SYPHILIS. — DIAGNOSTIC
grand compte de tous les renseignements donnés par le malade, et néanmoins rester en défiance quand ils sont négatifs, et que d'autres indices parlent en faveur de la vérole. Voici quelles sont, à ce sujet, les conclusions d'un travail très-intéressant de L. Jumon sur les Syphilis ignorées (1880); elles sont empruntées à l'enseignement du professeur Fournier : « D'une manière générale, l'absence de commémoratifs, en manière de diagnostic de syphilis, n'a que peu de valeur. Le diagnostic doit être porté d'après les symptômes présents, sans tenir compte des dénégations du malade. Malgré ces dénégations, si les probabilités sont en faveur de la syphilis, le médecin est autorisé à instituer le traitement spécifique, ne fût-ce qu'à titre d'essai : 1° parce qu'il agii dans le plus grand intérêt du malade; 2° parce que, bien dirigé, le traitement ne peut avoir de conséquence fâcheuse; 3° parce qu'une pareille conduite a pour consécration les résultats journaliers de la clinique et l'expérience de nos devanciers. »
Ai-je besoin de dire qu'il faut, dans cette matière, savoir garder une sage mesure? On pourrait, ce me semble, disiinguer, en fait de vérole, deux sortes de diagnostic: l'un est le diagnostic pratique, qui conduit au traitement, et pour lequel il n'est pas besoin de preuves absolues, l'autre est le diagnostic scientifique, qui doit être tout à fait rigoureux : celuilà seulement est admissible quand on se propose de publier des faits qui puissent servir aux progrès de la science.
Les éléments du diagnostic sont très-différents aux diverses périodes de la syphilis. Pendant le stade d'infection, les symptômes généraux peuvent, suivant les cas, simuler la chlorose, la fièvre typhoïde au début ou la tuberculose. Il faut alors savoir chercher et trouver les signes certains de la vérole, découvrir quelquefois un chancre de siège insolite, ou les vestiges qu'il laisse après lui pendant quelque temps, reconnaître une syphilide très-discrète, explorer avec soin les ganglions, examiner le cuir chevelu, pour y trouver quelques croûtelles ; l'alopécie, une syphilide pigmentaire, peuvent aussi fournir des indications précieuses, et l'on sait quelle est la valeur de l'iritis.
C'est surtout dans la vérole tardive que les difficultés sont grandes. Les principaux signes qu'il convient de rechercher toujours, et dont il faut ensuite discuter la valeur, sont les suivants: les syphilides tertiaires, dont le malade ne parle pas ou dont il ignore la signification; les cicatrices, pigmentées à leur périphérie et remarquables quelquefois par la forme de leurs contours ; les exostoses des tibias, des clavicules, du crâne, et des autres parties du squelette; les cicatrices, déprimées et adhérentes, qui succèdent aux ostéites suppuratives ; les déformations cicatricielles du voile ou de l'isthme du gosier ; les traces d'une iritis ; les engorgements ganglionnaires persistants. Dans l'interrogatoire, il faudra insister sur l'existence antérieure d'éruptions non prurigineuses, de maux de gorge de longue durée, sur la chute des cheveux, la céphalée nocturne et tenace, les douleurs ostéocopes des membres et, chez une femme, les avortements successifs, les accouchements prématurés ou la
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naissance d'enfants morts ou couverts, dès les premiers jours ou les premières semaines, d'éruptions cutanées.
Lorsque le diagnostic est resté douteux, l'action rapidement curative du traitement mixte ou du traitement ioduré fournit un argument de trèsgrande valeur en faveur de la syphilis. Quelques médecins accordent à ce fait une signification presque absolue : la guérison rapide et bien avérée d'une maladie de nature douteuse (et surtout d'une maladie de la peau ou des os) peut être 99 fois sur 100, m'écrivait récemment mon maître E.Besnier, considérée comme une preuve de l'origine spécifique du mal.
Il y a lieu de faire ici quelques réserves, qui sont d'ailleurs exprimées par les mots rapide et bien avérée: « On a, dit Leyden, attaché une grande valeur diagnostique à l'efficacité du traitement mercuriel ou ioduré ; malheureusement, on ne tarde pas à se convaincre que des affections nerveuses manifestement syphilitiques résistent à ce traitement et que, par contre, d'autres non-syphilitiques guérissent sous son influence ». Le professeur Potain fait la même réflexion au sujet des maladies des gros vaisseaux. Je citerai enfin le témoignage de Lailler : « Je ne crois pas que la guérison d'une affection osseuse ou pharyngo-nasale du jeune âge par l'iodure de potassium soit une preuve suffisante de la nature syphilitique du mal, c'est une possibilité, une probabilité plus ou moins grande, rien de plus » (communication écrite).
Il est impossible d'esquisser, même à grands traits, le diagnostic géné- ral de la syphilis, comparée aux maladies qui lui ressemblent dans leurs manifestations : il suffit de dire que l'on pourra hésiter, dans bien des cas, entre la vérole et la scrofule, que l'on aura, plus rarement, à distinguer la syphilis de la tuberculose, du cancer, delà lèpre, ou, par exception, du mercurialisme et de l'alcoolisme chroniques. Il faut enfin, dans la diagnose, tenir le plus grand compte des associations possibles de la vérole avec quelqu'une des maladies que je viens d'indiquer.
Pronostic. — « Envisagée dans l'ensemble de son pronostic, la syphilis peut être considérée comme une des maladies les plus graves, parmi toutes celles qui affligent l'espèce humaine ». Elle est grave pour celui qui en est atteint, et il suffit pour en être convaincu de se rappeler combien souvent elle est une cause d'infirmités ou de mort ; elle est terrible pour la race, et ce que j'ai à dire de la syphilis héréditaire le démontrera pleinement.
En présence d'une vérole qui commence, le médecin a un double pronostic à porter, celui du présent, pour lequel il possède des éléments de grande valeur, celui de l'avenir, qui reste toujours douteux. Dans le jugement à prononcer sur le présent, il faut tenir compte et de la maladie et des conditions aggravantes ou favorables qui dépendent de l'état général du sujet. À l'exception des cas de syphilis maligne ou galopante, la période du chancre et des accidents d'infection apporte rarement avec elle un danger véritable. Ce sont presque exclusivement les maladies tertiaires, ou tardives ou précoces, qui menacent la vie de l'individu. Il y aurait donc le plus grand intérêt à prévoir l'imminence du stade ter-
tiaire, mais on sait déjà quelle est notre ignorance à cet égard. Le chancre n'apprend rien ; les signes fournis par les premières poussées éruplives n'ont pas plus de valeur dans le pronostic d'avenir.
Quelques symptômes que Diday considère comme des indices de tertiarisme (c'est l'expression dont il se sert) n'ont qu'une signification bien incertaine : ce sont à proprement parler des manifestations tertiaires atténuées qui empiètent sur la période virulente.
Les éléments dont on peut sérieusement tenir compte sont : le traitement suivi dans les premières phases de la vérole, l'état de la santé générale, les conditions d'hygiène ; avec un bon fonds de santé, une bonne hygiène, un traitement méthodique très-longtemps prolongé, un syphilitique, dit le professeur Fournier, a 95 chances sur 100 pour n'éprouver de la diathèse aucun accident grave dans le présent ou l'avenir. Je dois dire que cette proposition, qui donne à l'action thérapeutique un rôle si considérable, n'est pas acceptée par tous les syphiligraphes ; parmi ceux qui reconnaissent le plus hautement l'action curative du traitement spécifique, il en est quelques-uns qui doutent de l'action préventive qu'il peut exercer sur les accidents à venir. Ce qui n'est pas douteux, c'est qu'il faut faire une part à l'inconnu et que les prévisions les mieux fondées en apparence sont déjouées par des cas malheureux, où un traitement persévérant n'empêche pas l'explosion des maladies tertiaires les plus graves.
Il est à peu près impossihle de dire dans quelle proportion la syphilis acquise peut être une cause de mort. Je citerai seulement, à ce sujet, un document fourni par Zeissl : en 1802, le nombre des syphilitiques traités dans les diverses sections de l'hôpital général de Vienne s'est élevé à 1097 (007 hommes, 450 femmes); il y eut 8 décès (0 hommes et 2 femmes), ou une mortalité de 0,7 pour 100 ; la proportion a peu varié dans les années suivantes. La tuberculose est la principale cause de la mort.
Syphilis héréditaire. — On sait dans quelles conditions la syphilis se transmet des parents au produit de la conception ; je dois montrer maintenant par quels symptômes et par quelles lésions anatomiques se manifeste l'infection héréditaire. Les connaissances précises que nous possédons sur ce sujet ne remontent pas à plus d'un siècle. Fallope avait bien vu naître de femmes vérolées des enfants qui semblaient à demi brûlés par l'eau bouillante. (videntur semi-cocti) et Rondelet (1500) avait vu le corps de ces petits êtres couvert, à la naissance, des pustules du mal français. Les syphiligraphes du dix-septième et du dix-huitième siècle connaissaient la vérole héréditaire. Rosen en avait décrit les principaux signes et Levret avait donné les règles du traitement, mais toutes ces notions étaient encore peu précises. Ce fut seulement dans les dernières années du siècle dernier que les travaux se multiplièrent et que des recherches exactes furent entreprises. L'hôpital de Vaugirard ( 1 780), destiné à recevoir les femmes syphilitiques enceintes et leurs enfants, fut le premier centre d'une école d'observation, d'où sont sortis les ouvrages ou mémoires
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S. FŒTALE. AVORTES! ENT.
de Faguer (1785), Doublet (1785), Leblanc (1805), Pelletier (1801), Mabon (1804), Bertin (1810). Plus près de nous, il faut citer les travaux de Trousseau et Lasègue (1847), P. Dubois (1849), Depaul (1851), Guider (1852), les monographies de Diday et de Putégnat (1854), un mémoire de mon savant maître H. Roger(1865) et la série d'études quele professeur Parrot poursuit, depuis plus de 10 ans, sur tous les sujets qui se rapportent à l'hérédité syphilitique. Une thèse toute récente de Biaise (1885) résume très-heureusement l'état actuel de la science. Parmi les travaux étrangers, je mentionnerai seulement ceux de Mayr (1852), Rosen (1860), Fôrsfer (1865), Bserensprung (1864) et Kassowitz (1876), et les nombreux mémoires de J. Hutchinson ; j'aurai à en citer plusieurs autres dans les pages qui vont suivre.
J'ai dit que l'avorlement et l'accouchement prématuré sont choses communes chez les femmes syphilitiques. Le fœtus expulsé dans ces conditions présente souvent des signes incontestables de syphilis; chez les enfants qui viennent au monde vivants, les symptômes de l'infection héréditaire sont quelquefois manifestes dès le moment de la naissance, ou bien ils se montrent dans les premiers mois de la vie ; beaucoup succombent et, parmi ceux qui survivent, le plus grand nombre cessent de bonne heure d'avoir des accidents spécifiques. On voit cependant, chez quelques sujets qui sont nés de parents syphilitiques, survenir, dans la seconde enfance, au moment de la puberté et peut-être plus tard encore, des maladies qui sont comparables aux manifestations tertiaires de la vérole acquise et qu'il convient de rattacher sans doute à l'hérédité syphilitique. Enfin, il n'est pas rare que les enfants nés de parents infecté* soient emportés, dans les premiers mois ou les premières années de la vie, par des maladies qui n'ont rien de spécifique, à la vérité, et ne relèvent pas directement de la syphilis, mais à la production desquelles ils semble que l'infection ne soit pas étrangère,
Il y a donc lieu d'étudier successivement : 1° la syphilis fœtale ; 2° la syphilis héréditaire du premier âge ; 5° la syphilis héréditaire tardive; 4° les manifestations indirectes de l'hérédité syphilitique (hérédité à formes morbides dissemblables, du professeur Fournier).
Autant nos connaissances sont étendues sur les deux premiers groupes de faits, autant sont encore discutées les notions qui ont trait à la syphilis héréditaire tardive; quant à la dernière série de faits, elle est fondée sur des présomptions et des probabilités, plutôt que sur des données rigoureuses.
I. Syphilis fœtale. Avortement. — La syphilis est une cause puissante d'avortement et d'accouchement prématuré. Ces deux modes de terminaison de la grossesse ne sont pas distingués en général dans les statistiques des syphiligrapb.es, et c'est peut-être parce qu'ils ont été confondus par les uns et séparés par les autres qu'on trouve des appréciations très-différentes sur la fréquence des naissances avant terme (1 sur 10 accouchements, d'après Potton, 11 sur 18, ou 61 pour 100 d'après Diday). En réunissant un grand nombre de chiffres empruntés à divers auteurs,
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Biaise donne la proportion de 50,8 pour 100. La statistique de Lourcinc, pour 10 années, porte sur 414 cas : sur se chiffre il y a 154 avortements ou accouchements de mort-nés, à diverses périodes de la gestation ; '200 enfants sont venus à terme et vivants, mais dans ce nombre 141 sont morts à bref délai, 119 étaient vivants à la sortie de l'hôpital.
Une moyenne ne peut donner qu'une idée imparfaite de la fréquence d'un accident qui est certainement plus rare dans la vérole ancienne que dans la vérole récente, et chez les femmes soumises à une cure régulière qu'en l'absence de tout traitement. L'avortement se produit non-seulement quand la syphilis de la mère est en pleine évolution au moment de la conception, mais encore lorsque la contagion a eu lieu dans les quatre ou cinq premiers mois de la grossesse (Diday, Parrot) ; il s'observe pendant toute la durée de la période virulente, que la maladie soit latente on en actitivé, et il peut survenir encore plusieurs années après l'infection.
Il est fréquent de voir plusieurs grossesses se terminer prématurément; Fournier parle d'une femme qui devint six fois enceinte et qui, six fois, avorta entre trois et cinq mois. Trois fausses couches successives sont un fait commun, on en a compté quelquefois jusqu'à neuf (Kassowitz). Cette répétition des avortements, sans cause manifeste, peut devenir un signe révélateur de la vérole, et autoriser l'emploi du traitement spécifique (Depaul, Fournier).
Il n'est pas toujours possible de reconnaître la cause qui interrompt le cours normal de la gestation. On ne peut douter que l'infection du fœtus soit, dans un grand nombre de cas, la cause première qui s'oppose à son développement et le fait mourir, mais il n'est pas certain qu'il en soit toujours ainsi. L'état de cachexie temporaire auquel la mère est parfois réduite, dans la période des accidents infectieux, suffit sans doute pour mettre obstacle à l'évolution régulière de la grossesse. N. de Blégny attribuait autrefois à l'usage du mercure les avortements des femmes syphilitiques, et cette accusation a été de nouveau formulée, sous une forme plus ou moins absolue, par Colson (1820), Iluguicr (1840), Sigmund et A. Després. Elle a été combattue autrefois par B. Bell et, de nos jours, parBicordet Bollet, Devilliers, Jacquemier et Depaul. Les excès seuls de la médication hydrargyrique pourraient être incriminés, et des faits nombreux démontrent qu'un traitement dirigé avec prudence a la plus heureuse influence sur l'issue de la grossesse.
Les statistiques données par F. Weber (1875) et par Mewis (1881), entre autres, ne laissent, ce me semble, aucun doute à cet égard.
On a invoqué, pour expliquer la répétition des fausses couches pendant plusieurs années, une sorte d'habitude morbide (Biaise), explicable peut-être par un trouble de la fonction ovarienne, ou par quelque altération organique de l'utérus.
On ne peut indiquer d'une manière générale l'époque à laquelle se fait l'avortement : cette date varie, sans nul doute, avec l'âge et la gravité de la syphilis maternelle. La plupart des auteurs indiquent la seconde moitié
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de la grossesse (de cinq à sept mois, suivant Berlin, vers le septième ou huitième mois, d'après Weber et Parrot, 1877).
Il est probable que les avortements très-précoces sont moins rares que ne l'indiquent les statistiques, mais qu'ils sont souvent méconnus.
Le fœtus expulsé avant terme est, le plus souvent, mort et macéré. La cause de la mort peut être cherchée dans l'infection même dont il souffre, ou dans une insuffisance de la nutrition, dépendant d'une lésion de l'utérus ou du placenta.
Les lésions, signalées déjà par Lebert, Simpson, Wilkinson King (dont les observations sont citées par Wilks), ont été récemment étudiées par Barnes, Virchow, Slavjanski (187 1 ), Kleinwàchter (1872), Frànkel (1875), Macdonald (1875), dont les travaux sont analysés et critiqués dans le Traité cV accouchements de Charpentier (1885) et dans la thèse deBoureau (1879) et de Duchamp (1880). Virchow décrit, dans le Traité des tumeurs, deux formes d'endomelrite placentaire : l'une, diffuse, se termine en général par l'atrophie des villosités ; l'autre, circonscrite (endométrite placentaire gommeuse) , est caractérisée par la présence de plaques ou nodules coniques, qui ont une coque fibreuse et un centre caséeux. Dans un fait observé par Hervieux (1879), le placenta d'une femme contaminée au 5e mois de la grossesse présentait 15 à 18 plaques mamelonnées, ressemblant à des gommes. L'examen histologique, fait par Malassez, paraît favorable à cette interprétation.
Cependant, pour un grand nombre d'accoucheurs ou de syphiligraphes, les altérations placentaires sont dépourvues de caractère spécifique. Cette opinion, soutenue par Bcerensprung, Hennig, Depaul, Charpentier, est celle qu'adopte Tarnier (1872), d'après l'examen de plus de 50 placentas provenant de femmes certainement syphilitiques. De Sinéty n'a pas observé de lésions placentaires dans tous les cas où la femme était syphilitique, mais les altérations complexes, qu'il a trouvées réunies dans quelques cas, ne se sont montrées à lui toutes ensemble que dans la syphilis.
Vhydranmios a été signalé, dans la syphilis, par Meissner et par Fournier. D'après Bar (1881) cette complication de la grossesse, qui est une cause d'avortement, s'observerait seulement quand le fœtus est infecté.
Œdmansson (1869) a décrit, chez les fœtus syphilitiques, une altération des vaisseaux du cordon et surtout de la veine ombicale, dont les parois ont subi une sorte d'inflammation athéromateuse, qui est tout à fait comparable à l'artérite de Heubner.
Birch-IIirschfeld a observé la même lésion, que Mewis tient pour fréquente; elle s'observe à partir du cinquième mois et diminue de fréquence avec l'âge, elle fait presque constamment défaut sur les fœtus morts peu avant ou après la naissance.
Il est impossible de démontrer l'existence de lésions syphilitiques sur les fœtus expulsés dans les premiers mois de la grossesse. Plus tard, les signes qui ont la plus grande valeur sont les lésions des épiphyses des
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os longs. Quand le fœtus est à peu près à terme et n'est pas macéré, on peut observer des altérations viscérales et des lésions cutanées tout à fait semblables à celles que je vais bientôt décrire.
D'après les observations de Mewis les lésions cutanées ne s'observent pas avant le huitième mois; elles sont seulement reconnaissables sur les fœtus dont la mort est très-récente ou qui sont venus vivants ; les lésions pulmonaires peuvent être constatées à partir du sixième mois ; celles du pancréas se rencontrent chez la moitié des fœtus morts peu avant ou peu après la naissance, à partir du huitième mois ; les lésions du foie, de la rate et des os, peuvent être reconnues même sur des fœlus macérés; la fréquence de ces dernières va croissant de mois en mois.
II. Syphilis héréditaire du premier âge. — Parmi les enfants syphilitiques, qui viennent au monde à terme et vivants, les uns présentent, à la naissance, les signes non douteux de la vérole ; les autres, et ce sont les plus nombreux, ont les apparences de la santé ou sont seulement débiles et peu développés. Les premiers sont, pour la plupart, de petite taille et d'un poids médiocre, ils sont maigres et ont le faciès de la décrépitude infantile, leur cri est faible, ils ont peine à prendre le sein; ceuxlà sont voués à une mort certaine. On voit çà et là sur leur corps, et surtout à la plante des pieds et à la paume des mains, des macules rondes ou des plaques rouges, au niveau desquelles l'épiderme est parfois décollé ou soulevé par une petite quantité de sérosité. A l'autopsie, on trouve des lésions osseuses et viscérales.
Date d'apparition des accidents. — C'est, en général, du premier au troisième mois de la vie extra-utérine que la syphilis se manifeste chez le nouveau-né. Tous les témoignages concordent à cet égard, depuis les anciennes observations de Doublet et de Mahon jusqu'à celles des médecins contemporains. Les faits réunis dans le remarquable mémoire de mon maître II. Roger ne peuvent laisser de doute. Sur 249 observations, dans lesquelles la date du début des accidents est indiquée avec précision, la syphilis s'est montrée : dans le premier mois, 118 fois; avant la fin du troisième, 217 fois; après le troisième mois, 52 fois seulement. Kassowitz n'a jamais vu les accidents débuter plus lard que le troisième mois. La règle est si générale que l'apparition des premiers accidents, avant ou après cette date, chez un enfant observé avec soin, peut devenir un indice pour reconnaître si la syphilis est héréditaire ou accidentellement acquise par contagion (II. Roger).
Il y a cependant des exceptions dont il faut tenir compte : dans deux faits de Caspary, les accidents ont débuté à 4 mois et 4 mois et demi ; dans trois observations de Trousseau et Lasègue, Kjellberg (1874) et J. Simon (1880), le mal s'est manifesté seulement au septième mois ; Cullerier indique même, pour un cas, la fin de la première année. La date la plus habituelle paraît être de la cinquième à la huitième semaine; il est rare que, chez un enfant qui est né sain en apparence, les accidents apparaissent dans la première ou la seconde semaine. Les cas dans lesquels ils tardent beaucoup à se manifester (une ou plusieurs années, par exemple)
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laissent toujours quelque doute, parce que les accidents du premier âge ont pu passer inaperçus. L'époque du début paraît varier surtout avec l'intensité de l'infection héréditaire. Les enfants chez qui il est très-précoce sont, en général, d'après les observations de Kassowilz, les premiers qui soient venus à terme, après une série d'accouchements prématurés, ou bien ils sont ncs longtemps après l'infection des parents. Quand l'exanthème se montre au troisième mois seulement, c'est que déjà le pouvoir de transmission héréditaire est très-affaihlie chez les parents.
Symptômes. — La syphilis héréditaire est une syplt iiis générale d'emblée (Diday); l'accident d'inoculation lait défaut, et les symptômes d'infection apparaissent tout d'abord. Ce sont, comme dans la vérole acquise, des phénomènes généraux et des manifestations localisées, des maladies de la peau et des muqueuses, des os et des viscères; mais tandis que, dans la syphilis acquise, les deux périodes secondaire et tertiaire se succèdent le plus souvent à long intervalle, on ne peut, dans l'infection héréditaire, distinguer ainsi deux séries d'accidents, distincts au point de vue chronologique. En même temps que se montrent sur la peau des éruptions analogues aux syphilides secondaires et tandis que les orifices naturels présentent des fissures, et les muqueuses des érosions, d'où suinte un liquide éminemment virulent, les viscères sont le siège de lésions comparables aux inflammations seléro-gommeuses.
Les premiers exanthèmes ont constamment le caractère des syphilides superficielles de la période virulente. Il serait donc inexact de dire avec Bassereau : « Les nouveau-nés atteints de syphilis héréditaire présentent toujours des accidents de même ordre que ceux dont leurs parents étaient atteints au moment où ils les ont engendrés, et, par conséquent, sont exempts de tous les symptômes par lesquels leurs parents ne peuvent passer de nouveau. »
Les symptômes cVinfeclion générale sont loin d'être toujours manifestes chez les nouveau-nés. Quelques enfants, mais non pas tous, ont un faciès caractéristique, dont on a quelquefois exagéré l'importance. À la seule vue du visage de l'enfant, le médecin expérimenté pourrait, au dire de Trousseau, diagnostiquer la syphilis, presque à coup sûr; les téguments de la face ont un ton bistré, beaucoup plus pâle que le masque des accouchées; la figure est souffreteuse, les cils ne sont pas développés ou sont tombés. A ces traits quelques auteurs ajoutent l'amaigrissement et la présence de rides nombreuses, qui donnent aux malheureux enfants l'aspect de petits vieillards.
Il n'y a, dans cette description, rien qui soit vraiment caractéristiques : elle dépeint le faciès des enfants athrepsiques, et. de fait, les petits syphilitiques qui vont mourir sont souvent réduits à cet élat de décrépitude infantile, pour employer l'expression de Hervicux. Ce que l'on voit plus souvent, ce sont des enfants « plutôt gras que maigres, dont la peau, notamment à la face, est jaune paille ou maïs clair, comme dans l'anémie, la chlorose ou le cancer. Leurs lèvres sont fissurées, et
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tout autour, on voit des fâches jaunâtres ou bistrées, couvertes d'un épiderme épaissi, fendillé et en voie de desquamation » (Parrot). Rarement, et chez des enfants plus âgés seulement, la face se couvre tout entière de plaques et de fissures suintantes, d'ulcères et de croûtes, qui lui donnent un aspect hideux et repoussant.
V anémie est très-prononcée, dans bien des cas, et, comme on le verra, elle persiste souvent pendant fort longtemps, après que la syphilis est devenue latente. Les observations de Cuffer (1878) ont montré que les globules ont diminué de nombre et sont très-pâles, quelquefois même absolument décolorés; l'augmentation ou la diminution des globules blancs ne semblent soumises à aucune règle.
11 iinportede remarquer que, par exception, quelques enfants conservent les apparences de la force et de la santé, alors même qu'ils ont des lésions viscérales (myocardite, gommes du foie, lésions pulmonaires et rénales, chez un enfant de 5 mois, observé par Coupland, 1875).
Les premiers symptômes vraiment caractéristiques de l'infection héréditaire sont des éruptions cutanées de diverses natures, certaines altérations des muqueuses et en particulier le coryza ; ces accidents ne font presque jamais défaut. Il s'y joint, chez un grand nombre d'enfants, d'autres phénomènes morbides qui sont en relation avec des lésions osseuses ou viscérales.
Eruptions cutanées (Voy. Syphiudes, p. 563). — On peut, avec Parrot, distinguer, au point de vue morphologique, quatre syphilides principales : la huileuse, la maculeuse, lasyphilide en plaques et la vésiculopustuleuse ou ecthymateuse.
La syphilide bulleuse (pempliigus syphilitique d'un grand nombre d'auteurs ; varicelle syph. des nouveau-nés, de Zeissl) est la plus précoce; on la peut reconnaître sur des fœtus de G ou 7 mois et elle se montre rarement après la 10e ou la 12e semaine.
Je ne puis revenir ici sur les discussions qu'a soulevées l'étude du pempliigus syphilitique (Acad. de médecine, 1851); je rappellerai seulement que, pour un grand nombre de dermatologistes et de syphiligraphes, cette éruption n'est pas de nature spécifique (Voy. Pemphigus, par Hardy, t. XXVI, p. 468). L'éruption bulleuse des nouveau-nés syphilitiques est surtout remarquable par son siège : elle se montre d'abord et souvent reste limitée à la paume des mains et à la plante des pieds; chez quelques enfants elle envahit le dos du pied et de la main, la jambe et l'avant-bras; il est beaucoup plus rare de voir des bulles en d'autres points. C'est à ces caractères que l'on pourrait distinguer la syphilide huileuse des nouveau-nés du pempliigus des enfants cachectiques et de celui qui, dans les crèches, prend parfois le caractère d'une maladie épidémique, ainsi que je l'ai observé, à la Charité, dans le service de mon maître H. Bourdon, en 1874. L'exanthème huileux est toujours le signe d'une syphilis grave, contre laquelle la thérapeutique est, le plus souvent, impuissante.
La syphilide maculeuse (érythème maculo-papuleux, de Zeissl) ne
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mérite que très - imparfaitement le nom de roséole qu'on lui donne quelquefois; elle a une tendance manifeste à se généraliser. Les taches, de couleur saumon, ont en général une bordure violacée.
Il en est de même des plaques, qui couvrent parfois de larges surfaces, aux fesses et aux cuisses, par exemple, et dont la coloration cuivrée ou violacée se distingue nettement de la teinte rose de l'érythème athrepsique (Parrot). H n'est pas rare que les plaques se reproduisent, après avoir disparu, et qu'elles s'ulcèrent, surtout aux fesses et aux cuisses; elles laissent alors des cicatrices superficielles qui, plus tard, pourront servir au diagnostic rétrospectif.
La syphilide ecthymateuse est rare; elle occupe de préférence la partie inférieure du tronc et en particulier le ventre. Zeissl dit n'avoir jamais observé de véritable ecthyma ou rupia dans la syphilis héréditaire des nouveau-nés.
Les syphilides tuberculeuses (qu'il ne faut pas confondre avec des syphilides superficielles à grosses papules) sont tout à fait exceptionnelles, s'il faut en croire la plupart des auteurs, au moins comme accident précoce.
On observe assez souvent, d'après Parrot, des tubercules cutanés ou sous-cutanés qui, de même que les gommes, se ramollissent, s'ulcèrent et versent au dehors une matière puriforme. C'est à ce genre d'altérations que paraissent se rapporter certaines descriptions données par Bassereau et Putégnat, la syphilis noueuse de Rinecker et l'éruption furonculoïde de Bumstead et Taylor. Après l'évacuation du contenu se produit une cicatrice indélébile, sous la forme d'une ligne ou d'un point blanc, avec une dépression centrale, d'autant plus marquée que le mal est plus récent. Le siège de prédilection de ces petites gommes est aux fesses et sur la face postérieure ou externe des cuisses ou des jambes. Elles se montrent surtout à la fin de la première année.
Uonyxis n'est pas très-rare, sous la forme atrophique ou ulcéreuse. Bouchut l'a vue envahir tous les oncles des doigts et des orteils.
Maladies des membranes muqueuses. — Au niveau des orifices naturels, dans les points où les muqueuses se continuent avec la peau, se produisent presque constamment des fissures, remarquables surtout aux lèvres, qui sont parfois comme froncées. Les érosions, superficielles chez les très-jeunes enfants, font place, après le troisième mois, à des fissures plus profondes, qui se montrent à la lèvre supérieure, de chaque côté du lobule, à l'inférieure, sur la ligne médiane, et souvent aux commissures, où elles sont plus étendues et plus creuses. Les cicatrices multiples, linéaires, blanches ou nacrées, qui leur succèdent, sont presque caractéristiques de la syphilis, suivant Parrot.
Les "papules muqueuses de la région ano-génitale ne sont pas rares et prennent parfois la forme végétante. Sur les muqueuses de la bouche et de l'isthme du gosier, on voit souvent un érythème diffus ou des plaques opalines et nacrées. L'érythème paraît s'étendre jusqu'à l'entrée du larynx (Zeissl).
SYPHILIS. S. HÉRÉDITAIRE DU TREMIER AGE
Parrot considère comme spécifique et décrit sous le nom de syphilide desquamative de la langue une affection étudiée par Gubler et par Bridou(1872), sous le nom d'état lichénoïde de la langue (lichénoïde lingual de Van Lair, 1880, exfoliatio areata linguœ de Unna, 1882). Le mal commence par une très-petite tache blanche qui, rapidement, fait place à un disque rouge privé d'épithélium et entouré d'un anneau blanc; le cercle s'étend, en se confondant souvent avec d'autres cercles voisins. Le début de l'affection est quelquefois tardif (après le sixième mois ou la première année).
Gubler, Bridou, Barthez, Bergeron, Caspary, Van Lair et Unna, regardent le lichénoïde lingual comme étranger à la syphilis. Parrot dit avoir reconnu des signes non douteux d'infection chez 28 des 31 enfants observés par lui.
Palctta, Monteggia, G. Casati, décrivent sous le nom de pustule du palais une affection qui, par son apparition très-précoce (avant la fin du premier mois, dans les deux tiers des cas au moins), serait un des signes les plus intéressants de la syphilis héréditaire.
L'érythème du voile du palais fait place, de très-bonne heure, à une ulcération blanc jaunâtre, lardacée, à fond lisse, lente à se réparer et laissant après elle une cicatrice longtemps persistante. Cette lésion n'a rien de commun avec les aphthes, il reste à démontrer qu'elle est propre à la syphilis.
Le coryza est un des signes les plus caractéristiques de la syphilis héréditaire. Il est souvent très-précoce et antérieur à l'éruption cutanée. Les narines, rouges et fendillées, laissent écouler un liquide presque séreux ou sanieux, qui parfois se concrète en croûtes peu épaisses. En empêchant la respiration par le nez, le coryza met obstacle à l'allaitement et devient ainsi un accident grave. Il est exceptionnel que le nez se déforme.
Le catarrhe purulent de V oreille est rare ; il est peut-être en relation avec le coryza (Violet, cité par Louis Jullien).
Les lésions ulcéreuses et destructives de la gorge et du nez sont tout à fait exceptionnelles dans la première enfance. J. Neumann cite le cas d'un tout jeune enfant qui présentait un affaissement du squelette du nez, avec nécrose de l'ethmoïde. West dit avoir observé un exemple de destruction des os de la voûte palatine.
Frankl (1868) parle d'un enfant qui mourut avec des symptômes de laryngite grave; l'autopsie fit reconnaître une ulcération du larynx; on a cité des faits cliniques de rétrécissement trachéal (Bafinesque) et bronchique.
Adénopathie. En général, on ne trouve de ganglions un peu volumineux que dans les régions correspondant aux lésions cutanées. Les observations toutes récentes de Doyen (1885) montrent que l'adénopathie est quelquefois généralisée.
Maladies du système locomoteur . Myosite du sterno-masloïdien. On discute encore sur la nature de cette maladie des nouveau-nés, bien
SYPHILIS
S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
étudiée par Ballivet (1 878). Wilks (1862), Taylor (1874), Hutchinson, l'attribuent à la syphilis héréditaire (l'enfant observé par Taylor était certainement syphilitique). Th. Smith, Blachezet Planteau (1876), ne voient dans cette myosite que la conséquence d'une lésion traumatique, produite pendant l'accouchement, chez des enfants venus par le siège.
Maladies des os. — Les lésions osseuses, bien loin d'être rares chez les nouveau-nés syphilitiques, comme on le croyait il y a quinze ou vingt ans, sont presque constantes, mais elles ne se manifestent pas toujours par des symptômes caractéristiques.
Chez quelques enfants, il est possible, ainsi que Parrot l'a montré, de reconnaître par le palper la présence d'ostéophyles sur les os du crâne, au voisinage dubregma. Ces saillies et les déformations qui en sont la conséquence (crâne natiforme) ne sont bien reconnaissables que chez les enfants âgés de plusieurs mois.
On peut soupçonner des altérations du squelette chez quelques enfants, qui paraissent souffrir toutes les fois qu'on remue leurs membres, comme on le voit dans les poussées aiguës du rachitisme.
La pseudo-paralysie syphilitique infantile, que Parrot (1871) a bien décrite, est caractérisée par l'impotence et l'immobilité d'un ou de plusieurs membres. Le bras, par exemple, retombe inerte, quand on le soulève, comme si l'humérus était fracturé; les jambes pendent et oscillent, quand on tient l'enfant suspendu, comme dans la paralysie infantile. Cependant on peut constater que les doigts font encore quelques mouvements ou que les muscles se tendent sous la peau ; la sensibilité est intacte ; il n'y a pas d'autres phénomènes paralytiques ni de désordres nerveux d'aucune sorte.
L'inertie du membre peut être le seul symptôme et quelques cas sont remarquables par l'absence de phénomènes inflammatoires et de tuméfaction ju.xta-arliculaire (Ilenoch, 1881 ; observation récente de Troisier). Chez d'autres enfants, à une période plus avancée de la maladie, on voit se produire, au niveau où la diaphyse osseuse se continue avec le cartilage épiphysaire, un gonflement notable, puis une tumeur fluctuante ; les enfants donnent alors des signes de vives douleurs. On peut quelquefois reconnaître, à une mobilité anomale, le décollement de la diaphvse (Lewin, 1868, Taylor).
La pseudo-paralysie syphilitique avait été observée par Yalleix, qui n'en avait pas reconnu la nature. Il est très-probable qu'il faut y rapporter les observations de paralysies des membres qui sont rapportées par Bednar (1855) et Henoch (1861). Cette maladie peut guérir (obs. récente de Roques, 1885), même alors que tout semblait indiquer une séparation de la diaphyse et du cartilage diaphyso-épiphysaire.
11 arrive quelquefois que plusieurs os sont intéressés à la fois, et la maladie ressemble alors à un rhumatisme anomal (faits de Baùmlcr, de Heubner).
Quant aux arthrites suppurées, que Wiltshire a observées chez un petit syphilitique de cinq mois, on peut se demander si elles n'étaient pas
S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
consécutives à des lésions osseuses, et si elles relevaient bien de la syphilis. La dactylite est signalée chez une petite fille de 6 semaines par Draper (cité parTaylor).
Les lésions viscérales ne sont généralement reconnues qu'à l'autopsie; on peut cependant, chez quelques enfants, soupçonner ou diagnostiquer certaines d'entre elles.
Les troubles digestifs ne manquent jamais, quand la syphilis congénitale est grave. Les enfants sont pris de vomissements et de diarrhée, avec des selles sanguinolentes dans quelques cas; en général, ils ne perdent l'appétit que tardivement et, pendant les premiers temps, ils prennent le sein ou boivent avec avidité ; le traitement mercuriel, loin d'exagérer les accidents, les combat souvent avec le plus remarquable succès. Ceux qui sont dans de mauvaises conditions hygiéniques, et qui sont nourris au hiberon, succombent presque tous à l'athrepsie.
Un examen attentif fait souvent constater une tuméfaction de la rate.
On peut aussi reconnaître, chez quelques enfants, les signes de Y hépatite syphilitique : le foie est gros et dur; il déborde les fausses côtes et descend parfois jusqu'à l'ombilic, en soulevant toute la région de l'hypochondre. La paroi abdominale est sillonnée de veines dilatées. L'ascile est exceptionnelle; elle a été observée par Wagner, chez un enfant de 7 semaines, et par Ikerensprung, à 9 semaines. L'ictère est rare et n'est pas d'une façon certaine, la conséquence de l'hépatite ; Gerhardt signale, chez les enfants ictériques, des ecchymoses sous-cutanées qui, d'après Thierfelder, se rencontrent aussi chez de petits syphilitiques qui n'ont pas de jaunisse et dont le foie peut même n'être pas malade.
Les enfants atteints d'hépatite meurent généralement dans les deux premiers mois; rarement ils dépassent trois mois. Ils succombent à la diarrhée ou à une péritonite généralisée.
La broncho-pneumonie n'est pas rare, mais n'a rien de spécial.
M. Bradley (1871) rapporte un cas d'albuminurie avec anasarque, qui coïncidait avec un exanthème syphilitique et qui guérit.
On peut reconnaître, chez quelques enfants de 2 à 15 mois, l'induration et l'augmentation de volume du testicule (Hutinel, 1878).
Les maladies du système nerveux sont rares. Les convulsions- (Kadclifl'e : enfant d'un mois), même avec le caractère de crises épileptiformes réitérées, comme dans un cas de Le Pileur, où l'enfant guérit sous l'influence du traitement ioduré, n'ont jamais qu'une signification incertaine. Il en est de même de l'insomnie. Une observation dedeGraefe, qui a trait à des accidents cérébraux observés chez un enfant de 2 ans, est douteuse ; il est possible que la syphilis fût postérieure à la naissance. Ilutchinson a vu, chez un petit syphilitique d'un an et demi, atteint d'irido-kératite et d'atrophie du nerf optique, survenir des convulsions, dépendant sans doute d'une cause spécifique. Hughlings Jackson (1868) cite un cas de paralysie faciale, avec paraplégie. Zeissl parle d'un enfant de 15 mois qui avait une gomme de la langue, et chez qui l'on
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S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
observa une paralysie faciale et une paralysie incomplète du moteur oculaire commun. L'autopsie, faite par Chiari (1881), fit reconnaître une méningite chronique, avec artérite de la base. Broadbent pense que certains cas de prétendue méningite tuberculeuse ont la syphilis pour origine.
Viritis est exceptionnelle dans la syphilis du premier âge (faits de Lawrence, Hutchinson, etc.).
Behrend (1878) a décrit sous le nom de syphilis kémorrhagique une forme particulière d'accidents, qu'il attribue à l'infection héréditaire et qui est caractérisée par l'apparition de taches purpuriques sur tout le corps et, dans quelques cas, par des hémorrhagies de l'ombilic. Deahna (1879) a rapporté un fait semblable à ceux de Behrend. Les observations de Schultz (1878) etde St. Mackenzie (1878) sont très-conteslables comme interprétation. Simon pense que la disposition hémorrhagique est un symptôme de cachexie, mais ne dépend pas de la syphilis ; il paraît cependant que les enfants observés par Behrend n'étaient pas cachectiques. En somme, les faits publiés ne permettent pas d'admettre encore la syphilis hémorrhagique.
Il est très-rare que la syphilis héréditaire donne lieu à des suppurations multiples, comme Bavasse en cite deux exemples.
La mortalité des nouveau-nés syphilitiques est effrayante, surtout dans les asiles. Presque tous ceux qui sont nourris au biberon meurent: parmi ceux qui ont une nourrice, un certain nombre guérissent, mais il est difficile de dire dans quelle proportion. La mort survient en général dans les premiers mois, rarement dans la seconde ou la troisième année.
Quand la maladie doit se terminer favorablement, les accidents spécifiques cessent en général avant la fin de la première année. La guérison peut être complète et définitive; le petit syphilitique prend toutes les apparences de la santé et n'a, plus tard, aucune manifestation morbide qu'on puisse attribuer à l'infection héréditaire. Plus fréquemment peutêtre la nutrition est compromise et le développement se fait mal : quelques enfants deviennent rachitiques; les autres restent de vrais avortons; petits, grêles, ils dépassent l'âge de la puberté sans acquérir les attributs de leur sexe; d'autres enfin sont seulement anémiques, mais grandissent et se développent à peu près normalement. Quelle qu'ait été l'évolution de la syphilis du premier âge, on peut voir survenir, dans la seconde enfance, à l'époque de la puberté et plus tard encore, des maladies qui semblent avoir pour origine la syphilis héréditaire.
Anatomie pathologique. — Les lésions anatomiques de la syphilis héréditaire du premier âge sont, pour la plupart, des inflammations chroniques, qui ont souvent la plus grande analogie avec les inflammations scléro-gommeuses de la syphilis acquise. « Le tissu conjonctif, dit le professeur Parrot, est le foyer du travail morbide et la maladie est une hypersclérose généralisée. »
Bans quelques cas, on reconnaît de la façon la plus manifeste la constitution nodulaire des lésions et l'on voit les foyers morbides prendre la
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S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
forme de tumeurs et subir la dégénérescence centrale qui caractérise les gommes.
On observe aussi, chez le nouveau-né, l'altération amyloïde des viscères, du foie, par exemple (Rokitansky).
Il est très-commun de trouver un grand nombre d'organes malades, à l'autopsie des petits syphilitiques.
Lésions osseuses. — Les premiers travaux relatifs aux lésions osseuses de la syphilis congénitale remontent à peine à vingt ans : Ranvier (1864) donna une bonne description d'un cas de disjonction épiphysaire, observée chez un enfant d'un mois. Quelques autres faits vinrent s'a jouter aux G ou 8 observations que Diday et II. Roger avaient pu recueillir dans les auteurs. En 1870, Wegener décrivit l'ostéo-chondrite de la syphilis héréditaire et la distingua du rachitisme. Waldeyer et Kobner (1872) pensent qu'il se produit entre l'épiphyse et la diaphyse un tissu de granulation de même nature que le tissu des gommes. Parrot, dans une suite de travaux, dont les premiers remontent à 1871, a fait une étude très approfondie des altérations osseuses de la syphilis héréditaire. Les lésions, souvent symétriques et multiples, se rencontrent sur les os longs, les côtes, le crâne et, beaucoup plus rarement, sur les os plats, les os courts et les vertèbres.
Parmi les os longs ceux qui sont le plus souvent atteints sontl'humérius, le tibia, le fémur et le cubitus. On doit, pour les étudier à l'œil nu, faire, avec un fort scalpel, des coupes longitudinales ou perpendiculaires. Parrot distingue quatre genres d'altérations, que l'on peut trouver isolées ou réunies sur le même sujet. Dans le premier degré, qu'il appelle périostogenèse, le périoste est épaissi et adhérent; l'os, augmenté de volume, présente, à sa surface, une couche ostéoïde très-poreuse, moins dure, plus friable et d'une coloration plus rouge ou plus violacée que les parties saines, dont elle se distingue par la direction de ses fibres, perpendiculaires à la surface de l'os.
La médullisation marque un degré plus avancé de la lésion précédente : des vides se creusent entre la diaphyse normale et la surface de l'ostéophyte, qui est remplacé par une série de couches concentriques de tissu compact, disposées autour de l'os sain. Celui-ci peut être envahi par le travail de raréfaction et devenir très-fragile.
La chondro-calcose est caractérisée par le développement excessif que prend la couche spongoïde ou chondro-calcaire, dont l'épaisseur ne dépasse pas normalement un demi-millimètre, par la coloration jaune et l'apparence crayeuse de cette lamelle ordinairement bleuâtre, et par les prolongements irréguliers qu'elle envoie vers le cartilage et le tissu spongieux. .
La transformation gélatiniforme ou puriforme est la cause des fractures décrites à tort sous le nom de décollement de l'épiphyse, puisque la solution de continuité se produit entre la couche chondro-calcaire et le tissu spongieux; c'est la lésion qu'on rencontre dans la pseudo-paralysie syphilitique. La substance osseuse normale ou pathologique se trans-
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forme en une matière rosée ou jaune, que Parrot compare à certains crachats pneumoniques, ou en un détritus puriforme, où Ton retrouve des grains calcaires, qui ont été considérés comme de petits séquestres, capables de provoquer l'inflammation des parties voisines.
Ces lésions indiquent une perturbation profonde dans les phénomènes de l'ostéogenèse. Elles n'ont pas, comme le croyaient AYaldeyer et Kobner, les caractères des phlegmasies scléro-gommeuses, et l'on peut se demander si elles ne sont pas l'expression d'une anomalie d'évolution plutôt qu'une altération vraiment spécifique. Quoi qu'il en soit, elles sont, chez le nouveau-né, un signe à peu près certain de syphilis héréditaire. Elles faisaient défaut dans un cas de syphilis vaccinale (Kôbncr).
Les conclusions doivent être plus réservées pour des enfants plus âgés et quand les lésions, plus lentes dans leur évolution, ont tous les caractères du rachitisme vulgaire.
Les altérations des os du crâne sont de deux ordres : les unes, destructives, varient depuis une raréfaction ou une porosité exagérée de l'os, dont la surface est comme vermoulue, jusqu'à des érosions et pertes de substance circonscrites de la table externe; les autres sont productives et donnent naissance à des ostéophytes. Ceux-ci forment à la surface des os, surtout autour du bregma, des éminences lenticulaires, à contour régulier, qui tranchent sur le reste de l'os par leur couleur rouge ou violette, par leurs porosités et leurs sillons vasculaires. La structure de ces exostoses a été bien décrite par Parrot (1877) et par Cornil (1878).
Le développement exagéré des ostéophytes a pour conséquence une déformation du crâne; les sutures frontale et sagittale forment un sillon entre les parties latérales proéminentes : c'est le crâne nati forme, que Parrot regarde comme un signe de syphilis. Dans quelques cas, des jetées osseuses déterminent de très bonne heure la réunion des sutures, et le crâne est arrêté dans son développement par ces sijnostoses prématurées; l'enfant reste microcéphale.
Enfin, on peut observer une fragmentation des os, qui n'est pas absolument propre à la syphilis.
Pellizariet Tifani ont étudié, d'une façon spéciale, les lésions des côtes, qui s'infléchissent ou se fracturent fréquemment.
Je discuterai plus loin les rapports de la syphilis et du rachitisme, considéré comme une suite indirecte de l'infection héréditaire.
On ne peut indiquer avec certitude la signification du rachitisme fœtal, qui, suivant Depaul, n'a aucun rapport avec l'état de santé de la mère, tandis que Spiegelberg (1878) le regarde comme le plus souvent d'origine syphilitique. Les fractures spontanées intra-utérines ne paraissent pas dépendre delà syphilis fœtale (laits de Porak, 1877, Th. Anger, 1878).
Appareil lymphatique. — Quelques observations (Bœrensprung, etc.) signalent l'hypertrophie des ganglions lymphatiques superficiels ou profonds chez les nouveau-nés syphilitiques. Un travail récent de Doyen (1883) démontre que l'hypertrophie des ganglions mésentériques et
SYPHILIS. S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
bronchiques, lombaires et iliaques et, quelquefois des glandes de l'aine, de l'aisselle et du cou, est beaucoup moins rare qu'on ne le croyait généralement.
Thymus. — P. Dubois (1850) attribuait à la syphilis héréditaire une lésion du thymus, caractérisée par de petites collections purulentes. Cette observation fut confirmée par Wedl (1858) etBraun, entre autres; mais Yirchow et Bserensprung en contestaient la valeur; Zeissl, qui doutait comme eux, dit avoir été convaincu par une autopsie de Widerhofer (1858). Dans les observations de Depaul (1851) et de Lehmann, les foyers morbides avaient quelque ressemblance avec des gommes en régression.
Les lésions des capsules surrénales consistent en une induration scléreuse, avec épaississement de la capsule et production de grains miliaires blanchâtres dans le parenchyme (v. Bœrensprung).
Raie. — La rate est presque toujours augmentée de volume, ainsi que l'ont montré en particulier v. Bserensprung, Birch-Hirschfeld et S. Gee. Tepel (1874), comparant le poids de la rate, chez les enfants sains ou syphilitiques, trouve qu'il est plus que triplé chez ces derniers. Parrot indique comme poids moyen, dans les 20 premiers jours de la vie, 7 à 9 grammes, pour les enfants sains, 54 à 58 pour les syphilitiques.
Appareil digestif. Intestin. — Fôrster ( 1865) a vu, chez un enfant de 0 jours, une tuméfaction avec ulcérations des glandes de Peyer, d'origine probablement syphilitique. Roth cite un fait semblable. Schotl a trouvé, à l'autopsie d'un enfant mort avec une syphilide pustuleuse, une tuméfaction des glandes de l'intestin, comparable à celle qu'on observe dans la scarlatine et le typhus. Oser (1872) signale aussi le gonflement des glandes de l'intestin et de l'estomac.
Parrot a vu deux fois un semis de grains blanchâtres, qui apparaissaient surtout du côté du péritoine, Jùrgensen (1880) parle aussi de granulations miliaires, dégommes etde lésions superficielles, qu'il compare à des plaques muqueuses.
Foie. — Les lésions du foie sont très-communes et très-remarquables. Elles se présentent sous deux formes : la forme diffuse, qui a été admirablement décrite par Gubler (1852), et la forme circonscrite, dont les exemples sont rares et, en partie, contestables. La première est une sorte de sclérose (Gubler, Parrot et quelques autres anatomo-pathologistes refusent d'y reconnaître une lésion inflammatoire) ; l'autre est semblable aux gommes circonscrites de la syphilis acquise.
Le foie syphilitique est gros, arrondi, de consistance élastique. Son poids est notablement augmenté : il représente, d'après Tepel, la seizième ou même la douzième partie du poids du corps, et non la vingt-cinquième partie, comme à l'état normal ; mais il faut remarquer avec Parrot que les petits syphilitiques sont toujours très-amaigris au moment où ils meurent.
La surface, d'un rouge violacé, est marbrée ça et là de plaques arrondies, d'une teinte ocreuse et d'un aspect demi-transparent, qui rap-
SYPHILIS
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pelle la pierre à fusil. C'est au bord tranchant de l'organe, au voisinage du ligament suspenscur, près du hile et autour des grosses branches de la veine porte, que l'on voit surtout les parties ainsi modifiées ; quelquefois l'organe presque entier est altéré. Sur les coupes, le tissu se montre uniformément lisse et lardacé, de sorte que souvent, dans une grande étendue, on ne voit plus trace de la disposition lobulaire normale.
Sur ce fond brillant et demi-transparent se montrent des grains opaques, quelquefois visibles à la surface, que l'on désigne habituellement sous le nom de grains de semoule. Ils sont surtout apparents sur les coupes qui ont été un instant plongées dans l'alcool ; ils ne dépassent guère 1 ou 2 millimètres, ne font aucun relief sur les parties environnantes et ne peuvent être énucléés. Ils sont formés par une accumulation de jeunes cellules et peuvent être assimilés à des gommes miliaires : dans l'intervalle des foyers nodulaires, les éléments lymphoïdes sont infiltrés nonseulement à la périphérie des lobules, mais jusque dans leur intérieur; ils pénètrent entre les cellules hépatiques, qui sont déformées et atrophiées par compression. La dégénérescence graisseuse des cellules est très-rare ; dans quelques cas, le foie est ictérique.
Les productions gommeuses sont rares. Tcstelin (1845) a trouvé, dans le foie d'un enfant de sept mois, des tumeurs du volume d'une noisette à celui d'une noix. Wedl (1855), Lanccreaux, Thiry, etc., citent d'autres exemples ; mais la nature des produits morbides n'est pas toujours bien définie.
Schûppel a décrit trois cas d'induration scléro-gommeuse du tissu qui entoure la veine porte, sous le nom de péripylé phlébite des nouveau-nés. Le tronc de la veine formait un cordon d'un centimètre d'épaisseur, et sa lumière pouvait à peine admettre une soie de sanglier. Dans un cas de Friedreich, les voies biliaires étaient oblitérées dans le hile. Schott a vu plusieurs fois des nodosités dures entourer les gros troncs vasculaires et se prolonger sous forme de tractus blanchâtres.
La périhepatite est souvent associée aux lésions diffuses; on voit alors, à la surface du foie, des plaques fibreuses circonscrites ou des myriades de fines granulations blanchâtres, ou enfin les néo-membranes d'une inflammation aiguë et récente.
Les lésions du pancréas ont été signalées par Cruveilhier (2 obs.), Œdmansson et Wegner. Birch-Hirschfeld a trouvé 15 fois, sur 25 autopsies d'enfants jugés syphilitiques d'après les altérations du squelette, une induration interstitielle de la glande. Klebs dit avoir trouvé des gommes du pancréas sur un fœtus de 6 mois. Friedreich et Iluber citent d'autres exemples de lésions pancréatiques.
La péritonite périhépatique, périsplénique ou généralisée, n'est pas rare ; c'est toujours une lésion consécutive.
Lésions des voies respiratoires. — Un petit nombre d'observations (cas douteux de Roger, 2 cas de Parrot, obs. de Frankl) font mention d'ulcérations la ryngées .
Poumons. — Depaul (1857-1855) a, le premier, rapporté à la syphilis
SYPHILIS
S. HÉRÉDITAIRE DU PREMIER AGE
héréditaire une lésion pulmonaire qui a été ensuite étudiée par Lorain et Robin (1855), sous le nom d'épithéliome du poumon, décrite et figurée par Lebert(1857) et que, depuis Virchow, on désigne souvent sous le nom de pneumonie blanche des nouveau-nés syphilitiques. Les travaux de Devergie, Hecker, Ranvier, Weber (1864), D. Mollière, ont contribué à bien faire connaître cette lésion.
L'aspect des parties malades diffère, comme l'indique Parrot (1878), suivant que les poumons proviennent de mort-nés ou d'enfants qui ont vécu quelque temps. Dans le premier cas, le tissu du poumon est plus dense que l'eau, et plus dense que celui des poumons normaux qui n'ont pas respiré. L'induration est générale. Le poumon est gris ou rosé ; il ne peut être insufflé. Les cloisons interalvéolaires sont épaissies; les cavités des alvéoles sont remplies de cellules épitbéliales.
Dans le second, les lésions sont plus localisées et ont l'apparence lobulaire de la broncho-pneumonie commune. Les lobules indurés se trouvent presque exclusivement à la surface, vers les parties déclives du lobe supérieur, où ils forment une bande allongée de peu d'épaisseur. Ils font saillie sur les coupes et sont nettement séparés les uns des autres ; ils sont durs, d'une coloration rosée, grisâtre ou presque blanche.
Les lésions du cœur sont rares et n'ont qu'un intérêt anatomo-pathologique ; on a signalé la myocardite (Wagner, Kantzow, 1866), l'endocardite (faits très-douteux de Forster etdeWendt), la gomme (Rosen, 1860).
J'ai déjà mentionné Varlérite cérébrale, dans une observation de Zeissl et Chiari, et la péripyléphlébite de Schùppel.
Les reins sont, au dire de Klebs, plus fréquemment altérés qu'il ne semble au premier abord ; dans un cas, il y avait de véritables nodosités gommeuses. D. Mollière (1869) parle d'une augmentation considérable du volume d'un rein ; Coupland signale la néphrite interstitielle. Un fait de Lancereraux est douteux ; Parrot a vu les reins semés de grains blanchâtres et de nodosités du volume d'un pois, que l'on peut regarder comme des gommes.
On connaît les lésions du testicule, qui ont été étudiées par Norlh (1862), Bryant (1865), Wilks (1865), llenoch, et par Hutinel. Dans un cas d'Obédénarc et Cornil, l'origine de la syphilis est douteuse.
Hennig (1872) fait mention de lésions de la glande mammaire.
Système nerveux. — Les lésions du système nerveux central sont rares et mal connues.
Les observations signalent : la pachyméningite externe (Danyau, Cruveilhier), l'arachnitis (Ilowitz) et des lésions cérébrales diverses. Legroux et Robin (1858) ont observé la sclérose de l'encéphale, Trémeau de Rochebrune a trouvé des foyers purulents et Schott des tumeurs gélati. niformes, du volume d'une noisette. La dégénérescence graisseuse diffuse ou en foyer (Virchow, D. Mollière) est sans doute étrangère à la syphilis.
Dans le cas de Zeissl et Chiari, l'autopsie fit reconnaître une pachyméningite scléreuse avec artérite oblitérante ; un fait de Marchiafava (1 877) est analogue.
SYPHILIS. S. HÉRÉDITAIRE TARDIVE
Quelques faits cités parllaase (1829), Morgan, Œdmanson, Dickinson, tendent à démontrer que l'hydrocéphalie peut être la conséquence de la syphilis héréditaire ; de Méric, II. Roger, Lancereaux, sont disposés à accepter cette pathogénie, qui est encore contestée, en particulier par Huguenin. West fait remarquer que l'on peut être induit en erreur par la largeur des fontanelles et par la mollesse du crâne, dont l'ossification se fait mal chez les nouveau-nés syphilitiques.
Potain a publié un cas de sclérose de la moelle, observée sur une enfant née vivante, avant terme. Kahler et Fick (1880) ont trouvé un foyer de myélite dans un des cordons latéraux de la moelle d'un enfant de 5 mois.
Syphilis héréditaire tardive. — L'étude des manifestations tardives de l'hérédité syphilitique n'a pris un caractère vraiment scientifique que depuis vingt ou trente ans. C'est un problème dont la discussion est ouverte et pour la solution duquel les matériaux de valeur incontestable sont encore peu nombreux. Les observations les plus probantes (elles sont extrêmement rares, puisque je n'ai pu en recueillir que deux ou trois en interrogeant quelques-uns des maîtres les plus répandus dans la pratique de la ville) sont celles dans lesquelles !e médecin a pu observer la syphilis des parents et suivre, chez les enfants, la filiation des accidents depuis la naissance jusqu'après la puberté.
Il faut du moins, pour qu'un fait ait une valeur sérieuse, qu'une enquête rétrospective apprenne : 1° que les parents ont eu la syphilis avant la naissance de l'enfant; 2° que celui-ci n'a certainement pas acquis la syphilis par contagion accidentelle, dans ses premières années; 5° (dans quelques cas seulement) qu'il a eu des accidents syphilitiques du premier âge.
Si, dans ces conditions, les caractères de la maladie sont tels qu'ils semblent se rapporter à la syphilis plutôt qu'à toute autre origine ; si les accidents sont rapidement amendés par un traitement antisyphilitique, ou si l'autopsie révèle des lésions caractéristiques, on sera autorise à admettre la syphilis héréditaire tardive.
Le peu de certitude que présentent la plupart des observations publiées et la difficulté qu'il y a, le plus souvent, à éviter toutes les causes d'erreur, font hésiter un grand nombre de bons esprits et expliquent pourquoi la doctrine de la syphilis héréditaire tardive est encore très-contestée. Ricord (1855) croyait avoir observé des cas probants, mais son opinion avait peu de partisans, et il était combattu par Depaul, Devergie, Cullerier. Rollet et mon maître H. Roger sont d'avis que le plus grand nombre des faits où l'on croit reconnaître l'hérédité tardive doivent être rapportés à la syphilis acquise, dont les symptômes ont été méconnus ou ont passé inaperçus. Il n'est pas nécessaire de rappeler dans combien de circonstances les jeunes enfants sont exposés à contracter la syphilis par contagion.
A la Société des hôpitaux, en 1805, à la Société de chirurgie, en 1871, à la Société médicale de Berlin, en 1877, les opinions ont été divisées.
SYPHILIS
S. HÉRÉDITAIRE TARDIVE
Hutchinson, dans les mémoires de 1857 et 1865 en particulier, appela l'attention sur certains signes méconnus avant lui de la syphilis héréditaire et fournit ainsi de nouveaux éléments au diagnostic.
En 1879, Augagneur a donné une très-bonne monographie, que l'on devra lire, pour approfondir la question ; il réunit 80 observations éparscs dans la science, mais il a peut-être eu le tort de ne pas se montrer assez sévère dans la critique.
II. Jackson (1875), Laschewitz (1878), Coupland (1880), ont cité des faits importants. Le professeur Fournier a fait récemment sur le sujet qui nous occupe des leçons cliniques publiées par Barthélémy.
Je dois encore une mention aux thèses de Gressent (1874), Chaboux (1875), Delaittre (1885).
Les manifestations tardives de l'hérédité syphilitique ont toujours les caractères généraux des maladies tertiaires; une syphilide superficielle de la peau ou d'une muqueuse, survenant dans la seconde enfance ou plus lard, doit faire admettre une vérole acquise. On ne retrouve pas toujours, dans les antécédents, quand le diagnostic de syphilis héréditaire parait probable, les accidents du premier âge. Il est possible que ces symptômes précoces aient fait défaut, mais il est plus probable qu'ils ont été méconnus et que la syphilis a présenté, dans son évolution, la série régulière de ses manifestations successives. C'est l'opinion de IL Roger (1864).
La date d'apparition des maladies syphilitiques tardives, d'origine héréditaire^ est variable ; quelques observations se rapportent à la seconde enfance, un plus grand nombre aux années qui précèdent ou suivent la puberté. Plus le sujet avance en âge, et plus, on le comprend, les chances d'erreur vont croissant. Pour quelques sujets adultes, il est vrai, on découvre une suite d'accidents qui se sont succédé depuis la première enfance et dont la filiation est indiscutable (chez un malade de Fournier, la série s'étend de l'âge de 5 mois jusqu'à 28 ans). La plupart des observations qui se rapportent à des sujets de 40 ans et plus (2 cas de Ricord, faits de Lancereaux, Leudet, M. Robert, qui parle d'une femme de 65 ans) doivent être contestées : ou la vérole est indiscutable, mais elle peut avoir été acquise par contagion, ou le diagnostic même de syphilis est douteux.
Signes révélateurs de l'hérédité syphilitique. — Un certain nombre de signes peuvent servir d'indices révélateurs et d'éléments de probabilité pour le diagnostic ; aucun d'eux n'est constant, aucun n'est pathognomonique. Hutchinson et le professeur Fournier (1885) ont surtout contribué à en faire connaître la valeur séméiotique.
Fades et habitas général. — La plupart des enfants chez qui la syphilis est héréditaire sont chétifs ; ils ont l'apparence de sujets délicats, mais non le faciès des scrofuleux ; ils sont maigres et souvent très-pàles, d'un teint terreux; il est extrêmement rare, dit Hutchinson, qu'un enfant syphilitique par hérédité ait le teint floride d'une belle santé.
Imperfection du développement corporel. — La croissance est en gé-
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néral lente et difficile ; le développement sexuel est retardé, le pénil reste glabre, les testicules sont petits ; chez la femme, les seins ne sont pas développés et la menstruation tarde à s'établir. Dans quelques cas, l'hypotrophie générale est telle que, bien après l'àgedc la puberté, les sujets sont encore de véritables enfants, grêles, et comme rabougris, de sorte qu'un garçon de 18 ans paraissait en avoir 4 (Ilutchinson) et qu'un enfant de 14 ans semblait en avoir tout au plus 6 ou 7 (Fournier). Les cas dans lesquels l'infantilisme atteint ce degré excessif sont rares, et ils ne relèvent pas tous de la syphilis héréditaire.
Les déformations crâniennes (front proéminent, saillie des bosses frontales ou de la suture bifrontale, bosselures péribregmatiques, élargissement transversal ou asymétrie du crâne) sont des indices peu certains.
Les déformations nasales ont plus de valeur. Chez un certain nombre d'enfants, le nez reste déprimé, camard, à la suite du coryza chronique de la première enfance. Bien plus rarement, le squelette nasal a été en partie détruit et l'organe s'est effondré ; la difformité est choquante ; elle n'est pas un indice certain de syphilis, à plus forte raison de syphilis héréditaire.
Les os longs présentent parfois des nodosités rachitiques ou, ce qui a plus d'importance, des hyperostoses, au voisinage des épiphyses.
On peut retrouver longtemps les traces des cicatrices linéaires qui se voient, dans le très-jeune âge, aux commissures des lèvres, et de celles qui succèdent aux syphilides des fesses ou des cuisses. Les grandes cicatrices qui succèdent aux lésions destructives de l'isthme du gosier ont beaucoup plus d'importance, quoiqu'elles ne permettent pas de conclure certainement à la syphilis et surtout à la syphilis héréditaire.
La kératite interstitielle aurait, d'après Ilutchinson, une valeur considérable et presque pathognomonique ; elle survient en général vers 10 ou 12 ans et procède par attaques successives, atteignant à la fois les deux yeux, dont les cornées deviennent opaques, sans présenter d'ulcérations: pendant plusieurs mois, au plus fort du mal, le sujet est quelquefois presque aveugle, puis la cornée s'éclaircit, sans reprendre sa transparence parfaite; il reste de légers nuages et, dans quelques cas, des vettiges d'une iritis concomitante.
Il est certain que la kératite interstitielle se rencontre chez des enfants syphilitiques par hérédité, mais c'est aller trop loin sans doute que de l'attribuer toujours à une même cause.
Le professeur Panas (1876) la considère comme une maladie essentiellement cachectique et croit que la syphilis peut intervenir comme cause prédisposante, en épuisant l'organisme. « En dehors de la syphilis, dit Abadie, d'autres causes diathésiques, susceptibles d'entraîner la déchéance de l'organisme, ou un état de profonde anémie », peuvent donner origine à la kératite interstitielle; et il ajoute : « Dans cent cas, l'iodure de potassium, même à hautes doses, a agi avec moins d'efficacité que l'huile de foie de morue ».
Quelques sujets sont atteints, vers l'âge de 11 à 18 ans en général, d'une
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S. HÉRÉDITAIRE TARDIVE-
surdité progressive et rapide, qui peut devenir presque complète, quelquefois même absolue, dans l'espace de trois semaines à un an (Pierce, A. Fournicr).
Ce trouble fonctionnel, dont la cause anatomique n'est pas bien connue, accompagne en général la kératite interstitielle. L'association des deux accidents a une signification importante; elle est signalée dans une observation tout à fait probante qui m'est communiquée par J. Bucquoy. Dans deux cas de Knapp, la surdité débute subitement et s'accompagne d'accès vertigineux, avec incertitude de la marche.
Une malformation dentaire, qui a été bien décrite par Hutchinson, est un signe de présomption dont la valeur n'est guère contestable. Elle est signalée dans quelques observations très-précises (un cas de Roger, une obs. d'Archambault, 1879). Elle fait défaut cbez beaucoup d'enfants notoirement syphilitiques (Hutchinson).
Voici ce que dit l'auteur anglais des indications fournies par l'examen des dents : Il ne faut pas chercher de caractères spéciaux dans la première série de dents. Il n'y a pas d'erreur plus grossière que de regarder de mauvaises dents comme un indice de la syphilis. Les malformations des incisives médianes supérieures sont les seules qui soient positivement caractéristiques; les autres dents ne peuvent fournir qu'un complément de preuves. Le principal caractère est un amoindrissement général ou naissance (Dwarfing) de la dent ; celle-ci est à la fois trop petite et trop étroite et, par la convergence de ses bords, elle tend à devenir pointue : mais elle est constamment tronquée à son extrémité, qui présente une encoche à convexité supérieure unique et superficielle, sans dépressions irrégulières ; au fond de l'encoche, l'émail fait défaut et la dentinc est à nu. Les déformations sont souvent symétriques. 11 est commun de voir d'autres altérations dentaires (celle de la stomatite, dit Hutchinson) associées à celles de la syphilis.
Parrot et Fournicr ne distinguent pas aussi expressément les altérations dentaires de la première et de la seconde dentition. Parrot décrit cinq types de déformation atrophique, sous les noms d'atrophie cupulaire, sulciforme, cuspidienne, de déformation en encoche et en hache, qui est propre aux dents de lait. Il n'est pas certain que les dents naines à encoche de Hutchinson soient caractéristiques de la syphilis; quand aux signes fournis par le retard du développement des dents, diverses altérations de leur structure et leur vulnérabilité (Fournicr), ils ne semblent avoir qu'une valeur très-incertaine.
Manifestations morbides tardives de l'hérédité syphilitique. — Les maladies par lesquelles se manifeste tardivement la syphilis héréditaire sont tout à fait comparables aux maladies tertiaires de la vérole acquise. Les lésions anatomiques semblent être les mêmes dans les deux cas : ce sont la slcérose, les gommes, l'arlérite, la dégénérescence amyloïde. H faut reconnaître que, dans les observations peu nombreuses où le diagnostic de syphilis est confirmé par l'examen cadavérique, l'origine héréditaire reste souvent douteuse (obs. deVirchow, Leudet, Bouchard, Lance-
880 SYPHILIS. — s. héréditaire tardive.
reaux, Schwimmer, au moins une des observations de Laschewitz) ; quelques laits cependant semblent très-probants. Un des plus remarquables est celui qu'a publié Dowse (1878) ; il mentionne des gommes cérébrales, l'endartérite des artères de la base et la dégénérescence lardacée du foie et des reins, chez une fdle de 12 ans. D'autres ont été rapportés par Coir pland, Laschewitz.
Les maladies que l'on peut attribuer à la syphilis héréditaire tardive intéressent les os, les téguments ou les viscères.
Les maladies des os sont parmi les plus communes. Chez quelques sujets, on constate seulement des symptômes d'ostéopériostite, une tuméfaction peu accusée et des douleurs ostéocopes, sur le trajet d'un ou plusieurs os longs. Le plus fréquemment, il se produit de véritables hyperostoses, à marche lente, qui occupent la diaphyse, au voisinage d une épiphyse, et peuvent s'étendre sur une longueur de 10 à 15 centimètres; on les rencontre surtout au tibia, au cubitus, à l'extrémité inférieure du fémur, sur le radius et l'humérus. Elles guérissent souvent avec rapidité sous l'influence du traitement ioduré, mais non sans laisser quelquefois des déformations persistantes. La suppuration est rare.
Les observations de ce genre sont nombreuses: je citerai, parmi les plus récentes, celles de Lannelongue (1881-1882). Elles sont presque toujours un sujet de discussions. Les causes d'erreur sont en effet difficiles à éviter, et il est certain que des ostéites, toutes semblables à celles qu'on attribue à la syphilis héréditaire, reconnaissent souvent une autre cause. Dans les cas observés par Verneuil, la syphilis avait été contractée clans l'enfance ; chez les enfants qu'il a vus, Duplay n'a pas trouvé d'antécédents spécifiques; Trélat croit à une maladie scrofuleuse (Soc. de chir., 1881).
On a quelquefois attribué certains accidents cérébraux ou myéliques au développement d'exostoses intra-emniennes (Leudet, Zambaco), ou racbidiennes (Laschewitz). Ces faits sont douteux.
Une observation de Demme (1877) fait mention d'une ostéopériostite crânienne, avec tuméfaction douloureuse des os pariétaux ; à l'autopsie, on trouva les os érodés, une paehyméningite et deux abcès du cerveau. Dans un cas de Bouchard (douteux au point de vue de l'origine héréditaire) les lésions osseuses sont associées à une paehyméningite yommeuse.
Certaines arthropathies sont attribuées à la syphilis héréditaire tardive par Schùller ( 1882). Dureuil cite trois cas de pseudo-tumeur blanche. Méricamp décrit une arthropathie déformante, d'après deux observations, dont l'une a été recueillie dans le service de Eournier, et l'autre est empruntée à Duménil par Gressent (187 i) - Quelques enfants ont des douleurs rhumatoïdes dont le siège paraît être dans les os, au voisinage des jointures (obs. d'Archambault) . La dachjlite est regardée par Taylor comme une des manifestations les plus communes de la syphilis héréditaire tardive. Ici encore il est bien difficile de savoir ce qui appartient à la scrofule.
Maladies delapeau. Les observations probantes de syphilides tuberculeuses ou ulcéreuses de la peau sont rares. Un cas dont la nature ne peut
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guère laisser de doutes, m'est communiqué par mou maître J. Guyot; je citerai en outre, comme assez probants, un cas de Lewin et un de Schwimmer. Dans les observations de Cazenave, et de Gressent, l'origine héréditaire est douteuse ; elle est tout à fait contestable dans les cas de de Vléric.
Les lésions naso-pharyngiennes sont peut-être celles dont le diagnostic soulève le plus souvent des divergences d'opinion. Elles se présentent sous deux formes : tantôt la nécrose des os du squelette nasal ou palatin est la lésion dominante, et le mal a pour conséquence l'ozène, l'effondrement du nez ou la perforation du palais osseux; tantôt les parties molles sont surtout intéressées et sont envahies par des ulcérations phagédéniques, qui échancrent, perforent ou détruisent le voile et ses piliers, le nez, et quelquefois la lèvre supérieure. Les deux ordres de lésions sont, chez quelques sujets, réunies.
Il est difficile de contester la valeur de certaines observations dans lesquelles ces lésions destructives sont attribuées à la syphilis héréditaire (un fait deFournier, obs. de Lewin, Diday, Dowse, obs. de Wigglesworth et Cushing, qui ont vu une vaste ulcération de l'arrière-gorge devenir le point de départ d'une hémorrhagie mortelle). Dans un grand nombre de cas, il est presque impossible de porter un diagnostic certain (fait de Hérard, 1865, et quelques-unes des observations rapportées dans ma thèse, 1875). En supposant que l'on ait de sérieuses raisons pour rejeter l'hypothèse de la tuberculose ou de la scrofule, en présence d'une lésion destructive du nez ou de la gorge, il reste à savoir si la syphilis es' d'origine héréditaire ou si elle a été accidentellement contractée dans l'enfance; le plus souvent, il est également, difficile de démontrer l'une ; ou l'autre origine, et la question est résolue d'après des présomptions ou : des préventions seulement. Il est intéressant de comparer à cet égard les thèses de Chaboux (1875) et de Roussel ; l'un et l'autre sont disposés à rapporter à la syphilis presque toutes les lésions naso-pharyngiennes graves du jeune âge, mais le premier pense que l'infection est presque toujours héréditaire, le second n'admet guère que la vérole acquise.
L' adénopathie cervicale et trachéo- bronchique est signalée par Rivin gton.
Maladies du système nerveux. — H. Jackson et Fournier attribuent à la syphilis héréditaire certaines maladies cérébrales du jeune âge qui sont en général confondues avec la méningite tuberculeuse, mais en diffèrent cependant parfois par leur évolution lente (obs. deFournier) ou par certains symptômes insolites. Parmi les faits les plus probants de syphilis cérébrale d'origine héréditaire, il faut citer celui de Dowse (1878), auquel j'ai déjà fait allusion, et une observation de C. Pellizari (1879). Dans bien des cas, l'hérédité syphilitique n'est pas démontrée et le diagnostic reste par conséquent incertain (plusieurs observations de H. Jackson, 1875, obs. de S. Gee, qui trouva à l'autopsie un sclérose de l'encéphale).
Henoch (1880) dit avoir vu des gommes du cerveau à l'autopsie d'un
882 SYPHILIS. — manifestations indirectes de l'hérédité syphilitique.
enfant de deux ans; II. Jackson et Bouchard signalent aussi des lésions gommeuses, mais il n'est pas certain que le syphilis fût héréditaire.
L'idiotie et l'imbécillité sont signalées par Critchett (faits douteux) et par Lancereaux, dont le petit malade était microcéphale par synostose crânienne. Bourneville n'a pu, « malgré des recherches depuis longtemps poursuivies, trouver de cas d'idiotie ou -d'épilepsie susceptibles d'être rattachés à la syphilis héréditaire » (comra. écrite). Mon père a vu le fils d'un syphilitique rester à demi imbécile et épileptique, après avoir eu des manifestations spécifiques du premier âge.
Viritis (obs. de Zeissl), la choroïdo-rétinite, la névrite optique avec atrophie (Laschewilz), sont signalées par divers auteurs.
Maladies de foie. Plusieurs observations avec autopsies font mention de lésions hépatiques. La syphilis héréditaire doit être regardée comme la cause probable de certaines cirrhoses observées dans la seconde enfance (Leudet, 2 obs. de Laschewilz, Coupland, 1880, II. Barth, 1882) ; dans tous ces faits, l'examen cadavérique est favorable à l'idée de syphilis ; dans celui de Coupland, l'hérédité paraît certaine.
Bendu me signale un cas de diarrhée chronique, qui dura plusieurs années, chez un enfant anémique et chétif, fils de syphilitique.
La néphrite avec anasarque est indiquée, en particulier par Coupland et par Schwimmer.
Les observations de maladies du poumon ou du larynx sont peu probantes.
L'action curative de l'iodure de potassium a, dans le diagnostic, une valeur sérieuse; elle rend probable l'hypothèse de la syphilis, mais elle ne prouve rien de plus : il ne faut donc pas lui accorder une signification trop absolue. Hutchinson fait observer d'ailleurs que les effets du traitement sont rarement aussi rapides et aussi complets dans la syphilis héréditaire que dans la syphilis acquise.
IV. Manifestations indirectes de l'hérédité syfhilitiqi'e. — On sait qu'au dix-huitième siècle les formes larvées de la vérole héréditaire menacèrent d'envahir toute la pathologie des maladies chroniques. Sans donner dans les mêmes exagérations, la plupart des médecins contemporains reconnaissent que la syphilis des parents est souvent, pour leur descendance, alors même qu'elle ne se transmet pas dans son-espèce, une cause d'infériorité physique, qui peut favoriser l'invasion des maladies étrangères. On comprend qu'il soit à peu près impossible de marquer les limites de celte influence héréditaire et que les impressions remportent ici sur les faits démontrés.
A. Fournier regarde comme des manifestations indirectes de l'hérédité syphilitique certains états ou dispositions morbides qui s'accusent dès la naissance ou à une époque plus ou moins éloignée : quelques enfants naissent débiles et nonviables ; d'autres ont une meilleure apparence, mais ils meurent subitement, et d'une façon inopinée, quelques jours ou quelques semaines après la naissance; d'autres grandissent, mais restent
SYPHILIS. MANIFESTATIONS INDIRECTES DE l'uÉRÉDITÉ SYPHILITIQUE. 883
anémiques et portent en eux un élément de malignité pour les maladies à venir.
Le savant professeur admet que les enfants nés de parents syphilitiques sont prédisposés aux affections du système nerveux, à l'éclampsie, à la méningite, à l'hydrocéphalie, et qu'un certain nomhre d'entre eux sont idiots, imbéciles ou arriérés ; il les croit aussi prédisposés au lymphatisme et à la scrofule.
« Il y a, dit Laschewitz, des familles véritablement pathologiques ; on y voit un individu épilcplique, un autre atteint d'atrophie musculaire progressive, un troisième est fou, un quatrième phthisique, et, quand on remonte à l'origine du mal, on trouve la syphilis ». llutchinson croit que les enfants syphilitiques sont, plus que d'autres, prédisposés aux inflammations des séreuses, à l'arachnitis, à la pleurésie.
Tout cela est encore bien incertain.
Les rapports de la syphilis héréditaire et de la scrofule sont différemment appréciés. Il est impossible de confondre les deux maladies et on n'est pas autorisé, ce me semble, à considérer, d'une manière générale, la scrofule comme un rejeton ou une transformation de la syphilis (ainsi que l'admettent Er. Wilson, 1857, et F. Jordan, 1867, par exemple), mais on doit reconnaître que la syphilis des parents peut, comme toute cause débilitante, favoriser le développement de la scrofule chez les enfants. C'est l'opinion de Lugol, de Diday, de Graves, de Jaccoud et de Fournier.
llutchinson et J. Paget, pour ne citer que deux autorités, n'admettent pas que la syphilis héréditaire prédispose d'une façon spéciale à la strume ou à la phthisie. La principale cause d'hésitation dans le jugement à porter sur ces relations pathologiques vient de l'incertitude de nos connaissances sur la scrofule.
Pour la tuberculose, la syphilis des parents ne peut être qu'une condition prédisposante éloignée, mais on comprend que les sujets malingres ou frappés d'infantilisme, dont j'ai parlé plus haut , soient une proie marquée pour la phthisie.
Il n'y a pas de rapports à établir entre la vérole héréditaire et le lupus (llutchinson, Zeissl), à la condition que l'on distingue du lupus vrai le phagédénisme, qui paraît être, chez quelques enfants, une manifestation tardive de l'hérédité syphilitique.
Le rachitisme serait toujours, d'après les observations de Parrot, sous la dépendance de la syphilis héréditaire. Après avoir cherché à distinguer, au point de vue anatomique, les lésions du squelette dans la syphilis et le rachitisme, Parrot est arrivé à cette conclusion que ce dernier représente un stade déterminé dans l'évolution de la syphilis osseuse. Je crois avec Cornil, Kassowitz (1881), Zeissl, que la syphilis doit prendre rang parmi les conditions pathogéniques du rachitisme, mais qu'elle n'en est pas la cause exclusive; je crois, avec Fournier, que le rachitisme est une conséquence banale de l'influence dystrophique qu'exerce sur l'organisme l'infection héréditaire.
