S. HÉRÉDITAIRES TARDIVES
qui revêt cette nuance. D'ailleurs l'éruption pemphigoïde a une signification toute différente d'une éruption quelconque, puisque Parrot n'a vu guérir que quelques enfants atteints de ce pseudo-pemphigus; il est vrai qu'ils succombaient, non pas au pemphigus, mais aux lésions viscérales dont celui-ci est vraisemblablement l'expression.
Les autres éruptions dues à la syphilis héréditaire, les syphilides papuleuse et papulo-vésieuleuse, ne diffèrent pas de celles de l'adulte. C'est la forme pustulo-vésiculeuse qui, venant à se dessécher et à s'encroûter, donne lieu à ce qu'on a appelé l'impétigo syphilitique. Cette forme est intéressante chez l'enfant si sujet aux poussées d'impétigo lymphatique. Parrot signale sa plus grande fréquence sur l'abdomen qui n'est pas un siège affectionné de l'impétigo vulgaire. Fournier donne les autres signes différentiels suivants : Les croûtes syphilitiques sont d'un ton ocreux plus foncé; elles sont plus dures, plus sèches, plus cassantes; elles sont plus disséminées et forment moins souvent de larges nappes; dans ces cas, elles affectent parfois la forme circulaire, etc.
« Mais on se tromperait fort, ajoute le professeur, si l'on comptait trouver à coup sûr dans les signes qui précèdent un témoignage démonstratif de la spécificité de l'éruption. Dans nombre de cas, le diagnostic résidera moins dans l'appréciation d'une manifestation isolée et des signes objectifs que dans l'examen complet du malade. »
Quant aux accidents plus graves, ils sont, chez l'enfant, fortement humides et rapidement ulcéreux; ils laissent alors à leur suite des cicatrices qui sont parfois très-précieuses pour le diagnostic rétrospectif de la vérole héréditaire, ainsi que Parrot l'a très bien démontré.
Les sgpliiliJes ulcéreuses peuvent se montrer à des époques très diverses, comme dans la syphilis de l'adulte. De plus, comme chez l'adulte encore, elles peuvent récidiver. Aussi voit-on survenir des lésions ulcéreuses d'ordre spécifique chez des jeunes gens et même chez des adultes, alors que dans leur souvenir jamais aucun accident antérieur de syphilis n'a été observé par eux. Il s'agit de syphilides ulcéreuses tertiaires dues à une syphilis héréditaire qui manifeste encore son existence après 15, 20, 50 années et plus, de même que la vérole acquise peut le faire un demi-siècle encore après son début dans l'organisme (Fournier). Ce sont là des accidents tardifs de syphilis héréditaire, car l'on ne doit pas considérer comme telles des lésions qui apparaîtraient seulement vers le 12° ou le 14e mois après la naissance. Cette conclusion découle des travaux de Parrot, de Fournier et des auteurs anglais (Drysdalc, Hutchinson, Jackson, Fox, Coupland, etc.). On peut dire d'une manière générale que la syphilis héréditaire et notamment ses lésions viscérales sont des questions plus familières aux médecins anglais qu'aux médecins français.
Ces faits sont très-importants à connaître, parce qu'ils viennent donner une explication de la grande quantité de syphilis ignorées que l'on rencontre en pratique et, d'autre part, parce que, si la nature de ces lésions, dont la puissance destructive est parfois effrayante, n'est pas méconnue,
SYPH1LIDES. —
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. S. CUTANÉES
leur guérison devient possible. Le contraire a lieu si, comme Fournier le démontre journellement, on persiste, à cause de l'absence d'antécédents, dans le diagnostic de scrofule. Quand on est initié à la possibilité des syphilides héréditaires, de V adulte, on est surpris de la fréquence des lésions qui doivent être considérées comme telles. Telle est la « fausse scrofule » dont la notion, due, en France, à la parole autorisée de Fournier, n'est pas un des moindres services rendus à la médecine par ce savant médecin (Leçons cliniques, avril 1885).
Il reste alors à faire le diagnostic entre une syphilis héréditaire et une syphilis acquise dans l'enfance, cette dernière étant, ainsi que l'a encore montré Fournier, beaucoup plus fréquente qu'on ne le croit généralement. On aura recours, pour ce diagnostic, aux neuf groupes de signes permettant de faire le diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire, à savoir: l'habitus et le faciès du malade; — son développement tardif et incomplet (infantilisme); — les déformations crâniennes et nasales (éboulement du nez, ozenne); — les lésions osseuses portant surtout sur les os longs et les os plats; — les cicatrices de la peau : cicatrices fessières, périanales, péribuccales (Parrot); — les vestiges de kératite, d'iritis, etc. (lîutchinson) ; — les troubles ou lésions de l'appareil auditif (lîutchinson) ; — les malformations dentaires (Hutchinson) ; — les lésions testiculaires : orchite scléro-gommeuse (Hutinel); — atrophie (Fournier); — la polyléthalité des enfants ou la multiplicité des fausses couches.
Anatomie pathologique. — L'étude des lésions de la peau et des muqueuses dans les syphilides n'a point montré jusqu'ici de caractères différentiels capables de les séparer d'une manière absolue des autres affections cutanées. L'érythème, la papule, la vésicule, la bulle, etc., sont constitués dans la syphilis comme dans les éruptions similaires de toute autre provenance. Les mêmes phénomènes se passent dans les diverses couches de la peau, dans le derme et dans l'épiderme; les lésions élémentaires, envisagées au point de vue histologique, ne présentent pas de différence essentielle et ne donnent pas toujours la raison des caractères si importants fournis par l'examen clinique. Cela est vrai surtout pour ce qui concerne les manifestations cutanées des premières phases de la syphilis; lorsqu'on arrive à la période tertiaire, l'anatomie pathologique rencontre des accidents plus spéciaux, plus caractéristiques, mais dont l'étude présente encore bien des obscurités.
I. Syphilides cutanées. — Syphilides érythémateuses. — Dans la roséole, les lésions atteignent un degré d'intensité plus considérable que ne le fait supposer l'examen clinique. La congestion, si légère et si superficielle qu'elle paraisse, s'accompagne d'une prolifération des cellules conjonctives, d'une exsudation de globules blancs clans les papilles et dans le derme et fréquemment aussi de l'extravasation d'une certaine quantité de globules rouges. L'épiderme ne paraît subir qu'une trèslégère altération; l'hypérémie est la lésion dominante, caractéristique. L'exsudation de globules blancs qui raccompagne devient plus abondante dans les formes intenses de la roséole. Il en résulte une saillie,
SYPHILIDES. ANATOMIE PATHOLOGIQUE.
un boursouflement des taches rouges (roséole ortiée, papuleuse), résultant de l'infiltration œdémateuse du derme. Les altérations ne dépassent guère ce summum, quelle que soit d'ailleurs l'intensité de la roséole.
Sijphilides papuleuses. — Dans les syphilides populeuses, au contraire, l'infiltration du derme est beaucoup plus profonde et détermine une élevure saillante et dure ; l'épiderme s'érode fréquemment, se desquame; l'exsudation intradermique peut être assez abondante pour l'atteindre, le pénétrer, et former des croûtes en se desséchant à sa surface. A chacun de ces degrés de la lésion correspondent des formes particulières de papules syphilitiques : syphilides papuleuse, papulosquameuse, papulo-érosive, papulo-croûteuse. Ces formes cliniques ont donc un substratum originel et fondamental, qu'il importe avant tout de bien connaître : c'est la papule.
Cette papule est constituée par une inflammation circonscrite du derme et de l'épiderme, toujours beaucoup plus intense, dit Cornil, que ne le ferait supposer l'apparence superficielle de la lésion. Les vaisseaux du derme sont vivement congestionnés, non-seulement dans le réseau superficiel, mais souvent jusque dans le réseau profond. Il y a, dans les cas intenses, exsudation de cellules lymphatiques autour des vaisseaux jusque dans l'hypoderme, autour des bulbes pileux et des glomérules sudoripares, jusque dans le tissu cellulo-adipeux sous-cutané (Cornil).
Dans l'épiderme, la couche de Malpighi est épaissie, principalement au centre de la papule, à ce niveau la couche cornée se désagrège et s'exfolie. Elle persiste seulement à la périphérie de la papule où elle forme la collerette de Biett. L'inflammation du réseau vasculaire superficiel du derme paraît toutefois être la lésion dominante au moins dans les syphilides papuleuses simples. Il se peut même qu'elle se localise au réseau vasculaire des papilles, comme cela paraît être le cas dans ces formes atténuées décrites sous les noms de syphilides papulo-qranuleuses ou lichênoïdes, syphilides papuleuses ponctuées. L'hypérémie dans les syphilides papuleuses offre encore cette particularité qu'elle s'accompagne souvent de l'extravasation d'un certain nombre de globules rouges qui passent en même temps que les globules blancs à travers les parois vasculaires enflammées. Ces globules rouges cèdent leur matière colorante aux tissus et produisent ainsi la teinte brunâtre particulière à certaines papules. Les macules qui persistent après leur résolution ne s'effacent que très-lentement à mesure que le pigment sanguin est résorbé.
Les traits principaux de cette description de la papule envisagée comme type se retrouvent plus accusés dans l'examen des diverses variétés de syphilides papuleuses. La syphilide à grandes papules (S. papulo-lenticulaire ou nummulaire) et lasyphilide papuleuse en nappe ne diffèrent de la papule typé que par leur étendue en largeur et en profondeur. '
Il en est de même pour la syphilide papulo-squameuse dans laquelle on observe aussi un épaississement de toutes les couches de la peau qui va en diminuant du centre à la périphérie de la papule. L'inflammation