L. A. DE Saint-Germain
AMYLACÉS (CORPUSCULES).
AMiriiACÉS (Corpujsciile»). — Dès l842,Valentin a figuré et décrit des corpuscules d'apparence cristalline, formés de couches concentriques homogènes plus ou moins régulièrement disposées autour d'un noyau originel central ; il avait observé ces corpuscules principalement dans les plexus choroïdes, dans les granulations de Pacchioni et dans la substance même des centres nerveux. Lebert, Gluge et d'autres auteurs ont constaté également la présence de corpuscules identiques dans l'encéphale ; en 1847, Bennett les trouvait dans une tumeur qui occupait la tente du cervelet, et les montrait à la Société pathologique de Londres. Ces détails suffisent pour montrer que l'attention était partout éveillée sur la présence de ces corps qui, par leur forme et leur aspect extérieur, se rapprochent beaucoup plus des substances minérales que des produits organisés. Mais si l'on était dès lors complètement édifié sur l'existence et le siège habituel de ces éléments, si même on en connaissait parfaitement les caractères morphologiques et les propriétés physiques, on était beaucoup moins avancé quant à la nature véritable de ces productions. Quel nom convenait-il de leur donner? Étaient-elles toujours des produits pathologiques, ou bien faisaient-elles partie des éléments histologiques normaux? N'avait-on pas décrit sous le nom trop vague de concrétions minérales cristallines des corps de diverses espèces? Toutes ces questions attendaient une réponse. Elle fut donnée en 1855 par Virchow. En faisant connaître pour ces corpuscules une réaction chimique dont la valeur est absolue, il en établit la spécificité mal définie encore, et les sépara nettement de certaines productions plus ou moins analogues, entre autres des concrétions de phosphate et de carbonate potassiques, auxquelles ils sont très-souvent associés.
En fait, on doit donner aujourd'hui le nom de corpuscules amylacés à de petits corps sphériques ou ovales, formés de couches concentriques, et qui présentent comme caractère pathognomonique la réaction suivante: au contact de l'iode, ils prennent, comme l'amidon végétal, une belle coloration bleue. La solution réactive peut être préparée de différentes manières ; on met de l'iode pur en contact avec de l'eau distillée, ou bien l'on emploie la teinture d'iode diluée, ou encore une solution d'iode dans l'iodure de potassium ; mais le meilleur procédé est celui de Schultz. On fait dissoudre du zinc dans de l'acide chlorhydrique, on laisse évaporer la solution au contact du zinc métallique jusqu'à ce qu'elle prenne la consistance d'un sirop, et on la sature avec de l'iodure de potassium ; cela fait, on ajoute de l'iode, et l'on peut, au moment de l'usage, diluer^la solution avec de l'eau. Dans ses recherches sur les granules amylacés, Busk s'est servi de cette solution modifiée et il en a fait connaître les proportions précises : il fait dissoudre 50 grammes de chlorure de zinc fondu dans 15 grammes d'eau, et il ajoute 18 centigrammes d'iode, dissous au moyen de 56 centigrammes d'iodure de potassium, dans la plus petite quantité d'eau possible.
Lorsqu'on a soumis les corpuscules à l'action de la solution de chlorure de zinc iodée, et qu'on ajoute un peu d'acide sulfurique, ces corps pren-
AMYLACÉS (CORPUSCULES.)
nent l'aspect de petits sacs bleus vides, à parois minces et sans résistance. — Sous l'influence de la lumière polarisée ces granules présentent quelquefois une croix noire nettement dessinée, dont les branches se coupent sous un angle de 45° au milieu du noyau central; le plus souvent on n'obtient qu'une longue ligne obscure (Busk).
J'ai signalé plus haut la forme stratifiée des corpuscules-; lorsque les couches sont très-multipliées, ils peuvent devenir appréciables à l'œil nu, c'est ce qui arrive notamment pour ceux de la prostate et pour ceux que Friedreich a observés dans diverses altérations du poumon. Mais dans la grande majorité des cas ces corpuscules ne sont visibles qu'au microscope et leur dimension varie deO""",01 à 0,04 {fig. 18).
Fig. 18. — Corps amylacés stratifiés provenant de la prostate (concrétions prostatiques). a Corpuscule allongé, décoloré, homogène, contenant un corps ressemblant à un noyau. — b Corpuscule formé par des couches plus volumineuses; il possède un centre pâle. — c Corpuscule encore plus volumineux, à plusieurs couclies et à centre coloré. — d, e, Corpuscules avec deux et trois centres. — ^Concrélion volumineuse, à centre volumineux, d'un brun noir. — Grossissement, 300 diamètres. (Virghow.)
Dans ses premiers travaux sur ce sujet, Virchow avait assimilé ces corpuscules à la cellulose végétale; les recherches subséquentes, celles de Donders, de Busk et de Carter entre autres, ont montré que ces produits sont de l'amidon véritable ; ils en présentent toutes les propriétés physiques et chiiTiiques, et se distinguent nettement ainsi de la substance amyloïde avec laquelle ils ont été d'abord confondus ; la matière amyloïde, en effet, n'est point colorée en bleu par l'iode [voy. Amyloïde).
Avant les travaux de Virchow les corpuscules amylacés étaient regardés comme un produit constamment pathologique ; cet observateur a montré qu'ils existent à l'état normal dans les centres nerveux et dans la prostate. Donders, de son côté, a confirmé ces faits. Carter a trouvé ces corpuscules dans la plupart des tissus et des liquides de l'organisme, et Luys en a démontré l'existence dans l'épaisseur de la peau, même chez le fœtus. Dans les centres nerveux, ils occupent ordinairement les couches profondes de l'épendymc ventriculaire et rachidien, et les nerfs des sens supérieurs (optique, auditif) ; ici la réaction iodée est indispensable pour différencier
AMYLACÉS (CORPUSCULES).
ces corps des concrétions sphériques de la glande pituitaire, des granulations des plexus choroïdes (sable cérébral) et de la dure-mère.
La présence de ces corpuscules n'est donc point en elle-même la preuve d'une altération morbide, elle n'acquiert cette signification que si la proportion normale de ces éléments est notablement augmentée, et, dans ce cas, les corpuscules amylacés pathologiques coexistent toujours avec d'autres lésions ; aussi n'est-il pas possible, en présence d'une altération toujours complexe, de déterminer la part qui revient dans la production des phénomènes cliniques aux corpuscules eux-mêmes; on sait seulement qu'ils agissent mécaniquement et par compression sur les autres éléments du tissu dans lequel ils sont infiltrés, et qu'ils en annihilent graduellement l'activité fonctionnelle; ce mode d'action est très-net dans les centres nerveux et surtout dans les cordons de la moelle épinière.
Les corpuscules amylacés (comme produits morbides) ont été vus dans le ganglion de Gasser (Luschka) , dans les nerfs optiques chez des individus atteints d'amblyopie et d'amaurose (Schrant), dans les nerfs auditifs chez des malades affectés de surdité (Fôrster, Vollolini), dans le tabès dorsualis (Rokitansky), dans la dégénérescence primitive ou consécutive des cordons delà moelle (Tûrck). D'un autre côté ces corpuscules existent en grand nombre dans le foie, le rein et la rate, lorsque ces organes sont atteints de dégénérescence amyloïde (Gairdner, Sanders); on les a trouvés aussi en proportion variable dans la presque totalité des tumeurs qu'on a examinées à ce point de vue (Busk, Carter) ; enlin Stratford a signalé la présence de ces corpuscules dans le sang d'un malade épileptique, mais je ne dois pas laisser ignorer que quelques observateurs, Virchow entre autres, ont élevé des doutes sur l'exactitude de ce résultat.
Pour ce qui est du mode de formation des éléments amylacés, je ne m'y arrête pas ; car la question est encore du domaine de l'hypothèse [voy. comme complément l'art. Amyloïde dégénérescence).
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AMYLOIDE (DÉGÉNÉRESCENCE). 173
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AMlTIiÈlVE. — On a donné le nom d'amylène à l'hydrogène carboné qui dérive de l'alcool amylique (huile de pommes de terre). Sa formule est G '"H"".
C'est un liquide incolore, d'une odeur un peu désagréable, rappelant celle de l'huile de naphte, beaucoup plus léger que l'eau, bouillant à +59" et brillant avec une flamme blanche. L'amylène est insoluble dans l'eau et se dissout on toutes proportions dans l'alcool et l'éther ordinaires.
Il peut se préparer de plusieurs manières. Le meilleur procédé est le suivant : On introduit dans Une cornue un mélange à volumes égaux d'huile de pommes de terre rectifiée et d'une solution concentrée de chlorure de zinc (marquant 70" à l'aréomètre de Baumé) et l'on distille. L'huile de pommes de terre se dissout d'abord; l'amylène passe ensuite à la distillation. Le produit contenu dans le récipient est ensuite rectifié au bainmarie et l'on ne recueille que les produits volatils au-dessous de 40". Ce nouveau produit est d'abord agité pendant quelque temps avec de l'acide sulfurique concentré, et finalement rectifié par une seconde distillation.
L'amylène est employé comme anesthésique. Son administration se pratique par les procédés ordinaires employés pour l'inhalation des vapeurs d'éther et de chloroforme. L'anesthésie provoquée par l'amylène paraît moins agitée et moins comateuse qu'avec ces deux dernières substances. Le pouls devient fréquent ; la respiration s'accélère et l'on observe une certaine rigidité des muscles souvent favorable à l'opérateur. Il faut avouer, du reste, que ce sujet est à peine connu et que les principales observations ont été faites à l'étranger (votj. Anesthésiques).
Z. Rocssm.
AlTIYIiOlDE (Dégénérescence). — Cette altération a été désignée aussi sous les noms de dégénérescence cireuse ou lardacée ; mais, au ]ioint de vue morphologique même, ces deux comparaisons ne sont pas également bonnes, car le produit morbide dont il est ici question ne présente ni la consistance demi-molle, ni la coupe humide du lard ; il rappelle bien plutôt, par sa dureté et sa sécheresse, les caractères de la cire ; aussi l'expression de cireuse, qui a été appliquée à cette lésion en Angleterre et dans l'Allemagne du Nord, est beaucoup plus juste que la qualification de lardacée, en honneur à l'école de Vienne. Mais, d'ailleurs,
AMYLOIDE. CARACTÈRES MACROSCOPIQUES.
lorsqu'on peut désigner un tissu ou un produit pathologique par un nom qui en rappelle les caractères et la constitution, le langage y gagne en netteté et en précision, et cela vaut infiniment mieux qu'un nom tiré d'une comparaison arbitraire avec un objet supposé connu et constamment le rnéme; aussi la qualification d'amyloïde me paraît à tous égards mériter la préférence ; je dirai même que l'hésitation n'est pas permise, car, au point de vue histologique, il n'est pas prouvé que la similitude soit constamment vraie entre l'altération lardacée et l'altération amyloïde. C'est une question que nous retrouverons plus bas.
Caractères macroscopiques. — Lorsque la dégénérescence amyloïde a atteint un développement considérable, lorsqu'elle a envahi dans une grande étendue la trame d'un viscère, elle est visible à l'œil nu et apparaît alors avec un ensemble de caractères assez tranchés pour qu'on puisse la reconnaître immédiatement. L'organe atteint est augmenté de volume, et cet accroissement est directement proportionnel à l'abondance du dépôt amyloïde, qui imprègne les éléments histologiques normaux, exactement comme les particules calcaires imprègnent les matières qu'on soumet à la pétrification. Avec cette augmentation de volume existe constamment une décoloration plus ou moins complète du tissu, laquelle est due à une véritable ischémie ; nous verrons plus bas, en étudiant le mode de développement de cette altération, qu'elle a pour premier effet de diminuer la perméabilité des petits vaisseaux, et par conséquent d'amoindrir le champ normal de la circulation. Lorsque cette décoloration est très-prononcée, lorsque surtout elle est générale, l'organe prend une teinte opaline d'un gris blanchâtre ; en même temps il résiste sous le doigt et sa consistance est grandement augmentée ; mais la surface reste lisse et unie, et laisse deviner la demi-transparence propre à la substance qui a
envahi le tissu {fig. 19).
Ce dernier caractère est beaucoup plus marqué lorsqu'on pratique une coupe dans l'organe altéré ; la surface de section est homogène, nette et luisante, d'un brillant mat, à reflets opalins, et si la lésion est très-avancée, il est
impossible de distinguer à la coupe aucun élément organique ; les vaisseaux, le tissu propre, la gangue conjonctive, tout a disparu, tout s'est métamorphosé sur place, il n'y a plus que de la substance amyloïde, et l'organe dont les éléments divers ont été confondus et réunis par une incrustation successive, n'a conservé de ses propriétés primitives que la configuration morphologique extérieure. Quelquefois l'incrustation, bien qu'aussi avancée dans son intensité, l'est moins dans son étendue; elle affecte alors la forme d'îlots, qui présentent, au milieu du tissu resté sain,
Fig. 19. — Surface de coupe d'un loie cireux avec dépôt d ■ ;!r:iis«e dans le voisinage des rameaux de la veine porte. Demi-nat. (Frerichs.)
AMYLOÏDE. CARACTÈRES MICROSCOPIQUES.
l'ensemble des caractères que je viens de décrire. L'organe ainsi affecté résiste notablement à la putréfaction, et l'injection artificielle ne pénètre pas les vaisseaux cajùllaires.
Caractères mlrroMCoptqnes. — Il est rare, je dois le dire, que la dégénérescence amyloïde soit aussi complète, il est rare, par conséquent, que ses caractères macroscopiques soient aussi tranchés; tout dépend à cet égard de l'âge de la lésion et des organes qu'elle occupe ; les phases initiales sont partout insaisissables à l'œil nu, et dans certains organes, l'intestin par exemple, la métamorphose peut être totale et cependant ne pas se révéler à la simple vue. C'est assez dire que dans tous les cas l'intervention du microscope et des réactifs chimiques est d'une absolue nécessité, et même cette dernière condition est ici la plus importante; ce n'est que depuis l'époque où Virchow a fait connaître la réaction chimiiiue propre à la transformation amyloïde que celle-ci a pu être isolée des lésions analogues avec lesquelles elle avait été confondue, et aujourd'hui il n'est permis d'affirmer l'existence de l'altération, que lorsqu'on a obtenu la réaction caractéristique. Voyons cependant les caractères microscopiques que présente cette lésion aux diverses périodes de son développement, j'indiquerai ensuite les actions chimiques qui peuvent la faire reconnaître alors même qu'elle est encore tout à fait à son début.
FiG. 20.— Fragnienl du loïc de la lig. 10. — La veine porte est injectée. (Grossissement : 8.) (Fherichs.)
FiG. 21. — Un groupe de cellules hépatiques sur lesquelles on peut suivre les métamorphoses successives qui résulti nt du dépôt de la matière amyloïde : «, une cellule dont le noyau est augmenté de volume ; b, tiMnsformation homogène des cellules grossies; le noyau n'est plus visible; c, débris de cellules. (FiiEiucHs.)
Les artérioles sont atteiaites les premières et le dépôt se fait d'abord dans les petits muscles de la tunique moyenne ; la fibre-cellule est remplacée par un corps compacte, homogène, où l'on distingue encore pendant quoique temps un espace central correspondant au noyau ; celui-ci disparaît à son tour, les fibres voisines se confondent, et bientôt la paroi vasculaire est transformée en une masse friable où l'on ne distingue plus aucun des éléments de la structure normale. Lorsque les vaisseaux sont ainsi modifiés, le territoire histologique qu'il tiennent sous leur dépendance se décolore par suite de l'arrêt ou de l'insuffisance de la circulation, mais au bout d'un temps variable les éléments périvasculaires sont enveloppés eux-mêmes dans la métamorphose ; ils augmentent de volume, et s'il s'agit de cellules, le contenu disparaît avec le noyau, la membrane d'enveloppe perd ses caractères de membrane de cellule et se confond
AMYLOIDE. CARACTÈRES MICROSCOPIQUES.
avec le corps central qui a remplacé le noyau ; alors, pour employer l'expression de Virchow, la cellule est transformée en un bloc de substance amyloïde, bloc homogène, légèrement brillant, sans division intérieure, sans trace apparente de la cellule à laquelle il s'est substitué. Si plusieurs départements vasculaires contigus sont atteints, il en résulte pour tout un segment de l'organe l'aspect caractéristique qui a été décrit plus haut; mais souvent l'altération occupe des points isolés, distants les uns des autres, et si elle est tout à fait à son début, il devient très-difficile d'en constater l'existence {(ig. 20 et 21).
La transformation amyloïde est souvent accompagnée d'un dépôt de graisse ou de cholestérine dans la trame organique. Dans le foie, par exemple, on observe, à côté de cellules dégénérées, d'autres cellules qui contiennent de grosses gouttelettes de graisse. Wagner attribue ce fait à l'activité fonctionnelle compensatrice des cellules non encore métamorphosées, lesquelles se chargent de la graisse qui ne peut plus arriver dans les cellules amyloïdes.
Le même auteur a émis dans un travail récent une opinion que je ne puis passer sous silence, bien que sa voix soit encore isolée pour la défendre. Tandis que tous les observateurs, reconnaissant d'ailleurs que la lésion débute par les parois des petits vaisseaux, sont d'accord pour lui assigner la marche envahissante que j'ai décrite, et pour admettre qu'après être restée limitée pendant quelque temps aux artérioles et aux capillaires, elle intéresse ensuite les autres éléments constitutifs de l'organe, Wagner pense que la transformation, du moins dans le foie, n'atteint jamais que les petits vaisseaux; ces derniers une fois métamorphosés étouffent par compression les cellules propres de l'enchyme ; de là vient que leur contenu se trouble et s'altère, de là vient que le noyau disparaît, de là vient enfin qu'on ne retrouve pas de traces de la cellule à l'examen. Pour être certain que les cellules mêmes sont transformées, il faudrait pouvoir les soumettre, isolées des capillaires, à l'épreuve chimique, et cette expérience n'est pas possible. Wagner s'appuie pour justifier son assertion sur les résultats de ses nombreuses observations, mais je dois dire qu'il a contre lui tous les auteurs qui se sont occupés du suje'i entre autres Frerichs, Rokitansky et Virchow. J'ai eu quelquefois déjà l'occasion d'étudier le tissu du foie atteint de dégénérescence amyloïde, et j'ai cru voir, sur les limites du territoire complètement transformé, des cellules en voie de métamorphose, dont le noyau était déjà remplacé par une petite masse brillante; j'avoue que le nature amyloïde de cette substance ne m'a pas semblé contestable, surtout après l'épreuve chimique. S'il est vrai, en effet, qu'on ne puisse séparer les cellules des capillaires pour les soumettre isolément au réactif, il n'est pas moins vrai que lorsqu'on introduit une ou deux gouttes de la solution sous le champ du microscope, on voit la coloration caractéristique envahir les parois vasculaires, puis gagner de proche en proche les éléments voisins, et cette extension me paraît être une démonstration suffisante de la transformation des éléments cellulaires eux-mêmes. J'ai pu constater très-nettement ces ré-
AMYLOIDE. — CARACTÈRES CHIMIQUES. 177
sultats sur des préparations que le professeur Friedreich a eu l'obligeance de me faire examiner à Ileidelberg. Si donc, pour quelques cas analogues à ceux qui ont été observés par Wagner, il est permis, en se fondant sur ses observations précises, de rapporter la disparition des cellules à la compression prolongée qu'elles ont subies, je pense que cette interprétation n'est pas acceptable pour la généralité des faits, et que le plus souvent les cellules bépatiques participent, elles aussi, à la métamorphose.
Caractères cbimiques. — La réaction propre à la substance amyloïde peut être obtenue, soit sur les coupes Unes destinées à l'examen microscopique, soit sur un segment d'organe étudié à l'œil nu. Dans ce dernier cas, il faut avoir soin de laisser préalablement le tissu en contact avec de l'eau, afin de le débarrasser du sang; l'épreuve est en effet d'autant plus nette que l'organe contient moins de sang, et lorsque la transformation morbide est assez avancée pour déterminer un anémie complète des parties, la réaction dessine nettement à l'œil nu l'étendue et la circonscription de la lésion. Cette expérience réussit surtout avec les reins et l'intestin.
La réaction est très-simple : Une solution aqueuse d'iode, telle qu'on l'obtient en mettant en contact de l'iode pur avec de l'eau distillée, ou bien de la teinture d'iode diluée, ou enfin une solution d'iode dans de 1 iodure de potassium, voilà le premier agent nécessaire ; l'autre, c'est de l'acide sulfurique concentré. Or, lorsqu'on imbibe le tissu altéré avec la solution d'iode, toutes les parties qui ont subi la transformation prennent une coloration d'un rouge un peu jaunâtre, dont l'intensité varie selon les cas; une fois cette première teinte obtenue, si l'on ajoute une ou deux gouttes d'acide sulfurique, on voit la couleur rouge passer au violet, puis au violet bleuâtre ; souvent, mais non toujours, on obtient une coloration franchement bleue. Il faut ajouter l'acide avec beaucoup de précautions, car si l'on dépasse la quantité convenable, ou bien la substance est détruite, ou bien la couleur n'apparaît que pour disparaître immédiatement. La substance amyloïde n'est point colorée par l'acide sulfurique seul, de sorte que ses trois propriétés caractéristiques peuvent être ainsi fornudées et résumées : elle n'est pas colorée par l'acide sulfurique seul, elle est colorée en rouge par l iode, elle est colorée en bleu par l'addition successive d'iode et d'acide sulfurique. Dans certains cas, et ceci dépend de la proportion d'albuminates restant dans le tissu, la coloration produite par l'acide sulfurique, au lieu de se montrer immédiatement, n'apparaît qu'au bout de plusieurs minutes ; si les albuminates sont très-abondants, la couleur est d'un bleu vert, parfois même elle est verte (Wagner). Les réactions suivantes, qui ont été également indiquées par Virchow, sont moins caractéristiques : l'acide nitrique chaud colore la substance en jaune, et si l'on ajoute alors de l'ammoniaque, on obtient la coloration propre aux sels formés par l'acide xanthoprotéique ; l'acide acétique fait pâlir complètement la matière amyloïde.
Pour ce qui est des modifications subies dans leur constitution chimique par les organes ainsi altérés, nos connaissances sont encore peu nom-