude du symptôme en lui-même et dans les caractères de l'attaque, dans les accidents associés et dans quelques autres considérations, des éléments importants du diagnostic.
L'hémiplégie de syphilitiques est souvent précédée de prodromes,
surtout de céphalée à recrudescences nocturnes, violente, tenace et incurable par tout autre moyen que le traitement dit spécifique. Les symptômes congestifs ou ischémiques ont beaucoup moins de valeur séméiotique; les paralysies fugaces et partielles ont au contraire une signification importante, il en est de même des accès épileptiformes et surtout de l'épilepsie jacksonienne.
Les principaux caractères de l'attaque sont les suivants. Elle est très-rarement soudaine et apoplecliforine ; le plus souvent elle est graduelle et progressive, c'est-à-dire que la paralysie d'abord très-incomplète fait peu à peu des progrès sur place, ou extensive, c'est-à-dire qu'elle envabit des parties d'abord respectées; elle reste souvent incomplète, ou partielle.
Les troubles de la sensibilité n'ont rien de spécial, la sensibilité cutanée est le plus souvent conservée ou seulement émoussée.
L'état de l'intelligence ne fournit aucune indication de valeur : quelquefois indemne, elle est souvent compromise, mais non abolie, et. chez quelques sujets, la déchéance psychique irrémédiable commence avec l'attaque hémiplégique. Jackson reconnaît trois espèces d'hémiplégie, dont la pathogénie est différente. La première se produit en général d'une manière lente; elle dépend d'une compression exercée par une tumeur gommeuse développée dans les conducteurs nerveux. La seconde est causée par un ramollissement et est en rapport avec l'infiltration gommeuse des parois d'une artère. La troisième est l'hémiplégie convulsive; elle est souvent transitoire et correspond à la période d'épuisement qui succède à une attaque convulsive ; elle est en rapport avec une lésion à décharge. Divers troubles associés à la paralysie ont une importante signification : d'une manière générale, l'hémiplégie de la syphylis cérébrale est moins pure, comme type paralytique, que la plupart des hémiplégies vulgaires (Fournier). Elle est en effet combinée, dans un bon nombre de cas (20 ou 30 fois sur 100), avec d'autres paralysies. Au premier rang sont les paralysies oculo-motrices, du même côté que l'hémiplégie, ou du côté opposé, ou plus rarement des deux côtés à la fois ; la paralysie du moteur oculaire commun, soit totale, soit partielle, sous forme de ptosis, de mydriase, est la plus commune. On peut rencontrer aussi une monoplégie, une hémiplégie incomplète du côté opposé. L'hémiplégie alterne n'a de valeur que comme indice de localisation (obs. de Foville et Siredey, 1859). Dans d'autres circonstances, ce sont des phénomènes d'origine médullaire ou bulbaire qui viennent se joindre à l'hémiplégie. Aussi a-t-on pu dire : « Des symptômes nerveux associés au hasard, ou se succédant au hasard, constituent une forte présomption en faveur de la syphilis (II. Jackson) », et celte proposition générale s'applique en particulier aux paralysies.
On a signalé, chez quelques sujets, la reproduction fréquente de petites attaques de très-courte durée, tout à fait comparables aux crises d'aphasie intermittente (15 attaques en deux mois, chez un malade de Fournier, 12 en quelques mois, dans une observation de C. Pellizari).
SYPHILIS
S. CÉRÉJÎlULE. PARALYSIES.
Cette marche insolite des accidents ne peut que donner l'éveil, elle n'est pas un signe certain de syphilis.
Une considération de la plus grande valeur se tire de l'âge du sujet; l'hémiplégie de la syphilis cérébrale survient le plus souvent à un âge peu avancé : sur 60 observations personnelles de Fournicr, il y en a eu 26 dans lesquelles la paralysie s'est produite de 21 à 50 ans, et dans 25 cas elle est survenue entre 51 et 40 ans. De là cette conclusion : « Réserve faite pour les cas de traumatisme, une hémiplégie qui est survenue chez un sujet de 20 à 45 ans et qui ne trouve sa raison d'être ni dans une maladie de Bright, ni clans une embolie par lésion des valvules cardiaques, est, dix-neuf fois sur vingt, le résultat de la syphilis » (Buzzard).
Monoplégies. — L'hémiplégie n'est pas la seule manifestation paralytique de la syphilis. Il n'est pas très-rare d'observer des paralysies limitées à un membre, et surtout à l'un des membres supérieurs, avec ou sans paralysie faciale concomitante. Ces monoplégies sont très-rarement permanentes (une seule obs. de Fournier, qui cite aussi un fait de E. Besnier) ; elles durent peu en général ; elles marquent parfois le début d'une hémiplégie, qui se complète ensuite, ou elles sont le reliquat d'une hémiplégie à son déclin.
Les paralysies oculaires tiennent une très-grande place dans la séméiotique de la syphilis cérébrale. Je les ai déjà mentionnées plusieurs fois: associées à quelque autre désordre encéphalique, elles éveillent de suite la pensée de la vérole ; « elles en sont comme la signature », disait Ricord. Au premier rang est la paralysie de la troisième paire, complète ou dissociée (ptosis, ptosis et paralysie du droit supérieur, strabisme externe, mydriase) ; la paralysie de la sixième paire est plus rare, celle du pathétique est exceptionnelle. On voit quelquefois coexister deux et même trois paralysies oculaires qui affectent un seul œil ou les deux yeux (paralysies homonymes et antagonistes).
Il est rare que ces paralysies se produisent d'une manière soudaine, elles restent parfois incomplètes et, en l'absence de troubles fonctionnels sérieux, elles peuvent être alors tout à fait méconnues des malades : c'est au médecin qu'il appartient de les découvrir et d'en saisir le sens ( Voy. Oculo-moteur (Nerf), par Panas, t. XXIV, p. 245).
L'hémiplégie faciale a, le plus souvent, les caractères d'une paralysie de cause centrale ; elle respecte l'orbiculaire des paupières ; elle est souvent incomplète et éphémère.
La paralysie de Y hypoglosse coïncide, on le sait, quelquefois, avec l'aphasie; elle, est, très-rarement, le seul phénomène paralytique qui succède à un ictus cérébral.
Vanesthésie faciale a été quelquefois observée à la suite de violentes névralgies de la cinquième paire; dans un cas de Moxon (1871), tout le trijumeau était paralysé (anesthésie faciale et paralysie des muscles masticateurs).
Troubles visuels. — Les troubles de la vue sont très-communs dans
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