S. CÉRÉBRALE. FOI.IE SYPHILITIQUE

persécution ou une disposition lypémaniaque prédominent chez quelques sujets.

On peut voir les troubles psychiques éclater sous une forme plus aiguë : ils consistent alors surtout en phénomènes d'excitation cérébrale, depuis une exaltation inaccoutumée jusqu'à l'agitation désordonnée de la manie aiguë. Ces accidents ont été réunis sous le nom, souvent contesté, de folie syphilitique. Je mentionnerai seulement parmi ceux qui en ont fait une étude spéciale : Hildenbrand (1859), Griesinger (1865), F. Dreer (1869), Coffin, Foville {Voy. t. XVI. p. 19), Erlenmeyer (1876), Drysdale(1880).

Le trouble mental coïncide très-fréquemment avec quelques symptômes d'une maladie cérébrale à lésions définies (céphalée, paralysie oculaire, ictus congestif, hémiplégie, etc.), et parfois il représente un épisode distinct dans le cours de l'encéphalopathie. 11 est exceptionnel que les désordres psychiques restent tout à fait isolés, sous la forme d'un accès d'aliénation mentale (psychoses syphilitiques primitives de quelques auteurs). On a cité des exemples de manie et de délire général ou partiel. Fournier emprunte à Rayer une observation très remarquable de folie, dont la relation avec la syphilis ne paraît pas douteuse et qui ne s'est accompagnée d'aucun autre accident cérébral ; dans un cas de Batty Tuke (1874), les hallucinations sont le symptôme prédominant; Grainger Stewart (1870) cite un exemple de délire lypémaniaque. Ilutchi tison raconte qu'on apporta à l'hôpital un homme, jeune encore, qui, dans un accès de délire, avait essayé de se couper la gorge ; une affection des os du nez fit adopter un traitement antisyphilitique : le malade guérit rapidement et confirma, par son récit, le diagnostic de syphilis. Erlenmeyer mentionne un cas de nymphomanie et Murri parle d'état cataleptique.

Lorsque le mal n'est pas bien soigné ou lorsqu'il est réfractaire à la médication, les accidents aigus font place, après un temps assez court quelquefois à la démence.

C'est une question fort discutée de savoir si la syphilis peut donner origine à la parahjsie générale des aliénés. Quelques auteurs n'ont pas hésité à faire de la vérole l'unique cause (Essmarck et Jessen, 1857) ou la cause principale de la périencéphalite diffuse. Sur 100 paralytiques généraux, dit Mendel (1879), 76 sont d'anciens syphilitiques, tandis que parmi les aliénés de toute sorte on en trouve seulement 18 pour °L qui ont des antécédents spécifiques.

Il est certain que l'on peut observer, chez des syphilitiques, tout l'ensemble des symptômes, et trouver, à l'autopsie, les lésions caractéristiques de la paralysie générale ; ces faits sont rares et peuvent être attribués à de simples coïncidences (Magnan) ; on peut admettre aussi que la vérole agit, chez des sujets prédisposés peut-être par l'hérédité, à titre de condition débilitante et perturbatrice (Heubner, Christian, 1880).

Dans certaines observations, les symptômes simulent assez bien ceux de la paralysie générale pour que l'erreur ait été presque inévitable pen-

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dant la vie, bien qu'il s'agit en réalité de lésions d'un autre ordre, d'une encéphalite gommeuse, par exemple, comme dans un fait de Foville ( i 879). C'est à des cas de ce genre qu'il faut rapporter peut-être certains exemples de guérison de paralysie générale, observés chez des syphilitiques, comme les faits qu'ont rapportés Leidesdorf (1865) et F. Dreer(18G9). Les mêmes difficultés de diagnostic peuvent se présenter dans des cas où la syphilis n'est pas en cause (cancer du cervelet, dans une observation d'Auhanel et Sauze, 1858 ; sarcome cérébral, dans un fait cité par Burlureau, 1874).

La plupart des auteurs s'accordent à reconnaître que les encéphalopathies syphilitiques qui ont le plus de ressemblance avec la périencéphalite diffuse en diffèrent cependant à quelques égards.

Coffin pense que la folie paralytique d'origine spécifique est propre aux sujets jeunes, de 25 à 55 ans. Drysdale (1880) insiste sur la valeur des indications fournies par l'âge, le sexe, et les effets du traitement. L'absence du délire ambitieux, qui a été signalée par Marcé (1862) et par d'autres auteurs, ne paraît pas avoir une signification bien certaine et l'existence de ce symptôme est nettement indiquée dans certaines observations (Fournier, Dreer) ; on ne peut se fier non plus aux caractères du tremblement fibrillaire des lèvres et de la langue, qui est, dit-on, mal accusé chez les syphilitiques (J. Mickle, 1877 ). L'association d'accidents cérébraux, étrangers à la symptomatoloyie de la paralysie générale, a beaucoup plus de valeur (obs. de Heubner, Quinquaud, Foville). Il faut remarquer toutefois que les paralysies oculaires ne fournissent pas un élément assuré pour le diagnostic, car on les rencontre dans la folie paralytique commune (Falret, 1861, Magnan, 1877).

Le professeur Fournier pense que ce qu'on appelle la paralysie générale syphilitique est une encéphalopathie spéciale pour laquelle il propose le nom de « pseudo-paralysie générale ». Les différences s'accusent parfois dès le début : chez les syphilitiques, il y a souvent des paralysies ou des convulsions, qui semblent indiquer une lésion localisée ; la marche de la maladie n'est pas moins différente ; elle se compose en général, dans l'encéphalopathie spécifique, d'une série d'accidents successifs, plutôt qu'elle ne se développe lentement, en progressant d'une façon régulière : l'état général est beaucoup plus profondément altéré dès le début, chez la plupart des syphilitiques. Les heureux effets du traitement antysipliilitique ont été plusieurs fois observés.

La durée de la maladie est quelquefois très-courte et la mort arrive en quelques mois, ce qui ne s'observe pas dans la folie paralytique ; chez d'autres sujets, au contraire, elle se prolonge pendant d'assez longues années (Heubner).

On ne saurait confondre, ni-même comparer avec les psychoses syphilitiques, un trouble mental dont la vérole n'est que l'occasion ou le prétexte, chez des sujets certainement prédisposés. Je ne fais donc que mentionner ici la syphiliphobie et l'hydrargyrophobie, qui sont deux manières d'être ou deux expressions de l'hypochondrie commune.

Symptômes bulbaires ou médullaires. — Je n'en ai pas fini avec la

série des accidents qu'on peut rencontrer dans les encéphalopathies syphilitiques ; aux symptômes cérébraux proprement dits sont fréquemment associés des symptômes d'origine bulbaire, cérébelleuse ou myélique. Quelques observations font mention de troubles de la déglutition, de vomissements répétés, de désordres cardiaques ou de phénomènes de dépression cardio-vasculaire. Le syndrome caractéristique de la paralysie labioglosso-laryngée a été plusieurs fois observé chez des syphilitiques ; l'influence de la syphilis est possible, mais non démontrée, dans un fait de Duchenne, dans une observation de Hammond, de Mauriac ; on peut citer encore les faits de Cheadle et Silver, de G. Ballet, cité par Chauvet (1880), de Fournier. Ces accidents sont associés le plus souvent avec d'autres symptômes cérébraux ou myéliques, dans une obs. de du Cazal (1880), par exemple.

La polydipsie et la polyurie ont été observées par Bouchard (endocrânite syphilitique), Perroud, 1809 (tumeur du quatrième ventricule). Le diabète sucré s'est montré temporairement chez un malade de Leudct. D'autres observations ont été publiées par Jaksch (1865), Mb (Voy. t. XI, p. 297), Mosler (1873),Servantie,qui étudie dans sa thèse (1870) les rapports du diabète et de la syphilis. Les deux maladies peuvent coexister, bien qu'étrangères l'une à l'autre ; dans quelques cas, le diabète parait être sous la dépendance de lésions spécifiques ; il semble avoir alors une moindre gravité et être moins rebelle au traitement que les formes communes.

La litubation ébrieuse est signalée dans quelques cas de lésions syphilitiques du cervelet (une obs. de Gamel en particulier) .

Plusieurs auteurs ont noté la chorée parmi les symptômes de l'encéphalopathie syphilitique ; il est probable qu'il s'agit le plus souvent d'un symptôme d'ordre secondaire, d'une hémichorée post-hémiplégique (Gostilhes, Lancereaux, Alison, 1877). Vathétose s'observe dans des conditions analogues.

État général. — Les fonctions de nutrition sont profondément troublées chez un grand nombre de malades, et cette atteinte portée à la santé générale, qui s'altère progressivement à partir du début des accidents cérébraux, peut devenir quelquefois pour le diagnostic un élément de présomption. Un malade dont parle Fournier avait, au dire des siens, vieilli de 10 ans en 5 mois ; quelques-uns arrivent vite à la cachexie.

Association ou succession des symptômes. — Les symptômes dont je viens de faire longuement l'analyse se groupent entre eux et se succèdent les uns aux autres, suivant des combinaisons diverses. S'il arrive parfois que certains phénomènes prédominent assez dans l'ensemble de la mala die pour lui donner un caractère d'unité, il n'est pas rare que les accidents soient associés d'une façon tout à fait inattendue et que la maladie se compose d'une série d'épisodes plus ou moins disparates. « Cette irrégularité, cette variété d'expression constitue, suivant le professeur Fournier, un des caractères les plus spéciaux, les plus saillants et les plus remarquables de la syphilis du cerveau ». Ileubner dit, dans le même

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sens que la multiplicité des manifestations symptomatiques, qui parfois semblent faire contraste les unes avec les autres et se modifient souvent d'une façon imprévue, tend à faire de la syphilis cérébrale une maladie paradoxale, incertaine, une maladie à surprises.

A côté des formes définies, simples ou complexes, il faut faire une place pour les formes vayues ou ébauchées, dans lesquelles aucun élément symptomatique n'est bien accusé. On rencontre des sujets, dont les forces sont diminuées, dont les mouvements ont en partie perdu leur précision accoutumée et qui n'ont plus la libre et entière possession de leurs facultés intellectuelles, mais chez qui les modifications de l'état cérébral ne sont appréciables que par la comparaison du présent avec le passé. Les accidents, indécis et comme ébauchés, n'en ont pas moins une signification qui ne doit pas être méconnue, et ils peuvent, comme les désordres les plus manifestes, conduire peu à peu à la déchéance intellectuelle.

Comparaison des encéphalopathies précoces et tardives . — Il n'y a pas de différences très-profondes entre les encéphalopathies syphilitique» de la période virulente et celles qui surviennent plus tardivement. L'ensemble svmptomatique est, dans les cas les plus précoces comme dans les autres, souvent complexe et d'une interprétation difficile. L'évolution des accidents est la même, d'une manière générale, les récidives sont également fréquentes dans les deux cas et les dangers à peu près semblables (Mauriac).

On sait cependant que les accidents convulsifs sont relativement rares et que l'hémiplégie paraît être au contraire assez fréquente, dans les maladies cérébrales des deux ou trois premières années de la vérole. Ce fait considérable paraît être en rapport avec la nature des lésions précoces ou tardives.

Certains accidents, observés durant la période virulente, semblent devoir être interprétés comme des exemples d'irritation méningée ou de méningite congestive (Voy., par exemple, l'obs. I de Mauriac), mais on ne sait rien de précis à ce sujet et l'on n'est pas autorisé à admettre la production d'une hyperémie fluxionnairc des méninges. C'est aux premiers temps de l'infection que se rapportent certains cas de pseudo-paralysie générale, à évolution très-rapide et sans lésions anatomiques reconnues. Il paraît démontré que l'artérite est relativement commune, tandis que la méningo-encéphalite gommeuse de la convexité est rare, comme lésion des premières années. Il n'est pas sans intérêt de comparer ici la syphilis et la tuberculose : les lésions cérébrales de la tuberculose infectieuse aiguë prédominent, sous la forme de granulations grises, à la base de l'encéphale et surtout au voisinage de l'artère cérébrale moyenne et de la sylvienne, tandis que les grosses productions caséeuses de la tuberculose constitutionnelle chronique n'ont pas de siège d'élection et se montrent souvent à la convexité, dans le cervelet, etc. De même, les produits de la syphilis infectieuse semblent se déposer surtout, sous la forme de gommes miliaires, autour des branches de l'hexagone artériel,

tandis que les gommes des stades plus avancés occupent plutôt d'autres régions.

Rapport des formes morbides avec les lésions anatomiques. — Lorsqu'on cherche à classer les observations nombreuses et disparates de syphilis cérébrale, pour en constituer des types morbides correspondant à des lésions déterminées, on éprouve de grandes difficultés. On distingue cependant tout d'abord, comme l'indique lleubner, deux groupes de Faits : dans l'un, il s'agit de maladies définies, au point de vue anatomique, par des lésions connues ; dans l'autre, on est en présence de troubles fonctionnels, sans altérations encéphaliques déterminées.

Les faits du premier groupe présentent la symptomatologie complexe dont j'ai indiqué les éléments. On peut en reconnaître deux types principaux, qui ont les mêmes prodromes et ne se distinguent qu'à la période d'état.

I. L'une des deux formes est caractérisée surtout par des troubles psychiques, des convulsions épileptiformes, des paralysies incomplètes (rarement on observe la paralysie des nerfs crâniens) et, dans les cas mortels, par un état comateux terminal, qui est, en général, de courte durée. Les attaques épileptiformes sont le symptôme prédominant, et quelquefois presque le seul symptôme, pendant longtemps ; les paralysies surviennent graduellement, sans ictus, et restent incomplètes ; la parole est souvent embarrassée, mais l'aphasie est exceptionnelle. Les cas de ce genre correspondent, le plus souvent, sinon toujours, à des lésions circonscrites (gommes sous-arachnoïdiennes), qui ont leur siège dans l'écorce et sur la convexité. lleubner donne à ce sujet les indications suivantes : sur 45 cas de lésions intra-cràniennes d'origine syphilitique, 26 fois les altérations anatomiques ont pour siège les couches corticales de la convexité et 20 fois les observations signalent l'épilepsie ou les convulsions parmi les symptômes dominants; 19 fois les lésions occupent la substance blanche de la base ou du cerveau moyen, et 2 fois seulement il est fait mention d'attaques épileptiformes.

II. La seconde forme morbide a pour symptômes principaux : de véritables attaques apoplectiformes ou ictus, avec perte de connaissance souvent incomplète et de courte durée, I hémiplégie consécutive et un état de somnolence particulier, qui se reproduit à plusieurs reprises'; il s'y joint parfois quelques signes d'excitation cérébrale unilatérale (convulsions cloniques. contractures des membres paralysés), et, très-fréquemment, on observe la paralysie de certains nerfs crâniens, quelquefois des convulsions limitées à ces nerfs ou des névralgies. L'aphasie est commune. Les symptômes sont, dans cette forme, associés d'une façon beaucoup plus capricieuse que dans la précédente.

lleubner attache une grande importance diagnostique à un ensemble symptomatique, qui tient le milieu, dit-il, entre la méningite et le ramollissement circonscrit, et dont le phénomène principal est un état de stupeur typhoïde ou d'hébétude ébrieuse. Les malades restent durant des journées entières plongés dans un demi-sommeil, et deviennent un

SYPHILIS. S. CÉKÉBBALE.

peu plus excités vers le soir. L'agitation ne se traduit pas seulement par des mouvements automatiques, mais [tarait être la conséquence d'impulsions motrices à demi conscientes. Cet état, qui se complique parfois de paralysies temporaires, de convulsions ou de contractures des parties paralysées, est susceptible de grandes variations et persiste parfois, avec des rémissions plus ou moins prolongées, pendant plusieurs jours ou même quelques semaines. Les récidives sont trèscommunes.

Les lésions qui sont en rapport avec cet ensemble de symptômes ont, en général, leur siège à la base du crâne: ce sont des productions gommeuses qui, prenant naissance dans l'espace sous-arachnoïdien ou la dure-mère, pénètrent plus ou moins profondément dans la substance nerveuse du cerveau moyen. Il y a, dans la plupart des cas, des lésions artérielles concomitantes, et on peut rencontrer, comme altérations d'ordre secondaire, des foyers de ramollissement. Le rétrécissement des artères, parle trouble de nutrition qu'il détermine dans les centres, est probablement la cause de l'état de somnolence ébrieuse.

Dans une troisième série de faits, moins bien définie que les deux autres, les lésions sont celles de la méningite chronique. Les symptômes semblent se rapprocher de ceux qu'on observe dans la pachyméningite chronique. Malgré les faits publiés par Griesinger, Bruberger (1874), Iluguenin (1875), les observations de Lancereaux, de Leudet et quelques autres, on peut dire, avec Jackson, que la méningite syphilitique n'est pas encore connue.

Parmi les encéphalopathies où l'on n'a pu reconnaître de lésions anatomiques, les unes sont caractérisées seulement par des désordres psychiques (mélancolie, manie, etc.), les autres correspondent à la plupart des cas de pseudo-paralysie générale, c'est-à-dire à une maladie mortelle, qui présente de grandes analogies avec la folie paralytique, sans être cependant identique avec elle.

Marche et durée. — Les encéphalopathies syphilitiques ont, d'une manière générale, une marche lente et continue. 11 est très-rare que la mort arrive après deux ou trois mois seulement de maladie. Le coma sidérant peut, en quelques jours, amener la terminaison fatale, mais il a été précédé de symptômes dont la signification est souvent méconnue d'abord. Certains états méningitiques, comparables par leurs symptômes, mais non par leur marche, à la paralysie générale, peuvent se terminer en deux mois (Ileubner).

Le plus souvent, la maladie a une marche chronique, et dure une, deux ou plusieurs années. L'évolution en est lentement progressive, ou discontinue et composée d'une série d'épisodes, dans l'intervalle desquels persistent en général quelques désordres cérébraux.

Terminaison. — La terminaison, de même que l'évolution de la maladie, dépendent en très-grande partie du traitement.

On a vu guérir des syphilitiques qui présentaient l'assemblage le plus effrayant d'accidents cérébraux : tel était, par exemple, un malade que

Ramskill nous dépeint : « se soutenant à peine sur ses jambes, paralytique d'un œil, sourd de l'oreille gauche et presque aveugle du même côté, épileptique, amnésique, incohérent, délirant, hébété, imbécile au point qu'on était forcé ds l'habiller ». D'autres sont arrachés à une mort qui paraissait imminente, comme dans un cas de coma précoce rapporté par Fournier.

La guérison absolue et définitive est possible et n'est pas très-rare. Le professeur Fournier cite, entre autres exemples, 9 cas d'hémiplégie, dans lesquels la réparation se fit de la manière la plus complète.

Bien souvent, il faut le reconnaître, le traitement le mieux conduit n'assure qu'une guérison imparfaite, qui ne se produit pas sans quelques dommages durables ; quelquefois enfin la médecine ne peut qu'atténuer les accidents et en retarder la marche fatale.

En l'absence de soins appropriés ou quand l'action thérapeutique est insuffisante, l'encéphalopathie se confirme dans son type primitif, ou continue à faire des progrès.

Les symptômes qui persistent dans le cas de guérison imparfaite sont des paralysies (p. oculaire, hémiplégie) ou des troubles de l'intelligence, « ceux qu'influence le moins activement la médication spécifique », dit Fournier. Un grand nombre et sans doute le plus grand nombre de ceux qu'a frappés la syphilis cérébrale, et qui ont échappé à ses coups et aux récidives longtemps imminentes, restent des infirmes, infirmes du mouvement et non moins souvent de l'intelligence : ils sont amoindris, débiles, au point de vue psychique, quand ils ne tombent pas dans l'hébétude ou l'imbécillité.

Le terme auquel arrivent les formes graves est la démence confirmée, ou un état semblable à celui qui accompagne le ramollissement cérébral chronique, avec la série possible des accidents post-hémiplégiques.

La mort peut être la conséquence prochaine d'un ictus apoplectique ou de l'état de mal épileptique, ou succéder au coma prolongé. Il est plus rare qu'elle reconnaisse pour cause une méningo-encéphalite ou une méningite aiguë. Quelques malades succombent à la cachexie, avec des eschares de décubitus. Enfin, une maladie intercurrente, et surtout la pneumonie, sont quelquefois l'événement ultime.

Diagnostic. — Je ne puis exposer ici le diagnostic différentiel des encéphalopathies syphilitiques, pour lequel il faudrait passer en revue toute la pathologie cérébrale. Reconnaître, dès le principe, la valeur des symptômes encore mal accusés, songer à la vérole et savoir la dépister, quand elle se cache, est une œuvre souvent délicate, mais les effets merveilleux qu'on peut attendre du traitement, quand la vérole est en cause, doivent soutenir le médecin, mettre son attention en éveil et lui donner, au besoin, le droit de s'arrêter à un diagnostic contestable, plutôt que d'abandonner une chance de salut.

Pronostic. — La syphilis cérébrale est très-grave ; les deux statistiques suivantes le démontrent : Braus, sur 80 cas, compte 16 morts, 35 guéri sons, 8 améliorations, 21 cas de guérison avec récidive. Les faits obser-