II. MALFORMATIONS DE l'aKUS ET ANUS ARTIFICIEL

Au nombre des malformations, des vices de conformation du tube digestif, celle de sa partie inférieure, connue sous le nom d'atrésie ou imperforation, mérite une sérieuse attention. La gravité des accidents que ces malformations produisent, les prompts secours qu'elles réclament, légitiment l'intérêt qui s'attache à leur étude.

Les oblitérations congénitales de la partie inférieure du canal intestinal, en arrêtant chez le nouveau-né le jeu normal de la défécation, occasionnent des accidents en tous points analogues à ceux des étranglements herniaires, et s'ils ne sont pas promptement secourus, ils entraînent fatalement la mort. L'étude de ces malformations peut être considérée à un double point de vue: 1° au point de vue des théories organogéniques ; 2° au point de vue de la pratique.

Ou comprend sous le nom d'atrésie, d'imperforation de l'anus, des oblitérations partielles ou totales de l'ouverture anale ou de l'extrémité du rectum, accompagnées quelquefois de communications médiates ou immédiates avec la vessie, l'urèthre ou même le vagin. Dans le but de bien préciser leur nature, de bien indiquer leur gravité, et de déterminer

ANUS. MALFORMATIOINS.

les secours qu'elles réclament, nous chercherons à établir les diverses variétés d'imperforation, en éloignant toutefois celles de ces malformations qui, par leur nature même, rentrent dans le domaine de ce (ju'on appelle les monstruosités, et sortent complètement de la pratique, pour être classées dans la tératologie.

Les malformations dont nous avons à parler peuvent être divisées en deux grandes sections : Imiierforaliom anales, Imperforations rectales. Chacune de ces sections comprend des variétés dont il sera fait mention.

a. Imper [ovations anales. — Dans cette série se classent : 1° les coarctations ou rétrécissements congénitaux de l'anus, dont l'ouverture pourra se trouver dans sa position normale, ou portée en avant, et s'ouvrir dans la région scrotalc ou pénienne ;

'2" Les imperforations, les atrésies complètes de l'anus ; celles-ci peuvent présenter quelquefois une dépression rudimentaire, des franges plus ou moins développées, ou bien une surface arrondie, sans la moindre trace d'ouverture anale ;

5° Les atrésies, présentant une espèce d'enfoncement, en forme de culde-sac, d'une étendue quelquefois de 1 ou 2 centimètres, oblitéré dans le point où il devrait se continuer avec lerectum (fig. 70,D;fig. 77, E; hg.78, D;ng. 79, C).

h. Imperforations rectales. — Dans cette série se placent les atrésies du rectum, avec absence partielle ou totale de cet intestin, se terminant près du plancher du bassin, au milieu du sacrum ou au niveau de la symphvse sacro-iliaque (fig. 76, A, E; lig. 77;D; fig.78,C).

Dans cette série se trouvent aussi les imperforations rectales, communiquant avec le corps de la vessie, avec son bas-fond ou bien avec l'urèthre, et celles qui se terminent dans le vagin, ou près de la vulve (fig. 80, H; fig. 81, A, C; fig. 82). Ces variétés des deux grandes espèces d'atrésie représentent au point de vue pratique les malformations qu'on rencontre le plus communément. On trouve à la vérité, dans les recueils scientifiques, des faits rares, dans lesquels le rectum s'ouvre dans d'autres régions que celles que nous avons indiquées.

Fig. 70. — Atrûsie ann-rectalo, l'intestin rectum oblitéré au niveau de la symphyse sacro-iliaque se continuant par un cordon musculaire jusqu'à l'ampoule cutanée. — A, Ampoule rectale. — B, Vessie. — (Gordon musculaire. — D, Cul-de-sac cutané. —

E, Terminaison de l'ampoule rectale. —

F, Partie de S du côlon. (H. Davx.ui.)

ANUS. MALFORMATIOîiS. 613

a. Imperforations anales: — 1° Alrésie incomplète; 2'^ atrésie complète ; 5° atrésie interne ano-rectale.

b. Imperforations rectales: — 1° Atrésie complète; 2° atrésie communiquant avec les organes urinaires ; 5" atrésie communiquant avec le vagin.

Ce classement s'éloigne un peu de celui adopté par les auteurs classiques, emprunté principalement à Pappendorfp ; il réunit presque toutes les variétés que cet auteur a indiquées.

Ktioiogie. — Sans entrer dans la discussion des causes plus ou moins problématiques, susceptibles de troubler le travail organo-plastique dans ses évolutions normales, et de suivre toutes les phases de son développement, nous croyons utile de montrer comment quelques-unes de ces malformations répondent à quelques périodes de développement par lesquelles passent les divers organes, avant d'atteindre leur achèvement complet. Pour cela, il est nécessaire d'indiquer sommairement le mode de développement du canal intestinal et des organes génitaux urinaires, afin d'établir comment quelques-unes de ces malformations peuvent être le résultat d un arrêt dans le travail organo-plastique, arrêt produit par un état pathologique embryonnaire qui détourne le développement normal de sa marciie régulière.

Le canal intestinal se développe aux dépens du feuillet interne du blastoderme. A son origine, il est formé par une espèce de canal cylindrique, fermé à chaque extrémité. La partie supérieure répond à la partie céphalique, et la partie inférieure à la partie pelvienne. Ce canal communique largement avec la vésicule ombilicale, et à son extrémité inférieure ou rectale, avec une autre vésicule : l'allantoïde ; celle-ci servira à former la vessie urinairc. A une époque du développement embryonnaire, la partie inférieure du canal intestinal communique plus ou moins largement avec l'allantoïde. A ce moment, qu'un trouble organique arrête le mouvement plastique, et suspende l'évolution de la partie inférieure de l'intestin et de la vessie, on aura une de ces atrésies rectales qui communiquent avec les voies urinaires (fig. 80; fig. 82). Mais, si l'arrêt du travail plastique frappe seulement l'évolution de l'intestin, et si la vésicule allantoïde suit son mouvement normal, on aura une simple atrésie rectale.

A mesure que l'intestin et l'allantoïde progressent dans leur développemment, on constate à la face externe du blastoderme, répondant à l'extrémité rectale, la formation d'un cul-de-sac, par suite du développement d'une rigole, qui, en se continuant vers la partie antérieure, formera un sillon qu'on appelle uro-génital. Ce cul-de-sac, en se développant, marchera h la rencontre du rectum, et à un moment donné, ces deux parties se toucheront, et ne seront séparées l'une de l'autre que par les culs-de-sac qui les délimitent. Par suite d'un travail d'atrophie, cette séparation se détruit et le canal rectal el le canal anal communiquent entre eux. Au moment donc, où ces deux parties sont séparées par un intervalle, même par une simple cloison, si leur évolution est arrêtée, elles représenteront la seconde variété d'atrésie anale, que nous désigne-

ANUS. MALFORMATIONS

rons sous le nom d'ano-rectale. L'espace qui sépare ces deux parties variera, on le comprend, avec l'époque de la vie embryonnaire à laquelle le travail plastique aura été arrêté.

Nous avons dit que la dépression anale se trouvait à l'extrémité d'une espèce de sillon, dont les bords, en se développant, formeront l'appareil génital externe. Ainsi, si le développement de l'orifice anal est arrêté, et si celui du rectum se continue, cet organe, en se distendant, pourra percer une ouverture dans le sillon qui formera plus tard le vagin, ou dans un point des organes extérieurs et à l'orifice vulvaire.Une des nombreuses variétés d'atrésie recto -vaginale ou vulvaire se trouvera ainsi réalisée. Mais, tout en tenant compte des diverses phases du développement embryonnaire pour expliquer les diverses formes d'atrésie qu'on rencontre au moment de la naissance, on est obligé cependant de faire intervenir

quelques causes pathologiques, telles que des accumulations de liquide, distendant ou atrophiant les réservoirs qui les contiennent, et faisant communiquer les parties les unes avec les autres.

Sans cette intervention, il serait difficile d'expliquer d'une manière satisfaisante certaines atrésies qui ne répondent que de très-loin aux périodes du développement embryonnaire. Ainsi , les atrésies ■ ano - rectales , recto-urinaires sont la représentation des diverses périodes embryonnaires. Il faut ajouter miaintenant que le culde-sac rectal, communiquant avec la partie cutanée, au moyen d'un canal solide, représente à son tour le produit d'un état pathologique qui a dû se faire pendant la vie fœtale (fig. 77, F).

Degré «le fréanence. — Les atrésies ano-rectales, ainsi que nous les nommerons, se rencontrent assez fréquemment. Dans l'espace de huit années, vingt-six enfants atteints d'imperforation ont été traités à l'hôpital des Enfants malades ; dans une seule année, dix imperforations ont été opérées par moi. D'après ce chiffre, on ne peut pas conclure à la

Fig. n. — Atrésie ailo-rectalc chez une fille, communication du rectum avec l'anus au moyen d'un cordon fibro-musculaire. — A, Rectum. ■ — B, Vessie. — C, Utérus. — D, Cordon musculaire contenant les fibres du rectum se terminant sur le vagin et sur le cul-de-sac anal. — E, Cul-de-sac anal.

ANUS. SIAI.FORMATIO.NS. 615

fréquence des atrésies. En effet, le professeur Moreau affirmait devant l'Académie de médecine que, dans une pratique nosocomiale de quarante années, il n'avait observé à la Maternité de Paris que quatre cas d'atrésie. Couture, du Havre, dans une pratique de trente années, et sur un chiffre de 5,500 accouchements faits par lui, n'en a rencontré que trois cas. Collins, pendant son exercice à la Maternité de Dublin, sur 16,654 enfants, n'en a rencontré qu'un seul cas, et le docteur Zohré, de son côté, n'a observé que deux imperforations sur 50,000 enfants, nés à la Maternité de Vienne.

Les auteurs ne sont pas d'accord sur la fréquence des atrésies dans les ■deux sexes. Curling, sur 100 imperforations, a noté 58 garçons et 52 filles. Buisson, au contraire, a rencontré sur 100 cas, 55 filles et 47 garçons. Dans le grand nombre d'observations que j'ai relevées, j'ai trouvé les atrésies plus fréquentes chez les garçons que chez les filles.

Anatomie patliologiquc. — Les oblitérations de l'anus présentent dans leur position et dans leur disposition des conformations qu'il est nécessaire de bien connaître, et qui varient suivant l'espèce d'oblitération. On doit donc examiner ces malformations dans leur disposition externe et dans leur disposition interne. Nous suivrons l'ordre de classification (jue nous avons adopté.

1° Atrésie incomplète. — Dans cette variété, l'ouverture anale est quelquefois déplacée et portée vers la partie antérieure ; elle présente un orifice étroit, formant quelquefois une véritable filière. Scultet, Rooynhuisen, Suerman et Fergusson rapportent des faits de cet ordre, dans lesquels l'ouverture extérieure était tellement étroite que les matières méeoniales sortaient avec difficulté. L'ouverture anale, dans ces cas, est très-rétrécie ; elle permet à peine l'introduction d'une sonde de femme, et parfois même d'un stylet de trousse. Le méconium sort difficilement par cet orifice, et des pressions sur le périnée sont nécessaires pour en favoriser l'issue. Dans l'atrésie incomplète, l'orifice anal ne s'ouvre pas toujours dans sa position normale ; il se trouve quelquefois à la partie antérieure, s'ouvre à la base du scrotum ou dans toute l'étendue de la région pénienne. South et Cruveilhier ont rapporté chacun un curieux exemple de ce genre. Léveillé en a rencontré un chez un enfant de dix ans. Rochard en cite un exemple chez un enfant de dix-sept mois, et Friedberg a rencontré un cas dans lequel l'ouverture était exactement à la base du scrotum. C'était le cas de deux enfants, l'un de sept mois et l'autre de quatre mois qui m'ont été présentés cette année. En raison de cette difficulté de l'écoulement des matières, l'ampoule rectale se dilate, et ses fibres musculaires s'hypertrophient ; lorsque l'issue du méconium est arrêtée par une cause quelconque, tous les accidents d'un étranglement apparaissent. Ashton a observé un enfant de deux ans, chez lequel ces accidents sont survenus par suite de l'occlusion momentanée de l'orifice rétréci. Quelquefois l'ouiverture anale, coarctée, se trouve placée au fond d'un sillon plus ou moins étendu, et son orifice présente une résistance très-grande à tout essai de dilatation. Dans cette variété, le rectum, largement dilaté, forme une

616 AM'S. MALFORMATIONS

espèce de réservoir, communiquant à l'extérieur par une ouverture étroite, à bord serré, formant quelquefois une sorte de canal conduisant dans la cavité rectale.

Dans tous les cas de ce genre, l'ampoule rectale était très-distendue et elle se continuait avec une espèce de canal, à la manière d'une cornue, se continuant avec son col. L'ouverture de ce canal s'ouvrait dans un des points indiqués, et son trajet long et étroit présentait dans quelques cas des dilatations : exemple, les faits observés par Duckinston et Danyau.

Dans les atrésics incomplètes, la partie inférieure du rectum se dilate et forme une ampoule ; cette dilatation s'étend quelquefois dans une assez grande étendue de l'intestin. Les membranes musculaires qui le composent s'hypertrophient. Dans le fait de Rocliard, la dilatation de l'intestin était très-grande, et ses libres musculaires considérablement hypertrophiées.

2" Atrésie complète. — Dans cette variété, l'ouverture anale n'existe pas, et la peau de la région est lisse et arrondie, ce qui a lait dire qu'une simple membrane séparait le rectum de l'extérieur. D'autres fois, on rencontre à la place de l'anus une légère dépression, comme une cicatrice rangée, ou bien même un pli cutané, comme un liséré hypertrophié. Les tubérosités ischiatiques sont quelquefois très-rapprochées et le diamètre inférieur du bassin est beaucoup rétréci. Dans les cas où la peau du périnée est lisse et arrondie, et où les tubérosités présentent leur distance normale, on peut présumer que l'ampoule rectale n'est pas loin de la peau. L'appareil musculaire, les sphincters de l'anus sont atrophiés ; dans d'autres cas, ils existent, et leur présence a été constatée par les dissections de Blot, Buisson, Depaul, Goyrand et Partdrige.

5" Atrésie nno-rectale. — Je range sous ce nom tous les cas d'atrésie dans lesquels l'ouverture de l'anus existe, et se continue avec un canal, dont l'étendue peut varier de quelques millimètres à 5 centimètres (fig. 76 D; lîg. 77, B). Ce canal, analogue à un doigt de gant, terminé par un" partie fermée, est constitué par une muqueuse hypertrophiée et en tota lité ou en partie par l'appareil musculaire de l'orifice anal. Cette poch est formée par les fibres superficielles et profondes du muscle sphincter, ])ar quelques fibres du muscle releveur de l'anus ; et sa muqueuse contient son appareil glandulaire, parfois les dépressions val vulaires, décrites par Houston. Le canal dont il est question est séparé de la fin du rectum, soit par une cloison plus ou moins épaisse, soit par un intervalle de 1 à 4 centimètres (fig. 78, E; fig. 7 9, B).

Le canal anal est quelquefois rétréci dans son parcours, et son étendue est variable. Piédagnel a observé, chez un enfant, ce canal présentant 15 millimètres. Jacquard et Shannon ont cité deux cas dans lesquels il présentait une étendue de 20 millimètres.

L'atrésie ano-rectale s'accompagne toujours d'une disposition dilféreate dans le volume et dans la longueur du rectum. L'intestin oblitéré est quelquefois adossé au cul-de-sac anal ; d'autres fois, il en est éloigné par une distance assez grande ; il est placé au milieu du sacrum ou même

ANUS. MALFORMATIONS. 617

au bord du bassin. Dans quelques cas, il est réuni à la partie inférieure

FiG. 78. — Alrésie ano-rectale. Terminaison du reclum Fie. 79. — Atrésie ano-rectale opurée

au' milieu du sacrum. — A, Rectum ouvert jusqu'à par ponction. — A, Rectum ouvert,

l'ampoule terminale. — B, Vessie. — C, Cul-dc- — R, Espace iibro-celluleux parcouru

soc rectal. — D, Cul-de-sac anal. — E, Espace par le trois-quart. — C, Cul-de-sac

fibro-celluli'ux entre l'anus et le rectum.

cutané. 'Ford.

par un cordon arrondi, vestige de l'intestin oblitéré (lig. 76, C; et fig. 77, A).

Lorsque le rectum est arrêté à une certaine distance, la vessie se développe et s'étend en arrière vers le sacrum ; il en est de même du vagin chez la petite fille; ces organes viennent occuper la cavité du bassin, et se placer entre l'oblitération rectale et l'oblitération anale (fig. 81, FF). La disposition de ces parties demande à être soigneusement indiquée, car elle peut fournir des données précieuses pour la médecine opératoire. Le développement exagéré de la vessie et du Fie 80. — Ampoule intestinale dans une airésie vagin en arrière peut donner une rectale au niveau de la symphyse|sacro-iliaque. f. " ■ \ n . 'r^ nature. — A, Ampoule termmale. — R,

lausse sensation de fluctuation à Commencement de s ou côlon.— 'C, Méso-côlon.

ANUS. MALFOIiMATIONS.

IV'xploration par le périnée, et faire croire à la présence très-rapprochée de la poche rectale. Dans un cas de ce genre, Amussat traversa le canal

avec le trois - quart.

Chez un enfant, atteint d'atrésic anorectale de cette espèce , observé par moi, et chez lequel le doigt introduit dans le canal anal fournissait une sensation très-manifeste de fluctuation, produite par le développement de la vessie , le troisquart explorateur pénétra dans cet organe, et donna issue

à une très - grande

FiG. SI. — Alrésie ano-rectale, pour montrer la position et le développement de la cavité vaginale chez le nouvcaii-nc imperforé — A, Ampoule rectale, arrêtée au tiers supérieur du sacrum. — B, C, Extrémité coccygienne. — D, Intervalle ccUuleux rétrO' vaginal. — E, F, Cavité exagérée du vagin. — X, Ouverture artificielle dans le périnée conduisant dans la cavité vaginale. — V, Ouverture vulvo-vaginale. (Amussat.)

quantité d'urine. Dans un autre cas, le développement du vagin donnait par le périnée une sensation de fluctuation. Le rectum est quelquefois complélement absent et s'arrête à la hauteur du bord du bassin, llalselman, Erichsen, Reauregard , Léou-

taud, Ammon, Jacquard, etc., rapportent des faits d'absence complète du rectum dans lesquels l'intestin s'arrêtait au bord du bassin. Mais, dans la majorité des cas, l'oblitération rectale se fait entre l'ampoule anale et la marge du bassin, à un ou plusieurs centimètres (fig. 76, A, E; fig. 77, A). Anmssat, Ammon, Holmes, Johnson, ont observé des faits de cet ordre, et j'en ai rencontré un certain nombre.

L'ampoule rectale, s'arrêtant près du plancher du bassin ou près de la symphyse sacro-iliaque, garde toujours avec le péritoine des rapports importants. Lorsque l'ati'ésie ano-rectale se fait très-bas, comme dans les observations d'Ammon, dans celles d'Amussat et dans d'autres, le cul-desac péritonéal descend assez bas, et se trouve presque dans la direction du canal anal ; une ponction faite à travers ces régions pourrait traverser la cavité péritonéale, ainsi que cela est arrivé dans les cas opérés par Gucrsant, Edward et Curling. Dans un cas de ce genre, dans lequel une ouverture artificielle a été établie par moi entre le rectum et l'anus, le

AlNUS. — MALFORMATIOKS.

passage d'une canule à lavements, maladroitement employée par les gens du service, a décollé et perforé le cul-de-sac péritonéal, et lancé le liquide dans la cavité abdominale. Inutile d'ajouter que la mort a été la conséquence de cette maladresse (fig. 77 et 78).

Il nous reste à parler de deux variétés importantes d'atrésie, dans lesquelles le rectum, terminé par une ampoule allongée, communique avec les organes génitaux-urinaires.

Ce sont les atrésies recto-urinaires et les atrésies recto - vaginales (%. 82).

4° Atre'sie recto-iirinaire. — Les atrésies recto-urinaires se rencontrent presque toujours dans le sexe masculin. Morgagni parle cependant d'une fille chez laquelle le rectum communiquait avec la vessie. Le point de communication du rectum avec les organes urinaires peut se faire soit avec le corps delà vessie, comme dans l'observation de Bennet Lucas (fig. 85 et 84), ou bien avec le bas-fond, ainsi que cela a été observé par Baillie, Murray, Wrisberg (fig. 82) , Chonski (fig. 84) , etc. ; avec le col vésical même, dans les faits publiés par Amussat et I)orsey, ou enfin avec l'urèthrc, soit à son origine, comme dans le fait cité par Bravais, ou bien plus avant, comme dans, les observations de Fergusson, de Miller et de Godard.

L'étendue de l'ouverture de communication peut varier dans ses dimensions, et suivant que cet orifice présentera un diamètre plus ou moins grand, l'écoulement des matières rectales pourra se faire avec plus ou moins de facilité. Si l'ouverture de communication présente un diamètre très-faible, la malformation se rapproche un peu des atrésies complètes, et revêt un degré de gravité d'autant plus grand que ses dimensions seront plus petites. D'ailleurs, par suite de son étroitresse, l'orifice pourra même se trouver oblitéré par un corps étranger, venant dit rectum, comme dans l'observation de Miller, ce qui donnerait lieu à des accidents

Fig. 82. — Atrésie recto-v&icale, communication du rectum avec le coi de ia vessie. — A, Rectum. — B, Vessie ouverte. — C, Canal urétliral. — D, Corps caverneu.f . — E, F, Artères omliilicales. — G, Uretères. — H, Ouverture de communication du rectum avec le col de la vessie. (WiiiscERG.)

5° Atrésie redo-vaginale. — Dans cette variété, le rectum communique avec le vagin dans un point plus ou moins éloigné de son orifice (obser-

AiNUS. ÎIALFOI'vMATIOKS.

\ations de Depaul et Ilowship), ou bien près de la vulve (observations de Jussieux, Pappendorfp, J. Rochard, Ricord et Diffenbach), ou bien en-

FiG, 83. — Atrésie recto- vésicale. Le rectum communiquant avec le corps de la vessie. — a, Inlostin rectum ouvert. — i», Vessie ouverte. — C, Communication de l'intestin avec la vessie. — rf, Conmiunication de l'anus avec la vessie. — e, e, Stylet passé dans l'urèthre. — f, Corps caverneux. — g, Tissu cellulaire du scrotum. (Costello.)

Fie. 84. — Atrésiu reclo-urinaire, rectum se terminant dans le bas-fond de la vessie. — a Intestin S côlon. — l), Aimeau ombilical. — c, Cordon ombilical. — d, Hernie ombilicale.— e, Artère ombilicale. — /; Rectum distendu. — y, g, Vessie bilobée. — Corps caverneux. — i) i, Uretères. — k, Stylet dans l'urùthre. — /, m, Conduit déférent. (Ciioxski.)

ANUS. — MALFor,)i\Tio>s.

core près de la fourchette en dehors de l'hymen. On comprend que suivant (|ue 'l'enfant est atteint de l'une ou l'autre de ces variétés, les procédés opératoires à employer sont différents. Des faits de cet ordre ont été observés chez des individus arrivés à l'âge adulte, et quoique le passage des matières soit une cause de dégoût, néanmoins la présence de cette malformation n'est pas incompatible avec la vie, et, ainsi que nous le verrons plus loin, des observations assez nombreuses le démontrent. Je ne mentionnerai pour le moment que celles de Van Swieten, Gibert et liicord. L'ouverture de communication du rectum avec les organes génitaux est quelquefois très-étroite; elle peut se faire directement, ou par un canal plus ou moins étendu, faisant comnmniquer la cavité rectale avec l'extérieur.

Symptômes. — Un enfant atteint d'imperforation anale se trouve exactement dans les mêmes conditions qu'un individu atteint d'un étranglement intestinal, et si les symptômes produits ne sont pas exactement identiques, ils présentent une analogie assez grande pour en faire pressentir tout le danger. L'impcrforation ano-rectale empêche l'issue des matières intestinales; ces matières, retenues, amoncelées dans le gros intestin, s'y décomposent, produisent des gaz qui ballonnent l'intestin, tendent les parois de l'abdomen, y compris le diaphragme, immobilisent ces parois, et les empêchent d'obéir aux efforts de la respiration. La fonction respiratoire, privée ainsi d'un de ses moyens d'action, s'arrête dans sa marche ; la circulation se trouve à son tour entravée, et le sang n'est plus hématosé. Le poumon, le foie, le cerveau et tous les viscères enfin se congestionnent. Telles sont les modifications anatomiques produites dans les organes par une atrésie anale, abandonnée à elle-même. Ajoutons à ces traits la considération importante de la fragilité du nouvel être, facilement accessible à toutes les conditions extérieures, pouvant entraver le jeu des fonctions et, a priori, on peut dire qu'une imperforation anale est une malformation qui présente une grande gravité.

Les enfants imperforés ne rendant pas le méconium, leur ventre se tympanise ; la respiration étant entravée, leur peau se congestionne et prend une teinte jaunâtre, plombée ou violacée; leur cri est long et plaintif et leur respiration est lente, saccadée et anxieuse. Lorsque ces phénomènes se continuent, les fonctions d'innervation et de caloritîcation s'affaiblissent, et leurs extrémités deviennent froides. Les intestins, distendus par les gaz, rejettent par le vomissement des matières jaunâtres, plus tard des matières stercorales. Des convulsions viennent compliquer la scène ; les enfants deviennent cyanosés ; tout l'ensemble des symptômes augmente, et la mort arrive au bout de trois, quatre, cinq ou six jours. La percussion de la région abdominale donne un son sonore, et si parfois on trouve un peu de matité dans quelques points de la région, ce phénomène n'est pas assez important pour fournir un signe de diagnostic, ainsi qye Lobligeois semble le croire. La distension du ventre affecte une forme arrondie proéminente au milieu, quelquefois plus large à la partie inférieure ; cette modification dépend d'une distention plus

ê25 ANUS. MALFORMATIONS.

grande de quelques points des intestins, sans pouvoir servir au diagnostic. Quelquefois même les anses intestinales distendues se dessirtent à travers les parois de l'abdomen.

Les phénomènes, dont nous venons de parler, présentent une marche variable et même certaines intermittences. On les voit quelquefois atteindre le maximum vers le troisième jour; d'autres fois ils sont lents dans leurs progrès ; on les voit aussi toucher à un certain degré, ne point le dépasser, rester pour ainsi dire slationnaires ; cela arrive surtout lorsqu'une communication existe entre les organes génitaux-urinaires. Alors, par le fait de cette communication, agissant pour ainsi dire à la manière d'un drain, une partie du méconium s'écoule par la vessie, ce qui contribue à prolonger la vie, et permet quelquefois aux fonctions vitales de continuer.

Les enfants imperforés qui succombent sans être opérés, ou chez lesquels l'opération a été faite tardivement, présentent à l'ouverture du corps, outre les phénomènes de congestion que nous avons signalés, une distension intestinale, une péritonite généralisée, occupant principalement les parois intestinales. Ces organes, réunis par des masses plastiques, baignent dans une sérosité purulente; les poumons, le foie elles reins sont gorgés d'un sang noir et glutineux, phénomènes analogues à ceux qu'on observe chez les malades succombant aux étranglements intestinaux. La partie imperforée de l'intestin est largement distendue, remplie de matières, et les parties musculeuscs qui le composent sont parfois très-hypertrophiées.

niagnostic. — Toutes les fois qu'un nouveau-né est resté les vingtquatre premières heures de la naissance sans rendre de matières, que ses langes ne sont pas salis^ qu'il présente un ballonnement du ventre, une coloration jaune violacée de la peau, qu'il pousse un cri faible et plaintif, qu'il a des mouvements convulsifs et des vomituritions, il y a toute probabilité qu'on a affaire à une imperfo ration. Dans ce cas, la région coccygienne doit être explorée avec grand soin, et il faut s'assurer de la présence de l'anus; si cette ouverture existe, il faut l'explorer avec un instrument mousse, dans le but de s'assurer de sa perméabilité; si l'instrument s'arrête à une certaine distance, il faut chercher à déplisser le conduit en écartant avec les doigts l'ouverture anale, afin de bien s'assurer que l'instrument est arrêté par une imperforation, et non par un pli do la muqueuse.

nîagnostlc (liffcrentiel. — L'atrésie anale ne peut pas être confondue avec une autre maladie. L'absence de l'anus, l'oblitération du canal anal, sont faciles à constater; on peut les confondre cependant avec une coarctation de tout le gros intestin. Un enfant m'a été présenté comme atteint d'une atrésic ano-rectale, accompagnée de tous les symptômes de cette malformation. Une sonde introduite dans l'anus glissait facilement dans l'intestin, et pouvait être reconnue à travers les parois de l'abdomen; le ventre de l'enfant était ballonné, et il vomissait des matières stcrcorales. Après l'avoir examiné, j'ai pensé qu'un obstacle devait exister dans un point du canal intestinal, et qu'une opération n'était pas indiquée. A

ANUS. MALFORMATIONS

l'autopsie, j'ai reconnu que tout le gros intestin, depuis l'anus jusqu'à l'iléon, était rétréci, qu'il présentait à peine dans toute son étendue un diamètre de 0,005, et ressemblait, en un mot, à l'appendice cœcal d'un adulte. Dans des cas analogues, la percussion abdominale, quoi qu'en puisse dire Depaul, ne donne aucun signe qui permette de faire distinguer la nature précise de la malformation.

Pronostic. — D'une manière générale, le pronostic des malformations ano-rectales est très-grave. Cette gravité est d'autant plus grande que le nouveau-né qui en est atteint s'éloigne du moment de la naissance. Boyer considérait ces malformations comme de nature à entraver la vie. « L'imperforation de l'anus, dit-il, est un vice de conformation qui fait périr la plupart des enfants qui en sont attaqués ; les secours de l'art ne peuvent en sauver qu'un petit nombre. » Lassus s'exprime dans des termes identiques, et Bigelow, un des chirurgiens les plus distingués du nouveau monde, partage la même opinion. La manière de voir de Boyer a sans doute influencé quelques-uns de ceux qui, à l'Académie de médecine, ont pris part à la discussion sur l'enfant de l'observation deLeprestre, et les a portés à déclarer qu'un enfant atteint d'une telle malformation devait être considéré non viable ; grande et profonde erreur qu'il importe beaucoup de ne pas laisser accréditer. Sans doute un enfant imperforé, non secouru, est fatalement voué à la mort, mais l'art intervenant dans une limite convenable, les chances de vie sont pour lui. Ces chances sont d'autant plus grandes que la malformation appartient à une de ces variétés dans lesquelles l'intestin rectum communique avec les organes génitaux-urinaires. Des exemples nombreux d'imperforation du rectum, communiquant avec le vagin, sont consignés dans les annales de l'art. Le tableau suivant comprenant des exemples d'atrésies recto-vaginales montre que les enfants porteurs de ces malformations peuvent quelquefois atteindre l'âge adulte, et par conséquent jusqu'à quel point on doit être réservé, lorsqu'il s'agit de formuler des conclusions médico-légales.

Nom de l'observaleiir.

Age de l'imperforé.

Kom de l'observaleur.

Age de rimperfor

Alliol Jolinson. . .

. . . 1 mois.

22 ans *.

i ans 1/2.

22 ans*.

. . . 5 ans.

29 ans.

Jarjavay

. . . 8 ans.

. . . 9 ans.

* Peul-ëlrc le même.

Toutes les fois que les enfants atteints d'imperforation ano-rectale ne sont pas secourus, dans les vingt-quatre, trente-six ou quarante-huit heures, le pronostic devient plus grave. A l'augmentation d'intensité des symptômes déjà signalés, il s'ajoute des vomissements et une péritonite généralisée qui fait échouer l'opération la mieux combinée. On ne saurait

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donc trop répéter qu'aussitôt qu'une iniperforation est reconnue, il faut se presser d'intervenir, et ne point attendre, ainsi que cela est dit dans quelques auteurs, que l'ampoule rectale, plus dilatée et plus descendue dans le bassin, permette un accès facile à l'opérateur. C'est une grande erreur, et il ne faut pas la laisser persister. On ne fait généralement pas assez attention aux causes de tout genre qui, dans le premier mois de la vie, environnent le nouvel être, et saisissent, en quelque sorte, la moindre occasion pour le frapper et le détruire. C'est pour n'avoir pas tenu compte de ces données tout élémentaires que nous trouvons dans les auteurs des appréciations fausses, touchant la gravité de telle ou telle opération et le conseil magistralement formulé de s'en abstenir.

D'après le relevé de nombreuses observations d'enfants imperforé.s, opérés avec succès, on ne peut pas dire avec Devergie, qu'un enfant, atteint d'une atrésie ano-rectale n'est pas viable, et qu'il échappe, par conséquent, aux conditions requises par les articles 725 et 906 du Code Napoléon, qui exige que l'enfant, pour jouir d'une donation ou d'un testament, soit viable. Cette question peut, dans un cas donné, devenir très-délicate; c'est une question médico-légale, qui ne saurait être résolue par de simples appréciations judiciaires, mais bien par des preuves, empruntées à des observations médicales. Oui, un enfant imperforé est un enfant viable, et la preuve de cette proposition se trouve dans les nombreux cas d'enfants imperlorés, qui, ayant été opérés, ont même atteint l'àgc de quarante-trois ans. Devant ces faits, toute discussion d'interprétation du texte de la loi devient intempestive, car, loin de simplifier et d'élucider la question, elle la complique.

TraStcisicnt. — Dans les cas d'imperforation, d'atrésie complète ou inconqdète de l'anus et du rectum, tout retard à intervenir, de la part du chirurgien, est une chance de vie enlevée au nonveau-né. Les indications sont donc jiressanles ; il faut agir promptemcnt et sans délai ; mais comment faut-il agir?. Faut-il ouvrir une voie dans le périnée, et rétablir l'anus dans sa place normale, et lorsque l'intestin est difficile à trouver, faut-il aller à sa recherche coûte que coûte, ou changer de route sans hésiter, et créer une voie nouvelle, un anus artiticiel dans une autre région? Cette double question comprend les points les plus culminants du traitement des atrésies ano-rectales.

Dans les cas d'atrésie incomplète, et dans les cas d'atrésie recto-vaginale, y a-t-il également urgence à intervenir? Dans le premier cas, la nécessité d'une rapide intervention se déduit de la marche et de l'intensité des accidents. Si l'écoulement des matières intestinales se fait difficilement par l'anus périnéal coarcté ou par l'anus vésico-vaginal, il y aurait danger à attendre, car on se trouverait à peu près dans les conditions que présente une atrésie complète.

Le traitement à employer, dans les cas d'atrésie complète ou incomplète, consiste dans une opération chirurgicale ayant pour but d'agrandir l'ouverture rétrécie, de rétablir l'anus à sa place normale, ou de créer un anus artificiel dans la région ano-périnéalc ou dans un point de la région

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abdominale. Mais, avant de décrire ces diverses opérations, voyons si, dans la conformation même de la région, on trouve quelque indice à la faveur duquel on puisse diagnostiquer la nature de la malformation. Ainsi que l'a ditDepaul, dans un cas d'oblitération intestinale, on doit poser la question de savoir où est le siège de l'oblitération, car de sa solution dépend le choix de la méthode qui doit être mise en usage.

Toutes les fois que chez un enfant imperforé, le périné est arrondi, sans présenter aucune dépression, et quand l'espace qui sépare les tubérosités ischiatiques conserve sa distance normale ou est même élargi, on peut supposer que l'intestin atrésié descend assez bas dans le bassin, et qu'il n'est pas très-éloigné de l'extérieur. Cete faible donnée pourra être corroborée à l'aide d'explorations faites par la vessie ou par le vagin, au moyen d'un cathéter. Si l'instrument est aisément senti par la main, appliquée sur le périnée, il y a grande probabilité que l'intestin est à une certaine distance; si, au contraire, il n'est pas reconnu par le palper périnéal, on peut supposer que l'ampoule rectale n'est pas très-éloignée.

Dans les cas d'atrésie ano-rectalc, celles où le cul-de-sac cutané se prolonge dans l'étendue de 1 ou 2 centimètres, l'exploration, à l'aide du doigt, pourra venir en aide au diagnostic. Toutes les fois que le détroit inférieur du bassin est très-resserré, que les tubérosités ischiatiques sont rapprochées, on peut supposer, avant toute exploration par la vessie, que l'intestin est très-éloigné.

D'une manière générale, et comme règle de médecine opératoire, lorsqu'il s'agit d'opérer un enfant atrésié, on doit, autant que possible, chercher à atteindre l'intestin par la région périnéale, le ramener en bas, le fixer sur la plaie, et faire, en un mot, un anus périnéal. Lorsqu'il est démontré que cela n'est pas possible, que l'ampoule rectale est trèséloignée, qu'il faut pour la trouver des recherches minutieuses et trop longues, et si l'enfant est né depuis quelques jours, il faut sans hésiter créer une voie artificielle dans les régions de l'aine ou régions lombaires. Il faut bien se rappeler qu'en voulant à tout prix trouver l'intestin et le .ramener, on place l'opéré dans des conditions mauvaises pour la réussite de l'opération, et que la lormation d'une voie artificielle ailleurs n'a quelque chance de succès qu'à la condition d'être pratiquée de bonne heure, et avant que les accidents inflammatoires abdominaux ne soient développés.

Quel que soit le genre d'opération qu'on doit pratiquer, il est certaines précautions à prendre. Il faut avoir soin d'avoir le jeune opéré suffisamment couvert, de façon à empêcher le refroidissement de la peau, si préjudiciable à cette époque de la vie. On doit envelopper les membres inférieurs dans de la ouate ou dans de la flanelle, ainsi que le torse de l'enfant. On doit aussi veiller à ce que ce dernier ne soit pas trop serré et à ce que les mouvements respiratoires puissent bien se faire.

Instruments nécessaires à l'opération. — 1" Un bistouri convexe légèrement pointu ; 2" un bistouri boutonné ; 5" une paire de ciseaux courbes sur le plat ; 4" des pinces à dents de souris et des pinces-érignes ; 5° une